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Diagnostik Manchmal kann die zirkumskripte Sklerodermie auch das Gesicht und die behaarte Kopfhaut betreffen. Bei der zirkumskripten Sklerodermieform gibt es in der Regel keinen Hinweis auf eine Autoimmunkrankheit. Trotzdem werden bei Kindern mit zirkumskripter Sklerodermie in seltenen Fällen auch ANA-Antikörper nachgewiesen. Die Bluttests sind in der Form meist normal und die inneren Organe nicht betroffen. 28
Wie wird die systemische Sklerose behandelt? Da die Ursache der systemischen Sklerose bisher nicht bekannt ist, können nur die Symptome behandelt werden. Diese treten aber nicht alle auf einmal oder in vollständiger Ausprägung auf. Experten empfehlen deswegen, zu Beginn der Erkrankung eine aufwendigere Untersuchung durchzuführen, um das individuelle, charakteristische Befallsmuster verschiedener Organe zu erkennen. Anhand dieser Befunde lässt sich dann eine angemessene Therapie einleiten und eine sinn - volle Zusammenstellung von Kontrolluntersuchungen realisieren. Derzeit gibt es noch keine Therapie bei SSc, die die Erkrankung heilen könnte. Die Behandlung konzentriert sich daher zunächst darauf, den Krankheitsprozess zu verlangsamen, die Beschwerden zu lindern und die Beweglichkeit der Gelenke zu erhalten. Wichtig sind daher: • Krankengymnastik • Ergotherapie • Physikalische Therapie • Wärmebehandlung • Massagen • Akupunktur Ein weiterer Bestandteil der Behandlung ist die Gabe von durch - blutungsfördernden und gefäßerweiternden Medikamenten, die z. B. auch der Fibrose entgegen wirken. Dazu gehören Endothelin- Rezeptor-Antagonisten wie Bosentan, Sitaxsentan, Prostaglandine, PDE-5-Hemmer wie Sildenafil und Kalzium-Kanalblocker und ACE- Hemmer. Der Verlauf der Erkrankung kann zudem mit Medikamenten verlangsamt werden, die die Reaktion des Immunsystems abschwächen. Zu diesen Immunsuppressiva (s. u.) gehören im Anfangsstadium Methotrexat (MTX) und bei Lungenbeteiligung Cyclophosphamid. Für die Diagnosestellung und Therapieeinleitung in Ihrem speziellen Fall wenden Sie sich am besten an ein Sklerodermiezentrum (siehe ab Seite 41). 29 Therapie
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