1999-06 Der «ausgebrannte» Hodentumor: eine seltene ...

Schweiz Med Wochenschr 1999;129:235–40
Peer reviewed article
R. Casella a , C. Rochlitz b , G. Sauter c ,
T. C. Gasser a
a Urologische Universitätsklinik beider Basel;
b Onkologische Klinik;
c Pathologisches Institut;
Kantonsspital Basel
Summary
Zusammenfassung
Kasuistik
Burned-out tumour of the testis:
a rare form of a germ-cell neoplasm
Burned-out tumour of the testis is a rare form
of a germ-cell malignancy of testicular localisation
which can regress or disappear. This is a
rare form of germ-cell neoplasm. We report on
2 patients with such a tumour. The histological
findings, on clinical manifestations, on
difficult differential diagnosis from primary retroperitoneal
germ-cell tumour, therapy, and
outcome of this malignancy are discussed. In
the absence of palpable testicular tumour the
symptomatology is due to metastasis. Burnedout
tumour of the testis must be considered in
a patient with retroperitoneal lymph node involvement
and histology of “germ-cell tumour”.
In these patients sonography of scrotal con-
Der «ausgebrannte» Hodentumor ist eine seltene
Erscheinungsform der Keimzellneoplasien.
Dabei handelt es sich um einen Keimzelltumor
des Hodens, der sich weitgehend
zurückgebildet hat oder sogar verschwunden
ist. Anhand von 2 Fällen werden die Besonderheiten
dieser Pathologie diskutiert. Die
erste Manifestation wird durch die metatastatische
Absiedlung des Tumors geprägt. Die Problematik
der schwierigen Abgrenzung gegenüber
primär retroperitonealen Keimzelltumoren
wird dargestellt. Dass ein ausgebrannter Hodentumor
als solcher diagnostiziert und ent-
Der «ausgebrannte» Hodentumor:
eine seltene Erscheinungsform der
Keimzellneoplasien
tents may be useful to identify intratesticular
abnormalities. These are often the site of the
primary tumour. If burned-out tumour of the
testis is suspected, the indication for surgery is
given. If the frozen section is not “normal
testicular tissue”, orchiectomy should be performed.
The metastasis is treated according to
the histology and clinical stage of the tumour.
It is important to distinguish burned-out tumour
of the testis from true extragonadal germcell
tumours. Primary removal of the testicular
tumour is necessary because of the high rate of
persistent testicular malignancy, which may be
as much as 50% despite systemic chemotherapy.
Keywords: germ-cell tumour; burned-out
tumour of the testis; extragonadal germ-cell
tumour
sprechend therapiert wird, ist insofern wichtig,
als ein primärer Keimzelltumor im Hoden in
bis zu 50% der Fälle nicht von einer systemischen
Chemotherapie eradiziert wird. Nach
Diagnosestellung ist die Semikastration die
primäre Therapie. Die zusätzlichen therapeutischen
Schritte richten sich nach der Histologie
und dem Tumorstadium, ohne Unterschied
zu den «klassischen» Erscheinungsformen der
Hodentumoren. In den letzten Jahren ist die
skrotale Sonographie als Hilfe bei der Entdeckung
von nicht palpierbaren, testikulären
Raumforderungen vermehrt eingesetzt wor-
Korrespondenz:
PD Dr. T. C. Gasser,
Urologische Universitätsklinik beider Basel,
Klinik Basel,
Spitalstrasse 21,
Kantonsspital,
CH-4031 Basel
235

Einleitung
Kasuistik
Patient 1
236
den. Bei retroperitonealen, pathologisch vergrösserten
Lymphknoten und palpatorisch unauffälligen
Hoden sollte man an die Möglichkeit
dieser seltenen Manifestation der Hodentumoren
denken und routinemässig eine skro-
Als «burned-out»-Tumoren des Hodens (Synonyme:
ausgebrannter Hodentumor, okkultes
Hodenkarzinom, tumeur introuvable du testicule)
werden Neoplasien bezeichnet, deren
Seit einem Monat litt der 41jährige Z. H. an intermittierenden Flankenschmerzen
links, subfebrilen Temperaturen und Gewichtsabnahme
von 7–8 kg. Die körperliche Untersuchung und insbesondere
der Genitalstatus waren unauffällig. Ein Ultraschall des Abdomens
zeigte einen polyzystischen Prozess im Pankreasschwanzbereich.
Aufgrund des Computertomogramm(CT)-Befunds äusserte man
den Verdacht auf eine 6 cm messende, infizierte Pankreaspseudozyste
und auf eine retroperitoneale Lymphknotenbeteiligung mit
Abbildung 1
Patient 2: ausgedehnte, retroperitoneale,
pathologisch vergrösserte Lymphknoten.
Abbildung 2
Patient 2: grosse, paravesikale, rechts
gelegene Raumforderung mit zentraler
Nekrose.
Kasuistik Schweiz Med Wochenschr 1999;129: Nr 6
tale Sonographie durchführen. Bei Verdacht
auf einen ausgebrannten Hodentumor sollte
die Indikation zur operativen, skrotalen Revision
grosszügig gestellt werden.
metastatische Absiedlung klinisch im Vordergrund
steht, während der Primärtumor histologisch
sich nur als Narbe oder Tumorrest im
testikulären Gewebe auffinden lässt.
zentraler Nekrose. Der Patient wurde hospitalisiert, und es wurde
eine Therapie mit Ciprofloxacin, Ceftriaxon und Metronidazol eingeleitet.
Da die Natur dieses polyzystischen Prozesses unklar blieb,
wurde eine explorative Laparotomie vorgenommen, bei welcher ein
retroperitoneal liegender Tumor festgestellt wurde, der keinen Zusammenhang
mit dem Pankreas aufwies. Der Tumor konnte gut
vom M. psoas abgelöst werden, war jedoch dem linken Harnleiter
und der linken Nierenvene so adhärent, dass die linke Niere
mitentfernt werden musste. Der histologische Befund ergab einen
anaplastischen, grosszelligen Tumor, der aufgrund einer positiven

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Reaktion mit Antikörpern gegen Plazenta-spezifische alkalische
Phospatase als «primär retroperitonealer Keimzelltumor (Seminom)»
klassifiziert wurde. Eine adjuvante Behandlung mit 4 Zyklen
Carboplatin wurde durchgeführt. Bei einer Kontrolle 4 Monate
postoperativ wurde ein verdächtiger, palpatorischer Befund am
Oberpol des linken Hodens festgestellt. Im skrotalen Ultraschall war
der linke Hoden etwas kleiner als der rechte, in den ventralen, lateralen
und kaudalen Bezirken echogenitätsvermindert und strukturvergröbert.
Bei der chirurgischen Exploration zeigte sich ein Tumor
am Hodenoberpol: Eine Semikastration und eine Biopsie des kontralateralen
Hodens wurden vorgenommen. Die Histologie des Hodens
ergab lediglich fokale Anteile eines Carcinoma in situ mit ausgedehnten
Narbenzonen; mit der Biopsie der kontralateralen Seite
wurde regelrecht aufgebautes Hodengewebe nachgewiesen. Bei der
letzten Kontrolle, 44 Monate nach Abschluss der Chemotherapie,
war der Patient weiterhin in Remission.
Patient 2
Abbildung 3
Patient 2: Hoden mit mehreren, konfluierenden,
knotigen, weissen Narbenbezirken.
Nur wenig erhaltenes, blassbraunes
Hodenparenchym.
Abbildung 4
Patient 2: typischer histologischer Befund
eines Seminoms. Nester von vergrösserten,
atypischen Keimzellen mit plumpen Nukleolen
sind von (nicht-neoplastischen) Lymphozytenaggregaten
umgeben.
Der 37jährige J. H. klagte über seit 10 Monaten rezidivierendes Fieber
bis 40 °C und Nachtschweiss seit 2 Wochen. Der Hausarzt fand
einen im kranialen Anteil etwas verhärteten rechten Hoden und im
Ultraschall des Abdomens pathologisch vergrösserte retroperitoneale
Lymphknoten. Pathologische Laborwerte: CRP 21 mg/l (Norm
Kasuistik

Diskussion
238
Historisch
Bei den ausgebrannten Hodentumoren handelt
es sich um Keimzelltumoren des Hodens, die
sich weitgehend zurückbilden oder sogar verschwinden
können. 1927 wurde erstmals eine
autoptische Untersuchung beschrieben, bei
welcher im Hoden eines an metastasiertem
Chorionepitheliom verstorbenen Patienten nur
Narbengewebe, aber kein aktives Tumorgewebe
mehr gefunden wurde [1]. Der Ausdruck
«ausgebrannter (burned-out) Hodentumor»
wurde erstmals 1973 gebraucht [2]. Da in der
Regel noch kleine Tumorreste erhalten bleiben,
sprachen andere Autoren von okkulten Hodentumoren
[3–5]. In den letzten Jahren haben
Autoren zwischen okkulten und «burnedout»-Hodentumoren
unterschieden. Bei okkulten
Tumoren können durch sorgfältige Aufarbeitung
des gesamten Hodens doch noch
kleine Tumorreste gefunden werden, bei ausgebrannten
Karzinomen findet sich nur Narbengewebe
[6].
Epidemiologie
Es gibt nur spärliche Angaben über die Häufigkeit
von okkulten Hodentumoren. Diese
Tumoren wurden bei 10% der Autopsien von
Patienten, die an metastasierenden Keimzelltumoren
gestorben waren, gefunden [7]. Bei
allen diesen Patienten wurden bei der Autopsie
beide Hoden nach Narben oder atypischen
Keimzellen vollständig untersucht. In einer
1994 publizierten Arbeit wurden 286 Patienten
mit testikulären Keimzelltumoren retrospektiv
erfasst und in 2 Untergruppen unterteilt
[6]. In der ersten Gruppe waren 250 Patienten
(88%), die den Arzt wegen der «typischen»
Erscheinungsform des Hodentumors,
einer progredienten, schmerzlosen skrotalen
Schwellung, aufsuchten. Die 34 Patienten
(12%) der zweiten Gruppe zeigten «atypische»
(metastatische) Manifestationen des Hodentumors
(Abdominalschmerzen, Nierenstauungsschmerzen,
Lumbalgien, Darmpassagestörungen).
In 22 dieser 34 Patienten war bei
einer genauen skrotalen Palpation ein Hodentumor
doch feststellbar, bei 9 Patienten wurde
ein okkulter Tumor gefunden und bei 3 ein ausgebranntes
Karzinom.
Kasuistik Schweiz Med Wochenschr 1999;129: Nr 6
Histologie
Die Tumoren äussern sich meistens in Form
kleiner Narbenherde, die bevorzugt in der
Nähe der Rete testis liegen [8]. Auch bei unseren
beiden Patienten war der Tumor im Oberpol
des Hodens lokalisiert. Charakteristisch
sind runde und ovale Hämatoxylin-positive
Einschlüsse, die durch eine Basalmembran vom
umliegenden Narbengewebe abgegrenzt werden
[9]. In der Regel sind in solchen Herden
vereinzelte Tumorzellen oder Narbengewebe
vorhanden.
Klinik und Differentialdiagnose
Die ausgebrannten Karzinome des Hodens
äussern sich durch ihre Metastasen. Deshalb
gibt es keine für den okkulten Hodentumor
typische Klinik, sondern diese ist von der Lokalisation
der Metastasen abhängig. Falls ein
retroperitonealer, lymphogen metastasierender
Prozess nachweisbar ist, dessen Histologie
«Keimzelltumor» lautet und beide Hoden bei
der Palpation unauffällig sind, wird in erster
Linie ein primär retroperitonealer Keimzelltumor
vermutet. Ein derartiger Primärtumor
darf aber nur dann angenommen werden,
wenn ein primärer Hodentumor ausgeschlossen
werden kann. In einer Serie von 18 scheinbar
primär retroperitonealen Keimzelltumoren
musste der Autor nach einer sorgfältigen Reevaluation
7 Fälle ausschliessen [10]. In einer
anderen Serie von 25 scheinbar primär retroperitonealen
Tumoren mussten 2 Fälle
nachträglich ausgeschlossen werden, da sich
autoptisch Hodennarben nachweisen liessen
[11]. Der Hodentumor kann auch längere Zeit
nach der Diagnose eines «primär extragonadalen
Keimzelltumors» in Erscheinung treten.
Von 23 Patienten mit der Diagnose eines
«primär extragonadalen Keimzelltumors»
wurde bei zwei Patienten 9 bzw. 30 Monate
später doch ein Hodentumor entdeckt; in
beiden Fällen waren die primär entdeckten
Lymphknotenvergrösserungen retroperitoneal
gelegen [12].
In der oben beschriebenen, klinischen Situation
eines retroperitonealen, lymphogen metastasierenden
Prozesses, welcher histologisch als
«Keimzelltumor» identifiziert wird, und palpatorisch
unauffälliger Hoden ist als nächster
diagnostischer Schritt eine skrotale Sonographie
zu empfehlen. Die Möglichkeiten der
Sonographie bei der Entdeckung von nicht

Schweiz Med Wochenschr 1999;129: Nr 6
Kasuistik
palpierbaren, testikulären Raumforderungen
wurden in einer 1992 erschienenen Arbeit diskutiert
[13]. Innerhalb von 10 Jahren wurde
bei 3019 Patienten aus mehreren Gründen ein
skrotaler Ultraschall veranlasst. In 15 Fällen
(0,5%) wurde eine nicht palpierbare Raumforderung
des Hodens entdeckt. Bei allen diesen
Patienten wurde eine Hodenfreilegung mit
Schnellschnittuntersuchung durchgeführt; die
Diagnosen waren Seminom (5), nichtseminomatöser
Tumor (6), ausgebranntes Karzinom
(2), Lipom (1) und Granulom (1),
d.h. dass nicht palpierbare, intratestikuläre
Raumforderungen häufig bösartiger Natur
sind. Die Autoren empfehlen, bei der Abklärung
jüngerer Männer mit retroperitonealen
Raumforderungen routinemässig einen
skrotalen Ultraschall durchzuführen. In einer
1996 publizierten Serie von 6 Patienten mit der
Anfangsdiagnose eines primär retroperitonealen
Keimzelltumors konnte in 5 Fällen sonographisch
eine intratestikuläre Läsion nachgewiesen
werden [14]. Bei palpatorisch unauffälligen
Hoden und einem nicht mit Sicherheit als
normal zu interpretierenden sonograpischen
Befund schlagen wir eine Hodenfreilegung mit
Schnellschnittuntersuchung vor. Falls der Pathologe
das Hodengewebe nicht als normal
beurteilen kann, sollte eine Semikastration
durchgeführt werden, unter der Annahme,
dass es sich hier um einen «burned-out»-Tumor
des Hodens handelt. Eine 1986 publizierte
Arbeit zeigte, dass okkulte Hodentumoren vor
allem beim Verdacht auf einen primär extragonadalen
Keimzelltumor mit Lokalisation im
Retroperitoneum gesucht werden sollen [15].
Unter 16 Patienten mit primär extragonadaler
Manifestation von Keimzelltumoren wurden
bei 10 von 12 Patienten, die an retroperitonealen
Tumoren erkrankt waren, nachträglichen
Hodenveränderungen festgestellt, die auf
einen primären okkulten Hodentumor hinwiesen.
Bei den 4 Patienten mit mediastinalen Tumorherden
waren dagegen keine entsprechenden
Hodenveränderungen zu sehen. Bei primär
extragonadalen Keimzelltumoren retroperitonealer
Lokalisation schlagen einige Autoren
routinemässig eine beidseitige Hodenbiopsie
vor [16]. Bei einem Kollektiv von ingesamt 48
Patienten wurde ein Carcinoma in situ des Hodens
bei keinem der Patienten mit einem mediastinal
lokalisierten Primärtumor, dagegen
bei 42% der Patienten mit retroperitonealen
Tumoren gefunden. Eine seltene Erscheinungsform
der «burned-out»-Tumoren ist anzutreffen,
wenn die Neoplasie hormonproduzierend
ist. Es wurde über Patienten berichtet, die
anfänglich wegen Gynäkomastie abgeklärt
[17, 18] und sogar mastektomiert wurden [19].
Die Besonderheit okkulter Hodentumoren ist
die schwierige Diagnosestellung gegenüber den
primär retroperitonealen Keimzelltumoren.
Diagnostischen Bemühungen liegen nicht rein
akademische Interessen zugrunde, sondern sie
haben wichtige therapeutische Konsequenzen.
Therapie
Es ist allgemein anerkannt, dass der Hoden ein
«sanctuary site» bezüglich Chemotherapie sein
kann, d.h., ein primärer Keimzelltumor im Hoden
wird oft von einer systemischen Chemotherapie
nicht eradiziert [20]. Ein Keimzelltumor
des Hodens kann in bis zu 50% der Fälle
trotz systemischer Chemotherapie persistieren
[15, 21]. Eine «Blut-Hoden-Schranke», analog
der «Blut-Hirn-Schranke», wird von mehreren
Autoren als die wahrscheinlichste Ursache für
dieses Phänomen angegeben [21–24]. So wurden
bei 20 Patienten primär ein retroperitonealer
Keimzelltumor diagnostiziert und eine
Chemotherapie mit Cisplatin durchgeführt
[25]. Erst später wurde der ausgebrannte Hodentumor
entdeckt und eine Semikastration
durchgeführt: Bei 3 dieser Patienten fand man
im Operationspräparat ein Embryonalzellkarzinom,
bei anderen 6 Patienten ein Teratom.
Patienten, bei welchen zunächst ein primär extragonadaler
Keimzelltumor vermutet wird, in
der Hodenbiopsie aber ein Carcinoma in situ
festgestellt wird, sollten bei unilateralem Befall
mit einer Semikastration behandelt werden
[16]. Bei einem einzelnen Hoden oder bilateralem
Befall ist eine Bestrahlung des Skrotums
mit 16 Gray empfehlenswert [24]. Mit dieser
Behandlung wird der Tumor zerstört, die
Testosteronproduktion bleibt jedoch erhalten.
Schlussfolgerung
Bei einem Patienten mit retroperitonealen, vergrösserten
Lymphknoten, deren Histologie
«Keimzelltumor» lautet, sollten die Hoden mit
grösster Sorgfalt untersucht und eine skrotale
Sonographie routinemässig durchgeführt werden.
Der Ultraschall kann eine wertvolle Hilfe
bei der Entdeckung von nicht palpierbaren,
testikulären Raumforderungen sein. Die Diagnose
«primär extragonadaler Keimzelltumor»
sollte nur nach Ausschluss eines okkulten
Hodentumors gestellt werden, besonders wenn
die vergrösserten Lymphknoten sich retroperitoneal
befinden. Aufgrund der 2 hier beschriebenen
Fälle wird deutlich, wie schwierig die
239

Literatur
240
korrekte Abgrenzung eines ausgebrannten Hodentumors
gegen einen primär extragonadalen
Keimzelltumor sein kann. Bei Verdacht auf
einen «burned-out»-Tumor des Hodens sollte
die Indikation zur operativen Revision gross-
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Kasuistik Schweiz Med Wochenschr 1999;129: Nr 6
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dafür, dass diese seltene Erscheinungsform der
Keimzelltumoren immer aktuell bleibt und bei
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ins Auge gefasst werden muss.
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