1. Einführung in die Pathologie - Wikimedia

PATHOLOGIE
Kompendium der pathologischen Anatomie und Histopathologie des Menschen
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Datum: 31.03.2007
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Autoren: Patho (Benutzerkonto bei de.WB)
Abbildungen: KGH (Benutzerkonto bei Commons),
Ed Uthman, MD,
u.a.
1

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Titelbild: Burkitt lymphoma, touch prep, Wright stain.
Autor: Ed Uthman, MD.
Quelle: http://commons.wikimedia.org/wiki/Image:Burkitt_lymphoma%2C_touch_prep%2C_Wright_stain.jpg
2

Inhaltsverzeichnis
Inhaltsverzeichnis....................................................................................................................... 3
1. Einführung in die Pathologie ............................................................................................ 22
Geschichte ............................................................................................................................ 22
Aufgaben des Pathologen..................................................................................................... 22
Ausbildung zum Pathologen ................................................................................................ 22
Die Sektion........................................................................................................................... 22
Grundbegriffe ....................................................................................................................... 23
Krankheitsverlauf ................................................................................................................. 23
Krankheitsausgang ............................................................................................................... 23
Der Tod ................................................................................................................................ 23
Todesart............................................................................................................................ 24
Todesursache.................................................................................................................... 24
Sterbetypen....................................................................................................................... 24
Krankheitsstatistik................................................................................................................ 25
Klassifikation von Krankheiten............................................................................................ 25
2. Anpassungsreaktionen....................................................................................................... 25
3. Zell- und Gewebsschäden .................................................................................................. 26
Schäden der Zellorganellen.................................................................................................. 26
Zellkern ............................................................................................................................ 26
Nukleolus ......................................................................................................................... 28
Glattes Endoplasmatisches Retikulum............................................................................. 28
Rauhes Endoplasmatisches Retikulum............................................................................. 28
Golgi-Apparat................................................................................................................... 28
Mitochondrien .................................................................................................................. 28
Lysomen ........................................................................................................................... 29
Zellmembran .................................................................................................................... 29
Zytoplasma ....................................................................................................................... 29
Degeneration ........................................................................................................................ 29
Fettablagerung...................................................................................................................... 29
Eiweißablagerungen ............................................................................................................. 30
Pigmentablagerungen ........................................................................................................... 32
Verkalkung ........................................................................................................................... 33
Bindegewebsveränderungen................................................................................................. 34
Kollagen ........................................................................................................................... 34
Proteoglykane................................................................................................................... 35
Zelltod .................................................................................................................................. 35
Entzündungspathologie ........................................................................................................ 37
Systemische Entzündungsreaktion................................................................................... 38
Schock .................................................................................................................................. 40
Entwicklungsstörungen ........................................................................................................ 40
Allgemeine Entwicklungsstörungen ................................................................................ 40
Minderwuchs.................................................................................................................... 41
Riesenwuchs..................................................................................................................... 42
Regeneration......................................................................................................................... 42
Tumorpathologie .................................................................................................................. 44
4. Exogene Noxen.................................................................................................................... 49
Physikalische Noxen ............................................................................................................ 49
Chemische Noxen ................................................................................................................ 49
3

Biologische Noxen ............................................................................................................... 51
Biologische Gifte.............................................................................................................. 51
Prionen ............................................................................................................................. 51
Viren................................................................................................................................. 51
Bakterien .......................................................................................................................... 53
Protozoen.......................................................................................................................... 55
Pilze.................................................................................................................................. 55
Helminthen ....................................................................................................................... 56
Arthropoden ..................................................................................................................... 56
5. Kardiovaskuläres System .................................................................................................. 57
5.1 Herz ................................................................................................................................... 57
Angeborene Fehlbildungen des Herzens.............................................................................. 57
Azyanotische Vitien ......................................................................................................... 57
Zyanotische Vitien ........................................................................................................... 59
Sonstige Vitien ................................................................................................................. 59
Erworbene Herzfehler .......................................................................................................... 61
Erworbene Aortenstenose................................................................................................. 61
Mitralstenose .................................................................................................................... 61
Herzinfarkt ........................................................................................................................... 61
Endokarditis ......................................................................................................................... 62
Infektiöse Endokarditis .................................................................................................... 62
Nicht-infektiöse Endokarditis .......................................................................................... 64
Myokarditis .......................................................................................................................... 65
Infektiöse Myokarditis ..................................................................................................... 65
Immunpathologische Myokarditis.................................................................................... 65
Perikarditis ........................................................................................................................... 66
Perikardtamponade............................................................................................................... 67
Myokard-Hypertrophie......................................................................................................... 67
Konzentrische Myokardhypertrophie............................................................................... 67
Exzentrische Myokardhypertrophie ................................................................................. 67
Cor pulmonale, chronisch ................................................................................................ 68
Kardiomyopathien................................................................................................................ 68
Tumoren des Herzens........................................................................................................... 68
Rhabdomyom ................................................................................................................... 68
Atriales Myxom................................................................................................................ 69
Metastasen........................................................................................................................ 69
5.2 Gefäße................................................................................................................................ 69
Degenerative Gefäßerkrankungen........................................................................................ 69
Atherosklerose.................................................................................................................. 69
Arteriosklerose Typ MÖNCKEBERG............................................................................. 70
Idiopathische Medianekrose ERDHEIM-GSELL............................................................ 70
Varikosis........................................................................................................................... 70
Primäre Vaskulitis ................................................................................................................ 71
Panarteriitis nodosa .......................................................................................................... 71
Riesenzellarteriitiden........................................................................................................ 71
Thrombangiitis obliterans ................................................................................................ 72
Nekrotisierende Vaskulitis ............................................................................................... 72
Sekundäre Vaskulitis............................................................................................................ 72
Vasculitis allergica ........................................................................................................... 72
Aneurysma ........................................................................................................................... 73
Aneurysma verum ............................................................................................................ 73
4

Aneurysma spurium ......................................................................................................... 73
Akute Aortendissektion........................................................................................................ 73
Thrombose............................................................................................................................ 74
Thrombophlebitis ............................................................................................................. 75
Abscheidungsthrombus .................................................................................................... 75
Gerinnungsthrombus ........................................................................................................ 75
Embolie ................................................................................................................................ 75
Arterielle Thrombembolie................................................................................................ 75
Venöse Thrombembolie ................................................................................................... 76
Fettembolie....................................................................................................................... 76
Fruchtwasserembolie........................................................................................................ 76
Luftembolie ...................................................................................................................... 76
Gasembolie....................................................................................................................... 76
Knochenmarksembolie..................................................................................................... 76
Tumorembolie .................................................................................................................. 76
Fremdkörperembolien ...................................................................................................... 77
Bakterielle Embolie.......................................................................................................... 77
Chronisch venöse Insuffizienz (CVI)................................................................................... 77
Ulcus cruris .......................................................................................................................... 77
Hämangiom .......................................................................................................................... 77
5.3 Mediastinum ..................................................................................................................... 78
Mediastinitis......................................................................................................................... 78
Tumoren ............................................................................................................................... 78
6. Respiratorisches System .................................................................................................... 78
6.1 Obere Atemwege .............................................................................................................. 78
Nase und NNH ..................................................................................................................... 78
Rhinitis ............................................................................................................................. 78
Sinusitis ............................................................................................................................ 78
Inflammatorischer Polyp .................................................................................................. 78
Juveniles Nasenrachenfibrom .......................................................................................... 79
Metaplasie ........................................................................................................................ 79
Nasopharynxkarzinom ..................................................................................................... 79
Adenokarzinom der Nase oder NNH ............................................................................... 80
Waldeyer Rachenring........................................................................................................... 80
Adenoide .......................................................................................................................... 80
Tonsillitis.......................................................................................................................... 80
Lymphome der Tonsillen ................................................................................................. 81
Plattenepithelkarzinom der Tonsille................................................................................. 82
Mandibuläre Aplasie ............................................................................................................ 83
Larynx .................................................................................................................................. 83
Sängerknötchen ................................................................................................................ 83
Papillom ........................................................................................................................... 83
Larynxkarzinom ............................................................................................................... 83
WEGENER Granulomatose................................................................................................. 84
6.2 Untere Atemwege und Lungen........................................................................................ 84
Asthma bronchiale................................................................................................................ 84
Akute Bronchitis .................................................................................................................. 85
Chronische Bronchitis .......................................................................................................... 85
Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD, COLD)................................................ 85
Bronchieektasie .................................................................................................................... 85
Bronchiolitis obliterans ........................................................................................................ 86
5

Organisierende alveoläre Pneumonie................................................................................... 86
Bronchiolitis obliterans and organizing pneumonia (BOOP) .......................................... 86
Mukoviszidose ..................................................................................................................... 87
Zirkulatorische Störungen .................................................................................................... 88
Akutes Lungenödem ........................................................................................................ 88
Chronische Lungenstauung .............................................................................................. 88
Hämorrhagischer Lungeninfarkt ...................................................................................... 88
Sekundär infizierter hämorrhagischer Lungeninfarkt ...................................................... 88
Akute Respiratory Distress Syndrome (ARDS)................................................................... 88
Lungentzündung................................................................................................................... 89
BOOP ............................................................................................................................... 89
Bronchopneumonie .......................................................................................................... 89
Lobärpneumonie............................................................................................................... 89
Aspirationspneumonie...................................................................................................... 90
Interstitielle Pneumonie.................................................................................................... 90
Pneumomykosen .............................................................................................................. 91
Tuberkulose...................................................................................................................... 93
Sarkoidose ............................................................................................................................ 93
Pneumokoniosen .................................................................................................................. 94
Anthrakose ....................................................................................................................... 95
Silikose............................................................................................................................. 95
Astbestose......................................................................................................................... 95
Lungenemphysem ................................................................................................................ 96
Wabenlunge.......................................................................................................................... 96
Tumoren der Lunge.............................................................................................................. 96
Kleinzelliges Bronchialkarzinom (SCLC) ........................................................................... 98
Nicht-kleinzellige Bronchialkarzinome (NSCLC)............................................................... 98
Plattenepithelkarzinom..................................................................................................... 98
Großzelliges Bronchialkarzinom...................................................................................... 99
Adenokarzinom ................................................................................................................ 99
Bronchioloalveoläres Lungenkarzinom ........................................................................... 99
Karzinoide .......................................................................................................................... 100
6.3 Pleura............................................................................................................................... 100
Pneumothorax..................................................................................................................... 100
Hämatothorax ..................................................................................................................... 100
Chylothorax........................................................................................................................ 100
Pleuraerguss ....................................................................................................................... 101
Pleuritis............................................................................................................................... 101
Pleuraempyem.................................................................................................................... 101
Pleuraschwarten ................................................................................................................. 101
Pleuraverkalkungen............................................................................................................ 101
Hyaline Pleuraplaques........................................................................................................ 101
Tumoren ............................................................................................................................. 101
Pleuramesotheliom ......................................................................................................... 101
7. Gastrointestinaltrakt........................................................................................................ 102
7.1 Mundhöhle und Speicheldrüsen ................................................................................... 102
Mundhöhle ......................................................................................................................... 102
Ranula............................................................................................................................. 102
Epulis.............................................................................................................................. 102
Prothesenreizfibrom ....................................................................................................... 103
Haarzunge....................................................................................................................... 103
6

Zungenhämangiom......................................................................................................... 103
Zungenpapillom ............................................................................................................. 103
Leukoplakie.................................................................................................................... 103
Soor ................................................................................................................................ 103
Mundhöhlenkarzinom .................................................................................................... 104
Speicheldrüsen ................................................................................................................... 104
Fehlbildungen................................................................................................................. 104
Mukozele........................................................................................................................ 104
Entzündungen................................................................................................................. 104
Akute postoperative Parotitis ......................................................................................... 105
Chronische unspezifische Sialoadenitis ......................................................................... 105
Parotitis epidemica ......................................................................................................... 105
SJÖGREN-Syndrom ...................................................................................................... 105
HEERFORDT-Syndrom ................................................................................................ 106
Sialadenosen................................................................................................................... 106
Sialolithiasis ................................................................................................................... 106
Tumoren ......................................................................................................................... 106
Pleomorphes Adenom .................................................................................................... 106
WARTHIN-Tumor......................................................................................................... 107
Azinuszellkarzinom........................................................................................................ 108
Mucoepidermoidkarzinom ............................................................................................. 108
Adenoid-zystisches Karzinom........................................................................................ 108
Basalzelladenokarzinom................................................................................................. 109
Speicheldrüsengangkarzinom......................................................................................... 109
7.2 Ösophagus....................................................................................................................... 109
Angeborene und erworbene Fehlbildungen ....................................................................... 109
Ösophagusatresie............................................................................................................ 109
Achalasie ........................................................................................................................ 109
Ösophagusvarizen .......................................................................................................... 110
Divertikel........................................................................................................................ 110
MALLORY-WEISS-Läsion............................................................................................... 110
BOERHAAVE-Syndrom ............................................................................................... 110
Ösophagitis......................................................................................................................... 110
Infektiöse Ösophagitis.................................................................................................... 110
Eosinophile Ösophagitis................................................................................................. 111
Gastroösopageale Refluxkrankheit (GERD).................................................................. 111
Ösophaguskarzinom ........................................................................................................... 113
7.3 Magen .............................................................................................................................. 113
Hiatushernie ....................................................................................................................... 113
Gastroschisis....................................................................................................................... 113
Upside-Down-Stomach ...................................................................................................... 114
Gastritis .............................................................................................................................. 114
Akute Gastritis................................................................................................................ 114
Chronische Gastritis ....................................................................................................... 114
Magenulkus ........................................................................................................................ 115
Intestinale Metaplasie der Kardia (CIM) ........................................................................... 116
Magenpolypen.................................................................................................................... 116
Magenkarzinom.................................................................................................................. 117
Magenfrühkarzinom ....................................................................................................... 117
Magenkarzinom.............................................................................................................. 118
Gastrointestinaler Stromatumor (GIST)............................................................................. 119
7

7.4 Darm................................................................................................................................ 120
Angeborene Fehlbildungen ................................................................................................ 120
Hämodynamische Störungen.............................................................................................. 120
Nekrotisierende Enterokolitis......................................................................................... 120
Mesenterialinfarkt .......................................................................................................... 121
Non-occlusive disease .................................................................................................... 121
Ileus .................................................................................................................................... 122
Divertikulose ...................................................................................................................... 122
Entzündliche Prozesse........................................................................................................ 122
Glutensensitive Enteropathie.......................................................................................... 122
Morbus WHIPPLE ......................................................................................................... 123
Divertikulitis................................................................................................................... 123
Appendizitis ................................................................................................................... 123
Colitis ulzerosa............................................................................................................... 123
Morbus CROHN ............................................................................................................ 124
Kolorektale Polypen........................................................................................................... 124
Hyperplastische Polypen ................................................................................................ 125
Neoplastische Polypen ................................................................................................... 125
Karzinoide .......................................................................................................................... 128
Analregion.......................................................................................................................... 128
Analatresie...................................................................................................................... 128
Marisken......................................................................................................................... 128
Kondyloma accuminatum .............................................................................................. 128
Analekzem...................................................................................................................... 129
Analvenenthrombose...................................................................................................... 129
Analfissur ....................................................................................................................... 130
Hämorrhoiden................................................................................................................. 130
Analkarzinom ................................................................................................................. 130
7.5 Leber................................................................................................................................ 130
Fehlbildungen der Leber .................................................................................................... 131
Fehlbildungen der Gallenwege........................................................................................... 131
Zirkulationsstörungen......................................................................................................... 131
Prähepatische Einflußstörungen..................................................................................... 131
Intrahepatische Zirkulationsstörungen ........................................................................... 131
Posthepatische Abflußstörungen .................................................................................... 131
Akute Virus-Hepatitis ........................................................................................................ 132
Hepatitis A...................................................................................................................... 133
Hepatitis B...................................................................................................................... 134
Hepatitis C...................................................................................................................... 134
Hepatitis D...................................................................................................................... 134
Hepatitis E ...................................................................................................................... 135
Chronische Hepatitis .......................................................................................................... 135
Autoimmunhepatitis........................................................................................................... 135
Bakterielle Hepatitis........................................................................................................... 135
Parasitäre Lebererkrankungen............................................................................................ 135
Toxische Leberschäden ...................................................................................................... 136
Fettleber.......................................................................................................................... 136
Alkoholtoxischer Leberschaden..................................................................................... 136
Leberzirrhose...................................................................................................................... 137
Primär biliäre Zirrhose/Cholangitis (PBC) .................................................................... 138
Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)....................................................................... 138
8

Sekundär sklerosierende Cholangitis ............................................................................. 138
Hämochromatose (HFE) ................................................................................................ 138
Morbus WILSON........................................................................................................... 139
Tumoren der Leber............................................................................................................. 139
Fokale noduläre Hyperplasie (FNH) .............................................................................. 140
Hepatozelluläres Karzinom (HCC) ................................................................................ 140
Gallengangs-Zystadenom............................................................................................... 141
Zystadenokarzinom ........................................................................................................ 141
Cholangiozelluläres Karzinom....................................................................................... 141
Angiomyolipom ............................................................................................................. 142
Hämangiom .................................................................................................................... 142
Hämangiosarkom der Leber ........................................................................................... 142
Hepatoblastom................................................................................................................ 142
Lebermetastasen ............................................................................................................. 142
7.6 Gallenwege ...................................................................................................................... 143
Floride, chronische Cholezystitis ....................................................................................... 143
Cholezystholithiasis ........................................................................................................... 143
Gallenblasenkarzinom........................................................................................................ 143
Gallengangskarzinom......................................................................................................... 144
7.7 Pankreas.......................................................................................................................... 144
Fehlbildungen..................................................................................................................... 144
Akute Pankreatitis .............................................................................................................. 144
Chronische Pankreatitis...................................................................................................... 145
Lipomatöse Atrophie.......................................................................................................... 145
Mukoviszidose ................................................................................................................... 145
Pankreastumoren ................................................................................................................ 146
Duktales Adenokarzinom............................................................................................... 147
Endokrine Tumoren........................................................................................................ 148
8. Urogenitaltrakt ................................................................................................................. 148
8.1 Niere................................................................................................................................. 149
Angeborene Fehlbildungen ................................................................................................ 149
Nierenzysten....................................................................................................................... 149
Zystennieren ....................................................................................................................... 150
Infantile bilateral-polyzystische Schwammnieren (POTTER I) .................................... 150
Degenerative Zystennieren (POTTER II) ...................................................................... 150
Adulte bilateral-polzystische Schwammniere (POTTER III) ........................................ 150
Niereninfarkt ...................................................................................................................... 151
Frischer Niereninfarkt .................................................................................................... 151
Alter Niereninfarkt ......................................................................................................... 151
Interstitielle Nephritiden (Pyelonephritis).......................................................................... 151
Akute herdförmige destruierende Nephritis................................................................... 151
Chronische herdförmige destruierende Nephritis .......................................................... 152
Akute diffuse nicht-destruierende Nephritis .................................................................. 152
Chronische nicht-destruierende Nephritis...................................................................... 152
Nierentuberkulose .......................................................................................................... 152
Klinische Syndrome glomerulärer Läsionen...................................................................... 152
Nephrotisches Syndrom ................................................................................................. 152
Nephritisches Syndrom .................................................................................................. 153
Rapid-progressiver Verlauf ............................................................................................ 153
Glomerulonephritiden (GN)............................................................................................... 153
Immunkomplexnephritiden ............................................................................................ 154
9

Minimal-Change-Nephritis (MCGN)............................................................................. 155
Rapid-progressive Glomerulonephritis .......................................................................... 155
Glomerulopathien............................................................................................................... 156
Diabetische Nephropathie .............................................................................................. 156
Plasmozytomniere .......................................................................................................... 156
Amyloidose der Niere .................................................................................................... 157
Schockniere .................................................................................................................... 157
Laborchemische Differenzierung der Proteinurie .......................................................... 157
Nephrolithiasis ................................................................................................................... 158
Hydronephrose ................................................................................................................... 158
Nierentumoren.................................................................................................................... 159
Epitheliale Nierentumoren ............................................................................................. 159
Mesenchymale Tumoren ................................................................................................ 160
Mischtumoren................................................................................................................. 161
8.2 Ableitende Harnwege..................................................................................................... 162
Harnwegsinfektionen ......................................................................................................... 162
Zystitis................................................................................................................................ 162
Akute unspezifische Zystitis .......................................................................................... 162
Chronische unspezifische Zystitis.................................................................................. 162
Spezifische Zystitis ........................................................................................................ 162
Sonderformen der Zystitis.............................................................................................. 163
Balkenblase ........................................................................................................................ 164
Metaplasie der Harnblasenschleimhaut.............................................................................. 164
Drüsenepithelmetaplasie ................................................................................................ 164
Nephrogene Metaplasie.................................................................................................. 165
Tumoren der ableitenden Harnwege .................................................................................. 165
Übergangszellpapillom (Transitionalzellepithel)........................................................... 165
Übergangszellkarzinom (Urothelkarzinom)................................................................... 165
Plattenepithelkarzinom................................................................................................... 166
Adenokarzinom .............................................................................................................. 166
Nichtepitheliale Tumoren............................................................................................... 166
8.3 Mamma ........................................................................................................................... 167
Die Brust ............................................................................................................................ 167
Mastopathie ........................................................................................................................ 167
Mastopathia fibrosa cystica............................................................................................ 167
Präneoplastische Läsionen ................................................................................................. 168
Duktale Hyperplasie....................................................................................................... 168
Radiäre Narbe................................................................................................................. 168
Adenose (Skleradenose)................................................................................................. 168
Mammakarzinom ............................................................................................................... 168
Duktales Carcinoma in situ (DCIS) ............................................................................... 169
Invasives duktales Mammakarzinom ............................................................................. 170
Lobuläres carcinoma in situ (LCIS) ............................................................................... 170
Invasives lobuläres Mammakarzinom............................................................................ 171
Fibroadenom....................................................................................................................... 171
Phylloides-Tumor............................................................................................................... 171
Papillome............................................................................................................................ 172
Zentrales Papillom.......................................................................................................... 173
Angiosarkom ...................................................................................................................... 173
Gynäkomastie..................................................................................................................... 173
8.4 Ovar ................................................................................................................................. 173
10

Das Ovar............................................................................................................................. 173
Funktionelle Läsionen ........................................................................................................ 174
Entzündungen im Bereich des Ovars ................................................................................. 174
Oophoritis....................................................................................................................... 174
Akute Salpingitis ............................................................................................................ 174
Ovarialzysten...................................................................................................................... 175
Präovulatorische Follikelzyste ....................................................................................... 175
Postovulatorische Gelbkörperzyste ................................................................................ 175
Polyzystische Ovarien (PCO-Syndrom)......................................................................... 175
Inklusionszysten ............................................................................................................. 176
Neoplasien des Ovars ......................................................................................................... 176
Epitheliale Tumoren....................................................................................................... 177
Keimstrang-Stroma-Tumoren ........................................................................................ 181
Keimzell-Tumoren ......................................................................................................... 183
8.5 Uterus .............................................................................................................................. 184
Der Uterus .......................................................................................................................... 184
Störungen der Zyklusphasen .............................................................................................. 184
Varianten ............................................................................................................................ 185
Uterus bicornuatus.......................................................................................................... 185
Endometrium...................................................................................................................... 185
Endometriose.................................................................................................................. 185
Adenomyosis uteri.......................................................................................................... 185
Endometriosis externa .................................................................................................... 186
Endometritis ................................................................................................................... 186
Hyperplasie..................................................................................................................... 187
Neubildungen des Endometriums .................................................................................. 187
Myometrium....................................................................................................................... 190
Leiomyom ...................................................................................................................... 190
Leiomyosarkom.............................................................................................................. 191
Zervix ................................................................................................................................. 192
Kondyloma accuminatum .............................................................................................. 192
Zervikale intraepitheliale Neoplasie (CIN) .................................................................... 192
Zervixkarzinom .............................................................................................................. 193
8.6 Vagina und Vulva........................................................................................................... 194
Vaginitis ............................................................................................................................. 194
Vulvakarzinom ................................................................................................................... 195
8.7 Schwangerschaft............................................................................................................. 195
Plazenta .............................................................................................................................. 195
Blasenmole ..................................................................................................................... 195
Extrauterine Gravidität (EUG) ........................................................................................... 196
Schwangerschaftsassoziierte Erkrankungen (Gestosen) .................................................... 196
EPH-Gestose (Präeklampsie) ......................................................................................... 196
Eklampsie ....................................................................................................................... 197
HELLP-Syndrom ........................................................................................................... 197
Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES)................................................. 197
8.8 Testes ............................................................................................................................... 197
Fehlbildungen..................................................................................................................... 197
Varikozele .......................................................................................................................... 197
Entzündungen..................................................................................................................... 198
Orchitis ........................................................................................................................... 198
Hodentumoren.................................................................................................................... 198
11

Seminom......................................................................................................................... 198
Embryonales Karzinom.................................................................................................. 199
Dottersacktumor ............................................................................................................. 200
Reifes Teratom ............................................................................................................... 200
Unreifes Teratom............................................................................................................ 200
Chorion-Karzinom ......................................................................................................... 200
LEYDIG-Zell-Tumor ..................................................................................................... 200
Granulosazelltumor ........................................................................................................ 201
8.9 Prostata ........................................................................................................................... 201
Die Prostata ........................................................................................................................ 201
Entzündungen..................................................................................................................... 201
Akute eitrige Prostatitis.................................................................................................. 201
Chronische Prostatitis..................................................................................................... 202
Granulomatöse Prostatitis .............................................................................................. 202
Benigne Prostatahyperplasie (BPH)................................................................................... 202
Atrophie.............................................................................................................................. 202
Metaplasien (Plattenepithelmetaplasie).............................................................................. 202
Präneoplasien ..................................................................................................................... 203
Atypische adenomatöse Hyperplasie ............................................................................. 203
Prostatische intraepitheliale Neoplasie (PIN)................................................................. 203
Prostatakarzinom................................................................................................................ 203
9. Hormonsystem.................................................................................................................. 204
9.1 Hypophyse....................................................................................................................... 204
Hypophysenadenom ........................................................................................................... 204
Hyperprolaktinämie........................................................................................................ 205
Akromegalie ................................................................................................................... 205
Hypophyseninsuffizienz..................................................................................................... 206
9.2 Schilddrüse (Glandula thyreoidea)............................................................................... 206
Thyreoitiden ....................................................................................................................... 206
Subakute granulomatöse Thyreoiditis DE QUERVAIN................................................ 206
HASHIMOTO-Thyreoiditis........................................................................................... 206
Fibrosierende Thyreoiditis RIEDEL .............................................................................. 206
Morbus BASEDOW....................................................................................................... 206
Hyperthyreose .................................................................................................................... 207
Struma kolloides nodosa (Knotenstruma) .......................................................................... 207
Schilddrüsenkarzinome ...................................................................................................... 207
Follikuläres Schilddrüsenkarzinom................................................................................ 207
Papilläres Schilddrüsenkarzinom ................................................................................... 208
Anaplastisches Schilddrüsenkarzinom........................................................................... 208
Medulläres Schilddrüsenkarzinom................................................................................. 208
9.3 Nebenschilddrüsen (Glandulae parathyreoideae)....................................................... 208
Hyperparathyreoidismus .................................................................................................... 208
Nebenschilddrüsenadenom................................................................................................. 209
Nebenschilddrüsenhyperplasie........................................................................................... 209
Hypoparathyreoidismus ..................................................................................................... 209
9.4 Nebennieren (Glandulae adrenales) ............................................................................. 209
Adrenokortikales Adenom ................................................................................................. 209
CUSHING-Syndrom .......................................................................................................... 210
Nebenniereninsuffizienz..................................................................................................... 210
Phäochromozytom.............................................................................................................. 211
9.5 Langhansinselzellen des Pankreas................................................................................ 211
12

Endokrine Pankreasinsuffizienz......................................................................................... 211
Diabetes mellitus ............................................................................................................ 211
Inselzelltumoren ................................................................................................................. 213
9.6 APUD-Zellsystem (Diffuses neuroendokrines System)............................................... 213
APUDom............................................................................................................................ 214
Multiple endokrine Neoplasie (MEN).................................................................................... 214
10. Neuropathologie ............................................................................................................. 215
10.1 Zentrales Nervensystem............................................................................................... 215
Genetische Stoffwechselerkrankungen .............................................................................. 215
Lysosomale Speicherkrankheiten................................................................................... 215
Peroxismale Erkrankungen............................................................................................. 216
Mitochondriale Erkrankungen........................................................................................ 216
Phakomatosen..................................................................................................................... 216
Neurofibromatose Typ 1 ................................................................................................ 216
Neurofibromatose Typ 2 ................................................................................................ 217
Tuberöse Hirnsklerose.................................................................................................... 217
VON HIPPEL-LINDAU-Syndrom (VHL) .................................................................... 217
STURGE-WEBER-Weber-Syndrom ............................................................................. 218
KLIPPEL-TRENAUNAY-Syndrom.............................................................................. 218
Fehlbildungen..................................................................................................................... 218
Neuralrohrdefekte........................................................................................................... 218
Holoprosencephalie........................................................................................................ 219
Lissencephalie ................................................................................................................ 219
Prä- und Perinatalschäden des ZNS ................................................................................... 219
Intrakranielle Drucksteigerung........................................................................................... 219
Hydrozephalus.................................................................................................................... 220
Hirnblutung ........................................................................................................................ 221
Epidurales Hämatom ...................................................................................................... 221
Akutes subdurales Hämatom.......................................................................................... 221
Chronisches subdurales Hämatom ................................................................................. 221
Subarachnoidalblutung (SAB) ....................................................................................... 221
Intrazerebrale Blutung (ICB) ......................................................................................... 222
Ischämie und apoplektischer Insult .................................................................................... 222
Anämischer organisierter Hirninfarkt ............................................................................ 224
Hämorrhagischer Infarkt ................................................................................................ 224
Schädel-Hirn-Trauma (SHT).............................................................................................. 224
Schädelbasisfraktur ........................................................................................................ 225
Entzündliche Prozesse........................................................................................................ 225
Meningitis....................................................................................................................... 225
Enzephalitis .................................................................................................................... 226
Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES)................................................. 229
Degenerative Erkrankungen............................................................................................... 230
Demenz........................................................................................................................... 230
Systematrophien ............................................................................................................. 232
Prionenerkrankungen ......................................................................................................... 235
CREUTZFELDT-JAKOB-Krankheit (CJD).................................................................. 235
Neue Variante der CREUTZFELDT-JAKOB-Krankheit (vCJD) ................................. 235
10.2 Tumoren des Nervensystems....................................................................................... 235
Allgemeines............................................................................................................................ 235
Neuroepitheliale Tumoren...................................................................................................... 236
Astrozytome ....................................................................................................................... 236
13

Pilozytisches Astrozytom (Astrozytom WHO °I).......................................................... 237
Diffuses Astrozytom (Astrozytom WHO °II) ................................................................ 237
Anaplastisches Astrozytom (Astrozytom WHO °III) .................................................... 238
Glioblastom (Astrozytom °IV)....................................................................................... 238
Pleomorphes Xanthoastrozytom .................................................................................... 239
Subependymales Riesenzellastrozytom ......................................................................... 239
Oligodendrogliome............................................................................................................. 239
Gemischte Gliome.............................................................................................................. 240
Ependymale Tumoren ........................................................................................................ 240
Ependymom ................................................................................................................... 240
Anaplastisches Ependymom .......................................................................................... 240
Myxopapilläres Ependymom ......................................................................................... 240
Subependymom.............................................................................................................. 240
Tumoren des Plexus choroideus......................................................................................... 240
Plexuspapillom............................................................................................................... 240
Plexuskarzinom .............................................................................................................. 241
Gliale Tumoren unbekannter Herkunft .............................................................................. 241
Astroblastom .................................................................................................................. 241
Gliomatosis cerebri ........................................................................................................ 241
Chordoidgliom des 3. Ventrikels ................................................................................... 241
Neuronale und gemischt neuronal-gliale Tumoren............................................................ 241
Gangliozytom ................................................................................................................. 241
Dysplastisches Gangliozytom des Kleinhirns ................................................................ 241
Desmoplastisches infantiles Astrozytom/Gangliogliom ................................................ 241
Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor ............................................................ 241
Gangliogliom.................................................................................................................. 241
Anaplastisches Gangliogliom......................................................................................... 241
Zentrales Neurozytom .................................................................................................... 241
Zerebelläres Liponeurozytom ........................................................................................ 241
Paragangliom des Filum terminale................................................................................. 241
Neuroblastische Tumoren .................................................................................................. 241
Olfaktorius-Neuroblastom.............................................................................................. 241
Olfaktorius-Neuroepitheliom ......................................................................................... 241
Sympathisches Neuroblastom ........................................................................................ 241
Tumoren des Pinealis (Parenchym).................................................................................... 242
Pineozytom..................................................................................................................... 242
Pineoblastom .................................................................................................................. 242
Intermediär differenzierter Pinealistumor ...................................................................... 242
Embryonale Tumoren......................................................................................................... 242
Medulloepitheliom ......................................................................................................... 242
Ependymoblastom.......................................................................................................... 242
Medulloblastom.............................................................................................................. 242
Supratentorielle primitive neuroektodermale Tumoren (PNET).................................... 243
Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor........................................................................ 244
Tumoren der peripheren Nerven ............................................................................................ 244
Schwannzelltumoren .......................................................................................................... 244
Neurofibrom ....................................................................................................................... 245
Perineuriome ...................................................................................................................... 245
Maligne periphere Nervenscheiden-Tumoren (MPNST)................................................... 245
Tumoren der Meningen.......................................................................................................... 245
Meningotheliale Tumoren (Meningeome) ......................................................................... 245
14

Mesenchymale, nicht-meningotheliale Tumoren............................................................... 247
Primäre melanozytäre Läsionen ......................................................................................... 247
Tumoren unklarer Histogenese .......................................................................................... 247
Kapilläres Hämangioblastom ......................................................................................... 247
Lymphome und hämatopoetische Neoplasien.................................................................... 247
Keimzelltumoren.................................................................................................................... 248
Germinom........................................................................................................................... 248
Embryonales Karzinom...................................................................................................... 248
Dottersacktumor ................................................................................................................. 248
Chorionkarzinom................................................................................................................ 248
Teratom .............................................................................................................................. 248
Gemischte Keimzelltumoren.............................................................................................. 248
Tumoren der Sellaregion........................................................................................................ 248
Kraniopharyngeom............................................................................................................. 249
Granularzelltumor .............................................................................................................. 249
Metastatische Tumoren .......................................................................................................... 249
Noch einzuordnen: ................................................................................................................. 249
Retinoblastom..................................................................................................................... 249
Optikusgliom...................................................................................................................... 249
Literatur.............................................................................................................................. 250
10.3 Wirbelsäule und Myelon.............................................................................................. 250
Bandscheibenvorfall........................................................................................................... 250
Spondylolisthesis................................................................................................................ 250
Morbus BECHTEREW (Spondylitis ankylosans) ............................................................. 250
10.4 Peripheres Nervensystem ............................................................................................ 251
Traumatische Nervenläsionen ............................................................................................ 251
Nervenkompressionssyndrome .......................................................................................... 251
Karpaltunnel-Syndrom (CTS) ........................................................................................ 251
Neuropathien ...................................................................................................................... 251
Polyneuropathie bei Diabetes mellitus........................................................................... 252
GUILLAIN-BARRÉ-Syndrom ...................................................................................... 253
Borreliose ....................................................................................................................... 253
Tumoren des peripheren Nervensystems ........................................................................... 253
10.5 Muskel ........................................................................................................................... 253
Grundlagen ......................................................................................................................... 253
Neurogene Muskelatrophie ................................................................................................ 254
Myasthene Syndrome......................................................................................................... 254
Myasthenia gravis .......................................................................................................... 254
Kongenitale Myasthenie................................................................................................. 255
LAMBERT-EATON-Syndrom (LEMS)........................................................................ 255
Myopathie........................................................................................................................... 255
Myotone Muskeldystrophie (Morbus CURSCHMANN-STEINERT) .......................... 255
Muskeldystrophie DUCHENNE (DMD) ....................................................................... 256
Muskeldystrophie BECKER-KIENER (BMD) ............................................................. 256
Gliedergürteldystrophie.................................................................................................. 256
Fazioskapulohumerale Dystrophie................................................................................. 259
Hereditäre metabolische Myopathie............................................................................... 259
Myositis.............................................................................................................................. 260
11. Bewegungsapparat ......................................................................................................... 260
11.1 Gelenke.......................................................................................................................... 260
Arthrose.............................................................................................................................. 260
15

Arthrosis deformans ....................................................................................................... 261
Arthritis .............................................................................................................................. 262
Rheumatische Erkrankungen.............................................................................................. 262
Akutes rheumatisches Fieber ......................................................................................... 262
Chronische Polyarthritis (CP) ........................................................................................ 262
Morbus BECHTEREW .................................................................................................. 264
Kristallarthropathien........................................................................................................... 264
Gicht ............................................................................................................................... 264
Chondrokalzinose........................................................................................................... 264
Pigmentierte villonoduläre Synovialitis............................................................................. 265
Blutergelenk ....................................................................................................................... 265
11.2 Knochen......................................................................................................................... 265
Der Knochen ...................................................................................................................... 265
Osteogenesis imperfecta..................................................................................................... 266
Marmorknochenkrankheit .................................................................................................. 267
Osteoporose........................................................................................................................ 267
Osteodystrophia fibrosa cystica generalisata ..................................................................... 268
Rachitis............................................................................................................................... 268
Osteomalazie ...................................................................................................................... 269
Fibröse Dysplasie ............................................................................................................... 269
Morbus PAGET.................................................................................................................. 269
Morbus SCHEUERMANN ................................................................................................ 270
Aseptische Knochennekrosen ............................................................................................ 270
Juvenile aseptische Knochennekrosen ........................................................................... 270
Adulte aseptische Knochennekrosen.............................................................................. 271
Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP) ..................................................................... 271
11.3 Knorpel-Knochen-Tumoren........................................................................................ 272
Osteom ............................................................................................................................... 272
Osteoidosteom.................................................................................................................... 272
Osteoblastom...................................................................................................................... 272
Osteosarkom....................................................................................................................... 272
Eosinophiles Knochengranulom ........................................................................................ 273
Knochenmetastasen............................................................................................................ 274
Chondrom........................................................................................................................... 274
Chondromyxoidfibrom....................................................................................................... 274
Chondroblastom ................................................................................................................. 274
Chondrosarkom .................................................................................................................. 274
Riesenzelltumor.................................................................................................................. 275
EWING-Sarkom................................................................................................................. 276
11.4 Sehnenscheiden, Faszien und Bindegewebe............................................................... 276
Riesenzelltumor der Sehnenscheide................................................................................... 276
Fibromatosen...................................................................................................................... 276
DUPUYTREN-Kontraktur............................................................................................. 276
Morbus LEDDERHOSE ................................................................................................ 277
Noduläre Fasziitis........................................................................................................... 277
Morbus ORMOND......................................................................................................... 277
Induratio penis plastica................................................................................................... 278
Nephrogenic Systemic Fibrosis or Nephrogenic Fibrosing Dermopathy (NSF/NFD) ...... 278
Liposarkom......................................................................................................................... 278
12. Dermatopathologie ......................................................................................................... 279
12.1 Haut – Allgemeines, Ekzeme ....................................................................................... 279
16

Effloreszenzenlehre............................................................................................................ 279
Primäre Effloreszenzen .................................................................................................. 279
Sekundäre Effloreszenzen .............................................................................................. 281
Psoriasis.............................................................................................................................. 283
Psoriasis vulgaris (Gewöhnliche Schuppenflechte) ....................................................... 283
Psoriasis pustulosa.......................................................................................................... 284
Psoriasis arthropathica.................................................................................................... 284
Psoriasis-Erythrodermie ................................................................................................. 284
Allergische Reaktionen ...................................................................................................... 284
Urtikaria ............................................................................................................................. 285
Ekzem / Dermatitis............................................................................................................. 286
Allergisches Kontaktekzem............................................................................................ 286
Irritativ-toxisches Kontaktekzem ................................................................................... 287
Atopisches Ekzem .......................................................................................................... 287
Seborrhoisches Ekzem ................................................................................................... 288
Mikrobielles Ekzem ....................................................................................................... 288
Hyperkeratotisch-rhagadiformes Ekzem (sui generis)................................................... 288
Dyshidrotisches Ekzem .................................................................................................. 288
Stauungsekzem............................................................................................................... 289
Exsikkationsekzem (Eczéma craquelé).......................................................................... 289
Arzneimittelexanthem ........................................................................................................ 289
Erythema exsudativum multiforme (Typ Minor)........................................................... 290
STEVENS-JOHNSON-Syndrom................................................................................... 290
Lichen ruber planus............................................................................................................ 290
Lichen sclerosus et atrophicus............................................................................................ 291
Erythema nodosum............................................................................................................. 291
Granuloma anulare ............................................................................................................. 292
Ulcus................................................................................................................................... 292
Ulcus cruris .................................................................................................................... 292
Kalziphylaxie ................................................................................................................. 293
Wundheilungsstörungen..................................................................................................... 293
12.2 Adnexen......................................................................................................................... 293
Akne vulgaris ..................................................................................................................... 293
Rosazea............................................................................................................................... 294
Haarausfall ......................................................................................................................... 294
12.3 Erbliche Hauterkrankungen ....................................................................................... 294
Ichthyosen .......................................................................................................................... 294
Isolierte vulgäre Ichthyosen ........................................................................................... 295
Komplexe vulgäre Ichthyosen........................................................................................ 296
Isolierte kongenitale Ichthyosen..................................................................................... 296
Komplexe kongenitale Ichthyosen ................................................................................. 297
Epidermolysis bullosa hereditaria ...................................................................................... 298
Tuberöse Sklerose .............................................................................................................. 298
Neurofibromatose (Morbus VON RECKLINGHAUSEN)................................................ 299
Typ 1 (Periphere Neurofibromatose) ............................................................................. 299
Dyskeratosis follicularis (Morbus DARIER)..................................................................... 299
Basalzellnaevus-Syndrom (BCNS) .................................................................................... 300
Xeroderma pigmentosum (XP) .......................................................................................... 300
Morbus FABRY ................................................................................................................. 301
12.4 Blasenbildende Autoimmundermatosen .................................................................... 301
Pemphigus-Gruppe............................................................................................................. 301
17

Pemphigus vulgaris ........................................................................................................ 302
Pemphigus foliaceus....................................................................................................... 302
Pemphigus erythematosus .............................................................................................. 302
Paraneoplastischer Pemphigus ....................................................................................... 303
Pemphigoid-Gruppe ........................................................................................................... 303
Bullöses Pemphigoid...................................................................................................... 303
Vernarbendes Schleimhautpemphigoid.......................................................................... 303
Pemphigoid gestationis (Herpes gestationis) ................................................................. 304
Lineare IgA-Dermatose.................................................................................................. 304
Dermatitis herpetiformis DUHRING ............................................................................. 304
Pemphigus chronicus benignus familiaris...................................................................... 304
Epidermolysis bullosa acquisita ......................................................................................... 304
12.5 Kollagenosen ................................................................................................................. 305
Kollagenosen...................................................................................................................... 305
Lupus erythematodes (LE) ................................................................................................. 305
Chronisch-diskoider Lupus erythematodes (CDLE)...................................................... 305
Subakut-kutaner Lupus erythematodes .......................................................................... 306
Systemischer Lupus erythematodes (SLE) .................................................................... 306
Dermatomyositis ................................................................................................................ 307
Sklerodermie ...................................................................................................................... 307
Zirkumskripte Sklerodermie (Morphäa) ........................................................................ 307
Systemische Sklerodermie ............................................................................................. 308
CREST-Syndrom ........................................................................................................... 308
SJÖGREN-Syndrom .......................................................................................................... 308
12.6 Mikrobielle Hauterkrankungen.................................................................................. 309
Virale Hauterkrankungen ................................................................................................... 309
Melkerknoten ................................................................................................................. 310
Molluscum contagiosum ................................................................................................ 310
Herpes simplex............................................................................................................... 311
Varizellen und Herpes zoster ......................................................................................... 311
Verruca vulgaris ............................................................................................................. 312
Condyloma accuminatum............................................................................................... 313
Bakterielle Hauterkrankungen............................................................................................ 313
Überwucherung der residenten Hautflora ...................................................................... 313
Primäre Pyodermien....................................................................................................... 313
Sekundäre Pyodermien................................................................................................... 316
Tiefe invasive Infektionen.............................................................................................. 316
Spezifische Infektionen .................................................................................................. 316
Hauterscheinungen bei systemischen Infektionen ......................................................... 320
Parasitäre Hauterkrankungen ............................................................................................. 321
Leishmaniose.................................................................................................................. 321
Scabies (Krätze) ............................................................................................................. 321
Zerkariendermatitis (Badedermatitis) ............................................................................ 321
Larva migrans cutanea ................................................................................................... 321
Furunkuloide Myiasis (Hautmaden)............................................................................... 322
Pilzerkrankungen der Haut................................................................................................. 322
Tinea............................................................................................................................... 322
Mikrosporie .................................................................................................................... 322
Candidamykose .............................................................................................................. 322
12.7 Tumoren der Haut ....................................................................................................... 322
Benigne Tumoren............................................................................................................... 322
18

Verruca seborroica ......................................................................................................... 322
Naevie............................................................................................................................. 323
Granularzelltumor .......................................................................................................... 324
Pilomatrixom.................................................................................................................. 325
Pseudolymphome ........................................................................................................... 326
Pseudokanzerosen der Haut ............................................................................................... 326
Keratoakanthom (Molluscum pseudocarcinomatosum)................................................. 326
Papillomatosis cutis carcinoides GOTTRON ................................................................ 326
Condylomata acuminata gigantea Buschke-Loewenstein.............................................. 327
Papillomatosis mucosae oris carcinoides (floride orale Papillomatose) ........................ 327
Baso-squamöse Epitheliome (Verrucae seborrhoicae)................................................... 327
Hyperplasie pseudo-épithéliomateuse du dos des mains ............................................... 327
Pseudokarzinomatöse (pseudoepitheliomatöse) Hyperplasie unterschiedlicher Genese327
Präkanzerosen..................................................................................................................... 327
Aktinische Keratose ....................................................................................................... 328
Morbus BOWEN............................................................................................................ 328
Erythroplasie QUEYAT................................................................................................. 329
Morbus PAGET der Mamille......................................................................................... 329
Extramammärer Morbus PAGET................................................................................... 329
Leukoplakie.................................................................................................................... 330
Lentigo maligna.............................................................................................................. 330
Maligne Tumoren............................................................................................................... 330
Basaliom (Basalzellkarzinom) ....................................................................................... 330
Spinaliom ....................................................................................................................... 331
Malignes Melanom (MM).............................................................................................. 332
Primäre Lymphome der Haut......................................................................................... 334
MERKEL-Zell-Karzinom (Kutanes neuroendokrines Karzinom)................................. 335
Kutanes Angioleiomyom................................................................................................ 336
Kutanes Angiosarkom .................................................................................................... 336
Dermatofibrosarcom protuberans (DFSP) ..................................................................... 337
Weblinks.........................................................................Fehler! Textmarke nicht definiert.
12.8 Hauterscheinungen bei internistischen Erkrankungen............................................ 338
Herz-Kreislauf-System und Atmung.................................................................................. 338
Endokarditis ................................................................................................................... 338
Chronische Hypoxie....................................................................................................... 338
Gastroenterologie ............................................................................................................... 338
Ikterus............................................................................................................................. 338
Chronischer Leberschaden ............................................................................................. 338
Endokrinologie und Stoffwechsel ...................................................................................... 338
Akromegalie ................................................................................................................... 338
Morbus ADDISON ........................................................................................................ 338
CUSHING-Syndrom ...................................................................................................... 339
Myxödem ....................................................................................................................... 339
Porphyrie ........................................................................................................................ 339
Hämochromatose............................................................................................................ 339
Onkologie ........................................................................................................................... 339
Amyloidose bei Plasmozytom........................................................................................ 339
Acanthosis nigricans maligna......................................................................................... 339
13. Blutbildendes und immunologisches System ............................................................... 340
13.1 Hämatopoetisches System............................................................................................ 340
Risikofaktoren .................................................................................................................... 340
19

Leukämien.......................................................................................................................... 340
Akute myeloische Leukämie (AML) ............................................................................. 340
Chronisch myeloische Leukämie (CML)....................................................................... 341
Akute lymphatische Leukämie (ALL) ........................................................................... 342
Chronische lymphatische Leukämie (CLL) ................................................................... 342
Übersicht Leukämien ..................................................................................................... 342
Myeloproliferative Erkrankungen (MPS) .......................................................................... 342
Polyzythämia vera (Pv) .................................................................................................. 342
Essentielle Thombozytämie ........................................................................................... 343
Chronische idiopathische Osteomyelofibrose................................................................ 343
Chronische myeloische Leukämie ................................................................................. 343
Myelodysplastisches Syndrom (MDS)............................................................................... 343
13.2 Lymphatisches System................................................................................................. 344
Reaktive Lymphknotenveränderungen .............................................................................. 344
1) Lymphofollikuläre Hyperplasie ................................................................................. 344
2) Interfollikuläre Hyperplasie ....................................................................................... 344
3) Sinussoidale Hyperplasie (Sinushistiozytose) ........................................................... 344
4) Mischtyp .................................................................................................................... 345
5) Nekrotisierende Lymphadenitis ................................................................................. 345
6) Granulomatöse Lympadenitis .................................................................................... 345
Maligne Lymphome ........................................................................................................... 345
B-Zell-Lymphome.......................................................................................................... 346
T-Zell-Lymphome (WHO-Klassifikation)..................................................................... 350
MALT-Lymphome......................................................................................................... 351
Morbus HODGKIN........................................................................................................ 351
Thymom ............................................................................................................................. 352
Milz .................................................................................................................................... 353
Asplenie.......................................................................................................................... 353
Splenomegalie ................................................................................................................ 353
Milzruptur....................................................................................................................... 353
„Bauerwurstmilz“........................................................................................................... 353
Hamartome ..................................................................................................................... 353
Histiozytose X .................................................................................................................... 353
Morbus ABT-LETTER-SIWE ....................................................................................... 353
Morbus HAND-SCHÜLLER-CHRISTIAN .................................................................. 354
Eosinophiles Knochengranulom .................................................................................... 354
Lymphknotenmetastase...................................................................................................... 354
13.3 Hämatologie .................................................................................................................. 355
Physiologie ......................................................................................................................... 355
Morphologische Veränderungen der Erythrozyten ............................................................ 355
Anämien ............................................................................................................................. 356
Eisenmangelanämie........................................................................................................ 357
Anämie bei chron. Erkrankung ...................................................................................... 358
Renale Anämie ............................................................................................................... 358
Aplastische Anämie........................................................................................................ 358
Megaloblastäre Anämie.................................................................................................. 358
Sideroblastische Anämie ................................................................................................ 358
Hämolytische Anämien .................................................................................................. 358
Extrakorpuskuläre hämolytische Anämien .................................................................... 360
Polyglobulie ....................................................................................................................... 360
Blutungen (Hämorrhagien) ................................................................................................ 361
20

Hämorrhagische Diathesen................................................................................................. 361
Thombophilie ..................................................................................................................... 362
Infektiöse Mononukleose ................................................................................................... 362
14. Stoffwechsel..................................................................................................................... 363
Gicht ................................................................................................................................... 363
Diabetes mellitus ................................................................................................................ 364
Metabolisches Syndrom ..................................................................................................... 364
Phenylketonurie (PKU) ...................................................................................................... 364
Galaktosämie...................................................................................................................... 365
Glykogenosen..................................................................................................................... 365
Lysosomale Speicherkrankheiten....................................................................................... 365
Peroxisomale Speicherkrankheiten .................................................................................... 365
Mitochondriale Erkrankungen............................................................................................ 366
15. Histologische Technik .................................................................................................... 366
Untersuchungsmaterial und Materialgewinnung ............................................................... 366
Materialtransport ................................................................................................................ 366
Nativmaterial (NM)........................................................................................................ 366
Formalin-fixiertes Material (FFM)................................................................................. 366
Zytologie ........................................................................................................................ 366
Begleitformular .............................................................................................................. 367
Materialaufbereitung .......................................................................................................... 367
Zuschnitt......................................................................................................................... 367
Einbettung ...................................................................................................................... 367
Schnittanfertigung .......................................................................................................... 367
Färbungen........................................................................................................................... 369
Immunhistochemie (IHC) .................................................................................................. 369
Immunfluoreszenz-Techniken (IF) .................................................................................... 369
Direkte Immunfluoreszenz (DIF)................................................................................... 370
Molekularbiologische Methoden........................................................................................ 370
Tabelle: Zytochemische und immunhistochemische Marker............................................. 370
Geordnet nach Gewebe: ................................................................................................. 370
Geordnet nach Marker:................................................................................................... 372
16. Glossar............................................................................................................................. 373
17. Literatur.......................................................................................................................... 377
18. Weblinks.......................................................................................................................... 377
19. Abbildungsverzeichnis................................................................................................... 377
20. Haftungsausschluss ........................................................................................................ 394
21. Lizenz............................................................................................................................... 394
22. Fußnoten ......................................................................................................................... 395
21

1. Einführung in die Pathologie
Die Pathologie ist die „Lehre von den Leiden“ (griech. Pathos = Leiden) und erforscht die
Ursachen, Entstehungsmechanismen, sichtbaren Veränderungen und Verläufe von
Krankheiten mit morphologisch fassbaren Methoden.
Nach der Dimension des Untersuchungsobjektes unterscheidet man die pathologische
Anatomie, die Histopathologie, die Zytopathologie, die ultrastrukturelle Pathologie und die
Molekularpathologie.
Geschichte
• Hippokrates von Kós ca. 5 Jhd. v. Chr.: Humoralpathologie (Säftelehre),
Krankheiten entstehen durch eine Imbalance (Dyskrasie) der Säfte Sanguis (Blut),
Phlegma (Schleim), Cholos (gelbe Galle) und Melancholos (schwarze Galle).
• Giovanni Battista Morgagni (1681-1771): „De sedibus et causis morborum“ (1761)
• Rudolf Virchow (1821-1902): Zellularpathologie (1858)
Aufgaben des Pathologen
• Durchführung von Sektionen.
• Beurteilung von Biopsaten, Schnellschnitten und der bei Operationen entnommenen
Gewebe als Grundlage der weiteren Therapie.
Weblinks:
• Nickolaus, Barbara. “Pathologie: Von der Diagnostik zum Lotsen in der Therapie”.
Deutsches Ärzteblatt, 103(20):Seite A-1351 / B-1149 / C-1105, 19. Mai 2006.
Ausbildung zum Pathologen
• Reguläres Medizinstudium über mind. 6 Jahre und 3 Monate.
• Weiterbildung zum Facharzt für Pathologie oder Neuropathologie, Dauer 6 Jahre.
Die Sektion
Folgende Begriffe haben die gleiche Bedeutung:
• Sektion: Zergliederung
• Autopsie: in Augenschein nehmen
• Obduktion: hinführen (zur Diagnose)
Ziele/Aufgaben einer Sektion:
• Feststellung von Krankheiten und Todesursache
• Medizinische Fort- und Weiterbildung
• Erforschung von Krankheiten
22

• Qualitätssicherung ärztlichen Handelns, Kontrolle durchgeführter diagnostischer und
therapeutischer Maßnahmen
• Epidemiologische, sozialmedizinische, Versicherungs- und Versorgungsrechtliche,
sowie seuchenpolizeiliche Aspekte
• Kriminologische und rechtliche Aspekte (Rechtsmedizin)
• Erkennung familiär-genetischer Erkrankungen
Weblinks:
• Bühring, Petra. “Klinische Obduktionen: Fehlendes Bewusstsein für Erkenntniswert”.
Deutsches Ärzteblatt, 102(45):Seite A-3057 / B-2585 / C-2429, 11. Nov. 2005.
• "Der Prosector in der Westentasche" - Historische Sektionsanleitung von 1894
Grundbegriffe
• Ätiologie: Ursachen
• Pathogenese: Krankheitsentstehung
o Kausale Pathogenese: Summe aller ätiologischen Faktoren
o Formale Pathogenese: Summe aller morphologischen und funktionellen
Veränderungen
Krankheitsverlauf
• akut
o akut
o perakut
o hyperakut
• chronisch
o primäre chronisch
o chronisch persistierend
o chronisch progredient
o chronisch rezidivierend
o chronisch aggressiv
Krankheitsausgang
• Völlige Ausheilung (restitutio ad integrum)
• Defektheilung
• Exitus letalis
Der Tod
• Klinischer Tod, gekennzeichnet durch die unsicheren Todeszeichen
o Kreislaufstillstand
o Atemstillstand
o Irreversible Areflexie
o Abfall der Körperkerntemperatur
23

• Vita reducta oder minima - Scheintod: Zustand, der mit einem klinischer Tod
verwechselt werden kann. Vorkommen bei Intoxikation, Unterkühlung, verschiedenen
Erkrankungen u.a.m. Auch Bezeichnung für den Übergang in den biologischen Tod.
• Biologischer Tod, gekennzeichnet durch sichere Todeszeichen wie
o Totenflecken (Livores) - Nach 1/4 bis 3 h. Blau-livide Flecken durch Absinken
des Blutes in den Kapillaren in den abhängigen Körperpartien unter
Aussparung der Aufflageflächen. (Kirschrot bei CO-Vergiftung oder
Unterkühlung, Schwach bei Anämie/Blutverlust.)
o Leichenstarre (Rigor mortis) - Nach 1 bis 2 (0,5 bis 7) h meist an Augen- und
Kaumuskeln beginnend, vollständig nach 2 bis 20 h, temperaturabhängig.
Entstehung durch ATP-Defizit und Fixierung der Aktin-Myosin-Bindung.
Lösung nach einem bis mehreren Tagen durch Zersetzung.
o Fäulnis, Verwesung, Mumifikation - Autolyse, chemisch, bakteriell.
o Mit dem Leben nicht vereinbare Verletzungen
o Nachweis des Hirntodes
Die Feststellung des Todes erfolgt anhand der sicheren Todeszeichen.
Weitere Begriffe:
• Hirntod (Individualtod)
o Irreversibler Ausfall der Hirnfunktion
o Null-Linien-EEG
o Sistierender Hirnkreislauf (angiographisch darstellbar)
• Intermediäres Leben: Phase vom Individualtod bis zum Absterben der letzten
Körperzelle. Supravitale, d.h. langlebige Gewebe sind besonders Knorpel und
Hornhaut (72 h). Supravitale Reaktionen zeigen aber auch Spermien und Muskeln.
Todesart
Juristischer Begriff:
• Natürlicher Tod: Tod durch innere Ursachen bzw. Erkrankung. -> Domäne der
Pathologie.
• Nicht-natürlicher Tod: Tod durch äußere Einwirkung, selbst beigebracht (z.B. Suizid,
Tod durch Alkoholvergiftung, Unfall) oder durch Fremdeinwirkung oder Tod infolge
des vorgenannten Gründe. -> Domäne der Rechtsmedizin.
Todesursache
Medizinischer Begriff: Erkrankungen und Veränderungen des Körpers, die zum Tode geführt
haben.
Sterbetypen
• linear
• divergierend
• konvergierend
24

• komplex
Krankheitsstatistik
• Morbidität: Anzahl Erkrankter pro Zeit und Bevölkerung
• Mortalität: Anzahl an einer bestimmten Krankheit Verstorbenen pro Zeit und
Bevölkerung
• Letalität: Prozentsatz derer, die an einer bestimmten Krankheit verstirbt bezogen auf
die Zahl der Erkrankten
• Inzidenz: Neuerkrankungen pro Jahr
• Prävalenz: Morbidität an einem Stichtag
Klassifikation von Krankheiten
Man kann Erkrankungen verschiedentlich klassifizieren, z.B. nach ihrer bevorzugten
Organmanifestation und nach ihrer Ätiologie. Für den Alltagsgebrauch und
differentialdiagnostische Überlegungen bietet sich die 5-Finger-Regel an:
• Daumen: Kongenital/Fehlbildung
• Zeigefinger: Exogen (Trauma, toxisch)
• Mittelfinger: -itis - Entzündung (1. infektiös, 2. immunopathisch)
• Ringfinger: -ose chronisch-degenerativ
• Kleiner Finger: -om Tumor
Eine offizielle Klassifikation für Erkrankungen ist die International Classification of
Diseases and Related Health Problems der WHO, aktuell der ICD-10.
2. Anpassungsreaktionen
Die Gewebe des Körpers reagieren dynamisch auf Veränderungen der Umwelt, auf
metabolische und mechanische Belastungen und auf Veränderungen des inneren Mileus. Man
unterscheidet unter morphologischen und ätiologischen Gesichtspunkten verschiedene
Formen der Anpassung.
• Hypertrophie: Zunahme der Organgröße/Gewebemasse durch Zunahme der
Zellgröße.
o kompensatorische Hypertrophie - z.B. Herzmuskelhypertrophie bei
chronischer arterieller Hypertonie.
o Aktivitätshypertrophie - z.B. die Skelett- und Herzmuskelhypertrophie bei
Sportlern.
o hormonell induzierte Hypertrophie - z.B. die Skelettmuskelhypertrophie bei
Einnahme anaboler Steroide.
• Hyperplasie: Gewebsvermehrung durch Zunahme der Zellzahl.
o regeneratorisch - z.B. die Verdickung der Epidermis an mechanisch belasteten
Hautstellen.
o endokrin - z.B. die Hyperplasie der Nebennierenrinde bei CRH/ACTHproduzierendem
Tumor.
25

• Atrophie: Gewebereduktion durch Verminderung von Zellgröße und/oder Zellzahl.
o Involution - altersgebundene Gewebsrückbildung, z.B. des Thymus im Jugend-
und Erwachsenenalter und des Uterus nach Eintritt der Menopause, hormonell-
und altersbedingt.
o Inaktivitätsatrophie - z.B. Atrophie der Skelettmuskulatur bei Lähmungen.
o Altersatrophie - Mischform aus Involution und Inaktivitätsatrophie, Bsp.:
Osteoporose.
o Hungeratrophie - Gewebsrückbildung aufgrund nutritiver Unterversorgung
(besonders Proteinmangel).
o Vaskuläre Atrophie - Atrophie von Gewebe durch ischämischen
Substratmangel, z.B. Hautatrophie bei bei diabetischem Fuß oder pAVK.
o Druckatrophie - z.B. Abbau von Knochen neben einem pulsierenden
Aneurysma.
• Metaplasie: Umschlag der Gewebsdifferenzierung in ein ähnlich differenziertes und
der spezifischen Belastung besser gewachsenes Gewebe. Bsp.: die
Zylinderepithelmetaplasie beim Barret-Ösophagus bei chronischem Magensaftreflux
(Austausch des unverhornten Plattenepithels gegen Zylinderepithel) und die
bronchiale Plattenepithelmetaplasie bei Rauchern (Austausch des
Zylinderflimmerepithels gegen Plattenepithel).
Hypertrophie der Skelettmuskulatur,
Bodybuilder Markus Rühl in Biberach an der
Riß.
3. Zell- und Gewebsschäden
Schäden der Zellorganellen
26
Hyperplasie des Schilddrüsenfollikelepithels
bei Hyperthyreose, H&E.
Viele pathologische Prozesse führen zu mehr oder weniger spezifischen Veränderungen
einzelner Zellorganellen in bestimmten Zellpopulationen. Diese sind neben der Histologie und
anatomischen Pathologie vielfach wegweisend bei der Diagnose und Beurteilung von
Erkrankungen.
Zellkern
• Unspezifische Reaktionen des Zellkerns auf Noxen
o Kernschwellung
o Kernpyknose - Kernschrumpfung durch Kondensation des Chromatins

o Karyorrhexis - Kernfragmentierung
o Karyolyse - Kernzerfall
o Apoptose - Suizidprogramm der Zelle, ausgelöst durch Aktivierung des Fas-
Ligand-Rezeptor-Weges oder Freisetzung von Cytochrom C aus den
Mitochondrien -> morphologisch: Apoptosekörperchen
• Kerneinschlüsse
o Glykogen („Lochkerne“) - Z.B. bei Diabetes mellitus
o Zytoplasma („Milchglaskerne“) - Z.B. beim papillären Schilddrüsenkarzinom
o Viren („Eulenaugen“) - Einschluss von Virusmaterial, z.B. bei CMV-Infektion
• Mehrkernige Riesenzellen - Sie entstehen durch Verschmelzung mehrerer Zellen
oder bei inhibierter Zellteilung und kommen sowohl physiologisch als auch im
Rahmen pathologischer Prozesse vor.
o Physiologisch: Skelettmuskelzellen, Megakaryozyten, Osteoklasten,
Trophoblast
o Pathologisch:
� Histiozytäre Zellen:
� Fremdkörper-Riesenzellen - Typisch in
Fremdkörpergranulomen, die Zellkerne sind in einem Haufen
zusammengelagert
� LANGHANS-Riesenzellen - In Tuberkulosegranulomen, die
Kerne sind hufeisenförmig angeordnet
� ANITSCHKOW-Riesenzellen - Bei rheumatischer Myokarditis
� TOUTON-Riesenzelle - Schaumzellen, bei denen um eine kleine
schaumfreie Insel mehrere Kerne ringförmig angeordnet sind,
Vorkommen z.B. bei juveniler Xanthogranulomatose, siehe
Abb.
� Riesenzelle bei Epulis
� Tumor-Riesenzellen:
� REED-STERNBERG-Riesen-Zellen (Morbus HODGKIN)
� Karzinom/Sarkom-Riesenzellen
• Polymorphie - Zeichen der Malignität
Typische große intranukleäre
Einschlußkörperchen mit
klarem Halo bei CMV-
Infektion der Niere.
LANGHANS-Riesenzellen in
einem Tbc-Granulom,
transbronchiale Biopsie
27
Fremdkörper-Riesenzellen bei
Aspirationspneumonie,
Autopsiepräparat, H&E.

Riesenzelle und diffuser
Alveolarschaden bei SARS-Infektion.
Nukleolus
• Vergrößerung
Riesenzelle mit intrazytoplasmischen inclusion
bodies bei Masernpneumonie, Histopathologie.
Zeichen eines erhöhten RNA-Umsatzes und damit Indikator für Aktivität, Proliferation oder
Malignität der Zelle.
• Veränderungen
Schalen-, Ring-, Schwammnukleolen
• AgNOR - Versilberbare Nucleolus-Organisator-Regionen
Anzahl, Größe und Fläche geben Auskunft über Aktivität und Malignität
Glattes Endoplasmatisches Retikulum
Pathologische Veränderungen:
• Feinvakuoläre Degeneration
• Hyperplasie bei chronischer Detoxifikation, z.B. in der Leberzelle bei langjähriger
Medikamenteneinnahme
• Milchglaszellen bei Hepatitis B durch Ablagerung von HBs-Ag
• Dilatation und Zisternenbildung bei zellulären Sekretionsstörungen
Rauhes Endoplasmatisches Retikulum
Vergrößerung bei gesteigerter und/oder gestörter Funktion (vakuoläre Degeneration), z.B. bei
Fibroblastom (Fibroblastentumor) oder Osteogenesis imperfecta (Osteoblasten).
Golgi-Apparat
• Sekretionsstörungen führen zu Dilatation und Einschlüssen
• Verstärkte Sekretionsleistung führt zur Hyperplasie
Mitochondrien
• Verkalkung (Mitochondrien sind Kalziumfänger)
• Megamitochondrien bei chronisch-toxischen Einflüssen
28

• Schwellung: Crista-Typ (reversibel) oder Matrixtyp (irreversibel)
• Feingranuläre Degeneration, trübe Schwellung
• Einschlüsse
• In Onkozyten (geschwollene, eosinophile Zellen mit vergrößerten Mitochondrien)
Lysomen
• Lysosomale Restkörperchen - Bestehen aus Ablagerungen von Lipofuszin
(Alterspigment)
• Lysosomale Defekte - CHEDIAK-HIGASHI, Morbus WHIPPLE
• Lysosomale Speicherkrankheiten - Morbus POMPE, Morbus GAUCHER, Morbus
NIEMANN-PICK
Zellmembran
Z.B. Verlust der Mikrovilli des Darmepithels bei Zöliakie.
Zytoplasma
Verschiedene Viren führen zu intrazytoplasmatischen Einschlusskörperchen, so z.B.
Tollwutviren (Negri bodies).
Purkinje-Zelle des Kleinhirns mit zytoplasmatischen NEGRI bodies bei Tollwut, post mortem.
Degeneration
• Fettige Degeneration
• Mukoide Verquellung
• Chondroide Metaplasie
• Dystrophische Verkalkung
• Metaplastische Ossifikation
• Entzündungsreaktion
Fettablagerung
Intrazelluläre Verfettung
• Fettkörnchenzellen, Schaumzellen (lipidbeladene Phagozyten)
• Fettleber (nutritiv, metabolisch, toxisch, hypoxisch)
• Degenerative Herzmuskelverfettung (Makro: Tigerfellzeichnung)
• Nierenverfettung
• Skelettmuskelverfettung (Muskeldystrophie)
29

• Xanthome
• Xanthelasmen am Auge
Extrazelluläre Verfettung
• Lipomatosis cordis (alter Infarkt, nutritiv)
Adipositas
• Größenzunahme der Adipozyten bei Überernährung
Tumore des Fettgewebes
• Lipom (benigne)
• Liposarkom (maligne)
Eiweißablagerungen
Amyloid
Amyloid bedeutet stärkeähnlich. Wie Stärke färbt es sich schwarz, wenn es mit Jodlösung
(Lugol'sche Lösung) behandelt wird.
Eigenschaften: Extrazellulär, homogen, spezifisch anfärbbar mit Kongorot, Doppelbrechung
im Polarisationsmikroskop: Apfelgrün-gelb, irreversibel wasserunlöslich, immer pathologisch
(von den Corpora amylacea der Prostata abgesehen).
Diagnose: Bioptisch mit Kongorot und Polarisation.
Formen:
• Generalisiert
o Amyloid A - ein alpha-Globulin. Vorkommen bei chronischen Entzündungen
und Tumoren sowie beim autosomal-rezessiv erblichen Mittelmeerfieber.
o Amyloid L - Leichtkettenamyloid (Lambda > Kappa), entspricht dem Bence-
Jones-Protein im Harn. Vorkommen bei Ig-Ketten produzierenden
Lymphomen wie dem Plasmozytom oder beim Morbus Waldenström.
• Lokalisiert
o Hämodialyse-Amyloid - ein beta-Globulin.
o ZNS-Amyloid - Amyloid-β-Peptid. Vorkommen beim Morbus ALZHEIMER.
Links: Schwarzfärbung eines
Amyloidreichen Lymphknotens
durch Lugolsche Lösung, rechts
30
Ausgeprägte

Amyloidose eines
Lymphknotens, harte
Konsistenz, beim Schneiden
wachsartig.
Amyloidablagerungen in den
Gefäßwänden, H&E.
ebenfalls behandeltes
Amyloidfreies Myometrium
zum Vergleich.
Lymphknotenamyloidose,
Anfärbung des Amyloids mit
Kongorot.
31
Amyloidablagerungen
(homogen rosa) in einem
Lymphknoten, H&E.
Typische apfelgrün-gelbe
Doppelbrechung im
Polarisationsmikroskop.
Wattebauschähnliche extrazelluläre Amyloid-Plaques bei Morbus ALZHEIMER, Silber-
Färbung.
Fibrinoid
Eigenschaften: Extrazellulär, homogen, vorkommen bei Autoimmunerkrankungen (z.B.
fibrinoide Nekrose in subkutanen Rheumaknötchen).
Hyalin
Eigenschaften: Milchglasartig, homogen, eosinophil, Protein und MPS.
Formen:
• Intrazellulär
o MALLORY-bodies („Alkoholisches Hyalin“ in Hepatozyten bei alkoholischer
Hepatitis, bestehend aus mehr oider weniger abgebauten Keratinfilamenten)
o Russelkörperchen (Plasmazellen bei chronischer Entzündung)
• Extrazellulär
o Bindegewebiges H. : Zuckergußmilz, Leberkapsel, hyaline Pleuraplaques
o Vaskuläres Hyalin : Diabetes mellitus, Hypertension
o Councilman-bodies : Apoptotische Hepatozyten bei Virushepatitis
o Pulmonale hyaline Membranen : ARDS, Beatmung, Frühgeborene
o Hyaline Zylinder : Eiweißzylinder im Urin (TAM-HORSFALL-Protein)
o Hyaline Thromben : Endotoxinschock

Pigmentablagerungen
Exogene Pigmente
• Tätowierungepigment (Kohle, Tusche)
• Anthrakose der Lunge (Kohlenstaub, Ruß), unschädlich
• Anthrakosilikose der Lunge (Quarzstaub/Siliziumoxid SiO2), toxisch
• Saturnismus (chronische Bleivergiftung)
• Argyrismus (chronische Silbervergiftung)
Endogene Pigmente
• Häm- und Hämoglobinderivate
o Hämosiderin - Vitale Reaktion, intrazytoplasmatisch, eisenhaltig, pyrrolfrei,
gelbbraun, Vorkommen z.B.: in Herzfehlerzellen, bei Transfusions-
Hämosiderose, Hämochromatose
o Hämatin - Entstehung: Hb + HCl, schwarz-braun, Bsp.: Kaffeesatzerbrechen,
Teerstuhl bei oberer GI-Blutung
o Hämatoidin = Indirektes Bilirubin - Entsteht ohne vitale Reaktion,
extrazellulär, eisenfrei, pyrrolhaltig, gelb-orange, Bsp.: Bluterguss, Ikterus,
Kernikterus
o Hämatozoidin - Malariapigment in Kupfer-Stern-Zellen, schwarz-braun-grau
o Porphyrin (Häm-Vorstufen) - Einlagerung in Haut und innere Organe, Bsp.:
Porphyrie
o Hämoglobinzylinder im Urin - Bsp.: Transfusionszwischenfall
o Myoglobinzylinder im Urin - Bsp.: Crash-Niere
• Phenylalaninstoffwechsel
Überblick über die Biochemie des Phenylalanin- bzw. Tyrosinstoffwechsels:
.-> Homogentisat -3-> -> Acetoacetat +
| Fumarat
|
Phenyl- Tyrosin -2-> L-Dopa -> Dopamin -> NA -> Adr.
pyruvat u.a. | |
toxische V V
Metabolite T3/T4 Melanin
1.: Phenylalaninhydroxylase (PAH)
2.: Tyrosinase
3.: Homogentisatdioxidase
Melanozyten versorgen, stimuliert durch MSH, die Keratinozyten über ihre Fortsätze mit
Melanin. UV-Licht oxidiert das Melanin und aktiviert die Tyrosinase.
• Hypopigmentierung:
o Phenylketonurie : Phenylalaninhydroxylase-Mangel
o Albinismus : Tyrosinase-Defekt
o Vitiligo : Fehlen von Melanozyten
• Hyperpigmentierung:
o Morbus ADDISON : Hyperpigmentierung (NNR↓ -> CRH↑ -> POMC↑ ->
ACTH↑, α-MSH↑, β-Endorphin↑)
32

o Chloasma uterinum : hormonell
o Sommersprossen (Ephelides) : Melaninreiche Flecken
• Sonstiges:
o Alkaptonurie : Homogentisatdioxidase-Mangel (schwarz-brauner Urin,
Einlagerung von schwarzem Homogentisat in Knorpel und Bindegewebe)
• Tumoren:
o Naevuszellnaevus
o Malignes Melanom
Melanom-Metastase im Lymphknoten.
Verkalkung
Physiologische Verkalkung
An der Knorpel-Knochen-Grenze
Dystrophische Verkalkung
Normaler Ca-P-Stoffwechsel, Zellschäden, Calcium reichert sich in saurem Gewebe an und
fällt bei intermittierend besserer Durchblutung und pH-Anstieg aus. Z.T. ohne Einschaltung
der Mitochondrien (degeneriertes Gewebe), z.T. mit (nekrotisches Gewebe mit
Restdurchblutung).
Bsp.: Verkalkte Tuberkulome, Psammomkörperchen, Atherosklerose, Kalzium-Nierensteine.
Dystrophische Verkalkung (violett) bei Lymphknotenamyloidose, H&E.
Metastatische Verkalkung
33

Hyperkalzämie, keine Zellschäden (bzw. erst sekundär), Ablagerung in Säure-abgebenden
Organen (Lunge H2CO3, Niere Harnsäure, Magen HCl).
Bsp.: Tuffsteinlunge, Nierenkalzinose
Idiopathische Verkalkung
• Kalzium-Hydroxylapatit - Degenerativ, lokalisiert am geschädigten Bindegewebe,
nicht doppelbrechend, Bsp.: Tendinosus calcanea des M. supraspinatus.
• Kalzium-Pyrophosphat (Kalkgicht, Chondrokalzinose) - Bei Stoffwechselstörungen
(Diabetes, Gicht), lokalisiert in bradytrophen Geweben (Menisken), doppelbrechend.
Kalkspritzer
Bei schwerer Pankreatitis: Freigesetzte Lipasen spalten Fette im Bauchraum in Glyzerin und
Fettsäuren. Fettsäuren fangen Kalziumionen ein.
Bindegewebsveränderungen
Kollagen
Kollagentypen:
• I - Knochen, Sehnen, Muskel, Gefäße
• II - Knorpel
• III - Retikulin
• IV - Basalmembran
I, II und III interstitielle Typen
Störung der Kollagensynthese
• Skorbut
• Osteogenesis imperfecta (Kollagen I)
• EHLERS-DANLOS-Syndrom (EDS)
Störung der Kollagenvernetzung
• EHLERS-DANLOS Typ V (Kollagen III)
• Morbus WILSON (Kupferspeicherkrankheit)
• Dornenkollagen : Vermehrter Proteoglycananteil
• Asbestfasern : Verminderter Proteoglycananteil, z.B. bei arthrotischem Gelenkknorpel
(Demaskierung der Kollagenfasern)
Störung der Kollagenzusammensetzung
• Kollagen I vermehrt : Atherosklerose, Sklerose, Fibrose
34

Störung des Kollagenabbaus
• Hypertrophe Narben
Kollagenosen
Kollagenosen haben primär nichts mit Kollagenstoffwechsel zu tun, die Kollagenschäden
entstehen erst sekundär.
Ursachen: Chronisch-rezidivierende Autoimmunerkrankungen (SLE, Dermatomyositis,
Morbus WEGENER, CP).
Folgen: Generalisierte Bindegewebsveränderungen, fibrinoide Nekrose
Proteoglykane
Aufg.:
• Organisation der Interzellularsubstanz des Bindegewebes
• Gefäßpermeabilität
• Mechanischer Schutz der Zelle vor Zerquetschung
Komplexierungsstörung
Mukoide Degeneration -> Wasserbindung -> Gewebsschwellung
Ursachen: MARFAN-Syndrom, idiopathische Medianekrose ERDHEIM-GSELL
Synthesestörung
Erkrankungen: Multiple epiphysäre Dyplasie, Chondrodystrophie
Folge : Zwergwuchs
Sekretionsstörung
Erkrankung: Mukoviszidose (Chlorid-Kanal CFTR defekt)
Zelltod
Apoptose
„Programmierte Zelltod“
Ursachen:
• Freisetzung von Cytochrom C aus Mitochondrien oder Bindung von Fas-Ligand an
den Fas-Ligand-Rezeptor
• Genetisch induzierter Zelltod
• Aktiver, energieverbrauchender Prozess der Zelle („Suizidprogramm“).
35

Mikro: keine Entzündungsreaktion, Beginn mit Kernpyknose, später Apoptose-Körperchen
Bsp.: Abtötung autoreaktiver T-Lymphozyten im Thymus, i. R. d. Embryonalentwicklung
Nekrose
Nekrose ist das intravitale Absterben von Zellen
Mikro: (nach Ablauf der Manifestationszeit!)
• Homogenisierung des Zytoplasmas
• Azidophilie, Eosinophilie
• Kernpyknose, -lyse, -rhexis
• Verlust zellspezifischer Parameter (z.B. Querstreifung beim Herzinfarkt)
• Entzündungsreaktion
Formen:
• Gruppenzellnekrosen - Bsp.: Tubulusnekrosen bei der Schockniere
• Koagulationsnekrose - Eiweißdenaturierung, Verfestigung, Narbenbildung, Bsp.:
Anämische Infarkte in eiweißreichen Organen (Herz, Niere, Milz), Säureverätzungen
• Kolliquationsnekrose - Verflüssigung, Pseudocysten statt Narben, Bsp.: Infarkt in
eiweißarmen, fettreichen Organen (Gehirn), Laugenverätzungen
• Enzymatische Fettgewebsnekrose - Bsp.: Pankreatitis: Die freigesetzten Lipasen
setzten aus dem Fettgewebe z.B. des Mesenteriums Fettsäuren frei, die mit Calzium
Kalkseifen bilden.
• Traumatische Fettgewebsnekrose
• Käsige Nekrose - Bsp.: Tbc (Epitheloidzelliges Granulom mit Langhans-Riesenzellen
und zentraler käsiger Nekrose)
• Fibrinoide Nekrose - Keine echte Nekrose, Entstehung im Bindegewebe oder in der
glatten Muskulatur,
Makrophagenreaktion (Histiozyten), Bsp.: Autoimmunerkrankungen (CP, M. Wegener).
• Gangränöse Nekrose
o Trockene Gangrän - Oft oberflächlich
o Feuchte Gangrän - Fäulniserreger (Anaerobier)
• Hämorrhagische Nekrose - Nekrose mit Einblutung, Bsp.: Hämorrhagische
Pankreatitis
36

Myokardinfarkt 7.Tag,
Sektionspräparat, H&E-Färbung.
Entzündungspathologie
Traumatische Nekrose.
37
Gangrän bei pAVK.
Eine Entzündung ist eine Gewebsabwehrreaktion gegen lokale Schädigungen.
Einteilung:
• Spezifische Entzündung - Entzündungsmanifestationen, die für eine Erkrankung
typisch sind z.B. Tbc, Sarkoidose
• Unspezifische Entzündung
Ursachen:
• Mikroorganismen
o Bakteriell -> Eher eitrige, d.h. granulozytäre Entzündung
o Viral -> Eher seröse, lymphoplasmazelluläre Entzündung
• Mechanisch
• Thermisch
• Chemisch
• Ionisierende Strahlen
Ablauf:
• Schädigung
• Gefäßreaktion, erhöhte Gefäßpermeabilität (Schwellung), Thrombosierung
(Auskopplung vom Blutkreislauf)
• Granulo-monozytäre Reaktion
• Lympho-plasmazelluläre Reaktion und Granulationsgewebe
• Kollagenfaserbildung, Vernarbung
Formen:

• Serös - Bsp.: Rhinitis, virale Infektionen
• Fibrinös - Bsp.: Fibrinöse Perikarditis
• Eitrig (purulent, granulozytär)
o Infektiös - Meist bakteriell
� Abszess - Abgekapselter Eiterherd in einem nicht präformierten
Hohlraum
� Empyem - Eiterherd in einer präformierten Körperhöhle
� Phlegmone - Sich diffus ausbreitende eitrige Entzündung
o Steril - z.B. Pyoderma gangraenosum, Psoriasis pustulosa
• Hämorrhagisch - Bsp.: Hämorrhagische Enterokolitis
• Nekrotisierend - Bsp.: Verätzung
• Putride gangräneszierend - Bsp.: Gasbrand
Klassische Entzündungszeichen:
• Dolor - Schmerz
• Calor - Überwärmung
• Rubor - Rötung
• Tumor - Schwellung
• Functio laesa - Funktionseinschränkung
Entzündungsmediatoren:
• Chemotaxis - C5a, Leukotrien B4, Bakterienprodukte
• Fieber - IL-1, TNF, PG
• Gewebsschädigung - O2-Radikale, lysosomale Enzyme, Proteasen
• Permeabilitätserhöhung - Histamin, C3a, C5a, Bradykinin, Leukotriene, PAF
• Schmerz - PG, Bradykinin
• Vasodilatation - PG
Abszess am Oberschenkel.
Systemische Entzündungsreaktion
• Akute-Phase-Reaktion bzw. SIRS (systemic inflammatory response syndrome)
• Sepsis = SIRS mit Nachweis einer Infektion
SIRS ist eine sterotype unspezifischen Immunreaktion des Organismus auf
Gewebsschädigungen (Verletzungen, operative Eingriffe, Infektionen, Verbrennungen). Bei
Dekompensation wird die inflammatorische Kaskade zum Selbstäufer und kann nicht mehr
gestoppt werden (circulus vitiosus).
38

Enzündungsmediatoren
Endothelzellen, Fibroblasten und Gewebsmakrophagen im geschädigten Gewebe setzen
Entzündungsmediatoren frei, z.B. IL 1, IL 6, TNF-α, Transforming Growth Factor-β (TGF-β),
IF-γ, Epidermal Growth Factor (EGF), Leukozyten induzierender Faktor (LIF) u.a., die
einerseits für lokalen Effekte verantwortlich sind und andererseits in Anwesenheit von
Cortisol die Leber zur vermehrten Synthese der etwa 30 verschiedenen Akute-Phase-Proteine
stimulieren, deren Konzentration innerhalb von 6-48 Stunden nach dem schädigenden
Ereignis auf das zwei- bis eintausendfache zunimmt.
Akute-Phase-Proteine
Aufgabe:
• Lokalisierung der Entzündung
• Verhinderung der Ausbreitung
• Unterstützung des Immunsystems bei der Sanierung des Entzündungsherdes
Beispiele für Akute-Phase-Proteine:
• Fibrinogen -> lokale Thrombusbildung im Entzündungsgebiet -> Erreger werden nicht
weiter in die Blutbahn ausgeschwemmt.
• α1-Antitrypsin und α-Antichymotrypsin -> reduzieren als Anti-Proteasen die
Gewebsschädigung.
• C-Reaktives-Protein -> Opsonierung
• Saures Alpha1-Glykoprotein
• Haptoglobin
• Coeruloplasmin
• Komplement-C3
• Plasminogen
• Transferrin
Stresshormone
Weiterhin werden die klassischen Stresshormone Adrenalin, Noradrenalin und Cortisol, sowie
weitere Hormone (ADH, Aldosteron) freigesetzt. Diese Hormone dienen u.a. der
Kreislaufstabilisierung durch Vasokonstriktion, Natrium- und Wasserretention (ggf.
Zentralisation) und der Energiebereitstellung (Lipolyse, Glykogenolyse, Glukoneogenese).
Bakterielle Zellwandprodukte (bei Sepsis, bes. LPS gramneg. Keime)
bakterielle Zellwandprodukte ->
• -> Komplementaktivierung und
• -> primäre Mediatoren (TNF,IL1,IFN..) -> Leukozytenaktivierung -> sekundäre
Mediatoren (PAF, Eicosanoide, IL)
o => Aktivierung von PMN -> Kapillar- und Endothelschäden ->
Volumenverlust ins Interstitium
• -> ACTH/Endorphine -> Gerinnungsaktivierung -> Aktivierung d. Kallikrein-Kinin-
Systems -> Vasdodilatation, Endothelschäden -> absoluter und relativer
Volumenverlust
39

o ==>> Schock, MOV, DIC
� ===>>> Tod
Klinische Symptome:
• Fieber > 38 °C oder < 36 °C
• Herzfrequenz > 90/min
• Tachypnoe > 20/min oder Hyperventilation mit pCO2 < 4,3 kPa (33 mmHg)
• Leukozytose (> 12.000/µl) oder Leukopenie (< 4.000/µl) oder Linksverschiebung (d.
h. > 10 % unreife Leukozytenformen)
bei Säuglingen oft unspezifisch!
Schock
Der Schock ist Ausdruck einer Systemerkrankung und definiert als ein Missverhältnis
zwischen 02-Bedarf und 02-Angebot an die peripheren Gewebe.
Schockformen:
• Kardiogener Schock - Ursachen: Herzinfarkt, Herzinsuffizienz,
Herzrhythmusstörungen, hypertensive Krise
• Hypovolämischer Schock (absoluter Blutvolumenmangel)
o Flüssigkeitsverluste - Ursachen: Hitzekollaps, Verbrennungen, Diarrhoe und
Erbreche.
o Blutverluste
• Distributiver Schock (relativer Blutvolumenmangel durch Vasodilatation)
o Septischer Schock (Sepsis)
o Anaphylaktischer Schock
o Neurogener Schock - Ursachen: psychisch, Verletzungen, neurologische
Erkrankungen, Vergiftungen
� Spinaler Schock - SF des neurogenen Schocks bei
Querschnittslähmung
• Obstruktiver Schock - Störung der Blutzirkulation durch Verschluss von Innen oder
Kompression von Außen. Ursachen: Perikardtamponade, Perikarderguss,
Lungenembolie, Spannungspneumothorax, Vena-cava-Kompressionssyndrom,
Thrombose
Entwicklungsstörungen
Allgemeine Entwicklungsstörungen
Gametopathien (siehe im Buch Klinische Humangenetik)
• Autosomale Trisomien
o Trisomie 13 - Pätau-Syndrom
o Trisomie 18 - Edwards-Syndrom
o Trisomie 21 - Down-Syndrom
• Gonosomale Trisomien
40

o XXY - Klinefelter-Syndrom
• Monosomien
o X0 - Ullrich-Turner-Syndrom
• Triploidien
Blastopathien
• Doppelmißbildungen
o Symmetrisch: Siamesische Zwillinge
o Assymetrisch: Autosit und Parasit (z.B. Steißbeinparasit)
Illustration aus den Nürnberger Chroniken von Hartmann Schedel (1440-1514)
Embryopathien
Entscheidend ist der Zeitpunkt und das Ausmaß des Schädigung, die Art der Noxe ist weniger
bedeutsam.
• Fetales Alkoholsyndrom (FAS, Alkoholembryopathie) - Weblink: Fasworld.de
• Rötelnembryopathie
• Strahlenembryopathie
• Thalidomidembryopathie
Fetopathien
• Alkohol
• Röteln, Listerien, CMV, Lues, Toxoplasmose
• Diabetes der Mutter
• Morbus haemolyticus neonatorum (Kernikterus, Hydrops congenitus)
Minderwuchs
• Genetische Variante
o Proportioniert
o Z.B. Pygmäen
• Kongenitale Skelettdysplasien (meist dysproportioniert)
41

o Osteogenesis imperfecta (Kollagen I)
o Achondroplasie (aut.-dom., Neumut., enchondrale Ossifikation)
o Thanatophore Dysplasie (enchondrale Ossifikation, letal)
o Achondrogenesis I und II (aut.-rez., letal)
• Erworben
o Rachitis (Vitamin D-Mangel)
Riesenwuchs
• Hypophysärer Riesenwuchs (STH-produzierendes Adenom bei noch offenen
Epiphysenfugen)
• Akromegalie (nach Epiphysenschluss)
Regeneration
Die Regenerationsfähigkeit verhält sich reziprok zur Gewebedifferenzierung.
• Physiologische Regeneration
o Einmalig: Milchgebiss
o Zyklisch: Endometrium
o Dauernd: „Mausergewebe“, z.B. Endothel, Epidermis, hämatopoetisches
System, Spermatogenese
• Pathologische bzw. reparative Regeneration
o Vollständig: Restitutio ad integrum.
o Unvollständig: Defektheilung mit Bildung von Ersatzgewebe (Narbe).
Wundheilung
Phasen:
• Exsudationsphase (seröses Exsudat, Antikörper, Fibrin, Plasmafaktoren)
• Resorptionsphase (Immunzellen)
• Proliferationsphase (Fibroblasten, Myofibroblasten, Kapillareinsprossung
(Granulationsgewebe), Epithelialisierung)
• Reparationsphase (Bildung extrazellulärer Matrix, Kollagen) -> Narbe (nach 3
Monaten volle Belastbarkeit)
Formen der Wundheilung:
• Primäre Wundheilung (per primam, p.p.) - Frische, saubere Wunde, adaptierte
Wundränder - rasche Heilung, geringe Narbenbildung
• Sekundäre Wundheilung (per secundam, p.s.) - Ältere, offene, infizierte Wunden -
Heilung aus der Tiefe, längere Heilungsdauer, Narbenbildung
Störungen:
• „Wildes“ Fleisch : Überschießendes Granulationsgewebe
• Narben-Keloid : Hypertrophische Narbe bei überschießender Bindegewebsbildung
42

Defektheilung mit überschießender
Narbenbildung nach schwerer Verbrennung.
Knochenheilung nach Frakturen
Arten der Knochenheilung:
43
Primäre Wundheilung, Pyloromyotomie-
Narbe 30 Std. nach OP.
• Primäre/direkte Knochenheilung (nur bei anatomischer Reposition und Ruhigstellung,
Osteosynthese) : direkte knöcherne Überbrückung des Frakturspalts (Osteoklasten
bohren sich in den gegenüberliegenden Knochen, Osteblasten füllen die verbindenden
Kanälchen wieder auf).
• Sekundäre/indirekte Knochenheilung (bei konservativer Frakturbehandlung) :
Frakturhämatom -> Kallusbildung (bindegewebige Organisation) -> Faserknochen ->
Lamellenknochen
Störungen:
• Pseudarthrose - Bindegewebige Überbrückung des Frakturspalts. Hypertrophe
Pseudarthrose durch mangelnde Ruhigstellung, atrophe Pseudarthrose durch
mangelnde Versorgung.
• Frakturkrankheit, SUDECK-Dystrophie - Lokale Atrophie und Schrumpfung von
Muskeln, Knorpel, Knochen, Gelenkkapsel und Bandapparat in der Nähe der Fraktur
durch chronische Störungen der Trophik (Mikrozirkulation, Innervation).
• VOLKMANN-Kontraktur - Ischämische und/oder neurogene Kontraktur der
Armmuskulatur nach inadäquat versorgter Humerusfraktur mit Kompression der A.
brachialis, des N. ulnaris, des N. medianus oder anderer Strukturen. Nekrose und
Atrophie der Unterarmmuskulatur, besonders der Flexoren, die Hand befindet sich
häufig in Krallenhandstellung.
• Osteomyelitis - Bakterielle Entzündung des Knochenmarks, insbesondere bei offenen
Frakturen zu erwarten.
Nervenheilung
Periphere Nerven können heilen, da sich jede Schwannsche Gliazelle in zahlreichen
Windungen um jeweils nur ein Axon wickelt und nach Absterben des Axons die Axonhülle
stehen bleibt. Im ZNS isolieren Oligodendrozyten gleichzeitig zahlreiche Axone, hier ist
keine Heilung möglich.

Verletzung mit Durchtrennung des Axons -> WALLER'sche Degeneration des peripheren
Axonteils -> proximales Axon wächst wieder in die stehengebliebende periphere Axonhülle
(ca. 1mm/Tag). Voraussetzung: Genaue Adaptation, z.B. durch Nervennaht.
Störungen:
• Neurom - Bei Amputationsverletzungen oder nicht adaptierten durchtrennten Nerven
wachsen die Axone unkontrolliert aus und bilden schmerzempfindliche
Nervenfaserknoten.
Tumorpathologie
Gutartige und bösartige (Krebs) Tumoren sind quasi der Preis für die Regenerationsfähigkeit
der Gewebe. Es handelt sich dabei um Ansammlungen von Zellen mit überschießendem und
unkontrollierten Wachstum.
Tumorklassifikation
• Typing : Histologischer Typ (welches Ursprungsgewebe ahmt der Tumor nach)
• Grading : 3 Malignitätsgrade (gegenläufig zum Differenzierungsgrad)
• Staging : Ausbreitung (TNM-Schema)
Einteilung der Tumoren nach Dignität
• Benigne - Verdrängend wachsend, langsam wachsend, oft abgekapselt, Organgrenzen
respektierend, Ausdifferenzierung der Zellen, keine Metastasenbildung.
• Maligne - Infiltrativ-invasiv wachsend, rasch wachsend -> Nekrosen, unreife,
atypische Zellen, Metastasen.
• Semimaligne - Lokal destruierend, selten Metastasen bildend.
Kriterien der Malignität
• Makroskopisch: Infiltrierend/diffus wachsend
• Histologisch: Nekrosen, Kapillarisierung (Neoangiogenese), Aufhebung der normalen
Histologie.
• Zytologisch: Polymorphie, basophiles Cytoplasma, erhöhte Kern/Plasmarelation
• Nukleär: Polymorphie, Polychromasie, Hyperchromasie, Aneuploidie, (vergrößerte)
Nukleolen, vermehrt Mitosen, atypische Mitosen, erhöhter Proliferationsindex (Ki-67
= MIB-1).
Adenokarzinom des Pankreas.
44
Ein muzinöses
Adenokarzinom des Colon
ascendens (links), das aus

Links unorganisiert angeordnete
Tumorzellen mit überlappenden
Kernen und auffälliger Form-
und Größenvariation. Rechts
gesundes flaches Gangepithel aus
uniformen Zellen
(„Honigwabenmuster“). FNA.
Kanzerogenese
Mutagene:
Mitose einer
Lymphomzelle.
45
einem villösen Adenom
(rechts) hervorging.
• Chemikalien
o Aromatische polyzyklische Kohlenwasserstoffe: Benzpyren, Anthrazen,
Tabakrauch, Abgase
o Aromatische Amine: Anilin, Aflatoxin (Aspergillus flavus), Benzidin, Benzol,
Epoxide, Nitrosamine
• Pharmaka (Zytostatika)
• Viren: Virale Onkogene v-onc (Physiologische Protoonkogene (c-onc), zB. c-erb oder
Bcl2, die durch Virus-DNA-Insertion verändert werden), Bsp.: HPV 16, 18
Zervixkarzinom
• Ionisierende Strahlung
• Chronische Entzündungen (Colitis ulcerosa)
• Präkanzeröse Konditionen (XP, FAP, HNPCC u.a.)
Synkanzerogenese: Mutagene können sich bezüglich einer bestimmten Tumorentität additiv,
überadditiv oder multiplikativ zueinander verhalten. Bsp.: Das Risiko für ein
Bronchialkarzinom wird durch Asbestexposition 5x erhöht, durch Rauchen 10x. Asbest und
Rauchen verhalten sich beim BC multiplikativ, das Risiko für einen Asbestexponierten
Raucher ein BC zu entwickeln liegt also 50fach höher als beim nicht-rauchenden
Bevölkerungsdurchschnitt!
Durch genetische Mutationen (ein Allel betroffen) kann die individuelle Anfälligkeit erhöht
sein!
Wichtige Mutagene und Risikofaktoren nach Organsystemen:
• Atemwege:
o Nasen und NNH: Eichen- und Buchenholzstäube, Nickelverbindungen,
Zinkchromat
o Rachen: HPV, Rauchen, Alkohol
o Larynx: HPV, Asbest, polyzyklische aromatische Kohlenwasserstoffe (PAH)
o Lunge: Rauchen, Passivrauchen, Radon, aromatische Amine, Arsen, Asbest,
Beryllium, Bischlordimethylether, Cadmiumverbindungen, chromhaltiger
Staub, Hartmetalle (Wolframkarbid, Cobalt), Faserstäube, ionisierende
Strahlen, Monochlordimethylether, Nickelverbindungen, Nitrosamine, PAH,
Teer, Zinkchromat, Quarzstaub, Senfgas, Thorium, Uran
o Pleura: Asbest
• Seröse Häute (Pleura, Peritoneum, Tuncica vaginalis, Perikard): Asbest
• MDT:
o Magen: Helicobacter pylori, Nitrosamine

o Darm: Faserarme Ernährung, Nitrosamine, Adipositas
o Leber: Arsen, Vinylchlorid, chronische Hepatitis B und C
o Gallengänge: Leberegel (Clonorchis, Opisthorchis)
• Harnwege: 4-Aminodiphenyl, Benzidin, 4-Chlor-o-Toluidin, 2-Naphthylamin,
Azofarbstoffe, Bilharziose, Arsen, Nitrosamine
• Haematopoetisches System: Benzol, ionisierende Strahlen, Trisomie 21
• Haut: UV-Licht, Arsen, Teer, ionisierende Strahlen
Genotoxine erhöhen die Inzidenz maligner Tumoren, sie vorverlagern den
Erkrankungszeitpunkt (= Verkürzung der Latenzzeit) und sie erweitern das Tumorspektrum in
einem Gewebe.
Mechanismen:
• Punktmutationen: Basenaustausch, Addition, Deletion
• Translokation (zB. t9/22 -> Philadelphia-Chromosom Bcr-Abl)
• Amplifikation
Folgen:
• Aktivierung von Protoonkogenen c-onc, die physiologisch vorkommen und für an der
Proliferation beteiligte Gene kodieren, zB. Wachstumsfaktoren,
Wachstumsfaktorrezeptoren, Tyrosinkinasen u.a.
• Abschaltung von Tumorsupressorgenen, zB. DNA-Reparaturgene, Cycline
Formale Pathogenese:
• Initiation - Initialer DNA-Schaden, Mutation
• Latenz - Bis zu Jahrzehnten!
• Promotion - Weitere Mutationen, Hormonwirkung
• Progression - Entartung
Letztlich entsteht ein Tumor nicht von heute auf morgen, sondern die Zellen entarten über
zahlreiche Zwischenschritte, bei denen diverse Gene an- und abgeschaltet werden. Bsp.:
Adenom-Karzinom-Sequenz bei Darmkrebs unter Beteilung des Oncogens c-Ki-ras und der
Tumorsupressorgene p53, APC, DCC u.a.m. Betroffen sind besonders Gewebe mit hoher
regeneratorischer Aktivität (Epithel -> Karzinom, Knochenmark/Immunsystem -> Leukämie,
Lymphome). Die Zunahme der Zellteilungen durch die Entartung beschleunigt dabei die
Anhäufung von Mutationen im Sinne eines Circulus vitiosus und die Entstehung verschieden
gut angepasster Zellklone, was den Tumorzellen einen Selektions- und Wachstumsvorteil
gegenüber den körpereigenen Abwehrmechanismen und Geweben beschert.
Invasion
Abfolge:
• Orientierung (Lamininrezeptoren)
• Lokale Proteolyse (Cathepsin D, Kollagenasen)
• Dissoziation - Die Krebszelle zieht die Adhäsionsmoleküle ein, kann den Zellverband
verlassen, Verlust der Kontaktinhibition)
• Lokomotion (Migration)
46

Metastasierung
Abfolge:
• Infiltration - Einwachsen in umliegende Gewebe
• Invasion - Eindringen in Blut- und Lymphwege
• Disseminierung (lymphogen, hämatogen) - Verteilung im Organismus
• Arrest im Zielorgan - Adhäsion an Rezeptoren oder Oberflächenmoleküle oder
Steckenbleiben von Tumorzellemboli im Kapillarbett.
o Reinvasion - Einwachsen ins Zielorgan
o Angiogenese - Der Tumor bildet angiogenetische Wachstumsfaktoren, die das
Wachstum neuer Gefäße stimulieren.
o Anschluß an Arteriolen
o Arterialisierung des Tumors (keine Venenbildung!)
Metastasierungswege:
• Lymphogen - Über die Lymphwege
• Hämatogen - Über den Blutweg (direkt oder erst lymphogen und dann über den
Angulus venosus Eintritt in die Zirkulation)
• Kanalikulär - Entlang seröser Häute
• Per continuitatem - Direkt durchwachsend
Metastasierungstypen:
• Cava-Typ : Organ -> Lunge
• Arterieller Typ : Lunge -> Körper
• Pfortadertyp : GIT -> Leber
• Paravertebraler Venenplexus-Typ : Organ -> Wirbelsäule (Mamma-, Prostata-,
Ovarial-Ca)
• Cavitär : Organ -> Pleura, Peritoneum, Pericard
• Lymphogen-hämatogen : Lymphgefäß -> Ductus thoracicus -> Venewinkel ->
Blutbahn
Folgen der Tumorerkrankung
• Kompression umliegender Strukturen
• Stenosierung
• Ulzeration
• Gefäßarrosion
• Fistelung
• Nekrose
• Abflussstörungen
• Anämie (Ursachen: Chronische Blutung, Hämatopoesehemmung durch
Tumorfaktoren, Knochenmarksverdrängung durch Metastasen, AIHA)
• Gewichtsverlust
• Paraneoplastische Syndrome (U: Entstehen indirekt durch vom Tumor freigesetzte
Zerfallsprodukte und hormonähnliche Substanzen an primär nicht betroffenen
Organen und Autoimmunphänomene (Kreuzantigenität)) Bsp.:
o Hautveränderungen (Akanthose, Acanthosis nigricans maligna, Hyperkeratose,
Dermatomyositis, Bullöses Pemphigoid)
47

o Hämatologische Veränderungen (Anämie, leukämoide Reaktionen,
Polyzythämie, Thrombosen, Nichtbakterielle thrombotische Endokarditis
NBTE)
o Endokrinopathien (M. Cushing (ACTH), Schwartz-Bartter-Syndrom (SIADH),
Hyperkalzämie (PTH), Hypoglykämien (Insulin), Karzinoidsyndrom (5-HT,
Histamin, Bradykinin), Polyzythämie (EPO))
o Myasthenia gravis (bei Thymomen)
o Paraneoplastische Kleinhirnatrophie, Polyneuritis
o Glomerulonephritis
Spontane Tumorregression
Zerstörung von Tumorgewebe durch Makrophagen, NK, CD8-Zellen, AK (durch
Kreuzantigenität auch Autoaggressionserkrankungen)
Spontanremission
Vollständige oder teilweise, vorübergehende oder dauerhafte Rückbildung sämtlicher oder
einiger Aktivitätsmerkmale einer bösartigen Erkrankung, ohne Behandlung oder unter einer
Behandlung, wo dies nicht zu erwarten gewesen wäre. Nicht unbedingt gleichbedeutend mit
Heilung (Spontanheilung)!
Häufigkeit: 1:60.000 bis 1:100.000, Dunkelziffer!
In mehr als der Hälfte der Fälle betrifft die Spontanremission folgende Tumore: Malignes
Melanom, malignen Lymphom, kindliche Neuroblastome, Nierenzellkarzinom
Tumormarker
Dienen hauptsächlich der Verlaufskontrolle und Rezidivfrüherkennung., einige auch zum
Screening (PSA) und zur histopathologischen Diagnose (Immunhistochemie).
• Onkofetal
o AFP
o CEA
• Hormone
o HCG (Trophoblasttumor)
o Kalzitonin (C-Zell-Karzinom)
o Katecholamine (Phäochromozytom)
• Isoenzyme
o Saure Prostataphosphatase
o Neuronen spezifische Enolase (NSE)
• Glykoproteine
o CA 125
o CA 19-9
o CA 15-3
• Intermediärfilamente
o Keratin (Epithel)
o Vimentin (Bindegewebe)
o Neurofilamente (Nervenzelle)
o Desmin (Muskel)
48

o Aktin
o Leukozytenantigen
• Spezifische (Glyko)Proteine
o Ig (Plasmazelltumoren)
o PSA (Prostatakarzinom)
o Thyreoglobulin (Schildrüsenkarzinom)
4. Exogene Noxen
Das Kapitel Exogene Noxen überschneidet sich mit den medizinischen Fächern der
Traumatologie, der Biophysik und Radiologie, der Medizinischen Mikrobiologie, der
Pharmakologie und Toxikologie sowie der Rechtsmedizin.
Ziel dieses Kapitels kann es also nur sein, einen (unvollständigen) Überblick zu geben über
die wichtigsten pathologisch relevanten Noxen. Für detaillierte Informationen sei auf die
genannten Fachrichtungen hingewiesen.
Physikalische Noxen
• Mechanisch -> Dekubitus (Druckgeschwür), Trauma (Verletzung, operativer Eingriff)
• Hitze -> Verbrennung, Verbrühung, Hitzeschaden
• Kälte -> Erfrierung, Hypothermie
• Elektrizität -> Verbrennung, Herzrhythmusstörungen
• Strahlung
o Ionisierende Strahlung -> Strahlenkrankheit, Tumorinduktion
o UV-Strahlung -> Sonnenbrand, Tumorinduktion
o Infrarot-Strahlung -> Glasbläserkatarakt
Chemische Noxen
• Säuren -> Koagulationsnekrosen
• Laugen -> Kolliquationsnekrosen
• Anorganische Verbindungen
o Metalle
� Blei -> Saturnismus (chronische Bleivergiftung): Neurologische
Schäden, Störung der Häm-Synthese, Infertilität
� Cadmium -> Itai-Itai-Krankheit: Schmerzen, Knochenerweichung,
Nierenversagen
� Quecksilber
� -> Akute Vergiftung: Übelkeit, Neurologie, Metallgeschmack,
Mukositis, Koliken, blutige Diarrhoe, Erbrechen,
Nierenversagen, Kreislaufzusammenbruch, Tod.
� -> Chronische Vergiftung: Müdigkeit, Kopf- und
Gliederschmerzen, Stomatogingivitis mit dunklen Säumen am
Zahnfleisch, Zittern, Neurologie, Tod.
� Amalgam
o Stäube
49

� Quarzstaub -> Sillikose: Lungenfibrose
� Asbest]] -> Asbestose (Lungenfibrose durch Asbest), Lungenkrebs,
Pleuraerguss, Pleuraplaques, diffuse Pleuraverdickung,
Pleuramesotheliom
� Kohlenstaub]] -> Anthrakose: inert, kein Krankheitswert
o Gase
� Kohlenmonoxid (CO) -> Bindung an Hb -> Hypoxidose
� Chlorgas (Cl2) -> reizt Atemwege, Augen, Haut, ab 0,5 Vol% in der
Atemluft tödlich
� Stickoxid (NO-Verbindungen) -> Lungenödem
� Schwefeldioxid (SO2) -> Kopfschmerzen, Übelkeit, Bronchial- und
Lungenschäden
� Ozon (O3) -> Atemwegsirritation
o Pentachlorphenol (PCB) -> Allgemeinsymptome
o Cyanide]]/Blausäure (CN-) -> "Bittermandelgeruch", Bindung an das Eisen-III
der Cytochromoxidase -> Innere Erstickung
o Anorganische Kanzerogene
� Cadmium
� Arsen
� Akute Vergiftung: -> Krämpfe, Übelkeit, Erbrechen, innere
Blutungen, Durchfall und Koliken, bis hin zu Nieren- und
Kreislaufversagen, Koma, Tod durch Nieren- und Herz-
Kreislaufversagen
� Chronische Vergiftung: -> Hauterkrankungen,
Blutgefäßschäden mit ischämischer Nekrose (Black Foot
Disease), Krebs.
• Organische Verbindungen
o Alkohol -> zelltoxisch
o Xylol -> schädigt Haut, Atemwege, Nervengewebe
o Benzol -> DNA-Schäden, Krebs, Knochenmarkschädigung, neurologische
Symptome
o Phosgen (Kampfgas) -> Lungenverätzung, -ödem
o Organische Pestizide
� Pentachlorphenol (PCB)(Fungizid) -> Allgemeinsymptome
� Paraquat (Herbizid) -> Ätzwunden, kanzerogen
� E605/Parathion (Insektizid, Kontaktgift!) -> blauer Schaum/Speichel,
AChE-Hemmer -> Cholinerges Syndrom, Krämpfe, Atemlähmung,
Tod
o Organische Kanzerogene
� Aromatische Amine - Anilin, beta-Naphtylamin (Farbindustrie)
� N-Nitrosoverbindungen - Nitrosamine (Pökelsalz)
� Aromatische Kohlenwasserstoffe - Benzpyren (Zigarettenrauch,
Teerdämpfe, Abgase)
� Chlorkohlenwasserstoffe
50

Lungenasbestose, H&E.
Biologische Noxen
Biologische Gifte
• Bakterielle Gifte
o Tetanospasmin und Tetanolysin - Clostridium tetani -> Risus sardonicus,
Trismus, Opisthotonus, Atemversagen.
o Diphterietoxin - Corynebacterium diphteriae -> Epiglottitis, Myokarditis
o Botulinumtoxin - Clostridium botulinum -> Paralyse (stärkstes bekanntes Gift,
LD50 1ng/kgKG!)
• Pilzgifte
o α-Amanitin - Knollenblätterpilz -> hepatotoxisch
o Secale-Alkaloide - Mutterkorn -> Darmkrämpfe, akrale Ischämie mit
Nekrosen, Halluzinationen
o Aflatoxin - Aspergillus flavus -> kanzerogen (Leberkrebs), allergisierend
• Pflanzengifte
o Digitalis - Fingerhut -> neurotoxisch, kardiotoxisch (Herzrhythmusstörungen)
o Atropin - Tollkirsche -> M-Blocker, anticholinerges Syndrom
o Colchizin - Herbstzeitlose -> Mitosespindelgift
o Ameisensäure - Brennnessel, Ameisen -> hautzeizend
• Tierische Gifte
o Schlangengifte - Giftnattern (neurotoxisch), Vipern und Ottern
(gewebetoxisch, thrombotisch)
o Nesselgift - Quallen
Prionen
-> Transmissible spongiforme Enzephalopathie (TSE): BSE, neue Variante der Creutzfeldt-
Jakob-Krankheit (nvCJD), Kuru
Viren
• DNA-Viren
o Parvoviridae - Erythroviren - Parvovirus B19 -> Ringelröteln
o Poxviridae
o Adenoviridae - Adenoviren -> respiratorische und gastrointestinale Infekte,
Keratokonjunktivitis epidemica
51

o Papovaviridae - Papovaviren - Humane-Papilloma-Viren (HPV) -> Warzen,
Condyloma accuminatum, Zervixkarzinom
o Hepadnaviridae - Orthohepadnaviren - Hepatitis-B-Virus (HBV) -> Hepatitis
B
o Herpesviridae
� Alphaherpesvirinae
� Simplexviren
� Herpes-simplex-Virus 1 (HSV-1, HHV-1) -> Herpes
simplex, Stomatitis aphtosa, Herpes neonatorum
(Enzephalitis)
� Herpes-simplex-Virus 2 (HSV-2, HHV-2) -> Herpes
simplex, Herpes genitalis, Herpes neonatorum
(Enzephalitis)
� Varicelloviren
� Varizella-Zoster-Virus (VZV, HHV-3) -> Windpocken,
Herpes zoster (Gürtelrose)
� Betaherpesvirinae
� Cytomegalievirus (CMV, HHV-5) -> Zytomegalie,
opportunistische Infektionen z.B. bei AIDS
� Roseoloviren
� Humanes-Herpesvirus 6 und 7 (HHV-6 und HHV-7) ->
Drei-Tage-Fieber (Exanthema subitum)
� Gammaherpesvirinae
� Lymphocryptoviren
� Epstein-Barr-Virus (EBV, HHV-4) -> Pfeiffersches
Drüsenfieber, Burkitt-Lymphom, Nasopharynxkarzinom
(in Asien)
� Rhadinoviren
� Humanes Herpesvirus 8 (HHV-8) -> Kaposi-Sarkom
o Poxviridae
� Orthopox-Variola-Virus -> Pocken
� Molluscipoxvirus -> Molluscum contagiosum (Dellwarze)
• RNA-Viren
o Reoviridae - Rotaviren –> 70% der GIT-Infekte bei Kindern: wässrige
Diarrhoe, Erbrechen, Fieber
o Picornaviridae
� Rhinoviren -> Erkältung, Schnupfen
� Hepatoviren -Hepatitis-A-Virus (HAV) -> Hepatitis A
� Enteroviren
� Poliovirus -> Poliomyelitis (Kinderlähmung)
� Coxsackieviren A und B -> Myokarditis, Meningitis,
"Sommergrippe", Herpangina (Coxsackie A)
� ECHO-Viren -> Meningitis, grippale Infekte, Exanthem
� Enteroviren -> Paralysen, Konjunktivitis, Pneumonie,
aseptische Meningitis
o Astroviridae - Astroviren -> (bes. Kleinkinder) wässrige Diarrhoe mit Fieber
und Erbrechen
o Caliciviridae
52

Bakterien
� Caliciviren
� Hepatitis-E-Virus (HEV) -> Hepatitis E
� Norovirus -> Krämpfe, Brechdurchfälle, Fieber
o Flaviviridae
� Hepaciviren
� Hepatitis-C-Virus (HCV) -> Hepatitis C
� Hepatitis-G-Virus (HGV) -> Hepatitis G
� Flaviviren
� FSME-Virus -> Frühsommer-Meningoenzephalitis
� Dengue-Virus -> Dengue
� West-Nil-Virus -> West-Nil-Fieber
� Gelbfieber-Virus -> Gelbfieber
� Japan-B-Enzephalitis-Virus -> Japanische B-Enzephalitis
o Togaviridae - Rubiviren - Rubellavirus -> Röteln
o Coronaviridae
� SARS-Virus -> SARS (severe acute respiratory syndrome)
� Coronaviren -> (bei Kindern) Atemwegsinfekte, nekrotisierende
Enterokolitis
o Orthomyxoviridae
� Influenza-A-Viren (H1N1, H3N2, H5N1) -> Influenza (Grippe)
� Influenza-B- und C-Viren -> Influenza (weniger relevant)
o Paramyxoviridae
� Paramyxoviren - Parainfluenza-Virus -> Parainfluenza
� Morbilliviren - Masernvirus -> Masern
� Rubulaviren - Mumpsvirus -> Mumps
� Pneumoviren - Respiratory-Syncytical-Virus (RSV) -> respiratorische
Infekte
o Bunyaviridae
� Krim-Kongo-Fieber-Virus -> Krim-Kongo-Fieber
� Hantaviren -> hämorrhagisches Fieber
o Rhabdoviridae - Lyssaviren - Rabies-Virus -> Tollwut
o Filoviridae
� Marburg-Virus -> hämorrhagisches Fieber
� Ebola-Viren -> hämorrhagisches Fieber
o Arenaviridae - Arenaviren - Lassa-Virus -> Lassa-Fieber
o Retroviridae
� Lentiviren - HI-Virus -> AIDS
� HTLV -> T-Zell-Leukämie
• Gram-Positive
o Staphylococcus aureus -> Eitrige Infektion, Toxinbedingte Fernwirkung
(Toxic Shock Syndrome, Scaled Skin Syndrome), Intoxikation
(Lebensmittelvergiftung)
o Staphylococcus epidermidis -> opportunistische und neonatale Infektionen,
Fremdkörperinfektion, Biofilmbildung
o Streptococcus pyogenes (β-häm.A) -> Tonsillitis, Scharlach (nur best.
Stämme), Erysipel, Phlegmone, Impetigo, Fasciitis necrotisans (Fourniersche
Gangrän), Rheumatisches Fieber, Glomerulonephritis
o Streptococcus agalactiae (β-häm.B) -> Neonatalsepsis und -meningitis
53

o α-hämolysierende Streptokokken
� Viridans-Gruppe -> Karies, Endokarditis lenta
� Streptococcus pneumoniae -> Pneumonie, Meningitis, Otitis media
o Enterokokken -> nosokomiale Infektionen
o Corynebacterium diphtheriae -> Toxin -> Diphterie (Rachen-, Haut-)
o Listeria monocytogenes -> opportunistisch: Sepsis, Meningitis, granulomatöse
Hepatitis, Schwangerschaft: Abort, granulomatöse Neonatalerkrankung
o Bacillus anthracis -> Milzbrand (Lungen-, Haut-, Darm-)
o Aktinomyzeten - meist aerob-anaerobe Mischinfektionen -> Fisteln, Abszesse
o Nocardien -> subakute Bronchopneumonie, Endokarditis, Hirnabszesse
o Mykobakterien - Mycobacterium tuberculosis -> Tuberkulose
o Clostridium tetani -> Tetanospasmin -> Tetanus (Trismus, Risus sardonicus,
Opisthotonus)
o Clostridium botulinum -> Botulinumtoxin -> schlaffe Lähmung,
anticholinerges Syndrom
o Clostridium perfringens, C. septicum, C. histolyticum -> Gasbrand
o Clostridium difficile -> Antibiotika-assoziierte pseudomembranöse Colitis
o Andere Anaerobier - oft Mischinfektionen (Bauch, gynäkologisch,
oropharyngeal)
• Gram-Negative
o Neisseria gonorrhoeae -> Gonorrhoe
o Neisseria meningitidis (Meningokokken) -> Meningitis
o Bordetella pertussis -> Pertussis-Toxin -> Keuchhusten, Pneumonie
o Brucella sp. -> Zoonose, zyklische Allgemeininfektion, multipler Organbefall
o Campylobacter -> Brechdurchfall, Guillain-Barré-Syndrom
o Helicobacter pylori -> B-Gastritis, MALT-Lymphom, Magenkarzinom
o Legionella pneumophila u.a. -> atypische Pneumonie, Mitbeteiligung anderer
Organe
o Haemophilus influenzae B -> Meningitis, Sepsis, respiratorische und HNO-
Infekte, akute Epiglottitis
o Anaerobier - oft Mischinfektionen
o Pseudomonas aeruginosa (ubiquitär, Feuchtkeim) -> opportunistische
Infektionen, Sepsis, Otitis externa, chronische Pyelonephritis,
Wundinfektionen
o Vibrio cholerae -> Toxin -> Cholera
o Enterobacteriaceae
� Escherichia coli -> Fäkalindikator, nosokomiale Infektionen,
Harnwegsinfekte
� Obligat enteropathogene Stämme: EPEC, ETEC
(Reisediarrhoe), EHEC (HUS) u.a.
� Typhöse Salmonellen - Typhus/Paratyphus
� Enteritische Salmonellen - Enteritis
� Shigellen -> Shigellen-Ruhr, HUS
� Yersinia enterocolitica -> Gastroenteritis, intestinale Lymphadenitis
� Yersinia pestis -> Pest (Lungen-, Beulen-)
o Chlamydia psittaci (Vögel) -> atypische Pneumonie
o Chlamydia trachomatis -> Trachom (-> Erblindung)
o Chlamydia pneumoniae -> atypische Pneumonie
54

Protozoen
o Mykoplasmen -> atypische Pneumonie, Urethritis
o Rickettsien (Läuse, Flöhe, Zecken) -> Fleckfieber
o Bartonella quintana -> Fünftagefieber, Wolhynisches Fieber
o Bartonella henselae -> Katzenkratzkrankheit
o Coxiella burnetii -> Q-Fieber
o Ehrlichia -> Ehrlichiose
o Tropheryma Whippelii -> Morbus Whipple (Malabsorption, Diarrhoe,
Polyarthritis, Uveiitis)
o Spirochäten
� Treponema pallidum -> Lues (Syphillis)
� Borrelia burgdorferii -> Lyme-Borreliose
� Leptospiren -> Morbus Weil (Zoonose): generalisierte Vasculitis,
fulminanter Beginn
• Plasmodien -> Malaria tertiana (vivax/ovale), quartana (malariae), tropica
(falciparum)
• Trypanosoma sp.
o Trypanosoma brucei gambiense und rhodesiense -> Schlafkrankheit,
Überträger: Tsetse-Fliege
o Trypanosoma cruzi -> Chagas-Krankheit, Überträger: Raubwanzen
• Leishmania sp., Überträger: Sandmücken
o Leishmania tropica -> Orientbeule
o Leishmania donovani -> Kala Azar (viszerale Leishmaniose)
• Giardia lamblia -> Durchfall, Fieber
• Entamoeba histolytica -> Amöbenruhr
• Toxoplasma gondii -> Toxoplasmose (ZNS-Befall embryonal, bei AIDS)
Plasmodium vivax, Trophozoit. Toxoplasma gondii.
Pilze
• Candida albicans -> Soor, Candidasepsis (bei Immundefizienz)
• Cryptococcus neoformans -> Pneumonie, Meningitis (bei Immundefizienz)
• Aspergillus fumigatus -> allergische Bronchopneumopathie mit Asthma, Farmers
Lung, Aspergillom (nicht invasiver Pilzball in Lunge (Tbc-Kavernen),
Nasennebenhöhlen), invasive Aspergillose (bei Immundefizienz)
• Pneumocystis carinii -> Pneumocystis carinii-Pneumonie (PCP) bei AIDS
• Pityrosporum sp. -> Pityriasis versicolor (Kleienpilzflechte)
55

Candidiasis im Ösophagus,
PAS.
Helminthen (Würmer)
Invasive Lungenaspergillose bei Patient mit interstitieller
Pneumonie, Autopsiematerial, Grocott-Methenamin-Silber-
Färbung.
• Trematoda (Saugwürmer)
o Schistosoma sp. (Pärchenegel) -> Billharziose
o Fasciola sp. (Leberegel)
• Cestoda (Bandwürmer)
o Taenia saginata (Rinderbandwurm)
o Taenia solium (Schweinebandwurm)
o Echinococcus multilocularis (Fuchsbandwurm) -> diffuse Echinococcuszyste
o Echinococcus granulosus (Hundebandwurm) -> rundliche Echinococcuszyste
• Nematoden (Fadenwürmer)
o Enterobius vermicularis (Madenwurm) -> bei Kindern, harmlos
o Trichuris trichiura (Peitschenwurm)
o Ascaris lumbricoides (Spulwurm)
o Trichinella -> Trichinellose (intestinale und muskuläre Symptome)
o Filarien -> Filariose, Elephantiasis
Calzifizierte Eier von Schistosoma japonicum in der
Colonsubmucosa, autoptischer Zufallsbefund, H&E.
Arthropoden
• Insekten
o Pediculidae (Läuse)
56
idem.

o Flöhe
o Dasselfliegen
• Spinnentiere
o Sarcoptes scabei (Krätzmilbe) -> Scabies (Krätze)
o Ixodida (Zecken) -> Überträger von FSME, Borreliose
5. Kardiovaskuläres System
5.1 Herz
Angeborene Fehlbildungen des Herzens
Ep.: 1:100 Neugeborene
Azyanotische Vitien
Herzfehler mit Links-rechts-Shunt ohne Zyanose und hyperkinetisch bedingter pulmonaler
Hypertonie und Überdurchblutung der Lunge.
Persistierender Ductus arteriosus BOTALLI (PDA)
patent ductus arteriosus
Der physiologische Verschluss nach der Geburt unterbleibt.
Folge: Kontinuierlicher (Windkessel!) Links-rechts-Shunt
Echokardiogramm eines ASD II, d.h. Ostium-secundum-Typ.
Vorhofseptumdefekt (ASD)
atrial septal defect
ASD I:
57

Es gibt zwei verschiedene ASDs, die sich aus der Embryologie erklären. Am Anfang sind
beide Vorhöfe über das Foramen primum offen verbunden. Das Septum primum wächst von
oben Richtung Herzskelett (Klappenebene) herunter und fusioniert dort mit einem
Endokardkissen. Eine Störung dieser Fusion führt direkt über den Klappen zum offen
Foramen primum, das in seiner vollen Ausprägung dem Atrioventrikulären Septumdefekt
(AVSD) entspricht. Einen partieller AVSD (PAVSD) nennt man auch ASD I. Diese
Fehlbildung ist häufig bei Trisomie 21 anzutreffen. Die Fehlbildung ist mit weiteren
Störungen assoziiert, z.B. Reizleitungsstörungen durch Fehlentwicklung des
Reizleitungssystems und einem fehlenden Sprung zwischen Mitral- und Trikuspidalebene.
ASD II:
Das heruntergewachsene Septum primum reisst normalerweise in der Mitte ein und bildet das
Foramen secundum bzw. Foramen ovale. Dieses wird durch das links vom Septum primum
ebenfalls von oben herunterwachsende Septum secundum gardinenartig bedeckt (Ventil) und
kurz nach der Geburt durch Umkehr der Druckverhältnisse funktionell (z.T. strukturell durch
Verklebung) verschlossen. Ist der Verschluss so ungenügend, dass es zum Links-rechts-Shunt
kommt, spricht man vom offenen Foramen ovale bzw. ASD II. Der ASD II ist im Ggs. zum
ASD I weiter oben lokalisiert. Er macht oft wenig Symptome und wird oft erst im
Erwachsenenalter erkannt. Der Links-Rechts-Shunt kann im EKG zu Zeichen der
Rechtsherzbelastung führen (Rechtslagetyp, P pulmonale, inkompletter Rechtsschenkelblock
ohne Hypertrophie-Zeichen (rsr's') als Zeichen der rechtsventrikulären Volumenbelastung)
und bei starker Ausprägung zu klinischen Symptomen führen.
Ventrikelseptumdefekt (VSD)
ventricular septal defect
Makro: Loch im Kammerseptum, meist im membranösen Teil.
Folge: Links-rechts-Shunt
Echokardiogramm eines VSD.
Truncus arteriosus communis
truncus arteriosus
Ep.: Selten
Makro: Fehlende Trennung von Aorta und A. pulmonalis, oft 4-segelige Taschenklappe.
Atrioventrikulärer Kanal (AVSD)
58

Makro: Partielles Fehlen von Vorhof- und Ventrikelwand (siehe ASD I).
Zyanotische Vitien
Herzfehler mit Rechts-links-Shunt und dadurch Ausbildung einer Zyanose
FALLOT-Tetralogie
tetralogy of Fallot
Die Fallotsche Tetralogie ist ein komplexer Herzfehler mit einer
• Pulmonalstenose, genauer gesagt mit einer Hypoplasie des rechtsventrikulären
Ausflusstraktes (die auch entscheidend für die klinischen Symptome ist), einer
• Rechtsherzhypertrophie als Folge der Stenose, einem
• Subaortalen (nicht perimembranösen) Ventrikelseptumdefekt und der
• „Reitenden Aorta“. Letzteres meint, dass der Anfangsteil der Aorta nicht wie üblich
links neben dem Septums liegt, sondern nach rechts-vorne direkt über das Septum
bzw. hier über den VSD verschoben ist.
Klinik: Die Zyanose tritt erst einige Wochen nach der Geburt auf, da die Lunge pränatal kaum
durchblutet ist und der rechte Ventrikel erst nach der Geburt belastet wird und hypertrophiert.
Die Hypertrophie verstärkt im circulus vitiosus zunehmend die muskuläre Obstruktion des
rechtsventrikulären Ausflusstraktes. Die Klinik der Obstruktion tritt dabei anfallsartig in Form
„hypoxämischer Anfälle“ auf. Wenn unbehandelt, nimmt das Kind später im Anfall
automatisch eine typische Hockstellung ein, um den venösen Rückfluss zu hemmen und das
Herz zu entlasten. Auskultatorisch fällt das pulmonale Stenosegeräusch auf. Der VSD erzeugt
wegen dem Druckausgleich zwischen linker und rechter Kammer kaum Turbulenzen und ist
daher kaum zu hören.
Transposition der großen Gefäße (TGA)
transposition of great vessels
Makro: Die Aorta ist - inklusive der Koronarien - mit dem rechtem, die Pulmonalis mit dem
linkem Ventrikel verbunden. Die Kreisläufe sind nicht seriell sondern parallel geschaltet. Die
periphere Sauerstoffversorgung kann sich nach der Geburt sehr rasch und lebensbedrohlich
verschlechtern durch Verschluss der embryonalen Kurzschlüsse (Foramen ovale, Ductus
arteriosus BOTALLI).
Klinik: Hyperaktives Präkordium, Zyanose
Sonstige Vitien
Pulmonalstenose / Pulmonalatresie
Makro: Verengung des pulmonalen Ausflusstraktes. Bei relevanter Druckbelastung entwickelt
sich eine Rechtsherzhypertrophie.
Aortenstenose
59

Makro: Sub-, supra- oder valvuläre Stenose der Aorta aszendens. Folge ist eine
Linksherzhypertrophie durch Druckbelastung.
Aortenisthmustenose
coarctation of aorta
Makro: Es handelt sich um eine hinter dem Abgang der linken A. subclavia gelegene
Verengung der Aorta.
Es gibt zwei Formen:
• Die proximale, präduktale (supraduktale) oder infantile Form, die vor dem Ductus
arteriosus gelegen ist (95 % der Fälle). Das Blut fließt von der A. pulmonalis über den
offenen Ductus in die Aorta deszendens und führt zur Zyanose der unteren
Körperhälfte (Differentialzyanose).
• Die distale, postduktale (infraduktale) oder adulte Form, die hinter dem Ductus
arteriosus liegt (5 % der Fälle) geht mit einem geschlossenen Ductus arteriosus einher.
Folgen sind Bluthochdruck in der oberen Körperhälfte mit Linksherzhypertrophie und
Aortendilatation, sowie die Ausbildung eines Umgehungskreislaufs (Aa. thoracicae
internae, Aa. intercostales, Ae. epigastricae)
Klinik der infantilen Form: Die Kinder sind bei Geburt typischerweise "gesund" (und
passieren oft auch unbemerkt die U2), da die Stenose durch den offenen Ductus arteriosus
umgangen wird und auskultatorisch kaum etwas zu hören ist. Die Femoralispulse sind
allerdings häufig schon abgeschwächt und ihre Palpation ist die wichtigste diagnostische
Maßnahme! Nach etwa 10 bis 14 Tagen entwickeln die Kinder durch den Verschluß des
Ductus arteriosus unspezifische Symptome der Linksherzinsuffizienz wie Tachypnoe,
Gewichtszunahme (kaum sicht- oder hörbare Ödeme) und Symptome der peripheren
Minderperfusion wie Oligurie/Anurie, Trinkschwäche, Verlängerung der
Rekapillarisierungszeit, kühle untere Extremitäten. Die Kinder können dann sehr rasch am -
im Grunde vermeidbaren - Herzversagen sterben. In diesem Stadium erkannte Kinder müssen
sofort notfallmässig behandelt werden, um sie zu retten.
Hypoplastisches Linksherzsyndrom
hypoplastic left heart syndrome
Makro: Hypotrophie des linken Herzens, defekte Mitral- und Aortenklappe
Totale Lungenfehlmündung (TAPVR)
total anomalous pulmonary venous return (TAPVR)
Makro: Die Pulmonalvenen erreichen nicht das linke Atrium, sondern die Portalvene
(Pulmonalvene -> Portalvene -> Leber -> V. cava inferior -> rechter Vorhof -> Foramen
ovale und Ductus Botalli -> Körperkreislauf -> Lunge) oder den Sinus coronarius.
EBSTEIN-Anomalie
Makro: Atrialisierter Ventrikel (tiefsitzende Trikuspidalklappen), Trikuspidaldefekt.
60

Erworbene Herzfehler
Erworbene Aortenstenose
Ät.: Degenerativ, rheumatisch
Makro: Die Taschenklappen sind plump verdickt, verkalkt und fusioniert. Die
Querschnittsfläche ist verkleinert (< 2,5 cm²).
Klinik: Leistungsminderung, Belastungsdyspnoe, Synkopen, Schwindel.
Kompl.: Bakterielle Endokarditis, KHK (konzentrische Druckhypertrophie des Myokards mit
relativer Koronarinsuffizienz), Linksherzinsuffizienz (-> Lungenstauung, Lungenödem),.
Rheumatisch bedingte Aortenstenose mit verdickten und verschmolzenen Klappen.
Mitralstenose
Klinik: Leistungsminderung durch die diastolische Füllungsstörung mit Reduktion des
Herzzeitvolumens (HZV), Belastungsdyspnoe, spät: Facies mitralis („rote Bäckchen“),
periphere Zyanose, Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz, Tachyarrhythmia absoluta bei
Vorhofflimmern.
Kompl.: Vorhofdilatation mit Vorhofflimmern und evtl. Vorhofthrombose und Embolie,
Rückstau in die Lunge (Lungenstauung, Lungenödem) und ggf. bis in den großen Kreislauf
(pulmonale Hypertonie, Rechtsherzbelastung/Cor pulmonale, Rechtsherzinsuffizienz),
bakterielle Endokarditis.
Mitralstenose mit verdickten Klappen, Autopsiepräparat.
Herzinfarkt
myocardial infarction
61

Ät.: Aufbrechen und/oder Thrombosierung einer arteriosklerotischen Plaque in einer
Coronararterie, selten thrombembolischer Verschluß.
Frischer Myokardinfarkt
Der Myokardinfarkt muss mind. 6 - 12 Stunden überlebt werden, bevor er morphologisch
sichtbar wird!
Mikro: Koagulationsnekrose, Einblutungen. Die Myozyten zeigen eine verstärkte
Eosinophilie und Kontraktionsbanden quer durch die Herzmuskelfasern. Typische
Zellparameter wie Querstreifung, Zellkerne und Zellgrenzen gehen verloren. Das Infarktareal
wird von einer Hyperämischen/hämorrhagischen Randzone begrenzt. Im Verlauf zunehmende
leukozytäre Demarkation und Phagozytose des nekrotischen Gewebes, sowie Einwanderung
von Fibroblasten mit Ausbildung eines narbigen Ersatzgewebes.
Makro: Lehmfarbene Abblassung mit hyperämischem/hämorrhagischem Randsaum.
Kompl.: Herzwandruptur mit Perikardtamponade (i.d.R. zwischen dem 3. und 10. Tag),
Herzwandaneurysma, Papillarmuskelnekrose mit Sehnenfadenabriß, Herzrhythmusstörungen,
Re-Infarkt, Herzinsuffizienz.
Labor: Positives Troponin T (Schnelltest!), EKG: Anstieg der T-Welle, dann der ST-Strecke.
Akuter Myokardinfarkt,
H&E.
Alter Myokardinfarkt
Myokardinfarkt 7. Tag
(Abräumphase),
Sektionspräparat, H&E.
62
Akuter Myokardinfarkt,
Kontraktionsbanden- nekrosen,
PTAH.
Mikro: Bindegewebige Narben, Fibrozyten mit z.T. großen ovalen Zellkernen.
Kompensatorische Hypertrophie der umgebenden Myozyten. Gute Darstellung in der EVG-
Färbung: Herzmuskel grau, Narbe violett.
Makro: Fibrosiertes Areal mit Lipomatosis cordis.
EKG: Negative Q-Zacke
Endokarditis
Entzündung der Herzinnenwand und Herzklappen.
Infektiöse Endokarditis

infective Endocarditis
Ät.: Endothelschaden + Thrombozytenaggregate + Bakteriämie
RF.: Kardial: Implantate, Herzfehler (-> Jet-Läsionen), Z.n. rheumatischer Endokarditis,
Klappenfehler u.a.m., systemisch: Diabetes mellitus, Alkoholabusus, Leberzirrhose,
Immundefizite, Hypertonus.
Lok.: Meist sind die mechanisch stärker belasteten Klappen des linken Herzens betroffen
Endocarditis ulcero-polyposa
Ät.: Eindringen von Bakterien (Pilzen) in die Blutbahn
Erreger: Staphylococcus aureus, Streptokokken, Gonokokken, Enterokokken, Pilze
Mikro: Fibrin, Plättchen, Bakterienkolonien, Immunzellen
Makro: Große, rötliche, unregelmäßige, brüchige, ulzerierende, polypöse Vegetationen an den
Klappen, Ausbreitungstendenz und Klappendestruktion, Splitterhämorrhagien an den Nägeln
(septische Mikroembolien).
Kompl.: Sehnenfadenabriß, Klappeninsuffizienz, septische Embolie, z.B. in Herz, Niere und
Gehirn (Metastatische Herdenzephalitis), mykotisches Aneurysma (metastatische
Absiedelung -> Zerstörung der Gefäßwand -> Aussackung), Immunkomplexvaskultis (Niere:
LÖHLEIN-Herdnephritis, Haut: OSLER-Knötchen).
Klinik: Fieber, kutane und konjunktivale petechiale Blutungen, Janeway-Läsionen
(palmare/plantare indolente makulöse Hautläsionen), schmerzhafte OSLER-Knötchen
palmar/plantar oder an den Fingerkuppen. Mikroembolien an den Akren oder auch subungual
(Splitterhämorrhagien). Pathologisches Herzgeräusch (nicht selten das erste Symptom!). Im
Verlauf Symptome durch Klappeninsuffizienz, Sehnenfadenabriß, septische Komplikationen.
Prg.: Abh. von der Größe der Vegetationen und dem Erreger (Streptokokken günstiger,
Enterokokken ungünstiger, Staphylokokken noch ungünstiger).
Endocarditis lenta
Erreger: Streptococcus viridans-Gruppe (Zahnschäden, Parodontitis!), Enterokokken,
Cardiobacterium hominis
RF: Ansiedelung auf vorgeschädigten Herzklappen
Verlauf: oft subklinisch, da Erreger weniger virulent
Morph.: ähnlich der akuten Form
63

Subakute Endokarditis durch Haemophilus parainfluenzae.
Isolierte Rechtsherzendokarditis
Ät.: Häufig bei i.v.-Drogenabusus
Nicht-infektiöse Endokarditis
non-infective Endocarditis
Endocarditis verrucosa simplex
non-bacterial thrombotic endocarditis
Syn.: Nicht-bakterielle thrombotische Endocarditis (NBTE), Endocarditis marantica
Ät.: Chronische, aufzehrende Erkrankungen, Hyperkoagulabilität, DIC, Schock,
paraneoplastisch.
Makro: kleine (meist < 5 mm), rosa, wärzchenförmige Vegetationen an den
Schließungsrändern der Aorten- und Mitralklappe.
Endocarditis verrucosa rheumatica
Ät.: Rheumatisches Fieber nach Infekt mit ß-hämolysierenden Streptokokken (Angina
tonsillaris, Impetigo)
Makro: 1 - 3 mm kleine, entlang des Klappenschließungsrandes fest haftende Wärzchen,
ASCHOFF-Knötchen, immer Pankarditis.
Kompl.: Klappenvitium, z.B. Mitralklappeninsuffizienz
Rheumatische Herzerkrankung mit Verdickung der Mitralklappe, der Chordae tendineae und
Myokardhypertrophie, Autopsiepräparat.
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Endokarditis LIBMANN-SACKS
Libman-Sacks endocarditis
Ät.: Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
Makro: Flache, blasse, spreitende Vegetationen auf Klappen, Endokard und Chordae
tendineae.
Myokarditis
Infektiöse Myokarditis
Bakterielle Myokarditis
Mikro: Zentral Bakterienkolonien in der Kapillare umsäumt von Immunozyten.
Makro: Kleine, gelbe, punktförmige Mikroabszesse.
Virale Myokarditis
Ät.: Coxsackie-, ECHO-, Adenoviren, Influenzaviren
Pathogenese: Herzmuskelnekrose durch Virus und T-Zell-vermittelte Immunreaktion.
Mikro: Interstitielles lymphozytäres Infiltrat (kleine blaue Zellen), kaum Nekrosen.
Virale Myokarditis bei Patient mit plötzlichem kongestiven
Herzversagen, Autopsiepräparat, H&E.
Parasitäre Myokarditis
Ät.: Trypanosoma cruzi (Protozoon, CHAGAS-Krankheit)
Begleitmyokarditis
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idem.
2-3 Wochen nach Infektion (Tonsillitis, Tbc, Diphterie), der betreffende Erreger ist nicht
nachweisbar.
Immunpathologische Myokarditis

Ät.: Rheumatisches Fieber, infektallergisch, i.R. systemischer Viruserkrankungen.
Mikro: Granulomatöse Entzündung, ASCHOFF Knötchen perivasal (ASCHOFF Riesenzellen:
Große, ein- oder mehrkernige Zellen mit prominenten Nukleolen), ANITSCHKOW Myozyten:
Lange dünne Zelle mit elongiertem Kern.
DRESSLER-Myokarditis
Syn.: Postmyokardinfarkt-Syndrom
Ät.: Wahrscheinlich Autoimmunreaktion durch Freisetzung von Antigen.
Klinik: Tage bis Wochen nach Infarkt Fieber, Brustschmerzen, abakterielle Myokarditis,
Perikarditis und Pleuritis.
SF: Post-Kardiotomie-Syndrom
Perikarditis
pericarditis
Seröse Perikarditis
serous pericarditis
Mikro: Kaum Entzündung, kein Fibrin, wenige Immunzellen
Makro: Seröses Exsudat
Fibrinöse Perikarditis
fibrinous pericarditis
Ät.: Urämie, Myokardinfarkt, akute rheumatische Carditis
Mikro: Fibrin, Entzündung
Makro: Fibrinstränge von Epi- zu Perikard, Epikard rauh und trüb, bread-and-butter-
Phänomen
Hämorrhagische Perikarditis
hemorrhagic pericarditis
Wie fibrinöse Perikarditis mit Einblutung.
Purulente Perikarditis
purulent pericarditis
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Mikro: Massenhaft Granulozyten, ggf. Bakterien
Makro: Eitrige, gelbliche Flüssigkeit im Perikard
Perikardtamponade
hemopericardium
Syn.: Hämopericardium
Ät.: Transmuraler Herzinfarkt, perforiertes Herzwandaneurysma, Aortendissektion.
Makro: Das Perikard ist mit Blut gefüllt.
Klinik: Abruptes Herzversagen im obstruktiven Schock.
Myokard-Hypertrophie
Zunahme der Herzmuskelmasse durch Zunahme der Zellgröße und der kontraktilen Elemente.
Das kritische Herzgewicht beträgt abhängig von der Koronarreserve etwa 500 g.
Konzentrische Myokardhypertrophie
Hypertrophie mit konstant bleibendem Herzinnenvolumen.
Ät.: Druckbelastung
Makro: Das Myokard ist verdickt (normal 8-11mm 1cm unterhalb der Klappenebene), das
Volumen vermindert, im Querschnitt ähnelt das Herz einem gotischen Bogen.
Kompl.: Erreichen des kritischen Herzgewichts -> Ischämie des Herzmuskels
Exzentrische Myokardhypertrophie
Muskelhypertrophie mit Zunahme des Herzinnenvolumens.
Ät.: Volumenbelastung
Makro: Das Myokard ist verdickt, alle 4 Kammern sind dilatiert, das Herz ist globoid
abgerundet und ähnelt einem römischen Bogen. Die Konsistenz ist weich und gummiartig.
Kompl.: Gefügedilatation -> Herzinsuffizienz
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Kardiomyopathie mit globoider Dilatation des linken Ventrikels, Wandverdickung und
Endokardfibrose, Autopsiepräparat.
Cor pulmonale, chronisch
Hypertrophie des rechten Herzens
Ät.:
• Hyperkinetisch: kardialer Links-Rechts-Shunt -> Volumenbelastung des rechten
Herzens
• Präkapillär-vasooklusiv: bei morphologischer oder funktioneller Verkleinerung der
Lungenstrombahn: Lungenfibrose, COPD (Euler-Liljestrand-Reflex), primäre
pulmonale Hypertonie, rezidivierende Lungenembolien u.a.m. -> Druckbelastung des
rechten Herzens.
• Passiv postkapillär: Mitralstenose, chronische Linksherzinsuffizienz ->
Druckbelastung des rechten Herzens und Lungenstauung.
Makro: Die Wand des rechten Ventrikels ist verdickt (normal sind 2-4 mm Wandicke 1 cm
unterhalb der Klappenebene).
Kardiomyopathien
Herzmuskelerkrankungen, die nicht durch mechanische Überlastung oder KHK verursacht
sind. Ausgeschlossen werden müssen: KHK, mechanische Herzbelastung (z.B.
Aorteklappenstenose, Mitralklappeninsuffizienz), arterielle Hypertonie und Myokarditis.
Formen der Kardiomyopathie:
• Dilatative (congestive) Kardiomyopathie DCM dilated cardiomyopathy
• Hypertrophische Kardiomyopathie hypertrophic cardiomyopathy
o Obstruktive Form (HOCM) - z.T. familiär (autosomal-dominant) mit Risiko
des plötzlichen Herztodes. Das hypertrophierte Kammerseptum formt einen
Muskelwulst, der in der Systole den aortalen Ausflußtrakt verengt.
o Nicht-obstruktive Form (HNCM)
• Restriktive Kardiomyopathie (RCM) restrictive cardiomyopathy
• Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVCM)
Tumoren des Herzens
Rhabdomyom
rhabdomyoma
Primärer Herztumor, selten
Makro: Große, solide, weiße Tumormasse.
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Atriales Myxom
atrial myxoma
Häufigster primärer Herztumor, benigne.
Makro: Runder, ballförmiger, an der Herzinnenwand des Atrium, seltener des Ventrikels oder
an einer Klappe haftender Tumor. Dieser kann embolisieren oder den Blutfluß behindern.
Mikro: Leeres, sehr zellarmes, myxoides Stroma mit spindeligen Zellen.
Metastasen
metastases
Makro: Blasse, weißliche Knoten
5.2 Gefäße
Degenerative Gefäßerkrankungen
Atherosklerose
atherosclerosis
Ät.: Alterungsprozess, Sauerstoffradikale, Arterielle Hypertonie, Dyslipoproteinämie,
Rauchen, Diabetes mellitus, Hyperfibrinogenämie, (Hyperhomocysteinämie) u.a.m.
Mikro: Quellungsnekrosen in der Media mit Verkalkungen, Detritus, Schaumzellen
(lipidbeladene Phagozyten) und spindelförmigen Cholesterinkristalle, Intimafibrose. Zunahme
der Wanddicke mit Verkleinerung des Innenlumens (Stenose).
Makro: Fatty streaks, Verkalkungen, Ulzeration, Thrombosierung.
Häufige Organmanifestationen:
• Koronare Herzkrankheit (KHK) - Klinik: Angina pectoris, Myokardinfarkt.
• Periphere arterielle Verschlusskrankheit (pAVK) - Klinik: Claudicatio intermittens
(„Schaufensterkrankheit“), Ulcus cruris arteriosum. Klinische Stadieneinteilung nach
Fontaine-Ratschow: 1) Keine Symptome, 2) Ischämiesschmerz bei Gehstrecke a) >
200m, b) < 200m, 3) Ruheschmerz, 4) Nekrosen.
• Zerebrale Mikroangiopathie oder Stenosen der hinversorgenden Arterien - Klinik:
TIA, RIND, PRIND, apoplektischer Insult, SAE, vaskuläre Demenz.
• Carotisstenose - Klinik: Asymptomatisch oder Symptome einer zerebralen
Minderperfusion, Emboliequelle.
• Nierenarterienstenose - Klinik: Sekundärer arterieller Hypertonus.
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• Proximale Subclaviastenose - Klinik: Subclavian-Steal-Phänomen (Versorgung des
gleichseitigen Armes retrograd über die gleichseitige A. vertebralis durch Flußumkehr
aus dem Hirnkreislauf, letzlich also Versorgung über die kontralaterale
Vertebralarterie). Symptome: Schwindel und Armparästhesien (DD: AMI) bei
Armbelastung und Überkopfarbeiten.
Atherosklose.
Atherosklerose der Aorta.
Arteriosklerose Typ MÖNCKEBERG
Monckeberg's medial calcific sclerosis
70
Atherosklerotischer Plaque in der
A. carotis,
Endarteriektomiepräparat.
Mikro: isolierte Verkalkung der Media v.a. muskulärer Arterien, Kalkspangen
("Gänsegurgelarterien"), das Endothel bleibt intakt!
Idiopathische Medianekrose ERDHEIM-GSELL
Ät.: Z.B. MARFAN-Syndrom
Mikro: Degeneration der Media elastischer Arterien mit Bildung von Pseudozysten.
Kompl.: Aortendissektion
Varikosis
Primäre Varikosis

Syn.: Krampfadern
Ät./RF: Bindegewebsschwäche, Klappendefekte, Langes Stehen, Adipositas,
Schwangerschaft.
Path.: Degeneration und Aussackung der epifaszialen oberflächlichen Venen.
Makro: Die Venen sind dilatiert und geschlängelt.
Formen:
• Stammvarikose - V. saphena magna, V. saphena parva
• Seitenastvarikose - Z.B. V. accessoria lateralis
• Perforantenvarikose - DODD, BOYD, COCKETT,...
• Retikulär- und Besenreiservarikose
Klinik: Schweregefühl, Ödeme bes. abends, dumpfe Schmerzen, Wadenkrämpfe, Zeichen der
chronisch venösen Insuffizienz.
Kompl.: Thrombose, Ulcera crurum venosum bei chronisch venöser Insuffizienz.
Sekundäre Varicosis
Degeneration epifaszialer Venen im Rahmen eines posthrombotischen Syndroms.
Primäre Vaskulitis
Panarteriitis nodosa
Mikro: Proliferation der Intima und fibrinoide Nekrose
Makro: Hauptsächlich die kleinen bis mittelgroßen Arterien sind betroffen. Es kommt zur
Ausbildung perlschnurartig angeordneter kleiner Knötchen
D.: Muskelbiopsie
Weblink: DermIS - Panarteriitis nodosa
Riesenzellarteriitiden
Arteriitis temporalis (HORTON)
Erstmanifestation mit etwa 60 Jahren.
Mikro: Endothelproliferation, Zerstörung der Elastica interna, Auftreten mehrkerniger
Riesenzellen.
Makro: Schwellung der A. temporalis.
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Klinik: Schmerzhafte Schwellung der Temporalarterie, Schläfenkopfschmerz, Kauschmerzen,
Sehstörungen bis hin zur Erblindung, BSG-Beschleunigung.
Weblink: DermIS - Arteriitis temporalis
TAKAYASU-Arteriitis
pulseless disease
Betrifft eher junge Frauen
Mikro: Unspezifische Entzündung der Media, Riesenzellen
Makro: Aorta oder Pulmonalarterie sind betroffen
Thrombangiitis obliterans
Syn.: Morbus WINIWARTER-BUERGER
Ät.: Disposition + Rauchen
Makro: Befall der mittleren und kleinen Extremitätengefäße, perivasale Entzündung
Klinik: pAVK-Beschwerden, Ulzera, Amputation
Nekrotisierende Vaskulitis
Vorkommen z.B. bei:
• Morbus WEGENER
• Panarteriitis nodosa
• CHURG-STRAUSS-Syndrom
Klinik: Multiorganerkrankung, Purpura, Nekrosen.
Sekundäre Vaskulitis
Vasculitis allergica
Immunkomplexvaskulitis
Ät./Pg.: Typ III-Reaktion: Lösliche bakterielle, virale, Autoantigene oder Medikamente ->
Bildung von zirkulierenden Immunkomplexen -> Ablagerung in Gefäßen ->
Entzündungsreaktion.
Klinik: Palpable Purpura, hämorrhagische Blasen, disseminierte konfluierende Nekrosen,
Ulcera.
Weblinks: DermIS - Vasculitis allergica
72

Aneurysma
Aneurysmen sind Aussackungen arterieller Gefäße (die Gefäßerweiterungen bei venösen
Gefäßen heißen Ektasien).
Aneurysma verum
Morph.: Es sind alle Wandschichten betroffen, die Aussackung kann fusiforme
(spindelförmig) oder sacciforme (sackförmig) sein.
Beispiele:
• Aortenaneurysma - Kompl.: Ruptur, Embolie, Harnleiterstauung, aorto-duodenale
Fistel.
• Hirnbasisaneurysma - Kompl.: Subarachnoidalblutung
Aneurysma spurium
Syn.: Falsches Aneurysma
Durch Verletzung einer Arterie bildet sich paravasal ein Hämatom, das organisiert wird und
einen Hohlraum formt, der schließlich mit Endothel ausgekleidet wird.
Akute Aortendissektion
Syn.: Aneurysma dissecans (nicht ganz treffend)
Ät.: Atherosklerose, MARFAN-Syndrom, EHLERS-DANLOS-Syndrom, Zystische
Medianekrose ERDHEIM-GSELL oder Mesaortitis syphilitica bei der Lues
Lok: Meist als (thorakale) Aortendissektion
Morph.: Endothelriss (entry) mit Ausbildung eines zweiten Lumens zwischen Endothel und
Media oder Media und Adventitia. Evtl. findet das falsche Lumen durch einen zweiten Riß
(re-entry) wieder einen Anschluß an das Gefäßlumen.
Einteilung nach Stanford:
• Typ A: Lokalisation des entry an der Aorta aszendens
• Typ B: Lokalisation des entry am Aortenbogen oder Aorta deszendens
Klinik: Schlagartig beginnendes thorakales Schmerzereignis, "messerstichartig"
Kompl: Koronarkompression, Perikardtamponade, Hämatothorax, Verblutung.
Prg.: Hohe Letalität (30 - 40 % in den ersten 24 Stunden, mehr als 1 % pro Stunde, weitere 30
- 40 % versterben in den folgenden Tagen und Wochen, Überleben: 10 - 20 %)! Wegen der
Seltenheit im Vergleich zu anderen häufigen Differentialdiagnosen (instabile Angina pectoris,
BWS-Syndrom) häufig Therapieverzögerung. Einfache Diagnose: CT.
73

Thorakale Aortendissktion ohne Hinweis auf ein
Marfan-Syndrom, OP-Präparat,
Viktoriablau/H&E.
Thrombose
Intravitale Blutgerinnung in einem Gefäß oder einer Herzhöhle.
74
Idem, fokale myxoide Degeneration wie
bei zystischer Medianekrose, H&E.
Ep.: Inzidenz der TVT: 2-3/1.000/a, dritthäufigste, akute kardiovaskuläre Erkrankung nach
Herzinfarkt und Schlaganfall.
Ät.: VIRCHOW-Trias:
• Gestörte Hämodynamik (z.B. bei Varikosis, Immobilisation, Vorhofflimmern)
• Endothelalteration
• Gerinnungsstörungen (z.B. Hyperkoagulabilität)
RF.: Hüft-, Becken-, Beinfrakturen, Hüft-, Knieersatz, größere chirurgische Eingriffe,
größerere Traumata, Rückenmarksverletzungen, Arthroskopie, Malignome, pulmonale oder
kardiale Einflussstauung, Hormonersatztherapie (HRT), orale Kontrazeptiva, Paresen nach
Schlaganfall, Postpartalperiode, Z.n. nach Thombembolie, Thrombophilie (Bsp.: Faktor-V-
Leiden-Mutation, AT III-Mangel, Protein C- oder S-Mangel, APC-Resistenz,
Hyperhomocysteinämie, Antiphospholipid-Antikörper, persistierende Faktor-V-Erhöhung),
Immobilisierung, Alter, Laparoskopie, Adipositas, prä partum, Varikosis, Rauchen.
Formen:
SF:
• Herz: Vorhofthrombus meist im linken Vorhof (Herzohr) bei Vorhofflimmern
• Gefäße:
o Thrombophlebitis - Entzündung und Thrombose oberflächlicher Venen.
o Phlebothrombose - Tiefe-Venen-Thrombose (TVT), meist in den Bein- oder
Beckenvenen.
o Phlegmasia caerulea dolens - Plötzlicher Verschluss aller Venen einer
Extremität.
• Sinusvenenthrombose (SVT) - Ät.: Eitrige HNO-Infekte, Hyperkoagulabilität,
Schwangerschaft. Klinik: Kopfschmerzen, neurologisch-psychiatrische Störungen,
faziale Stauungszeichen, Hirndruckzeichen.

• Paget-von-Schroetter-Syndrom - Vena axillaris- oder subclavia-Thrombose. Ät.:
Armbelastung (Überkopfarbeiten, ruckartige Bewegungen) -> Endothelläsion ->
lokale Thrombosierung.
• LEMIERRE-Syndrom - Thrombose der V. jugularis, assoziiert mit Fusobacterium
necrophorum (HNO-Infekte, bes. Peritonsillarabszesse).
Pg. der Gefäßthrombose: Beginn meist an den Taschenklappen und appositionelles
Thrombuswachstum nach unten (descendierend) oder oben (aszendierend).
Klinik bei symptomatischer TVT: Ziehende Schmerzen im ganzen Bein, oft nachlassend in
Horizontallage, ziehender muskelkaterartiger Schmerz in der Wade, Schweregefühl des
Beins. Die Extremität ist ödematös geschwollen, warm, rot-livide verfärbt (Zyanose) und
glänzend, oft Thrombophlebitis auf dem Fußrücken (PRATT-Warnvenen). Klinische Zeichen:
Plantarschmerzen beim Auftreten (PAYR), Wadenschmerz bei Druck (LOWENBERG),
Wadenschmerz bei Dorsalextension des Fußes (HOMAN), Schmerz entlang der tiefen Venen
(MEYER), sichtbare dilatierte Kollateralvenen (PRATT).
Kompl.: Thrombusabriss und Embolisation in die Lunge (TVT) oder das Gehirn u.a. Organe
(Vorhofthrombembolie oder bei gekreuzter TVT-Embolie), sekundär: Bindegewebiger
Umbau mit Rekanalisation und Zerstörung der Venenklappen und folgendem
postthrombotischen Syndrom (PTS, chronisch venöse Insuffizienz) mit Stauungsdermatitis
und Ulcus cruris venosum.
Thrombophlebitis
Entzündung/Thrombosierung epifaszialer Venenabschnitte.
Ät.: Stase, Trauma, Thrombophilie, Paraneoplasie, idiopathisch, Vaskulitis, Kollagenose
(Phlebitis saltans!), i.v. Injektionen, Venenkatheter, infektiös.
Klinik: Klassische Entzündungszeichen.
Abscheidungsthrombus
Ein Abscheidungsthrombus entsteht nur bei Restzirkulation.
Morph.: Geriffelt-geschichteter grauer Thrombus (grau-rot)
Gerinnungsthrombus
Entstehung bei Gefäßverschluß (geronnene Blutsäule).
Morph.: Roter Thrombus (dunkelrot)
Embolie
Hämatogene Verschleppung von Material in ein anderes Organ
Arterielle Thrombembolie
75

Ursprung ist in 80 % der Fälle das linke Herz, in 20 % sind es Arterien
Venöse Thrombembolie
Ursprung tiefe Bein-, Becken-, Halsvenen
Formen der Embolie:
• Zentrale fulminante Lungenembolie durch Verlegung der Lungenstrombahn
• Periphere Lungenembolie
• Paradoxe/gekreuzte Lungenembolie (der Thrombembolus gelangt über das Foramen
ovale in den Körperkreislauf)
Fettembolie
Ät.: Knochenbrüche, Polytrauma, schwere Weichteilverletzungen.
Die Fettembolie endet tödlich, wenn mehr als 30 % der Lungenkapillaren verschlossen sind
(zentrale Fettembolie). Z.T. passieren die Fetttröpfchen auch die Lunge und landen in Gehirn
(Purpura cerebri), Herz, Niere u.a. Organen, wo sie Gefäße verstopfen und pertechiale
Blutungen hervorrufen.
Fruchtwasserembolie
Eindringen von Fruchtwasser in eröffnete maternale venöse Gefäße bei starken Presswehen
unter der Geburt.
Luftembolie
Venöse Luftembolie:
Ät.: Lufteintritt (> 30 ml) in die venöse Strombahn, z.B. über einen zentralen Venenkatheter,
bei Operationen an den Lebervenen oder bei Beatmung Frühgeborener.
Pg.: Bildung von Blutschaum im Herzen mit Rechtsherzversagen.
Arterielle Luftembolie: Hier können schon wenige Milliliter tödlich sein (Gehirn).
Gasembolie
Syn.: Caisson Krankheit, Taucherkrankheit
Ät.: schnelles Auftauchen führt zum äußeren Druckabfall und Aufschäumen des im Blut
gelösten Stickstoffs (analog wie beim Öffnen einer Sprudelflasche) -> Gasembolie.
Knochenmarksembolie
Ät.: Reanimation, Trauma, Frakturen/Ostosynthese.
Tumorembolie
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Hämatogene Streuung von Tumorzellen und Arrest in kleinen Gefäßen/Kapillaren.
Fremdkörperembolien
Ät.: i.v.-Drogenkonsum, Dialyse, Herzklappen
Bakterielle Embolie
Septikopyämie, Ausschwemmung bakterieller Mikrothromben
Chronisch venöse Insuffizienz (CVI)
Keine Krankheitsentität, sondern Syndrom bei verschiedenen venösen Grunderkrankungen.
Manifestationen abhängig vom Schweregrad:
• Corona phlebectatica paraplantaris, Phlebödem
• Siderose (Purpura jaune d'ocre), Stauungsdermatitis, Dermatolipo(fascio)sklerose,
Atrophie blanche
• Ulcus cruris venosum, arthrogenes Stauungssyndrom
Ulcus cruris
Siehe im Kapitel Haut.
Hämangiom
Syn.: Blutschwamm
Benigne Gefäßfehlbildung
Formen:
• Kapilläres Hämangiom
• Kavernöses Hämangiom
• Trauben- bzw. beerenförmiges Hämangiom
• Sklerosierendes Hämangiom
• Haemangioma planotuberosum
Kapilläres Hämangiom der
Haut, Hautbiopsie, H&E.
idem, stärkere
Vergrößerung
77
Kavernöses Hämangiom der
Leber, Resektat, H&E.

Haut, Hautbiopsie, H&E. Vergrößerung
Weblinks: DermIS - Hämangiom
5.3 Mediastinum
Mediastinitis
Entzündung des Mittelfellraums.
Tumoren
• Morbus Hodgkin - Tumor des lymphatischen Gewebes
• NHL - Tumor des lymphatischen Gewebes
• Thymom - Assoziiert mit Myasthenia gravis
• Thymuskarzinom
• Teratom - Keimzelltumor
• Seminom - Keimzelltumor
6. Respiratorisches System
6.1 Obere Atemwege
Nase und NNH
Rhinitis
• Allergisch (Eosinophile)
o Saisonal
o Nicht-saisonal
• Nicht-allergisch (keine Eosinophile)
Sinusitis
• Akut < 1 Monat
• Subakut 1 bis 4 Monate
• Chronisch > 4 Monate
Inflammatorischer Polyp
Nasenausstrich: Eosinophile, Lymphozyten, Plasmazellen, lockeres wasserreiches Gewebe.
78

Juveniles Nasenrachenfibrom
Benigner Tumor des Nasenrachenraums
Ep.: Schulkinder, Jugendliche, junge Erwachsene
Mikro.: Blutgefäßreich, fibromatös
Metaplasie
Histologie:
• Nasenraum, Nasopharynx, obere 3/4 der Tonsilla pharyngea, Larynx -
Zylinderflimmerepithel
• Mundhöhle, unterer Pol der Tonsilla pharyngea, Oro-, Hypopharynx, Stimmlippen -
mehrschichtiges Plattenepithel
Plattenepithelmetaplasie:
Differenzierungsumschlag von Zylinderflimmerepithel zu mehrschichtigem Plattenepithel im
Nasenraum als Reaktion auf versch. Noxen (zB. Zigarettenrauch), Entzündungszellen,
Präkanzerose (Plattenepithelkarzinom).
Zwischenstufe Transitionalzellepithel = nicht malignes, proliferierendes Epithel (gibt es
auch in der Harnblase)
Typen:
• Exophytisches Transitionalzell-Papillom
• Invertiertes Transitionalzell-Papillom (Abheben der Schleimhaut, Neutrophile
zwischen den Transitionalzellen; 4 % der nasalen Neoplasien, Ät. HPV 11 ?, 40 - 60
Lj., Männer 3 - 5 x häufiger betroffen, unilateral, zelluläre Atypien, 30 - 40 %
rezidivieren nach Exzision)
o Lokalisation: Laterale Nasenwand: In 10 - 15 % maligne Transformation zum
Plattenepithelkarzinom
o Lokalisation: Septum (fungiformes Papillom): Keine Entartung
o Weitere Kompl.: Obstruktion, Blutung, rezidivierende Sinusitis
Invertiertes Papillom aus der Nase, Biopsat.
Nasopharynxkarzinom
79

Syn.: Lymphoepitheliom SCHMINCKE
Ep.: Gehäuft in Asien, assoziiert mit HHV-4 (EBV) (kausal od. sekundär?)
WHO-Einteilung:
Typ EBV-Status
1) Plattenepithel-Ca -
2) Nichtverhornendendes Plattenepithel-Ca +
3) Undifferenziertes Ca +
Adenokarzinom der Nase oder NNH
RF.: In > 2/3 d. F. Exposition mit Holzstaub von Harthölzern (Buche, Eiche): „Signaltumor“!
Weiterhin Nickel, Zinkchromat. Expositionszeit 30 Jahre, Latenzzeit 40 Jahre.
Lok.: Meist im Bereich der mittleren Nasenmuschel (stärkste Staubablagerung!)
Verhalten: Lokal infiltrierend, langsam wachsend, selten Filiae, häufig Rezidive.
Klinik: Warnsymptom blutige Rhinorrhoe!
Waldeyer Rachenring
Adenoide
Syn.: „Polypen“, Hyperplasie der Tonsilla pharyngea
Ep.: Kleinkindalter
Klinik: Rez. Mittelohrentzündungen, behinderte Nasenatmung (Naselaufen, Mundatmung),
Schlafstörungen mit tagsüber Hyperaktivität und Schulversagen.
Tonsillitis
Entzündung der Tonsilla(e) palatina(e)
Ät.: Streptokokken, Viren (Adeno-, Parainfluenza-, Enteroviren, HSV, EBV).
Makro: Die Tonsillen sind vergrößert, gerötet, bei bakt. Tonsillitis finden sich Eiter-
Stippchen.
80

Klinik: Halsschmerzen, Schluckbeschwerden, Kopfschmerzen, Stimmveränderungen, Fieber
> 38,3 °C.
Kompl.: Poststreptokokken-Glomerulonephritis, Rheumatisches Fieber, Peritonsillarabszess,
Pharyngitis, Dehydratation, Atemwegsobstruktion (kissing tonsills).
Formen:
• Reaktive follikuläre Hyperplasie - Minimalvariante der Tonsillitis (starke
Vergrößerung -> „kissing tonsills“)
• Kryptentonsillitis - Detritus, Neutrophile in den Krypten
• Peritonsillitis/Peritonsillarabszess (QUINSY)
o Auf umliegendes Gewebe übergreifende Tonsillitis
o Asymmetrisch (eine Seite stärker betroffen)
o Symptome: Schmerzen mit Ausstrahlung ins Ohr, Fieber, Speichelfluß,
Sprechsstörungen, Rötung und Schwellung des peritonsillären Gewebes,
Tonsille nach unten medial disloziert, Uvula zeigt vom Herd weg,
Sprachstörungen („heiße Kartoffel im Mund“), Kryptendebris.
o DD: Malignom! I.d.R. kein Fieber, keine Rötung
Lymphome der Tonsillen
Ep.: 9 - 15 % der tonsillären Malignome, Alters- und Geschlechterverteilung abh. v. Subtyp.
Klinik: einseitige schmerzlose Lymphknotenvergrößerung/Lymphadenopathie
Ordnungsschema, in das sich alle Lymphome (z.T. schon am HE-Schnitt) mehr oder weniger
einordnen lassen:
• Morbus HODGKIN (Ursprung: B-Zelle)
o Lymphozytenreich (wenige REED-STERNBERG-Zellen)
o Lymphozytenarm (viele REED-STERNBERG-Zellen)
o Nodulär sklerosierend
o Mischtyp
• NHL a) Einteilung nach Histologie in
o Follikuläres Lymphom - Zentroblastisch/zentrozytisch, Features:
Pseudofollikel, keine Sternhimmelzellen, DD: Reaktive follikuläre Hyperplasie
(echte Follikel, Sternhimmelzellen)
o Diffuses Lymphom - Viele Typen, Differenzierung erfordert
immunhistochemische Färbemethoden
• NHL b) Einteilung nach T-/B-/0-Marker:
Dignität Niedrigmaligne Intermediär Hochmaligne
B-Zelle Kleine, blaue Zellen Beide Große, helle Zellen
81

T-Zelle Kleine, blaue Zellen Beide Große, helle Zellen
0-Zelle Kleine, blaue Zellen Beide Große, helle Zellen
Merkhilfe: Follikel bestehen aus einem zentralen proliferationsfreudigen Keimzentrum
(große, helle Zellen), das von kleinen, blauen, ausgereiften Zellen umsäumt wird.
Klinischer Hinweis: Bei einem intermediären NHL kann eine Chemotherapie einen Zelltyp
vollständig eradizieren, so dass vor und nach der Behandlung u. U. unterschiedliche
pathologische Diagnosen gestellt werden.
Diffuses großzelliges B-Zell-
Lymphom der Tonsille, H&E.
Idem, stärkere Vergrößerung,
große helle Tumorzellen z.T.
mit angedeuteten Radspeichen.
Siehe auch den Abschnitt Maligne Lymphome.
Plattenepithelkarzinom der Tonsille
Merkhilfe: Tonsilläre 7!
82
Idem, Immunfärbung auf
CD20 (B-Zellmarker).
Ep.: 50-70 Lj., m:w = 4:1 bis 3:1, 70-90 % der Tonsillenmalignome sind Plattenepithel-Ca.
Ät.: Rauchen, Alkohol, HPV
Kompl.: Halslymphknotenmetastasen in 60-70 % (15 % bds.), Fernmetastasen 7 %
Hochdifferenziertes Plattenepithelkarzinom der Mundhöhle, Biopsie, H&E.

Mandibuläre Aplasie
Ät.: Entwicklungsstörung im Bereich des 1. Kiemenbogens mit komplexen Fehlbildungen.
Ep.: 1:70.000
Prg.: Nicht mit dem Leben vereinbar.
Larynx
Histologie des Larynx: Stimmbänder: Plattenepithel, Rest: Zylinderflimmerepithel
Sängerknötchen
Makro: Bds. symmetrische kleine Knötchen typischerweise am Übergang vom mittleren zum
hinteren Drittel der Stimmbänder, „Sanduhrglottis“.
Mikro: Plattenepithel, darunter fibrinoide Masse
Stimmbandknötchen, H&E.
Papillom
Ät.: HPV
idem.
Mikro: Echte Papillen, d.h. von Epithel umkleidete, gefäßtragende Bindegewebsstiele.
Larynxkarzinom
Ep.: 4-8/100.000 Neuerkrankungen pro Jahr, m:w = 5:1
Ät.: Tabak, Alkohol, Asbest (Tabakrauch wirkt multiplikativ!), polyzyklische aromatische
Kohlenwasserstoffe (PAH) wie Benzo(a)Pyren, GERD, HPV, Malnutrition, Immundefizienz
Lok.: 20 % supraglottisch, 70 % glottisch, 10 % subglottisch
Histologie: Fast immer Plattenepithelkarzinom
Klinik: Heiserkeit, Räusperzwang, Husten, Halsschmerzen, Ohrenschmerzen,
Fremdkörpergefühl im Hals, Regurgitation, Schluckbeschwerden, Atemstörungen, lautes
Atemgeräusch, Mundgeruch, Gewichtsverlust.
83

Plattenepithelkarzinom des Larnyx, H&E.
WEGENER Granulomatose
Ep.: 1:30.000
Ät.: Unbekannt, systemischer autoimmunologischer Prozess
Pathogenese: Granulombildung und nekrotisierende Vaskulitis, Trias:
• Nekrotisierende, granulomatöse Entzündung des Respirationstraktes
• Immunkomplexglomerulonephritis
• Generalisierte nekrotisierende Vaskulitis
Lok.: Respirationstrakt (Nase, Sinus, Trachea, Lungen), Niere, Milz, Ohr, Auge, Herz, Haut
u.a., dementsprechend vielfältig sind die Symptome.
Mikro Lunge: Geografische Nekrosen, die von Histiozyten pallisadenartig umsäumt werden.
Große Knoten mit granulomatöser Entzündung, reaktive Fibrose, Riesenzellen, Vaskulitis ->
Einblutungen.
Klinik sehr variabel: Nasenbluten, -ausfluß, Ohrschmerzen, Kurzatmigkeit, Husten,
Stimmveränderungen, Muskelschwäche, Augenentzündungen, Nierenentzündungen,
Appetitmangel, Gewichtsverlust, Müdigkeit...
Klin. D.: Biopsie Nasenseptum
Prg.: Früher tödlich, heute 5-JÜR von 95 % (Kortikosteroide, Immunsuppressiva)
6.2 Untere Atemwege und Lungen
Asthma bronchiale
Ät.: Hyperreagibilität der Atemwege (allergisch - nichtallergisch)
Mikro: Eosinophile, Lymphozyten, Mastzellen, subepitheliale Kollagendeposition,
Hyperplasie der glatten Muskulatur, Sputum: CURSCHMANN-Spiralen, CHARCOT-LEYDEN-
Kristalle.
84

Makro: Zäher Schleim, u.U. Ausgüsse der Atemwege
Symptome: Anfallsweise auftretende Atemnot durch reversible Atemwegsobstruktion.
Klassische Trias: Dyskrinie, Bronchokonstriktion und Schleimhautödem.
Akute Bronchitis
Ät.: 90 % viral (Adeno-, Influenza-, Parainfluenza-, Rhino-, Coxsackie-, RS-, HS-Viren),
unter 10 % bakteriell (Streptokokkus pneumoniae, Moraxella catarrhalis, Haemophilus
influenzae, Chlamydia pneumoniae), andere Gründe wie Luftverschmutzung (Rauchen),
Allergien, GERD, Pilze.
Chronische Bronchitis
Def.: Produktiver Husten an den meisten Tagen dreier aufeinanderfolgender Monate und das
in zwei aufeinanderfolgenden Jahren.
Ät.: Rauchen (-> erhöhte Mucusbildung, verminderte ziliäre Clearance, verminderte
Leukozytenaktivität, Epithelschäden) Infektionen.
Manifestationsformen:
• Drüsenkörperhyperplasie (Reid-Index = Durchmesser Drüsenkörper/Strecke BM bis
Knorpel > 0,4) -> Schleimbildung
• Becherzellmetaplasie (> 20 % BZ im Epithel) -> Dyskrinie
• Plattenepithelmetaplasie (Präkanzerose)
• Muskuläre Hypertrophie
Bronchoalveoläre Lavage: Schleim, Entzündungszellen, Epithelzellen, Detritus (lipidhaltige
Makrophagen bei Kindern -> u.U. Hinweis auf chronische Aspiration).
Rö: Unspezifisch, vermehrte Lungenzeichnung, tubuläre Opazitäten, verdickte
Bronchialwände.
Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD,
COLD)
chronic obstructive pulmonal/lung disease
Kombination aus Emphysem, chronischer Bronchitis u./o. Asthma bronchiale.
Bronchieektasie
Destruktive und permanente Erweiterung der Bronchien
Ät.: Angeboren (selten), erworben: Mukoviszidose (50 %), rezidivierende Infekte,
Atemwegsobstruktion (Fremdkörper, Tumor), Immunstörungen.
85

Morph.: Dilatierte und stenosierte Atemwege, die makroskopisch bis zum äußeren Drittel der
Lunge (u.U. bis zur Pleura viszeralis) heranreichen, gefüllt mit Schleim, Entzündungszellen,
Debris, Eiter. Chronische peribronchiale Entzündung.
Klinik: Morgendliche maulvolle Expectoratio, chronischer Husten, Hemoptysis, Foetor ex
ore, Kurzatmigkeit, Müdigkeit, Leistungsschwäche, Zyanose, Trommelschlegelfinger.
Bronchiolitis obliterans
Mikro: Intraluminaler Gewebesblock aus Granulationsgewebe (Entzündungszellen,
Fibroblasten, Kapillareinsprossung) in den Bronchioli. Akute oder chronische Inflammation
der Bronchiolarwand.
a) Fibrotischer Typ der Bronchiolitis obliterans
Mikro: Endarteriitis obliterans-Komponente, kollagenreich, vernarbend, Verschluß, Stenose,
Schrumpfung, irreversibel. Dilatation umgebender Atemwege mit Mucusretention durch
Narbenzug -> circulus vitiosus.
b) Proliferativer Typ der Bronchiolitis obliterans
Mikro: Mehr Blutgefäße, dynamischer, Ausbreitungstendenz, partiell reversibel (besseres
Ansprechen auf Cortison, Antibiose usw.).
Organisierende alveoläre Pneumonie
Mikro: Breite Granulationsgewebsblöcke aus Entzündungszellen, Blutgefäßen, Bindegewebe
in den Alveolen.
Bronchiolitis obliterans and organizing pneumonia (BOOP)
Kombination dieser Erkrankungen, die Bronchiolitis obliterans ist meist vom proliferativen
Typ.
Mikro: Ausbreitung der Bronchiolitis in die Duktuli und Alveoli , Atemwege mit elongierten
bandartigen Fibroblasten in einer myxoiden Matrix.
DD: BOOP-artige Läsionen (andere Ätiologie, z.B. Tumoren).
Übersicht:
Bronchiolitis obliterans
(fibrotisch)
86
BOOP
Störung: Bronchien Interstitium, Alveolen

Auskultation: Frühes Knistern Spätes Knistern
Röntgen: Normal Fleckige Infiltrate
Lufu: FEV1 erniedrigt
87
TLC, Diffusionskapazität
erniedrigt
Bronchoalveoläre Lavage: Neutrophile Lymphozyten
Therapeutisches
Ansprechen:
Schlecht Gut
Prognose: schlechter Gut
Mukoviszidose
Syn.: Zystische Fibrose (CF)
Ep.: Europa 1:2500, Heterozygotenfrequenz = 4 - 5 %
Ät.: Defekt des CFTR-Gens (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) auf
Chromosom 7 (7q31.2), das für einen Chloridkanal kodiert.
Genetik: Autosomal rezessiv, über 1000 Mutationen bekannt, in 70 % Deletion von deltaF508
(die mittelalterlichen Seuchen sollen dieses Gen selektioniert haben, da es beim
Heterozygoten wahrscheinlich die Resistenz gegenüber Cholera erhöht). Enge Genotyp-
Phänotyp-Korrelation
Pathogenese:
• Verminderte Chloridrückresorption in den Schweißdrüsen -> erhöhter NaCl-Gehalt im
Schweiß -> Diagnostik! [NaCl] > 60 - 70 mmol, normal < 30 mmol
• Verminderte Chloridsekretion in den Körperdrüsen -> Eindickung und Retention des
Schleims in
o Gastrointestinaltrakt: 10 % der CF-Neugeborenen mit Mekoniumileus, auch
später Ileusneigung
o Lunge: rezidivierende Infekte, Entzündung, Vernarbung, Bronchieketasien,
Emphysem, Fibrose, Zerstörung der Lunge
o Pankreas: Pankreatitiden, exokrine Pankreasinsuffizienz (85 %) ->
Maldigestion (LANGERHANS-Inseln bleiben erhalten)
o Ductus deferens: Infertilität (auch isoliert als Abortivform der CF ->
Kongenitale bilaterale Aplasie des Vas deferens (CBAVD))
o Störungen des hepatobiliären Systems

Zirkulatorische Störungen
Akutes Lungenödem
Ät.: Kardial (hypertensive Krise, HRST, MI, Klappenfehler, CMP), nicht-kardial
(Rauchgasvergiftung, nach Ertrinken, Überwässerung/Niereninsuffizienz, Anaphylaxie, SHT
(neurogen))
Mikro: Gestaute Kapillaren, interstitielles Ödem (Anfangsstadium), später intraalveoläres
Ödem: eosinophile, eiweißreiche Flüssigkeit in den Alveolen mit kleinen Luftbläschen
(Auskultation: Rasselgeräusch), ausgetretene Erythrozyten, Herzfehlerzellen
(Hämosiderinhaltige Makrophagen), Berliner Blau-Färbung: Anfärbung des Eisens in den
Herzfehlerzellen.
Makro: Die Lunge ist sehr dunkel (Blutstauung), Schaum.
Chronische Lungenstauung
Ät.: Herzinsuffizienz
Mikro: Verbreiterte Septen, viel Bindegewebe, Fibrose, gestaute Kapillaren, eosinophile,
eiweißreiche Flüssigkeit in den Alveolen, Herzfehlerzellen (Berliner Blau-Färbung).
Makro: Die Lunge ist sehr dunkel (Blutstauung) und von harter Konsistenz durch die
Fibrosierung („stehende Lunge“).
Hämorrhagischer Lungeninfarkt
Lungeninfarkte treten nur bei gleichzeitiger Lungenstauung auf, wegen der doppelten
Versorgung über Vasa privata (Bronchialarterien) und Vasa publica (Lungenarterien).
Mikro: Nekrotische Alveolarsepten (Grenzenverlust), Einblutung, Herzfehlerzellen.
Sekundär infizierter hämorrhagischer Lungeninfarkt
Idem + massive Leukozyteninfiltration.
Akute Respiratory Distress Syndrome (ARDS)
Ät.: Schock, Sepsis, Trauma
Pathogenese:
• Frühphase: Nekrose und Desquamation von Typ-1-Pneumozyten und Endothelzellen -
> Permeabilitätsstörung -> Interstitielles und proteinreiches alveoläres Ödem ->
Intravasale Aggregation von neutrophilen Granulozyten und Thromben (interstitielle
Entzündung), intraalveolär hyaline Membranen -> Surfactantmangel -> Atelektasen
• Spätphase: Granulationsgewebe -> Fibrinexsudation -> Interstitielle Lungenfibrose
88

Mikro: Hyaline Membranen (Fibrinfäden und Detritus entlang der Alveolarwände), alveoläre
Inflammation und verdickte Alveolarsepten, das Alveolarvolumen is vermindert.
Makro: Die Lunge ist ödematös, schwer und von verfestigter Konsistenz.
Rö: Diffuse bilaterale alveoläre Infiltrate (ähnlich dem kardialen Lungenödem), aber bei
normaler Herzsillouette.
Klinik: Progrediente Hypoxämie (Diffusionsstörung)
Prg.: Letalität bis 80 %
Lungentzündung
BOOP
s.o.
Bronchopneumonie
Mikro: Multifokal granulozytäre Entzündungsherde verschiedener Entzündungsstadien
zwischen freien Alveolen, Flüssigkeit und Erythrozyten in den Alveolen, hyperämische
Kapillaren.
Makro: Multifokal pneumonische Entzündungsherde.
Lobärpneumonie
Mikro: Neutrophile Granulozyten und fibrinös-eitriges Exsudat, hyperämische (erweiterte)
Kapillaren, evtl. Einblutung.
Makro: Ein kompletter Lungenlappen mit homogener Entzündung (fibrinös-eitriges Exsudat).
Typische Phasen bei Sponatanverlauf (heute wg. Antibiose kaum noch so zu beobachten):
• Anschoppungsphase (1. - 2. Tag): Serös
• Rote Hepatisation (3. Tag): Fibrinös, Hyperämie
• Graue Hepatisation (4. - 6. Tag): Fibrinös-granulozytär
• Gelbe Hepatisation (ab 7. Tag): Eitrig
• Lyse: Fibrinolyse, Makrophagenaktivität
Übersicht
Bronchopneumonie Lobärpneumonie
Lokalisation Bilateral, basal Kompletter Lungenlappen
89

Infektionsweg Bronchioli -> Alveolen Alveolen und Bronchien
Ausbreitung Fleckig Kompletter Lappen auf einen Schlag
Ep. Kinder, Alte „Erwachsene“, bes. Alkoholiker
Erreger Nosokomial, Gemeinschaftserreger Pneumokokken, Klebsiella
Folgen Oft Fibrose restitutio ad integrum/Vernarbung
Besonderheiten Sekretretention Bakteriämie
Aspirationspneumonie
Rö: Verschattung
Mikro: Fremdkörper-Riesenzellen, Histiozyten, Granulozyten, Fremdkörpermaterial.
Aspirationspneumonie bei einer
älteren Patientin mit dementieller
Erkrankung, Autopsiepräparat,
H&E.
idem, Granulozyten,
Monozyten, Riesenzellen.
idem, stärkere Vergrößerung des segmentkernigen granulozytären Infiltrats.
Interstitielle Pneumonie
90
idem, Parenchymnekrose.

Syn.: Atypische Pneumonie
Ät.: Häufig opportunistische und/oder virale Infektionen.
Erreger: Viren (RSV, Adenoviren, Influenza- und Parainfluenzavirus, CMV (unter
Immunsuppression)), atypische Bakterien (Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia
pneumoniae, Chlamidia psittaci, Coxiella burnetii), Legionella pneumophilia, Pilze
(Pneumocystis carinii (bei AIDS)).
Mikro: Dichtes mononukleäres Infiltrat in den ödematös verbreiterten Alveolarsepten.
Diffuser Alveolarschaden. Schaumiges, PAS-positives alveoläres Exsudat (Detritus, Erreger,
Fibrinfäden).
Klinische Trias: Fieber, Belastungsdyspnoe, unproduktiver Husten (50 % der Patienen mit
PCP).
CMV-Infektion der Lunge bei AIDS, Pneumozyt
mit typischen intranucleären Viruseinschlüssen.
Pneumomykosen
Pilzerkrankungen der Lunge
Pneumocystis carinii-Pneumonie (PCP)
Syn: Pneumocystis jirovecii (neue Bezeichnung)
91
Lungenfibrose mit interstitieller
Pneumonie, Autopsiepräparat, H&E.
Mikro: In der Grocottfärbung: 4 - 7 µm große, runde bis tassenförmige Sporenzysten, ggf. mit
kleinen dunklen Punkten (Sporen).
PCP bei AIDS mit
interstitiellem Infiltrat und
schaumigem Exsudat.
P. jiroveci mit Sporenzyste,
Ausstrichpräparat, Giemsa.
P. jiroveci-Zysten im BAL-
Ausstrich, Methenamin-Silber-
Färbung.

P. jiroveci, Toluidin-Blau.
Kryptokokken-Mykose
Ät.: Cryptococcus neoformans (häufig enthalten in Vogelkot) in Kombination mit
Immunschwäche
Mikro: Intraalveoläre Granulome, typische runde Pilze mit Schleimkapsel.
Lungenkryptokokkose bei
immunkompromittiertem Patient,
Alcianblau-PAS-Färbung.
Candidapneumonie
Syn.: Soorpneumonie
Idem.
92
Idem mit histiozytärem
Infiltrat, H&E.
Ät.: Candida albicans in Kombination mit Immundefizienz, -supression. Der Hefepilz kann
sich mit Mundsoor beginnend bis in die Lunge ausbreiten. Mikroabszesse.
Aspergilluspneumonie
Aspergillus-Erkrankungen können sich in verschiedener Weise manifestieren:
• Allergische bronchopulmonale Aspergillose mit asthmatischen Beschwerden
• Aspergillom - Nicht invasiver Pilzball in Hohlräumen (Kavernen, Emphysemblasen,
Nasennebenhöhlen).
• Aspergilluspneumonie - Invasiv, Nekrosen mit epitheloizelligem Randsaum, typisch
bei Immundefiziens.

Invasive pulmonale Aspergillose
bei interstitieller Pneumonie,
Autopsiematerial, Grocott-
Methenamin-Silber-Färbung.
Tuberkulose
Ät.: Mycobakterium tuberkulosis
Idem, stärkere
Vergrößerung.
RF: Immunschwäche, Unterernährung, beengte Wohnverhältnisse, Armut
93
Idem, Invasion der
Lungenarterien, GROCOTT-
Methenamin-Silber/
Victoriablau-Färbung.
Mikro: Granulome (zentrale käsige Nekrose, epithoidzelliger Randwall, mehrkernige
Langhans-Riesenzellen mit hufeisenförmig angeordneten Kernen), interstitielle Entzündung,
Fibrose, Verkalkungen. Nachweis säurefester Stäbchen (Tuberkel) in der ZIEHL-NELSON-
Färbung.
Verlauf:
• Primärkomplex (GHON-Komplex): Subpleurale(s) Granulom(e) plus Befall der
zugehörigen hilären Lymphknoten.
• Sekundärinfektion durch Neuinfektion oder Reaktivierung: Multiple, konfluierende,
nekrotisch zerfallende Granulome besonders in den Lungenoberlappen
(Lungenspitzenherde).
• Miliartuberkulose: Bei verminderter Resistenzlage kommt es zur metastatischen
Streuung in alle Organe.
Tuberkulom.
Sarkoidose
Syn.: Morbus BOECK

Bilaterale hiläre Lymphadenopathie mit nichtverkäsenden Epitheloidzellgranulomen und
zunehmender Vernarbung.
Ep.: 20 - 40 Lj., gehäuft Afroamerikaner.
Mikro: Nichtverkäsende epitheloidzellige Granulome, die von Bindegewebe umsäumt sind.
Riesenzellen mit asteroid- oder conchoid-bodies (stern-, schneckenförmig).
Makro: Bihiläre Lymphknotenschwellung.
Broncho-alveoläre Lavage (BAL): Lymphozytenzahl 40 – 60 %, > 90 % T-Zellen, T4/T8-
Quotient > 2 (normal: 1,6).
Verlauf:
• Initialstadium: Vergrößerte LK
• Mittleres Stadium: Granulomatöse Infiltrate
• Spätstadium: irreversible Fibrose
Organmanifestationen: Hiläre Lymphknoten, Haut (Erythema nodosum), Leber, Milz,
Knochen und Gelenke (Arthralgien).
SF: LÖFGREN-Syndrom - Prognostisch günstige akute Form der Sarkoidose, gekennzeichnet
durch die Trias bihiläre Lymphadenopathie, Erythema nodosum und bilaterale Arthritis. Ep.:
20 - 30. Lj., w > m.
DD.: Tbc (keine Verkäsung)
Sarkoidose,
Lymphknotenbiopsie, H&E.
Idem, mit epitheloidem
Granulom.
Idem, epitheloides Granulom mit asteroid-bodies.
Pneumokoniosen
94
Idem, stärkere
Vergößerung.
Idem, CD 68-Immunfärbung.

Diffuse Lungenfibrose durch inhalierte Stäube.
Anthrakose
Agens: Kohlenstaub
Makro: Schwarzfärbung der Lunge
Klinik: Keine Beeinträchtigung der Lungenfunktion, kein Entartungsrisiko.
Silikose
Agens: Quarzstaub
Lok.: Hauptsächlich in den den mittleren Lungenanteilen.
Mikro: Chronische granulomatöse Entzündung mit herdförmiger Hyalinisierung,
Lymphknotenbefall und narbiger Schrumpfung.
Kompl.:
• Ummauerung von Gefäßen -> Strohmbahneinengung -> Cor pulmonale
• Tbc-Infektion -> Silikotuberkulose
• Lungenemphysem
• Narbenkarzinom
Astbestose
Agens: Asbestfasern (Mikro: dünne, perlschnurartig geriffelte oder hantelförmige,
eisenhaltige Stäbchen). Die Auftreibungen kommen durch Proteinablagerungen zustande
(untergehende Makrophagen).
Lok.: Mittel-, bes. Unterlappen
Mikro/Makro: Diffuse Lungenfibrose basal-peripher betont ohne LK-Befall, Asbestfasern.
Kompl.: Bronchialkarzinom (Adenokarzinom), hyaline Pleuraplaques, Pleuramesotheliom,
Cor pulmonale.
Asbestfasern und Lungenkarzinom, Zytologie. Asbestfasern.
95

Lungenemphysem
Ep.: Männer, 60. Lj.
Ät.: Rauchen (Ursache Nr.1)
Pathologie:
• Chronische Reizung, Entzündung, irreversible Destruktion
• Abnorm erweiterte Lufträume distal der Terminalbronchien
• Verlust von Alveolarsepten (= Verlust von Diffusionsfläche)
Klinik: Oft erst Symptome, wenn schon 30 - 50 % des Lungengewebes zerstört sind;
Atemnot, erschwerte Ausatmung (Bronchialkollaps in der Exspiration), Leistungsminderung,
Fassthorax.
Kompl.: Innerer Pneumothorax bei Platzen einer Emphysemblase (bes. bei bullösem
Emphysem).
Wabenlunge
Ersatz von Lungengewebe durch viele dünnwandige Hohlräume, Maximalform des
Lungenemphysems.
Ät.: Chronische Umbauprozesse, Lungenfibrose, Asbestose.
Zentrolobuläres Emphysem.
Wabenlunge.
Tumoren der Lunge
96

Ät.:
• 85 % Rauchen
• 8 % Radon, Beruf: polyzyklische aromatische Kohlenwasserstoffe (PAH), Asbest
(Rauchen multipliziert das Risiko!), kristallines SiO2 (Quarzstaub), Faserstäube
(Erionit, Keramikfasern, Glas- und Steinwolle:), Chrom und Nickel
(Elektroschweißen!),
• 5 % Luftverschmutzung
• 2 % Genetische Faktoren, ionisierende Strahlung (Röntgen, natürliche Strahlung)
Einteilung der Lungentumoren:
• Kleinzellige Bronchialkarzinome (SCLC)
• Nichtkleinzellige Bronchialkarzinome (NSCLC)
o Adenokarzinom
� Sonderform: Bronchoalveoläres Lungenkarzinom
o Großzelliges Bronchialkarzinom
o Plattenepithelkarzinom
Zytologie: 3-dimensionale Zellkomplexe (immer malignomverdächtig)
3-dimensionaler Zellkomplex mit kleinen dunklen Zellen, die sich gegenseitig abplatten,
weiterhin granuläres Chromatin, unauffällige Nukleolen, wenig Zytoplasma und schlecht
abgrenzbare Zellgrenzen, Pleurapunktat, PAP.
Metastasierung: Gehirn, Knochen (Wirbelkörper), Leber, Nebenniere
Paraneoplastische Syndrome:
• SCLC: ACTH -> Cushing-Syndrom
• Plattenepithelkarzinom: SIADH -> Schwartz-Bartter-Syndrom: Antidiurese und
Hyponatriämie
• PTH ähnliches Hormon -> Hypercalzämie
• Acanthosis nigricans, Dermatomyositis
• Neuromyopathien, Myastenie, Neuropathie
• Hyperkoagulabilität -> Venenthrombosen (Trousseau-Phänomen)
Sonderform: Pancoast-Tumor - Karzinom der Lungenspitze mit Infiltration des zervikalen
Grenzstrangs -> Horner-Syndrom (Miosis, Ptosis, Enophthalmus).
97

Klinik: Anhaltender Husten, B-Symptome (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust),
paraneoplastische Symptome, Anamnese: Rauchen!
Kleinzelliges Bronchialkarzinom (SCLC)
Mikro: Viele „kleine blaue Zellen“ (DD: PNET, Lymphozyten), diffus infiltrierend,
schattenhafte Strukturen (Nekrosen), Immunhistochemie (neuroendokrine Differenzierung):
Chromogranin, Neuronen spezifische Enolase (NSE), Bombesin.
Kleinzelliges Lungenkarzinom,
CT-gesteuerte Nadelbiopsie,
H&E.
Idem.
Verhalten: Frühe hämatogene Metastasierung
Klinik: Evtl. CUSHING-Syndrom (ACTH)
Th.: Primäre Radiochemotherapie (Chirurgie erfolglos)
98
Kleinzelliges
Bronchialkarzinom, H&E.
Nicht-kleinzellige Bronchialkarzinome (NSCLC)
Prg.faktoren: TNM-Stadium, Lokalisation, Histologie u.a. Das Vorhandensein der 5-Gen-
Signatur DUSP6 - MMD - STAT1 - ERBB3 - LCK verdreifacht das Sterberisiko und halbiert
i ii
die mediane Überlebenszeit.
Plattenepithelkarzinom
Ep.: Häufigster Typ
Pathogenese: Zylinderflimmerepithel -> Plattenepithelmetaplasie/Dysplasie -> Carcinoma in
situ -> invasives Karzinom
Lok.: Eher zentral (Ort der Plattenepithelmetaplasie), eher große Tumoren
Mikro: Schichtungs- und Verhornungstendenz (Zytokeratin), Hornperlen, "Spinnenfüßchen"
= Interzellularbrücken, desmoplastische Stromareaktion -> Artifizielle Spaltbildung (Bild des
Gebirgsbachs, der große Steine (das Karzinom) umfließt.), infiltrierend wachsend,
Leukozyten.
Klinik: Persistierender Husten, Hämoptoe, evtl. Hyperkalzämie.

Großzelliges Bronchialkarzinom
Lok.: Eher peripher
Mikro: Große, undifferenzierte Zellen
Adenokarzinom
Lok.: Eher peripher, klein.
Mikro: Drüsiges, vakuoläres Zytoplasma, grobes Chromatingerüst, große zentrale Nukleolen,
invasives knotiges Wachstum, schattenhafte Gewebstrukturen (Nekrosen), Tumordiathese (->
schmutziger Hintergrund in der Zytologie).
Verhalten: Oft mit Narben assoziiert, schnellwachsend, frühe (lymphogene) Metastasierung.
Bronchioloalveoläres Lungenkarzinom
Mikro: Hochprismatische Tumorzellen kleiden die Alveolen tapetenartig aus, die
Alveolarsepten bleiben stehen, Hob-Knob-Zellen.
DD (wichtig!):
• Adenokarzinom (zytologisch schwer zu unterscheiden)
• Bronchioläre Metaplasie = Zylinderepithelmetaplasie in den Alveolen
• Metastasen (Vorbefunde beachten! Karzinom in der Amamnese!?)
Schleimbildendes
Bronchioloalveoläres
Lungenkarzinom, H&E.
Idem, stärker vergrößert.
Idem.
Idem, stark vergrößert.
99
Lokalisiertes bronchiolo-
alveoläres Lungenkarzinom (oder
atypische adenomatöse
Hyperplasie), anderer Fall, H&E.
Idem.

Karzinoide
Neuroendokrin aktive Tumore (APUDome, Tumore der PNET-Gruppe), die Serotonin
produzieren können
Ursprung: chromaffine Zellen
Mikro: Gruppiering in Nestern oder Bändern, IHC: Chromogranin A positiv
Makro: Zentraler Sitz, submukös wachsend -> Verlegung von Bronchuslichtungen
Metastasierung selten in Leber, Milz, Knochen, Niere
6.3 Pleura
Pneumothorax
Luftansammlung im Pleuraspalt
SF.:
• Innerer Pneumothorax - Lufteintritt von innen durch Perforation der Pleura
viszeralis - Ät.: Rupturierte Emphysemblase, Lungenkarzinom, Spontanpneumothorax
(bevorzugt junge schlanke Männer), Komplikation bei Zentralvenenkatheter-Anlage,
Pleurapunktion.
• Äußerer Pneumothorax - Lufteintritt von außen durch Perforation der Pleura
parietalis - Ät.: Messerstichverletzung, Rippenserienfraktur (Durchspießung durch
Knochenfragmente), Komplikation bei Gastroskopie (Ösophagusperforation).
• Mantelpneumothorax - Nur geringe Luftmenge
• Spannungspneumothorax - Durch einen Ventilmechanismus entsteht ein
lebensbedrohlicher Überdruck im Thorax mit Mediastinalverlagerung und
Kompression der großen Venen. Tod durch Herzversagen.
Hämatothorax
Blutansammlung in der Pleurahöhle.
Ät.: Trauma, Gefäßarrosion durch Tumor
Chylothorax
Lymphansammlung in der Pleurahöhle.
Ät.: Verletzung des Ductus thoracicus z.B. bei Ösophagektomie.
100

Pleuraerguss
Ansammlung seröser Flüssigkeit in der Pleurahöhle.
• Transsudat - Wasserklar, niedriges spezifisches Gewicht, geringer Eiweißgehalt - Ät.:
kardial (Stauung)
• Exsudat - Eher trüb, höheres spezifisches Gewicht, hoher Eiweißgehalt (Fibrin) - Ät.:
entzündlich
Pleuritis
Entzündung der Pleura
• Pleuritis sicca - Trocken, meist Übergang in exsudativa
• Pleuritis exsudativa - Ergussbildung
Ät.: Virale Pleuritis, Begleitpleuritis bei Pneumonie, thoraxchirurgische Eingriffe
Pleuraempyem
Akute oder chronische Eiteransammlung im Pleuraspalt.
Ät.: Bakteriell.
Pg.: Parapneumonisch, traumatisch/iatrogen.
Makro: Eiteransammlung im Pleuraspalt.
Kompl.: Sepsis
Pleuraschwarten
Pleuraverkalkungen
Hyaline Pleuraplaques
Tumoren
Pleuramesotheliom
Ursprungsgewebe: Pleura
Ät.: In 80 % berufliche Exposition durch Asbestfasern und daher als Berufskrankheit
meldepflichtig. Signaltumor! Teilweise sehr geringe Expositionszeiten. Zigarettenrauch ohne
Einfluss.
101

Mikro: Dünne, perlschnurartig geriffelte oder hantelförmige, eisenhaltige Stäbchen. Die
Fasern werden vergeblich von Phagozyten angegriffen, die dann zugrunde gehen. Die
Auftreibungen an den Asbestfasern kommen durch Ablagerungen von Proteinen zustande.
Subtypen:
• Epithelial
• Sarkomatoid
• Tubulopapillär
• Undifferenziert
Andere Einteilung:
• Fibröses Mesotheliom: Lokalisiert bessere Prognose, diffus schlechtere Prognose
• Mesotheliales Mesotheliom
• Biphasisches Mesotheliom
IHC: Zytokeratin +, Vimentin +, Calretinin +, CEA -
EM: Mikrovilli
DD: Bronchialkarzinom (Adenokarzinom), lymphogene Pleurametastasen von Bronchial-,
Magen- oder Mammakarzinom, hämatogene Pleurametastasen, meist von extrathorakalen
Primärtumoren.
Klinik: Häufigste Primärmanifestation ist der einseitige Pleuraerguss! Rezidivierende
Pleuraergüsse, Brustschmerzen, Atemnot. In 2/3 d. F. finden sich kontralaterale
Pleuraplaques. In 3 - 20 % d. F. begleitende Asbestose.
Prg.: Sehr ungünstig
7. Gastrointestinaltrakt
7.1 Mundhöhle und Speicheldrüsen
Mundhöhle
Ranula
Etym.: (lat.) Fröschlein wg. der Ähnlichkeit zur Kehlblase bei Fröschen
Retentionszyste
Epulis
Zahnfleischgranulom
102

Prothesenreizfibrom
Lok.: Harter Gaumen im Bereich der Oberkieferzähne
Haarzunge
Ät.: Hyperkeratose, Anfärbung der Papillae filiformes durch Nahrungsmittel, Tetrazykline, oft
bei Intensivpatienten
Prg.: Harmlos, z.T. reversibel
Zungenhämangiom
Benigner Gefäßtumor
Kompl.: Blutung, Atemwegsobstruktion
Zungenpapillom
Ät.: HPV
Kompl.: Maligne Entartung
Leukoplakie
Verhornungsstörung (Hyperkeratose), assoziiert mit Rauchen, Alkohol, schlechter
Mundhygiene.
Makro: Weißer, nicht abwischbarer Belag
Präkanzerose
DD: Soor, Karzinom
D.: Biopsie
Soor
Klinik: Abwischbare weiß-gelbe Beläge, die unterliegende Schleimhaut ist stark gerötet,
brennende Schmerzen.
Soor in der Mundhöhle.
103

Soor ist eine opportunistische Infektion durch Candida albicans (Candidiasis, Candidose).
Mundhöhlenkarzinom
In 80 % der Fälle handelt es sich um Plattenepithelkarzinome.
Klinik: Vulnerable Schleimhaut, Schleimhautveränderungen
Hochdifferenziertes Plattenepithelkarzinom der Mundhöhle, Biopsie, H&E.
Speicheldrüsen
Fehlbildungen
• Agenesie, Aplasie, Hypoplasie - Oft kombiniert mit anderen viszerokranialen
Fehlbildungen
• Dystopie - Falsche Lage
• Gangatresie
• Akzessorische Speicheldrüsen - Funktionstüchtig, eigenes Gangsystem
• Aberrierende Speicheldrüsen - Ohne eigenes Gangsystem
Mukozele
Schleimtasche durch Mukusretention.
Mukozele der Unterlippe, Extravasationstyp, H&E.
Entzündungen
104
Idem.
Ät.: Autoimmun, allergisch, traumatisch, Strahlen, Mumps, CMV, Pilze, bakteriell u.a.m.
• Sialangitis - Entzündung des Speicheldrüsengangs

• Sialadenitis - Entzündung der Speicheldrüse
Lok.: Parotis (bds.) > Submandibularis (eins.) > Sublingualis
Akute postoperative Parotitis
Ät.: Kanalikuläre Keimverschleppung, Autodigestion, toxisch-allergisch
Nach jeder OP möglich, bes. Laparotomien.
Kompl.: Abszedierung, evtl. Fistelbildung -> N. facialis -> Mittelohr, -> N. trigeminus ->
Schädelinnere
Chronische unspezifische Sialoadenitis
Ät.: Meist bakteriell
Zerstörung von Parenchym und Gängen
Generalisiert -> Xerostomie
SF: KÜTTNER-Tumor - Chronische, sklerosierende, atrophische Sialoadenitis
Parotitis epidemica
Syn.: Mumps, Ziegenpeter
Ät.: Paramyxoviren
Ep.: Schulkindalter, männlich
Kompl.: Orchitis, Epididymorchitis, Pankreatitis, Myokarditis, Meningoenzephalitis
SJÖGREN-Syndrom
Ät.: Autoimmunpathologisch, evtl. virusassoziiert
Ep.: Zweithäufigste Kollagenose, Vollbild bei Frauen 8mal häufiger
Klinik: Entzündung von Speichel- und Tränendrüsen, IgG erhöht, Rheumafaktoren 75 - 100
% pos., ANA in 48 - 56 % pos.
Komb.: Versch. autoimmunologische Erkrankungen (CP, SLE, Sklerodermie, Angiitis),
Raynaud-Syndrom, Lymphom
Unterform: MIKULICZ-Syndrom - Beidseitige, symmetrische Tränen- und
Speicheldrüsenerkrankung mit Atrophie des Parenchyms und entzündlichen Infiltraten.
105

Lymphoplasmazelluläre Infiltration der kleinen
Speicheldrüsen wie bei SJÖGREN-Syndrom,
Lippenbiopsie, H&E.
HEERFORDT-Syndrom
Variante der Sarkoidose
106
Fokale lymphoide Infiltration wie bei
SJÖGREN-Syndrom, Lippenbiopsie, H&E.
Klinik: Fieber, Uveitis, Parotisschwellung, ggf. auch Lymphknotenschwellung, neurologische
Erkrankungen, Erythema nodosum.
Sialadenosen
Nichtentzündliche, nichtneoplastische Stoffwechsel- und Sekretionsstörungen oft i.R. anderer
Erkrankungen.
Klinik: Rezidivierende, schmerzlose, beidseitige Speicheldrüsenschwellung mit
Verminderung der Speichelsekretion.
Histo: Drüse granulär, wabig
Sialolithiasis
Ep.: Männer 2-3x häufiger, jedes Alter
Lok.: Submandibularis 92 %, Parotis 6 %, Sublingualis 2 %
• 2/3 bis 3/4 Kalziumphosphat-Steine
• 5 - 10 % Kalziumcarbonat-Steine
Tumoren
Pleomorphes Adenom
mixed tumor of the salivary gland
Häufigster Speicheldrüsentumor, eher benigne (5 % Entartung, 10 % Rezidiv).
Mikro: Sehr buntes Bild
Makro: Abgekapselt, knotig-zystische Schnittfläche

Lok.: 80 % Parotis
Pleomorphes Adenom der Parotis,
H&E.
Idem.
WARTHIN-Tumor
Syn.: Zystadenolymphom
Eher benigne
Idem.
Idem, S-100-Immunfärbung.
107
Idem.
Pleomorphes Adenom.
Mikro: Zystisch, Lumina mit Zelldetritus, zweireihiges, onkozytäres, eosinophiles Epithel,
lymphoides Stroma.
Makro: Feinzystisch
WARTHIN-Tumor der Parotis,
H&E.
Idem.
Idem, stärker vergrößert.

WARTHIN-Tumor der Parotis.
Azinuszellkarzinom
Lok.: 80 % Parotis
Oft multinodal
Prg.: 50 % Rezidiv/Metastasen
Mucoepidermoidkarzinom
Formen: Hochdifferenziert - niedrig differenziert
Mikro: Zusammenliegende Plattenepithelzellen, schleimbildende Zellnester
Prg.: Häufig Rezidive, in 10 - 15 % Metastasierung
Mucoepidermoidkarzinom aus einer
der großen Speicheldrüsen, H&E.
Adenoid-zystisches Karzinom
Maligne
idem.
108
idem, Alcianblau-PAS.

Lok.: Oft kleine palatinale Speicheldrüsen (laut Buch submandibulär?).
Mikro: Zellatypien, kribiforme Epithelien, mucoide Zysten, hyalines Stroma.
Hämatogene Metastasierung (laut Buch entlang Lymph-, Nervenscheiden,
Knochenkanälchen?)
Adenoid-zystisches Karzinom der
Speicheldrüse, H&E.
Basalzelladenokarzinom
Monomorph, niedrigmaligne
Formen: Basaloid - plattenepithelartig
Speicheldrüsengangkarzinom
Lok.: Ausschließlich Parotis
Prg.: Hochmaligne
7.2 Ösophagus
Idem.
Angeborene und erworbene Fehlbildungen
Ösophagusatresie
109
Idem, IHC auf S-100.
Angeborener Verschluß oder Fehlen eines Stücks des Ösophagus, oft kombiniert mit einer
oberen oder unteren Ösophagotrachealfistel.
S.: Oligohydramnion, Husten bei den ersten Trinkversuchen, Speichelfluß
Kompl.: Aspirationspneumonie in den ersten Lebenstagen
Achalasie
Ät.: Innervationsstörung des Ösophagus

Klinik: Kardiospasmus, Megaösophagus
Ösophagusvarizen
Ät.: Pfortaderhochdruck z.B. bei Leberzirrhose mit Expansion der Umgehungskreisläufe.
(weitere Manifestationen: Caput medusae, Hämorrhoiden)
Kompl.: Lebensbedrohliche Blutung
Divertikel
Aussackungen der Organwand
Pulsionsdivertikel oder "Pseudodivertikel" bestehen nur aus der Mucosa und Submucosa und
entstehen durch Druck von Innen, der die Schleimhat durch Schwachstellen der Muskulatur
drückt. Vorkommen: oberer Ösophagus (Zenker-Divertikel, mit 70 % das häufigste) und am
gastroösophagealen Übergang (10 %).
Traktionsdivertikel oder „echte Divertikel“ bestehen aus allen Wandschichten und entstehen
durch (Narben-)Zug von außen. Vorkommen: mittlerer Ösophagus in Höhe der Bifurkation,
z.B. bei vernarbender Mediastinaltuberkulose.
MALLORY-WEISS-Läsion
Längliche Schleimhauteinrisse am ösopagokardialen Übergang
Ät.: Drucksteigerungen (Erbrechen, Husten, Pressen), Alkoholexzesse
Kompl.: Lebensbedrohliche Blutungen
BOERHAAVE-Syndrom
Maximalform der Mallory-Weiss-Läsion mit spontaner submuköser Zerreisung des
Ösophagus, meist supradiaphragmal links-dorsal.
Ät.: Heftiges Erbrechen, meist bei Alkoholikern
Klinik: plötzliches retrosternales Vernichtungsgefühl, Hämatemesis, Schock, Tachy- und
Dyspnoe, Abwehrspannung im Oberbauch, zervikofaziales Hautemphysem,
Mediastinalemphysem, evtl. subphrenische Luftsicheln.
Prg.: Letalität zwischen 20 und 40 %
Ösophagitis
Infektiöse Ösophagitis
Ep.: Infektiöse Ösophagitis fast nur bei Immundefizienz (marantische Patienten,
Tumorkranke, Immunsuppression nach Transplantation)
110

Virale Ösophagitis
Makro.: multiple Ulzera, in allen Ösophagusabschnitten möglich
Mikro.: Viruseinschlußkörperchen
Erreger und Klinik:
• HSV - Dysphagie, eher schmerzhaft
• CMV - geringere Beschwerden
Soor-Ösophagitis
Infektion der Ösophagusschleimhaut durch Candida albicans. Zumeist bei
Immunkompromittierten (Intensivpatienen, AIDS, Tumorpatienten, Patienten mit
Endokrinopathien insbes. Diabetes mellitus), selten auch bei ansonsten gesunden Menschen.
Mikro.: Hefepilznachweis
Makro.: Weiße, abwischbare/abziehbare Beläge
DD.: Eosinophile Ösophagitis
Ösophageale Candidiasis, PAS.
Eosinophile Ösophagitis
Ät.: Allergisch-immunpathologisch
Mikro: Eosinophile Infiltration (DD: Terminale Wundheilungphase, daher Biopsie nicht im
distalen Ösophagus entnehmen!)
Makro: Weiße Beläge, oft auch unaufällige Schleimhaut
Klinik.: Typische Allergikeranamnese, Dysphagie
D.: Biopsie im mittleren Ösophagusdrittel
Gastroösopageale Refluxkrankheit (GERD)
Ät.: Störung der ösophagealen Clearance, Hyperazidie, Mageninnendruck, Hypotonie des
Kardia„sphinkters“
111

Mikro.: Basalzellhyperplasie, verlängerte Papillen
Klinik: Oft Sodbrennen, saures Aufstoßen, Dysphagie, evtl. Laryngitis, Bronchitis, Asthma,
Zahnschäden
Kompl.: Refluxösophagitis, Strikturen, Barret-Ösophagus, Adenokarzinom
BARRETT-Ösophagus
Embryologie Ösophagusschleimhaut:
• Ab 3. Monat - Zylinderflimmerepithel
• Ab 4. Monat - schleimbildendes Epithel
• Ab 6. Monat - mehrreihiges Epithel
• Ab Geburt - Reste von Zylinderflimmerepithel
Ep.: Zunehmende Inzidenz, w:m = 1:4,3
Ät.: Chronischer Reflux von Magensäure, (Galle)
Lok.: Distaler Ösophagus
Hypothesen zur Genese:
• Hochgewachsene Magenschleimhaut
• Einwachsen aus submucösen Drüsen
• Differenzierungsänderung der Stammzelle (Metaplasie) - derzeit favorisierte
Hypothese
Histologie der BARRETT-Schleimhaut: „Schlampig gebautes“ hochprismatisches
Zylinderepithel mit eingebauten Prä-Becherzellen, basal Reste irregulärer Cardia-Drüsen,
doppelte Muscularis mucosae.
Formen:
• Ca. 15 % Long-segment-BARRETT-Ösophagus (> 30 mm)
• Ca. 80 % Short-segment-BARRETT-Ösophagus (< 30 mm)
• Ca. 5 % Ultrashort-segment-BARRETT-Ösophagus (nur mikroskopisch fassbar)
Verteilung abhängig von der benutzten Optik und dem Durchführenden
DD.: Intestinale Metaplasie der Kardia (CIM)
Kompl.: BARRETT-Ulkus, (Dysplasie), BARRETT-Adenokarzinom (bes. bei long-segment-
BARRETT)
BARRETT-Karzinom
Adenokarzinom auf der Grundlage eines BARRETT-Ösophagus
112

Pg.: Noch nicht ganz geklärt ist die Frage, ob der Reflux nur den BARRETT induziert, aus dem
sich dann als Folge das Karzinom entwickelt oder ob der Reflux sowohl für die BARRETT-
Metaplasie als auch für die Tumorinduktion verantwortlich ist. Für Letzteres sprechen einige
Beobachtungen:
• Es gibt keine typische Dysplasie-Karzinom-Sequenz:
o Dysplasien sind seltener als das Karzinom selbst und
o Adenokarzinome entstehen oft sehr plötzlich ohne vorhergehende Dysplasie
oder lange BARRETT-Anamnese, Entdeckung v.a. i.R. von Endoskopien bei
Neuauftreten oder Änderungen des Beschwerdebildes, nicht i.R. von Barret-
Kontrollen.
• Hinweise aus der Molekularbiologie der experimentellen Wundheilung: Das Setzen
einer Wunde führt in einer Art Notfallprogramm zur Suppression der p53-Expression
und der Zunahme genetisch instabiler Tetra- und Polyploidien, da die Deckung des
Defekts einer raschen Proliferation bedarf. Dabei auftretende dysplastische Zellen
werden apoptotisch beseitigt. => Hypothese: häufige intemittierende refluxive
Ereignisse -> häufige Defekte -> Zunahme der Proliferation und Abnahme der
Tumorsuppression -> höhere Wahrscheinlichkeit, dass eine entartete Zelle
durchkommt und ein Karzinom hervorbringt.
Ösophaguskarzinom
Formen und RF:
• Plattenepithelkarzinom - RF: Malnutrition, Alkohol, Rauchen, Arbeiter
• Adenokarzinom - RF: Adipositas, Reflux, Akademiker, BARRETT-Ösophagus
Mikro.: Atypien, hyperämische Gefäße
Makro.: „Rote Flecken“, Anfärbung mit Methylenblau
7.3 Magen
Hiatushernie
Verlagerung von Bauchinhalt in den Thorax.
Formen:
• Axiale Gleithernie - Verlagerung der Kardia (weniger symptomatisch, Reflux)
• Paraösophageale Hernie - Verlagerung des Fundus (Reflux, Passagehindernis)
Gastroschisis
Angeborener Bauchdeckendefekt mit Vorfall der Eingeweide.
113

Upside-Down-Stomach
Angeborene Hiatushernie mit Verlagerung von Magen und/oder Darmanteilen in den Thorax.
Gastritis
Endoskopisch oder histologisch gesicherte Entzündung der Magenschleimhaut. Korrelation
mit der klinischen Diagnose Dyspepsie (Sodbrennen, Oberbauchbeschwerden, saures
Aufstoßen, Völlegefühl) eher dürftig.
Akute Gastritis
Akute Magenschleimhautentzündung
Ät.: Stress, Rauchen, Alkohol, Medikamente, Helicobacter u.a.m.
Chronische Gastritis
Typ A-Gastritis
Ep.: 40 - 50 Lj., w:m = 10:1
Ät.: Autoimmungastritis - Auto-Ak gegen Belegzellen und intrinsic factor.
Lok.: Korpus
Mikro: Chronisch-atrophisch, Belegzellen mit „Nasen“ (ausgestoßenes endoplasmatisches
Retikulum als Reaktion auf die Ak-bedingt verhinderte Protonensekretion, DD.: PPI-
Behandlung, führt auch dazu)
Klinik: Evtl. Druckgefühl im Oberbauch, Belegzellenschwund -> Achlorhydrie, Intrinsicfactor-Mangel
-> Vitamin-B12-Malabsorption -> perniziöse Anämie (Morbus BIERMER)
Kompl.: Karzinomrisiko laut Literatur um etwa das 20fache erhöht, HCl-Mangel ->
Stimulation von APUD-Zellen (Gastrinproduzierende G-Zellen u.a.) -> endokrine Tumore,
nicht-autonom und mit guter Prognose
Helicobacter-induzierte Typ A-Gastritis
In etwa 5 % der Fälle von Typ-A-Gastritis H.p.-Ak-Nachweis Eradikation sinnvoll,
Erfolgsrate 70 - 80 %:
Typ B-Gastritis
Ät.: Bakteriell (Helicobacter pylori), häufigste Form
Lok.: V.a. Antrum
PP.: Ständiger Entzündungsreiz
114

Mikro.: Ausgeprägte Entzündung, Immunzellen durchdringen die Mucosa, leichter
Belegzellschwund -> Hypochlorhydrie, in 50% Lymphfollikel (Ausprägung korreliert mit der
Helicobacter-Dichte).
Kompl.: MALT-Lymphom, Magenkarzinom
Th.: Indikationen für eine Eradikation (2 AB + 1 PPI) :
• Risikokonstellation Helicobacter pylori + intestinale Metaplasie + Aktivitätsmaximum
im Corpusbereich
• Symptomatische Gastritis
Magendrüse, Anti-Helicobacter-Immunfärbung, Gastroskopiebiopsat.
Lymphozytäre Gastritis
SF der H.p.-Gastritis, Lok. v.a. im Corpusbereich
Klinik: Starke Beschwerden, Übelkeit, Gewichtsverlust
Th.: Eradikation, erfolgreich binnen weniger Tage
Typ C-Gastritis
Ät.: Chemisch-toxisch (Gallereflux, NSAR, Kortikoide, Hyperkalziämie)
Mikro: Ödem, sehr diskrete Entzündung, wenige Lymphozyten, Muskularis verändert, das
Drüsenepithel geht nahtlos über in breite eosinophile Bänder (Fibrin, Nekrose).
Magenulkus
Ät.: Heliobacter pylori, Hyperazidität, Schleimhautschäden (Kortikioide, NSAR), Stress
(Intensivpatienten, Operationen, Infekte u.a.)
115

Magebnulkus.
Idem unter Wasser.
Intestinale Metaplasie der Kardia (CIM)
Ep.: w:m = 1,1:1
Ausschlußdiagnose!
116
Idem im Querschnitt.
Histo.: Meist komplette intestinale Metaplasie, "ruhiges" Schleimhautbild, seitlich foveoläres
Magenepithel, basal Cardia- und/oder Corpusdrüsen
DD.: Barret-Ösophagus
Magenpolypen
Benigne Wucherungen der Magenschleimhaut
Typen:
• Hyperplastisch (80 - 90 %) - Mucosazellen, Drüsenschläuche, entzündliche Infiltrate.
• Adenomatös (10 - 20 %) - Tubuläre, villöse oder tubulovillöse Epithelwucherungen;
entarten eher.
Fundusdrüsenpolyp, gastroskopisch entfernt, H&E.
Idem.

Hyperplastischer Magenpolyp,
Foveolar-Typ, H&E.
Magenadenom, endoskopische
Resektion, H&E.
Magenkarzinom
RF:
Idem, stärkere
Vergrößerung.
Idem.
117
Idem.
Idem.
• Chronische B-Gastritis (Helicobacter pylori), Hauptursache
• Chronisch-atrophische Gastritis (Typ A), Achlorhydrie
• Ménétrier-Syndrom = Gastropathia hypertrophica gigantea (Riesenfaltengastritis)
• Adenomatöse Polypen
• Zustand nach Magenresektion
• Alkohol, Nitrosamine, Aflatoxine, Ernährungsgewohnheiten
Klassifikation nach Lauren: intestinaler Typ (50 %) diffuser Typ (40 %)
Magenfrühkarzinom
Mikro: Fehlende Drüsenschläuche, Lamina muscularis mucosae intakt, Tumor auf Mucosa
und Submucosa begrenzt, kein Ca in situ! Lymphknoten können bereits positiv sein.

Formen:
• Siegelzelltyp
• Mukosatyp
Klassifikation:
• Typ I - Auf die Mucosa beschränkt, polypös, exophytisch, seltenste Form
• Typ II - Auf die Mucosa beschränkt
o Typ IIa - Leicht erhaben
o Typ IIb - Schleimhautniveau, irreguläre Oberfläche
o Typ IIc - Leicht abgesenkt, häufigste Form
• Typ III - Submucosa infiltriert, exkaviert mit zentralem Ulkus, Ca v.a. im Randbereich
aktiv
Th.: bis Stadium IIc endoskopisch-ablative Entfernung gut machbar, bei III nur in
Ausnahmefällen (Inoperabilität u.a.)
Prg.: 5-Jahres-Überlebensrate 75 - 90 %
Magenkarzinom
• Adenokarzinom
o Papillär
o Tubulär
o Muzinös (schleimbildend)
o Adenosquamös
o Siegelringzellkarzinom (große, rundliche Zellen mit randständigem Kern. Das
schaumige Zytoplasma färbt sich in der PAS-Färbung rot.)
o Gallertkarzinom (extrem schleimbildend)
• Plattenepithelkarzinom
• Szirrhös (undifferenziert mit Bindegewebe)
Ulzeriertes Adenokarzinom des
Magens.
Adenokarzinom des
Magens.
118
Idem, Querschnitt.

Ein Adenokarzinom im
Longitudinalschnitt.
Niedrig differenziertes
Adenokarzinom des Magens,
H&E.
Hochdifferenziertes
Adenokarzinom des Magens,
H&E.
Siegelringzellkarzinom,
H&E.
Gastrointestinaler Stromatumor (GIST)
Ep.: Selten
Malignom mesenchymalen Ursprungs (Sarkom).
GIST des Magens, H&E.
GIST des Magens, H&E.
119
Idem, submucöse Invasion.
Idem in der Alcianblau-PAS-
Färbung.

Idem, CD34-Immunfärbung.
7.4 Darm
Angeborene Fehlbildungen
• Angeborene Pylorusstenose
• Angeborene Duodenalatresie
Dottersack-Fehlbildungen:
Idem, C-KIT-Immunfärbung.
120
GIST des Magens.
• MECKEL-Divertikel - Kurzer handschuhfingerförmiger Rest des Ductus
omphaloentericus am Ileum, etwa 60cm proximal der Ileozäkalklappe und über einen
fibrösen Strang mit dem Nabel verbunden. Kann ektopisches Magenepithel oder
Pankreasgewebe enthalten und bluten.
• Omphalozele - Nabelbruch
• Omphaloenterozele - Nabelbruch mit Darmschlingen im Bruchsack
Hämodynamische Störungen
Nekrotisierende Enterokolitis
Die nekrotisierende Enterokolitis ist eine zirkulatorisch-ischämische, gangränöse Entzündung
des Dünndarms im Rahmen schwerer Vorerkrankungen und tritt oft wenige Wochen nach der
Geburt auf. Gefährdet sind besonders Frühgeborene.

Neonatale nekrotisierende
Enterokolitis mit abdomineller
Distension, Darmnekrose,
Blutungen und Peritonitis bei
Perforation.
Mesenterialinfarkt
Idem, intestinale Nekrose,
Pneumatosis intestinalis und
Perforation (Pfeil), Autopsie.
Immer frisch, es gibt keine alten Darminfarkte (unbehandelt letale
Durchwanderungsperitonitis).
Mikro: Einblutung immer (venöse Kollateralen), Nekrose
Makro: Betroffener Darmabschnitt livide verfärbt
Klinik: Phasenhafter Verlauf:
121
Idem, die Nahaufnahme des
Darms zeigt Nekrosen und
Pneumatosis intestinalis.
• 1) Initialstadium: Heftige Abdominalschmerzen, evtl. hämorrhagische Durchfälle und
Schocksymptome
• 2) Latenzstadium: Trügerisches Nachlassen des Schmerzes („fauler Frieden“),
abnehmende Darmperistaltik
• 3) Darmnekrose: Paralytischer Ileus, Durchwanderungsperitonitis, schwere
Allgemeinintoxikation
Non-occlusive disease
Ischämische Minderperfusion des Darms ohne thrombotische Gefäßokklusion.
Ät.: Gehäuft bei Schwerstkranken (Risikofaktoren: Schock/intraoperative Blutdruckabfälle,
große Operationen, Sepsis, Intensivtherapie, Anämie, Hypoxie, Atherosklerose, Diabetes
mellitus u.a.m.).
Makro: Freie Darmgefäße

Ileus
„Darmverschluss“, Passagestörung des Darms mit oder ohne Strangulation der
Gefäßversorgung.
Ät.:
• Mechanisch:
o Obstruktion von außen - Ursachen: Briden, Adhäsionen, Tumor, Pankreas
anulare
o Obstruktion von innen - Ursachen: Colonkarzinom, Kotsteine,
Gallensteinileus, Invagination
• Paralytisch - Ursachen: Peritonitis z.B. bei Hohlorganperforation oder Entzündungen
im Bauchraum (Pankreatitis), Urämie, postoperativ bes. nach abdominellen Eingriffen,
Mesenterialinfarkt, Folge eines mechanischen Ileus, Intoxikation.
Eine Strangulation tritt auf z.B. bei inkarzerierter Hernie oder Volvulus (Darmverschlingung).
Folge: Durchwanderungsperitonitis!
Klinik: Bauchschmerzen, Meteorismus, Darmgeräusche vermehrt (mechanischer Ileus) oder
aufgehoben („Totenstille“ bei paralytischem Ileus).
Divertikulose
Divertikel sind pathologische Ausstülpungen der Darmschleimhaut durch Muskellücken, z.B.
dort wo die darmversorgenden Gefäße ein- und austreten.
Ät.: Erhöhter intraluminaler Druck.
RF.: Faserarme Ernährung, chronische Obstipation (Ursachen: Laxantienabusus und
Hypokaliämie, Medikamente wie Opiate, trizyklische Antidepressiva und Anticholinergika,
Bewegungsmangel, ungenügende Trinkmenge, ballaststoffarme Ernährung).
Colon mit Divertikel.
Weblinks: http://www.deutsches-aerzteblatt.de/v4/news/news.asp?id=25790
Entzündliche Prozesse
Glutensensitive Enteropathie
122

Morbus WHIPPLE
Divertikulitis
Entzündung eines oder mehrerer Darmdivertikel auf dem Boden einer Divertikulose.
Ät.: Divertikel mit Retention von Stuhlresten, bakterieller Zersetzung, Durchblutungsstörung
der Schleimhaut, Entzündungsreaktion.
Kompl.: Perforation mit Peritonitis.
Appendizitis
Mikro: Wandödem, Nekrose, Einblutung, Leukozyteninfiltration.
Makro: Rötung, Ödematöse Schwellung.
Kompl.: Perforation und eitrige Peritonitis.
Akute Appendizitis.
Colitis ulzerosa
Mikro: Die ist Entzündung findet sich intramural in der Mucosa und Submucosa, die
Histoarchitektur ist stark gestört, man beobachtet eine Becherzellatrophie, Kryptenabszesse,
in der Mucosa Lymphozyten und Plasmazellen sowie Erosionen, Ulzeration und eine
kontinuierliche Ausbreitung.
Makro: Die Colitis ulzerosa befällt das gesamte Colon, manchmal auch das terminales Ileum
und beginnt meist im Rektum mit Ausbreitung nach proximal. Die Entzündung ist intramural
und kontinuierlich mit ödematöser Schwellung, Pseudopolypen, Ulzerationen. Im chronischen
Stadium findet man gelbe, polsterförmige Schleimhautinseln zwischen grauer, glatter,
freigelegter Submucosa. Die Schleimhaut ist atrophisch.
Kompl.: Maligne Entartung
123

Colitis ulzerosa, aktives Stadium,
Endoskopiebiopsat, H&E.
Colitis ulzerosa.
Morbus CROHN
Syn.: Ileitis terminales
Idem.
Idem im Querschnitt.
124
Idem.
Idem etwas näher betrachtet.
Mikro: Die Entzündung ist transmural (alle Wandschichten), die Histoarchitektur ist nicht
oder nur geringgradig gestört. Man findet zahlreiche Becherzellen, die Krypten sind frei,
daneben Epitheloidzellgranulome, Erosionen, Ulzeration.
Makro: Alle Anteile des GIT können befallen sein, vorwiegend terminales Ileum. Der Prozess
zeichnet sich durch eine transmurale, diskontinuierliche und segmentale Ausbreitung aus.
Aphtöse Ulzera stellen eine frühe Manifestation der Erkrankung dar. Evtl. findet man einen
„Konglomerattumor“ mit fuchsbauartigen Fistelungen. Die Darmwand ist enorm verdickt
(KM-Rö: Fahrradschlauch-Phänomen), die Schleimhaut zeigt ein Kopfsteinpflasterrelief.
Kompl.: Fisteln, Abszesse, Stenosen, Perforation
Der Morbus CROHN ist makroskopisch ein Chamäleon - DD: Kolonkarzinom, Karzinoid,
Siegelringkarzinom, Riesenpolypen. Mikroskopisch sind Morbus CROHN und Colitis ulzerosa
nicht immer scharf voneinander abzugrenzen.
Kolorektale Polypen

Polypen = Sessile oder gestielte Vorwölbung aus dem Schleimhautniveau, einzeln oder
multipel, unterschiedlicher Größe, ohne Bewertung der Dignität.
Einteilung:
• Entzündliche Pseudopolypen (siehe CID)
• Hyperplastische Polypen
• Neoplastische Polypen
o Epithelial: Adenom, Adenokarzinom
o Mesenchymal: Lipom, Sarkom, Leiomyom
Hyperplastische Polypen
Dignität: Benigne
Mikro: Sägeblatt-Kryptenepithel, basal dunkler
Hyperplastischer Polyp mit Sägeblatt-
Kryptenepithel, H&E.
Neoplastische Polypen
Villöses Adenom
Villöses Adenom des Sigmoids.
Idem in Wasser eingetaucht.
125
Hyperplastischer Polyp, Sägeblattmuster und
basal dunkler H&E.
Idem.

Villöses Adenom des Sigmoids, ein anderer Fall.
Tubulovillöses Adenom
Neoplastisch, epithelial, benigne (Präkanzerose)
Mikro: Das Epithel ist zwei- bis mehrreihig, die Lamina muscularis mucosae intakt, der
Tumor ist apikal dunkler.
Tubulovillöses Adenom des Colons.
Adenomatöser Polyp
Adenomatöser Polyp, H&E.
Adenokarzinom
Neoplastisch, epithelial, maligne
Präkanzeröse Konditionen:
Idem, quer.
Adenomatöser Polyp des Colons.
126
Idem, quer.

• FAP - Familiäre Adenomatöse Polyposis coli
• HNPCC - Hereditäres non-Polyposis Colon-Karzinom
Mikro: Drüsig, infiltrierend wachsend, die Muscularis propria ist durchbrochen, man findet
die allg. Malignitätskritereien (Kerne groß, polymorph, viele Mitosen, erhöhte
Kern/Plasmarelation).
Adenokarzinom des Colons, endoskopische
Biopsie, H&E.
Zirkuläres Adenokarzinom im
Colon, chirurgisches
Resektat.
Ulzeriertes, endophytisches
Adenokarzinom des Colon,
chirurgisches Resektat.
127
Hoch differenziertes Adenokarzinom des
Rektums, H&E.
Exophytisches
Adenokarzinom des Colons,
chirurgisches Resektat.
Die folgenden Bilder zeigen ein relativ kleines Adenokarzinom, das vom Gastroenterologen
proximal und distal durch Farbinjektion markiert wurde, damit es der Chirurg in der
Operation leichter lokalisieren kann.
Adenokarzinom des Sigmoids, en face.
Idem, longitudinal.
Idem, Nahaufnahme.

Karzinoide
Idem, Nahaufnahme.
Neuroendokrin aktiver Tumor, Serotoninproduzierend
Ursprung: Chromaffine Zellen
Mikro: Gruppiering in Nestern oder Bändern, IHC: Chromogranin A +
Kolonkarzinoid, endoskopisch entfernt, H&E.
Multiple Karzinoide im
Dünndarm.
Analregion
Analatresie
Idem.
Idem, ein Karzinoid in der
Nahaufnahme.
128
Idem, ein Karzinoid im
Querschnitt.
Angeborener Verschluss durch Unterbleiben des intrauterinen Einreissens der
Kloakenmembran.
Marisken
Ät.: Idiopathische, selten sekundäre benigne fibromartige Kutishyperplasie.
Morph.: Von der Analhaut ausgehende weiche, hautfarbene bis pflaumengroße Knoten.
Klinik.: Meist asymptomatisch, selten Ursache eines Analekzems oder einer Mykose
(Pruritus).
Kondyloma accuminatum

Ät.: HPV-bedingte warzenartige Läsion der Haut oder Schleimhaut (HPV 6, 11, 42, 44,...)
Übertragung: Sexuell
Mikro: Koilozyten (pyknotische, polymorphe Kerne mit perinucleärem Hof)
Makro: Kondylomata accuminata
Anales Kondyloma accuminatum
bei einem männlichen Patienten,
H&E.
Idem, stark vergrößert.
Analekzem
Idem.
129
Idem, stärker vergrößert.
Ät.: Kumulativ-toxisch (Sekretion oder Mazeration infolge von Marisken, Hämorrhoiden,
Fissuren, Fisteln, übertriebener Analhygiene, Trichteranus).
Morph: Akutes nässendes, erosives Ekzem oder chronisches lichenifiziertes Ekzem.
Klinik: Starker Pruritus, Nässen.
Kompl.: Allergisches Kontaktekzem, Sekundärinfektion.
DD.: Allergisches Kontaktekzem, atopisches Ekzem.
Analvenenthrombose

Ät.: Assoziiert mit Hämorrhoidalleiden. Auftreten spontan, nach hartem Stuhlgang/Diarrhoe,
in der Schwangerschaft.
Makro: Akut aufgetretener dunkellivider, kugeliger, ödematöser, prallelastischer Knoten.
Akute heftige, stechende Schmerzen, die im Verlauf in Druck- und Spannungsschmerz
übergehen.
Analfissur
Ät.: Assoziiert mit Hämorrhoidalleiden und anorektalen Entzündungen. Harter Stuhlgang.
Makro: Ovales bis kreisförmiges Ulcus der Analhaut, Lokalisation i.d.R. 6:00 SSL
Klinik: Brennende, stechende Schmerzen bei der Defäkation, Sphinkterspasmus, Blutungen.
Hämorrhoiden
Ät.: Genetische Faktoren, chronische Obstipation (Faserarme Ernährung, geringe
Trinkmenge, Bewegungsmangel, Adipositas), überwiegend sitzende Tätigkeit, Gravidität.
Pg.: Druckerhöhung -> Gefäßelongation, Aussackung und Hypertrophie des Corpus
cavernosum recti
Symptome: Stadienabhängig Juckreiz, Nässen, Blutungen, Fremdkörpergefühl, Schmerzen,
Prolaps, Kontinenzstörungen.
Stadien:
• Grad I: Rote Nodi an der Linea dentata. Nicht palpabel, ausschließlich proktoskopisch
nachweisbar, wenig Symptome (hellrote Schmierblutungen).
• Grad II: Beim Pressversuch prolabierende rote weicher Knoten an den
Prädilektionsstellen, die spontan retrahieren. Evtl. palpabel (Fibrose). Symptome:
Schmierblutungen, Defäkationsschmerz. Kompl.: Inkarzeration, Thrombosierung.
• Grad III: Reponibler Analprolaps. Symptome: Sekretion und Nässen,
Schmierblutungen, Kontinenzstörungen, Begünstigung eines Analekzems mit
Juckreiz.
• Grad IV: Persistierender nicht reponibler Analprolaps in Form von gestauten
lividroten Knoten mit radiärer Faltenbildung (DD Rektumprolaps: zirkuläre
Fältelung). Symptome: chronisches Analekzem, starker Pruritus, Schmierblutungen.
Analkarzinom
7.5 Leber
130

Fehlbildungen der Leber
• Agenesie (Rarität)
• Lageanomalien (bei situs inversus)
• abnorme Lappung
• Ektopes Lebergewebe
Fehlbildungen der Gallenwege
• Kongenitale polyzystische Erkrankung des Kindes
• Kongenitale polyzystische Erkrankung des Erwachsenen
• Solitäre Leberzysten
• Kongenitale Leberfibrose
• Gallengangsmikrohamartome (von Meyenburg Komplexe)
• Caroli-Syndrom: angeborene Leberzirrhose, zystische Dilatation der intrahepatischen
Gallengänge, porto-portale Bindegewebssepten
Zirkulationsstörungen
Physiologie: Die Versorgung der Leber erfolgt zu 1/3 über die A. hepatica propria, zu 2/3
über die V. portae.
Prähepatische Einflußstörungen
Ät.:
• Leberarterienkompression
• Portalvenenkompression
• Pfortaderthrombose
Folgen: Ösophagusvarizen, Splenomegalie, intestinale Kongestion
Intrahepatische Zirkulationsstörungen
Ät.:
• Zirrhose
• Sinusoidokklusion
Folgen: Aszites, Ösophagusvarizen, Hepatomegalie, Transaminasenanstieg
SF: Zahnscher Infarkt - lokale Druckatrophie durch Stauungshyperämie, z.B. bei
Rechtsherzinsuffizienz und gleichzeitiger lokaler Kompression kleiner Portalvenen im
betroffenen Bereich, keine Nekrose.
Posthepatische Abflußstörungen
Folgen: Aszites, Hepatomegalie, Bauchschmerzen, Transaminasenanstieg
131

BUDD-CHIARI-Syndrom
Thrombose der großen Lebervenen
Ät.: idiopathisch (30 %), Kollagenosen (SLE), myeloproliferative Erkrankungen
Mikro: Multiple, zentrolobuläre Nekrosen
Beim Budd-Chiari-Syndrom kommt es zu einer sich schnell (= akuten) oder langsam (=
chronisch) entwickelnden Blutabflussstörung der Leber durch eine Thrombose in den
Lebervenen oder der V. cava inferior. Klinisch besteht eine Lebervergrößerung, Schmerzen
im rechten Oberbauch und Aszites (= Erguss der Bauchhöhle). Die Thrombose der
Lebervenen entsteht im Rahmen einer allgemein erhöhten Thromboseneigung bei
hämatologischen Grunderkrankungen, Mutationen von Genen der Blutgerinnungsfaktoren
(insbesondere der Faktor V), Lupus erythematodes, Verwendung von Kontrazeptiva und
malignen Tumoren. Die Thrombosen beim Budd-Chiari-Syndrom können aber auch beim
direkten Verschluss von Lebervenen durch Tumoren oder Entzündungen entstehen. Ca. 30%
der Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom zeigen jedoch keine eindeutig identifizierbare
Ursache (sog. „idiopathische“ Genese).
Vena-occlusive-disease
Thrombosierung der kleinen intrahepatischen Venen
Ät.: Zytostatika, nach KM-Tx, nach Radiotherapie
Kardiale Leberstauung
Ät.: Cor pulmonale, Klappenfehler, Perikarditis constrictiva
Mikro: Die Zentralvene ist gestaut, erweitert, eryreich, die Sinussoide sind perizentral
erweitert, die Hepatozyten bes. perizentral komprimiert (Druckatrophie). Stauungsstraßen und
zentral betonte Fibrose.
Makro: Muskatnussleber/Herbstlaubleber
Akute Virus-Hepatitis
Definition: Hepatitis < 6 Monate
Ät.:
• Virushepatitis: HAV 55 % HBV 35 %, HCV 10 %
• Virusbegleithepatitis: EBV, CMV, VZV u.a.m.
Verlauf:
• Infektion
• Latenzphase
• Prodromalstadium: 2-7 Tage, grippeähnlich, gastrointestinale Symptome
• Hepatische Organmanifestation: 4-8 Wochen, 2/3 anikterisch!
132

Verlaufsformen:
• Subklinisch
• Akute Hepatitis
• Carrier (gesunder Virus-Träger)
• Persistenz/Chronische Hepatitis (chronisch stabil chronisch aggressiv)
Morphologie:
• Zellödeme (hydropisch geschwollene ballonierte Zellen) mit läppchenzentraler
Betonung
• T-Zell-vermittelte eosinophile Leberzelldegeneration mit Koagulationsnekrosen
(Councilman-bodies: Einzelzellnekrosen, extrazellulär)
• Proliferation der Kupffer-Stern-Zellen
• Lymphozytäre Infiltration der Leberläppchen
• Lymphohistiozytäre Infiltration der Portalfelder -> Mottenfraßnekrosen
• Im abklingenden Stadium Akkumulation von Ceroidpigment und Eisen in den
Makrophagen
Formen der Nekrose:
• Disseminierte Einzelzellnekrosen
• Zentrale Nekrose
o Ausbreitung nach periportal -> Konfluierende brückenbildende Nekrosen
• Periportale Mottenfraßnekrosen
• Massive Nekrosen
Komplikationen:
• Cholestatische Verlaufsformen: Hepatitis mit intrahepatischem Verschlußsyndrom, S-
AP+, LAP+, γGT+
• Protrahierter Verlauf: Transaminasenerhöhung > 3 Monate
• Fulminanter Verlauf: brückenbildende und multilobuläre Nekrosen (Hep.A. 0,1%,
Hep.C 1%)
• Extrahepatische Manifestation: Kryoglobulinämie, Glomerulonephritis; 5-10% bei
HBV)
• Viruspersistenz = chronische Hepatitis
o Chronisch persistierend (CPH) - Milchglaszellen
o Chronisch aggressiv (CAH) - Mottenfraßnekrosen
• Spätkomplikation: Leberzell-Ca
Folgezustände:
• Restitutio ad integrum
• Entzündliche Residuen (Aktivierung der Kupffer-Stern-Zellen, lymphohistiozytäre
Portalfeldinfiltrate)
• Chronische Hepatitis
• Fibrose und Zirrhose
• Hepatocelluläres Karzinom (HCC)
Hepatitis A
133

RNS-Virus
Übertragung: fäkal-oral
• Vermehrung nur in Leberzellen
• Kein chronischer Verlauf
Histo: Einzelzellnekrosen in periportaler Zone
Hepatitis B
DNS-Virus
Übertragung: sexuell, Blut
Mikro: Nekrosen in den Läppchenzentren, Milchglashepatozyten
Verlaufsformen:
• Subklinisch 60 - 65 % -> 100 % Erholung
• Akute Hepatitis 20 - 25 % -> 99 % Erholung, < 1 % fulminant
• Carrier 5 - 10 % (Gesunder HBs-Ag-Träger: Evtl. Leberzellkarzinom)
• Persistierend 4 %
o -> 70 - 90 % Erholung
o -> 10 - 30 % Chronische Hepatitis -> Zirrhose, HCC
Hepatitis C
RNS-Viren
Übertragung: Transfusion, i.v.Drogen (Spritzentausch), sexuell, z.T. unklar
Verlauf:
• Heilung 15 %
• Chronifizierung 85 %
o -> Stabil 80 %
o -> Zirrhose 20 % -> HCC
• Fulminant selten
Hepatitis D
RNS-Virus
Braucht zur Replikation das HBs-Antigen des Hepatitis B-Virus
• Simultaninfektion: 90 % Heilung
• Fulminanter Verlauf häufiger
• Superinfektion: Meist chronischer Verlauf
134

Hepatitis E
Nicht chronisch, hohe Letalität bei Infektion in der Schwangerschaft.
Chronische Hepatitis
Dauer > 6 Monate
Ät.:
• Viral (Hepatitis B,C,D)
• Autoimmunologisch: Primär biliäre Leberzirrhose (PBC), Primär sklerosierende
Cholangitis (PSC)
• Medikamentös (α-Methyldopa, Isoniazid)
• Stoffwechselstörungen (Hämochromatose, Morbus Wilson, α1-AT-Mangel)
Folge: Leberfibrose, -zirrhose in 20-50 % nach 10-20 Jahren
Kompl.: HCC
Morphologische Klassifikation der Aktivität (persistierend aktiv)
• Minimal: Zelluläre Infiltrate der Periportalfelder, PF-Fibrose
• Mild: Intralobuläre Nekrose, Bindegewebssepten unvollständig
• Mäßig: Mottenfraßnekrose, komplette Bindegewebssepten
• Schwer: Brückennekrosen, Pseudolobuli und Zirrhose
Autoimmunhepatitis
Ep.: 5 - 20 % aller chronische Hepatitiden, bes. Frauen (jung oder postmenopausal)
Ät.: T-Suppressorzell-Defekt: T-Zell-Rezeptor gegen Leberzellmembran-Ag (CYP450)
Klinik: IgG erhöht, ANA +, SMA +
Assoziation mit Immunerkrankungen wie Thyreoitiden, Vaskulitis u.a.
Bakterielle Hepatitis
Erreger: E. coli, Streptokokken, Staphylokokken
Infektionswege: Hämatogen (arteriell, portalvenös), cholangiogen, traumatisch
Morph.: Destruierend, abszedierend, konfluierend (-> Septikopyämie)
Parasitäre Lebererkrankungen
• Entamoeba histolytica (Magnaform)
• Echinococcus - Zysten (Hydatiden) aus Kapsel, parasitärer Keimschicht und Scolizes
135

o Echinococcus granulosus/cysticus - Hundebandwurm - große, gekammerte,
rundliche Hydatiden
o Echinococcus alveolaris/multilocularis - Fuchsbandwurm - diffus sich
verzweigende Hydatide, schlechtere Prognose
Amöbenabszess der Leber.
Toxische Leberschäden
Lebergifte:
• Obligate Lebertoxine - Dosisabhängige Schädigung, vorhersagbare Wirkung
• Fakultative Lebertoxine - Keine dosisabhängige Schädigung, keine vorhersagbare
Wirkung
• Primäre Lebertoxine - Schädigen direkt
• Sekundäre Lebertoxine - Schädigung durch Metabolite (Giftung, Biotransformation)
Manifestation eines Leberschadens: Leberzellnekrosen, Leberzellverfettung (groß-,
kleintropfig), intrahepatische Cholestase, akute/chronische Hepatitis, granulomatöse
Entzündung, Fibrose, Zirrhose.
Fettleber
Syn: Steatosis hepatis
Ät.: Metabolisch-toxisch, Überernährung, alkoholisch
Mikro: Zahlreiche Vakuolen, evtl. cribiformes (siebförmiges) Muster
Makro: Die Leber ist gelblich verfärbt.
Kompl.: Alkoholische Steatohepatitis (ASH), Nicht-alkoholische Steatohepatitis (NASH)
Mikro: Zusätzlich leukozytäres Infiltrat
Alkoholtoxischer Leberschaden
30 - 50 % aller Lebererkrankungen in Europa, USA
Schädigungsmechanismen:
• Giftung in der Leber: Alkohol -ADH-> Acetaldehyd (toxisch)
136

• Verschiebung des Redoxgleichgewichts (NADH-Anstieg)
• Induktion des mikrosomalen Ethanol-oxidierenden Systems (MEOS) ->
Medikamenteninteraktionen
Mögliche Folgen:
• Alkoholische Steatosis hepatis
• Alkoholische Steatohepatitis (ASH)
• Alkoholische Leberfibrose und -zirrhose
Mikro: Siegelringzellen (zentrale Fettvakuole, an den Rand gedrängter Kern), alkoholisches
Hyalin (hirschgeweihartig), MALLORY-Körperchen (intrazellulär), Leberfibrose
(perivenuläre/perizelluläre Fibrose bis zur zentralen Sklerose, Maschendrahtfibrose), portoportale/porto-zentrale
Bindegewebssepten, unspezifisches entzündliches Bild,
Cholestasezeichen.
Makro: Die Leber ist vergrößert, gelblich, teigig-weich
Kompl.: HCC, ZIEVE-Syndrom, extrahepatisch
Leberzirrhose
Ät.: Alkoholabusus 60 - 70 %, chronische Hepatitis 10 - 15 %, biliär 5 %, Hämochromatose 5
%, andere Stoffwechselerkrankungen (Galaktosämie, Fruktose-Intoleranz, Glykogenosen,
Morbus WILSON, α-1-Antitrypsinmangel) < 1 %, Toxine < 1 %, Leberstauung < 1 %,
idiopathisch 10 %
Einteilung:
• Postnekrotische Leberzirrhose
• Posthepatitische Leberzirrhose
• Biliäre Leberzirrhose
• Pigmentzirrhose (Morbus Wilson, Hämochromatose)
• Fettzirrhose
Erscheinungsform:
• Kleinknotig 3 cm
• Gemischt
Aktivität:
• Aktive Zirrhose (Leberzellnekrosen, Entzündung)
• Stationäre (inaktive) Zirrhose
Mikro: Bindegewebsvermehrung (EVG: BG violett), Bindegewebssepten, abgeschnürte
Regeneratknoten. Die Zentralvene ist verschwunden, man findet Neoduktuli
(Gallengangproliferationen).
Makro: Die Leber ist geschrumpft und hat eine höckrige Oberfläche.
137

Folgen: Ikterus, Gerinnungsstörungen, Hypalbuminämie -> Aszites, hepatorenales Syndrom,
endokrine Störungen -> Gynäkomastie, Bauchglatze, hepatische Enzephalopathie/Coma
hepaticum, portale Hypertonie -> Aszites, Splenomegalie, Kollateralen: Ösophagusvarizen,
Caput medusae, Spider-Nävi.
Primär biliäre Zirrhose/Cholangitis (PBC)
Chronisch destruierende nicht-eitrige Cholangitis
Ep.: 1 % der Zirrhosen, 95 % Frauen zwischen dem 40. und 60. Lj.
Ät.: Autoimmun, zytotoxische Ak gegen Gallengangsepithel
Stadieneinteilung 1 bis 4
Mikro: Lymphohistiozytäre Infiltration, Bindegewebssepten porto-portal und porto-zentral.
Makro: Kleinknotiger, zirrhotischer Umbau.
Klinik: AP und IgM erhöht, > 90 % AMA, Cholestase, Pruritus, Hypercholesterinämie
Prg.: Ohne Transplantation schlecht
Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)
Entzündlich fibrosierender Prozess an den intra- und extrahepatischen Gallengängen
Ep.: w:m = 1:2, 25 - 40 Lj., familiäre Häufung, > 70 % Colitis ulzerosa!
Klinik: ANCA 80 %
Mikro: Periportal periduktuläre Fibrose, Bindegewebssepten mit lymphohistiozytärer
Infiltration, Atrophie und Obliteration der Gallengänge.
Sekundär sklerosierende Cholangitis
Ät.: Immunschwäche, rezidivierende Infekte, Gallenabflußstörungen, GvH-Reaktion
Hämochromatose (HFE)
Primäre Siderosen
Syn.: Bronzediabetes, Eisenspeicherkrankheit
Ätiologie:
• Klassische hereditäre HFE: Autosomal-rezessive Mutation des HLA-H-Gens bzw.
des HFE-Gens (6p21.3), adulte Form, Männer stärker betroffen (Eisenverlust bei
Frauen über die Menstruation), bis zu 10 % der Bevölkerung sind heterozygote Träger
der Mutation.
138

• HFE2A: Juvenile Hämochromatose (JH) durch Mutation des Hemojuvelin-Gens
(HJV; 1q21).
• HFE2B: Juvenile Hämochromatose (JH) durch Mutation des hepcidin antimicrobial
peptide-Gens (HAMP; 19q13).
• HFE3: Autosomal-rezessive Mutation im Gen des Transferrinrezeptors-2 (TFR2;
7q22).
• HFE4: Autosomal-dominante Mutation im SLC40A1-Gen (2q32), welches
Ferroportin kodiert.
Pg: Ungebremste Eisenresorption Im GIT -> hohe Eisenspiegel, Akkumulation in den
Organen -> Lipidoxidation und DNA-Interaktion.
Folgen der klassischen HFE: Die Leber kann in Form von Nekrosen, Fibrose, Zirrhose oder
Entwicklung eines HCC betroffen sein. Weitere typische Manifestationen sind Diabetes
mellitus, CMP, Bronzefärbung der Haut (fahlbraunes Hautkolorit), Arthritiden,
Hypogonadismus, Hypothyreose.
Juvenile Formen: Beide Geschlechter betroffen, schwerer, Symptome vor dem 30.
Lebensjahr: Hypogonadotroper Hypogonadismus, Herzversagen und/oder Arrhythmien,
unbehandelt letal durch kardiale Komplikationen.
Labor: Ferritin > 700 ng/ml, Transferrin-Sättigung > 50 %.
Makro: Bräunliche Verfärbung zahlreicher Organe, zirrhotischer Umbau.
Mikro: Nachweis der Eisenablagerungen mit der Eisenfärbung (Berliner Blau).
Weblinks: OMIM - Hemochromatosis, OMIM - Juvenile hemochromatosis (JH), OMIM -
HFE3, OMIM - HFE4
Morbus WILSON
Syn.: Kupferspeicherkrankheit, hepatolentikuläre Degeneration
Ät.: Autosomal-rezessiv (Chromosom 13)
Pathogenese: Leberzelldefekt (ATPase) -> Kupferablagerungen in Leber, Niere, ZNS ->
Schädigung von Mikrotubuli und Mitochondrien
Makro: Kleinknotiger, fibrotischer Umbau.
Klinik: Kupferkonzentration hoch im Urin, S-Coeruloplasmin niedrig, Kayser-Fleischer-
Kornealring.
Tumoren der Leber
RF: Vinylchlorid, Arsen, chron. HBV- und HCV-Infektion, Aflatoxine, Nitrosamine
Systematik der Lebertumore:
139

• Epithelial
o Hepatozellulär - Fokale noduläre Hyperplasie (FNH), Adenom,
Hepatozelluläres Karzinom (HCC)
o Cholangiozellulär - Cholangiom, Zystadenom, Zystadenokarzinom,
Cholangiozelluläres Karzinom (CCC)
• Mesenchymal
o Benigne - Hämangiom, Fibrom, Lipom, Myom
o Maligne - Angio-, Fibro-, Lipo-, Leiomyosarkom
• Embryonale Tumore - Hepatoblastom
• Metastasen (30 % der Lebertumoren)
Fokale noduläre Hyperplasie (FNH)
RF: Orale Kontrazeptiva, anabole Steroide
Mikro: Verlust der sinusoidalen Gliederung, lympho-histiozytäre Infiltration der Portalfelder.
Makro: Zentrale sternförmige Narbe mit radiären Einziehungen.
Hepatozelluläres Karzinom (HCC)
Ep.: 90 % aller primären Lebertumoren, w:m = 1:5, 5. - 6. Dekade
Ät: Chronische virale Hepatitis B oder C, toxisch (Alkohol, Anabolika, Aflatoxine, DDT,
Arsen, PVC), Stoffwechselerkrankungen (Glycogenosen, α1-AT-Mangel, Fructoseintoleranz,
Mukoviszidose), Hämochromatose, PBC, PSC.
Mikro: Evtl. gallebildend, nicht schleimbildend
Histologische Typen:
• Diffus
• Trabekulär
• Fibrolamellär
• Pseudoglandulär
• Szirrhös
• Solide
Makro: Makronodulär, multizentrisch.
Met.: Affinität zu venösen Gefäßen, hämatogene Metastasierung
Tumormarker: α-Fetoprotein (60 %), α1-Antitrypsin (< 10 %)
140

Hepatozelluläres Karzinom bei
Leberzirrhose durch chronische
HCV-Infektion, H&E.
HCC, Nahansicht.
Gallengangs-Zystadenom
Idem, stärkere
Vergrößerung.
141
HCC.
Morph.: Zystisch, multilobulär, polypös, regressive Veränderungen (Einblutung)
Zystadenokarzinom
Ep.: Ältere Patienten
Ursprung: Gallengangszystadenom, kongenitale Gallengangszysten
Mikro: Karzinomatöse, teils intestinalisierte, biliäre Epithelauskleidung. Keine Gallebildung,
oft schleimbildend.
Makro: Mehrkammerige Zysten mit papillären Einfältelungen
Met.: Lymphogen
Cholangiozelluläres Karzinom
Stromareicher Tumor des Gangepithels
Ep.: w:m = 1:1, 6. Dekade
Ät.: Unbekannt
RF.: PSC, Colitis ulzerosa, kongenitale Gallengangsanomalien
Tumor-Marker: CEA, EMA, Cytokeratin, kein α-Fetoprotein

Angiomyolipom
Solitärer fibröser Tumor
Morph.: Lokalisierte zelldichte Fibroblastenproliferation, knotig, gut begrenzt
Hämangiom
Makro: Oft kavernös, subkapsulär, blutreich, schwammig, zystisch, evtl. regressiv verändert,
thrombosiert, sekundär entzündlich fibrosiert.
Dignität: Benigne Proliferation von Blutgefässen in der Leber.
Kavernöses Hämangiom, H&E.
Hämangiosarkom der Leber
Signaltumor!
Ät.: Vinylchlorid, Arsen, Thorotrast (altes Röntgenkontrastmittel)
Hepatoblastom
Maligner embryonaler Lebertumor
Ep.: Kinder 1-4. Lj., 5 % der frühkindlichen Tumore
Assoziiert mit: Hemihypertrophie, Wilms-Tumor, FAP, Glycogenosen
Histologische Typen:
• Epithelialer Typ (am häufigsten)
o Fetal - ähnlich reifen Leberzellen, in Platten angeordnet
o Embryonal - kleine, dunkle Zellen, rosettenartige Anordnung
• Anaplastischer Typ - kleine undifferenzierte Zellen
• Gemischter Typ - epithelialer Typ mit primitiven mesenchymalen Strukturen (Herde
von Osteoid, Knorpel, Stroma, Muskulatur)
Cave: Bis zu 5 Jahren nach Resektion noch Rezidive!
Lebermetastasen
142

30 % der Lebertumoren
Herkunft: Colon bis Kannenböhm'scher Punkt (Pfortaderabfluß), Lunge, Mamma, Magen,
Melanom.
7.6 Gallenwege
Floride, chronische Cholezystitis
Mikro: Nekrosen, Leukozyteninfiltrate, Einblutung, Schorf
Makro: Schleimhaut gerötet und belegt
Cholezystholithiasis
Syn.: Gallensteinleiden
Ät.: Ungleichgewicht zwischen Cholesterin, Phospholipiden (erhöht), Gallensalze und
Lezithin (vermindert).
RF: Female, fat, fourty, fertile, fair (weiblich, übergewichtig, mehrgebärend, über 40,
blond/hellhäutig).
Makro: Steine oder oft nur Gries (sludge) in der Gallenblase; Steinarten:
• Cholesterinsteine (gelb)
• Bilirubinsteine (braun)
• gemischte Steine
Gallenblasenkarzinom
Ep.: 20 % der gastrointestinalen Tumore, w:m = 1:2-3, 70. Lj.
RF: Polypen > 0,5 cm, Porzellangallenblase, Gallensteine
Histologie:
• Meist Adenokarzinom
o Tubulär
o Papillär
o Mischform
• Selten Plattenepithelkarzinom
Wachstumsmuster: Exophytisch polypös oder diffus infiltrierend.
Prognose: Ungünstig
143

Inzidentes Adenokarzinom in
einem Cholezystektomie-
präparat, H&E.idem, stärker
vergrößert.
Gallengangskarzinom
Idem.
RF: Leberegel (Clonorchis, Opisthorchis)
7.7 Pankreas
Fehlbildungen
144
Idem, stärker vergrößert,
lymphozelluläre Reaktion.
• Pankreas anulare - Ringförmig um das Duodenum gelagertes Pankreas, Kompl.:
duodenale Obstruktion
• Pankreas divisum - Zwei vollständig getrennte Ausführgänge durch
Nichtverschmelzung des ventralen und dorsalen Pankreas
Akute Pankreatitis
Ep.: w:m = 1:1, w: 50-70 Lj., m: 30-50 Lj.
Ät.: Infektiös (bakteriell, viral: Mumps, Coxsackie B u.a.m.), chronischer Alkoholabusus (50
%), biliär (30 %), Schock/Ischämie (10 %), Bauchtrauma, operative Eingriffe, Toxine,
medikamentös (Furosemid, Valproat, β-Blocker, ACE-Hemmer), post-ERCP, primärer
Hyperparathyreoidismus, idiopathisch (10 %)
Pathomechanismen und histologisches Korrelat:
• Ät.: Alkohol, Obstruktion -> Periduktale Nekrose - läppchenzentral, kleinere Ductuli
• Ät.: Zirkulatorisch-ischämisch, Hypothermie -> Perilobuläre Nekrose -
Läppchenperipherie
• Ät.: Infektiös -> Disseminierte Azinuszellnekrosen, granulolymphozytäres Infiltrat,
keine autodigestiven Fettnekrosen
• Ät.: Gangobstruktion, biliär -> Ischämie, Gallereflux in Ductus pancreaticus ->
Freisetzung und Aktivierung von Enzymen -> primär Schädigung azinärer Zellen,
Autodigestion -> freigesetzte Fettsäuren aktivieren Trypsinogen, Proelastase,

Verlauf:
Phospholipase A und binden Kalzium (-> intrapankreatische Kalkspritzernekrosen) ->
weitere Schäden.
• Mild (90 %) - Intrapankreatische Kalkspritzernekrosen
• Schwer (10 %) - Große hämorrhagische Nekrosen, Cave: Kreislaufschock
Kompl.: Schock, ARDS, DIC, Abszess, Pseudozyste, duodenale Obstruktion
Chronische Pankreatitis
Ep.: w:m = 1:9, 30 - 60. Lj.
Ät.: Alkohol (80 %), idiopathisch (14 %), Medikamente, Hyperparathyreoidismus,
Hyperlipidämie u.a.
Pathogenese: Entwicklung aus einer schweren akuten oder rezidivierenden Pankreatitiden
Morph.: Fibrose und narbige Umwandlung, Gangektasien und -stenosen, Pseudozysten,
lobuläre Rarifizierung, Drüsenatrophie, Verkalkungen (chronische kalzifizierende
Pankreatitis)
Kompl.: Pseudozyste, Gangobstruktion, Pankreasinsuffizienz -> Malabsorption, Steatorrhoe,
sekundärer Diabetes mellitus (NIDDM)
Lipomatöse Atrophie
Ät.: Autosomal-rezessiv erblich
Morph.: Parenchymschwund, lipomatöser Ersatz
Mukoviszidose
Syn.: Zystische Fibrose (CF)
Ep.: Europa 1:2500, Heterozygotenfrequenz = 4 - 5 %
Ät.: Defekt des CFTR-Gens (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) auf
Chromosom 7 (7q31.2), der für einen Chloridkanal kodiert.
Genetik: Autosomal rezessiv, über 1.000 Mutationen bekannt, in 70 % Deletion von
deltaF508 (die mittelalterlichen Seuchen sollen dieses Gen selektioniert haben, da es beim
Heterozygoten wahrscheinlich die Resistenz gegenüber Cholera erhöht), enge Genotyp-
Phänotyp-Korrelation
Pathogenese:
145

• Verminderte Chloridrückresorption in den Schweißdrüsen -> Erhöhter NaCl-Gehalt
im Schweiß -> Diagnostik! [NaCl] > 60 - 70 mmol, normal < 30 mmol
• Verminderte Chloridsekretion in den Körperdrüsen -> Eindickung und Retention des
Schleims in
o GIT: 10 % der CF-Neugeborenen mit Mekoniumileus, auch später
Ileusneigung
o Lunge: Rezidivierende Infekte, Entzündung, Vernarbung, Bronchieketasien,
Emphysem, Fibrose, Zerstörung der Lunge
o Pankreas: Pankreatitiden, exokrine Pankreasinsuffizienz (85 %) ->
Maldigestion (LANGERHANS-Inseln bleiben erhalten)
o Ductus deferens: Infertilität (auch isoliert als Abortivform der CF ->
Kongenitale bilaterale Aplasie des Vas defferens (CBAVD))
o Störungen des hepatobiliären Systems
Pankreastumoren
Ät.: Vitamin-D-Mangel (?) iii , andere krebsauslösende Faktoren
Systematik:
Ursprungszellen Lokalisation Tumorentität Tumormarker
duktale Zellen Große Gänge Muzinöse Tumore CEA +, PAS +
duktuläre Zellen Kleine Gänge Seröse Tumore CEA -
azinäre Zellen Azini Azinuszell-Tumor
endokrine Zellen Langerhans-
Inseln
Seröses Zystadenom des Pankreas,
H&E.
Maligne Pankreastumoren:
Langerhansinselzell-
Tumor
Idem.
146
Trypsin +, Lipase +, α1-
Antitrypsin +
Chromogranin +, NSE +,
Synaptophysin +
Idem, stärker vergrößert.

• Duktales Adenokarzinom 80 - 90 %, 60 - 80 Lj.
o SF: Zystadenokarzinom 1 - 2 %
� Serös - Scharf begrenzt, kollagene Wand, Auskleidung mit flachem,
kubischem Epithel ohne Atypien
� Muzinös - Scharf begrenzt, kollagene Wand, Auskleidung mit
Zylinderepithel, Kernatypien
o SF: Solider pseudopapillärer Tumor - Junge Frauen, bessere Prognose, Tumor
groß, solide, zystisch, (pseudo)papillär, Progesteron+
o SF: Osteoklastischer Riesenzelltumor - Entdifferenziertes, großzelliges
Adenokarzinom, histiozytäre Begleitriesenzellen
• Azinuszellkarzinom 1 %
• Pankreatoblastom
• Endokrine Tumore 2 - 3 % (90 % < 40 Lj.)
Duktales Adenokarzinom
Lok.: 60 - 70 % Pankreaskopf
Pg.: Entstehung in Stufen über PanIN (pankreatische intraepitheliale Neoplasie)-Karzinom-
Sequenz
Mikro: Atypische Drüsen imitieren Pankreasgänge, Atypien, desmoplastische Stromareaktion
Typen:
SF.:
• Adenosquamös
• Muzinös
• Anaplastisch
• Onkozytär, klarzellig
• Siegelringzell-Ca
• Riesenzellen-Ca
• Kleinzelliges Ca (neuroendokrin)
• Foamy-cell-Ca
Makro: Weißlicher, verfestigter Tumor
Serum-Tumormarker: CEA, CA 19-9
Verhalten: Frühe, organüberschreitende Ausbreitung (keine Kapsel!),
Nervenscheideninvasion (dadurch DD zur Pankreatitis), in 10 % paraneoplastische Syndrome
147

Adenokarzinom, Pankreaskopf,
H&E.
Idem.
Endokrine Tumoren
Idem.
Idem.
Biologisches Verhalten schwer vorhersehbar.
148
Idem.
Malignitätskriterien: Gefäßinvasion, Metastasen, lokale Invasion, Nervenscheideninvasion,
Größe > 3 cm.
Endokrin aktive Inselzelltumore
• Glucagonom : Tumor der A-Zellen
• Insulinom : Tumor der B-Zellen
Insulinom, H&E.
8. Urogenitaltrakt
Insulinom, Immunhistochemie auf
Chromgranin A.
Idem, IHC auf Insulin.

8.1 Niere
Angeborene Fehlbildungen
Niere
• Nierenagenesie - Eine Niere ist nicht angelegt. Ep.: 1:1.1100 Geburten, w < m.
• Nierenaplasie - Eine Niere ist angelegt, aber nicht entwickelt.
• Nierenhypoplasie - Eine Niere ist unterentwickelt.
• Hufeisenniere „horseshoe“ kidney - Beide Nieren sind am unteren Pol miteinander
verschmolzen, mögliche Folge sind Harnabflusstörungen.
• Einseitige Verschmelzungsniere bzw. Kuchenniere - Die Nieren sind verschmolzen,
der gemeinsame Hilus zeigt nach ventral. Ep.: selten.
• Doppelniere - Eine oder beide Nieren verfügen über zwei Nierenbecken und zwei
Ureteren (embryonale Anlage von zwei Ureterknospen), wobei auf dem Weg zur
Harnblase der obere Ureter meist den unteren über(unter?)kreuzt (Weigert-Meyer
Regel). Kompl.: Reflux in den unteren Nierenanteil. Inzidenz: 4 %.
• Beckenniere - Die Niere liegt kaudal im Becken (kein Aszensus).
• Wanderniere - Die Niere ist hypermobil.
Ureter
• Ureter duplex - Durch die embryonale Anlage zweier Ureterknospen auf einer Seite
führen zwei Ureter zur Niere, die sich meist überkreuzen (Weigert-Meyer Regel).
• Ureterstenose - Verengung im Bereich des Harnleiters, meist subpelvin direkt
unterhalb des Nierenbeckens.
Fehlbildungen an der Uretermündung in die Harnblase
• Primäre Ureterklappeninsuffizienz (Ureter mündet nicht flach genug ein, kein
Ventilmechanismus).
• Divertikel
• Duplikation
• Ureterozele
• Ureterektopie
Fehlbildungen an der Harnblase
• Urachusfistel
Infravesikulär
• Urethralklappe - Schleimhautfalte in der proximalen Urethra bei Jungen
Intrauterine Harntransportstörungen (Okklusion oder Reflux) -> Megaureter, Hydronephrose
Nierenzysten
149

Ät.: Entzündungen mit Narbenbildung
Makro: Irreguläre, multiple, große Zysten.
DD: Hydronephrose
Zystennieren
Systemerkrankung
Infantile bilateral-polyzystische Schwammnieren (POTTER I)
autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD)
Ät.: Autosomal-rezessiv - Defekt des Fibrozystin-Gens (PKHD1)
Mikro: Nieren beidseits homogen polyzystisch durchsetzt, kaum noch funktionsfähiges
Parenchym.
Makro: Der Bauch ist pflaumenförmig aufgetrieben (Plum-belly-Syndrom), die Nieren sind
stark vergrößert, viele 1-2 mm große Zysten, schwammartig. Intrauterin kommt durch die
fehlende Urinproduktion zum Oligohydramnion mit der POTTER-Sequenz POTTER-Fazies
(eingezogene Nasenwurzel, faltige Ohren), verkrümmte Gliedmaßen, Thorax- und
Lungenhypoplasie. Häufig ist die Nierenerkrankung kombiniert mit Leberfibrose und zystisch
dilatierten Gallengängen, evtl. finden sich auch Leber-, Pankreas- und Lungenzysten.
Prg.: Die neonatale Sterblichkeit bei postpartal gestellter Diagnose beträgt 90 % innerhalb der
ersten Lebenswochen. Todesursachen sind Urämie und respiratorischer Insuffizienz. Die
Erkrankung kann protrahiert bis ins frühe Erwachsenenalter verlaufen, wobei die Prognose oft
von der hepatischen Fibrose bestimmt wird.
Degenerative Zystennieren (POTTER II)
cystic renal dysplasia
Ät.: Fehlerhafte Ureterknospenverteilung, nicht erblich.
Manifestation im Kindesalter.
Makro: Zysten unterschiedlicher Größe, asymmetrisch verteilt.
Adulte bilateral-polzystische Schwammniere (POTTER III)
dominant polycystic kidney disease (DPKD)
Ät.: Autosomal-dominant (-> Familienscreening!)
Zysten entwickeln sich langsam und werden i.d.R. erst mit dem 40. bis 50. Lj. durch
Niereninsuffizienz symptomatisch.
150

Mikro: Zwischen den Zysten finden sich intakte Nephrone.
Makro: Die Nieren sind sehr groß, 20 - 25 cm. Die Zysten sind symmetrisch über beide
Nieren verteilt. Die Nierenerkrankung ist gehäuft kombiniert mit Hirnbasisaneurysmen und
Zysten in anderen Organen.
Klinik: renaler Hypertonus (Cave: SAB!), progrediente Niereninsuffizienz.
Polyzystische Nieren (Potter III?).
Niereninfarkt
Frischer Niereninfarkt
Mikro: Koagulationsnekrose, im Zentrum: Nekrose, ungefärbte Zellkerne, feinkörnig
homogenisiertes Zytoplasma. Randzone: zellreich, hyperämisch, vermehrt Leukozyten.
Makro: Keilförmige, scharf begrenzte, weißliche Verfärbung mit hämorrhagischem
Randsaum.
Alter Niereninfarkt
Mikro: Kollagenfaseriges Bindegewebe, narbige Einziehungen, keine Glomeruli im
Infarktbezirk
Makro: Tiefe Narbe(n)
Interstitielle Nephritiden (Pyelonephritis)
Akute herdförmige destruierende Nephritis
Ät.: Oxalose, Gicht, Steine, Harnabflußstörungen -> bakterielle Infekte (Tbc, Escherichia coli,
Pseudomonas, Proteus, Enterokokken, Klebsiellen), i.d.R. hämatogen aszendierend
(Pyelonephritis) oder deszendierend (Endokarditis).
Makro: Fokale stecknadelkopfgroße granulozytär-eitrige Abszesse (Stippchen) mit
hämorrhagischem Randsaum. Rezidivierendes Geschehen -> Flache Narben (DD: Vaskulitis,
Infarkte -> Tiefe Narben), destruierend.
Klinik: Flankenschmerz, Fieber, Leukozyturie, Nitrit+, evtl. sekundärer Hypertonus.
151

Chronische herdförmige destruierende Nephritis
Ät.: Harnabflußstörungen
Makro: Flache Narben, das Parenchym ist hypertroph vorgebuckelt. Bei Gefäßleiden: tiefe
Narben, Gyrierung. Tubulusatrophie, Fibrose.
Uratnephropathie
Ät.: Tumorlyse, Gicht
Akute oder chronische herdförmige destruierende Nephritis, ähnlich
Oxalatnephropathie.
Spätfolge: Schrumpfniere
Akute diffuse nicht-destruierende Nephritis
Ät.: Parainfektiös (Röteln, Scharlach, Q-Fieber, Typhus) oder medikamentös (Phenazetin,
Paracetamol)
Mikro: Lympho-plasmazelluläre interstitielle Entzündung
Makro: Die Niere ist groß, fest, weißlich. Die Kapillarosklerose führt zu
Papillenspitzennekrosen (-> Steinbildung).
SF: Xanthogranulomatöse Nephritis
Ät.: Primär bakteriell bei „schwer verdaulichen“ Bakterien
Mikro: Histiozyten, Schaumzellen
Makro: Tumorartige Knoten, herdförmig
Chronische nicht-destruierende Nephritis
Ät.: Phenacetin, SLE, chronische Vergiftungen (Blei)
Nierentuberkulose
Mikro: Lymphozyteninfiltrate, zentrale verkäsende Nekrose mit Randwall aus
Epitheloidzellen/Histiozyten.
Makro: U.U. Kavernen, inhomogenes „buntes Bild“
DD: Fibrinoide Nekrose (homogen)
Kompl.: Typisch nach 10 bis 20 Jahren ist die Reaktivierung und deszendierende Ausbreitung
Makro: Tuberkulöse Kittniere/Mörtelniere
Klinische Syndrome glomerulärer Läsionen
Nephrotisches Syndrom
152

Klinik: Große Proteinurie > 3 g/die. Folgen sind Hypalbuminämie mit Ödemen (prätibial,
Lidödeme, Aszites), Dyslipoproteinämie mit Hyperlipidämie und Lipidurie sowie eine
Hypogammaglubulinämie mit Infektneigung.
Pathologisches Korrelat:
• Minimal-Change-Glomerulonephritis
• Membranöse GN
• Membranoproliferative GN
• Nicht-GN:
o Renale Amyloidose
o Glomerulosklerose KIMMELSTIEL-WILSON (-> Diabetes mellitus)
Nephritisches Syndrom
Klinik: Leichte Proteinurie (< 3 g/die), Hämaturie, reduzierte GFR, Hypertonie, evtl. Ödeme.
Pathologisches Korrelat:
• Exsudative GN (Poststreptokokken-GN)
• Mesangioproliferative GN
Rapid-progressiver Verlauf
Ät.: Idiopathisch nach Infektionen oder im Rahmen von Autoaggressionserkrankungen wie
Morbus Wegener, Goodpasture-Syndrom, Systemischer Lupus erythematodes (SLE), Purpura
Schoenlein-Henoch (Purpura anaphylactoides).
Klinik: Makrohämaturie, Proteinurie und Hypertonus, Niereninsuffizienz binnen 6 Monaten
Pathologisches Korrelat: Glomerulusschlingennekrose -> Einblutung -> extrakapilläre
Proliferation des Kapselepithels -> diffuse Halbmond-GN
Übersicht über die klinisch-pathologischen Korrelationen bei GN und Glomerulopathie:
Klinik: Nephrotisches Syndrom Nephritisches Syndrom Rapid-progressiver
Verlauf
Pathologie:
• Minimal-Change-GN
• Membranöse GN
• Membranoproliferative
GN
• Renale Amyloidose
• Glomerulosklerose
Kimmelstiel-Wilson
Glomerulonephritiden (GN)
153
• Immunkomplex-
nephritiden
• Mesangioproliferative
GN
• Diffuse
Halbmond-
GN
• Bei autoaggressivenSystemerkrankungen

Glomerulonephritiden spielen sich beidseitig ab und führen oft zu chronischer
Niereninsuffizienz.
Formen:
• Niere: Befall fokal oder diffus
• Glomerulus: Befall segmental oder global/diffus oder extrakapillär (Halbmonde)
Immunkomplexnephritiden
Makro: Systemische Erkrankung mit Befall beider Nieren, flohstichartige Blutungen. Die
Nieren sind gerötet, vergrößert und ödematös.
Klinik: Akutes nephritisches Syndrom (außer bei Membranöser GN).
Postinfektiöse GN
Syn: Exsudative GN, endokapilläre akute GN
Ät.: ß-hämolysierende A-Streptokokken, Viren -> Antikörperinduktion IgG, IgM, IgA (max.
n. ca. 2 - 3 Wochen) -> Reaktion mit zirkulierendem Antigen -> Immunkomplexablagerung in
den Glomeruli auf der Außenseite der Basalmembran (Humps), subendothelial und im
Mesangium.
IF: Herdförmige, granuläre Ablagerungen, je nach Molekulargewicht der Immunkomplexe
subendothelial oder subepithelial.
Kompl.: In 5 % d. F. Übergang in eine mesangioproliferative GN
EM: Verbreiterte Mesangiumzellen, Matrixzunahme, Fibrose -> Filtrationsstörungen,
Hypertonus wg. Minderperfusion
GOODPASTURE-Syndrom
Ät.: Freilegung nichtkollagener Bestandteile der α3-Kette des Kollagen IV -> Induktion von
Basalmembran-Auto-Ak -> glomeruläre Immunkomplexbildung -> Komplementaktivierung,
Entzündungsreaktion.
Lok.: Lunge -> Lungenblutungen, Niere -> GN
IF: Homogene, diffuse Ablagerung der IC in der Lamina densa der Basalmembran.
In-situ-Immunkomplex-Nephritis
Ät.: Das Antigen lagert sich auf/in der Basalmembran ab -> sekundär binden Antikörper und
bilden Immunkomplexe.
Pg.: Die Immunkomplexe führen zur monozytären Infiltration, Thrombozytenreaktion und
Komplementaktivierung (Leukozytenaktivierung, Freisetzung von Proteasen, 02-Radikalen,
Prostaglandinen) und damit zur Entzündung.
154

IgA-Nephritis
Syn.: BERGER-Nephropathie
Ät.: Auftreten nach viralen Infekten, oft sind Männer betroffen
Mikro: Nur IgA, mesangioproliferative GN
Membranoproliferative GN
Ät.: Oft bei Hepatitis B
Mikro: Einwachsen von Mesangiumzellen zwischen die Basalmemebranen
Membranöse GN
Ät.: (Epi/Peri)membranöse subepitheliale (in situ) Immunkomplex-Nephritis, primär oder
medikamenteninduziert.
Stadien:
• I.: Immunkomplexe
• II.: Basalmembran Spikes
• III.: Einscheidung der Immunkomplexe in der Basalmembran -> EM: Doppelkontur
• IV.: keine Immunkomplexe mehr vorhanden
Klinik: Nephrotisches Syndrom
Sonderform: Lipoidnephrose (Fetteinlagerung)
Histo: Die Basalmembran der Glomeruli ist stark verdickt.
Minimal-Change-Nephritis (MCGN)
Ep.: Hauptsächlich im Kindesalter auftretend, häufigste Ursache für ein nephrotisches
Syndrom beim Kind.
Ät.: T-Zell-vermittelt (keine Immunkomplexe, kein Komplement)
Mikro: Keine lichtmikroskopisch sichtbare Veränderung! (Biopsie bei konkretem Verdacht
nur eingeschränkt sinnvoll).
EM: Verstrichene, abgeflachte Podozytenfortsätze.
Rapid-progressive Glomerulonephritis
Ät.: Z.B. Immunkomplex-Nephritis, GOODPASTURE-Syndrom, WEGENER-Granulomatose
(Anti-Leukozyten-Ak ANCA -> granulomatöse Vaskulitis), SLE
155

Mikro: Extrakapilläre Komponente (im Ggs. zu oben), Kapillarruptur und Einblutung in die
Bowmann-Kapsel, Entzündung der Bowmannkapsel, evtl. Totalzerstörung mit Übergreifen
auf das umliegende Gewebe, Halbmondnephritis.
Makro: Niere feingranulär mit weißen Stippchen.
Klinik: (Makro)Hämaturie, Proteinurie, Hypertension, Anurie
MPO-ANCA positive rapid-
progressive
Glomerulonephritis, H&E.
Glomerulopathien
Diabetische Nephropathie
Idem.
Häufige Komplikation bei Typ-I-Diabetes
Mikro: Arteriologlomerulosklerose diffus oder nodulär (= KIMMELSTIEL-WILSON, beweisend
für Diabetes mellitus). Das Mesangium ist vermehrt, Mikroangiopathie, Verdickung der
Basalmembran
EM: Basalmembran verdickt, Podozytenfortsätze verbreitert
Makro: Nieren beidseits groß, blass, feingranuliert.
Diabetische Glomerulo-
sklerose bei nephrotischem
Syndrom, H&E.
Plasmozytomniere
Idem, PAS-Färbung.
156
Idem, PAM-
Immunfärbung.

Glomeruläre, vaskuläre und tubulointerstitielle Nierenschädigung im Rahmen eines
Plasmozytoms.
Ät.: Ablagerung von Paraproteinen (L-Ketten = BENCE-JONES-Protein, L-Amyloid)
Pathogenese: Leichtketten-Proteine fallen bei saurem pH aus -> direkt toxisch ->
Tubulusnekrosen und interstitielle Nephritis.
Mikro: Hyaline Zylinder in den distalen Tubuli (TAMM-HORSFALL-Protein = ausgefällte
Proteine), diffuse Amyloidose, Fremdkörperreaktion mit histiozytären Riesenzellen,
begleitende interstitielle Nephritis.
Makro: Nieren beidseits groß, blass und fest.
Klinik: Proteinurie, rezidivierendes Nierenversagen.
Amyloidose der Niere
Ät.: Plasmozytom (L-Amyloid), chronische Erkrankungen
Mikro: Kongophile, doppelbrechende (apfelgrün-gelb) Ablagerungen.
Makro: Nieren beidseits groß und blass.
Schockniere
Mikro: Die Glomeruli sind kollabiert, die Bowmankapsel ist weit, die Tubuli sind dilatiert
(proximale Hauptstücke am empfindlichsten), reversible Tubulszellnekrose
Makro: Die Nieren sind beidseits groß, blass und weich. Die Rinde ist breit und blass.
Hyperämische dunkle Markkegel.
Klinik: Erst Anurie/Oligurie, dann Polyurie und Polysthenurie (Erholung der Glomeruli),
dann Normalisierung (Erholung der Tubuli).
Laborchemische Differenzierung der Proteinurie
Urin-
Markerprotein
Albumin,
Transferrin
Molekulargewicht Eigenschaften des Proteins
69 kD, 90 kD
IgG 150 kD
Wird nicht filtriert, bei leicht
Schäden schon
Wird nicht filtriert, erst bei
schweren Schäden
157
Art des
Nierenschadens
Glomerulär selektiver
Schaden
Glomerulär unselektiver
Schaden

α1-
Mikroglobulin
α2-
Makroglobulin
33 KD
750 kD
Weblinks: Med4you - Markerproteine im Harn
Nephrolithiasis
calculus
Wird filtriert und tubulär
rückresobiert
Gelangen aufgrund ihrer
Größe auch bei geschädigten
Glomeruli nicht in den Harn
• Urolithiasis = Steinbildungen im ableitenden Harnsystem
• Nephrokalzinose = Intrarenale Verkalkungen
Ep.: > 30 Lj.
Lok.: V. a. im Nierenbecken
158
Tubulärer Schaden
Postrenaler
Eiweißverlust (z.B.
Entzündung, Tumor)
Ursachen: Hohe Konzentrationen lithogener Substanzen, Harnstau, pH-Veränderungen des
Urins, Infektionen, Kristallnukleatoren
Häuf.:
• Kalziumoxalat 75 % - Bei Hyperkalziurie, Hyperoxalurie, Hyperurie
• Magnesiumammoniumphosphat 12 % - Relativ weich, im Nierenbecken als
Ausgußsteine, bei Infektionen und alkalischem Urin
• Harnsäure (Uratsteine) 6 % - Klein, hart, rundlich, glatte Oberfläche, bei saurem Urin
und bei Gicht
• Cystin 1 % - Bei der Zystinurie
• Andere 6 %
Hydronephrose
Syn.: Wassersackniere
hydronephrosis
Ät.: Harnabflussbehinderungen, z.B. bei Nierensteinen, subpelviner Stenose (Stenose am
Abgang des Ureters), Narbenstrikturen, vesiko-ureteralem Reflux, Endometriose,
Blasentumoren, BPH, Urethralklappe oder Urethraatresie.
Makro: Gleichmäßig große Räume mit Verbindung zu Nierenbecken und -kelchen und
Druckatrophie des Nierenparenchyms, Extremfall: Sackniere.
Mikro: Vernarbtes Gewebe, Eiweißzylinder, chronische interstitielle Entzündung.

Nierentumoren
RF: Rauchen, Cadmium, Blei, Arsen, Trichlorethylen, Adipositas
Klinik: Hämaturie, Flankenschmerz (oft spät)
IHC: Vimentin positiv (Niere ist mesenchymalen Ursprungs)
Nierenzellkarzinom.
Epitheliale Nierentumoren
Subtypen:
Nierenzellkarzinom.
159
Klarzelliges Nierenkarzinom,
Nephrektomiepräparat, H&E
• Adenom
• Nierenzellkarzinom (Hypernephrom, GRAWITZ-Tumor)
o Klarzelliges Nierenzellkarzinom - Ursprung: Proximaler Tubulus (80 %)
o Chromophiles Nierenzellkarzinom - Ursprung: Proximaler Tubulus (12 %)
o Onkozytom Nierenzellkarzinom - Ursprung Verbindungsstück (3 %)
o Chromophobes Nierenzellkarzinom - Ursprung: Sammelrohr (5 %), Vimentin
neg.
o Duct-BELLINI-Karzinom - Ursprung: Sammelrohr (Mark) (1 %), sehr bösartig
Differenzierung zwischen Adenom und Nierenzellkarzinom nur anhand der Größe:
• Adenom < 1 cm: Metastasierung selten, benigne; Papillär, oft multipel,
Kernhyperchromasie, scharfe Begrenzung.
• Karzinom > 1 cm, Metastasierung häufiger, maligne (Ausnahme: onkozytäres
Adenom, immer benigne).
Klarzelliges Nierenzellkarzinom
Maligne

Mikro: Helle, pflanzenzellartige Zellen mit klarer Begrenzung. Die Kerne sind rund, dunkelhyperchromatisch,
polymorph oder normal. Nekrosen, Einblutungen, lymphoplasmazelluläre
Reaktion des umgebenden Stromas.
Makro: Bunte Schnittfläche, scheckig, intensiv gelb (NNR-Farbe, deswegen alte Bezeichnung
Hypernephrom)
Met.: Affinität zum Gefäßsystem, ggf. Tumorzapfen in der Vena cava (die in Ausnahmefällen
bis zum rechten Vorhof vorwachsen können), hämatogene Streuung.
Onkozytom
Benigne
Mikro: Große, blasse, eosinophile Zellen, evtl. Kernatypien. Mitochondrienvermehrung
(Onkozyten).
Makro: Bis 8 cm großer Tumor mit rehbraun-oranger Shnittfläche und zentraler Narbe
(regressiv-zystisch).
Renales Onkozytom,
Nephrektomiepräparat, H&E.
Duct-BELLINI-Karzinom
Idem.
Makro: Diffus wachsend, diffuse weissliche Linien.
Prg.: Schlechteste Prognose der Nierentumoren.
Papilläres Nierenzellcarzinom
Makro: Weiß-grau, rund, eher multipel.
Prg.: Besser als beim Klarzeller.
Mesenchymale Tumoren
• Leiomyom der Nierenrinde (benigne)
• Angiomyolipom (benigne)
Angiomyolipom
160
Idem, stärker vergrößert.

Benigne
Mikro: Große muskelstarke Gefäße, Fettgewebe.
Makro: Sehr groß, bunte Schnittfläche (Nekrosen, Einblutung). Gefäß-, Muskel-, Fett-Anteile.
Evtl. kombiniert mit der tuberösen Sklerose oder der Angiomyolipomatose der Lymphgefäße.
Renales Angiomyolipom,
Nephrektomiepräparat, H&E.
Idem, HMB-45-Immunfärbung.
Mischtumoren
Ep.: Meist im Kindesalter
WILMS-Tumor (Nephroblastom)
Ep.: Kleinkinder, 1:10.000
Idem, stärkere
Vergrößerung
161
Idem, starke Vergrößerung.
Ät.: In 30 % Inaktivierung des Tumorsuppressorgens WTX (X!) iv , in 5 - 10 % Inaktivierung
des Tumorsuppressorgens WT1 (11p13).
Makro: Kindliche Niere, bunter Aspekt.
Mikro: Drei Komponenten (Prognose!): Epithelial -> Tubuläre Strukturen, mesenchymal ->
Glatter Muskel, blastemisch -> Undifferenzierte Zellen.
Verhalten: Maligne
Metastasierung: Lunge und Leber
Prg.: Gut (unter Therapie)

8.2 Ableitende Harnwege
Harnwegsinfektionen
RF.: Harnabflusstörungen, Urolithiasis, Z.n. urogenitalen operativen Eingriffen,
Stoffwechselstörungen (Diabetes mellitus), Medikamente (Immunsuppressiva), transurethrale
Blasenverweilkatheter, Schwangerschaft, GV, geringe Ausscheidung.
Infektionsmarker im Urin: Leukozyten, Bakterien, Nitrit.
Zystitis
Infektionswege:
• Urethrogen aszendierende Infektion
• Ureterogen deszendierende Infektion
• Hämatogene Infektion
• Lymphogene Infektion
Die akute Entzündung ist häufig durch eine Monoinfektion verursacht (Escherichia coli), bei
chronischen Entzündung dominieren Mischinfektionen.
Akute unspezifische Zystitis
Einfache katarrhalische Zystitis
Eitrig, fibrinös oder hämorrhagisch.
Pseudomembranös-nekrotisierende Zystitis
Ät.: Akute (Strahlennekrose) oder chronische (Gefäßverschlüsse) Folge einer Strahlentherapie
im kleinen Becken (bei 4 - 7 % der bestrahlten Uterus- und Ovarialtumore).
Chronische unspezifische Zystitis
Zystitis polyposa
Patho.: Kapillarwucherungen, hyperplastisches Epithel, kleine Schleimhautknötchen.
Schrumpfblase
Pg.: Spätfolge bei überwiegender Kollagenfaserbildung. Narbige Retraktion, Atrophie,
Schrumpfung.
Spezifische Zystitis
Bei: Tbc, Gonorrhoe, Billharziose (Schistosoma hematobium) -> Plattenepithelmetaplasie,
Lues (Stadium I und II), Trichomonaden, Mykosen, z.B. Soor (bei Diabetes, Antibiose) u.a.
162

Granulomatöse Zystitis
Ät.: Tbc, Treponema pallidum, Pilze, Bilharziose -> Plattenepithelmetaplasie, iatrogen:
TUBK
Blasenbillharziose: Ansammlungen von Eiern des Pärchenegels Schistosoma hematobium mit
Inflammation und Eosinophilen.
Sonderformen der Zystitis
Zystitis nodularis et cystica
Ep.: Ältere Frauen
Mikro: Solide Zellnester (BRUNN-Epithelien), zystische Umwandlung.
Zystitis glandularis, Zystoskopiebiopsat, H&E.
Zystitis glandularis
Mikro: Becherzellmetaplasie (ähnl. Kolonschleimhaut)
Zystitis emphysematosa
Ät.: Gasbildende Bakterien (E. coli-Stämme), v.a. bei Diabetikern
Mikro: Riesenzellen (Fremdkörperreaktion)
Zystitis polyposa (papilläre Zystitis)
Ät.: Fremdkörper (TUBK)
Morph.: Chronische Granulationsgewebsproliferation, exophytisch, tumorartig. Stromaödem,
Stromafibrose im Spätstadium.
163

SF : Cystitis bullosa (Schleimhautveränderungen breitbasig aufsitzend)
Ulcus simplex HUNNER
Syn.: Interstitielle Zystitis (IC), pelvic-pain-Syndrom (bei Männern)
Ep.: Junge Frauen zwischen 20 und 40 Jahren (w:m = 10:1)
Ät.: Insuffizienz der protektiven Gykosaminoglykan-Schicht der Blasenschleimhaut durch
verminderte Produktion (genetischer Drüsendefekt) oder erhöhten Verbrauch (autoimmun).
Hormonelle Einflüsse.
Regulationsfaktoren der GAG-Schicht:
Wachstumsfaktoren:
Proliferationshemmende Faktoren:
HB-EGF (Heparin binding epidermal growth factor) < --- > APF (Antiproliferating-factor)
EGF (Epidermal growth factor) I
Östrogene
APF ist hochspezifisch: bei 98 % der IC-Patientinnen nachweisbar
Mikro: Ulcus am Blasendach (Hunner-Ulcus) mit dichten zellulären Infiltraten am
Ulcusgrund, später interstitielle Fibrose, alle Wandschichten der Harnblase sind betroffen.
Mastzellen sind vermehrt, Elastizitätsverlust der Blasenwand und Schrumpfung
(Schrumpfblase), der Urin ist steril.
Klinik: Starker nicht zu unterdrückender Harndrang auch nachts, Pollakisurie, Dysparaeunie,
keine Bakterien/Leukozyten im Urin, psychosoziale Folgeprobleme, Ausschlussdiagnose,
Cave: Die Patientinnen sind u.U. suizidgefährdet!
Therapiansatz: Östrogenrezeptorblocker (derzeit in einer Therapiestudie)
Balkenblase
Ät.: Harnabflussstörungen (benigne Prostatahyperplasie, Urethrasteine, neurogen)
Makro: Hypertrophie des M. detrusor, Pseudodivertikel an der Harnblasenhinterwand
Metaplasie der Harnblasenschleimhaut
Plattenepithelmetaplasie = Leukoplakie
Ät.: Chronische Entzündungen (Billharziose)
Makro: Weisser, scharf begrenzter, nicht erhabener Fleck (Xerosis versicae) v.a. im Trigonum
Präkanzeröse Läsion
Drüsenepithelmetaplasie
164

I.R.d. Zystitis glandularis
Nephrogene Metaplasie
Ep.: Männer mittleren Alters
Ät.: Chronische Entzündungen
Makro: Kleine Knötchen, vorgewölbte Schleimhaut am Blasenboden.
Mikro: Papilläre oder tubuläre Struktur, entzündliche Reaktion.
Tumoren der ableitenden Harnwege
Ep.: 95 % sind Blasenkarzinome, 3 % aller karzinombedingten Todesfälle, Männer sind 2 bis
3 mal häufiger betroffen als Frauen.
Ät.: Aromatische Amine (4-Aminodiphenyl, Benzidin, 2-Naphthylamin, 4-Chlor-o-Toluidin),
Azofarbstoffe, Nitrosamine, Arsen, Billharziose.
Lok.: 6 % Nierenbecken, 2 % Ureter, 92 % Harnblase
Klinik: Mögliches Frühsymptom: Mikrohämaturie!
Übergangszellpapillom (Transitionalzellepithel)
Morph.: Rein exophytisch (blumenkohlartig), papillär aufgebaut, Bindegewebsstroma, bis zu
7 Zelllagen, wenig Mitosen, keine Atypien.
SF: Invertiertes Papillom (im Trigonum)
Invertiertes Blasenpapillom,
zystoskopisch entfernt, H&E.
Idem, stärker vergrößert.
Übergangszellkarzinom (Urothelkarzinom)
90 % der Blasenkarzinome, öfters multifokal, 3 Grade:
165
Idem.

• I.: Rein exophytisch, > 7 Zelllagen, Mitosen, Atypien vereinzelt
• II.: Infiltrierend, Zwischenstellung
• III.: Entdifferenziert, Polymorphie, Verlust der umbrella cells
Unterschied papilläre vs. flache Karzinome:
• Papillär: Häufig rezidivierend - Selten muskelinvasiv - Relativ gute Prognose
• Flach: Oft GIII-Karzinome - Früh muskelinvasiv - Ungünstige Prognose
Urothelkarzinom der
Harnblase, transurethrale
Biopsie, H&E.
Idem.
Plattenepithelkarzinom
Urothelkarzinom am Trigonum,
transurethrale Biopsie, H&E.
Als Teildifferenzierung des Übergangszellkarzinoms.
Adenokarzinom
Selten
Nichtepitheliale Tumoren
166
Idem.
• Embryonales Rhabdomyosarkom - häufigster Harnblasentumor im Kindesalter,
Tumormarker: Desmin, Vimentin
• Phäochromozytome
• Maligne Lymphome

• Karzinosarkom - Kombinationstumor, epithelialer und mesenchymaler Anteil, DD:
Kollisionstumor
8.3 Mamma
Die Brust
Phylogenese: Die Mamma (Brustdrüse) stellt eine modifizierte Schweißdrüse dar.
Histologie:
• Zahlreiche Azini bilden einen Lobulus, ca. 10 - 20 Lobuli münden in einen Milchgang
(Ductus lactiferi). Dieser Übergang nennt sich terminale duktulo-lobuläre Einheit
und ist der Ausgangspunkt der meisten Mammakarzinome. 15 - 20 Ductuli lactiferi,
die sich kurz vor der Mamille noch zum Sinus lactifer erweitern enden am Porus
excretorius auf die Mamille.
• Das Drüsenepithel der apokrinen Drüse ist zweireihig.
• Mamma lactans:
o Deutliche Proliferation, Sekret, aber keine Atypien, kein infiltratives
Wachstum:
Mastopathie
Ep.: 90 % der Frauen in der Involution.
Die Mastopathie ist eine benigne, hormonell induzierte Umbaureaktion der Brust, die vor und
während der Menopause beginnt. Hohe Östrogen- und leicht erniedrigte Progesteronspiegel
tragen dazu bei.
Morph:: Fibrose, Zysten, Gangektasien
Kompl.: Entartungsrisiko kaum erhöht
Mastopathia fibrosa cystica
Syn.: Fibröszystische Mastopathie
Ep.: 50 % der Frauen
• Entwickelt sich langsam
• Meist oberer äußerer Quadrant
• 50 % Mastodynie (schmerzhafte Brüste)
Mikro: Zystisch erweiterte Milchgänge, kleine und große Zysten. Die Fibroblasten sind
vermehrt, Fibrose des Mantelstromas. Mit oder ohne Epithelproliferation (apokrine
Metaplasie).
167

Makro: Unregelmäßig verfestigt, knotig, streifig (Stränge), prall-elastisch, grau-weiß,
inhomogen, unscharf begrenzt, Zysten.
Präneoplastische Läsionen
Benigne intraduktale Epithelproliferation
Duktale Hyperplasie
Mikro: Benigne, das intraduktales Epithel ist proliferiert, aber nicht atypisch, von der
Zellmasse erweiterte Milchgänge.
Radiäre Narbe
Mikro: Sklerose und duktale Hyperplasie, Tubuli, das Stroma ist verbreitert.
DD: Tubuläres Mammakarzinom
Adenose (Skleradenose)
Mikro: Kompakte Läppchenproliferation, die duktulolobulären Einheiten liegen dicht
beieinander. Vermehrung des Myoepithels (Nachweis mit dem Myoepithelmarker CD31).
Mammakarzinom
RF: Verwandte mit Brustkrebs (Alter bei Erkrankung!), Gene: BRCA1, BRCA2, Nulliparae,
erste Geburt mit über 30 J., frühe Menarche, späte Menopause, Adipositas, Alkohol-Konsum
> 20 g pro Tag, Rauchen, Bewegungsmangel, Mastopathie mit Atypien, Postmenopause,
Alter > 50, Hormonersatztherapie (nur sehr moderate Risikoerhöhung bei kurzzeitiger
Anwendung, niedriger Dosierung, transdermaler Applikation und Beachtung der
Kontraindikationen.)
Pathologische Prognosefaktoren: TNM-Stadium, Grading, Typ (lobuläres Ca ungünstiger
als duktales Ca), Expression von Östrogen- und Progesterorezeptoren günstig. (Bestimmung
im nativen Gewebe, gekühlt transportieren, mind. 0,5 g!). Expression des
Proliferationsmarkers p53. hoch = ungünstig. Ebenfalls ungünstig ist die Überexpression des
human epidermal growth faktor receptor 2 Her2 (auch HER-2/neu, c-erbB2, erbB2 oder cneu
genannt), was bei 20 bis 25 % der Frauen mit Brustkrebs der Fall ist.
Histologische Typen:
• Lobuläres Karzinom
o Carcinoma lobulare in situ (CLIS)
o Invasiv-lobuläres Mammakarzinom (10 - 20 % der invasiven)
• Duktales Karzinom
o Duktales Carcinoma in situ (DCIS)
o Invasives duktales Karzinom:
� Invasiv-duktal (80 %)
� Medullär (< 1 %)
� Gallertkarzinom (2 %)
168

� Tubulär (1 - 2 %)
� Papillär (< 1 %)
� Morbus Paget der Mamille mit invasivem duktalem Mammakarzinom
Mögliche Transformationsstufen (n. Stegner, 1985):
• Normales Gangepithel -> Reguläre Hyperplasie -> Präkanzeröse atypische
Hyperplasie -> CIS -> Infiltrierendes Karzinom
• Normales Gangepithel -> Präkanzeröse atypische Hyperplasie -> CIS ->
Infiltrierendes Karzinom
• Normales Gangepithel -> CIS -> Infiltrierendes Karzinom
Ausbreitungsmuster:
• Intraduktales Karzinom -> Lobuli
• Lobuläres Ca -> Ductuli
• Invasives Karzinom (Durchbruch der Basallamina) -> Stroma
Metastasierungeswege:
• Hämatogen: bes. Knochen und Lungen
• Lymphogen:
o Lymphangiomatosa carcinomatosa
o Rretro/parasternale LK, axiläre LK (Sentinel-LK, Level 1-3), sub- und
supraclaviculär
� Histo: LK groß, fest, verbacken, gut begrenzt, weislich
TNM-Klassifikation:
• pT1: < 2 cm; a) < 0,5 cm, b) < 1 cm, c) 1 - 2 cm
• pT2: 2 - 5 cm
• pT3: > 5 cm
• pN1: 1 - 3 LK => schon Stadium 2a
• pN2: 4 - 9 LK
• pN3: > 10 LK
• pM1 => Stadium 4
Duktales Carcinoma in situ (DCIS)
Syn.: Komedo-Karzinom
Mikro: Intraduktal, nichtinvasiv, deutlich erweiterte Gänge, hochatypische
Epithelproliferation, evtl. mit cribiformem Muster. Comedonekrosen im Zentrum, die
sekundär calzifizieren. Mikroverkalkungen, Kalkstrassen (Mammographie!). Die
Basalmembran ist erhalten. Vermehrung des kollagenen Bindegewebes.
Grading: Vergrößerte Kerne, atypische Kerne (Tumorriesenzellen), Anzahl von
Komedonekrosen
Makro: Solider Tumor, weißliche Schnittfläche, harte Konsistenz, Stippchen (Komedo-
Nekrosen), baumartige Verästelungen (Milchgänge gefüllt mit atypischen Zellen).
169

Cribiformes DCIS der Mamma, H&E.
Invasives duktales Mammakarzinom
Idem plus:
Mikro: Basalmembran durchbrochen, im Stroma vereinzelte Tumozellverbände mit solidem
oder drüsigem Wachstum.
Makro: Hautinfiltration/Morbus Paget (ekzemartige Hautveränderung der Brust), Ulzeration,
Nekrosen, Knoten, sternförmig mit Ausläufern.
Subtypen:
• Tubulär - Prognose gut, DD: radiäre Narbe
• Medullär - sehr atypisches Aussehen, lymphatisches Gewebe im Bereich des Ca, oft
pT2, selten LK-Metastasen, Prognose gut
• Gallertkarzinom/muzinöses Karzinom - Schleimseen, wenige und atypische Zellen,
Prognose schlechter
Invasives duktales
Mammakarzinom mit szirrhösem
Wachstum, Nadelbiopsie, H&E.
Lobuläres carcinoma in situ (LCIS)
IHC beim gleichen Fall:
HER-2/neu positiv.
170
Infiltrierendes duktales
Mammakarzinom.
Mikro: Atypische Epithelproliferation in den Azini und Lobuli, die Basalmembran ist
erhalten.

Lobuläres invasives Karzinom der Mamma.
Invasives lobuläres Mammakarzinom
Mikro: Atypische Epithelproliferation in den Azini, die Basalmembran ist durchbrochen. In
Einzelzellreihen angeordnete Tumorzellen („Gänsemarsch“), Schießscheibenmuster, kein
drüsiges Wachstum, Tumorzellen sehen kleiner und „unschuldiger“ (weniger atypisch) aus als
beim duktalen Karzinom.
Makro: Weiche Konsistenz, keine Knoten, oft multifokal (mehr als ein Ca in einem
Quadranten) oder multizentrisch (Ca in mehr als einem Qudranten), diffus wachsend.
Klinik: Schlecht palpabel, oft spät diagnostiziert, Prognose schlechter als bei duktalem
MammaCa
Fibroadenom
Häufigste benigne biphasische (mesenchymal-epitheliale) Neubildung der Brust.
Ep.: Um das 30Lj.
Mikro: Y- und O-Strukturen (Kompression der Milchgänge), mesenchymale (Fibroblasten
deutlich vermehrt) und epitheliale Komponente.
Makro: Gut begrenzter Knoten, prall elastisch, gut lobuliert , bis etwa 2-3cm Durchmesser.
SF: Juvenile/zellreiche Fibroadenome - Jüngerer Frauen, Tumor größer, benigne.
Fibroadenom, Nadelpunktion,
H&E.
Phylloides-Tumor
Fibroadenom. Das Epithel (violett) wird vom proliferierten
Bindegewebe komprimiert, Nadelpunktion, H&E.
171

Quasi die Steigerung des Fibroadenoms. Etwas größer, biphasischer Tumor (epithelialmesenchymal)
mit maligner Potenz, Rezidivneigung, drei Malignitätsgrade mit
prognostischer und therapeutischer Relevanz:
Eigenschaften Benigne Borderline Maligne (Sarkom)
Stroma Hyperzellularität ++ ++ +++
Pleomorphie + ++ +++
Mitosen + ++ +++ (> 10 pro 10 HPF)
Begrenzung
Stromamuster
Heterologe stromale
Differenzierung
+++ Gut
begrenzt
Uniforme,
stromale
Verteilung
++ + Invasiv, Satellitenmetastasen
Heterogen
stromale
Expansion
Selten Selten
Häufigkeitsverteilung 60 % 20 % 20 %
Prognose Gut Intermediär Ungünstig
Keine TNM-Klassifikation, die gibt es nur für Karzinome!
Papillome
Ep.: Jedes Alter
Unterscheidung:
172
Ausgeprägtes Stromwachstum
Nicht ungewöhnlich (fibro-, osteo-
, chondrosarkomatös, z.B. maligne
Knochenbildung)
• Periphere Papillome (Azini): Klinisch keine Bedeutung
• Zentrale Papillome (Milchgänge) -> Klinik: Serös-blutige Sekretion der Mamille
DD: Zentrales papilläres Mammakarzinom (Unterscheidung kann schwierig sein)

Intraduktales Papillom der Mamma, Exzisionspräparat, H&E.
Zentrales Papillom
Mikro: Benigne, keine Atypien, zahlreiche, bäumchenartig verzweigte Epithelpapillen mit
gefäßführendem Stil, keine Invasion, scharf begrenzt, Kapsel.
Makro: Weicher, intraduktaler Tumor
Angiosarkom
Ät.: Oft Z.n. Mammkarzinom (Bestrahlungsfolge)
Mikro: Hochmaligne Endothelien, Atypien, maligne Gefäße, rasche Metastasierung,
Endothelmarker CD31 positiv.
Makro: Weicher, deutlich eingebluteter Tumor. Tumornekrosen.
Gynäkomastie
Hormonell bedingte Vergrößerung der männlichen Brustdrüse.
Ät.: Androgenmangel, Östrogenüberschuss
• Nach Geburt (mütterliche Hormone)
• Pubertät
• Altersgynäkomastie
• Leberzirrhose (Östrogenkonversion aus Androstendiol)
• Medikamente
• Androgenmangel: Z.n. radikaler Prostatektomie, Anorchie, Kastration
• Paraneoplastisches Syndrom (kleinzelliges Bronchial-Ca)
• Östrogen- oder HCG-bildende Tumoren des Hodens und der NNR
Mikro: Proliferation, keine Atypien, kein infiltratives Wachstum.
8.4 Ovar
Das Ovar
173

Anatomie:
• Je 11 g, 1 x 2 x 4 cm groß
• Bei jungen Frauen glatte, grau-weiße Oberfläche, später Zerklüftung mit narbigen
Einkerbungen
• Postmenopausal klein, fest, grau-weiß, gyriert
• Ggf. Druckatrophien z.B. bei Uterus myomatosus
Histologie:
• MÜLLER-Epithel: die äußerste Schicht und Ausgangspunkt der meisten
Ovarialkarzinome
• Rinde: Bindegewebe mit spindeligen Stromazellen und Follikeln
• Mark
• Hilus und Mesovar
Physiologie:
• GnRH (Hypothalamus) -> Gonadotropine FSH/LH (Hypophyse) -> Sexualsteroide
(Ovar)
Funktionelle Läsionen
• Gelbkörper-Persistenz
• Follikelzyste
• Verwachsungen im Zervixbereich
• Endometritis bei Endometrioseherd
• STEIN-LEVENTHAL-Syndrom (PCO-Syndrom)
Entzündungen im Bereich des Ovars
Oophoritis
Entzündung des Ovars.
Isoliert sehr selten, meist im Rahmen einer Salpingitis, Appendicitis, Divertikulitis, Peritonitis
oder Mumps (hämatogene Infektion). Isolierter Ovarialabszess gehäuft nach OP.
Akut oder chronisch
Spezifische Entzündungen: Tbc, Sarkoidose, Aktinomykose
Akute Salpingitis
Entzündung der Tube
Ät.: Iatrogen, bakteriell (Gonokokken, Staphylokokken, Streptokokken)
Klinik: Ziehende Unterbauchschmerzen und Fieber
174

Kompl.: Adnexitis (Salpingo-Oophoritis), tumorös-entzündliche Prozesse, Tubenstriktur,
Pyosalpinx, Hydrosalpinx, tuboovarielle Abszesse
Ovarialzysten
Ovarialzysten sind nicht-neoplastische Hohlräume aus Einstülpungen des Müller-
Deckepithels, aus Follikeln oder heterotopem Epithel (Endometriose). Entsprechend
unterscheidet man:
• Follikelzysten
• Keimepithelzysten
• Endometriose-Zysten (Schokoladenzysten)
Eigenschaften:
• > 1 cm mit keimepithelähnlicher Auskleidung
• Benigne oder maligne
• Serös, muzinös, endometroid
Präovulatorische Follikelzyste
Einzeln oder multipel, die ständige Östrogenproduktion führt zu anovulatorischen Zyklen,
glandulär-zystische Endometriumhyperplasie.
Formen:
• Einfach ovariell
• Luteinzyste
• Theka-Lutein-Zyste
Postovulatorische Gelbkörperzyste
Ät.: Komplexe endokrine Dysfunktion in der zweiten Zyklushälfte oder in der
Schwangerschaft
Klinik: Zyklusunregelmäßigkeiten
Polyzystische Ovarien (PCO-Syndrom)
Syn.: STEIN-LEVENTHAL-Syndrom
Beidseits polzystisch vergrößerte Ovarien mit mehr als sieben Follikelzysten bis maximal 1
cm Durchmesser und Bindegewebsproliferation.
Ät.: Hypophysenstörung mit gesteigerter Sekretion von Gonadotropinen (hohe LH-, niedrige
FSH-Freisetzung) mit gesteigerter Steroidsynthese in den Thekazellen und vermehrter
Androgenproduktion.
Pg.: LH erhöht -> Stimulation der Androgensynthese im Ovar -> Umwandlung der
Androgene in Östrogene im Fettgewebe und (azyklische) Freisetzung -> Dies verstärkt
175

wiederum die Störung der hypophysären LH und FSH-Sekretion (Circulus vitiosus). FSH
vermindert: -> Verhinderung eines normalen Zyklus -> Amenorrhoe, Infertilität, ->
Verstärkung der Hyperandrogenämie, -> Fibrose der Ovarkapsel -> FSH bindet noch
schlechter (Circulus vitiosus). Hohe Androgenspiegel hemmen die Bildung des
Sexhormonbindendens Globulins SHBG (Proteingebundene Hormone sind biologisch nicht
aktiv) -> verstärkte Androgenwirkung -> Circulus vitiosus.
Klinik: Oligo-/Amenorrhoe, Unfruchtbarkeit, Hirsutismus, Adipositas
Weitere Folgen: Hyperandrogenämie -> Akne, Alopezie, Hirsutismus; Adipositas, Fett- und
Glucosestoffwechselstörungen.
Mikro: Die Rinde ist fibrosiert, multiple bis 1cm große, perlschnurartig angeordnete Zysten,
Corpora lutea und albicans fehlen.
Makro: Rinde verbreitert mit verfestigter Konsistenz.
Weblink: pco-syndrom.de
Inklusionszysten
Invagination des MÜLLER-Epithels und Bildung damit ausgekleideter Hohlräume als Folge
der ovulatorisch bedingten Ruptur.
Ep.: V.a. ältere Frauen, mit die häufigsten Zysten
Makro: Kleine bis handballgroße Zysten, gefüllt mit Schleim oder seröser Flüssikeit, evtl.
Verkalkungen.
Klinik: Oft asymptomatisch
Kompl.: Ruptur, Pseudomyxoma peritonei
Neoplasien des Ovars
Systematik:
• Epitheliale Tumore (MÜLLER-Epithel) (65 - 75 %)
o Seröser Ovarial-Tumor
o Muzinöser "
o Endometroider "
o Klarzelliger "
o Urothelialer " (BRENNER-Tumor)
o Andere: MÜLLER-Misch-Tumor, KRUKENBERG-Tumor
• Keimstrang-Stroma-Tumoren (5 %)
o Keimstrang-Tumor (-> Follikel, Granulosazellen, Sertolizellen)
o Stroma-Tumor (-> Thekazellen, Fibroblasten, Hiluszellen)
• Keimzelltumoren
o Reifes Teratom
o Maligne Keimzelltumore (10 - 15 %)
176

Epitheliale Tumoren
� Unreifes Teratom
� Dysgerminom
� Dottersacktumore
Ausgehend vom MÜLLER-Epithel (Anschluß an das Peritoneum -> Ausbreitung)
Ep.: 65 - 75 % der Ovarialtumoren
Ät.: Inclusionszysten, selten papilläre Läsionen
RF: BCRA-1, familiäre Belastung, Z.n. Mamma-, Endometrium- oder Zervixkarzinom,
Nulliparae, kaukasischer Typ, Alter > 40, höherer sozioökonomischer Status.
Klinik: Symptomarm. Spätsymptom Bauchumfangzunahme (Aszites durch
Peritonealkarzinose), daneben vaginale Blutung, Probleme beim Wasserlassen/Stuhlgang,
Kreuzschmerzen, gastrointestinale Symptome (Dyspepsie, Übelkeit, Krämpfe, Diarrhoe),
paraneoplastische Symptome: Acanthosis nigricans, Morbus Cushing, Hyperkalziämie, CA-
125 in 75 % positiv
Wichtig: Zyste unklarer Dignität niemals punktieren oder laparoskopisch entfernen!
Verschleppung von Tumorzellen möglich.
Metastasierung: Erst peritoneal, später lymphogen und hämatogen
Die epithelialen Tumore können separat nach Histologie und Malignität eingeteilt werden.
Histologische Typen:
• Seröser Ovarial-Tumor
• Muzinöser "
• Endometroider "
• Klarzelliger "
• Urothelialer " (BRENNER-Tumor)
• Andere: MÜLLER-Misch-Tumor, KRUKENBERG-Tumor
Dignität: Bis auf die zwei letztgenannten können sich die Neoplasien manifestieren als
benigner Tumor, als Borderline-Tumor (Atypien, aber keine Invasion) oder maligner Tumor.
Man erhält drei Schubladen:
• Zystadenom: Benigne, Zysten mit einreihigem Epithel.
• Borderline-Tumor: Nicht invasiv, Zysten mit proliferierendem Epithel und
Dysplasien. Mitosen, Kernatypien.
• Zystadenokarzinom: Idem plus invasives Wachstum.
Seröse Ovarialtumoren
Größte Gruppe der epithelialen Tumoren (45 %).
Seröses Zystadenom (= Seröses Kystom)
177

Ep.: 5. - 6. Dekade
Mikro: Plumpe, papilläre Strukturen, flaches Epithel, evtl. Papillom.
Makro: 1 - 30 cm, meist einkammerige Zysten mit gelblicher Flüssigkeit, in 20 % bilateral.
Seröses Borderline-Karzinom
Mikro: Fokale Epithelproliferation, papilläre Epithelformationen, Mitosen, Polymorphie,
keine Stromainvasion.
Seröses Zystadenokarzinom
Ep.: 6. Dekade, 50 % der Ovarialtumoren.
Mikro: Serös, z.T. schleimbildend, papillär, evtl. Psammomkörperchen (konzentrisch
geschichtete Verkalkungsfiguren), Stromainfiltration.
Makro: Oft bilateral, oft > 15 cm, unregelmäßige solide und zystische Anteile, fokal
Nekrosen, Blutungen, äußere Oberfläche kantig verdickt.
Seröses Adenokarzinom mit Befall
beider Ovarien, H&E.
Idem, Omentum majus-
Invasion.
Idem.
Bilaterales seröses
Ovarialkarzinom.
178
Idem.
Seröses Zystadenokarzinom
des Ovars.

Serös-papillärer Tumor auf der Oberfläche des Ovars.
Muzinöse Ovarialtumoren
Muzinöses Zystadenom
Ep.: 3. - 4. Dekade
179
Idem, in Wasser eingegetaucht.
Mikro: Papilläre, muzinöse Epithelproliferate mit intestinaler Differenzierung,
Schleimbildung und Becherzellen, ähnlich den endozervikalen oder gastrointestinalen
Drüsenkomplexen.
Makro: In 95 % unilateral, bis 50 cm, bis 500 g. Multiple, mehrkammerige, dickwandige
Zysten mit gelblich-gallertiger Substanz und glatter Oberfläche.
Muzinöses Zystadenom des Ovars.
Muzinöses Borderline-Karzinom
Histologisch 2 Typen:
Idem.
• Intestinal: -> Peritonealimplantate, die zähen Schleim bilden (Pseudomyxoma
peritonei)
• Endozervikal: -> kleinere Implantate
Idem.

Muzinöser ovarieller Borderline-Tumor, H&E.
Makro: Zystenwand nicht mehr glatt, Peritonealimplantate, Pseudomyxoma peritonei.
Muzinöses Zystadenokarzinom
Invasives Wachstum
Endometroide Ovarialtumoren
Endometroides Zystadenom
Syn.: „Schokoladenzyste“ (gl. Syn. auch für Endometriose-Zysten)
Makro: Multizystischer Tumor mit schwammartiger Konsistenz.
Mikro: Endometroides, dicht stehendes Epithel.
Endometroides Borderline-Karzinom
Endometroides Zystadenokarzinom
Ep.: 5. Dekade, 20 % der Ovarialtumoren, mit Endometriose und Korpuskarzinom assoziiert,
> 50 % °I
Mikro: Drüsiges, mehrreihiges Epithel. Unter Östrogeneinfluss squamöse Differenzierung.
Invasives Wachstum.
Makro: 30 - 50 % bilateral, 2 bis 35 cm.
Klarzelliges Ovarialkarzinom
Makro: Meist unilateral, bis 30 cm, grau-weiße Schnittfläche.
Mikro: Helles Zytoplasma (Lipide und Glykogen).
BRENNER-Tumor
Mikro: Urotheliale Differenzierung
Meist benigne
BRENNER-Tumor.
180

MÜLLER-Mischtumoren
Hoch maligner Kombinationstumor aus Karzinom und Sarkom -> Karzinosarkom
Ep.: Fast nur bei älteren Frauen
• Homolog: Undifferenzierte mesenchymale Komponente
• Heterolog: Differenzierte mesenchymale Komponente (Osteosarkom, Chondrom,
Lipom oder Rhabdomyom)
Prg.: Sehr ungünstig
Metastasen
10 % aller Karzinome im Ovar
KRUKENBERG-Tumor
Siegelringkarzinom aus dem GIT, seltener der Mamma, das sich als Ovarialmetastase
manifestiert.
Ep.: V.a. junge Frauen
Mikro: Schleimbildende Siegelringzellen
Makro: Weiße, homogene Schnittfläche, angedeutet wirbelig. Vermehrung des
Bindegewebsstromas.
Prg.: Ungünstig
KRUKENBERG-Tumor.
Keimstrang-Stroma-Tumoren
Systematik:
• Keimstrang: Follikel, Granulosazellen, Sertolizellen
• Stroma: Thekazellen, Fibroblasten, Hiluszellen
181

Eigenschaften: Meist benigne, eher selten, epitheliale und mesenchymale Komponente allein
oder kombiniert. Wenn Östrogenproduktion, dann erhöhtes Risiko für
Endometriumhyperplasie (Endometriumkarzinom).
Granulosazell-Tumor
Meist benigne, aber potentiell maligne.
Ep.: 60 % in der Menopause, 90 % unilateral, 70 % östrogenproduzierend.
Mikro: Uniforme, oval-spindelige, monomorphe Granulosazellen, dicht gelagert. Angedeutet
follikuläre Strukturen: Call-Exner-Körperchen. Typische ovale „Kaffeebohnen-Kerne“ mit
Kernfurchen.
Makro: Solide, glatte, gelbliche Schnittfläche, evtl. mit Zysten, Einblutungen, Nekrosen. Feste
Konsistenz.
Mit Korpuskarzinom assoziiert.
Fibrom
Ep.: 40-50 Lj.
Dignität: Benigne
Mikro: Zellreich, evtl. regressive Veränderungen.
Makro: Meist unilateral, ca. 6 cm, weiße und derbe Schnittfläche.
Sonstiges: Keine Hormonbildung, assoziiert mit Meigs-Syndrom: Kombination aus Aszites,
Pleuraerguß, und Ovarialfibrom.
Ovarielles Fibrom.
Thekome
Ep.: 85 % postmenopausal
Makro: Unilateral, gelbe Schnittfläche.
Östrogenproduzierend, oft benigne.
182

Sklerosierende Stromatumoren
Ep.: > 80 % jünger als 30 Jahre
Eigenschaften: Unilateral, benigne, selten hormonaktiv.
Makro: Grauweiße Schnittfläche
Keimzell-Tumoren
Reifes Teratom (adult)
Syn.: Dermoidzyste
Ep.: V.a. < 20 Lj.
Dignität: Benigne bzgl. Ausreifung, jedoch in 10 - 20 % fokale Malignität.
Patho: Gewebe aller drei Keimblätter können vertreten sein, 5-30 cm, unilateral, derbe
Kapsel, Oberfläche glatt und glänzend, in 10 - 20 % fokale Malignität.
SF:
• Monophasische Teratome = nur bestimmter Gewebtyp, Bsp.:
o Dermoidzyste: Haut und -anhangsgebilde
o Struma ovarii: Schilddrüsengewebe (-> auch Schilddrüsentumoren möglich!)
Reifes zystisches Teratom des Ovars.
Maligne Keimzelltumoren
Unreifes Teratom
Ep.: V.a. Kinder, Jugendliche
Dignität: Maligne
Idem.
Makro: Tumor solide oder mikrozystisch, meist > 15 cm.
Dysgerminom
183

Entspricht dem Seminom am Hoden
Ep.: Häufigste maligne Form, 2. - 3. Dekade
Mikro: Undifferenziert
Makro: 90 % unilateral, 15 cm, solide, uniform, gelb-weiß, Nekrosen, Zysten.
Verhalten: Frühe Metastasierung in die regionären Lymphknoten, strahlenempfindlich.
Dottersacktumor
Häufigster maligner Keimzelltumor im Kindesalter.
Mikro: Solide, retikuläre, glanduläre, intestinale Formen. Schiller-Duval-Körperchen
(glomeruloide Strukturen).
Andere
Selten:
• Embryonales Karzinom
• Chorionkarzinom
8.5 Uterus
Der Uterus
Histologie:
• Endometrium (Basalis und Functionalis): Epithel- und Drüsenanteil
• Myometrium: glatte Muskulatur
• Perimetrium (Tunica serosa): Peritonealüberzug
Physiologie:
• Zyklus mit 3 Phasen:
o Desquamationsphase (Progesteronentzug) 1. bis 4. Tag
o Proliferationsphase (Östrogene +) 5. bis 14. Tag (Ovulation): Drüsen und
Stroma proliferieren
o Sekretionsphase (Corpus luteum -> Progesteron +) 15. bis 28. Tag: Ausreifung
der Drüsen, Dezidualisierung des Stromas
Störungen der Zyklusphasen
• Störungen der Proliferationsphase:
o Östrogen niedrig (Ovarialinsuffizienz) -> Endometrium-Atrophie
184

o Östrogen hoch (PCO-Syndrom, Granulosazelltumor) -> Endometrium-
Hyperplasie
• Störungen der Sekretionsphase:
o Progesteron niedrig -> vorzeitige, verzögerte Abstoßung
o Progesteron hoch -> Zyklusstörungen
Varianten
Uterus bicornuatus
Ät.: Unzureichende embryonale Fusion der Müller-Gänge.
Uterus bicornuatus.
Endometrium
Endometriose
Ektopes Endometrium
Formen:
Uterus bicornuatus.
• Endometriosis interna (= Adenomyosis uteri) innerhalb des Uterus
• Endometriosis externa mit ektopischen Herden auch außerhalb des Uterus
Ät.: Familiäre Disposition
Adenomyosis uteri
Endometriosis interna: Verlagerung von Endometrium in tiefere Myometriumsschichten.
Mikro: Endometriumsinseln (Stroma und Drüsen) im Myometrium, in ca. 30 % zyklische
Veränderungen
Makro: Uterus symmetrisch vergrößert, Myometrium verbreitert
SF: Mit unscharf begrenzten evtl. zystischen dunkelroten Arealen
Klinik: Häufigste Ursache von Unterleibsbeschwerden bei prämenopausalen Frauen.
185

Adenomyosis uteri, Hysterektomiepräparat, H&E.
Endometriosis externa
Extrauterine Absiedelungen von Endometriumschleimhaut (Ovar, Vagina, Colon, Harnblase,
Lunge, Peritoneum).
Ät.: Unklar, evtl. menstruelle oder hämatogene Verschleppung endometrialer Zellen.
Morph.: Entsprechende zyklusabhängige Läsionen oder Zysten (Schokoladenzysten) in den
betroffenen Organen.
Klinik: Zyklusabhängige Unterbauchschmerzen, Dysmenorrhoe.
Kompl.: Verwachsungen und Vernarbungen in befallenen Organen, Infertilität, atypische
Hyperplasie (Präkanzerose), endometroides Ovarialkarzinom.
Endometriose in der Bauchwand.
Endometritis
Idem.
Entzündung der Gebärmutterschleimhaut.
Ät.: Bakterien (Staphylokokken, Streptokokken), Tumor, Plazentareste, iatrogen,
Fremdkörper (Spirale).
Formen:
• Akut: Eitrig, Abszesse
• Chronisch: Lymphoplasmazellulär
• Granulomatös: Bei Tbc, Sarkoidose, Fremdkörper
Klinik: Abnorme Blutungen, Fieber, Pyometra (uterine Eiteransammlung),
Unterbauchschmerzen
186

Hyperplasie
Glanduläre Hyperplasie
Einfache Hyperplasie durch anhaltende Östrogenstimulation.
Mikro: Stroma vermehrt mit großen zytoplasmaarmen Stromazellen, Zystenbildung, vermehrt
Mitosen in den Drüsen, keine Spiralarterien.
Makro: Endometrium verbreitert, ungleichmäßig
Prg.: Spontane Rückbildung möglich -> Zystische Atrophie (postmenopausaler
Matronenpolyp).
Adenomatöse Hyperplasie
Mikro: Verbreitertes Endometrium, Stroma reduziert, beginnende Drüsenverzweigung mit
Kaliberschwankung.
Prg.: Entartungsrisiko von 20 %!
Atypische adenomatöse Hyperplasie
Mikro: Stroma fast verschwunden, Drüsen liegen Rücken an Rücken (dos-a-dos).
Prg.: Entartungsrisiko von 50 - 90 %!
Neubildungen des Endometriums
Endometriumpolyp
Lokale Schleimhautproliferation
Ep.: Ältere Frauen
Formen: Breitbasig oder gestielt
Mikro: Gefäße, fibröses Stroma, hyperplastische sezernierende oder atrophe Drüsen.
Klinik: Blutungsanomalien
Prg.: Meist benigne, selten Entartung.
Korpuskarzinom (Endometriumkarzinom)
Ät.: Östrogenüberschuß
RF: (Atypische) adenomatöse Hyperplasie (Präkanzerose), Obesitas, Diabetes mellitus,
Hypertonie.
187

Klinik: Jede postmenopausale Blutung ist verdächtig und muss abgeklärt werden! ->
Fraktionierte Abrasio.
Makro: Grau-weiße Schnittfläche.
Histologische Einteilung:
• Endometriumkarzinom
o Endometrioides Adenokarzinom - jüngere Patientinnen, bessere Prognose
o Nichtendometroide Adenokarzinome - Patientinnen > 60, schlechtere Prognose
� Klarzelliges Karzinom
� Muzinöses Adenokarzinom
� Seröses Adenokarzinom
� Plattenepithelkarzinom u.a.m.
Adenokarzinom des Uterus, Grad
I (oben links), darunter
makroskopisch freies
Myometrium, rechts ein relativ
langer Zervix mit üblichen
Retentzionszysten.
Endometrioides Adenokarzinom
Mikro:
Endometrioides
Adenokarzinom, FIGO Grad
III.
188
Endometriales
Adenokarzinom, Biopsat,
H&E
• Grad 1: Reifes glanduläres Adenokarzinom: Mitosen, Nukleolen, dos-a-dos, Drüsen
mit Epithelpapillen.
• Grad 2: Kombination gegeneinander scharf abgegrenzter reifer und unreifer Anteile.
• Grad 3: Unreifes solides Adenokarzinom: Solide Epithelverbände, evtl.
Pseudorosetten der Kerne.
Adenosquamöses Korpus-Karzinom
Adenokarzinom (reife oder unreife Drüsen) mit (östrogenbedingten)
Plattenepithelmetaplasien (PEM).
• Adenokarzinom + reife PEM -> Adenoakanthom
• Adenokarzinom + unreife PEM -> Adenosquamöses Karzinom

DD zum adenosquamösen Zervixkarzinom:
• Corpus-Ca: Vimentin +, CEA -
• Zervix-Ca: Vimentin -, CEA +
Seröses Adenokarzinom
Mikro: Serös-papillär
Prg.: Ungünstig
Klarzelliges Karzinom
Ep.: Sehr alte Patientinnen
Mikro: Karzinom teils drüsig, teils solide.
Prg.: Sehr ungünstig
Muzinöses Adenokarzinom
Ät.: V.a. nach Behandlung mit Gestagenen oder Antiöstrogenen
Plattenepithelkarzinom
Ep.: Extrem selten, auf dem Boden von PEM
Prg.: Ungünstig
MÜLLER-Mischtumor
Müllerian mixed tumor
Makro: Weiche Polypen im Cavum uteri
Mikro: Karzinosarkom: Sarkomatös entartetes Stroma und atypische Drüsen.
Uterines Karzinosarkom, H&E.
Idem, stärker vergrößert.
189
Idem.

Idem, stark vergrößert.
Endometriales Stromasarkom
Endometriales Stromasarkom, lowgrade,
Hysterektomiepräparat,
H&E.
Myometrium
Idem, Zelle mit skelettmuskel-
typischer Querstreifung.
Idem.
• Myometritis als Folge einer Endometritis
• Adenomyosis uteri
Leiomyom
190
Müller-Mischtumor.
Idem.
Mikro: Glatte Muskelfasern mit gleichförmigen, zigarrenähnlichen Zellkernen, die sich
wellenförmig durchflechten und wirbelige, fischzugartige Muster bilden, meist keine
Nekrosen.
Makro: Solider Tumor, scharf begrenzt, weiße, glatte Schnittfläche mit wirbeligem Muster, 3
- 5 cm.
Verhalten: Benigne, selten Komplikationen durch Stildrehung bei extrauteriner Lage oder
Kompression benachbarter Strukturen (Ureter). Kann Ursache von Fertilitätsstöungen sein.
SF: Uterus myomatosus (multiple Leiomyome).

Uterusleiomyom, H&E.
Uterusleiomyom.
Leiomyosarkom
Ep.: Selten
Idem.
Uterusleiomyom.
191
Idem mit ischämischen Nekrosen
durch rasches Wachstum.
Intravaskuläres Uterusleiomyom.
Morph.: Evtl. ist die Schnittfläche gelb (Nekrosen) oder blutig verfärbt,
Konsistenzminderung, oder wie Leiomyom. > 10 cm, Nekrosen, Blutungen, Mitosen.
Uterines Leiomyosarkom, H&E.
Idem, stark vergrößert
Idem.
Idem.
Idem.
Idem, Immunfärbung von MIB-1.

Zervix
Transformationszone: Grenze zwischen einschichtigem Zylinderepithel der Zervix und dem
mehrschichtigen unverhornten Plattenepithel der Vagina. Verlagerung von der Zervixmitte
beim Kind auf die Portiomitte bei der erwachsenen Frau und Rückkehr in den
Ausgangszustand in der Menopause. Auch beim Säugling ist unter dem Einfluss der
mütterlichen Hormone das Zylinderepithel vorverlagert.
Kondyloma accuminatum
Ät.: HPV-bedingte warzenartige Läsion des Zervix-Plattenepithels.
• Maligne Potenz: HPV 16, 18, 31, 33, 35 u.a.
• Weniger maligne: HPV 6, 8, 11 u.a.
Kompl.: Plattenepitheldysplasien bis hin zum Karzinom!
Mikro: Koilozyten (Pyknotische, polymorphe Kerne mit perinukleärem Hof).
Zervikale intraepitheliale Neoplasie (CIN)
Präkanzeröse Läsionen mit stadienabhängig hoher spontaner Rückbildungsrate.
Ät.: HPV, über PEM
Grade in der Histologie:
• CIN 1: Leichte Dysplasie (leichte Polaritätsveränderung bis in das untere 1/3 des
Epithels)
• CIN 2: Mittelschwere Dysplasie (untere 1/2 des Epithels)
• CIN 3: Schwere Dysplasie (weitgehend aufgehobene Schichtung, Atypien bis oberes
1/3 des Epithels)
• CIS: Carcinoma in situ: Karzinom, aber noch nicht invasiv
Im englischen Sprachraum wird auch eine vereinfachte Einteilung benutzt, die diese Läsionen
nur in low grade squamous intraepithelial lesions (LG SIL) entspr. CIN1 und high grade
squamous intraepithelial lesions (HG SIL) entspr. CIN2 und höher differenziert.
Normales Zervixepithel,
H&E.
Zervikale intraepitheliale
Neoplasie (CIN1) mit Koilozyten,
H&E.
192
Low-Grade SIL mit HPV-
Effekt, PAP.

CIN2.
Zervixkarzinom
Plattenepithelkarzinom der
Zervix.
CIN3.
Plattenepithelkarzinom der
Zervix und Leiomyom.
Ep.: Häufigstes Genitalkarzinom bei Frauen < 50 Lj.
Ät.: CIN, 50 % durch HPV 16 verursacht!
193
PAP-Abstrich bei
Plattenepithelkarzinom der
Zervix.
RF: Frühe sexuelle Kontakte, häufiger Partnerwechsel, Kontakt zu high-risk-Männern.
Rauchen, Mehrlingsschwangerschaften, frühe Schwangerschaften (abhängige Variable),
niedriger sozioökonomischer Status (abhängige Variable), HPV (16, 18, 30, 31), HSV,
Chlamydien, Gonokokken, Syphillis, Trichomonas vaginalis, Immunsuppression.
Histologische Typen:
• 90 % Plattenepithelkarzinom
• 10 % Adenokarzinom

o Mikroglanduläres Karzinom - Hormonell induziert
o Nilloglanduläres Karzinom - Nur oberflächlich invasiv
Mikro des invasiven Plattenepithelkarzinoms:
„Kleine blaue Zellen“ (Lymphozyteninfiltrate), fibrinoleukozytäre Massen (Schorf), schwere
Dysplasie, desmoplastische Stromareaktion um die invasiven Herde.
Früherkennung: Zytologie und Klassifikation nach Papanicolaou
• PAP I - Normal
• PAP II - Entzündlich, degenerativ
• PAP III - Unklar
• PAP III D - Leichte bis mäßige Dysplasie, CIN1,2
• PAP IV a - Schwere Dysplasie oder Cis, CIN3
• PAP IV b - IV a, Cis nicht auszuschließen, CIN3
• PAP V - Zellen eines invasiven Karzinoms
Prg.: Abhängig von Infiltrationstiefe, Wachstumsverhalten (polypös oder ulcero-invasiv)
Endozervikales Adenokarzinom,
Biopsie, H&E.
Idem.
8.6 Vagina und Vulva
Vaginitis
Entzündung der Vaginalschleimhaut.
Idem, stärker vergrößert.
194
Idem.

Vulvakarzinom
Zwei Risikokonstellationen:
• Mitte 50, Raucherin, HPV-positiv
• Mitte bis Ende 70, Adipositas, Arteriosklerose
Histologische Typen:
• Plattenepithelkarzinom 80 - 90 %
• Melanom 5 %
• Undifferenziert 4 %
Z.T. frühzeitige lymphogene Metastasierung.
Präkanzerose: Vulväre intraepitheliale Neoplasie (VIN 1-3), HPV-assoziiert, multifokal.
8.7 Schwangerschaft
Plazenta
Blasenmole
Entartetes Trophoblastgewebe
Makro: Traubenförmig angeordnete Blasen mit wasserklarem Inhalt
Mikro: Epithelwucherung, Quellung des Zottenstromas, Atypien.
Formen: Einfache Blasenmole (85 %), destruierende maligne Blasenmole (Mola hydatidosa)
mit invasivem Wachstum und evtl. Metastasierung.
Klinik: Uterus weich und groß (relativ zur SSW), blutig-wässriger Ausfluss mit Blasen, HCG
stark erhöht, Sono: Schneegestöber.
Komplette hydatide Blasenmole,
H&E.
Idem.
195
Idem, stärker vergrößert.

Idem, stark vergrößert.
Extrauterine Gravidität (EUG)
Mögliche Manifestationen:
• Tube - Kompl.: Ruptur mit lebensbedrohlicher Blutung (Plazentargewebe,
Gefäßarrosion)
• Bauchhöhle - Kompl.: lebensbedrohliche Blutung
Klinik: Schmierblutungen, plötzliche heftige Unterbauchschmerzen, hämorrhagischer Schock
D.: HCG erhöht, Ultraschall
Tubargravidität, chirurgisch reseziert.
Tubargravidität, chirurgisch reseziert.
Schwangerschaftsassoziierte Erkrankungen (Gestosen)
Leichte Manifestationen: Hyperemesis gravidarum (Frühgestose),
schwangerschaftsassoziierter Bluthochdruck.
EPH-Gestose (Präeklampsie)
Ep.: 5 - 10 % der Schwangerschaften
RF: Erstgebärende, die sehr jung oder > 35 J. alt sind. Mehrlingsschwangerschaft,
vorbestehender Hypertonus, Adipositas und Diabetes mellitus.
196

Klinik: Leitsymptome sind Ödeme, Proteinurie und Hypertension. Dazu können
neurologische Auffälligkeiten kommen wie Kopfschmerzen, Augenflimmern, Schwindel,
Benommenheit, Übelkeit, Erbrechen, Hyperreflexie, die als Alarmzeichen einer drohenden
Eklampsie zu verstehen sind.
Eklampsie
Etym.: gr. eklámpein: hervorleuchten
Ep.: 1:2.000 bis 1:3.500 Schwangerschaften
RF.: Erstgebärende, Mehrlingsschwangerschaften.
Klinik: Lebensbedrohliche Spätgestose. EPH-Gestose + zerebrale Krämpfe.
HELLP-Syndrom
Ep.: 1:150 bis 1:300 Schwangerschaften. Risiko bei (Prae)Eklampsie: 4-12 %
Ät.: Vermutet wird eine Endothelalteration, die die Erythrozyten mechanisch schädigt und die
Thrombozytenaggreagation und intravasale Gerinnung stimuliert.
Klinik: Haemolysis, elevated liver enzyme levels, low platelet count.
Kompl.: Lebensbedrohliche Anämie, Blutungen, Leberschäden, Nierenversagen,
Plazentaablösung.
Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES)
Siehe im Kapitel Zentrales Nervensystem.
8.8 Testes
Fehlbildungen
• Anorchie - Es sind keine Hoden vorhanden
• Monorchie - Es ist nur ein Hoden vorhanden
• Maldescensus testis - Ein Maldescensus testis erhöht das Risiko an einem Hodentumor
zu erkranken um das 46fache. Weiterhin kommt es zur Infertilität und Hypotrophie
des betroffenen Hodens. Der Deszensus sollte spätestens bis zum Ende des 1.
Lebensjahres stattgefunden haben.
Varikozele
Syn: Krampfadern des Hodens
197

Lok.: 80 % links (hämodynamisch ungünstiger rechtwinkliger Abfluß der V. testicularis sin.
in die V. renalis sin.)
Makro: „Sack voll Regenwürmer“
Entzündungen
Orchitis
Ät.: Oft Begleitorchitis bei Mumps, Typhus, Scharlach, Grippe u.a.
Hodentumoren
Ep.: Die Inzidenz liegt bei 7:100.000, das entspricht ca. 4.000 Neuerkrankungen pro Jahr in
Deutschland.
Altersverteilung:
• Yolksac-Tumore, Teratom - Kinder
• Seminom - Jugendliche und Erwachsene zw. dem 30. und 40. Lj.
• Nicht-germinative Tumore - 40. bis 50. Lj.
• Maligne Lymphome und spermatozystisches Seminom - Ältere Männer
WHO-Klassifikation
• Keimzelltumoren (80 - 85 %)
o Seminom (2/3 der Keimzelltumoren)
� Klassischer Typ
� Mitosereicher Typ
� Synzytioblastischer-Riesenzell-Typ
� Spermatocytischer Typ
o Nicht-seminomatöse Keimzelltumore (1/3 der Keimzelltumoren)
� Embryonales Karzinom - AP +, CK +
� Dottersack-Tumor - α1-Fetoprotein +, CK +
� Teratom (reif/differenziert - mit maligner Transformation/intermediär -
unreif/maligne)
� Chorion-Karzinom - HCG +
� Kombinierte nicht-seminomatöse Keimzelltumoren - Kombination aus
z.B. embryonalem Karzinom und Teratom (Embryonal-Teratom)
o Kombinierte Keimzelltumoren - Seminom plus Nichtseminom
• Stromatumoren
o LEYDIG-Zell-Tumor
o SERTOLI-Zell-Tumor
o LEYDIG-SERTOLI-Zell-Tumor
• Gonadoblastom - Keimzelltumor plus Stromatumor
• Andere: Maligne Lymphome, Metastasen (Bronchialkarzinom, Prostatakarzinom,
malignes Melanom)
Seminom
198

Ep.: Häufigster Hodentumor
Typen: 40 % reine Seminome, 15 % Mischtumoren (Prognose richtet sich nach nichtseminomatösen
Anteilen)
Lok.: 2 % beidseits, evtl. primär extragonadal (Retroperitoneum, Mediastinum), im Ovar =
Dysgerminom
Mikro: Solide Knoten bestehend aus großen Zellen mit deutlichen Zellmembranen und hellem
glykogenreichem Zytoplasma. Lymphozyteninfiltrate im Stroma.
Makro: Großer Tumor mit grau-weißer Schnittfläche.
D.: Immunhistochemie inkonstant, AP oft +, Zytokeratin -.
SF:
• Anaplastisches S.
• Spermatocystisches S.
• Granulomatöses S.
• Kombiniertes S.
Metastasierung: Lymphogen in paraaortale und paracavale Lymphknoten.
Prg.: Sehr strahlensensibel, gute Prognose.
Seminom,
Lymphknotenmetastase,
H&E.
Embryonales Karzinom
Seminom,
Lymphknotenmetastase, stärkere
Vergrößerung, H&E.
Hochmaligne, je früher, desto bösartiger (15. - 35. Lebensjahr).
199
Seminom.
Mikro: Atypisch, trabekulär, solide oder azinär angeordnete Zellverbände. IHC: Cytokeratin
und AP oft positiv.

Makro: Weich, grauweiß, teils nekrotisch, teils eingeblutet mit zystischen Veränderungen
(buntes Bild).
Verhalten: Metastasierung meist lymphogen oder hämatogen.
Dottersacktumor
Hochmaligne
Ep.: Dottersacktumoren bilden 75 % der Keimzelltumoren im Säuglings- und Kindesalter, bei
Erwachsenen als Kombinationstumor mit anderen nicht-seminomatösen Tumoren, z.B.
Teratom
Histo: Schiller-Duval-Körperchen (kranzförmig perivaskulär angeordnete Zellwucherungen).
Tumormarker: α1-Fetoprotein, Zytokeratin
Reifes Teratom
Syn.: Differenziertes Teratom
Ep.: Kleinkinder (benigne), später (eher maligne, im Ovar bleibt das reife Teratom benigne).
Makro: Unterschiedlich große, glattwandige Hohlräume in einem derben Tumor mit markiger
Konsistenz.
Mikro: Reifes, organoides Gewebe aus 3 Keimblättern.
SF: Einseitig differenziertes Teratom (Plattenepithelzysten, Epidermoidzyste, Dermoidzyste).
Verhalten: Langsames Wachstum, Metastasierung lymphogen und hämatogen.
Unreifes Teratom
Syn: Malignes Teratom
Chorion-Karzinom
Hochmaligne
Mikro: Meist Mischtumor, biphasische Differenzierung in Zytotrophoblst und
Synzytiotrophoblast.
Metastasierung v.a. hämatogen
D.: Erhöhte HCG-Spiegel
Prg.: Beim Mann schlecht, bei der Frau gut (gutes Ansprechen auf Chemotherapie).
LEYDIG-Zell-Tumor
200

Mikro: Oft REINKE-Kristalle.
Klinik: Testosteron- und Östradiolsynthese -> Gynäkomastie, Pubertas präcox.
Prognosefaktoren: Gefäßeinbrüche, Nekrosen, Mitosen, Kernatypien.
Prognose: Insgesamt günstig.
Granulosazelltumor
I.d.R. benigne
8.9 Prostata
Die Prostata
Anatomie:
Die Prostata ist ein ca. 30 g schweres und 2,5 cm großes Organ, das von einer
Bindegewebskapsel umschlossenen ist. Sie besteht aus 30 bis 50 Drüsenläppchen, die von 2reihigem,
in der Höhe schwankendem Drüsenepithel ausgekleidet sind und von 15 bis 30
Ausführgängen drainiert werden. Es lassen sich drei Anteile unterscheiden: Ein zentraler
dorsokranialer Anteil, ein peripherer um die zentrale Zone gelegener Anteil (Ort der
Karzinomentstehung) und eine periurethral bzw. mediolateral der Urethra gelegene
Transsitionszone (Ort der Hyperplasie).
Relevante Marker:
• Sekretorische Zellen: PSA, CK7, 8, 18, 19, Androgen
• Basalzellen (Stratum corneum): β34E12, Östrogenrezeptoren (ER),
Progesteronrezeptoren (PR)
• Einzelne neuroendokrine Zellen: Chromogranin A
Entzündungen
Infektionswege:
• Urethrogen aszendierend
• Urinogen deszendierend
• Spermiokanalikulär
• Lymphogen/hämatogen
• Iatrogen (OP)
Akute eitrige Prostatitis
Sie entsteht bei einer bakteriellen Infektion, histologisch findet man ein granulozytäres
Infiltrat.
201

Chronische Prostatitis
Die Entzündung ist lymphozytär, evtl. finden sich Prostatasteine.
Granulomatöse Prostatitis
Ät: Sekretaustritt bei Destruktion im Stroma (bei Trauma, OP, Tbc).
Mikro: Mehrkernige Riesenzellen, Destruktion der Drüse, Sklerose, Narbenbildung.
DD: Karzinom (PSA+), Tbc (Fe negativ, Langerhans-Riesenzellen).
Benigne Prostatahyperplasie (BPH)
benign prostatic hyperplasia
Ep.: 80 % aller Männer über 40.
Pg.: Dihydrotestosteron (DHT), Östrogenrezeptoren (ER), Prolaktin, Wachstumsfaktoren
(Androgen, EGF, TGF, PDGF)
Mikro: Teils mikro/makrozytär, Formen:
• Rein fibroleiomyomatös
• Rein glandulär
• Glandulär-zystisch
• Evtl. intraglanduläre Papillen
Makro: Die Prostata ist bis zu 400 g schwer, teils knotig, teils solide. Es können einseitig oder
beidseitig Seitenlappen und/oder Mittellappen betroffen sein.
Kompl: Folgen der Harbnbflussstörung sind die Balkenblase (Hypertrophie des M. detrusor
mit prominenten Trabekeln), Restharnbildung mit chronische Urocystitis, Hydroureter und
Hydronephrose. Weiterhin kann es zu anämischen Infarkten des hyperplastischen Gewebes
kommen (Plattenepithelmetaplasie und Einblutungen in den Randbezirken, verfestigte
Konsistenz, DD: Karzinom).
Die BPH ist keine präkanzeröse Läsion!
Atrophie
• Einfach
o Diffus - senil
o Fokal - Kompression bei BPH
• Postatroph: Zystisch, atrophe Drüsen mit intraduktalen pseudopapillären
Aussprossungen.
Metaplasien (Plattenepithelmetaplasie)
202

Ät: Chronische Reizzustände (Sekretstau, Konkremente, Infekte, traumatische Läsionen, ER-
Therapie bei Karzinom, ER-Erhöhung bei BPH).
Präneoplasien
Atypische adenomatöse Hyperplasie
Lok: V.a. in der Transsitionszone
Mikro: Neubildung mikroglandulärer Strukturen mit einreihigem Epithel, basales und
sekretorisches luminales Epithel, Drüsen deutlich kleiner als bei der BPH.
Prostatische intraepitheliale Neoplasie (PIN)
prostatic intraepithelial neoplasia
Lok.: Periphere Zone
Mikro: Atypische, intraepithelial-intraglanduläre, prämaligne Epithelproliferation, die in
vorbestehenden Drüsen bzw. Gängen entsteht. Man beobachtet cribiforme, papilläre, flache
Drüsenmuster, mehrreihig, intakte oder fragmentierte Basalzellschicht, keine
Stromainfiltration.
Die PIN entsteht ca. 10 Jahre vor dem eigentlichen Karzinom. Das High-Grade-PIN ist zu 60
% mit einem Karzinom assoziiert.
Prostatakarzinom
Einteilung:
• Inzident - Zufällig entdeckt, klinisch unbekannt
• Latent - Bei Obduktion gefunden, klinisch nicht nachgewiesen
• Okkult - Erstmanifestation als Metastase(n), Primärtumor zunächst unbekannt
hormonell gesteuert
Histologische Typen: Glandulär, cribiform, solide, trabekulär, selten urothelial
• Hochdifferenziertes, hellzelliges, glanduläres Prostatakarzinom - runde Zellkerne,
keine/wenig Mitosen
• Gering differenziertes, drüsenbildendes Prostatakarzinom - Kernpolymorphie,
Nucleolen, Mitosen
• Cribiformes Prostatakarzinom - Siebförmiges Muster, prominente Nukleolen, Mitosen
• Solides, trabekuläres und entdifferenziertes Prostatakarzinom - deutliche Zell- und
Kernpolymorphie
Grading: Gleason-Score
DD Kollisionstumor:
203

• Urothelkarzinom: PSA neg., β34E12 pos.
• Prostatakarzinom umgekehrt: PSA pos., β34E12 neg.
Ausbreitung:
• Per continuitatem in die periprostatischen Weichgewebe
• Lymphogen in die obturatorischen und iliacalen Lympknoten
• Hämatogen v.a. in das Skelett (Becken, Wirbelsäule)
PIN1, normale
Drüsenformation mit
atypischem Epithel, H&E
9. Hormonsystem
9.1 Hypophyse
Hypophysenadenom
Formen:
Glanduläres Adenokarzinom
der Prostata, Nadelbiopsie
204
Prostatisches
Adenokarzinom, Gleason 4,
H&E.
• Endokrin aktiv - Prolaktinom, ACTHom (7 - 13 %), STHom (14 - 18 %), TSHom u.a.
• Endokrin inaktiv - Null-Zell-Adenom
Klinik:
• Kompressionssyndrome v.a. bei Null-Zell-Adenom: Typisch bitemporale
Hemianopsie (Scheuklappenblick) durch mediale Kompression des Chiasma opticum,
selten binasale Hemianopsie
• Evtl. Hirndruckanstieg, evtl. Hydrozephalus
• Hormonelle Störungen durch
o Überproduktionssyndrome bei hormonproduzierendem Adenom:
� STH -> Akromegalie (Appositionelles Wachstum der Akren,
Organomegalie, Vergröberung der Gesichtszüge, Muskelschwäche,
CTS, Hyperhidrosis, Seborrhoe)
� ACTH -> Cushing-Syndrom
� TSH -> Hyperthyreose
� LH/FSH -> Pubertas präcox, Zyklusstörungen, sexuelle Störungen

� Prolaktinom: Prolactin -> Galaktorrhoe, Amenorrhoe,
Hypogonadismus, Libidoverlust
o Minderproduktionssyndrome durch Kompression des umliegenden
Hypophysengewebes
Hyperprolaktinämie
Biochemie: Prolaktin hemmt die Freisetzung von Gonadotropinen. Die Prolaktinfreisetzung
selbst wird durch Dopamin und PIH gehemmt und durch VIP, Opioide und TRH
(Hypothyreose!) gefördert.
+ - +
VIP, Opioide, TRH ---> Prolaktin ---| GnRH ---> FSH, LH
_
| -
Dopamin, PIH
Labor: Eine Hyperprolaktinämie liegt vor bei einem Wert über 20 - 25 ng/ml bei Frauen bzw.
über 15 - 20 ng/ml bei Männern. Prolaktinspiegel von 20 - 40ng/ml sind oft stressbedingt,
Prolaktinome führen zu Werten von 150 bis 200 ng/ml.
Klinik: Galaktorrhö, Gynäkomastie, Zyklusstörungen, Amenorrhö, Infertilität, Störungen der
Libido und Potenz
D.: Primär Hormonbestimmung, danach erst Bildgebung (außer bei Zeichen einer
Raumforderung)
DD der Hyperprolaktinämie: Prolaktinom, Hypothyreose, Niereninsuffizienz, Leberzirrhose
Gonadotropin-produzierendes
Hypophysenadenom, acidophiler
Zelltyp, H&E.
Akromegalie
Idem.
Ät.: Gesteigerte Wachstumshormonspiegel nach Schluß der Epiphysenfugen
205
Hypophysenadenom ohne
Hormonsekretion, H&E.
Klinik: Wachstum vorstehender Körperteile (Akren) wie Finger, Nase und Kinn, anabole
Wirkungen, Weichteilschwellungen (Karpaltunnelsyndrom, Makroglossie), Schweißneigung,
metabolische Effekte wie Diabetes mellitus und Dyslipoproteinämie
D.: Somatostatin, IGF1 (Stimulator der STH-Bildung in Leber, Lunge, Knochen und Herz)

Hypophyseninsuffizienz
Ät.: Schädelhirntrauma (meist nur eine Hormon-Achse betroffen), Null-Zell-Adenome
9.2 Schilddrüse (Glandula thyreoidea)
Thyreoitiden
Subakute granulomatöse Thyreoiditis DE QUERVAIN
Ät.: Evtl. postviral
Klinik: Schmerzhaft!
Prg.: Meist spontanes Abklingen
HASHIMOTO-Thyreoiditis
Ep.: Häufigste Thyreoiditis, Frauen zwischen dem 40. und 50. Lj.
Ät.: Chronisch lymphozytäre Autoimmunerkrankung
Mikro: Lymphozyteninfiltrate, Lymphfollikel, Parenchymzerstörung
Klinik: Erst vergrößert und knorpelig hart mit Überfunktion, dann Atrophie mit
Unterfunktion, nicht schmerzhaft!
Auto-Antikörper: Thyreoperoxidase-Antikörper (TPO-AK), Thyreoglobulin-Antikörper
(TAK bzw. TG-AK), Mikrosomale Antikörper (MAK)
DD: Struma maligna
Fibrosierende Thyreoiditis RIEDEL
Chronische perithyreoidale Thyreoiditis, gehört zum Formenkreis der entzündlichen
Fibrosklerosen -> harte Konsistenz.
DD: Schilddrüsenkarzinom
Morbus BASEDOW
grave`s disease
Ät.: Autoimmunerkrankung (Anti-TSH-Rezeptor-IgG)
Mikro: Diffuse hyperthyreote Struma mit vermehrten und vergrößerten Resorptionslakunen,
Sanderson Polster = pseudopapilläre Vorbuckelungen des hyperplastischen Epithels.
Entzündungszellen.
206

Klinik: Hyperthyreose-Symptome entsprechend "Vollgas im Leerlauf", Merseburger Trias:
Struma, Tachykardie, Exophthalmus.
Hyperthyreose
Schilddrüsenüberfunktion
Vorkommen bei BASEDOW, Schilddrüsenadenomen, hyperthyreoter Knotenstruma.
Mikro: große Resorptionsvakuolen, hohes Epithel, Sanderson Polster
Diffuse Hyperplasie der
Schilddrüse mit klinischer
Hyperthyreose, H&E.
Idem.
Struma kolloides nodosa (Knotenstruma)
goiter
Syn.: Kropf
Knotige, nichtmaligne, nichtentzündliche Schilddrüsenvergrößerung.
Ät.: Jodmangel
207
Idem, fokale papilläre
Hyperplasie.
Mikro: Kein Kapseldurchbruch, kein Gefäßeinbruch - DD: Hochdifferenziertes, follikuläres
Schilddrüsenkarzinom. Die Follikel sind unterschiedlich groß, Musterwechsel, evtl. regressive
Veränderungen, Verkalkungen.
Schilddrüsenkarzinome
RF: Strahlenexposition, MEN, Thyreoiditis
Follikuläres Schilddrüsenkarzinom
Mikro wie Adenom plus: Gefäßeinbruch und Kapselinfiltration
Keine zytologische Diagnose! Zytologischer Befund lautet dann „follikuläre Hyperplasie“,
also sinnlos!
Metastasierung: Vorwiegend hämatogen (Lunge, Knochen)

Papilläres Schilddrüsenkarzinom
Mikro:
• Echte Papillen: von Epithel überzogene Bindegewebsstöcke mit Blutgefäßen - DD:
Sandersonsche Polster bei Morbus BASEDOW.
• Follikuläres Bild, die Zellen liegen dachziegelartig übereinander (nuclear crowding),
Milchglaskerne, Psammomkörperchen.
SF: Lindsey-Tumor = Papilläres Schilddrüsenkarzinom mit follikulärer Differenzierung.
Metastasierung: Vorwiegend lymphogen
Papilläres Schilddrüsenkarzinom,
OP-Resektat, H&E.
Anaplastisches Schilddrüsenkarzinom
Idem, stärker vergrößert.
208
Idem, stark vergrößert.
Mikro: Vielfalt der Zellgestalten, Spindelzellen, kleine und große Zellen gruppiert und dicht
beieinander.
Medulläres Schilddrüsenkarzinom
Ursprung: C-Zellen
Mikro: Tumorzellen sind rund bis spindelförmig, man findet Amyloid, IHC: CEA, Calzitonin,
Somatostatin, Serotonin, GRP, ACTH.
Makro: Multiple, braungraue Knoten
Das medulläre Schilddrüsenkarzinom kann ein Ausdruck von MEN 2 sein!
9.3 Nebenschilddrüsen (Glandulae
parathyreoideae)
Hyperparathyreoidismus
Klinik: PTH-Exzess -> Hyperkalzämie, Osteoporose, Nierensteine

Nebenschilddrüsenadenom
Benigne Proliferation einer Nebenschilddrüse -> Primärer Hyperparathyreoidismus
Parathyreoidea-Adenom bei
primärem Hyperparathyreoidismus,
H&E.
Idem.
Nebenschilddrüsenhyperplasie
Ät.:
209
Idem.
• Niereninsuffizienz -> Calziumverlust, Calzitriolmangel (Hydroxilierung von 25-
Hydroxicholecalziferol zu 1,25-Dihydroxicholecalziferol = Calzitriol gestört) ->
Sekundärer Hyperparathyreoidismus
• Vitamin-D-Mangel (Malassimilation, nutritiv)
• Leberzirrhose (Hydroxilierung von Cholecalziferol zu 25-Hydroxicholecalziferol
gestört)
Makro: Vergrößerung aller vier Nebenschilddrüsen.
Hypoparathyreoidismus
Ät.: Resektion aller vier Nebenschilddrüsen i.R. einer Strumektomie
Klinik: PTH-Mangel -> Hypokalzämie, Kribbeln in den Fingern, Pfötchenstellung
9.4 Nebennieren (Glandulae adrenales)
Aufbau und Funktion:
• Nebennierenrinde:
o Zona glomerulosa -> Mineralkortikoide (Aldosteron)
o Zona fasciculata -> Glucokortikoide (Kortisol)
o Zona reticularis -> Sexualsteroide (Androgene)
• Nebennierenmark -> Katecholamine (Adrenalin, Noradrenalin)
Adrenokortikales Adenom

Benigner Tumor der Nebennierenrinde.
Klinik: Primärer Hyperaldosteronismus = Conn-Syndrom (Natriumretention, Ödeme,
Hypokaliämie).
Adrenocorticales Adenom, H&E.
Aldosteron-produzierender Tumor der NNR.
CUSHING-Syndrom
Syn.: Hyperkortisolismus
Ät.:
Idem, stärker vergrößert.
210
Idem.
• Iatrogen (Kortikoidtherapie),
• Morbus CUSHING: ACTH-produzierendes Hypophysenadenom,
Kortisolproduzierendes Nebennierenrindenadenom
• Paraneoplastisch.
Klinik: Stammfettsucht, Vollmondgesicht, Striae distensae, Hypertonie, diabetogene
Stoffwechsellage, Fettleber, Osteoporose, Infektneigung (opportunistische Infektionen),
Hautatrophie.
Nebenniereninsuffizienz
Syn.: Morbus Addison
Unterfunktion der Nebennierenrinde
Klinik: Bräunliche Hyperpigmentierung, Schwächegefühl, Ermüdbarkeit, Hypotonie,
Libidoverlust, gastrointestinale Symptome wie Bauchschmerzen, Obstipation, Diarrhoe.

Kompl.: In Stresssituationen lebensbedrohliche Addison-Krise mit Koma, Blutdruckabfall,
Dehydratation, Hypopglykämie, Pseudoperitonitis.
Phäochromozytom
Tumor der chromaffinen Zellen des Nebennierenmarks. Gehäuft bei Neurofibromatose.
Klinik: Katecholaminexzess (DD.: Extraadrenales Paragangliom).
D.: Messung der Vanilinmandelsäure im 24 h-Urin
Adrenales
Phäochromozytom, durch
eine fibröse Kapsel von der
NNR scharf abgegrenzt,
Adrenalektomiepräparat,
H&E.
Idem, stärker vergrößert.
211
Idem, stark vergrößert.
9.5 Langhansinselzellen des Pankreas
Physiologie:
• A-Zellen -> Glucagon
• B-Zellen -> Insulin
• D-Zellen -> Somatostatinom
• PP-Zellen -> Pankreatisches Polpeptid
Endokrine Pankreasinsuffizienz
Diabetes mellitus
Etymol.: griech.: Honigsüßer Fluss
Störungen des Glucosestoffwechsels mit verminderter Insulinwirkung und erhöhten
Blutzuckerspiegeln.
Klinik: Polydipsie, Polyurie, Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Leistungsschwäche,
Gewichtsabnahme, Typ 1-Erstmanifestation oft als Hypoglykämie oder diabetische
Ketoazidose.
Paragangliom
(Phäochromozytom).

Kompl.: Hypoglykämischer Schock, diabetische Ketoazidose (eher Typ 1),
hyperglykämisches hyperosmolares Koma (eher Typ 2), Lactatazidose (selten), bakterielle
Infekte.
Spätfolgen:
• Makroangiopathie -> KHK, Apoplektischer Insult, pAVK.
• Mikroangiopathie -> Diabetische Retinopathie, Glomerulosklerose.
• Neuropathie -> Polyneuropathie (bes. viszeral, untere Extremität).
Typ 1 Diabetes mellitus
Ep.: 5 - 10 % der Diabetiker
Pg.: Ein Autoimmunprozess führt zur Zerstörung der β-Zellen. Folge ist ein absoluter
Insulinmangel, oft juvenil (auch late-onset-Formen).
Weblinks: OMIM - Diabetes mellitus, Type I
Typ 2 Diabetes mellitus
Ep.: „Alterdiabetes“, Lifesstyle-bedingt nimmt das Erstmanifestationsalter ab, auch
übergewichtige Kinder können schon betroffen sein.
Ät.: Erblich, Übergewicht, Bewegungsmangel. Vom erblichen Anteil können mittlerweile 70
% durch Polymorphismen in 5 Genen erklärt werden: TCF7L2 (transcription factor 7-like 2),
SLC30A8 (ein Zinktransporter, der ausschließlich von Insulin-produzierenden β-Zellen
exprimiert wird), IDE–KIF11–HHEX und EXT2–ALX4 (vermutlich beteiligt an der β-
Zellentwicklung und -funktion), ? . v
Pg.: Periphere Insulinresistenz mit anfangs Hyperinsulinämie und fehlenden postprandialen
Insulinpeaks. Im Verlauf Ausbrennen der Inselzellen mit Hypoinsulinämie. Assoziiert mit
weiteren Störungen (Metabolisches Syndrom).
Unterformen:
• Typ 2a: Normgewicht (10 %)
• Typ 2b: Übergewicht (90 %)
Weblinks: OMIM - Diabetes mellitus, Type II
Gestationsdiabetes
Frühmanifestation eines Typ 2-Diabetes durch Progesteronwirkung, erbliche
Insulindefizienzen (MODY, MIDD,...) u.a.
Sekundärer Diabetes mellitus
Ät.: Z.n. Pankreatitis, Morbus CUSHING, Akromegalie, genetische Syndrome, Medikamente
(Kortikosteroide, Katecholamine, β2-Sympathomimetika, Diuretika, Morphin).
212

Inselzelltumoren
• A-Zellen: Glucagonom
• B-Zellen: Insulinom
• D-Zellen: Somatostatinom
Insulinom, H&E.
Insulinom, Immunhistochemie auf
Chromgranin A.
9.6 APUD-Zellsystem (Diffuses
neuroendokrines System)
Eigenschaften:
213
Idem, IHC auf Insulin.
• System in verschiedenen Organen disseminiert liegender endokriner Zellen
• Abstammung von der Neuralleiste bzw. dem neuralen Ektoderm
• Mikroskopie: fast leeren Zellen mit großem, rundem, basalständigen Kern
• APUD-Zellen können Amine oder deren Vorstufen aufnehmen und diese
decarboxylieren (Amine Precursor Uptake and Decarboxylation), d.h. sie sind in der
Lage Polypeptidhormone zu bilden.
Übersicht über das APUD-System:
• APUD-I-Zellen (Ursprung: Neuralleiste):
o C-Zellen (Schilddrüse) -> Calcitonin
o Karotiskörper-Typ-1-Zellen
o Grenzstrang -> Acetylcholin
o Nebennierenmark -> Katecholamine
o Melanoblasten
o Endokrine Zellen des Urogenitaltraktes
• APUD-II-Zellen (Ursprung: Plakoden, spezialisiertes Ektoderm):
o Hypothalamus -> Oxytocin, Vasopressin, TRF, LHRH, SRH, CRF, SRIF
o Epiphyse -> LHRH
o Nebenschilddrüse -> Parathormon
o Adenohypohyse -> STH, Prolactin, FSH, LH, Corticotropin, MSH, TSH
o Plazenta -> Gonadotropin, Somatomammotropin
• APUD-III-Zellen (Ursprung: neuroendokrine Ektoblasten):
o Pankreas:

APUDom
� B-Zellen -> Insulin
� A-Zellen -> Glucagon
� D-, D1-Zellen -> Somatostatin
� PP-Zellen -> pankreatisches Polpeptid
o Magen:
� G-Zellen -> Gastrin
� ECL-Zellen
� A-Zellen
� D-Zellen
� EC1-Zellen
o Dünndarm:
� S-Zellen
� I-Zellen
� D-, D1-Zellen
� EC-, EC1-, EC2-Zellen
� K-Zellen
� N-Zellen
Von APUD-Zellen ausgehende neuroendokrine Tumore
Verhalten: langsames Wachstum, Klinik abhängig vom synthetisierten Hormon
Formen:
• G-Zellen: Gastrinom -> Zollinger-Ellison-Syndrom
• Serotoninom
• Vipom -> Verner-Morrison-Syndrom
• PP-om
• Karzinoid
• GIPom
• C-Zellen: Calcitoninom
• Corticotrophinom
• Sekretinom
• A-Zellen: Glucagonom
• B-Zellen: Insulinom
• D-Zellen: Somatostatinom
Multiple endokrine Neoplasie (MEN)
Erkrankung mit gleichzeitigem Auftreten von endokrinen Hyperplasien und Tumore in
mehreren Organen.
Ät.: Autosomal dominante Erbleiden (hohe Penetranz)
Subtypen mit betroffenen Organen:
MEN I
214

Syn.: WERMER-Syndrom
Meist betroffene Organe: Nebenschilddrüse (90 %), Pankreasinselzellen (80 %),
Adenohypophyse (65 %).
MEN IIa (II)
Syn.: SIPPLE-Syndrom
Meist betroffene Organe: C-Zellen: Hyperplasie oder medulläres Schilddrüsenkarzinom (> 90
%), Phäochromozytom (< 50 %), Nebenschilddrüsenhyperplasie (> 20 %)
MEN IIb (III)
Syn.: GORLIN-Syndrom
Meist betroffene Organe: Medulläres Schilddrüsenkarzinom (> 90 %), Phäochromozytom (<
50 %), Ganglioneurome an den Schleimhäuten (80 %). Marfanoider Habitus (leptosomal,
lange Extremitäten, hyperelastische Gelenke).
10. Neuropathologie
10.1 Zentrales Nervensystem
Genetische Stoffwechselerkrankungen
Klinik: Nach primär altersgerechter Entwicklung kommt es in den ersten Lebensjahren zu
einem progessiven Zerfall der psychomotorischen und kognitiven Fähigkeiten. Weitere
Symptome sind zunehmende Sehstörungen bis zur Erblindung, zerebrale Krämpfe und
Oligophrenie.
Lysosomale Speicherkrankheiten
Ät.: Genetisch bedingter Enzymdefekt mit Akkumulation der nicht verstoffwechselten
Substrate.
Mikro: Ballonierte PAS-positive Nervenzellen, Markscheidenzerfall
Globoidzell-Leukodystrophie (Morbus KRABBE)
Ät.: Defekt der Galactozerebrosid-β-Galaktosidase
Weblinks: OMIM - Krabbe disease
Metachromatische Leukodystrophie
Ät.: Defekt der Cerebrosidsulfatase
215

Weblinks: OMIM - Metachromatic leukodystrophy
Morbus TAY-SACHS
Syn.: GM2-Gangliosidose, infantile amaurotische Idiotie
Ät.: Defekt der β-Hexosaminidase
Weblinks: OMIM - Tay-Sachs disease
Peroxismale Erkrankungen
Adrenoleukodystrophie
Ät.: X-chromosomal erblicher Defekt des ABCD1-Gens, der für einen ABC-Transporter
codiert -> Störung der beta-Oxidation langkettiger Fettsäuren im Peroxisom ->
Akkumulation.
Pg.: Schädigung der zentralen Myelinscheiden, der NNR (-> Morbus ADDISON) und der
LEYDIG-Zellen.
Weblinks: OMIM - Adrenoleukodystrophy
Mitochondriale Erkrankungen
Morbus LEIGH
Subakute nekrotisierende Enzephalopathie
Weblinks: OMIM - Leigh syndrome
Phakomatosen
Etym.: phakos: Muttermal, Fleck.
Genetisch bedingte meist autosomal-dominante neurokutane Hyperproliferationssyndrome
der ektodermalen Gewebeanteile. Hauptmanifestationen an Haut, Auge und Nervensystem.
Neurofibromatose Typ 1
Syn.: Morbus VON RECKLINGHAUSEN
Ep.: 1:3000 - 1:4000
Erbgang: Autosomal-dominant erblich, in 50 % Neumutation. Fast 100 % Penetranz,
Expressivität sehr variabel.
Ät.: Mutation im Neurofibromin-Gen (17q11.2, Tumorsuppressorgen).
216

Klinik: Cafe-au-lait-Flecken (> 5 %), axilläre/inguinale Sommersprossen,
Keilbeinflügeldysplasie, LISCH-Knoten in der Iris, multiple sich mit dem Alter entwickelnde
periphere Neurofibrome, die vom perineuralen Bindegewebe ausgehen (30 %), andere
Tumore möglich: 15% Optikusgliom, Aderhauthamartome, melanozytäre Tumore, maligne
Tumore bei 4 % der Patienten!
Weblinks: OMIM - Neurofibromatosis type I (NF1)
Neurofibromatose Typ 2
Ep.: 1:30.000-1:40.000, 10 mal seltener als NF1
Erbgang: Autosomal-dominant erblich
Ät.: Mutation im Schwannomin-Gen (22q12, Tumorsuppressorgen).
Klinik: Zentrale Neurofibrome, typisch beideseitiges Akustikusneurofibrom (85 %),
Meningeome (Merke: MISM - Multiple intrakranielle Schwannome und Meningeome), >
40% juvenile posterior-subkapsuläre Katarakt.
Weblinks: OMIM - Neurofibromatosis type II
Tuberöse Hirnsklerose
tuberous sclerosis
Syn.: Morbus PRINGLE-BOURNEVILLE
Ät.: Autosomal-dominant
Makro: Vergrößerte, verbreiterte, weißere/hellere Gyri von fester Konsistenz umrahmt von
normalen Gyri, abgeschwächte Abgrenzung zwischen Cortex und Mark. Gehäuft
Rhabdomyome im Herzen.
Klinik: Mentale Retardierung, Epilepsie
Weblinks: OMIM - Tuberous sclerosis
VON HIPPEL-LINDAU-Syndrom (VHL)
Syn.: Retino-zerebelläre Angiomatose
Ep.: 1:40.000, 3. Lebensdekade
Erbgang: Autosomal-dominant erblich.
Ät.: Versch. Mutationen bekannt.
Klinik: Retinale Hämangiome und Hämangioblastome (20 %), Netzhautablösung,
unbehandelt Erblindung. Zerebelläre Hämangioblastome, Nierenzellkarzinome (25 - 45 %),
Pankreaszysten, Phäochromozytome, Polyzythämie.
217

Weblinks: OMIM - Von Hippel-Lindau syndrome
STURGE-WEBER-Weber-Syndrom
Syn.: Angiomatosis encephalofacialis, Encephalo-trigeminale Angiomatose
Erbgang: I.d.R. sporadisch, autosomal-dominante Mutation im Mosaik.
Klinik: Nävus flammeus („Portwein-Nävus“) im Gesicht und Schädel meist im Bereich
HN.V1, einseitig mit Zunahme der Intensivität. Glaukom, choroidales kavernöses
Hämangiom, Epilepsie.
Weblinks: OMIM - Sturge-Weber syndrome
KLIPPEL-TRENAUNAY-Syndrom
Erbgang: I.d.R. sporadisch, autosomal-dominante Mutation im Mosaik.
Klinik: Venöse Malformationen, seltener auch der Lymphgefäße (Shunts, AV-Fisteln).
Naevus flammeus und Längenriesen- oder -minderwuchs der betroffenen Körperregionen
(Extremitäten). Schwere Durchblutungsstörungen, zum Teil enorme Schwellungen der
Extremitäten.
Weblinks: OMIM - Klippel-Trenaunay-Weber syndrome
Fehlbildungen
Neuralrohrdefekte
neural tube defect
Syn.: Dysraphische Störungen
Ep.: 1:1000 (Mitteleuropa) bis 8:1000 (Irland)
Ät.: Genetische Prädisposition (homozygote MTHFR-Mutation), Folsäuremangel in der
Frühschwangerschaft
Formen:
• Rücken: Spina bifida - „Offener Rücken“ (oft kaudal, Neuroporus posterior)
o Spina bifida occulta - Wirbel ist hinten offen, darüber evtl.
Behaarungsanomalien
o Meningozele - Aussackung der Rückenmarkshäute
o Meningomyelozele - Aussackung der Rückenmarkshäute und Rückenmark
o Rachischisis - Fehlende Einstülpung des Rückenmarks zum Neuralrohr
o Syringomyelie (primäre Form) - Pathologische Erweiterung des Zentralkanals
mit Schädigung der Schmerzbahnen -> Dissoziierte Empfindungsstörung mit
Schmerzunempfindlichkeit
• Gehirn:
218

o Meningozele - Aussackung der Hirnhäute
o Meningoenzephalozele - Aussackung von Hirnhäute mit darin enthaltenem
Hirngewebe
o Anenzephalie - Fehlender Verschluß des Neuroporus anterior -> Fehlen von
Schädel-, meningealen Anteilen und großen Teilen des Gehirns (Fruchtwasser
ist neurotoxisch)
o DANDY-WALKER-Syndrom - Kleinhirnwurmhypoplasie/-aplasie und große
Zyste in der hinteren Schädelgrube.
o ARNOLD-CHIARI-Fehlbildung - Hypoplastische hintere Schädelgruppe,
Kleinhirnverlagerung durch das Foramen magnum.
D.: Sonographie i.R.d. Schwangerschaftsvorsorge, Amniozentese: α-Fetoprotein und ACh-
Esterase erhöht
Holoprosencephalie
holoprosencephaly
Ät.: Gehäuft bei Trisomien
Makro: Fehlende Trennung der Hemisphären, Arhinenzephalie, Balkenagenesie,
Verwachsung von Hirnanteilen in der Mittellinie, oft faziale Defekte.
Lissencephalie
lissencephaly
Makro: Fehlende Gyrierung
Prä- und Perinatalschäden des ZNS
Intrauterin:
• Porenzephalie (zystische, trichterförmige Substanzdefekte im Marklager),
Hydranencephalie (Schädelhöhle und dünne Resthirnschicht komplett mit klarer
Flüssigkeit gefüllt) - Ät.: Z.B. intrauterine Okklusion einer hirnversorgenden Arterie.
Perinatal:
• Morbus LITTLE/Infantile Zerebralparese/„frühkindlicher Hirnschaden“ - Ät.: Hypoxie
unter der Geburt, Klinik: Strabismus, Ataxie, Spastik, kognitive Beeinträchtigung.
• Periventrikulär-subepidymale Einblutung - RF: Frühgeburt < 35. SSW und < 1500 g,
Kompl.: Ventrikeleinbruch (sehr schlechte Prognose).
Neonatal:
• Kernikterus: Starke Hyperbilirubinämie, z.B. bei Erythroblastose
Intrakranielle Drucksteigerung
219

Syn.: „Hirndruck“, Hirnödem
Ät.: SHT, metabolisch-toxisch, Tumor, Einblutung, Enzephalitis, Meningitis,
Sinusvenenthrombose
Folgen: Einklemmung, Ischämie
Makro: Die Gyri sind verbreitert, die Sulci verstrichen. Der Gyrus cinguli wird an und unter
die Falx cerebri gepresst, es kommt zur Herniation zur Gegenseite mit Ventrikelkompression
und midline-shift. Die Herniation des mediobasalen Temporallappens (Uncus, Gyrus
parahippocampalis) an der Tentoriumkante Richtung hintere Schädelgrube führt zur
Mittelhirnkompression. Auf der Gegenseite kommt es am am Mittelhirn zu Drucknekrosen.
Im Hirnstamm treten Verschiebeblutungen auf. Die Einklemmung der Kleinhirntonsillen im
Foramen magnum ist bei der Autopsie als Kleinhirndruckkonus zu sehen.
Klinik: Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Wesensveränderung, Bewusstseinstrübung bis -
verlust, Bradykardie, Atemstörungen, Abklemmung des N. abducens (HN.VI) und/oder N.
oculomotorius (HN.III), Singultus, zentrale Parese, Stauungspapille, Mydriasis/Miosis,
Streckkrämpfe, Hirntod.
Hydrozephalus
Erweiterung der inneren und/oder äußeren Liquorräume.
Ät.: Liquorzirkulationsstörungen, Liquor-Überproduktion oder gestörte Resorption. Folge ist
die Atrophie des Hirngewebes.
Pg.:
• Hydrozephalus occlusus/obstructivus - Ät.: Fehlbildungen (Aquaeduktstenose).
• Hydrozephalus hypersectretorius - Ät.: Plexushyperplasie, -papillom, Entzündungen,
Intoxikation.
• Hydrozephalus malresorptivus - Ät.: Nach bakterieller Meningitis, Blutung.
• Normaldruckhydrozephalus (NPH) - Ät.: Abflusstörung (Ep.: Höheres Lebensalter,
Kl.: Dementielles Syndrom)
Deskriptive Klassifikation:
• Hydrozephalus internus - Expansion der Ventrikel (eher obstruktiv oder NPH)).
• Hydrozephalus externus - Expansion des Subarachnoidalraums (eher malresorptivus).
• Hydrozephalus communicans - Beides
• Hydrozephalus e vacuo - Primär Hirnatrophie und sekundäre Auffüllung des freien
Raumes mit Liquor.
Klinik: Beim Säugling erhöhter Kopfumfang, vorgewölbte Fontanelle,
Sonnenuntergangsphänomen, Entwicklungsverzögerung, Unruhe, schrilles Schreien,
Stauungspapille, Strabismus. Bei verschlossenen Schädelnähten Kopfschmerzen, Erbrechen,
Stauungspapille und Verhaltensänderung. Die Herniation führt zu Bewußtlosigkeit,
Atemlähmung und Streckkrämpfen.
220

Hirnblutung
Epidurales Hämatom
epidural hematoma
Ät.: Traumatische Ruptur der A. meningea media (85 %).
CT: Hyperdenser bikonvexer Prozess.
Klinik: Freies Intervall zwischen primärer Bewußtlosigkeit und sekundärer Eintrübung (33
%), kontralaterale Mydriasis bei kontralateralem Klivuskantensyndrom (10 %). Anisokorie,
ipsilaterale Mydriasis durch Abklemmung des N. oculomotorius an der Klivuskante,
kontralaterale Herdsymptomatik, Kopfschmerzen, Übelkeit, Hirndrucksymptome.
Prg.: Letalität bei operativer Entlastung innerhalb von 2h: 17 %, bei adäquater Therapie erst
nach 2h: bis 65 %!
Akutes subdurales Hämatom
subdural hematoma
„Polytrauma des Gehirns“
Ät.: Traumatische Ruptur von cortikalen Venen oder Brückenvenen, im Bereich von
Kontusionsherden -> Venöse Sickerblutung. RF: Antikoagulation. Bei 10 % der schweren
SHT.
CT: Halbmondförmiger hyperdenser Prozess.
Klinik: Rascher Hirndruckanstieg, primäre Bewußtlosigkeit, Mydiasis, Lähmungen.
Chronisches subdurales Hämatom
Ät.: Traumatische Ruptur von kortikalen Venen oder Brückenvenen zwischen Dura und
Arachnoidea, bes. bei alten Menschen (Hirnatrophie, Hydrocephalus ex vacuo) und oft nach
Bagatelltrauma -> Venöse Sickerblutung -> Osmotische Schwellung des Hämatoms. RF:
Antikoagulation.
CT: Halbmondförmiger hyperdenser Prozess.
Klinik: Unspezifisch („großer Imitator“). Kopfschmerzen, Wesensänderung, Gedächtnis-,
Vigilanz-, Sprachstörungen, Hemiparese.
Subarachnoidalblutung (SAB)
subarachnoid hemorrhage
221

Besonderheit der Hirnbasisarterien: Nur eine Elastica, geringer Umgebungsdruck, die
komplexe embryologische Entwicklung der Hirnbasisarterien (Circulus arteriosus WILLISI)
erhöht das Risiko von Malformationen.
Ep.: Inzidenz: Ca. 10/100.000/a
Ät.: Ursache einer SAB ist meist die Ruptur eines congenitalen Hirnbasisarterienaneurysmas
(80%), am häufigsten am R. communicans anterior bzw. an der A. cerebri anterior, seltener
liegt eine Blutung von Gefäßmalformationen (Angiom) vor. Selten Dissektion, Vaskulitis,
traumstisch.
RF für eine Blutung: Kombination Rauchen + Hypertension (15x Risiko), Alkohol.
Klinik: Schlagartiger Vernichtungskopfschmerz, Meningismus (Übelkeit/Erbrechen,
Lichtscheu, Nackensteifigkeit), ev. Bewußtseinsstörung, neurologische Herdsymptome,
vegetative Begleitreaktion. Klinische Einteilung nach HUNT und HESS.
Kompl.: Früh: Hirndruckanstieg, Rezidivblutung. Spät: Vasospasmus -> Ischämie/Hirnödem,
Hydrozephalus durch Verklebungen im Subarachnoidalraum.
Intrazerebrale Blutung (ICB)
Ät.:
• Hypertensive Mikroangiopathie. Typische Lokalisation wegen hohem Druck und
ungünstigen Strömungsverhältnissen (rechtwinklig abknickende Endarterien) in den
laterale Basalganglien, ferner Thalamus, Pons, Cerebellum. Vorläuferveränderungen
sind der Status lacunaris in der grauen, der Status cribrosus in der weißen Substanz.
Kompl.: Ventrikeleinblutung
• Angiome
o Arterielle Malformation
o AV-Fistel
o AV-plexiforme Malformation
o AV-plexiforme Mikro-Malformation
o Kavernöse Malformation
o Kapilläre Teleangiektasie
• Aneurysma
• Zerebrale Amyloidangiopathie (beta-A4-Amyloidose). Mikro der Gefäße:
Doppellumen, Homogenisierung. Betroffen sind die leptomenigealen und kortikalen
Arterien. -> Einblutung kortikal/subkortikal.
• Tumor
• Gerinnungsstörungen z.B. bei leukämischer Blastenkrise (Sludge, Hypoxämie),
Leberzirrhose oder Cumarinisierung
• Infektion
Ischämie und apoplektischer Insult
Nach Pathogenese und morphologischem Korrelat lassen sich verschiedene Formen
zerebrovaskulärer Ischämien unterscheiden:
222

• Fokale Ischämie (Ät.: Perfusionsstörung im Bereich einzelner Hirngefäße)
o Primär hämorrhagisch (15 %) - ICB, SAB, s.o.
o Anämisch (80 %)
� Thromboembolisch - Oft große territoriale Infarkte, meist schlagartig
(Häufigste Ursache: Vorhofthrombose bei Vorhofflimmern, das
Schlaganfallrisiko bei VHF ohne Antikoagulation beträgt 7 (4 - 20)
%/a. Weiterhin rupturierte Carotisplaques, Endokarditis, paradoxe
Embolie bei PFO.)
� Hämodynamisch
� Makroangiopathie - Extrakranielle (Carotisstenose, Subclaviansteal-Phänomen)
oder intrakranielle (Carotis-Siphon, A. cerebri
media) Gefäßstenose. Weitere Faktoren: Arteriosklerose,
kardialer Status (-> Perfusionsdruck), anatomische
Gegebenheiten (variabler Circulus arteriosus Willisii),
Hämodynamik, Gerinnung, Blutrheologie. Verlaufsformen:
TIA, RIND, PRIND, apoplektischer Insult. Morphologische
Ausprägung: Keine (TIA, funktionell), elektive
Parenchymnekrose (nur Neurone weg, Glia bleibt stehen),
periventrikuläre-subkortikale Endstrominfarkte (Endarterien,
„letzte Wiese“), Grenzzoneninfarkte (Grenzfläche zweier
arterieller Versorgungsgebiete, „letzte Wiese“),
Rindenbandnekrose, Territorialinfarkt.
� Mikroangiopathie - Kleine lakunäre Infarkte, Status
lacunaris/cribrosus (multiple Mikroinfarkte, wenn
fortgeschritten klinisch vaskuläre Demenz bzw. subcortikale
arteriosklerotische Enzephalopathie (SAE) = Morbus
Binswanger).
� Vaskulitisch (selten)
• Globale Ischämie
o Bei systemischer Perfusionsstörung, z.B. Schock, Reanimation
� -> Grenzzoneninfarkte bei inkompletter Ischämie
� -> Apallisches Syndrom (Untergang des Cortex cerebri, Stammhirn
bleibt vital)
� -> Hirntod (Nekrose des gesamten Gehirns)
o CO-Intoxikation -> bilateral-symmetrische Nekrosen im Globus pallidus
o Hirnvenen-, Sinusthrombosen -> Venöse Infarzierung (blande, septisch)
Klinik nach Topologie:
• A. cerebri anterior - Beinbetonte Parese (erst schlaff, später spastisch), Inkontinenz,
Frontalhirnsyndrom.
• A. cerebri media - Somatomotorische Störungen, bilaterale Blickwendung zur Seite
des Infarktes (frontales Blickzentrum), Aphasie, Apraxie (dominante Hemisphäre),
Wernicke-Gangbild (Arm Beugespastik, Bein Streckspastik) mit Fazialisparese.
• A. cerebri posterior - Hemianopsie
• A. basilaris - Kleinhirnsymptome, Dysarthrie, Tetraparese, Sensibilitätsstörungen,
Vertigo, Horner-Syndrom, Pupillen- und Okulomotoriusstörungen,
Gesichtsfeldausfälle u.a..
• Wallenberg-Syndrom - Ischämie der dorsolateralen Medulla oblongata. Ät.:
Verschluss der A. inferior posterior cerebelli (PICA) oder der A. vertebralis. Klinik:
223

Ipsilateral Horner-Syndrom (Sympathikus), dissoziierte Sensibilitätsstörung im
Gesicht (Ausfall der protopathischen Schmerz- und Temperaturempfindung, Nucleus
spinalis nervi trigemini), Gaumensegelparese (Nucleus ambiguus), Hemiataxie
(Tractus spinocerebellaris anterior). Kontralateral dissoziierte Sensibilitätsstörung des
Körpers (Ausfall von Schmerz- und Temperaturempfindung, Tractus spinothalamicus
lateralis).
Anämischer organisierter Hirninfarkt
Mikro: Kolliquationsnekrose, das Stratum moleculare und Marklager bleiben stehen,
Fettkörnchenzellen (Makrophagen), evtl. Hämosiderin.
Makro: Lakunen, zystische Räume.
DD: Rindenprellung/Contusionsherd
Hämorrhagischer Infarkt
Infarkt mit sekundärer Einblutung.
Hämorrhagischer Kleinhirninfarkt, Autopsiepräparat, H&E.
Schädel-Hirn-Trauma (SHT)
SHT-Einteilung nach Spatz in primäre und sekundäre Schäden
• Primär traumatisch (passiv): Epidurale oder subdurale Hämatome, Blutgefäßrupturen,
Contusio (Rindenprellungsherde), Rhexisblutungen.
• Sekundär traumatisch (reaktiv): Alle Folgen, z.B. Hirnödem, Wundheilungsstörungen,
Entzündungen.
SHT-Einteilung nach Adams in fokale und diffuse Schäden
• Fokale Schäden: Kontusionen, Hämatom, sekundäre Schäden wie
Verschiebeblutungen, Entzündungen etc., Einrisse am pontomedullären Übergang
oder Hypophysenstiel.
• Diffuse Schäden: Diffuse Axonschäden (Torpedos, chronisch: Marklagerverlust),
hypoxischer Hirnschaden, diffuse Hirnschwellung, petechiale Einblutungen
(Marklager, Balken, Vierhügelplatte). Ät.: typisch für Hochgeschwindigkeits-
Traumata mit rascher Beschleunigung/Abbremsung/Rotation ohne harten Aufprall,
224

Klinik: initiales Koma, Zeichen der Mittelhirnbeteiligung (Beuge- und
Strecksynergismen), diskreter CT-Befund.
Schädelbasisfraktur
cCT: Fraktur, Pneumozephalus
Klinik: Brillen- oder Monokelhämatom, Liquoraustritt aus Nase oder Ohr.
Kompl.: Meningitis
Entzündliche Prozesse
Liquordiagnostik
• Normwerte: Zellzahl 4/µl, Eiweiß < 50 mg/dl, Lactat < 2,2 mmol/l, Glucose 60 % des
Blutzuckers.
• Reiber-Schema: Hinweise für intrathekale Ig-Synthese und/oder Störung der
Blutliquorschranke.
• Makroskopische Beurteilung: Farbe (klar, Blut, Trübung)
• Mikroskopie: Zellen, Bakterien, Pilze.
Reiber-Diagramm.
Meningitis
Entzündung der Hirnhäute.
Ät.:
• Bakterien (s.u.)
• Viren (Enteroviren, Mumps, Masern, HSV, VZV, CMV, FSME)
• Pilze
Liquor:
• Bakteriell: > 1000 Zellen/µl , überwiegend Granulozyten, Eiweiß und Laktat stark
erhöht, Glucose < 40 % des gleichzeitig bestimmten Blutzuckers.
225

• Viral: Liquor: 10 - 500 Zellen/µl, mehr Lymphozyten als Granulozyten, Eiweiß und
Laktat normal oder leicht erhöht, Glucose normal. Erregernachweis: AK-Nachweis
frühestens nach 8 Tagen, PCR (ev. Wdh.).
Enzephalitis
Einteilung der Enzephalitiden nach Ausbreitungstyp
1) Typ Meningoenzephalitis
a] Eitrige Leptomeningitis (Haubenmeningitis)
Ät.: Die häufigsten Erreger sind Streptococcus agalactiae (bes. Neugeborene, Säuglinge),
Escherichia coli (Neugeborene), Haemophilus influenzae (seltener wg. Impfung, alle
Altersstufen), Neisseria meningitidis (Kinder bis junge Erwachsene am häufigsten),
Streptococcus pneumoniae (alle Alterstufen), Listeria monocytogenes (Neugeborene, Alte,
Immunsuprimierte).
Infektionswege: Per continuitatem (Mastoiditis), hämatogen (arteriell, venös (z.B. Eiterherde
im Gesicht)), Liquorfistel nach Schädelbasisfraktur.
Mikro: Massenhaft segmentkernige Granulozyten, paravasal Fibrinfäden, Ödem, Hyperämie
Makro: Getrübte Meningen, bei Listeriose unter Immunsupression: Hyperämie, Kongestion,
kaum Eiter
Liquor: > 1000 Zellen/µl (v.a. Granulozyten), Eiweiß und Laktat stark vermehrt, Glucose <
40% des gleichzeitig bestimmten Blutzuckers. Erregernachweis.
Klinik:
• Meningitis: Kopfschmerzen, Meningismus.
• Enzephalitis: Quantitative (Vigilanzminderung) und qualitative
Bewußtseinsstörungen, fokal-neurologische Symptome, Krämpfe.
Kompl.: Hirnödem, Hydrocephalus occlusus oder malresorptivus, Vaskulitis mit aseptischer
Entzündung, septische Sinusthrombose, Innenohrschwerhörigkeit, Abszedierung, Sepsis mit
disseminierter intravasaler Gerinnung (DIC, Waterhouse-Friedrichsen-Syndrom), MOV.
Prg.: Let. früher 80 %, heute 20 %.
226

Pneumokokken-Meningitis bei einem
Alkoholiker.
b] Tuberkulöse Meningitis (basale Meningitis)
Ep.: Bes. Kinder, Alte, Immungeschwächte
Mikro: Heubnersche Endarteriitis, Granulome
Makro: Basale Menigitis, Granulome, kleine Nekrosen
DD: Kryptokokken
227
Meningitis durch Haemophilus
influenzae.
c] Neuroborreliose (Meningoradikulitis, Meningopolyneuritis BANNWARTH)
Ät.: Borrelia burgdorfferi (Überträger: Zecken)
Klinik: Nächtliche radikuläre Rückenschmerzen, Erythema migrans, Lyme-Borreliose.
Siehe auch unter Mikrobielle Hauterkrankungen.
2) Typ Metastatische Herdenzephalitis
Ät.: Bakterielle Mikrothromben (bakt. Endokarditis, Sepsis, Septikopyämie)
3) Typ Kontinuierliche Polioenzephalitis
(Anm.: Polio = graue Substanz)
Ät.:
• Neurolues, progressive Paralyse, Tabes dosalis, Ät.: Treponema pallidum,
Spätmanifestation (Stadium IV)
• Virusenzephalitiden

4) Typ Fleckförmige Polioenzephalitis
Fleckförmige Entzündungsherde in der grauen Substanz findet man z.B. bei
• Poliomyelitis
• Tollwut (Mikro: Intrazytoplasmatische Negri-Einschlußkörperchen)
• FSME
Intrazytoplasmatische Negri bodies bei
Rabies-Enzephalitis, Histopathologie,
H&E.
5) Typ Herdförmige Entmarkungsenzephalitis
Encephalomyelitis disseminata (ED) = Multiple Sklerose
Ep.: Prävalenz: 120.000 in Dtl.
Perivaskuläres lymphozytär-polymorphkerniges
Infiltrat bei Rabies-Enzephalitis,
Histopathologie, H&E.
Ät.: Autoimmunologische Reaktion gegen Markscheiden, evtl. viral getriggert.
Pg.: Autoaggressive Entmarkung mit partieller Remyelinisierung (-> teilw. vorübergehende
Funktionsstörungen) -> Gliose (Vernarbung) -> Sklerose.
Lok.: Weiße Substanz. Bevorzugt periaquaeduktal, im Corpus callosum, periventrikulär und
im zervikalen Myelon. Neuritis nervi optici (Retrobulbärneuritis).
Mikro: Perivaskuläres Infiltrat (kleine postkapilläre Venolen), Lymphozyten, Makrophagen,
aktivierte Mikroglia, perivaskuläres Ödem.
Makro: Multiple (manchmal nur einzelne) sklerotisch-entzündliche Herde in der weißen
Substanz mit ausgeprägter zeitlicher und örtlicher Dynamik.
Liquor: Reife Plasmazellen. Reiber-Schema: Intrathekale Ig-Synthese. IEF: Oligoklonale Ig-
Banden in > 90 %.
Klinik: Kleinhirnsymptome, Opticusneuritis, spastische Paraparese, Sensibilitätsstörungen,
Uthoff-Phänomen (Symptomsteigerung bei Temperaturerhöhung), LHERMITTE-Phänomen
(elektrisches Gefühl an Armen und Rücken bei Kopfbeugung), internucleäre Opthalmoplegie
(Doppelbilder und dissoziierter Nystagmus bei funktionierender Konvergenz durch
Schädigung des medialen Längsbündels, das den Nc. n. VI mit dem kontralateralen Nc. III
verbindet), Dranginkontinenz/Detrusor-Sphinkter-Dyssynergie.
Verlauf: Variabel. Schubweise, primär oder sekundär chronisch progredient.
228

DD.:
• Akute Querschnittsmyelitis
• Neuromyelitis optica (DEVIC-Syndrom) - Optikusneuritis (bilateral) und Myelitis >
3 Segmente. Liquor: Pleozytose, Eiweiß erhöht, keine oligoklonalen Banden.
• Akute demyelinisierende Enzephalomyelitis (ADEM) - Ät.: Immunoallergisch,
para/postinfektiös; Makro: Große monophasische Herde, bilaterale Opticusneuritis;
Liquor: Leichte lymphozytäre Pleozytose, Eiweiß normal oder gering erhöht,
intrathekale IgG-Synthese (parallel IgM- und IgA-Synthese), keine oligoklonalen
Banden. Klinik: Kopfschmerzen, Fieber, Vigilanzstörungen, fokale Ausfälle.
• Zerebrale Vasculitis
6) Typ Diffuse perivenöse Herdenzephalitis
• Postinfektiös/postvaccinal
(am peripheren Nervensystem : Guillain-Barre-Syndrom)
• Paraneoplastisch
7) Typ Herpes-simplex-Enzephalitis
Ep.: Nur 5-10 % der viralen ZNS-Infektionen, aber 90 % der Todesfälle!
Ät.: HSV 1
Lok.: Hauptsächlich ist der Temporallappen betroffen (temperobasal über Bulbus olfactorius
oder N. trigeminus).
Mikro: hämorrhagisch-nekrotisierend
D.: DNA-PCR im Liquor
Prg.: Unbehandelt meist letal (wenn überlebt, dann mit schweren neuropsychiatrischen
Schäden wie ungezügeltem Appetit, sexuelle Enthemmung, Aggressivität).
8) Typ Opportunistische Enzephalitis
Ät.: Immunsupression, AIDS
Erreger: Toxoplasma gondii, CMV, EBV, Cryptococcus, HIV
Herdförmige Läsionen
Weblinks: Entzündliche Prozesse, Neuropathologie, Uni Köln.
Andere
• Limbische Enzephalitis - Ät.: Paraneoplastisch
Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES)
229

RF.: Hypertensive Enzephalopathie, Immunsuppressiva, Stimulantien, Nierenversagen/HUS,
Eklampsie oder schwere Praeeklampsie, Phaochromozytom, Bluttransfusionen.
Bildgebung: Subkortikales Hirnödem, v.a. parieto-okzipital.
Kompl.: Infarkte
Prg.: Reversibel bei effektiver Blutdruckkontrolle und Absetzen verdächtiger Medikamente!
Degenerative Erkrankungen
Demenz
Morbus ALZHEIMER
Alzheimer's disease
Ep.: Häufigste Form der Demenz (60 - 70 %) und häufigste degenerative ZNS-Erkrankung.
Formen: 90 % Late-Onset, 10 % Early-Onset.
Ät.: Late-Onset Morbus ALZHEIMER: 1.) Defekte im Gen des neuronal sortilin-related
receptor SORL1, der an der Verteilung des amyloid precursor protein (APP) beteiligt ist. vi
2.) Variante von Apolipoprotein E (1993 beschrieben).
Pg.: Ablagerung von Amyloid-β-Peptid (Chr. 21), meist sporadisch, teils familiär
(„präseniler“ Alzheimer-Typ).
Mikro: Silberfärbung: Senile Plaques und intrazelluläre Alzheimerfibrillen (tangles) schon
früh im Hippocampus nachweisbar, kongophile Amyloidangiopathie.
Makro: Diffuse, frontoparietal betonte kortikale Atrophie mit erweiterten Sulci und
verschmälerten Gyri. Hydrozephalus ex vacuo.
Klinik: Überwiegend Störungen von Kognition (Kortex) und Gedächtnis (Hippocampus),
später Persönlichkeitsstörungen.
Weblink: OMIM - Alzheimer disease
Senile Plaques bei präsenilem
Alzheimer-Typ, Cortex, Bodian-
Färbung.
Idem.
230
Idem, Silberfärbung.

Idem, stärker vergrößert.
Vaskuläre Demenz
Das Amyloid-β-Peptid. Links
als alpha-Helix, rechts zu beta-
Faltblättern zusammengelagert.
Subkortikale vaskuläre Enzephalopathie (SVE)
Ät.: Mikroangiopathie.
RF.: Arterielle Hypertonie, Diabetes mellitus, Rauchen.
231
Das Amyloid-β-
Precursorprotein (APP) und als
Teil davon das Amyloid-β-
Peptid (grün).
Morph.: Mikroangiopathie, periventrikuläre Dichteminderung, multiple Lakunen.
Klinik: Kortikale Funktionen (Konzentration, Auffassungsgabe) etwas länger erhalten. Affekt
und Antrieb früh betroffen. Fokal-neurologische Zeichen.
Prg.: Rasch progredient mit stufenweiser Verschlechterung.

SF.: Mischform mit Morbus Alzheimer, häufig.
Morbus Pick
Pick's disease
Makro: Frontotemporale Hirnatrophie, „messerscharf“ abgegrenzt zu den normalen
Hirnanteilen.
Systematrophien
Morbus PARKINSON
Parkinson's disease
Ep.: Prävalenz 0,1 %, bei den über 65jährigen 1 %, bei den über 75jährigen 2 %.
Zweithäufigste degenerative ZNS-Erkrankung.
Ät.: Primär, „idiopathisch“, der Morbus PARKINSON (80 - 90 % der Parkinson-Syndrome).
Ursache scheint eine fehlgeleitete Signalkaskade zu sein, die die Nervenzellen in Richtung
einer Zellteilung bewegt, obwohl ausdifferenzierten Nervenzellen eine Mitose nicht möglich
ist. Es kommt zu Signalkonflikten und die Neurone gehen in die Apoptose. vii
Mikro: Verlust der melaninhaltigen dopaminergen Neurone in der Substantia nigra, Lewy
bodies.
Makro: Verlust der Pigmentierung der Substantia nigra im Mittelhirnschnitt.
Klinik: Rigor, Ruhetremor (distal betonter oft asymmetrischer Antagonistentremor, 5 Hz),
Brady-/Hypo-/Akinese, Störung der posturalen Reflexe (Haltungskontrolle),
Zahnradphänomen, typisches Gangbild, i.d.R. asymmetrisch, autonome Störungen
(Obstipation), Hypomimie, Freezing, Mikrographie.
DD.: Idiopathische Parkinson-Plus-Syndrome: Multisystematrophie (MSA),
Corticobasalganglionäre Degeneration (CBD), Lewy-Körperchen-Demenz, progressive
supranucleäre Blickparese (PSP). Sekundäres (symptomatisches) Parkinson-Syndrom:
Medikamentös (Neuroleptika), toxisch (MPTP), i.R.v. Morbus Wilson (hepatolentikuläre
Degeneration), postenzephalitisch, traumatisch (Boxer).
Chorea Huntington
Huntington's disease
Ep.: 1:10.000
Ät.: Autosomal-dominant-erbliche Expansion von Trinukleotidsequenzen.
Mikro: Absterben kleiner Neurone im Striatum.
Makro: Atrophie des Nucleus caudatus (Neuronenverlust, Gliose).
232

Weblink: OMIM - Huntington disease (HD)
Friedreich-Ataxie (FRDA1)
Ep.: 1 : 150.000 Geburten, Manifestationsalter 6. bis 14. Lebensjahr
Ät.: Autosomal-rezessive Trinucleotiderkrankung, betroffen sind GAA-Repeats im
pleiotropen mitochondrialen Frataxin-Gen. Die Expression des 210 Aminosäuren langen
Proteins fällt ab unter 10% der Norm.
Pg: Störung der Eisenhomöostase und Anreicherung in den Mitochondrien -> Dysfunktion ->
Degeneration bes. energieintensiver Gewebe.
Morph. und Klinik:
• Tractus spinocerebellaris -> Gang-, Stand- und Extremitätenataxie
• Hinterstränge -> Vibrationsempfindung gestört
• Hinterwurzel -> Reflexabschwächung, Sensibilitätsstörungen
• Kleinhirn (spät) -> Dysarthrie, skandierende Sprache, „Löwenstimme“,
Augenbewegungsstörungen, Nystagmus, Ataxie
• Weitere nervale Störungen: Spastische Pyramidenbahnzeichen, Neuropathie,
Friedreichfuß (supinierter Hohlfuß + Spitzfuß), Hör- und Sehschwäche,
Hirnleistungsstörungen bis zur Demenz.
• Sonstiges: Kardiomyopathie, Diabetes mellitus, Knochenveränderungen (Skoliose)
Das zweite motorische Neuron scheint nicht betroffen zu sein (?).
Prg.: Verlauf langsam progredient, Tod mit 40 bis 45 Lj.
DD.: Funikuläre Myelose bei B12-Mangel
Weblinks: OMIM - Friedreich ataxia (FRDA1), OMIM - FRDA2
Paraneoplastische Kleinhirndegeneration
Ep.: Bei ca. 9 % der Malignomerkrankungen (autoptisch).
Ät.: Paraneoplastische Autoantikörper, z.B. α-Hu (kleinzelliges Bronchialkarzinom), α-Yo
(Ovarialkarzinom).
Mikro: Diffuse Rindenatrophie (Purkinje-Zellen), entzündliche Infiltrate. Neuropathie,
Gangliopathie.
Klinik: Kleinhirnsyndrom (Rumpfataxie, Dysmetrie, Dyssynergie (Rebound-Phänomen),
Intentionstremor (antagonistisch, proximal, 2-3Hz), Nystagmus, sakkadierte Blickfolge,
Oszillopsien, skandierendes Sprechen, Dysarthrie).
A-α-Motoneuron-Erkrankungen
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
233

amyotrophic lateral sclerosis
Etym.: A myo trophie = Fehlende „Ernährung“ des Muskels. Lateralsklerose = seitliche
Vernarbung.
Ep.: Inzidenz 1-2:100.000, Prävalenz 5:100.000
Ät.: 95 % sporadisch (SALS). 5 % familiär (FALS). In 20 % der Fälle von FALS sind die
mutierten Gene bekannt, insgesamt 8 Stück. Das wichtigste dieser Gene ist das 1993
gefundene Gen für die zytosolische Cu,Zn-Superoxiddismutase 1 (SOD-1), hier sind
mittlerweile mehr als 100 Mutationen bekannt, die meist autosomal-dominant weitergegeben
werden. Insgesamt erklären die SOD-1-Defekte aber auch nur weniger als 2 % der ALS-Fälle.
Pg.: Degeneration des 1. motorischen Neurons (Pyramidenbahn, Tractus corticobulbaris)
und/oder des 2. Neurons (α-Motoneuron im Vorderhorn des Rückenmarks bzw. im
Stammhirn). Die Degeneration ist nicht streng systematroph d.h. hier auf die Motoneurone
beschränkt, in 5 % der Fälle findet sich auch eine frontotemporale Demenz.
Mikro: Degeneration der Vorderhorn-Motoneurone (Neuronopathie). In der
Markscheidenfärbung ist die Atrophie der Pyramidenbahn sichtbar.
Makro: Atrophie der vorderen Spinalnervenwurzeln, Atrophie der Vorderhörner, tastbare
Sklerosierung der lateral im weißen Rückenmark gelegenen Pyramidenbahn. Evtl. Atrophie
des Gyrus praecentralis.
Mikro Muskel: Neurogene Muskelatrophie (gruppierte Myozytenatrophie der betroffenen
motorischen Einheiten), reaktive Hypertrophie nicht betroffener Muskelzellen.
Prg.: Meist rasch progredient, letal (CO2-Narkose im respiratorischen Versagen), mittlere
Überlebenszeit nach Diagnose ca. 3 Jahre, selten bis zu 15 Jahren und länger (Bsp. Stephen
Hawking, bekannter Physiker).
Weblink: OMIM - Amyotrophic lateral sclerosis
Hereditäre spastische Paraparese (HSP)
Schädigung des oberen Motoneurons.
Spinale Muskelatrophie (SMA)
Spinal muscular atrophy
Erkrankungen mit Untergang der (unteren) α-Motoneurone
• Typ I - WERDNIG-HOFFMAN (Akute infantile SMA) - Erstes Lebensjahr
• Typ II - Chronische infantile SMA (Intermediäre SMA) - Erstes Lebensjahr
• Typ III - KUGELBERG-WELANDER (Juvenile SMA) - Kindesalter
• Typ IV - Adulte Form
Weblinks: OMIM - SMA 1, SMA 2, SMA 3, SMA 4
234

Prionenerkrankungen
Ät.: Genetisch (Prion-Protein-Mutation), spontan, infektiös (chirurgische Instrumente,
Cornea- und Duratransplantation, Kuru, BSE-Übertragung durch Tiermehlverfütterung)
Pg.: Physiologisch im Körper vorkommende, aber fehlgefaltete Proteine mit gesteigerter
Ausbildung von Beta-Faltblattstrukturen und Neigung zur Polymerisation bilden
wasserunlösliche, protease- und lösungsmittelresistente Ablagerungen. Die Prion-Partikel
können richtig gefaltete Proteine umfalten und dadurch eine fatale Kettenreaktion in Gang
setzen.
Mikro: Spongiöse Veränderungen, astrozytäre Gliose, evtl. Ablagerungen wie Amyloid
(Gertmann-Sträussler-Scheinker-Erkrankung), Kuru-Plaques (Kuru) und floride Plaques.
Weblink: http://www.prionforschung.de/
CREUTZFELDT-JAKOB-Krankheit (CJD)
Ep.: Mittleres Lebensalter
Mikro: Spongiforme Gewebsauflockerung durch Neuronentod, Astrozytenvermehrung
(Gliose)
Makro: Hirnatrophie mit Ventrikelerweiterung
Klinik: Uncharakteristische Prodromie, rasche Demenzentwicklung, EPM-Symptome
(Myoklonien, Rigor), Paresen, EEG-Veränderungen
Prg.: Tod innerhalb eines Jahres
Neue Variante der CREUTZFELDT-JAKOB-Krankheit (vCJD)
Ät.: vermutlich BSE-assoziiert, Übertragung auch über Bluttransfusionen viii
Klinik: Unterschiede zur klassischen CJD: früherer Beginn (18-41 J.), längerer Verlauf, mit
psychiatrischen Symptomen, keine EEG-Anomalien, Strukturunterschiede
10.2 Tumoren des Nervensystems
In diesem Kapitel finden Sie die Tumoren des Nervensystems, sortiert nach der Klassifikation
der WHO (2000).
Allgemeines
Klassifikation nach Lokalisation:
235

• Intraaxial (im Hirnparenchym) - extraaxial (außerhalb der Pia mater)
• Infratentoriell (Rautenhirn) - supratentoriell (Großhirn)
Korrelation mit der Altersverteilung:
• Kinder: I. Allg. eher infratentoriell - Pilozytisches Astrozytom, Medulloblastome,
Ependymome
• Erwachsene: Eher supratentoriell - Astrozytome, Oligodendrogliome, Meningeome,
Metastasen
Klassifikation nach der Dignität: Die WHO teilt Hirntumoren in verschiedene
Malignitätsgrade ein.
Klassifikation nach Histopathologie (WHO):
• Neuroepitheliale Tumoren
• Tumoren der peripheren Nerven
• Tumoren der Meningen
• Keimzelltumoren
• Tumoren der Sellaregion
• Metastatische Tumoren
Einteilung in Ausbreitungsmuster:
• Diffus-infiltrativ: Astrozytome und Oligodendrogliome ab °II, Gliomatosis cerebri,
primäre ZNS-Lymphome.
• Lokalisiert: Pilozytisches Astrozytom, pleomorphes Xanthoastrozytom, Astroblastom,
Ependymom, Choroidplexuspapillom, Hämangioblastom u.a.m.
Klinik: Morgendliche Kopfschmerzen mit Übelkeit und schwallartigem Erbrechen
(Hirndruck, Dehnung der Meningen) mit Reaktion auf Liquordruckschwankungen
(Aufsetzen, Bücken, Pressen). Epileptische Anfälle (in 50 % Erstsymptom), zerebrale
Herdsymptome, Zeichen der Einklemmung.
Neuroepitheliale Tumoren
Astrozytome
Astrozytome leiten sich histomorphologisch von den Astrozyten ab und stellen die häufigsten
Neoplasien des ZNS dar, gefolgt von den Hirnmetastasen und den Meningeomen. Grad I-
Astrozytome (pilozytische Astrozytome) stellen eine eigene Entität dar. In die Grade II bis IV
werden die restlichen Astrozytome - nach der Diagnose eines Astrozytoms - nach 4 Kriterien
eingeteilt:
1) Kernatypien, 2) Mitosen, 3) Mikrovaskuläre Proliferation, 4) Nekrosen.
WHO-Grading des Astrozytome:
236

Astrozytom °I (Juveniles) Pilozytisches Astrozytom
Astrozytom °II Diffuses Astrozytom 1 Kriterium trifft zu
Astrozytom °III Anaplastisches Astrozytom 2 Kriterien treffen zu
Astrozytom °IV Glioblastom 3 oder 4 Kriterien treffen zu
SF:
• Pleomorphes Xanthoastrozytom
• Subependymales Riesenzellastrozytom
Pilozytisches Astrozytom (Astrozytom WHO °I)
Syn.: Low grade Astrozytom, juveniles pilozytisches Astrozytom (JPA)
Ep.: Kinder und Jugendliche
Lok.: Kleinhirn, Chiasma opticum/Sehnerv, Hirnstamm
Mikro: Biphasisches Muster, Rosenthalsche Fasern, eosinophile Granularkörperchen
(rundliche, ovale oder nierenförmige eosinophile Objekte), haarbüschelartiges Pilem, hyaline
Gefässe.
Makro: Eher lokalisiert.
BG.: KM-affin.
Prg.: Gut, wenn operabel.
SF: Pilozytisches tectales Gliom, umschrieben, KM-affin.
Diffuses Astrozytom (Astrozytom WHO °II)
Ep.: Häufigkeitsgipfel bei jungen Erwachsenen
Lok.: Meist in den Großhirnhemisphären (bei Kindern häufiger im Hirnstamm oder
Thalamus).
Mikro: Diffuse Hyperzellularität, Kernatypien, astrozytäre Differenzierungsmerkmale
Subtypen:
• Fibrilläres Astrozytom
237

• Protoplasmatisches Astrozytom
• Gemistozytisches Astrozytom
IHC: MIB1 +/- 2 % (Proliferationsmarker)
Makro: Diffuser Prozess ohne klare Abgrenzung. In Kortex-Nähe Auflösung der sichtbaren
Mark-Rinden-Grenze. Im Hirnstamm gelegene Tumoren führen zur diffusen Vergrößerung
mit Vergröberung des Oberflächenreliefs und evtl. Umschließung der A. basilaris.
MRT: Keine KM-Aufnahme (außer nach Radiotherapie).
SF: Nicht-pilozytisches tectales Gliom, periaquaedukal, eher diffus, langsam wachsend, nicht
KM-affin.
DD.:
• Reaktive Gliose (z.B. bei Demyelinisierung)
• Pilozytisches Astrozytom - Eher lokalisiert, KM-affin!
• Astrozytom °III - + Mitosen (Kriterium 2).
• Gliomatosis cerebri
• Oligodendrogliom
Prg.: Nicht selten nach einigen Jahren Transformation zum Astrozytom °III oder °IV. Sehr
ungünstig sind Hirnstamm- und Thalamusgliome.
Anaplastisches Astrozytom (Astrozytom WHO °III)
Ep.: Häufigkeitsgipfel in der 5. Dekade
Lok.: Großhirnhemisphären (bei Kindern auch Hirnstamm oder Thalamus).
Mikro: Stärkere Hyperzellularität, Zunahme der Kernatypien, Mitosen. Keine
Gefäßproliferation oder Nekrosen.
IHC: MIB1 > 3 bis 4 %
MRT: KM-affin!
Prg.: Deutlich ungünstiger als bei Grad °II
Glioblastom (Astrozytom °IV)
Syn.: Highgrade Astrozytom, Glioblastoma multiforme (GBM)
Ep.: Häufigkeitsgipfel im mittleren bis höheren Lebensalter
Mikro: Diffuser infiltrativer Prozess, dicht liegende pleomorphe, spindelige Zellen,
Endothelproliferate, kommastrichförmige bis geografische Nekrosen, in deren Randbereich
erhöhte Zelldichte mit pallisadenförmiger Anordnung, Mitosen.
238

Makro: Bunte Schnittfläche, diffus infiltrierend, oft zur Gegenseite wachsend
(Schmetterlingsglioblastom).
Prg.: Sehr ungünstig
SF:
• Riesenzellglioblastom
• Gliosarkom
Glioblastom, H&E.
Pleomorphes Xanthoastrozytom
Idem, stärker vergrößert.
Subependymales Riesenzellastrozytom
Oligodendrogliome
239
Idem, stärker vergrößert.
Mikro: Dichtgepackte monomorphe Zellen mit kleinen runden Kernen, klarem Zytoplasma
und sichtbaren Zellgrenzen (klassisch Honigwabenstruktur). Verkalkungen.
WHO-Grading:
• °II: Diffuses Oligodendrogliom
• °III: Anaplastisches Oligodendrogliom
Prg.: Bessere Prognose, geringere Progression als beim Astrozytom
Anaplastisches
Oligodendrogliom, H&E.
Idem, Minigemistozyten,
H&E.
Idem, stärkere
Vegrößerung.

Idem, Minigemistozyten, stärkere Vergrößerung.
Gemischte Gliome
• Oligoastrozytome
• Anaplastische Oligoastrozytome
Ependymale Tumoren
Ependymom
ependymoma
Ep.: Hauptsächlich Kinder
Lok.: Bei Kindern eher am Kleinhirn am Boden des 4. Ventrikels, bei Erwachsenen eher
supratentoriell oder Spinalkanal.
Mikro: Perivasale Pseudorosetten, exophytisch wachsend.
Subtypen:
• Zellulär
• Papillär
• Klarzellig
• Tanozytisch
Prg.: Histologisch benigne, aber je nach Lage inoperabel.
Anaplastisches Ependymom
Myxopapilläres Ependymom
Lok.: Häufig am Filum terminale.
Subependymom
Tumoren des Plexus choroideus
Plexuspapillom
240

Plexuskarzinom
Gliale Tumoren unbekannter Herkunft
Astroblastom
Gliomatosis cerebri
Chordoidgliom des 3. Ventrikels
Neuronale und gemischt neuronal-gliale Tumoren
Gangliozytom
Dysplastisches Gangliozytom des Kleinhirns
Desmoplastisches infantiles Astrozytom/Gangliogliom
Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor
Gangliogliom
Anaplastisches Gangliogliom
Zentrales Neurozytom
Zerebelläres Liponeurozytom
Paragangliom des Filum terminale
Neuroblastische Tumoren
Olfaktorius-Neuroblastom
Olfaktorius-Neuroepitheliom
Sympathisches Neuroblastom
Phäochromozytom
Tumor der chromaffinen Zellen des Nebennierenmarks
Gehäuft bei Neurofibromatose
Klinik: Katecholaminexzess (DD.: Extraadrenales Paragangliom)
D.: Messung von Vanilinmandelsäure im 24h-Urin, Sonographie
241

Adrenales Phäochromozytom,
durch eine fibröse Kapsel von der
NNR scharf abgegrenzt,
Adrenalektomiepräparat, H&E.
Paragangliom (Phäochromozytom).
Idem, stärker vergrößert.
Tumoren des Pinealis (Parenchym)
Pineozytom
Pineoblastom
Intermediär differenzierter Pinealistumor
Embryonale Tumoren
Medulloepitheliom
Ependymoblastom
Medulloblastom
medulloblastoma
Ep.: V.a Kleinkinder
Lok.: Kleinhirnwurm, axial.
242
Idem, stark vergrößert.
Mikro: Knotig, zellreich, viele Mitosen. Primitive, kleine, runde, blaue Zellen.
Makro: Mitteliniennah, bunte Schnittfläche.
Subtypen:

• Desmoplastisches Medulloblastom
• Großzelliges Medulloblastom
• Medullomyoblastom
• Melanotisches Medulloblastom
Kompl.: Kerzenwachsartige Abtropfmetastasen z.B. an der Cauda equina.
Prg.: Früher letal, heute deutlich bessere Prognose (Polychemotherapie).
Medulloblastom am Kleinhirnwurm bei einem Erwachsenen,
H&E.
243
Idem.
Supratentorielle primitive neuroektodermale Tumoren (PNET)
Zu den supratentoriellen PNET gehören das Neuroblastom und das Ganglioneuroblastom
Neuroblastom
Sympathischer neuroektodermaler Tumor
Ep.: 80 % treten vor dem 5. Lebensjahr auf.
Lok.: Nebenierenmark, Grenzstrang
Makro: Expansiv, abgekapselt
Mikro: Differenzierte Ganglienzellen, neoplastische Schwannzellen
Ganglioneurom (Unterform des Neuroblastoms?) aus der Pharynxhinterwand, H&E.
Ganglioneuroblastom
Mikro: Alle ganglialen Übergangsformen

Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor
Tumoren der peripheren Nerven
Schwannzelltumoren
Syn.: Schwannom, Neurinom
Tumor der Schwannzellen (periphere Markscheidenglia)
Mikro: Kerne länglich ausgezogen
• Antoni-A-Muster: in länglichen Zügen angeordnet (fischzugartig, Lattenzaunmuster)
• Antoni-B-Muster: aufgelockerter, myxoider, weniger Zellen
Subtypen:
• Zellulär
• Plexiform
• Melanotisch
Makro: Fischfleischartig, weich, blass
Peripheres Schwannom, Antoni
A, H&E.
Idem.
Idem, stärker vergrößert.
Idem, stärker vergrößert.
244
Subkutanes Schwannom,
Antoni B, H&E.
Idem, S-100-Immunfärbung.

SF: Akustikusneurinom
Neurofibrom
Benigne Tumoren peripherer Perineuralzellen
• Sporadisch
• Neurofibromatose Typ 1 (Morbus VON RECKLINGHAUSEN) (erblich)
o Cafe-au-lait-Flecken
o Multiple sich mit dem Alter entwickelnde periphere Neurofibrome
• Neurofibromatose Typ 2 (erblich)
o Zentrale Neurofibrome, z.B. beidseitiges Akustikusneurofibrom, Meningeome
(Merke: MISM - Multiple intrakranielle Schwannome und Meningeome).
Subtyp:
• Plexiformes Neurofibrom
Siehe auch unter Phakomatosen
Kutanes Neurofibrom, Biopsie, H&E.
Perineuriome
• Intranneurales Perineuriom
• Weichteil-Perineuriom
Kutanes Neurofibrom, Biopsie, stärker vergrößert
Maligne periphere Nervenscheiden-Tumoren (MPNST)
• Epitheloides MPNST
• MPNST mit divergierender mesenchymaler und/oder epithelialer Differenzierung
• Melanotisches MPNST
• Melanotisch psammomatöses MPNST
Tumoren der Meningen
Meningotheliale Tumoren (Meningeome)
245

Mikro: Klassisch Zwiebelschalenkonfigurationen = konzentrische Schichtungsfiguren,
Verkalkungen (Psammom-Körperchen), uniformes Zellbild.
Makro: Gut abgegrenzter, an der Dura haftender Tumor.
WHO-Grading:
• °I: Gut differenziertes Meningeom
• °II: Transitionales/intermediäres Meningeom
• °III: Anaplastisches Meningeom
Subtypen:
• Meningothelial
• Fibrös (fibroplastisch)
• Transitional (gemischt)
• Psammomatös
• Angiomatös
• Mikrozystisch
• Sekretorisch
• Lymphoplasmazyten-reich
• Metaplastisch
• Klarzellig
• Chordoid
• Atypisch (WHO °II)
• Papillär
• Rhabdoid
• Anaplastisch (WHO °III)
Prg.: Je nach Grading und Lokalisation (problematisch: Tuberkulum sellae, Clivus, lateraler
Keilbeinflügel)
Meningeom, Transitional-Typ,
H&E.
Idem, stärker vergrößert.
246
Idem, stark vergrößert.

Idem, Immunfärbung auf EMA.
Mesenchymale, nicht-meningotheliale Tumoren
• Lipom
• Angiolipom
• Hibernom
• Liposarkom (intrakraniell)
• Solitärer fibröser Tumor
• Fibrosarkom
• Malignes fibröses Histiozytom
• Leiomyom
• Leiomyosarkom
• Rhabdomyom
• Rhabdomyosarkom
• Chondrom
• Chondrosarkom
• Osteom
• Osteosarkom
• Osteochondrom
• Hämangiom
• Epitheloides Hämangioendotheliom
• Hämangioperizytom
• Angiosarkom
• Kaposi-Sarkom
Primäre melanozytäre Läsionen
• Diffuse Melanozytose
• Melanozytom
• Maligne Melanome
• Meningeale Melanomatose
Tumoren unklarer Histogenese
• Hämangioblastome
Kapilläres Hämangioblastom
Syn.: LINDAU-Tumor
Ät.: VON-HIPPEL-LINDAU-Syndrom (s.o.)
Mikro: Kapillarreich, plasmatische helle Zellen.
DD: Klarzelliges Nierenzellkarzinom
Lymphome und hämatopoetische Neoplasien
247

• Maligne Lymphome
• Plasmozytom
• Granulozytisches Sarkom
B-Zell-Lymphom des ZNS, stereotaktische Biopsie, H&E.
Keimzelltumoren
Germinom
Suprasellärer Pinealistumor
Verh.: Hochmaligne, früher immer letal
248
Idem, stärker vergrößert.
Germinome/Seminome kommen entlang der embryonalen Keimzellanlagen vor: Pinealis
(Epiphyse), hinteres Mediastinum, retroperitoneal, Keimdrüsen
Klinik.: Evtl. Kopfschmerzen, Diabetes insipidus
Embryonales Karzinom
Dottersacktumor
Chorionkarzinom
Teratom
Subtypen:
• Reifes Teratom
• Unreifes Teratom
• Teratom mit maligner Transformation
Gemischte Keimzelltumoren
Tumoren der Sellaregion

Kraniopharyngeom
Ep.: Vorwiegend Kinder
Ursprung: Plattenepithelreste der Rathke-Tasche (Embryologische Einstülpung des
embryonalen Vorderdarms als Anlage der Adenohypophyse).
Makro: Zystischer Tumor mit maschinenölartiger Flüssigkeit in den Zysten.
Mikro: Benigne basaloide Zellen, fibröses Material, u.U. Tumorzapfen im benachbarten
Hirngewebe, Gliose mit reaktiven Rosenthalfasern im Nervengewebe.
Subtypen:
• Adamantinomatös
• Papillär
Granularzelltumor
Metastatische Tumoren
Ursprung:
• Bronchialkarzinom (50 %)
• Mammakarzinom (15 - 20 %)
• Melanom/gastrointestinal/urogenital (5 - 10 %)
Mikro/Makro: „Karzinomnarbe“, oft subkortikal an der Rinden-Mark-Grenze, ggf.
Meningeosis carcinomatosa, Histologie entsprechend dem Ursprungsgewebe.
Noch einzuordnen:
Retinoblastom
Tumor der Retina
Ät.: Sporadisch oder erblich (ein rb-Gen heterozygot defekt), bei der erblichen Form oft
junges Alter, beide Augen, multilokal.
Mikro: Chromatinreiche, polymorphe Kerne, Rosettenformationen.
Optikusgliom
Formen:
• Pilozytisches Astrozytom
• Neurofibromatose
249

Mikro: Rosenthalfasern (nicht-reaktiv)
Literatur
• World Health Organisation Classification of Tumours - Pathology & Genetics -
Tumours of the Nervous System. IARCPress.
10.3 Wirbelsäule und Myelon
Bandscheibenvorfall
Lok.: Meist L4/L5, seltener zervikal. Austritt nach medial, mediolateral oder lateral.
Stadien:
1. Protrusion
2. Vorfall
3. Sequester
Klinik: Schmerzen (Ischialgie), Paresen, Sensibilitätsstörungen und Reflexausfall, evtl. auch
Blasen- und Mastdarmstörungen entsprechend der betroffenen Dermatome und
komprimierten Strukturen (Myelon, Wurzelkompression).
Spondylolisthesis
Syn.: Spondylolisthese, Wirbelgleiten
Stadien nach Meyerding:
• °I: Versatz der Wirbelkörper zueinander um weniger als 25 % der Wirbelkörpertiefe
• °II: Versatz um 25 – 50 %
• °III: Versatz um 50 – 75 %
• °IV: Versatz um mehr als 75 %. Der vollständiger Kontaktverlust heißt
Spondyloptose.
Klinik: Spondylarthrose, Schmerzen, neurologische Ausfälle
Morbus BECHTEREW (Spondylitis ankylosans)
Erkrankung des rheumatischen Formenkreises mit vorwiegendem Befall der achsennahen
Gelenke.
Ep.: Erstmanifestation meist im jungen Erwachsenenalter.
Ät.: Autoaggressiv, assoziiert mit HLA-B27.
250

Klinik: Sacroileitis, Entzündung der kleinen Wirbelgelenke mit Bildung von
Syndesmophyten, die benachbarte Wirbel überbrücken und zur Versteifung der Wirbelsäule
(Rö: klassisch Bambusstab-Wirbelsäule) mit Brusthyperkyphose führen. Auch Schulter- und
Hüftgelenke können betroffen sein.
DD.: Psoriasis arthropathica, andere Ursachen von Rückenschmerzen.
10.4 Peripheres Nervensystem
Traumatische Nervenläsionen
Durchtrennung eines peripheren Nerven -> Wallersche Degeneration des distalen Axons ->
Erholung des proximal gelegenen Neurons -> Auswachsen eines neuen Axons in die
Peripherie entlang der stehengebliebenen Markscheiden. Bei korrekt adaptierten Nervenenden
oder Suralis-Nerveninterponat finden die Axone wieder zu ihrem ursprünglichen
Innervationsgebiet. Anderenfalls wachsen sie ziellos ins Bindegewebe aus und bilden ein
Neurom.
Nervenkompressionssyndrome
• Thoracic-outlet-Syndrom
• N. suprascapularis
• N. radialis - Hiatus n. radialis-Syndrom, Supinator-Logen-Syndrom (Interosseus
posterior-Syndrom), Cheiralgia paraesthestica (Ramus superficialis n. radialis).
• N. medianus - Karpaltunnel-Syndrom (CTS), Interosseus anterior-Syndrom, Pronator
teres-Syndrom.
• N. ulnaris - Sulcus ulnaris-Syndrom, Loge de Guyon-Syndrom
• N. cutaneus femoris lateralis - Meralgia paraesthetica
• N. ischiadicus - Piriformis-Syndrom
• N. peronaeus - Kompression am Fibulaköpfchen, anteriores Tarsaltunnelsyndrom
• N. tibialis - Kompression im Bereich des Kniegelenks, (Posteriores)
Tarsaltunnelsyndrom, Morton-Metatarsalgie
Karpaltunnel-Syndrom (CTS)
Ät.: Idiopathisch, Trauma, Diabetes mellitus, Hämodialyse, chronische Polyarthritis,
Schwangerschaft, Myxödem, Akromegalie, Gicht, Ganglien, Zysten, Tendovaginitis
stenosans de Quervain, Dupuytren-Kontraktur, akzessorische Muskeln, persistierende A.
mediana.
Neuropathien
Ätiologie:
• Hereditär: CHARCOT-MARIE-TOOTH-Erkrankung (CMT, herrditäre motorischsensible
Neuropathien (HMSN)), hereditäre Neuropathie mit Neigung zu
251

Druckläsionen (HNPP), hereditäre sensorisch-autonome Neuropathie (HSAN),
Lipidosen, primäre Amyloidose, Porphyrie.
• Metabolisch: Diabetes, Hypothyreose, Urämie, Hypovitaminose (B1, B6, B12, Folat)
• Toxisch: Alkohol, Medikamente (Zytostatika, Streptomycin), Schwermetalle,
Lösungsmittel
• Vaskulitis: Panarteriitis nodosa, i.R.v. Autoimmunerkrankungen
• Immunpathologisch: Neuralgische Schulteramyotrophie, GUILLAIN-BARRÉ-Syndrom,
chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP), i.R. einer
monoklonalen Gammopathie unbestimmter Signifikanz (MGUS), Plasmozytom,
Morbus WALDENSTRÖM, Kryoglobulinämie, multifokale motorische Neuropathie
(MMN).
• Paraneoplastisch
• Infektiös: Borreliose (Meningopolyradikuloneuritis GARIN-BUJADOUX-
BANNWARTH), Diphtherie, Poliomyelitis, Lepra, HSV, CMV, VZV.
Lokalisation der Schädigung:
• Markscheiden: Demyelinisierung (ENG: Verbreiterung, reduzierte NLG) - GUILLAIN-
BARRÉ-Syndrom
• Axon: Axonopathie (ENG: Abnahme der Amplitude) - Alkohol, Lösungsmittel,
Chemotherapeutika, Diabetes mellitus
• (Neuron: Neuronopathie - gehört streng genommen zum ZNS)
Betroffene Qualitäten:
• Motorisch - Atrophie, Paresen, Faszikulationen
• Sensibel - Parästhesien, Hypästhesien
• Autonom - Störung der Blasen- oder Mastdarmfunktion, erektile Dysfunktion,
trophische Störungen
Verteilungsmuster:
• Klassisch distal-symmetrisch (Handschuh-, sockenförmig), vorwiegend sensibel - Bei
Diabetes mellitus, Chemotherapie.
• Schwerpunktverteilung - Distal-symmetrisch plus leichtere asymetrische proximale
Defizite - Bei immunvermittelten Neuropathien und diabetischer Amyotrophie
(Plexusneuropathie).
• Proximal-distal-symmetrisch - Proximale und distale symmetrische Ausfälle - Bei
GUILLAIN-BARRÉ-Syndrom, proximaler Radikuloneuropathie,
Motoneuronerkrankungen.
• Mononeuritis multiplex - Mehrere isolierte Einzelnerven betroffen - Bei Vaskulitis
Polyneuropathie bei Diabetes mellitus
Klassischerweise distal-symmetrisch und betont sensibel (sockenförmig).
Weitere Manifestationen:
• Mononeuropathie: Radikulopathie, Bauchwandparesen (akut, einseitig und
schmerzhaft), Hirnnervenläsion (z.B. Abduzensparese).
252

• Diabetische Amyotrophie (akute, schmerzhafte Plexusläsion, meist des Plexus
lumbalis mit kombinierter Hüftbeuger- und Quadrizepsschwäche).
Kompl.: Durch die Gefühlsstörung in den Füßen werden kleine Verletzungen,
Nagelinfektionen oder Druckbelastungen (nicht-angepasstes Schuhwerk) häufig zu spät
bemerkt. In Kombination mit der meist gleichzeitig bestehenden Mikro- und
Makroangiopathie drohen Drucknekrosen (Mal perforans), schlecht heilende Wunden und
schwere Infektionen.
GUILLAIN-BARRÉ-Syndrom
Syn.: Akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (AIDP)
Ep.: Inzidenz 1-2/100.000/a
Ät.: Parainfektiös autoimmunologisch
Auslöser: 2/3 viral, bakterielle Infektionen v.a. Campylobacter jejuni
Liquor: Zytoalbuminäre Dissoziation, d.h. Zellzahl normal und Eiweiß erhöht (->
Schrankenstörung).
Klinik: Akute, distal-symmetrisch beginnende und rasch aufsteigende Sensibilitätstörungen,
Lähmungen (einschließlich Hirnnerven, evtl. auch Atemmuskulatur und autonome Nerven)
und teilweise heftige v.a. nächtliche radikuläre Rückenschmerzen.
Kompl.: Atemlähmung, Komplikationen durch Immobilisierung (Thrombose, Pneumonie,
Dekubitus,...)
Prg.: Letalität früher 13 %, heute < 3 %. In 70 % komplette Remission.
Borreliose
Typisch: Polyradikulitis (Meningopolyradikuloneuritis GARIN-BUJADOUX-BANNWARTH).
Borrelien können allerdings auch alle anderen Teile des Nervensystems befallen.
Näheres siehe unter Mikrobielle Hauterkrankungen.
Tumoren des peripheren Nervensystems
Siehe im Kapitel Tumoren des Nervensystems.
10.5 Muskel
Grundlagen
Muskuläre Schäden können auf 3 Ebenen verursacht sein:
253

• Neuron -> Neurogene Muskelatrophie
• Neuromuskuläre Synapse -> Myasthene Syndrome
• Muskel -> Myopathie
Entsprechend des unterschiedlichen Pathomechanismus lassen sich in der Histologie des
Skelettmuskels neurogene von myopathischen Schäden unterscheiden.
Histologie des Muskels bei Neuropathie: Elongierte atrophische Fasern,
Fasertypengruppierung, feldförmig gruppierte Atrophie (entspr. je einer motorischen Einheit).
Histologie des Muskels bei Myopathie: Disseminierte Degeneration der Myozyten, zentrale
Zellkerne, pathologische Kalibervariation, Zunahme von Fett- und Bindegewebe,
Spaltbildung.
Neurogene Muskelatrophie
• Spinale Muskelatrophie - Untergang der α-Motoneurone.
• Hereditäre spastische Paraparese (HSP) - Untergang des 1. Neurons.
• Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) - Untergang der α-Motoneurone (2. Neuron) und
der Pyramidenzellen (1. Neuron), Auftreten im Erwachsenenalter.
Myasthene Syndrome
Myasthenia gravis
Ep.: Prävalenz: 10/100.000, Inzidenz: 0,3-0,4/100.000/a.
Ät.: Polyklonale Autoantikörper gegen die α-Untereinheit nikotinerger ACh-Rezeptoren vom
Muskeltyp (> 90 %) oder gegen MuskR (10 %). (MuskR ist eine muskelspezifische
Rezeptortyrosinkinase, die für das Clustering der ACh-Rezeptoren zuständig ist.)
Ät. und Pg. der Autoantikörperbildung:
• Primäre Autoimmunerkrankung - Ät./Pg.: Im Thymus finden sich deplazierte ACh-
Rezeptor-tragende Myoidzellen und ebenfalls deplazierte Keimzentren, also B-Zellen
(lymphofollikuläre Hyperplasie) -> Antikörperinduktion gegen ACh-Rezeptor. Ep.:
Bevorzugt junge Frauen, Assoziation mit HLA A1, B8, D33 und anderen
Autoimmunerkrankungen wie Hashimoto-Thyreoiditis, Lupus erythematodes,
rheumatoide Arthritis und rheumatischer Endokarditis.
• Paraneoplastisches Syndrom - Ät./Pg.: Epithelialer Thymustumor mit Expression
ACh-Rezeptor-ähnlicher Oberflächenmoleküle -> Antikörper gegen ACh-R-
Antikörper. Ep.: Bevorzugt ältere Männer, HLA DR2.
Pg.: Anti-Nikotinrezeptor-Antikörper, anti-MuskR-Antikörper
• -> Abdeckung der ACh-Bindungstasche
• -> Kreuzvernetzung der Rezeptoren -> Internalisierung und Abbau
• -> Komplementaktivierung
254

Klinik: Betroffen sind vorwiegend Augen (Doppelbilder, Ptose, Abduktionsdefizit), Gesicht
(Facies myopathica), Kaumuskeln und Oropharynx (Kauschwäche). Am restlichen Körper ist
die Muskelschwäche proximal betont und betrifft die Arme stärker als die Beine. Myasthene
Krise: Näselende Dysarthrie, Schluckstörungen, Atemschwäche.
SF.: Transiente neonatale Myasthenie - Betrifft 10 - 20 % der Neugeborenen von Müttern
mit Myasthenie. Ät.: Diaplazentar erworbene Antikörper.
Weblink: OMIM - Myasthenia gravis
Kongenitale Myasthenie
Genetisch, sehr selten.
LAMBERT-EATON-Syndrom (LEMS)
Ät.: Autoantikörper gegen präsynaptische Ca 2+ -Kanäle. In 60 % paraneoplastisch
(kleinzelliges Bronchialkarzinom), 40 % idiopathisch.
EM.: Verlust der Doppelreihen (Typ. Anordnung der Ca 2+ -Kanäle), Rarifizierung.
Klinik: Beinbetontes myasthenes Syndrom (Treppensteigen!), autonom-anticholinerge
Störungen.
Myopathie
Myotone Muskeldystrophie (Morbus CURSCHMANN-STEINERT)
Ep.: 5-10/100.000 (häufigste Muskelerkrankung im Erwachsenenalter)
Ät.: Instabile Expansion eines CTG-Trinukleotid-Repeats in der 3' nicht-translatierten Region
des Myotonin-Protein-Kinase DMPK-Gens auf dem langen Arm von Chromosom 19 ->
Generalisierter Membrandefekt mit erhöhter Natrium- und reduzierter Chloridleitfähigkeit.
Genetik: Autosomal-dominant mit hoher Penetranz, Repeat-Verlängerung v.a. bei maternaler
Transmission. Antizipation.
Repeat-Muster:
• Normalbevölkerung: 4 - 30 CTGs
• „Prämutation“: 50 - 200 Tripletts, keine oder nur milde klinische Symptome.
• Manifestation: > 200 CTGs
• Kongenitale Form: > 1000 Tripletts im mutierten DMPK-Allel.
Mikro: Myopathisch.
Klinik: Progressive Myotonie, distal-extensorenbetont sowie facial (Facies myotonica). Evtl.
auch Cataracta myotonica, Herzrhythmusstörungen, endokrine Störungen (Hodenatrophie,
ovarielle Dysfunktion, Thyreose), geistige Retardierung, Beteiligung der glatten Muskulatur
des Verdauungstrakts.
255

Formen: Kongenital - klassisch - milde.
Weblink: OMIM - Dystrophia myotonica
Muskeldystrophie DUCHENNE (DMD)
Ep.: 1:3500 Jungen. Beginn vor dem 5. Lebensjahr.
Ät.: Mutation im Dystrophin-Gen (Expression in Herz, Hirn, Muskel), 2/3 der Fälle Deletion.
Kein brauchbares Genprodukt.
Genetik: X-chromosomal-rezessiv. 50-60 % de novo, 30 % ererbt von der Mutter, 10 %
Keimzellmosaik.
Klinik: Proximale Muskelschwäche, initial besonders der unteren Extremität. Aufstehen aus
der Hocke nur möglich mit auf den Oberschenkeln aufgestützten Händen (GOWER-Zeichen,
Schwäche der glutealen Muskulatur). Progredienter Muskelschwund ab Kleinkindalter,
Gangunsicherheit, Muskelschwäche, „Gnomenwaden“ (Pseudohypertrophie), Serum-CK
stark erhöht (>10x), Kontrakturen, gelegentlich geistige Retardierung.
Mikro: Myopathisch. Fehlender Dystrophin-Nachweis.
Prg.: Meist vor dem 13. Lebensjahr Rollstuhlpflichtigkeit und letale kardiorespiratorische
Insuffizienz vor dem 20. Lebensjahr.
Histopathologie der DMD.
Weblink: OMIM - Duchenne muscular dystrophy
Muskeldystrophie BECKER-KIENER (BMD)
Ep.: Seltener als DMD.
Ät.: Mutation im Dystrophin-Gen (Expression in Herz, Hirn, Muskel), verändertes
Genprodukt mit Restfunktion.
Genetik: X-chromosomal-rezessiv.
Klinik: Progrediente Muskelschwäche, Verlauf langsamer und milder als bei DMD
Weblink: OMIM - Becker muscular dystrophy
Gliedergürteldystrophie
256

limb-girdle muscular dystrophy (LGMD)
Ep.: Prävalenz: 0,5-7/100.000
Ät.: Heterogen. Ursachen können sein Defekte von Sarkoglycanen, Calpain-3, Myotilin,
Lamin A/C, Dysferlin, Caveolin-3, Telethonin, Fukutin- „related“- Protein oder Titin.
Genetik: Heterogen, häufig autosomal-rezessiv, aber auch autosomal-dominant.
Mikro: Myopathisch. Spezialfärbungen entsprechend der Ursache.
Klinik: Heterogenes Krankheitsbild mit variablem Beginn. Proximal betonte
Muskelschwäche, meist des Beckengürtels, seltener des Schultergürtels (10 %). Kontrakturen,
Kardiomyopathie.
Einklappen
Einteilung der Gliedergürteldystrophien nach Mortier ix
Typ Genort Betroffenes Manifestations-
Erbgang
Genprodukt alter (Jahre)
LGMD
1A
LGMD
1B
LGMD
1C
LGMD
1D
LGMD
1E
LGMD
1F
LGMD
1G
LGMD
2A
5q22q34
Myotilin
aut.dom.
1q11-21 Lamin A/C aut.dom.
3p25 Caveolin-3
6q23
7q
7q32.1-
32.2
4q21
15q15.1-
21.1
nicht
bekannt
nicht
bekannt
nicht
bekannt
nicht
bekannt
aut.dom.
aut.dom.
18-35
4-30
2-20-70
? 10-30
aut.dom.
aut.dom.
20-25, selten
unter 20
unter 1-58
30-47
Calpain-3 aut.-rez. 3-10-30
257
Leitsymptome Prognose
Schwäche hüftnaher
Rollstuhlabhängigkeit
Beinmuskeln, Jahre später sind
etwa 20 Jahre nach
Armmuskeln betroffen;
Beginn, meist
Schwäche von Gesichts- und
normale
Schlundmuskeln bei 20 %,
Lebenserwartung.
Dysarthrie bei 25 %.
Schwächen in Hüft- und
hüftnahen
Oberschenkelmuskeln, in zwei
Drittel der Fälle
Reizüberleitungsstörungen des
Herzen und evtl. dilatative
Kardiomyopathie.
Stammnahe Muskelschwäche,
Wadenkrämpfe,
Wadenpseudohypertrophie.
Herzrhythmusstörungen und
Kardiomyopathie, später
zusätzliche stammnahe
Muskelschwächen.
Hüftnahe
Beinmuskelschwäche
Beckengürtel-,
Schultergürtelmuskelschwäche
Beckengürtel-,
Schultergürtelmuskelschwäche
Schwäche der Hüft- und
Oberschenkelmuskeln, auch
Rumpfmuskulatur betroffen,
Schultermuskulatur oft 2-5
Lebenslange
Gehfähigkeit, jedoch
Risiko des plötzlichen
Herztods um 50-60
Jahre.
Wahrscheinlich
lebenslange
Gehfähigkeit und
normale
Lebenserwartung.
Plötzlicher Tod durch
AV-Block,
ventrikuläre
Tachykardie oder
Kardiomyopathie
möglich.
Rascher oder
langsamer Verlauf,
entsprechend Tod um
20. Lebensjahr

LGMD
2B
LGMD
2C
LGMD
2D
LGMD
2E
LGMD
2F
LGMD
2G
LGMD
2H
LGMD
2I
2p13 Dysferlin aut.-rez. 13-22-35
13q12
17q12q21
4q12
5q33q34
7q11q12
9q31q34
19q13.3
γ-
Sarkoglykan
α-
Sarkoglykan
β-
Sarkoglykan
δ-
Sarkoglykan
aut.-rez. 3-12
aut.-rez. 1-16, später
aut.-rez. 3-12
aut.-rez. 4-10
Telethonin aut.-rez. 9-15
Vermutlich
E3-
Ubiquitin-
Ligase
Fukutin-
„related“-
Protein
aut.-rez. 1.-3. Dekade
aut.-rez. 1.-4- Dekade
258
Jahre später, häufig auch
Kontrakturen im Bereich der
Wirbelsäule, Fußgelenke,
Ellenbogen und Hände.
Schwäche vor allem der
hinteren Hüft- und hüftnahen
Oberschenkelmuskeln, 25 %
Wadenpseudohypertrophie, 2-
10 Jahre später
Schultermuskelschwäche.
Muskelschwäche im
Beckengürtel früher als im
Schultergürtel, frühe
Wadenpseudohypertrophie,
später möglicherweise
Gesichtsmuskeln betroffen.
Zunehmende
Muskelschwächen im
Beckengürtel und
Oberschenkel mit verspäteten
Gehbeginn oder unsicherem
Gang ähnlich wie bei
Muskeldystrophie Typ
Duchenne.
Beckengürtel eher betroffen
als Schultergürtel,
Wadenpseudohypertrophie
Zunehmende
Muskelschwächen im
Beckengürtel und
Oberschenkel mit verspäteten
Gehbeginn oder unsicherem
Gang ähnlich wie bei
Muskeldystrophie Typ
Duchenne, Gesichtsmuskeln
möglicherweise betroffen,
Wadenhypertrophie.
Neben Hüft- und
Oberschenkelmuskelschwäche
auch Unterschenkelmuskeln
und Arm/Schultermuskeln
betroffen.
Beckengürtel eher betroffen
als Schultergürtel,
möglicherweise Nacken- oder
Rückenschmerzen.
Zunächst Schwäche der Hüft-
und Oberschenkelmuskeln,
später der Schulter- und
Oberarmmuskeln,
Wadenpseudohypertrophie,
möglich, sonst in der
8. Lebensdekade,
früher Beginn
bedeutet nicht
automatisch rasches
Fortschreiten.
Rascher oder
langsamer Verlauf, in
etwa 30 %
Gehfähigkeit bis 26-
54 Jahren, sonst bis 8.
Dekade.
Gehfähigkeit in 25 %
10-15 Jahre, 50 % 15-
20 Jahre, 25 % über
20 Jahre, Tod im
zweiten
Lebensjahrzehnt
möglich.
Rascher oder
langsamer Verlauf,
Gehfähigkeit bis 16-
30 Jahre oder später,
vorzeitiger Tod bei
raschem Verlauf
möglich.
Rascher oder
langsamer Verlauf,
Gehfähigkeit 9-14
Jahre oder bis 38
Jahre, Tod im 2.-3.
Lebensjahrzehnt
möglich.
Rasches Fortschreiten
mit Gehfähigkeit 9-16
Jahre, Tod am Ende
des ersten oder im
zweiten
Lebensjahrzehnt
möglich.
Lange Gehfähigkeit
bis 18-25 Jahre nach
Beginn.
Gehschwierigkeiten
mit 37-46 Jahren,
Rollstuhlabhängigkeit
im siebten
Lebensjahrzehnt.
Sehr
unterschiedlicher
Verlauf, Gehfähigkeit
meist bis 30 Jahre.

LGMD
2J
8q24 Titin aut.-rez. 1.-3. Dekade
Fazioskapulohumerale Dystrophie
Genetik: Autosomal-dominant (4q35).
Mikro: Myopathisch
259
Muskelschmerzen bei
Belastung, Muskelfaserzerfall
(Rhabdomyolyse).
Muskelschwäche und –
atrophie der Hüft- und
hüftnahen
Oberschenkelmuskeln.
Gehverlust im 3.-5.
Lebensjahrzehnt.
Klinik: Variabler Beginn. Proximaler Schwerpunkt bevorzugt im Bereich von Gesicht,
Schultern und Oberarm, evtl. auch des Oberschenkels. Hypertrophie des M. orbicularis oris,
evtl. Hörstörungen.
Prg.: Sehr variabler Verlauf. Evtl. Verlust der Gehfähigkeit oder respiratorische Insuffizienz.
Weblink: OMIM - Facioscapulohumeral muscular dystrophy
Hereditäre metabolische Myopathie
Energiedeckung des Skelettmuskels unter Belastung in folgender Reihenfolge: 1) ATP 2)
Creatinphosphat 3) Glucose 4) Fettsäuren.
Klinische Unterscheidung zweier großer Gruppen:
• Störungen der Glycogenolyse (GSD II, III, V), der Glycolyse und der Gluconeogenese
- Beschwerden in der Anfangsphase muskulärer Belastung, Besserung bei Fortsetzung
(„second wind“).
• Defekte der Fettsäureoxidation - Beschwerden nach längerer Belastung.
Glykogenosen
Morbus POMPE (Glykogenose Typ II)
Ät.: Das Fehlen der lysosomalen sauren α-1,4-Glucosidase (saure Maltase) führt zur
Speicherung von Glykogen in Herz, Muskel, Hirn, Blutzellen und Zunge (die Niere ist frei).
Genetik: Als Ursache können verschiedene Mutationen mit unterschiedlicher enzymatischer
Restaktivität vorliegen, daraus resultieren verschiedene Manifestationsalter (frühinfantil,
spätinfantil, juvenil, adult).
Klinik: Im Vordergrund stehen eine ausgeprägte Muskelhypotonie und hypertrophische
Kardiomyopathie, schwere Atemnot und kardiorespiratorische Störungen. Die frühinfantile
Form führt zum floppy infant mit Trinkschwäche. Wichtig: Seit 2006 Enzymersatztherapie
möglich!
Weblink: OMIM - Glycogen storage disease II

Morbus CORI (Glykogenose III)
Ät.: Defekt der Amylo-1,6-Glucosidase.
Klinik: Hepatosplenomegalie, Muskelhypotonie, Hypoglykämie
Weblink: OMIM - Glycogen storage disease III
Morbus MC ARDLE (Glykogenose Typ V)
Ät.: Defekt der Glycogen-Phosphorylase (Phosphorylase a).
Weblink: OMIM - Glycogen storage disease type V
Myositis
Myositiden (Myositis, Dermatomyositis, Polymyositis)
Ät.: Mikroorganismen, autoimmunologisch (idiopathisch oder i.R. eines paraneoplastischen
Syndroms)
Histo: Perimysium verbreitert und fibrosiert, benachbart atrophe Muskelfasern.
DD: Vaskultis
11. Bewegungsapparat
11.1 Gelenke
Arthrose
Degenerative Gelenkerkrankung
Ät.: Mechanische Alteration (bes. bei Fehlbelastung wie Beinverkürzung, Übergewicht),
Trauma, Infekte, kristalline Ablagerungen (Gicht, Chondrokalzinose)
Lok.: Bes. Knie, Hüftgelenk
Mikro: Fibrilläre Degeneration -> Asbestfasern (Proteoglykanverlust, demaskierte
Kollagenfasern), Brutkapseln (Pseudoregenerate, reaktive Vermehrung von Knorpelzellen),
Knorpelfissuren, Fibrin (Exsudat, sekundäre entzündliche Veränderungen).
Makro: Regenerate, Knochenglatze (fehlender Knorpel), Knochendefekte,
Deckplatteneinbrüche, Geröllzysten, Exophyten (Knorpel-Knochen-Regenerate an den
weniger belasteten Stellen der Gelenkfläche), Gelenkversteifung (Ankylose).
260

Arthrosis deformans
Syn.: Arthritis deformans, Arthropathia deformans, Osteoarthrosis deformans
chronische, degenerative Erkrankung der Gelenke
Pathogenese: Synthesestörung der organischen Matrix (Proteoglykane, Kollagen) des
Gelenkknorpels -> geringere Permeabilität -> Unterversorgung und Absterben der
Chondrozyten -> Knorpeldegeneration
Stadien:
• I: Präarthrose - Gelenkinkongruenz, keine Beschwerden
• II: Latente Arthrose - Arthrose klinisch oder röntgenologisch nachweisbar
• III: Aktivierte Arthrose - Beschwerden durch Kapselentzündung bei Einwirkung
weiterer Faktoren (Übergewicht, Sport, Stoffwechselstörungen)
• IV: Manifester Gelenkschaden
Lok.: Hüfte, Kniegelenk, Finger, Schultergelenk
Mikro (Stadium IV): Subchondrale Sklerosierung (Kompensationmechanismus),
Geröllzysten, Knochenerosion, Osteophyten, Gelenkspaltverschmälerung.
Labor: CRP negativ, RF negativ
Primäre Osteoarthrose bei einer
älteren Patientin, starke
Vergrößerung, H&E.
Idem.
261
Idem.

Idem.
Arthritis
Idem.
Entzündliche Gelenkerkrankung
Rheumatische Erkrankungen
Entzündliche immunpathologische Gelenkerkrankungen
Rheuma von griech. Fluß, wegen des fließenden Schmerzcharakters
Akutes rheumatisches Fieber
Ep.: Hauptsächlich Kinder und Jugendliche, hauptsächlich in Entwicklungsländern
Ät.: Infektallergische Immunkomplex-Synovialitis. Auftreten 2-3 Wochen nach Infekt mit βhämolysierenden
A-Streptokokken wie Streptococcus pyogenes (Angina tonsillaris).
Pg.: Kreuzreaktivität (-> molekulares Mimikry) zwischen bakteriellem M-Protein und
sarkolemmalen Antigenen (Tropomysin, Myosin) -> autoimmunologische Reaktionen,
zirkulierende Immunkomplexe.
Makro: Befall großer Gelenke, meist monoartikulär, evtl. alternierend. Kleine milimetergroße
Granulome.
Weitere Manifestationen: Immunkomplex-Glomerulonephritis, rheumatische Karditis,
Erythema marginatum, Chorea minor.
Prg.: Keine Spätschäden am Gelenk, aber Klappenfehler
Klinik: Allgemeinsymptome, hohes Fieber, Labor: Leukozytose, BSG-Beschleunigung, hohes
CRP, Anstieg des Antistreptolysin-Titers (ASL)
Chronische Polyarthritis (CP)
262

Chronische autoimmunologisch-entzündliche Systemerkrankung mit schubweisem Verlauf
Syn.: Rheumatoide Arthritis (RA)
Ep.: Frauen 4 - 5 mal häufiger betroffen, Beginn im mittleren Lebensalter
Ät.: Primär chronischer autoimmunologischer Prozess, assoziiert mit HLA-DR4
Mikro: Destruktion vom Gelenk (Pannus) und vom Knochen (subchondral) her, Pannus:
• Synovialitis, Verdickung der Synovia, proliferierende Synovialiszotten
• Bursitis, Tendovaginitis
• CD4-Zellen, B-Zellen, Lymphfollikel
• Bindegewebsvermehrung, Gefäßproliferation, Fibrose, Wucherung
• Destruktion von Gelenk und Knochen
Makro: Schwellung, Verkrümmung, Versteifung v.a. kleiner peripherer Gelenke wie CMC-,
MCP- und PIP-Gelenke. Bindegewebige, dann knöcherne Überbrückung des Gelenkspaltes
(Ankylose), Ulnardeviation, Schwanenhals- und Knopflochdeformitäten.
Weitere Manifestationen: Baker-Zyste, Karpaltunnel-Syndrom (CTS), subkutane
Rheumaknoten
Rheumaknoten Mikro: Fibrinoide Nekrose, Randsaum aus
Epitheloidzellen/Histiozyten, pallisadenartig, verbreiterte Reteleisten der Haut, keine
mehrkernigen Riesenzellen.
Rheumaknoten Makro: Knötchen an mechanisch belasteten Stellen (Unterarm,
Hinterkopf)
Klinik: Morgensteifigkeit kleiner peripherer Gelenke, mindestens 3 versch. Gelenke an Hand
und Fuß betroffen, Rheumafaktoren im Blut
Verlauf: chronisch, schubweise
SF:
• Felty-Syndrom - schwere Verlaufsform im Erwachsenenalter mit
Hepatosplenomegalie, Lymphknotenschwellung, Granulozytopenie
• Morbus Still - systemische juvenile chronische Arthritis mit Fieber, Polyarthritis,
Exanthemen, Polyserositis, Hepatosplenomegalie, evtl. Lymphknotenschwellung,
Anämie, Leukozytose
263

Chronische Synovitis des
Kniegelenks bei CP, H&E.
Morbus BECHTEREW
Syn.: Ankylosierende Spondylarthritis
Gehört zu den seronegativen Spondylathritiden
Ep.: Männer im mittleren Alter
Ät.: Assoziiert mit HLA-B27 (90 %)
Idem. Idem.
Makro: Befall v.a. der achsennahen Gelenke (Ileosakralgelenke, kleine Wirbelsäulengelenke),
fixierte Kyphose
Rö: Bambusstab-Wirbelsäule (im Verlauf)
Klinik: Nächtliche Rückenschmerzen
Kristallarthropathien
Gicht
Ät.: Renale Harnsäureausscheidungsstörungen, Harnsäureüberproduktion (Tumorlyse-
Syndrom, Hämolyse)
RF: Erbliche Disposition, Alkohol, purinreiche Kost, Übergewicht
Pathogenese: Harnsäurespiegel über dem Löslichkeitsprodukt -> Ausfällung von Natriumurat
-> Entzündungsreaktion
Mikro: Harnsäurekristalllücken im formalinfixierten Präparat (wasserlöslich). In der
Doppelbrechung bunte Kristalle (adler-, engelförmig) im alkoholfixierten Gewebe.
Fremdkörperreaktion (Granulozyten, Fremdkörper-Riesenzellen).
Makro: Gichttophus (Ohr, Großzehengrundgelenk = Podagra), Gelenkdestruktion
Chondrokalzinose
Syn.: Kalkgicht, Pseudogicht
a) Kalziumhydroxilapatit-Chondrokalzinose
Ep.: Mittleres Alter
Ät.: Mechanische Beanspruchung, Mikrotraumen, Degeneration (Sekretärin, Arbeiter)
Lok.: An großen Gelenken, dabei ist eher das Weichgewebe als das Gelenk selbst betroffen,
z.B. die Rotatorenmanschette (Tendinosus calcarea).
264

Mikro: Nicht polarisierend, konzentrische Kalkablagerungen, Entzündung, Histiozyten,
Makrophagen.
Evtl. Einbruch ins Gelenk und Resorption
b) Kalziumpyrophosphat-Chondrokalzinose
Ep.: Männer > Frauen
Lok.: Oberfläche des Gelenkknorpels, z.B. an den Menisken
Ät.: Stoffwechselstörungen (Diabetes mellitus, M. Wilson, Hämochromatose), chronischtraumatisch
Mikro: Doppelbrechend
Pigmentierte villonoduläre Synovialitis
Ät.: Unbekannt
Makro: Rostbraune Eisenablagerungen, proliferativ, primär nicht neoplastisch, oft lokalisiert,
ein Gelenkbereich, Gelenkdestruktion.
DD: Blutergelenk (früher) - disseminiert
Blutergelenk
Ät.: Rezidivierende Gelenkblutungen (Hämarthros) bei Haemophilie (früher häufig)
Path.: Rez. Blutung -> Reaktive Arthritis und Organisation (Granulationsgewebe,
Kapillareinsprossung) -> Schwere Gelenkdestruktion
Makro: disseminiert, multipler Gelenkbefall
11.2 Knochen
Der Knochen
Physiologie:
• Organischer Anteil: Kollagen I, Osteopontin, -calzin, -nektin; Mineralischer Anteil:
Calziumhydroxilapatit
• Spongiosa (Schwamm) innen - Compacta/Corticalis außen
• ständiger Umbau durch Osteoblasten und Osteoklasten
• Knochenentstehung enchondral (über Knorpel) oder desmal (direkt aus Bindegewebe)
265

Osteogenesis imperfecta
Syn.: „Glasknochenkrankheit“
Ep.: 1:15.000 bis 1:20.000
Genetik: Die meisten Formen sind autosomal-dominant vererbt, meist Neumutation.
Pathogenese: In 85 - 90 % der Fälle Störung der Kollagensynthese durch Mutationen in den
Kollagen-Genen COL1A1 (17q), COL1A2 (7q). In einer seltenen Variante der letalen Form
mit autosomal-rezessivem Erbgang konnten Mutationen im „cartilage associated protein“
(CRTAP), das für die posttranslationale Prolyl-3-Hydroxylierung des Kollagens zuständig ist,
als Ursache identifiziert werden. x
Klinik: Multiple Frakturen ("Glasknochenkrankheit"), blaue Skleren, mit oder ohne
Dentinogenesis imperfecta.
Typ I (Osteogenesis imperfecta tarda, Typ Lobstein)
Häufigste Form
Klinik: U.U. milder Verlauf. Variable Frakturrate im Kindesalter, mit der Pubertät abnehmend
(DD: Kindesmißhandlung!). Regelrechte Knochenheilung -> normale Endgröße, keine
Deformierung, in 30-50% Entwicklung einer Innenohr- oder Mittelohrhörstörung.
Untergruppe A mit, B ohne Dentinogenesis imperfecta (grau-bläuliche Zahnverfärbung,
Schmelzabsplitterungen, deformierte Zahnwurzeln).
Typ II (Osteogenesis imperfecta congenita)
Schwerste Form
Genetik: autosomal-dominant (Typ III auch autosomal rezessiv), meist Neumutation
Makro: Proportionierter Kleinwuchs, dreieckförmiges Gesicht, dünne blaue Skleren, weicher
Kautschuk-/Papierschädel. Die Extremitäten sind verkürzt, Faltenbildung der Haut, multiple
intrauterin entstandende Frakturen bes. der langen Röhrenknochen (Rö: Zieharmonika-
Knochen) und Rippen (Serienfrakturen, wulstartige Auftreibung der Bruchstellen wegen
überschießender Kallusbildung (Kollagen III)). Die Haut ist verdünnt, rissig, instabil.
Mikro: Osteoid vermindert, Haut verdünnt (Kollagengehalt vermindert).
Prg.: frühletal, Hirnblutungen unter natürlicher Geburt
Typ III (Osteogenesis imperfecta congenita, Typ Vrolik)
Schwere Form
Genetik: autosomal-dominant (auch autosomal-rezessiv), meist Neumutation
Klinik: Schwere Ausprägung, multiple Frakturen. Fast alle Kinder überleben das
Säuglingsalter, Lebenserwartung z.T. eingeschränkt. Im Verlauf schwere
266

Knochenverformungen, Kleinwuchs, starke Verkrümmungen der Wirbelsäule (-> restriktive
Ventilationsstörungen), die Skleren sind u.U. unauffällig.
Typ IV: Klinik: Variabler Verlauf, Minderwuchs, weiß bis blass-blaue Skleren, mäßige
Frakturen, progressive Extremitätenverformungen, führt oft zur Rollstuhlpflichtigkeit.
Unterform B mit Dentinogenesis imperfecta.
Typ V: Klinik: Hypertrophe Kallusbildung nach Brüchen, Verkalkung der Syndesmosen
(Membranae interosseae antebrachii et cruris) und metaphysären Bänder. Die Skleren sind
unauffällig, keine Dentinogenesis imperfecta.
Typ VI: Klinik: Störung der Knochenmineralisation mit Wirbel-Kompressionsfrakturen und
Extremitätendeformierung. Das Vomer kann defekt sein. Die Skleren sind unauffällig, keine
Dentinogenesis imperfecta, die alkalische Phosphastase (AP) ist erhöht.
Typ VII: Genetik: autosomal-rezessiv. Klinik: Coxa vara, Extremitätenverkürzung
Weblink: Schweizerische Vereinigung Osteogenesis Imperfecta (SVOI)
Marmorknochenkrankheit
Syn.: Osteopetrose, Morbus ALBERS-SCHÖNBERG
Ep.: Selten
Ät.: Überschießende Knochenbildung, Enzymdefekt der Osteoklasten
Makro: Knochenmark spärlich, vom Knochen verdrängt. Extramedulläre Blutbildung in
Leber, Milz (Hepatosplenomegalie), Lymphknoten. Kompakt durchbauter, instabiler
Faserknochen (kein Umbau zu lamellärem Knochen). Massive Frakturen.
Mikro: Inkompetente Osteoklasten, fehlende Resorptionslakunen.
Osteoporose
Ät.:
• Primär: Altersinvolution (Involution + Inaktivität + verminderte Proteinsynthese),
Abfall der Sexualhormonspiegel, Calzium- und Vitamin-D-Mangel
• Sekundär: Immobilisierung, Morbus Cushing, Hypogonadismus, Diabetes mellitus,
Medikamente (Antikonvulsiva, Kortikoide), Alkohol, Hyperthyreose,
Hyperparathyreoidismus, chronische Darmerkrankungen, Malabsorption,
Nierenerkrankungen, Z.n. Organtransplantation.
Pg.: Parallele Verminderung von Knochenmineralisation und Grundsubstanz.
Mikro: Verminderte Knochendichte (Knochenmasse pro Volumeneinheit), normale
Mineralisierung, stummelförmige sklerosierte Knochenbälkchen.
267

Makro: Erhaltene äußere Knochenstruktur. Im Wirbelkörper Rarifizierung der
quervernetzenden und Sklerose der vertikalen Trabekel. Verbiegung der Wirbel,
Deckplatteneinbrüche, Fischwirbel.
SF: Kortikoidinduzierte Osteoporose
Ät.: Kortisonlangzeittherapie bei chronischer Polyarthritis (früher, heute idR. Therapie mit
Basistherapeutika wie MTX, Kortison nur noch im Schub oder sehr niedrig dosiert als
Begleitmedikation) und Transplantation.
Mikro: Keine Sklerose, rarifizierte, dünne, girlandenartige Trabekel mit rauher Oberfläche
(Osteoklastenklastenaktivität), einkernige monohistiozytäre Zellen (Vorläufer der durch
Verschmelzung entstehenden mehrkernigen Osteoklasten).
SF: Juvenile Osteoporose
Selten
Kollagen-I-Mangel (fließender Übergang zur Osteogenesis imperfecta)
Osteodystrophia fibrosa cystica generalisata
Syn.: Morbus VON RECKLINGHAUSEN (gleiches Syn. wie NF1)
Ät.: Primärer Hyperparathyreoidismus
Lok.: Bes. lange Röhrenknochen, Becken, Wirbelsäule
Pg.: Massive Resorption (osteopenische Erkrankung), führt zum histologischen Bild der
dissezierenden Fibroosteoklasie
Mikro: Dissezierende Fibroosteoklasie: Resorptionszonen mit Osteoklastenvermehrung und
Tunnelierung der Knochenbälkchen, zusätzlich Endostfibrose, die auf die Markräume
übergreifen kann.
Makro: Herdförmige Läsionen, sog. "braune Tumore". Zystische mit Granulationsgewebe
gefüllte Hohlräume.
Rachitis
Syn.: Englische Krankheit
BC: 7-Dehydrocholesterol --Haut(UV-Licht/Ringsprengung)--> Cholecalziferol (Vitamin D3)
--Leber--> 25-Hydroxicholecalziferol --Niere--> 1,25-Dihydroxicholecalziferol (D-Hormon,
Calzitriol). Vitamin D3 wird auch aus der Nahrung aufgenommen.
Ät.: Vitamin-D-Mangel bei Kindern
Ep.: In entwickelten Ländern selten, früher bei Kindern im Bergbau
268

Klinik:
• Verminderte Knorpelresorption (enchondrale Ossifikation) und fehlenden
Mineralisierung des Osteoids in den Epiphysenfugen -> Ablagerung von
osteochondroidem Material -> Auftreibung der Epiphysenfugen und
Knorpelknochengrenzen der vorderen Thoraxwand ("rachitischer Rosenkranz")
• Störung der desmalen Ossifikation -> Caput quadratum
• Verbiegung der langen Röhrenknochen -> rachitischer Zwergwuchs
• Evtl. Entwicklung eines Kartenherzbeckens bei der Frau -> Geburtshindernis
Osteomalazie
Ät.: Vitamin-D-Mangel beim Erwachsenen (UV-Mangel, Darm-, Nieren-,
Lebererkrankungen).
Pg.: Verminderung der Knochenmineralisation bei normaler Grundsubstanz.
Mikro: Osteolytisch-sklerotische Umbauzonen (Looser-Milkman-Umbauzonen), breite
unmineralisierte Osteoidsäume an den Knochenbälkchen.
Fibröse Dysplasie
Syn.: JAFFE-LICHTENSTEIN-Syndrom, Osteodystrophia fibrosa unilateralis
Meist einseitige und lokalisierte Störung der Knochenentwicklung infolge fibröser Dysplasie
mit Ersatz des Knochenmarks durch faserreiches Bindegewebe
Ät.: Defekt eines G-Proteins (meist als genetisches Mosaik)
Lok.: Tibia, Fibula, prox. Femur, Humerus (Dia- und Metaphysen)
Mikro: Zahlreich Fibroblasten/Faserstroma zwischen langen girlandenartigen
Faserknochenbälkchen, Buchstabensuppe, chinesische Buchstaben.
Makro: Meist einseitig und nur eine Läsion (Mosaik). Verbiegung, zystische Auftreibung an
Tibia, Fibula oder prox. Femur (Hirtenstab-Femur). Osteolytisch-sklerotische, weiche fibröse
Masse (insuffizienter Faserknochen).
Klinik: Spontanfrakturen, Knochenschmerzen
Assoziert mit Mc Cune-Albright-Syndrom: Polyostotische Fibroplasie, Café-au-Lait-Flecken
und endokrine Überfunktion (Pubertas praecox).
Morbus PAGET
Syn.: Ostitis deformans
Ep.: Alte Männer, um das 70. Lj
Ät.: Slow-virus?
269

Lok.: Schädel, Wirbelsäule, Becken, Femur, Tibia
Path.: Knochenumsatz/Remodelling (OB + OK) um Faktor 10 erhöht
Symptome: Körpergröße nimmt ab, Kopfumfang nimmt zu, Kyphose, Arme scheinbar
verlängert, Knochenschmerzen
Mikro: Mosaik/Puzzlestruktur des Knochens, viele Kittlinien, Riesenosteoklasten
Makro: Die Kortikalis ist massiv verdickt, grobsträhniger Umbau. Wirbel quadratisch
(Kastenwirbel), bimssteinartig porös. Minderwertiger Knochen, Knochenverbiegung,
herdförmige Substanzverluste, Keilwirbel, Frakturen. Im Rö Schädel sieht man Spikulae.
Kompl.: Pathologische Frakturen, in 5% nach 8-10 Jahren Übergang in ein Paget-Sarkom,
Arthrose, Wurzelkompressionen, Schwerhörigkeit, Nierensteine.
Morbus SCHEUERMANN
Syn.: Adoleszentenkyphose, juvenile Kyphose
Pg.: Wachstumsstörung eines Wirbelkörpers -> Deckplatteneinbruch, Keilwirbel, Kyphose
Aseptische Knochennekrosen
Juvenile aseptische Knochennekrosen
Morbus PERTHES
Idiopathische Hüftkopfnekrose
Ep.: 6. - 8. Lebensjahr, bevorzugt männlich
Ät.: Durchblutungsstörung?
Pg.: Knochenkern stirbt ab -> Knorpel/Hüftkopfkompression -> Deformierung -> Erholung,
neuer Kopfkern, aber in Deformitätsstellung : Pathologische Kongruenz
Folgen: Funktionsstörung, spät Arthrose, Schmerzen mit 50 bis 60 Jahren
KÖHLER'sche Erkrankung
Absterben des Knochenkerns
KÖHLER I
Os naviculare des Fußes betroffen, meist um das 14. Lebensjahr nach ausdauernder Belastung
(Tanzen)
KÖHLER II
270

Idem, Os metatarsale II betroffen
Osteochondrosis dissecans
Gelenkflächennahe Knochennekrose -> Eindringen in den Gelenkspalt (Gelenkmaus) ->
Schmerzen, Arthrose
Morbus KIENBÖCK
Os-lunatum-Frakturen
Morbus OSGOOD-SCHLATTER
Adulte aseptische Knochennekrosen
Ät.: Kortisontherapie, Alkoholismus, Taucher-Krankheit.
Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP)
Syn.: MÜNCHMEYER-Syndrom
Die FOP ist eine sehr seltene Erkrankung, die mit einer zunehmenden Verknöcherung des
Stütz- und Bindegewebes einhergeht.
Ep.: Weltweit gibt es etwa 2.500 Patienten
Ät.: Ursache ist meist eine Punktmutation in Position 206 in einem kurzen Gen auf
Chromosom 2, das für den Activin Receptor Type IA (ACVR1) kodiert, ein Protein aus 509
Aminosäuren und eines von drei bekannten BMP Typ I Rezeptoren. Der Ligand bone
morphogenetic protein (BMP) ist an der Knochenheilung beteiligt.
Patho.: Die Kinder sind bis auf eine verkürzte Großzehe bei der Geburt unauffällig. Bereits im
Kleinkindalter führt jede kleine Traumatisierung (Injektionen, Stösse, Stürze) an der
betroffenen Stelle zu einer Umwandlung des Bindegewebes in Knochen. Die Erkrankten
bilden quasi ein zweites Skelett aus. Eine Entfernung des neugebildeten Knochens ist daher
auch nicht möglich.
Siehe auch:
• Kaplan FS et al. “The Molecules of Immobility: Searching for the Skeleton Key”.
UPOJ, 11:59-66, 1998.
• Unterbörsch H. “Fibrodysplasia ossificans progressiva: Mißbildungen der Großzehe
als Hinweis”. Deutsches Ärzteblatt, 26:A-1764 / B-1514 / C-1406, Jul 1996.
271

↑ U. Schara, W. Mortier. “Neuromuskuläre Erkrankungen (NME). Teil 2:
Muskeldystrophien (MD)”. Monatsschrift Kinderheilkunde, 151:1321-1341, 2003.
1. ↑ Barnes AM et al. “Deficiency of cartilage-associated protein in recessive lethal
osteogenesis imperfecta”. N Engl J Med, 355(26):2757-64, Dec 28 2006.
11.3 Knorpel-Knochen-Tumoren
Osteom
Benigne, kein echter neoplastischer Tumor, entzündlich-reaktive Hyperostose.
Osteoidosteom
Ep.: Junge Männer, 2. Dekade
Lok.: Achsenskelett, bes. Tibia, Femur
Verhalten: Benigne, langsames Wachstum
Mikro: Zahlreich undifferenzierte Osteoblasten, nicht-mineralisiertes Osteoid, ggf. reaktive
Riesenosteoklasten.
Makro: Kleiner als 1,5 cm (wenn größer -> Osteoblastom)
Rö.: Intra- oder subkorticale rundlich-ovale Aufhellung (Nidus = Nest) mit umgebender
Sklerose.
Klinik: Nächtliche Schmerzen, die gut auf ASS ansprechen
Osteoblastom
Idem, nur größer als 1,5cm. Scharf begrenzt, evtl. verkalkt. Benigne!
Osteosarkom
Ät.: Idiopathisch (Kinder/Jugendliche), Morbus Paget (Alte), strahleninduziert
Ep.: 10.-25 Lj. (idiopathische Form)
Lok.:
• Jugendliche Form: epiphysennahe Metaphyse am distalen Femur oder proximaler
Tibia
• Morbus Paget: Unterkiefer
• Strahleninduziert: entspr. dem Ort der Bestrahlung
272

Mikro: Sehr polymorphe, evtl. spindelförmige Zellen, Osteoidsynthese.
Makro: Ursprung in der epiphysennahen Metaphyse, evtl. sklerosierend, elfenbeinartig,
osteolytisch.
Rö.: Spikulae (Zeichen für malignen Prozess), Cottmann-Dreiecke (abgehobenes Periost),
Mottenfraßartige Knochenarrosion, Verkalkungen.
Subtypen:
• Osteoblastisch - Maschendraht-Osteoid (chicken-wire)
• Teleangiektatisch - sehr maligne, membranös-zystisch mit Einblutung, Rö:
Seifenblasenmuster
• Chondroblastisch
• Fibroblastisch
• Parosseal - distale Femurmetaphyse, 20.-50 Lj., hochdifferenziert, bessere Prognose
(Resektion reicht)
• Periosseal - oft chondroblastisch (knorpelig)
DD: Heterotope Ossifikation, z.B. posttraumatische ossifizierende Myositis
Eosinophiles Knochengranulom
Eine Form der Histiozytose X (Tumor der LANGERHANS-Zellen)
Ansammlungen von teils mehrkernigen LANGERHANS-Zellen mit eosinophilen Granulozyten
u.a. im Knochen
Ep.: Junge Erwachsene
Klinik: Scharf begrenzte osteolytische Herde v.a. im Schädel, proximalen Femur, Becken,
Wirbelsäule
Prg.: Rückbildung spontan oder nach Curretage
Eosinophiles Knochengranulom des
Kiefers, Knochenbiopsie, H&E.
Idem.
273
Idem.

Idem.
Knochenmetastasen
Idem, S-100-Immunfärbung.
Karzinome der Mamma, Prostata (osteoblastisch), Niere (osteolytisch), Schilddrüse
(follikuläres Schilddrüsencarzinom), Lunge
Chondrom
Ät.: Versprengte Knorpelinseln
a) Enchondrom
Lok.: Stammnah (u.U. Entartung) oder peripher (Entartung nur bei familiärgenetischer
Belastung, z.B. Morbus Olier: multiple periphere Enchondrome, 30.-40 Lj.)
Verh.: I.d.R. benigne, Entartung möglich
Rö.: Fleckförmige Verkalkung spotty calcification
b) Ecchondrom = cartilaginäre Exostose = Osteochondrom
SF: Multiple familiäre Ecchondrome
Chondromyxoidfibrom
Lokal destruierend, selten metastasierend
Chondroblastom
Benigne!
Mikro: Osteolytisch-sklerosierend, bösartiges Aussehen, Cave: Fehldiagnose
Chondrosarkom
Ep.: Breitere Altersverteilung (40.-60 Lj.)
Lok.: Zentrales Achsenskelett, Becken, prox. Femur (maligner), selten Peripherie (benigner)
274

Verh.: Langsam wachsend
Mikro: Kernatypien, Entdifferenzierung möglich
Makro: Weißliche bis blauweißliche, glasige, lobulierte, rundliche, knorpelartige Läsionen.
Kortikalisarrosion.
Klinik: Schmerzen, pathologische Fraktur
Chondrosarkom der Brustwand,
Resektat, H&E.
Idem, stark vergrößert.
Riesenzelltumor
Idem.
Idem, stärker vergrößert.
Syn.: Osteoklastom (Gruppe der fibrohistiozytären Tumoren)
Ep.: 20. - 30. Lj.
Lok.: Epimetaphysär in Epiphysen, Röhrenknochen
275
Idem.
Verh.: Meist benigne, evtl. maligne Entartung, 25% lokale Gefäßinvasion, z.T. rezidivierend.
Mikro: Undifferenzierte mesenchymale Tumorzellen, reaktive Riesenzellen vom
Osteoklastentyp (bis mehrere 100 Kerne), mononukleäre Histiozyten.
Makro: Spindeliger Tumor, zystisch aufgelockert, braune Blutungshöhlen, expansiv
wachsend.
Rö.: Expansive osteolytische Läsion in der Epimetaphyse, Sklerose, Cottmann-Dreiecke,
Spiculae.
DD: Aneurysmatische Knochenzyste

Lok.: Metaphyse langer Röhrenknochen, Wirbelkörper
Mikro: Plumpe, undifferenzierte, spindelige Stromazellen, multinukleäre Riesenzellen.
Makro: Kavernöse blutgefüllte Knochenzysten.
DD: Solitäre juvenile Knochenzyste
EWING-Sarkom
Ep.: Kinder vom 4.-14 Lj.
Lok.: Diaphyse langer Röhrenknochen
Verh.: Rasches Wachstum
Makro: Keine Osteolysen, zwiebelschalenartige, lamelläre Läsionen, Spikulae.
Mikro: Klein, blau, rundzellig, undifferenziert mesenchymal
Klinik: Uncharakteristisch, im Zweifel röntgen!
11.4 Sehnenscheiden, Faszien und
Bindegewebe
Riesenzelltumor der Sehnenscheide
Primär benigne
Lok.: Kleine Hand- und Fußgelenke
Riesenzelltumor der Sehnenscheide, Finger, H&E.
Fibromatosen
DUPUYTREN-Kontraktur
Syn.: Palmarfibromatose
Mikro: Das Gewebe ist Fibroblasten- und -zytenreich, aber faserarm
276

Makro: Die Palmaraponeurose ist derb verdickt
Klinischer Aspekt einer DUPUYTREN-Kontraktur am Ringfinger.
Morbus LEDDERHOSE
Syn.: Plantarfibromatose
Morph.: Wie DUPUYTREN, hier ist allerdings die Plantaraponeurose betroffen.
Noduläre Fasziitis
Es handelt sich vermutlich um eine reaktive Fibroblastenproliferation.
Ep.: Junge Erwachsene
Lok.: Unterarm und Hand
Mikro: Rasches destruktives Wachstum, Mitosen, spindelige Fibroblasten
DD: Fibrosarkom
Noduläre Fasziitis, Unterarm, H&E.
Morbus ORMOND
Syn.: Idiopathische retroperitoneale Fibrose
Ep.: 40. - 60. Lj., bevorzugt Männer
idem, stärker vergrößert.
277
idem.
Es handelt sich um einen Entzündungsprozess mit Periaortitis und Bildung fibrotischer Platten
im Retroperitonealraum.

Induratio penis plastica
Syn.: PEYRONIE-Krankheit
Fibromatose der Corpora cavernosa
Nephrogenic Systemic Fibrosis or Nephrogenic Fibrosing
Dermopathy (NSF/NFD)
Systemische Bindegewebserkrankung, Erstbeschreibung 1997
Ät.: Unklar.
RF.: Niereninsuffizienz + Gadolinium-haltige MRT-Kontrastmittel!
Klinik: Systemische Bindegwebsvermehrung. Verdickung der Haut mit zunehmender
Immobilisierung der Gelenke und Ausbildung von Kontrakturen. Befall innerer Organe z.B.
der Niere.
Weblinks:
• . “Schwere Komplikationen durch Gadolimnium-haltige Kernspin-Kontrastmittel”.
Deutsches Ärzteblatt, 27. Dez 2006.
• Aktueller Public Health Advisory
• FDA-Informationen zu Gadolinium-haltigen Kontrastmitteln
• Homepage der internationalen Arbeitsgruppe zur Erkrankung
Liposarkom
Myxoides Liposarkom aus der
Tiefe der Oberschenkel- weichteile,
H&E.
Idem, stärker vergrößert.
278
Idem.

Idem, stark vergrößert. Idem. Idem, Alcianblau-PAS.
12. Dermatopathologie
12.1 Haut – Allgemeines, Ekzeme
Dermatohistologische Grundbegriffe:
• Orthokeratose - Regelrechte Verhornung.
• Hyperkeratose - Verdickung des Stratum corneum (Hornschicht). Physiologisch:
Schwiele.
• Parakeratose - Unvollständige Differenzierung der Keratinozyten, Verschwinden des
Stratum granulosum, persistierende (pyknotische) Zellkerne in den Hornschüppchen,
Verhornungsstörungen.
• Akanthose - Verdickung des Stratum spinosum (Stachelzellschicht) durch erhöhte
Proliferation oder verzögerte Differenzierung.
Effloreszenzenlehre
Primäre Effloreszenzen
Auftreten auf der gesunden Haut.
• Erythema - Lokalisierte Rötung (generalisierte Rötung: Erythrodermie)
• Macula - Fleck
• Papula - Papel
• Urtica - Quaddel
• Vesicula - Bläschen
• Bulla - Blase
• Pustula - Pustel
• Nodulus - Knötchen
• Nodus - Knoten
• Cysta - Zyste
Macula
Fleck, im Hautniveau gelegen.
• Rote Flecken
o wegdrückbar
� Erythem (lokale Hautrötung) durch Vasodilatation (Hyperämie)
� Gefäßvermehrung, Teleangiektasien (Spider Naevi, Naevus flammeus)
o nicht wegdrückbar - Extravasate
� Purpura (z.B. bei Vasculitis, Thrombopenie)
� Ecchymosen
� Suffusion, Sugillation
279

• Braune Flecken
o Pigmentflecken (Melanin), z.B. Sommersprossen
o Hämosiderin
• Weiße Flecken
o Depigmentierung, fehlendes Pignment, Bsp.: Vitiligo
o Anämie
o Gefäßspasmus
o Pseudoleukoderm
• Blaue Flecken
o Zyanose
o Hämatom
o Melanin in der Lederhaut
• Gelbe Flecken
o Karotin (Vitaminpräparate, Karotten)
o Lipoide
o Gallenfarbstoffe (Bilirubin)
• Graue oder schwarze Flecken
o Arsen, Silber, Quecksilber, Eisen, Stahl, Schwarzpulver, Schmutz, Kohle,
Teer, Dithrancol
• Verschiedenfarbige Flecken
o Tätowierungspigment
Urtica
Etymol.: Urtica = Brennessel
Pg.: Freisetzung von Histamin u.a. Mediatoren vorwiegend aus Mastzellen, geringer aus
eosinophilen oder basophilen Granulozyten. -> Permeabilitätserhöhung der Kapillaren ->
Ödem des Stratum papillare der Dermis.
Morph.: Scharf begrenzt, weich, flüchtig (

Bsp.:
Pustel
• Herpes - Zytolytisch, gruppiert
• Pemphigus vulgaris - Akantholytisch-intraepidermale, schlaffe Blasen
• Pemphigoid - Epidermolytische, pralle Blasen
Bläschen mit Eiter (Granulozyten). Steril oder infektiös.
Bsp.: Follikulitis barbae, Pustulosis generalisata (Sulfonamide, SF der Psoriasis).
Papel
Derbe knötchenartige Vorwölbung der Haut durch Vermehrung des Stratum granulosum.
Bsp.:
• Helle Papeln: Xanthelasmen, Xanthomatose.
• Braune Papeln: Seborrhoische Keratosen, Naevuszellnaevus.
• Blaue Papeln: Morbus bleu (pigmentierte tiefer gelegene Keratinozyten), Hämangiom,
Angiom, Basaliom.
Zysten
Mit Epithel ausgekleidete weiche mucushaltige Hohlräume.
Sekundäre Effloreszenzen
Auftreten auf geschädigter Haut bzw. auf der Grundlage von Primäreffloreszenzen
• Erosio - Erosion
• Excoriatio - Exkoriation, Tiefe Abschürfung
• Fissura - Fissur, Riss
• Ulcus - Geschwür
• Crusta - Kruste
• Cicatrix - Narbe
• Squama - Schuppe
• Atrophie
Erosion
In der Epidermis gelegene oberflächliche Hautläsion, Restitutio ad integrum (keine
Narbenbildung).
Exkoriation
Hautabschürfung inklusive der oberen Dermis.
Fissura
281

Einriss der Epidermis.
Bsp.: Analfissur
SF: Rhagade - Bis in die Dermis reichender, schmerzhafter Einriss. Abheilung unter
Narbenbildung.
Ulcus
Bsp.: Mundwinkelrhagaden, hyperkeratotisch-rhagadiformes Fußekzem
Geschwür. Tiefer Hautdefekt.
Bsp.: Ulcus crurum venosum
Kruste
Vertrocknetes Wundsekret (Eiweiß, Fibrin, Zellen).
Narbe
Z.T spezifische Morphologie:
• Kleine runde schüsselförmige Narben - Windpocken
• Kreisförmige Pockenimpfungsnarbe am Oberarm
• Lichenifikation - Feine, filigrane Vergröberung des Hautreliefs, typisch z.B. bei
chronisch-atopischem Ekzem (Neurodermitis).
Schuppe
Durch vermehrte oder pathologische Verhornung.
Formen:
Farbe:
• Exfoliativ - Groß, lamellenartig - Bsp.: Schuppung nach Scharlach
• Colleretteartig - Halskrausenartig um einen Herd - Bsp.: Psoriasis rosea
• Ichtyosiform - Groß, festhaftend, fischschuppenartig - Bsp.: Ichtyosen
• Kleinlamellös - Kleine Hornlamellen - Bsp.: Ekzeme
• Pityriasiform - Fein, mehl- oder kleieartig - Bsp.: Einfache Kopfschuppen
• Psoriasiform - Weiß, nicht kohärent, spanartig - Bsp.: Psoriasis vulgaris
• Silberglänzend - Bsp.: Psoriasis vulgaris
• Fettig, talgig, gelb - Bsp.: Seborrhoisches Ekzem
Atrophie
Reduktion von Stratum spinosum und Dermis (elastische Fasern).
282

Ät.: Alter (UVA-Strahlung), Glucokortikoide, Parapsoriasis, Frühstadium des kutanen T-Zell-
Lymphoms (zigarettenpapierartig)
Psoriasis
Psoriasis vulgaris (Gewöhnliche Schuppenflechte)
Ep.: 1 - 3 % der Bevölkerung, w = m
Ät.: Polygen, multifaktoriell, Suszeptibilitätsgen auf Chromosom 17q (Region des interleukin
enhancer binding factor (ILF)), HLA-Assoziation: HLA-A2, B13, B27, cw6, DR7,
Realisationsfaktoren.
Pg kausal: Zusammenspiel von erblicher Disposition und Umweltfaktoren. Verschiedenste
exogene und endogene Auslöser können zur Manifestation führen.
Pg formal: Störung des Gleichgewichts zwischen epidermaler Differenzierung (↓) und
Proliferation (↑), Störung des epidermalen Volumens, des Kapillarsystems (erweitert und
verlängert), humorale Immunphänomene (vermehrt aktivierte Lymphozyten und
proinflammatorische Zytokine (IFN-γ, TNF-α, IL 1/6/8, ICAM), APZ vermindert). Erhöhung
der Mitoserate und der DNA-Synthese, Verkürzung von Zellzyklus und Transitzeit, stark
erhöhter Zellstoffwechsel, Hyperorthoparakeratose, veränderte Strukturproteine.
Mikro Haut: Akanthose (Proliferation der Stachelzellschicht), Hyperorthoparakeratose,
entzündliches Infiltrat, MUNRO'sche Mikroabszesse, Vordringen der Kapillaren bis in die
Papillenspitzen.
Makro Haut (in vivo): KÖBNER-Phänomen (isomorpher Reizeffekt: Ekzem durch
mechanische Irritation auslösbar), Kerzenfleck (wachsartige Abschuppung durch
Parakeratose), darunter „letztes Häutchen“, unter dieser Schicht „blutiger Tau“ (Auspitz-
Phänomen, Grund: Elongierte Kapillaren reichen bis in die Papillenspitzen).
Streckseitenbetont.
Makro Nägel: Tüpfelnägel, Ölfleck, Onycholysis lateralis, Krümelnägel.
Ausprägungen:
• Typ 1 (60 - 70 %): Schwerer Verlauf, frühe Manifestation (10. bis 25. Lebensjahr),
hohe familiäre Belastung und HLA-Assoziation, relevante Gene auf Chromosom 6q,
KÖBNER-Phänomen.
• Typ 2 (30 - 40 %): Leichte Form, späte Manifestation (35. bis 60. Lebensjahr), keine
familiäre Häufung, selten HLA-Assoziation, kaum KÖBNER-Phänomen.
SF: Psoriasis inversa - Lokalisation in den Körperfalten mit reduzierter oder fehlender
Schuppung.
DD.: Ekzeme z.B. seborrhoisches Ekzem und atopische Dermatitis, Tinea corporis, Pityriasis
rosea, CDLE, Morbus REITER.
283

Weblinks: DermIS - Psoriasis kleinfleckig, DermIS - Psoriasis großfleckig, DermIS -
Psoriasis inversa, DermIS - Psoriasis palmaris et plantaris, isoliert
Psoriasis pustulosa
Ep.: 0,5-2,5 % der Psoriasis-Patienten.
Mikro: s.o. + sterile spongiforme KOGOJ-Pustel (Makro-Pustel).
Typen:
• Psoriasis pustulosa generalisata (Typ ZUMBUSCH)
• Psoriasis pustulosa palmoplantaris (Typ BARBER-KÖNIGSBECK)
• Acrodermatitis continua suppurativa HALLOPEAU
Weblinks: DermIS - Psoriasis pustulosa Typ Zumbusch, DermIS - Psoriasis pustulosa Typ
Barber-Königsbeck, DermIS - Acrodermatitis continua suppurativa Hallopeau
Psoriasis arthropathica
Ep.: 10–15% der Psoriasis-Patienten, HLA-B27-Assoziation
Formen:
• Peripher - Akut, symmetrisch, kleine Gelenke, destruktiv (5 %). DD.: Chronische
Polyarthritis
• Axial - Sakroileitis, Spondylitis. DD.: Morbus BECHTEREW (Spondylitis ankylosans)
Weblink: DermIS - Psoriasis arthropathica
Psoriasis-Erythrodermie
Weblinks: DermIS - Psoriasis-Erythrodermie
Allergische Reaktionen
Überempfindlichkeitsreaktionen. Einteilung nach COOMBS und GELL (1963):
Typ Vorauss. Allergene Pg. Zeitfenster Symptome Erkrankungen
Typ 1
(Sofort-
Typ)
Lösliches
Protein-
antigen
Pollen, Tierhaare,
Nahrungsmittel,
Hausstaubmilben,
Schimmelpilze,
Insektengifte, Penicillin
Ag-Bindung an Basophilen-
und Mastezell-IgE -> IgE-
Vernetzung („bridging“) ->
Degranulation mit
Freisetzung von Histamin,
Bradykinin, Serotonin, LT,
PG, IL-4, IL-5 u.a.
Mediatoren
284
< 30
Minuten
Rhinorrhoe,
Bronchokonstriktion,
bronchiale Dyskrinie
und Wandödem,
Vasodilatation,
Permeabilitäts-
erhöhung, Quaddel,
systemisch
Blutdruckabfall
Allergische
Rhinokonjunktivitis,
Asthma bronchiale,
Urtikaria,
QUINCKE-Ödem,
Anaphylaxie

Typ 2
(Zytotoxischer
Typ)
Typ 3
(Immun-
komplex-
Typ)
Typ 4
(Zellulär
vermittelter
Typ, Spät-
Typ)
Zell-
gebundenes
Antigen
Lösliches
Antigen
Lösliches
Antigen
Penicillin auf
Erythrozytenmembran,
Rhesusfaktor RhD,
Basalmembranantigene
Bakterielle/virale
Antigene, Impfseren,
inhalierte
Schimmelpilze und
Heustaub
Niedermolekulare
Substanzen (Haptene)
wie z.B.
Konservierungsmittel,
Berufsstoffe oder
Metallionen wie Nickel
nach Bindung an
körpereigene Moleküle
IgG, IgM bindet ->
Komplementaktivierung,
Phagozytose
IgG, IgM bindet ->
Immunkomplexablagerung
an der Basalmembran
kleiner Gefäße (Haut,
Niere) ->
Komplementaktivierung,
Phagozytenaktivierung,
Gefäß- und
Gewebsschädigung
Transkutane Resorption ->
Aufnahme durch
Langerhans-Zellen und
Transport in die regionären
Lymphknoten ->
Präsentation durch APZ ->
T-Zell-Reaktion -> IL-1,
TNF, NO, MAF, Zytokine -
> Entzündungsreaktion
285
Minuten
3 - 8 h
24 - 48 h
Transfusionsreaktion (ABO, RhD),
Autoimmunhämolytische Anämie,
autoimmun-thrombozytopenische Purpura,
Anti-Basalmembran- Glomerulonephritis
Serumkrankheit, Arthusreaktion nach i.m.-
Injektion, Vasculitis allergica, Exogenallergische
Alveolitis (EAA), Farmerlunge,
Käsewäscherlunge, Vogelzüchterlunge,
Bäckerlunge u.a.m.
Allergisches Kontaktekzem,
Tuberkulinreaktion, Transplantatabstoßung
Klinische Tests: Typ 1: Prick-Test, Prick-zu-Prick-Test, Reibetest, Intracutantest, Scratch-
Test, Labor: spez. und Gesamt-IgE, CAST-ELISA. Typ 4: Epikutantest.
Urtikaria
Ät.: Sehr vielfältig. Allergisch (Typ 1), pharmakologisch (z.B. Salicylate), toxisch
(Brennessel, Ameisensäure), histaminreiche Lebensmittel, physikalisch (Druck, Reibung
(Urticaria factitia), Vibration, Wärme (Anstrengung), Kälte, Licht), Enzymdefekte (z.B. C1-
Esterase-Inhibitor-Mangel = Hereditäres angioneurotisches Ödem), Herdreaktionen
(mikrobiell, neoplastisch), autoimmunologisch, Urticaria pigmentosa (Mastozytose),
hormonelle Störungen, psychosomatisch, idiopathisch.
• Akute Urtikaria: meist idiopathisch (50 %), 1/3 Quincke-Ödem
• Chronische Urtikaria: meist idiopathisch oder Salicylatintoleranz
• Urtikaria-Vaskulitis (> 24 h)
Pg.: Freisetzung von Histamin u.a. Mediatoren vorwiegend aus Mastzellen, geringer aus
eosinophilen oder basophilen Granulozyten. -> Vasodilatation und Permeabilitätserhöhung
der Kapillaren -> Erythem und Ödem des Stratum papillare der Dermis.
Mikro: Ödem, v.a. im oberen Korium, Vasodilatation, perivaskuläres entzündliches Infiltrat,
erhöhter Gehalt an Mastzellen in der Dermis.
Makro: Scharf begrenzt, weich, flüchtig (

Klinik: Meist starker Juckreiz.
Verlauf: Entstehung binnen Minuten, Rückbildung innerhalb von Minuten, Entstehung am
gleichen Ort erst wieder nach Tagen (Regeneration der Mastzellgranula).
Weblinks: DermIS - Urticaria/Urtikaria
Ekzem / Dermatitis
Die Begriffe Dermatitis und Ekzem werden oft synonym verwendet. Dermatitis meint eher
einen akuten Verlauf mit rascher Rückbildung, während man den Begriff Ekzem eher für
chronische Entzündungen verwendet.
Ep.: Prävalenz 20 %.
Ät.: Entzündliche Intoleranzreaktion der Haut, nicht-kontagiös.
Mikro: Herdförmige Spongiose, Akanthose, Parakeratose.
Makro: Synchrone polymorphe Effloreszenzen: Rötung, Knötchen, Bläschen, Nässen,
Schuppenbildung, Lichenifikation (Vergröberung der Hautfelderung). Dyshidrotisch
hyperkeratotisch-rhagadiform.
Symptome: Juckreiz
Einteilungsversuche:
• Kontaktekzem - Präv.: 1,5 – 5,4 %
o Allergisches Kontaktekzem
o Irritativ-toxisches Kontaktekzem
• Atopisches Ekzem syn. Atopische Dermatitis syn. Neurodermitis - Präv.: 5 %
(Kleinkinder bis zu 20 %)
• Seborrhoisches Ekzem - Präv.: 2 - 5 % (bei AIDS bis 46 %)
• Numulläres (mikrobielles) Ekzem
• Hyperkeratotisch-rhagadiformes Ekzem
• Dyshidrotisches Ekzem
• Stauungsekzem
Allergisches Kontaktekzem
Ep.: Prävalenz: < 5 %
Pg.: Allergische Typ 4-Reaktion (T-Zell-vermittelt, Spätreaktion), selten Typ 1, nach lokaler
Exposition. Lokale Reaktion nach ein bis zwei Tagen, aber auch hämatogene Streuung
möglich.
Auslöser: Reinigungs- und Desinfektionsmittel, Leder, Farbstoffe (Textil, Haarfärbemittel,
Tätowierfarbe), Duftstoffe, Berufsstoffe (Kühlschmierstoffe), Nickel (Modeschmuck),
Zahnmaterial, biologische Stoffe wie Teebaumöl (Terpene) und Korbblüter (Ringelblume,
Kamille), Kosmetika.
286

Gefährdete Berufsgruppen: Friseure, Gesundheitsberufe, Reinigungsfachkräfte, Bauberufe,
Floristen, Gärtner.
Weblinks: DermIS - Allergisches Kontaktekzem (Typ I), DermIS - Allergisches
Kontaktekzem (Typ IV), DermIS - Allergisches Kontaktekzem mit hämatogener Streuung
Irritativ-toxisches Kontaktekzem
Ät.: Bsp.: Sonnenbrand, Erfrierung, Windeldermatitis, Reinigungsmittel, reizende
Chemikalien, Säure-Laugen-Verletzung, Kontakt mit Feuerquallen (bandförmige
schmerzhafte Rötungen). Weitere Faktoren (Hautzustand, Mazeration).
Weblinks: DermIS - Windeldermatitis, DermIS - Toxisches Kontaktekzem, DermIS -
Subtoxisch-kumulatives Kontaktekzem
Atopisches Ekzem
Syn.: Neurodermitis, Atopische Dermatitis, Endogenes Ekzem
Gruppe: Formenkreis der Atopien.
Ep.: Prävalenz: 5 %, Kleinkinder bis zu 20 %.
Ät.: Multifaktoriell. Polygene Vererbung mit Schwellenwert (Realisationsfaktoren).
Suszeptibilitätsgen auf Chromosom 3, weiterer Genlocus auf Chromosom 11. Familiäre
Häufung.
Pg.: Störung der zellulären Immunität (-> Infektneigung) und IgE-Überschuss. Zahlreiche
Auslöser (Wärme, trockene Luft, mechanische Irritation, Allergene, bakterielle Besiedelung,
pruritogene Lebens- und Genussmittel, Stress).
Klinik: Beugeseitenbetont trockne juckende Haut, später Lichenifikation und evtl.
Prurigoknoten. Mikrosymptome: Sebostase, halonierte Augen, DENNIE-MORGAN-Falte
(doppelte Unterlidfalte), HERTHOGE-Zeichen (Rarifizierung der lateralen Augenbrauen),
Rhagaden an Lippen und Ohrläppchen, Hyperlinearität der Hand, Keratosis follicularis,
kutane Infektneigung (bes. Staphylococcus aureus und Herpes simplex), weißer
Dermographismus, Neigung zu Augen-, Fuß-, Hand- und Fingerkuppenekzemen, Wolle-
Unverträglichkeit.
Verlauf: Manifestation in 3/4 der Fälle in den ersten zwei Lebensjahren, Rückbildung in 3/4
der Fälle bis zur Pubertät. Chronisch-rezidivierender, phasenhafter Verlauf:
• Bis Ende des 2. Lebensjahres: E-Typ - Ekzemähnlich, Papulovesikel.
• 4. - 12. Lebensjahr: L-Typ - Lichenifikation, lichenoide Papel.
• Ab 13. Lebensjahr: P-Typ - Papel auf urtikariellem Grund, Übergang in
Prurigoknoten.
Kompl.: Eczema herpeticatum (HSV-Infektion bei atopischem Ekzem).
Weblinks: DermIS - Atopisches Ekzem, DermIS - Ekzema herpeticatum, The Diagnosis of
Atopic Dermatitis
287

Allerg. Konjunktivitis, Rhinitis, Asthma bronchiale
Gruppe: Atopien syn. atopic/eczema dermatitis syndrome (AEDS)
Formen der Atopie: Allergische Konjunktivitis, allergische Rhinitis (Heuschnupfen),
allergisches Asthma bronchiale, atopisches Ekzem, allergische Urtikaria
(Nesselsucht).
Ep.: Prävalenz 5 - 10 %, davon 10 - 20 % mit Rhinokonjunktivitis, davon entwickeln etwa 30
% nach 5 - 15 Jahren ein allergisches Asthma bronchiale (Etagenwechsel). Neurodermitiker
erkranken häufiger.
Pg.: Allergische Reaktion vom Typ 1 (Sofort-Typ).
Auslöser: Pflanzenpollen, Hausstaubmilbenkot, Tierhaare, Lebensmittel (beachte
Kreuzallergien zu bestimmten Pollen), Chemikalien.
Seborrhoisches Ekzem
Ep.: Prävalenz < 5 %, bei AIDS-Patienten bis > 40 %!
Ät.: Unklar
Lok.: Behaarter Kopf, Ohren, Augenbrauen, Nasolabialfalte, vordere und hintere
Schweißrinne.
Klinik: Juckreiz, Brennen, fettige gelbliche schuppende unscharf begrenzte Herde.
DD.: Psoriasis (erythematosquamös, scharf begrenzt)
Weblinks: DermIS - Seborrhoisches Ekzem
Mikrobielles Ekzem
Ät.: Hygienemängel/übermäßige Hygiene, Mikroorganismen
Klinik: Z.B. Schnullerekzem
Weblinks: DermIS - Dysregulativ-mikrobielles Ekzem, DermIS - Dysregulativ-mikrobielles
Ekzem vom pruriginösen Typ
Hyperkeratotisch-rhagadiformes Ekzem (sui generis)
Lok.: Hände, Füße
Makro/Klinik: Schmerzhafte Rhagaden, Hyperkeratosen, kein Juckreiz
Weblinks: DermIS - Hyperkeratotisch-rhagadiformes Hand- / Fußekzem
Dyshidrotisches Ekzem
288

Syn.: Dyshidrie, Dyshidrosis, Dyshidrosiformes Ekzem, Pompholyx, Spongiöse Dermatitis
Ät.: Verengte Schweißdrüsenausführungsgänge, endogen-allergisch, gehäuft bei Atopikern
Lok.: Oft an Handfläche (Cheiropompholyx) oder Fußsohle (Podopompholyx)
Mikro: Intrazelluläres Ödem, Bläschenbildung.
Makro/Klinik: Sagokornartige, kleine pralle Bläschen mit u.U. heftigem Juckreiz.
Dyshidrie, H&E.
Idem.
Weblink: DermIS - Dyshidrosiformes Ekzem
Stauungsekzem
Weblink: DermIS - Stauungsekzem
Exsikkationsekzem (Eczéma craquelé)
289
Dyshydrie, Makro.
Trockne Haut, verminderte Talgproduktion, Verstärkung durch häufiges Waschen.
Weblinks: DermIS - Exsikkationsekzem
Arzneimittelexanthem
Exanthem (= monomorphe Hautveränderungen am ganzen Körper) ausgelöst durch Pharmaka
oder deren Metabolite (Cytochrom P450).
Pg.:
• Allergisch, Einteilung nach COOMBS und GELL:
o Typ 1 (Sofort-Typ): Bsp.: Urtikaria, QUINCKE-Ödem. Auslöser z.B. Salicylate
(pseudo-allergisch), Analgetika, Penicilline.

o Typ 2 (Zytotoxischer Typ): Bsp.: Thrombozytopenische Purpura,
makulopapulöses Exanthem. Auslöser z.B. Penicilline, Amoxicillin,
Ampicillin (bes. bei gleichzeitiger EBV-Infektion), Cephalosporine.
o Typ 3 (Immunkomplex-Typ): Bsp.: Erythema exsudativum multiforme (EEM),
Toxische Epidermale Nekrolyse (TEN) bzw. LYELL-Syndrom, Fixes toxisches
AME (SF des EEM). Auslöser sind z.B. Allopurinol, Carbamazepin,
Phenytoin, Sulfonamide, Pyrazolone, Barbiturate.
o Typ 4 (T-Zell-vermittelter Typ): Bsp.: Generalisiertes allergisches
Kontaktekzem, Baboon-Syndrom. Sensibilisierung z.B. durch lokale
Anwendung von Aminoglykosidantibiotika oder p-Phenylendiamin.
• Pseudo-allergisch
• Metabolisch-toxisch
Die häufigsten Auslöser von Arzneimittelexanthemen sind Antibiotika und Antikonvulsiva.
Weblinks: DermIS - Arzneimittelexanthem, DermIS - Fixes Arzneiexanthem, DermIS -
Pellagra-artiges Arzneimittelexanthem, DermIS - Lyell-Syndrom
Erythema exsudativum multiforme (Typ Minor)
Morph.: Kokardenartige (schießscheibenartige) Figuren mit zentraler Blasenbildung.
Weblinks: DermIS - Erythema exsudativum multiforme, Typ Minor
STEVENS-JOHNSON-Syndrom
Syn.: Erythema exsudativum multiforme, Typ Major
Weblinks: DermIS - Stevens-Johnson Syndrom
Lichen ruber planus
Syn.: Knötchenflechte
Ät.: Unklar, nicht kontagiös, nicht erblich.
Pg.: Entzündlich
Lok.: Vorwiegend Handgelenke, Knöchel, Lumbosakralbereich und Körperstamm. Befall der
Haut und der Hautnahen Schleimhäute.
Mikro: Bandförmiges subepidermales Lymphozytenfiltrat, vakuolig degenerierende
Basalzellen, Orthohyperkeratose und Akanthose mit sägezahnartiger Verlängerung der
Reteleisten.
Makro: Lokale oder generalisierte plane erythematöse Papeln („Tafelberge“) mit weißer,
netzartiger Zeichnung (WICKHAM-Streifung).
Klinik: Juckreiz, KÖBNER-Phänomen (isomorpher Reizeffekt).
290

Varianten des Lichen ruber:
• Lichen ruber actinicus
• Lichen ruber anularis
• Lichen ruber bullosus
• Lichen ruber decalvans
• Lichen ruber exanthematicus
• Lichen ruber follicularis
• Lichen ruber partim atrophicans der Haut
• Lichen ruber pigmentosus
• Lichen ruber striatus
• Lichen ruber verrucosus
Weblinks: DermIS - Lichen ruber planus, DermIS - Lichen ruber
Lichen sclerosus et atrophicus
Ät.: Unklar
Pg.: Chronisch-entzündlich, lymphozytär.
Lok.: Häufig an Genitale und Perineum.
Makro: Glänzende, porzellanfarbe, flache, unregelmäßige, gut abgrenzbare, atrophische
Papeln. Entzündlicher Randsaum, follikuläre Hyperkeratosen.
Weblinks: DermIS - Lichen sclerosus et atrophicus
Erythema nodosum
Ät.: Allergisch (Verzögerter oder Immunkomplex-Typ)?
Vorkommen bei:
• Medikamente
• Infektionen (Tuberkulose, Streptokokken, Yersinien, Chlamydien,
Katzenkratzkrankheit, Toxoplasmose)
• Chronisch-entzündliche Erkrankungen (Sarkoidose, Morbus CROHN)
• Rheumatisches Fieber
Lok.: Schienbeine, seltener an Oberschenkel oder Unterarmen.
Mikro: Pannikulitis (Entzündung des subkutanen Fettgewebes), leukozytäre Infiltration der
subkutanen Septen (Lymphozyten, Neutrophile und Eosinophile, Histiozyten, Fremdkörper-
Riesenzellen). IgM- und C3-Deposits in den Gefäßwänden. In der Frühphase eher neutrophile
Reaktion, später eher granulomatös mit Ausbildung von epitheloidzelligen Granulomen. Evtl.
Fettgewebsnekrosen oder sichelförmige Einblutungen.
Makro: Multiple gerötete oder blau-rote, entzündliche, druckschmerzhafte Knoten.
291

Weblinks: DermIS - Erythema nodosum
Granuloma anulare
Weblinks: DermIS - Granuloma anulare
Ulcus
Ulcus cruris
Sammelbegriff für chronische, epithelüberschreitende Wunddefekte am Unterschenkel
unterschiedlicher Ätiologie.
Ät.: Exogen (mechanisch, thermisch, aktinisch, chemisch, mikrobiell, iatrogen), vaskulär
(arteriell, venös, mikroangiopathisch, vaskulitisch, neoplastisch, viskositätsbedingt, i.R.v.
Dermatosen), neurogen (peripher, zentral).
DD.: Plattenepithelkarzinom! (therapieresistent, wachsend, randständig erhaben)
Ulcus cruris venosum
Ät.: Fortgeschrittene CVI.
Lok.: Typischerweise Innen- oder Außenknöchel bis hin zum zirkulären „Gamaschenulkus“.
Klinik: Ulkus, Zeichen der CVI.
DermIS - Ulcus cruris venosum
Ulcus cruris arteriosum
Lok.: Endstromgebiete
Ulcus diabeticorum
• Neurogen: Malum perforans - Schmerzloses Ulcus mit reaktiver Hyperkeratose des
Ulcusrandes, bevorzugt an typischen Druckstellen des Fusses (Metatarsaleköpfchen,
Zehen, Ferse).
• Mikroangiopathisch: Nekrosen im Bereich der Endstromgebiete (Zehen, Ferse).
Pyoderma gangraenosum
Ät.: (Auto-)Immunologisch-vaskulitisch (?). Assoziiert mit chronischen Darm-,
rheumatischen und neoplastischen Erkrankungen.
Lok.: Großflächig, meist unilokulär. Häufig an der Vorderseite des Unterschenkels, es kann
aber auch jedes andere Hautareal betroffen sein.
Mikro: IF: Unspezifische C3- und Fibrinablagerung.
292

Klinik: Rasch ulzerierende schmerzhafte sterile Pusteln mit zentrifugaler Ausbreitung,
epidermale Nekrose, evtl. mit lividem Randsaum, Pathergie-Phänomen: Chirurgische
Manipulation führt zum Progress (!) und neue Läsionen nach Bagatelltrauma.
Weblinks: DermIS - Pyoderma gangraenosum
Necrobiosis lipoidica (diabeticorum)
Granulomatöse Entzündung mit Degeneration des Bindegwebes.
Ät.: Unklar. Assoziiert mit Diabetes mellitus (50 %)
Lok.: Solitär oder symmetrisch an den Streckseiten der Unterschenkel.
Mikro: Kollagene Degenerationszonen mit Lipoidablagerung.
Klinik: Asymptomatische erythematöse, gelb-bräunliche, wachsartige, scharf begrenzte
Plaques mit zentraler Atrophie und Ulzerationsneigung.
Weblinks: DermIS - Necrobiosis lipoidica
Kalziphylaxie
Ät.: Störung des Kalziumphosphat-Stoffwechsels (Hyperphosphatämie, Kalziumverlust) bei
chronischer Hämodialyse (Niereninsuffizienz) mit sekundärem Hyperparathyreoidismus und
metastatischer Kalzinose.
Makro: Kalziumablagerungen in sämtlichen Organen. Disseminierte Hautnekrosen.
Wundheilungsstörungen
Ät.:
• Lokal: Austrocknung, Mazeration, Fremdkörper, Nekrosen, Entzündung, Mikroben,
fehlende Vaskularisierung, Stauung, Druck.
• Allgemein: Eiweißmangel, Vitaminmangel, Anämie, Angiopathie, schlechter
Allgemeinzustand.
12.2 Adnexen
Akne vulgaris
Ät.: Multifaktoriell: Familiäre Häufung (polygen, autosomal-dominant, variable Penetranz),
Androgene (Adolezenz).
Pg.: Seborrhoe (verstärkte Talkproduktion), follikuläre Hyperkeratose (verengter
Ausführungsgang), bakterielle Besiedelung (Propionibacterium acnis, granulosum, parvum).
-> Primärstadium: Nicht-entzündlicher Komedo
293

-> Sekundärstadium: Entzündungsreaktion - Papeln, Pusteln, Nodi, Abszedierung
-> Tertiärstadium: postinflammatorisch - Fistelkomedonen, Zysten, Narben
Formen: Acne comedonica, Acne papulo-pustulosa, Acne conglobata
Sonderformen: Acne aestivalis (Mallorca-Akne), Acné excoriée des jeunes filles, Acne
fulminans, Acne mechanica, Acne medicamentosa (z.B. Glucokortikoide und Androgene,
Vitamin-B-Präparate, Jod- und Bromverbindungen, Lithium, INH, Barbiturate, Phenytoin,
Thyreostatika), Acne necroticans, Acne neonatorum, Akne Tetrade (Akne conglobata,
abszedierende Perifollikulitis, intertriginöse Abszesse, Pilonidalsinus), Acne venenata
(Kontaktakne durch Teere, mineralische Öle, aromatische CKW), Kosmetikakne.
DD: Rosazea (keine Komedonen, dafür Teleangiektasien)
Rosazea
Ep.: Gipfel in der 5. Dekade
Makro: Vorwiegend im Gesicht Papeln, Pusteln, Knoten, oft Teleangiektasien (Couperose), in
7-10 % (m >> w) entwickelt sich ein Rhinophym („Knollennase“) durch
Talgdrüsenhyperplasie, in 2-5 % droht eine Augenbeteiligung. Im Ggs. zur Akne keine
Komedonen, keine Propionibakterien, keine Bindung an den Haarfollikelapparat, kein
Narben- oder Kelloidbildung.
Haarausfall
• Haar-bedingter Haarausfall
o Androgenetische Alopezie - häufigste Ursache des Haarausfalls. Ät.:
Katageninduktion in androgensensitiven Haarfollikeln.
o Alopecia areata (kreisrunder Haarausfall), kleinherdig/großherdig -
zweithäufigste Ursache des Haarausfalls. Ät.: genetisch-autoimmunologisch
• Haarausfall bei Erkrankungen der Kopfhaut
o nicht vernarbend - z.B.: Seborrhoisches Ekzem, Psoriasis capitis, Tinea capitis
o vernarbend - z.B.: Lichen ruber, Lupus erythematodes, Follikulitis decalvans
• Metabolisch-toxisch/Systemerkrankung - nicht vernarbende Alopecia diffusa -
Nährstoffmangel, Zytostatika, Bestrahlung, hormonelle Störungen, schwere
Allgemeinerkrankungen, Infektionen (Lues II, Mikrosporie).
Weblinks: DermIS - Alopecia areata, DermIS - Alopecia diffusa
12.3 Erbliche Hauterkrankungen
In diesem Kapitel werden die Erkrankungen mit Hautmanifestation besprochen, die sich auf
eine definierte genetische Veränderung zurückführen lassen. Natürlich sind auch bei vielen
anderen (Haut-)Erkrankungen in unterschiedlichem Ausmaß genetische Faktoren beteiligt.
Ichthyosen
294

Syn.: Fischschuppenkrankheit
Etym.: ichthýs (altgr.): der Fisch
Genetisch bedingte Erkrankungen mit abnormer schildchen- oder rautenförmiger Schuppung
der Haut.
Weblinks:
• Netzwerk für Ichthyosen und verwandte Verhornungsstörungen (NIRK)
• Foundation for Ichthyosis and Related Skin Types (FIRST)
• DermIS - Ichthyosis congenita
Isolierte vulgäre Ichthyosen
Diese Ichthyosen entwickeln sich in den ersten Lebenswochen oder -monaten und
manifestieren sich ausschließlich an der Haut.
Ichthyosis vulgaris, autosomal-dominant (ADI)
Ep.: Ca. 1:1.000, häufigste Ichthyose.
Erbgang: Autosomal-dominant
Ät.: Homozygote oder heterozygote Mutationen im Filaggrin-Gen (FLG) auf Chromsom
1q21. -> Mangel an Profilaggrin und Filaggrin (Keratohyalingranula). Assoziiert mit Atopien.
Pg.: Retentionshyperkeratose
Mikro: Das Stratum granulosum ist reduziert, Atrophie der Epidermis.
Klinik: Manifestation vor dem 2. Lebensjahr. Polygonale flache evtl. diskrete Schuppen
(„Pflastersteinrelief“), am ganzen Körper evtl. unter Aussparung von Gesicht und Beugen,
Streckseitenbetont und ohne Involvierung der Schleimhäute, palmoplantare Hyperlinearität,
Keratosis pilaris. Verminderte Schweißproduktion.
Weblinks: OMIM - Ichthyosis vulgaris, DermIS - Ichthyosis vulgaris
X-chromosomal-rezessive Ichthyosis vulgaris (XRI)
Ep.: Ca. 1:4.000, zweithäufigste Ichthyose.
Erbgang: X-chromosomal-rezessiv
Ät.: Defizienz der Steroidsulfatase (Xp22.32)
Pg.: Retentionshyperkeratose
Mikro: Hypertrophie der Epidermis
295

Klinik: Manifestation ab der Geburt bzw. im Säuglingsalter. Kleine dunkle festhaftende
Schuppen. Kopfhaut, Ohren, Nacken sind besonders betroffen, Gesicht, Handflächen und
Fußsohlen hingegen ausgespart. Asymptomatische Hornhautbeteiligung in 50 %.
Weblinks: OMIM - Ichthyosis, X-linked
Komplexe vulgäre Ichthyosen
Diese Ichthyosen entwickeln sich in den ersten Lebenswochen oder -monaten und
manifestieren sich auch extrakutan.
Isolierte kongenitale Ichthyosen
Diese Ichthyosen bestehen schon bei der Geburt und sie betreffen nur die Haut.
Kongenitale lamelläre Ichthyose
Lamelläre Ichthyose 1 (LI1)
Ep.: Ca. 1:200.000
Erbgang: Autosomal-rezessiv
Ät.: Defizienz der Keratinozytentransglutaminase 1 (TGM1) (14q11.2) -> Gestörte Bildung
des „Cornified Envelope“, der Hüllmembran der Hornzellen.
Klinik: Schwerste Ichthyosis, generalisierte flache große polygonale dunkle Schuppen,
palmoplantare Hyperkeratose, Ektropium, neonatal Kollodion-Haut mit lamellärer Exfoliation
und drohender Sepsis und Proteinverlust.
Weblinks: OMIM - Lamellar ichthyosis 1
Lamelläre Ichthyose 2 (LI2)
Ep.: Sehr selten
Erbgang: Autosomal-rezessiv
Ät.: Mutationen im Gen der ATP-bindenden Kassette A12 (ABCA12), das für einen ABC-
Transporter kodiert (2q34).
Weblinks: OMIM - Lamellar ichthyosis 2
Lamelläre Ichthyose 3 (LI3)
Erbgang: Autosomal-rezessiv
Ät.: Defekt in der Region 19p12-q12.
Pg.: Retentionshyperkeratose
296

Klinik: Große, dunkle, plattenartige, festhaftende Schuppen, kein Erythrodermie. Kollodion-
Babys, Gesicht und Ohren sind besonders betroffen.
Weblinks: OMIM - Lamellar ichthyosis 3
Kongenitale bullöse ichthyosiforme Erythrodermie BROCQ
Ep.: Ca. 1:500.000
Erbgang: Autosomal-dominant
Ät.: Punktmutationen in den Keratin-Genen 1 (KRT1; 12q13) und 10 (KRT10; 17q21-q22).
Pg.: Abnormes Arrangement der Tonofibrillen.
Klinik: 71 % sind bei Geburt, 95 % werden im ersten Lebensjahr symptomatisch.
Epidermolytische Hyperkeratose, bullöse ichthyosiforme Erythrodermie.
Weblinks: OMIM - Bullous erythroderma ichthyosiformis congenita of Brocq
Bullöse Ichthyose SIEMENS
Ät.: Defizienz des Keratins 2e (KRT2E) (12q11-q13).
Weblinks: OMIM - Ichthyosis bullosa of Siemens
Annuläre epidermolytische Ichthyose
Ät.: Defizienz des Keratins 1 (KRT1; 12q13) oder 10 (KRT10; 17q21-q22).
Weblinks: OMIM - Cyclic ichthyosis with epidermolytic hyperkeratosis
Epidermolytische Palmoplantarkeratodermie Typ VÖRNER
Ät.: Keratin 9-Defekt
Weblinks: OMIM - Epidermolytic palmoplantar keratoderma
Harlekin-Ichthyose (Ichthyosis gravis)
Ät.: Mutationen im Gen ABCA12 (2q34), siehe oben unter Lamelläre Ichthyose 2 (LI2).
Weblinks: OMIM - Ichthyosis congenita, harlequin fetus type
Komplexe kongenitale Ichthyosen
Diese Ichthyosen bestehen schon bei Geburt und manifestieren sich auch extrakutan.
CONRADI-HÜNERMANN-HAPPLE-Syndrom
Syn.: Chondrodysplasia punctata 2 (CDPX2)
297

Erbgang: X-chromosomal-dominant
Ät.: Defizienz des Emopamil-bindenden Proteins (EBP; Xp11.23-p11.22) (Cholesterin-
Biosynthese).
Klinik: Ichthyose, Chrondrodysplasia punctata, Katarakt, Kleinwuchs.
Weblinks: OMIM - Chondrodysplasia punctata 2, X-linked dominant; CDPX2
CHILD-Syndrom
Congenital Hemidysplasia with Ichthyosiform Erythroderma and Limb Defects
Erbgang: X-chromosomal-dominant
Ät.: Defizienz des NSDHL-Gens (Xq28), das eine 3-Beta-Hydroxy-Steroid-Dehydrogenase
kodiert.
Weblinks: OMIM - Congenital Hemidysplasia with Ichthyosiform Erythroderma and Limb
Defects
COMÈL-NETHERTON-Syndrom
Erbgang: Autosomal-rezessiv
Ät.: Mutation im SPINK5-Gen (5q32), das den Serin-Protease-Inhibitor LEKTI
(lymphoepithelial Kazal-type-related inhibitor) kodiert.
Weblinks: OMIM - Netherton syndrome; NETH
Epidermolysis bullosa hereditaria
Ät.: Genetisch heterogene Defekte epidermaler Strukturproteine (Keratin 5 und 14, Plectin,
Laminin 5, Kollagen XVII, α6β4 Integrin, Kollagen VII) führen zur mechanischen Instabilität
der Haut. Blasenbildung bei geringester mechanischer Belastung.
Weblinks: OMIM - Epidermolysis bullosa, DermIS - Epidermolysis bullosa hereditaria
Tuberöse Sklerose
tuberous sclerosis
Syn.: Morbus PRINGLE-BOURNEVILLE
Neurokutanes Mißbildungssyndrom.
Erbgang: Autosomal-dominant, häufig Neumutationen.
Ät.: Genetisch heterogen. Mutationen in den Genen TSC1 (9q34) oder TSC2 (16p13.3). Evtl.
weitere Gene (TSC3 und TSC4).
298

Morph.:
• Gehirn: Vergrößerte, verbreiterte, weißere/hellere Gyri von fester Konsistenz umrahmt
von normalen Gyri, abgeschwächte Abgrenzung zwischen Cortex und Mark,
periventrikuläre Verkalkungen. Astrozytome der Retina.
• Haut: Diskrete lokale Hypopigmentierungen (Eschenlaub-Phänomen), Adenoma
sebaceum (Angiofibrome), Koenen-Tumoren (peri- und subunguale Fibrome).
• Neoplasien: Gehäuft Ependymome, Riesenzellastrozytome, Rhabdomyome des
Herzens, bilaterale Angiomyolipome der Niere, Nierenkarzinom,
• Sonstiges: Knochenzysten (phalangeal), Nierenzysten.
Klinik: Mentale Retardierung, Epilepsie, Wolf-Parkinson-White-Syndrom, hormonelle
Störungen.
Weblinks: OMIM - tuberous sclerosis, DermIS - Morbus Bourneville-Pringle
Neurofibromatose (Morbus VON RECKLINGHAUSEN)
Neuroektodermale Systemerkrankung. 8 Typen. Selten Spontanmutationen.
Typ 1 (Periphere Neurofibromatose)
Erbgang: Autosomal-dominant
Ät.: Mutationen im Neurofibromin-Gen NF1 (17q11.2). (Bei einigen Kleinkindern mit
Symptomen der NF1 und Blutkrebs konnten homozygote Mutationen in den Mismatch-repair-
Genen MLH1 und MSH2 identifiziert werden).
Morph.:
• Haut: Neurofibrome (> 1) oder mind. 1 plexiformes Neurofibrom, Café-au-lait-
Flecken (> 5), axilläre oder inguinale Hyperpigmentierung (axillary/inguinal
freckling), Wammen, Cutis laxa, Naevi, Lentigines, Hämangiome u.a.
• Auge: LISCH-Knötchen (Iris-Hamartome, > 1), Hypertelorismus, Glaukom
• ZNS: Aqueduktstenose, Hydrocephalus
• Sonstiges: Nierenarterienstenose, Skoliose
• Neoplasien: Gehäuft Optikusgliome, Meningeome, hypothalamische Tumoren,
Neurofibrosarkome (!), Rhabdomyosarkome, Karzinoide des Duodenums,
Somatostatinome, Parathyroideadenoma, Phaeochromozytome u.a.m.
Klinik: Mentale Retardierung.
Weblinks: OMIM - Neurofibromatosis type I (NF1), DermIS - Neurofibromatosis generalisata
(von Recklinghausen)
Dyskeratosis follicularis (Morbus DARIER)
Ep.: Manifestation mit 6 - 20 Jahren.
Erbgang: Autosomal-dominant, häufig Spontanmutation, variable Penetranz.
299

Ät.: Mutationen im Gen der SERCA2 Ca 2+ -ATPase (ATP2A2) (12q23-q24.1).
Makro: An der Haut braun-rötliche warzenartige keratotische Papeln an Stamm, Kopfhhaut,
Stirn, Beugen, die zu flächigen verrucösen keratotischen mazerierten fötide riechenden
Plaques konfluieren. Unterbrechung der Papillarlinien (palmar and plantar pits).
Nagelfragilität mit sägezahnartigem Rand.
Mikro: Akantholyse in der suprabasalen Epidermis mit vorzeitiger Differenzierung und
Hyperkeratinisierung.
EM: Verlust desmosomaler Haftstrukturen und perinukleäre Aggregation von
Keratinfilamenten.
Klinik: Mentale Retardierung, psychiatrische Störungen.
Weblinks: OMIM - Darier-White disease, DermIS - Darier'sche Krankheit
Basalzellnaevus-Syndrom (BCNS)
Syn.: GORLIN-GOLTZ-Syndrom
Erbgang: Autosomal-dominant.
Ät.: Mutationen im Drosophila 'patched'-Gen (PTCH-Gen; 9q22.3).
Morph.: Multiple Basalzellkarzinome (Manifestation im frühen Erwachsenenalter), Palmar-
und Plantar-Pits, breites Gesicht mit breiter Nasenwurzel, Kieferzysten, Lippen- oder
Gaumenspalte, Strabismus, Hypertelorismus, Subkonjunktivale Epithelialzysten,
Iriskolobome, Glaukom, Gabelrippen, hypoplastische oder synostotische Rippen, Skoliose,
Kyphoskoliose, auffällige Halswirbel, Brachydaktylie, kurzes Metakarpale 4, kurzes
Daumenendglied, kardiale Fibrome, angeborene Lungenzysten, hamartomatöse
Magenpolypen, lymphomesenteriale oft verkalkte Zysten, Ovarialfibrome oder -karzinome,
Medulloblastome, Hypersensitivität gegenüber radioaktiver Bestrahlung(!).
Klinik: Mentale Retardierung.
Weblinks: OMIM - Basal cell nevus syndrome, DermIS - Gorlin-Goltz-Syndrom
Xeroderma pigmentosum (XP)
Syn.: „Mondscheinkrankheit“
Gruppe von hereditären Erkrankungen mit Defizienz der DNA-Reparatur (meist der
Nukleotidexzisionsreparatur).
Morph.: Bei Geburt sind die Kinder klinisch gesund, im Laufe der Kindheit Manifestation in
Form multipler Hauttumoren, bes. in den lichtexponierten Haurarealen.
Weblinks:
300

• OMIM - Xeroderma pigmentosum Gruppe A (XPA)
• OMIM - Xeroderma pigmentosum Gruppe B (XPB)
• OMIM - Xeroderma pigmentosum Gruppe C (XPC)
• OMIM - Xeroderma pigmentosum Gruppe D (XPD)
• OMIM - Xeroderma pigmentosum Gruppe E (XPE)
• OMIM - Xeroderma pigmentosum Gruppe F (XPF)
• OMIM - Xeroderma pigmentosum Gruppe G bzw. VII (XPG, XP7)
• OMIM - Xeroderma pigmentosum with normal DNA repair rates (XPV)
• OMIM - Xeroderma pigmentosum Gruppe IX
• OMIM - Xeroderma pigmentosum, autosomal dominant, mild
• DermIS - Xeroderma pigmentosum
Morbus FABRY
Erbgang: X-chromsomal rezessiv
Ät.: Genmutationen der α-Galactosidase A (GLA; Xq22)
Mikro: Glycosphingolipid-Ablagerungen in Endothelzellen und allen anderen Stellen des
Körpers, im Knochenmark lipidbeladene Makrophagen.
Klinik: Sehr diffus! Wachstumsstörungen, Cornea-Dystrophie, Herzerkrankungen
(Hypertrophie, Klappenfehler, HRST, Hypertonie, MI), evtl. milde COPD, abdominelle
Störungen (Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, intermittierende Diarrhoe,
Nierenfunktionsstörungen mit Proteinurie, distale Gelenkprobleme, Angiokeratome,
neurologische Störungen (autonom, sensorisch, Krämpfe) und Schlaganfälle (verdächtig sind
Schlaganfälle in jungen Jahren mit unklarer Ursache), Anämie, rekurrierendes Fieber,
schmerzhafte Krisen bei Stress.
Prg.: Abhängig von der Nieren-, Nerven- und kardialen Schädigung. Mittlerweile ist eine
Enzymersatztherapie verfügbar.
Weblinks: OMIM - Fabry disease, DermIS - Angiokeratoma circumscriptum (Fabry), DermIS
- Angiokeratoma corporis diffusum Fabry
12.4 Blasenbildende Autoimmundermatosen
Chronische Erkrankungen mit Blasenbildung der Haut. Pathogenetisch uneinheitliche Gruppe.
Pemphigus-Gruppe
Ät.: Erworbene chronische Dermatose mit Autoantikörpern gegen
Plattenepithelzelloberflächen („Pemphigus-Antikörper“).
Mikro: Akantholytische Blasenbildung, abgerundete Keratinozyten („Pemphigus-Zellen“) im
Blasenlumen.
301

Pemphigus vulgaris
Ep.: Erkrankungsbeginn im mittleren Lebensalter (30 - 60 Lj.), w = m.
Ät.: IgG-Autoantikörper gegen Desmoglein 3 (Desmoglein 1, Desmocolline, Plakoglobin,
cholinerge Rezeptoren).
Morph.: Akantholyse in der unteren Epidermis, schlaffe Blasen typischerweise auf klinisch
gesunder Haut und Schleimhaut, in den Blasen „Pemphigus-Zellen“ (positiver TZANCK-Test
(Blasengrundzytologie)).
Pemphigus-Antikörper im Serum (Nachweis mit indirekter Immunfluoreszenz). Ablagerung
von IgG und Komplement im epidermalen Interstitium (Nachweis mit direkter
Immunfluoreszenz).
Klinik: NIKOLSKI-Phänomene I (Schiebedruck auf gesunder Haut -> Blasenbildung) und II
(Weiterschieben von Blasen durch seitlichen Druck) positiv. Erosionen schmerzhaft.
Weblinks: DermIS - Pemphigus vulgaris
Pemphigus vegetans
Unterform des Pemphigus vulgaris.
Weblinks: DermIS - Pemphigus vegetans
Pemphigus herpetiformis
Seltene Variante des Pemphigus vulgaris.
Ät.: Autoantikörper gegen Desmoglein 3, Desmoglein 1
Weblinks: DermIS - Pemphigus herpetiformis
Pemphigus foliaceus
Ät.: IgG-Autoantikörper gegen Desmoglein 1 (Plakoglobin, Desmoplakin 1 und 2, Periplakin,
Envoplakin, cholinerge Rezeptoren)
Mikro: Akantholytische Blasen im Stratum granulosum (oberflächlicher als Pemphigus
vulgaris).
Nachweis der Antikörper im Serum und im Interzellularraum, bevorzugt im Stratum
granulosum.
Klinik: Juckende, brennende oder schmerzhafte kleine, schlaffe Blasen und Erosionen.
Bevorzugt in den seborrhoischen Arealen.
Weblinks: DermIS - Pemphigus foliaceus
Pemphigus erythematosus
302

Ät.: Kombination aus Pemphigus foliaceus (anti-Desmoglein 1) und Lupus erythematodes
(ANA)
Morph.: Erythematosquamöse Plaques, akantholytische Blasen in den seborrhoischen
Arealen.
Nachweis von Pemphigus-Antikörpern im Serum, evtl. auch antinucleäre Antikörper (ANA).
Immunglobulindeposition entlang der Basalmembran (-> LE) und interstitiell zwischen den
Keratinozyten (-> Pemphigus foliaceus).
Weblinks: DermIS - Pemphigus erythematosus
Paraneoplastischer Pemphigus
Ät.: Tumor-assoziierte Autoantikörperinduktion (z.B. bei Lymphom, Leukämie, Thymom).
Die Auto-Immunglobuline können gerichtet sein gegen Desmosomen (Desmoglein 3,
Desmoplakin I und II, Envoplakin, Plektin, Periplakin) und Hemidesmosomen (bullöses
Pemphigoid-Antigen 1)
Klinik: polymorph
Pemphigoid-Gruppe
Epidermolytische Blasenbildung (Subepidermale Blasen heben die Epidermis von der Dermis
ab). Keine intraepidermale Akantholyse, daher auch keine Pemphiguszellen (TZANCK-Test
negativ).
Bullöses Pemphigoid
Ep.: Meist > 60 Lj., w >/= m.
Ät.: Autoantikörper gegen Hemidesmosom-Proteine wie das bullöse Pemphigoid-Antigen 1
und 2 (BP AG 1 und 2). Häufig paraneoplastisch!
Makro: Prall gespannte meist große subepidermale Blasen oberhalb der Basalmembran
(junctional). Entstehung auf gesunder Haut oder auf erythematösen Plaques. Nur selten
Schleimhautbefall.
IF: Homogene IgG- und Komplement-Deposits (C3) entlang der Lamina lucida der
Basalmembran.
Klinik: NIKOLSKI-Phänomen I negativ (außer in Herden), II positiv. TZANCK-Test negativ.
Erosionen schmerzhaft.
Weblinks: DermIS - Bullöses Pemphigoid
Vernarbendes Schleimhautpemphigoid
Weblinks: DermIS - Vernarbendes Schleimhautpemphigoid
303

Pemphigoid gestationis (Herpes gestationis)
Ät.: Autoantikörper gegen BP AG 2 (Kollagen XVII). Schwangerschafts-induziert.
Morph./Klinik: Polymorph, papulovesikulös, starker Juckreiz.
Lineare IgA-Dermatose
Ät.: Lineare IgA-Deposition (Anti-BP AG 2) entlang der Basalmembranzone.
Morph./Klinik: Polymorph, scheibenförmige Erytheme mit subepidermalen gruppierten
Bläschen.
Varianten: Juvenil, adult
Weblinks: DermIS - Lineare IgA-Dermatose
Dermatitis herpetiformis DUHRING
Ep.: 20 - 50 Lj., w

IF: Ablagerung von IgG-Antikörpern entlang der dermo-epidermalen Junktionszone.
Weblinks: DermIS - Epidermolysis bullosa acquisita
12.5 Kollagenosen
Kollagenosen
„Kollagenosen“ ist eine historische, aber falsche Bezeichnung, da das kollagene Bindegewebe
nicht immer primär betroffen ist.
Kollagenosen sind eine klinisch und laborchemisch heterogene Gruppe von
Autoimmunerkrankungen mit Befall der Haut und/oder der inneren Organe. Die
Einzelbefunde sind oft wenig spezifisch, diagnostisch wegweisend sind die typischen
Befundkonstellationen.
Verlauf akut und z.T. lebensbedrohlich oder chronisch-schubartig progredient.
Pathomechanismen:
• Direkte Autoimmunglobulin-Wirkung -> z.B. Blutbildveränderungen
• Ablagerung von Immunkomplexen mit Komplementaktivierung -> z.B. Nephritis,
Vaskulitis
• Störung der Homöostase von Effektorsystemen -> z.B. Gerinnungsstörungen
Lupus erythematodes (LE)
Systemische Autoimmunkrankheit mit B-Zell-Aktivierung bei gestörter T-Zell-Funktion.
Pg.: Autoantikörper -> zirkulierende Immunkomplexbildung -> Deposition in Haut und
Organen -> Komplementaktivierung -> Entzündung, Gewebsschädigung, multipler
Organbefall (Gelenke, Haut (> 80 %) Nieren, Herz, ZNS).
Chronisch-diskoider Lupus erythematodes (CDLE)
Lupus mit überwiegender Hautmanifestation.
Ep.: V.a. junge Erwachsene
Mikro: Vakuolisierende Degeneration des Stratum basale, follikulär gebundene lymphozytäre
Dermatitis.
IF: „Lupusbande“ (IgG- und C3-Deposits) entlang der epidermalen Basalmembran in den
befallen Hautarealen.
305

Makro: Lupusherde mit Symptomtrias aus Erythem, Schuppung und Atrophie vorwiegend in
den lichtexponierten Hautbereichen. Häufig Tapeziernagelphänomen (follikuläre Keratose).
Im behaarten Kopfbereich führen Lupusherde zu narbiger Alopezie.
Klinik: Hyperästhesie in den Herden.
Kompl.: Übergang in einen SLE.
Weblinks: DermIS - Lupus erythematodes discoides
Subakut-kutaner Lupus erythematodes
Der Subakute Lupus nimmt eine Zwischenstellung ein zwischen dem chronisch-diskoiden
und dem systemischen Lupus erythematosus.
Morph: Ausgedehnte papulosquamöse, scheibenförmige Plaques oder anulär-polyzyklische
Herde. Atrophische Abheilung.
IF: Mögliche Muster der ANA-Kernfluoreszenz: homogen, partikulär, antinukleolär.
Klinik: Photosensitivität, ANA (häufig Ro/SS-A-Antikörper), evtl. Arthritis, Fieber,
Unwohlsein, z.T. Beteiligung innerer Organe.
Verlauf: Häufig selbstlimitierend, evtl. Übergang in SLE.
Weblinks: DermIS - Lupus erythematodes, subakut-kutan
Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
Multiorganerkrankung mit variablem Verlauf.
Ät.: Erkrankung mit B-Zell-Aktivierung (Autoantikörper, in > 90 % ANAs nachweisbar) bei
beeinträchtigter T-Zell-Funktion.
Manifestationen: Haut (persistierende Erytheme, z.B. Schmetterlingserythem, CDLE-Herde,
Schleimhautläsionen), Gefäßschädigung (Vaskulitis, sekundäres RAYNAUDN-Syndrom,
Antiphospholipidsyndrom, Thrombosen), Bewegungsapparat (Arthritis, Myositis,
Tendosynovitis), Nieren (Glomerulonephritis), Herz, Lunge, ZNS, Gastrointestinaltrakt,
Leber, Lymphknoten und Milz. Häufig erhöhte Lichtempfindlichkeit.
SF: Neonatales LE-Syndrom - Schädigung des Feten durch diaplazentar erworbene
mütterliche IgG-Antikörper (bes. Ro/SS-A). Mögliche Folgen sind Endomyokarditis (bis zu
50 %) mit Schädigung des Reizleitungssystems (AV-Block), Endokardfibroelastose,
Klappenfehler, Hepatosplenomegalie, Blutbildstörungen, Hautläsionen.
Weitere Komplikationen in der Schwangerschaft: Plazentainsuffizienz, Aborte und
intrauteriner Fruchttod (bes. im 2. Trimenon), Spätgestosen.
Prg.: Abhängig von der Organbeteiligung.
306

Dermatomyositis
Multisystemerkrankung mit bevorzugter Manifestation an Skelettmuskeln und Haut.
Ät.: Autoaggressiv (ANA, Ro, Jo-1, PL-7). Zum Teil Tumor-assoziiert (Paraneoplasie)!
Haut: In der oberen Gesichtsregion (Augenlider, Nasenrücken) diffuse, livide Rötung und
Schwellung. Am Nagelfalz Teleangiektasien und Einblutungen. Livide Erytheme und Papeln
über den Fingerknöcheln, den Knöcheln und an den Knien (GOTTRON-Zeichen).
Muskel: Langsam-progrediente, proximal einsetzende Myopathie.
Evtl. auch Befall andere Organe (Herzmuskel, Speiseröhre, Harnblase, selten andere).
Weblinks: DermIS - Dermatomyositis
Sklerodermie
Chronisch-entzündliche Erkrankung mit Schädigung des kollagenen Bindegewebes.
Führendes Symptom ist die Sklerose der Haut. Innere Organe können mitbetroffen sein.
Einteilung:
• Systemische Sklerodermie: Chronisch-progrediente Multisystemerkrankung
o Akraler Typ: Oft langer Verlauf über Jahrzehnte
o Diffuser Typ: Schlechtere Prognose
• Zirkumskripte Sklerodermie (Morphäa): Umschriebene Hautmanifestationen ohne
Systembeteiligung, benigner Verlauf
• Überlappungssyndrome
Zirkumskripte Sklerodermie (Morphäa)
Ep.: Relativ selten
Ät.: Unbekannt
Mikro: Im Frühstadium perivasal lymphozytäres Infiltrat und ödematöse Verquellung der
Kollagenfaserbündel. Im Spätstadium Ausbreitung des dermalen Bindegewebes unter
Verdrängung des Fettgewebes, homogenisierte und verbreiterte Kollagenfaserbündel.
Makro: Fleckförmige, sich ausbreitende Rötung -> Nachlassen des Erythems und Ausbildung
einer gelblich-weisslichen Platte, die von einem fliederfarbenen Erythem (Lilac ring)
umgeben ist.
Unterformen:
• Plaqueförmiger Typ (Stadium erythematosum – Stadium indurativum – Stadium
atrophicans)
• Kleinmakulöser Typ (Morphaea guttata)
• Lineärer Typ („Coup de Sabre“)
307

• Morphäa profunda (subkutane Morphäa)
• Generalisierte Morphäa
Weblinks: DermIS - Disseminierte zirkumskripte Sklerodermie
Systemische Sklerodermie
Beteiligung von drei Organsystemen:
• Blutgefäße: Mikroangiopathie, perivaskulär überschießende Kollagenproduktion,
RAYNAUD-Syndrom.
• Immunsystem: Polyklonale Aktivierung des humoralen und zellulären Immunsystems.
• Bindegewebsstoffwechsel: Aktvierte Fibroblasten bilden vermehrt Kollagen,
Fibronektin und Proteoglykane.
Akrale systemische Sklerodermie
Klinik: In erster Linie sind Akren (RAYNAUD-Phänomen, später Rattenbissnekrosen,
Akrosklerose), proximale Extremitäten und Gesicht betroffen. Geringere Beteiligung innerer
Organe als bei der diffusen Form, daher auch bessere Prognose.
Diffuse systemische Sklerodermie
Klinik: Ausgedehnter, synchron beginnender und rasch-progressiver Befall der Haut und der
inneren Organe (Magendarmtrakt, Atmungssystem, Nieren, Herz, Muskulatur, Skelettsystem,
Nervensystem).
Weblinks: DermIS - Sklerodermie, progressiv
CREST-Syndrom
Benignere Verlaufsform der systemischen Sklerodermie.
• Calcinosis cutis
• Raynaud-Phänomen
• Ö(E)sophagus-Motilitätsstörung
• Sklerodaktylie
• Teleangiektasien
Weblinks: DermIS - CREST-Syndrom
SJÖGREN-Syndrom
Ät.: Autoaggressiv, primär oder sekundär im Rahmen anderer Autoimmunerkrankungen
(SLE, Sklerodermie, rheumatoide Arthritis). Häufig sind Autoantikörper (ANA, Anti-Ro/SS-
A, Anti-LA/SS-B) nachweisbar.
Pg.: Zerstörung exokriner Drüsen (Tränendrüsen, Speicheldrüsen).
Klinik: Sicca-Symptome
308

Verlauf: Chronisch-progredient
WeblinkS: DermIS - Sjögren-Syndrom
12.6 Mikrobielle Hauterkrankungen
Virale Hauterkrankungen
Übersicht über wichtige virale Erkrankungen mit Hautbeteiligung:
DNA-Viren:
• Pockenviren
o Pockenvirus - Variola vera
o Vacciniavirus - Vakzinale Pockenerkrankungen
o Kuhpockenvirus - Kuhpocken
o Paravacciniavirus - Melkerknoten
o Schafpockenvirus - Ekthyma contagiosum (Orf)
o Molluscum contagiosum-Virus - Molluscum contagiosum
• Herpesviren
o Herpes simplex Virus 1 - Herpes labialis, Gingivostomatitis herpetica, Eczema
herpeticatum, (Herpes genitales), Herpes neonatorum
o Herpes simplex Virus 2 - Herpes genitales, Herpes neonatorum, (Herpes
labialis)
o Varizella Zoster Virus (HHV-3) - Varizellen, Herpes zoster
o Zytomegalievirus (HHV-5) - Akropapulöse Dermatose, CMV-Retinitis bei
AIDS, Neonatale CMV-Erkrankung
o Humanes Herpes Virus 6 und 7 - Exanthema subitum (Drei-Tage-Fieber)
o Epstein Barr Virus (HHV-4) - Infektiöse Mononukleose
(Arzneimittelexanthem!), Nasopharynxkarzinom, Burkitt-Lymphom,
lymphoproliferative Erkrankungen bei Immunsuppression
o Humanes Herpes Virus 8 - Kaposi-Sarkom (bei AIDS)
• Papillomaviren xi
o HPV 1-4, 26-29, 38, 41, ... - Verrucae vulgares
o HPV 6, 11, 42, 44, ... - Condyloma accuminatum
o HPV 6, 11, 16, 18, 31, 33, 35, 39, ... - Zervixkarzinom
o HPV 6, 7, 11, 32, ... - Papillome
• Parvoviren
o Humanes Parvovirus B19 - Ringelröteln (Erythema infectiosum), Hydrops
fetalis
DNA- und RNA revers transskribierende Viren:
• Hepadnaviren
o Hepatitis-B-Virus - Gianotti-Crosti-Syndrom
• Retroviren
o HTLV I - Adultes T-Cell-Lymphom/Leukämie
o HIV 1 und 2 - AIDS
309

RNA-Viren:
• Paramyxoviren
o Masernvirus - Masern
• Picornaviren
o Coxsackie-Viren Typ A 16 - Hand-Mund-Fuß-Krankheit, Herpangina,
Exantheme
o ECHO-Viren - vakzinale Erkrankungen
• Flaviviren
o Hepatitis-C-Virus - Hepatitis C, assoziierte Dermatosen
• Togaviren
o Rubellavirus - Röteln
Melkerknoten
Ät.: Paravacciniavirus (Zoonose)
Weblinks: DermIS - Melkerknoten
Molluscum contagiosum
Syn.: Dellwarze
Ep.: V.a. bei Kindern und Jugendlichen
Ät.: Poxvirus mollusci
Dispostion: Atopische Dermatitis, Immunsupression.
Mikro: Gegen das Korium scharf abgegrenztes Knötchen, kraterförmig, durch BG-Septen in
Läppchen gegliedert. In der Läppchenmitte findet man sog. Molluscum-Körperchen
(Epithelzellen des Stratum spinosum mit eosinophilen, intraplasmatischen Einschlüssen aus
Kernresten und Viruseinschlüssen).
Makro: Kraterförmig, oft multipel (Schmierinfektion).
Verhalten: Benigne, aber u.U. sehr lästig.
Molluscum contagiosum.
Idem.
310

Molluscum contagiosum.
Molluscum contagiosum.
Idem.
Idem.
Weblinks: DermIS - Molluscum contagiosum
Herpes simplex
311
Idem.
Klinik: Herpes labiales und oralis (herpetische Gingivostomatitis) (eher HSV 1), Herpes
genitalis (eher HSV 2)
Makro: Kutan: Virushaltige kleine runde Bläschen mit klarem wässrigen Inhalt -> Trübung ->
Eintrocknung und Verkrustung. Chronisch rezidivierend im Bereich eines Nervenastes.
Mikro: Vesikel, homogene intranucleäre Einschlußkörperchen in den Epithelzellen
Kompl.: Hohes Abortrisiko bei Erstinfektion mit Genitalherpes in der Schwangerschaft,
Neonatalherpes, Eczema herpeticatum (schwere HSV-Infektion bei atopischem Ekzem).
Weblinks: DermIS - Herpes simplex, WebPath - Herpes, DermIS - Herpes simplex oralis.
Varizellen und Herpes zoster
Ät.: Varicella-zoster-Virus (VZV)
Varizellen
Makro: Typisches Bild mit generalisiertes Exanthem aus juckenden Bläschen in
unterschiedlichen Stadien („Sternenhimmel“, HEUBNER-Sternenkarte) an Haut und
Schleimhäuten (Mundhöhle). Bläschen zuerst mit klarem Inhalt, der eintrübt und dann
eintrocknet. Kratzen („Auslöffeln“) führt zu den typischen kleinen runden Narben.

Kompl.: Bakterielle Superinfektion mit Sepsis. Otitis media, Pneumonie, Meningitis,
Enzephalitis, Infektion in der Schwangerschaft, Herpes neonatorum, Leber- oder
Gelenkbeteiligung, Reye-Syndrom (bei ASS-Einnahme).
Weblinks: DermIS - Varizellen
Herpes zoster
Ät.: VZV-Reaktivierung bei Immunschwäche (Viruspersistenz in den sensiblen Ganglien).
Makro: Gruppiert stehende Bläschen auf erythematösem Grund im Bereich eines oder mehrer
Dermatome oder Nervenäste (Trigeminus), die später eintrocknen.
Kompl.: Post-Zoster-Neuralgie (PZN). Nekrotisierung, Bakterielle Superinfektion, Zoster-
Meningitis, -Enzephalitis, -Myelitis, VZV-Pneumonie, Zoster generalisatus, Zoster
ophthalmicus (HN. V1: Zoster-Keratitis, Iritis, Chorioretinitis), Zoster oticus.
Klinik: Die neuralgischen Schmerzen gehen dem Exanthem meist voraus! (DD: Ischialgie,
Radikulitis, Trigeminusneuralgie).
DD.: Herpes simplex, Eczema herpeticatum, Varizellen (Zoster generalisatus), bullöses
Erysipel.
Weblinks: DermIS - Herpes zoster, DermIS - Zoster ophthalmicus.
Verruca vulgaris
Syn.: Gemeine Warze
Ät.: Infektiös: Papilloma-Viren Typ 1-4, 26-29, 38, 41, ...
Verhalten: Benigne
Verruca vulgaris, H&E.
Weblinks: DermIS - Verruca vulgaris
Verruca vulgaris, H&E.
312

Condyloma accuminatum
Ät.: HPV 6, 11, 42, 44, ...
Übertragung: GV, Schmierinfektion
Klinik: Hautfarbene oder rötlich-bräunliche weiche Papillome im Anogenitalbereich.
Kompl.: Invasives Wachstum (selten), destruierend wachsende Condylomata gigantea
(Buschke-Löwenstein) (extrem selten).
Weblinks: DermIS - Condyloma accuminatum
Bakterielle Hauterkrankungen
Überwucherung der residenten Hautflora
Erythrasma
Oberflächliche Infektion der Haut durch den Saprophyten Corynebacterium minutissimum
(Gram-positiv, Teil der normalen Hautflora).
Ät.: Wärme und Feuchtigkeit, Hyperhidrosis, Diabetes mellitus, Adipositas,
Immunsuppression.
Lok.: Intertriginöse Hautareale (Achsel, Leiste).
Makro: Flächige, leicht schuppende und scharf begrenzte Herde von rotbrauner Farbe.
Klinik: I.d.R. symptomlos. Im Wood-Licht (UV-Licht) karmin- bzw. korallenrot.
Weblinks: DermIS - Erythrasma
Trichomykosis palmellina
Intertrigo
Weblinks: DermIS - Intertrigo
Primäre Pyodermien
Bis auf die Follikulitis handelt es sich um nicht nicht-follikuläre Hauteiterungen.
Die Haupterreger eitriger Hautinfektionen sind Staphylococcus aureus und β-hämolysierende
Streptokokken.
S. aureus bildet Koagulase und Hämolysine und breitet sich bevorzugt vertikal entlang der
Follikel und Schweißdrüsen aus. Zu den typischen Erkrankungen gehören die Impetigo
contagiosa (großblasig) und die Dermatitis exfoliativa (staphylogenes Lyell-Syndrom) der
313

Epidermis, die im oberen Corium angesiedelte Follikulitis und die tiefer gelegenen
Hauteiterungen Furunkel, Karbunkel, Hidradenitis suppurativa und die Phlegmone.
β-hämolysierende Streptokokken wie S. pyogenes bilden Streptokinase und Hyaluronidase.
Sie breiten sich bevorzugt horizontal aus. Krankheitsbilder umfassen die kleinblasige Form
der Impetigo contagiosa (Epidermis), das Ecthyma (obere Lederhaut) und im tieferen Corium
das Erysipel (Lymphspalten) sowie die nekrotisierende Faziitis.
Impetigo contagiosa
Die Impetigo contagiosa ist eine vorwiegend im Kindesalter auftretende und hochkontagiöse
oberflächliche Hautinfektion bevorzugt im Gesicht und an den Händen und Armen. Die
großblasige Form wird durch Staphylococcus aureus verursacht, die kleinblasige durch ßhämolysierende
A-Streptokokken.
Ät.: Schmierinfektion, Immunstatus
Klinik: Scharf begrenzte Hautrötungen mit Vesikeln bzw. Blasen oder Pusteln, die später
typische honiggelbe Krusten bilden.
Kompl.: Lymphangitis oder Lymphadenitis, Staphylogenes Lyell-Syndrom (Exfoliatine),
Komplikation bei atopischer Dermatitis, selten Post-Streptokokken-Glomerulonephritis.
DD.: Superinfizierter Herpes.
Dermatitis exfoliativa
Follikulitis
Oberflächliche Haarfollikelentzündung durch Staphylococcus aureus.
RF.: Diabetes mellitus, Steroidtherapie, Immunsuppression, kleine Hautverletzungen (Rasur).
Klinik: Einzelne oder multipel auftretende kleine follikulär gebundene Pusteln.
DD.: Follikulitis durch Pytirosporon oder Gram-negative Erreger. Akne vulgaris, Steroidakne,
Chlorakne.
Furunkel
Tiefe Haarfollikelentzündung durch Staphylococcus aureus.
Ät.: Follikulitis, Diabetes mellitus, Steroidtherapie, Immunsuppression, Hygienemängel.
Klinik: Hochroter indurierter schmerzhafter Knoten, mit im Verlauf eitriger Einschmelzung
(Fluktuation). In der Umgebung ödematöse Begleitreaktion.
DD: Trichomykose
Kompl.: Im Gesicht -> Gefahr der Sinusvenenthrombose.
314

Weblinks: DermIS - Furunkel
Karbunkel
Größere oder konfluierende Furunkel mit brettharter Infiltration. Evtl. Allgemeinsymptome.
Weblinks: DermIS - Karbunkel
Hidradenitis suppurativa
Weblinks: DermIS - Hidradenitis suppurativa
Paronychie
Nagelumlauf, eitrige Entzündung des Nagelwalls.
Weblinks: DermIS - Paronychie
Ekthyma simplex
Ät.: Streptokokken, seltener Staphylokokken.
Klinik.: Papel oder Pustel mit rascher Krustenbildung, Ablösung der Kruste hinterlässt einen
wie ausgestanzten Defekt.
Weblinks: DermIS - Ekthyma simplex
Erysipel (Wundrose)
Relativ häufige akute Infektion der Lymphspalten der Lederhaut durch ß-hämolysierende
Streptokokken der Gruppe A, seltener durch Staphylococcus aureus (Diabetes mellitus).
Ät.: Infektion kleiner Hautläsionen bevorzugt im Gesicht und an Armen und Beinen
(Fußpilz!)
Klinik: Scharf begrenztes intensiv gefärbtes Erythem evtl. mit flammenartigen Ausläufern.
Klassische Entzündungszeichen, Allgemeinsymptome (Unwohlsein, Fieber, Schüttelfrost), im
Labor CRP-Anstieg und Leukozytose.
DD.: Erysipeloid, Hypodermitis, Kontaktdermatitis, Lymhangiosis carcinomatosa,
Phlegmone, Borreliose, Quincke-Ödem, TVT.
Kompl.: Lymphangitis, -adenitis, Phlegmone, Lymphödem durch Verklebung der
Lymphspalten (Elephantiasis), Post-Streptokokken-Glomerulonephritis (selten).
Weblinks: DermIS - Erysipel
Lymphangitis
Weblinks: DermIS - Lymphangitis
315

Sekundäre Pyodermien
Ät.: Bakterielle Superinfektion präexsistenter Läsionen wie z.B. akute (Verletzung,
Verbrennung) oder chronische Wunden (Ulzera), Ekzeme, Ichthyosen, virale Erkrankungen,
Mykosen, Akne vulgaris, blasenbildende Hauterkrankungen).
Erreger: z.B. Staphylococcus aureus, S. epidermidis (Katheter), Pseudomonas aeruginosa
(Verbrennungen) u.v.a.
Tiefe invasive Infektionen
Phlegmone
Nekrotisierende Fasziitis
Gasbrand
Ät.: Hauptsächlich Clostridium perfringens (Gram-positiver obligat anaerober
Sporenbildener)
Spezifische Infektionen
Milzbrand
Ät.: Bacillus anthracis (Gram-positives aerobes nicht-verzweigtes Stäbchen, Sporenbildener)
Weblinks: - DermIS - Anthrax
Hautdiphtherie
Ät.: Corynebacterium diphtheriae (Gram-positives aerobes nicht-verzweigtes Stäbchen)
Weblinks: DermIS - Diphtherie
Aktinomykose
Ät.: Aktinomyzeten (Gram-positive verzweigt wachsende Stäbchen), Anaerobier
Aerob-anaerobe Mischinfektionen.
Weblinks: DermIS - Hautaktinomykose
Lupus vulgaris
Hauttuberkulose
Weblinks: DermIS - Lupus vulgaris
Lepra
Ät.: Mycobacterium leprae (Gram-positives verzweigt wachsendes säurefestes Stäbchen)
316

Mikro: Säurefeste Stäbchen
Makro/Klinik: Polyneuropathie -> Verstümmelung, Erblindung. Landkartenartige
Hautveränderungen, Pigmentverschiebungen, Hyperkeratosen der Fußsohlen.
Formen: Tuberkuloid, lepromatös, dimorph (Borderlinelepra), unbestimmt.
Weblinks: DermIS - Lepra lepromatosa
Tularämie
Ät.: Francisella tularensis (Gram-negatives, kokkoides, sporenloses, schwer anzüchtbares
Stäbchen)
Rotz
Zoonose, gilt in Deutschland als ausgerottet.
Ät.: Burkholderia mallei (Gram-negatives Bakterium)
Melioidose (Pseudorotz)
Ät.: Burkholderia pseudomallei (Gram-negatives Bakterium)
Ulkus molle
Syn.: Weicher Schanker
Ät: Haemophilus ducreyi (Gram-negatives Stäbchen)
Inkubationszeit: 1-5 Tage
Klinik: Multiple weiche, schmerzhafte Papeln und Ulzera, unilaterale regionäre
Lymphadenitis.
Kompl.: Eitrige Urethritis, Harnröhrenfisteln, Paraphimose.
Weblinks: DermIS - Ulcus molle
Syphillis (Lues)
Ät.: Treponema pallidum (Atypischer Erreger, Spirochät)
Übertragung: GV, konnatal (Lues connata), Bluttransfusion, Schmierinfektion.
Stadien der Lues aquisita:
• Frühsyphilis
o Lues I (Primärstadium) - 3 Wochen nach Infektion entwickelt sich an der
Eintrittspforte das hochkontagiöse Ulcus durum, eine meist solitäre
schmerzlose Papel, die zentral ulzeriert und einen derben Randwall aufweist.
317

Die regionären Lymphknoten können indolent vergrößert sein, bleiben aber
verschieblich. Das Ulkus heilt nach 2 bis 6 Wochen narbig ab.
o Lues II (Sekundärstadium) - Ab ca. 9. Woche nach Infektion: Variable Haut-
und Schleimhauterscheinungen! Makulöse, makulo-papulöse, pustulöse oder
ulzeröse Syphilide. Kleinfleckige Exantheme, kontagiöse Condylomata lata
(anogenital), Plaques muqueuses (oral), Clavi syphilitici (Hand-/Fußflächen),
Polyskleradenitis (generalisierte Lymphknotenschwellung), luetischer
Haarverlust (diffus oder kleinfleckig disseminiert (Alopezia areolaris)),
luetisches Leukoderm (hypopigmentierte Maculae im Nacken-Hals-Bereich),
Angina specifica (eitrige Tonsillitis).
o Lues latens seropositiva (Frühlatenz)
• Spätsyphillis
o Lues III (Tertiärstadium) - Nach mehren Jahren kutane (tuberöse oder tuberoulzero-serpiginöse)
sowie subkutane Syphilide (Gumma). Multipler
Organbefall.
o Lues latens (Spätlatenz)
o Lues IV (Quartärstadium) - Metalues: Tabes dorsalis
(Hinterstrangdegeneration), progressive Paralyse.
Kompl.: HERXHEIMER-JARISCH-Reaktion - Zunahme der Symptome bei antibiotischem
Behandlungsbeginn durch Erregerzerfall und Antigenfreisetzung.
Weblink: DermIS - Lues
Lymphogranuloma inguinale
Ät.: Chlamydia trachomatis (Atypischer intrazellulärer Erreger)
Übertragung: GV
Vorkommen: Tropen und Subtropen
Inkubationszeit: 7-10 Tage
Stadien:
• Genitale Primärläsion: Vesikel -> Ulzeration -> Abheilung.
• Sekundärstadium: Unilaterale Lymphknotenschwellung, Furchenzeichen (durch LK-
Schwellung ober- und unterhalb des Leistenbandes).
• Tertiärstadium: Nach 5 bis 10 Jahren granulomatöse Entzündung im
Anogenitalbereich.
Weblink: DermIS - Lymphogranuloma inguinale
Granuloma inguinale (Donovaniose)
Ät.: Donovania granulomatis (Calymmatobacterium)
Inkubationszeit: 8 bis 80 Tage
Klinik: Multiple Papeln, Ulzerationen, granulomatöse Plaques, regionäre Lymphadenitis.
318

Borreliose
Ep.: Mitteleuropa, USA, Asien
Borrelien-Unterarten: Borrelia burgdorferi sensu stricto, B. b. garinii, B. b. afzelii, B. b.
valaisiana.
Vektor: In Europa Ixodes ricinus („Holzbock“).
Inkubationszeit: Wenige Tage bis 5 Monate
Krankheitsbilder und Erreger:
Erreger Vorkommen
Borrelia
burgdorferi
sensu stricto
B. b. garinii
Rel. Häuf.
in Europa
USA, Europa 1 Gelenke
USA, Europa,
Asien
7 Nerven
B. b. afzelii Europa 3 Haut
319
Häufigste
Manifestation
Krankheitsbilder
Erythema migrans, Lyme-
Disease (Arthritis)
Erythema migrans,
Neuroborreliose
Erythema migrans,
Acrodermatitis chronica
atrophicans
B. b. valaisiana Europa Erythema migrans
Borrelia burgdorferia befällt hauptsächlich Haut, Gelenke und Nervensystem. In Europa
dominieren die Unterarten garinii und afzelli, so dass sich die Borreliose bei uns in folgender
Verteilung präsentiert: 50 % Erythema chronicum migrans, 39 % neurologische Symptome,
10 % Arthritis, 7 % Acrodermatitis chronica atrophicans, 1 % Karditis, 0,2 % Augenbefall.
Die Borreliose verläuft meist in mehreren Stadien.
Verlauf:
• Stadium I. (Tage – Wochen): Erythema chronicum migrans, Lymphozytom,
Arthralgien, Myalgien.
• Stadium II. (Wochen – Monate): Akut intermittierende Mono-/Oligoarthritiden,
Meningopolyneuritis GARIN-BUJADOUX-BANNWARTH (GBB), Fazialisparese, Peri-
und Myocarditis (AV-Block).
• Stadium III. (Monate – Jahre): Acrodermatitis chronica atrophicans, chronische
Oligoarthritis, Enzephalopathie.

Manifestationen:
• Haut
o Erythema chronicum migrans („Wanderröte“): Scheibenförmiges Erythem,
das sich langsam zentrifugal um die Zeckenbissstelle ausbreitet und zentral
abblasst, auch multipel auftretend. Lymphknotenschwellung, evtl.
Begleitsymptome mit Fieber, Gelenk- und Muskelschmerzen. Im roten
Randsaum befinden sich die Borrelien.
o Acrodermatitis chronica atrophicans (Morbus HERXHEIMER): Im
infiltrativen Stadium findet man eine meist oligosymptomatische lividrote
ödematöse Schwellung meist eines Beines. Im Verlauf atrophiert die Haut
irreversibel, die verdünnte Haut erscheint „zigarettenpapierartig“ gefältelt.
Besonders an den Extremitäten auftretend.
o Lymphozytom (Lymphadenosis cutis benigna BÄFERSTEDT): Mäßig weiche
livid-rötliche Knoten mit Prädilektionsstellen an Ohrläppchen, Mamillen und
Genitalbereich. Die Inkubationszeit beträgt Wochen bis Monate. DD.:
Lymphom, Pseudolymphom, Mastozytom.
• Myositis, Karditis
• Nervensystem, hier ist von peripher bis zentral alles möglich.
o Vasculäre Neuritis, Mononeuritis, Mononeuritis multiplex, Polyneuritis,
Neuritis cranialis (Fazialis, Trigeminus u.a.).
o Plexusneuritis, Meningopolyneuritis GBB, Meningoradikulitis.
o Myelitis, Polyradikulomyelitis, Polyradikulomyelomeningitis.
o Enzephalomyelitis, Meningitis, Akute Herdenzephalitis, zerebrale Vaskulitis
(Schlaganfall!), Akute Meningoenzephalitis.
• Gelenke: Arthralgien, Arthritis.
• Augen: Konjunktivitis, Iritis, Uveitis.
Weblinks: DermIS - Erythema chronicum migrans
Hauterscheinungen bei systemischen Infektionen
Metastatische Läsionen (Bakterielle Streuung)
Endocarditis lenta
Sepsis: Neisserien, Streptokokken, Staphylokokken
Pyocyaneus
Bazilläre Angiomatose
Sterile Hautsymptome
• Immunologisch:
o Immunkomplex-Erkrankungen: Nekrotisierende Vaskulitis (Streptokokken)
o Allergisch: Purpura fulminans HENOCH (Infektionen (Scharlach), Arzneimittel
(Butazolidin))
• Toxin-bedingte Fernwirkung:
o Staphylococcal scaled skin syndrome (SSSS)
320

o Scharlach-Exanthem (Exotoxine (Superantigene) eines phagentragenden
Streptococcus pyogenes)
Parasitäre Hauterkrankungen
Leishmaniose
Ät.: Leishmanien (Protozoon, Überträger ist die Sandmücke bzw. Schmetterlingsmücke)
Inkubationszeit: 2 Wochen bis 1 Jahr.
Formen: Kutane Form (Orientbeule), mucokutane Form, viszerale Form (Kala-Azar).
Mikro: Histiozyten, Leishmanien.
Makro Orientbeule: Papel, Knoten oder Plaque, evtl. ulzerierend.
Weblinks: DermIS - Leishmaniose
Scabies (Krätze)
Ät.: Sarcoptes hominis (Krätzmilbe)
Epidermale Gangsysteme mit rundlich-ovalären Strukturen und Aufwerfung der Epidermis.
An der Spitze halbmondförmige, bräunliche oder dunkle Verfärbung (Sitz der Milbe). Starker
Juckreiz.
Weblinks: DermIS - Scabies
Zerkariendermatitis (Badedermatitis)
Ät.: Larven von bestimmten Saugwürmern (z.B. Trichobilharzia szidati, Bilharziella
polonica), Hauptwirt sind Wasservögel, Zwischenwirte sind Süßwasserschnecken (Radix
auricularia).
Pg.: Die Zerkarien bohren sich beim Baden in Binnengewässern in die Haut des Menschen,
der ein Fehlwirt darstellt, wo sie nach kurzer Zeit absterben.
Klinik: Juckreiz, Hautausschlag.
Prg.: Selbstlimitierend
Weblinks: DermIS - Zerkariendermatitis
Larva migrans cutanea
Ät.: Larven verschiedener Hakenwürmer (Strand, Erde), die sich in die Haut bohren und mit
einer Geschwindigkeit von mehreren Zentimetern pro Tag in den oberen Hautschichten
umherwandern.
321

Klinik: Gerötete, fadenförmige, gewundene Streifen, evtl. Bläschenbildung. Starker Juckreiz.
Prg.: Selbstlimitierend.
Weblinks: DermIS - Larva migrans cutanea
Furunkuloide Myiasis (Hautmaden)
Ät.: Dasselfliege (Mittel- und Südamerika), Tumbufliege (Afrika) u.a. (etwa 80
humanpathogene Arten).
Weblinks: DermIS - Furunkuloide Myiasis
Pilzerkrankungen der Haut
Tinea
Klinik: Im Woodlicht blaugrün
Weblinks: DermIS - Tinea
Mikrosporie
Klinik: Im Woodlicht blaugrün
Candidamykose
Weblinks: DermIS - Candidamykose
12.7 Tumoren der Haut
Benigne Tumoren
Verruca seborroica
Syn.: Seborrhoische Keratose, „Alterswarze“
Mikro: Isomorphes Zellbild, Keratinzysten, pilzartig der Epidermis aufgelagert, scharfe basale
Begrenzung, Akanthose.
Makro: Scharf begrenzt, bröcklig, stumpf, fettige Oberfläche.
Verhalten: Benigne.
322

Seborrhoische Keratose, H&E.
Idem.
Weblink: DermIS - Seborrhoische Keratose
Naevie
Syn.: Muttermal
Naevuszellnaevus
Ursprung: Naevuszellen
323
Idem.
Mikro: Verbreiterte Reteleisten, ovoide, uniforme Naevuszellen, Ausreifungstendenz (Zellen
in der Tiefe zunehmend kleiner), Zellen in Strängen und Nestern gelagert, keine Infiltration
der Epidermis. Formen: Junctionsnaevus (oberhalb der Basallamina), Compound
(dermoepidermale Grenze und Korium), Dermal (nur Korium).
Makro: Symmetrisch
Verhalten: Benigne, kann Ursprung eines Melanoms werden (Vorsicht bei Veränderungen).
Risiko wächst mit Anzahl der Naevi.
Intrademaler Naevuszellnävus (1),
Exzisionspräparat, H&E.
Idem, stärkere
Vergrößerung.

Weblink: DermIS - Nävuszellnävus
Naevus coeruleus (Naevus bleu)
324
Idem, starke Vergrößerung.
Gutartiger meist solitärer derber runder melanozytärer Tumor. Die bläuliche bis schwarze
Färbung entsteht durch die tiefe Lage der Melanozyten.
Weblinks: DermIS - Naevus coeruleus
Spitz-Naevus
Syn.: Juveniles benignes Melanom, Spindelzellnaevus
Überwiegend bei Kindern, rasch wachsend, meist im Gesicht.
Mikro: Kann histologisch einem Melanom ähneln. Der Tumor ist symmetrisch, scharf
abgegrenzt und die Zellen zeigen sich rund, oval, spindelig oder polygonal mit großen
Kernen. Die Melanozyten finden sich überwiegend an der dermoepidermalen Junktionszone
in (oft vertikal orientierten) Nestern angeordnet. Typisch sind die sog. „Kamino bodies“,
dabei handelt es sich um eosinophile Globuli in der Epidermis oder im Bereich der
Junktionszone. Die Melanozyten zeigen eine deutliche Ausreifungstendenz, indem sie nach
außen hin größer werden.
Makro: Meist solitäre, halbkugelige, glatte, hellrote bis braune Knötchen oder Knoten bis
max. 2 cm. Beim Erwachsenen meist dunkler.
Weblinks: DermIS - Spitz-Naevus
Granularzelltumor
Syn: ABRIKOSSOFF-Tumor, Schaumzelltumor
Meist benigne von Nervengewebe abstammende Tumoren, die Lipoproteinfragmente
speichern
Lok: meist in der quergestreiften Muskulatur im Kopf- und Halsbereich
Mikro: Pseudoinvasives Wachstum in die benachbarte Muskulatur (Wachstumsorientierung
an den Muskelfaserverbänden), keine bindegewebige Kapsel, große, irregulär geformte Zellen
mit einem betont granulären Zytoplasma, keine Atypien, intrazytoplasmatische
lipoproteidhaltige Granula, S-100 positiv (Neural-Marker).

Granularzelltumor der Haut, H&E.
Idem, S-100-Immunfärbung.
Pilomatrixom
Syn.: Epithelioma calcificans Malherbe
Idem, stärker vergrößert.
Granulazelltumor der Bauchwand.
Ursprungsgewebe: Epithel der Haarwurzelscheide
Lok.: Gesicht, Nacken, obere Extremität
325
Idem.
Mikro: Girlanden von „Geisterzellen“ = blasse Zellen vom Haarbalg-Typ, die ohne Granulose
keratinisieren. Verkalkungen und regressive Veränderungen, Entzündung,
Fremdkörperreaktion.
Makro: Tief liegender, sehr harter, solitärer Knoten von 0,3 bis 3 cm Durchmesser. Die
bedeckende Haut ist unauffällig oder rötlich-blau verfärbt.
Prg.: Meist benigne, es sind jedoch etwa 80 Fälle maligner Transformation meist bei älteren
Menschen beschrieben.
Kalzifizierendes Epitheliom der
Haut, H&E.
Idem.
Idem.

Idem.
Idem.
Weblinks: DermIS - Pilomatrixom, KAIPA, ZM-online
Pseudolymphome
Polyklonal und benigne im Ggs. zu den echten Lymphomen.
Follikuläre B-Zell-Pseudolymphome
Lymphadenosis cutis benigna (Lymphozytom)
Ät.: Borrelieninfektion Stadium 1 und 2
Lok.: V.a. an Ohrläppchen, Mamillen und Genitale.
Klinik: Mittelweiche livid-rötliche Knoten.
Weblinks: DermIS - Lymphadenosis benigna cutis (Bäfverstedt)
Nicht-follikuläre B-Zell-Pseudolymphome
Knotige T-Zell-Pseudolymphome
Pseudokanzerosen der Haut
Keratoakanthom (Molluscum pseudocarcinomatosum)
326
Pilomatrixom, Makro.
Morph.: Benigne rasch wachsende rundliche Papel mit zentralem Hornpfropf und Randwall
durch Lipidbildung, Hornperlen.
Keratoakanthom.
Papillomatosis cutis carcinoides GOTTRON

Kann sich im Randbereich chronisch gestauter Hautareale entwickeln.
Condylomata acuminata gigantea Buschke-Loewenstein
HPV-assoziierte Kondylome. Können sich lokal wie Karzinome verhalten.
Papillomatosis mucosae oris carcinoides (floride orale Papillomatose)
Baso-squamöse Epitheliome (Verrucae seborrhoicae)
s.o.
Hyperplasie pseudo-épithéliomateuse du dos des mains
Pseudokarzinomatöse (pseudoepitheliomatöse) Hyperplasie unterschiedlicher
Genese
Seltene, nicht-metastasierende Tumoren, die sowohl makroskopisch als auch histologisch
Karzinome imitieren können.
Präkanzerosen
Karzinogene: UV-Strahlung (auch Solarium!), Arsen, ionisierende Strahlen, mechanische und
thermische Irritantien, Steinkohleteer, Pech, Ruß, Anthrazen (karzinogen sind die
Verunreinigungen mit Teerölen), Teeröle, Bitumen, HPV bei Plattenepithelkarzinomen.
Lichtspektrum der Sonne und der UV-Strahlung:
• UV-C (λ < 280 nm): Absorption bereits in der Ozonschicht, medizinisch kaum
relevant.
• UV-B (λ = 280 - 320 nm): Absorption hauptsächlich in der Epidermis (Dicke 50-150
µm) -> DNA-Schäden, Pigmentierung
• UV-A (λ = 320 - 400 nm): Eindringen bis in die Dermis (Dicke 1-4 mm) und
Unterhaut -> Vasodilatation, Vitamin D-Bildung, Kollagenzerstörung -> Hautalterung
• Sichtbares Licht
• Infrarot-Licht (IR) - Wärmestrahlung
Präkanzerosen mit uncharakteristischer histopathologischer Entdifferenzierung:
• Keratosen
o Aktinische Keratosen:
� Keratosis actinica
� Cheilitis abrasiva
� Röntgenkeratosen
o Chemisch verursachte Keratosen:
� Arsenkeratosen - Ähnlich Dornwarzen, oft plamoplantar
� Teerkeratosen
• Cornu cutaneum - Gutartig, Basis kann allerdings PEC sein.
• Verruköse Leukoplakie
327

Mit typischer histopathologischer Enddifferenzierung:
• Morbus BOWEN
• Erythroplasie QUEYRAT
• Morbus PAGET
• Lentigo maligna
Aktinische Keratose
Intraepidermale Krebsvorstufe, bevorzugt bei älteren Menschen.
Ät.: Lichtschädigung
Pg.: Keratotische Hautveränderung
Lok.: Bes. in lichtexponierten Hautarealen
Mikro: Hyperparakeratose, geblähte Zellen mit leerem Zytoplasma, untergehende Zellen,
leichtes Ödem.
Makro: Plan oder verrucös.
Prg.: Kann in ein Spinaliom übergehen
DD.: Plattenepithelkarzinom.
Weblinks: DermIS - Aktinische Keratose
Morbus BOWEN
Carcinoma in situ der Oberhaut (intraepidermales Karzinom).
Ät.: UV-Licht, Arsen.
Lok.: Überall möglich (nicht nur in den UV-exponierten Arealen).
Mikro.: Atypische, dyskeratotische, polymorphe Zellen mit polymorphen Kernen,
Epithelproliferation, die Basalmembran ist nicht durchbrochen.
Makro.: Scharf begrenzte schuppende Hautstelle.
Prg.: Obligate Transformation zum Plattenepithelkarzinom (BOWEN-Karzinom).
DD.: Inguinal: Pilz.
328

Morbus BOWEN, H&E.
Idem.
Idem, stärker vergrößert.
Weblinks: DermIS - Morbus Bowen, DermIS - Bowen-Karzinom
Erythroplasie QUEYAT
329
Idem, stark vergrößert.
Carcinoma in situ im Bereich der Schleimhäute und Übergangsschleimhäute. Ähnlich dem
Morbus BOWEN.
Mikro: Intraepidermale Proliferation dysplastischer Zellen.
Prg.: Übergang in ein invasives Karzinom möglich.
Weblinks: DermIS - Erythroplasie Queyrat
Morbus PAGET der Mamille
Intraepidermale präkanzeröse Läsion der Milchdrüsenausführungsgänge.
Mikro: Typische intraepidermale, dyskeratotische „Paget-Zellen“.
DD.: Neurodermitis, andere Ekzeme.
Extramammärer Morbus PAGET
Lok.: Außerhalb der Mamillenregion im Bereich apokriner Drüsen gelegen.

Weblinks: DermIS - Extramammärer Morbus Paget
Leukoplakie
Präkanzerose im Bereich der Schleimhäute und Übergangsschleimhäute.
Mikro: Dysplastische, keratotische Veränderung des Epithels.
Makro: Plane oder verrucöse weißliche Flecken.
Prg.: Übergang in ein Plattenepithelkarzinom eher selten.
Weblinks: DermIS - Leukoplakie, präkanzerös
Lentigo maligna
Präkanzerose von den Melanozyten ausgehend.
Lok.: Bes. in lichtexponierten Hautarealen.
Mikro: Intraepidermal proliferierende atypische Melanozyten. Noch nicht invasiv.
Makro: Hyperpigmentierte Melanomverdächtige Hautveränderungen.
Prg: Nicht selten Übergang in ein Lentigo maligna-Melanom (LMM).
Weblinks: DermIS - Lentigo maligna
Maligne Tumoren
Basaliom (Basalzellkarzinom)
Syn.: Basalzellkarzinom
Ep.: Häufigster Hauttumor, Inzidenz ca. 100/100.000/a (Dtl.), v.a. 7. Lebensjahrzehnt.
Ät.: Genetische Faktoren, UV-Strahlung, Karzinogene, chronische Hautschädigung
Lok.: Zu 80 % im Gesicht
Ursprung: Basalzellen der Epidermis
Mikro: Monomorphe, uniforme Tumorzellen, artifizielle Spaltbildung, pallisadenförmig
angeordnete Zellkerne am Tumorrand, Verbindung zur Epidermis.
Makro: Glasige, perlmuttartige Oberfläche, scharf begrenzt mit perlschnurartigem Randwall.
charakteristische kleine Teleangiektasien im Randbereich, evtl. Blutung, Ulzeration.
Unterformen:
330

• Knotige, häufiger ulzerierende Basaliome:
o Basalioma solidum
o Basalioma exulcerans (Ulcus rodens)
o Basalioma terebrans (Ulcus terebrans)
o Pigmentiertes Basaliom
• Plane, seltener ulzerierende Basaliome.
o Basalioma planum cicatricans
o Rumpfhautbasaliom (pagetoidesBasaliom)
o Sklerodermiformes Basaliom (keloidiformesBasaliom)
• Sonderformen
o Naevoides Basaliom (Basalzellnaevus-Syndrom = GORLIN-GOLTZ-Syndrom) -
autosomal-dominant mit Kieferzysten, frühen multiplen Basaliomen, caput
quadratum, Hypertelorismus u.a.m.
o Fibroepitheliom (Pinkus 1953)
Verhalten: Semimaligne, v.a. lokal destruierend, selten metastasierend.
Basaliom, chirurgisches Exzidat,
H&E.
Basaliom.
Weblinks: DermIS - Basaliom
Spinaliom
Idem, stärkere
Vergrößerung.
Basaliom, H&E.
Syn.: Stachelzellkrebs, Plattenepithelkarzinom der Haut
Ep.: Zweithäufigster Tumor der Haut, Inzidenz: 25-30/100.000/a (Dtl.), v.a. 7.
Lebensjahrzehnt.
331
Idem, starke Vergrößerung.
Ät.: Genetische Faktoren, Strahlenspätfolgen (UVB, Röntgen, Hitze), chemische Karzinogene
(Rußstaub, Arsen, Steinkohlenteer, Kreosotöl), chronische Hautschädigungen, Präkanzerosen,
Immunsuppression.

Lok.: Zu 80 % im Kopf-Hals-Bereich (lichtexponierte Areale). Auch auf chronischen
Wunden.
Ursprung: Vom Stratum spinosum ausgehend
Mikro: Verhornung, Schichtungstendenz, Interzellularbrücken, allg. Malignitätskriterien
(invasiv, Kernatypien, Mitosen...)
Makro: Schmerzlos ulzeriert, Basis derb palpabel.
Verhalten: Maligne. Zuerst intraepidermal (Carcinoma in situ), nach Wochen bis Jahre
Übergang in ein invasives Karzinom (Durchbrechen der Basalmembran). Destruierendes
Wachstum. Lymphogene, aber auch hämatogene Metastasierung, jedoch seltener und später
als beim malignen Melanom.
Prg.faktoren: TNM-Stadium, Lokalisation, Tumordicke, Histologie, Infiltrationstiefe,
klinische Tumorgröße, Primär- oder Rezidivtumor, präexistente Hautläsion, Immunstatus.
Plattenepithelkarzinom.
Weblinks: DermIS - Plattenepithelkarzinom
Malignes Melanom (MM)
Ep.: Inzidenz: 10-12/100.000/a mit Zunahme um 7% pro Jahr, 1-3% aller Malignome.
Ät.: UV-Licht (Sonnenbrände).
RF.: Zahl der Naevuszellnaevi, Anzahl der Sonnenbrände in der Kindheit. Im Ggs. zu den
anderen Karzinomen werden Melanome nicht direkt durch UV-Licht begünstigt, sondern das
Risiko steigt mit der Anzahl der NZN, die durch Sonnenbrände induziert werden. Etwa 50 %
der Melanome entstehen de novo, etwa 50 % entwickeln sich aus einem Naevus. Bei mehr als
10 NZN oder mindestens einem atypischen NZN liegt das RR bei 2,3 bzw. 2,5. Bei mehr als
50 NZN beträgt das RR 4,8.
Ursprung: Melanozyten.
Lok.: Überall wo Melanozyten vorkommen: Epidermis, Schleimhaut, Aderhaut des Auges,
Iris, Hirnhaut.
Mikro: Atypien, Mitosen, Polymorphie. Transepidermale Ausbreitung, infiltrierendes
Wachstum, keine Ausreifungstendenz, leukozytäres Infiltrat, Einzelformationen.
332

Makro: ABCDE-Regel: A assymetrisch, B Begrenzung unscharf mit Ausläufern, C Colorit:
mehrfarbig und ungleichmäßige Pigmentierung, D Durchmesser > 5 bis 6 mm, E Erhabenheit.
Der Primärtumor kann partiell oder komplett in Regression gehen, hat dann jedoch u.U. schon
Metastasen gesetzt.
Typen:
• Superfiziell-spreitendes Melanom (SSM) - 40 - 70 % der Melanome, vorwiegend im
5. Lebensjahrzehnt auftretend, am ganzen Körper möglich, horizontal-zentrifugale
Ausbreitung, Wachstumsdynamik Monate bis 5 Jahre, bessere Prognose (länger
oberflächlich).
• Noduläres Melanom (NM) - 15 - 35 % der Melanome, vorwiegend im 6.
Lebensjahrzehnt auftretend, am ganzen Körper möglich, vertikale Ausbreitung,
Wachstumsdynamik Wochen bis 2 Jahre, schlechtere Prognose (invasiver).
• Lentigo maligna Melanom (LMM) - 4 - 13 % der Melanome, vorwiegend im 7.
Lebensjahrzehnt auftretend, Prädilektionsstelle Gesicht, horizontale Ausbreitung,
Wachstumsdynamik 5 - 20 Jahre, bessere Prognose.
• Akro-lentiginöses Melanom (ALM) - 2 - 9 % der Melanome, vorwiegend im 7.
Lebensjahrzehnt auftretend, palmar-plantar sub- oder periungual lokalisiert,
horizontale Ausbreitung, Wachstumsdynamik Monate bis 10 Jahre, schlechtere
Prognose (spät erkannt).
• Amelanotisches Melanom - Schlechtere Prognose (spät erkannt).
Verhalten: Maligne. Das maligne Melanom metastasiert primär in die regionären
Lymphknoten. Frühe lymphogene (Weichteile) und hämatogene (Lunge, Leber, Hirn,
Knochen) Metastasierung. Regionale Metastasen < 2 cm vom Primarius entfernt heißen
Satelliten-Metastasen, > 2 cm entfernt nennt man sie in-transit-Metastasen (d.h. sie sind auf
dem Wege zur nächsten Lymphknotenstation).
Prg.faktoren: TNM-Stadium, Tumordicke (mm, Breslow), Eindringtiefe (Level, Clark),
Histologie, Max. Tumordurchmesser, Tumorhöhe, Geschlecht, Lokalisation, Alter. xii
DD.: Bes. Amelanotische werden oft für Warzen o.ä. gehalten. Merke: Was unter Therapie
nicht abheilt ist malignomverdächtig!
SF.: Aderhautmelanom. Dessen Metastasierung korreliert eng mit einer Monosomie des
Chromosoms 3 im Tumor. xiii Da die Aderhaut über keine Lymphgefäße verfügt erfolgt die
Metastasierung primär hämatogen.
Superfiziell spreitendes Melanom,
Hautbiopsie, H&E. H&E.
Idem, stärker vergrößert.
333
Idem, stärker vergrößert.

Idem, stark vergrößert.
Weblinks: DermIS - Melanom
Primäre Lymphome der Haut
Malignes Melanom.
Lymphome, die mindestens 6 Monate auf die Haut begrenzt sind. Kutane Lymphome sind
monoklonale Lymphozytenproliferate, die sich vom skin associated lymphatic tissue (SALT)
ableiten.
Ep.: Inzidenz ca. 0,5-1/100.000/a.
Ät.: Chronische Antigenstimulation (diskutiert), Chromosomenaberrationen und genetische
Störungen, Apoptosestörung.
Klassifikation:
• Morbus Hodgkin (sehr selten kutan, S.: Pruritus sine materia)
• NHL
o B-Zell Lymphom - CBCL (Cutaneous B cell lymphoma)
o T-Zell Lymphom - CTCL (Cutaneous T cell lymphoma)
� Mycosis fungoides
� SÉZARY-Syndrom
Mycosis fungoides
Primäres CTCL
Ep.: Ca. 60 % aller kutanen Lymphome, weltweites Auftreten im mittleren und höheren
Lebensalter, w:m = 1:2
Mikro: Lymphozytäre Infiltrate perivaskulär, intraepidermale Ansammlung von T-
Lymphozyten (PAUTRIER'sche Mikroabszesse), kleine Zellen mit cerebiformen Kernen.
IF: CD3 +, CD4 +, CD45RO +, CD30 - (Antigen-Verlust im Verlauf spricht für
Entdifferenzierung -> schlechtere Prognose).
Verhalten: Niedrig-maligne
Stadienhafter Verlauf über Jahre/Jahrzehnte:
334

1. Erythematöses/ekzematoides Stadium: Disseminierte atrophe gelb-rötlich-braune
Flecken mit Spaltlinienbetonung (Prämykosid: Parapsoriasis en plaque BROCQ).
2. Plaquestadium
3. Tumorstadium
Weblinks: DermIS - Mycosis fungoides
SÉZARY-Syndrom
Leukämische Form des CTCL
Klinik: Chronische Erythrodermie, generalisierte Lymphknotenschwellung, palmoplantare
Hyperkeratosen, diffuser Haarausfall, Pruritus.
Blut: > 1.000 atypische Lymphozyten/µl (SÉZARY-Zellen) im Blut (cerebriformer Kern, CD4
+, CD7 -), erhöhte CD4/CD8-Ratio > 5:1
Prg.: Ungünstig
Weblinks: DermIS - Sézary-Syndrom
MERKEL-Zell-Karzinom (Kutanes neuroendokrines Karzinom)
Lok.: Meist im Bereich lichtexponierter Hautareale (Gesichtshaut, Extremitäten).
Makro: Solider, rötlich-violetter Tumor von halbkugeliger oder kugeliger evtl. auch
plaqueförmiger Gestalt. Evtl. sekundäre Ulzeration. Häufig < 2 cm Durchmesser.
Mikro: Dermale Lokalisation mit Ausbreitung in das subkutane Fettgewebe. Kleine
monomorphe Zellen mit chromatinreichen runden bis ovalen Kernen, die Stränge und solide
trabekuläre Zellkomplexe bilden können. Vereinzelt Mitosen und Einzelzellnekrosen.
Nukleäres Chromatin-Muster.
IHC: Epitheliale und neuroendokrine Antigene: Zytokeratin 8, 18, 19 und 20,
neuronenspezifische Enolase. Evtl. sind auch Chromogranin A und S-100 positiv. Negativ
sind Vimentin und das Leukocyte-Common-Antigen. Evtl. Verlust der Antigenexpression bei
Entdifferenzierung. Negativ ist ebenfalls der Thyroidale Transkriptionsfaktor (TTF-1), mit
dem das Merkelzellkarzinom von der differentialdiagnostisch in Frage kommenden
Bronchialkarzinommetastase (TTF-1 positiv) unterschieden werden kann.
Subtypen und Prognose:
• Trabekulärer Typ - günstig
• Intermediärer Zelltyp - mittel
• Kleinzelliger Typ - ungünstig
335

MERKEL-Zell-Karzinom.
Kutanes Angioleiomyom
Kutanes Angioleiomyom, H&E.
Kutanes Angiosarkom
Kutanes Angiosarkom, H&E.
Idem.
Idem, stärker vergrößert.
336
Idem.

Idem, CD31-Immunhistochemie.
Weblink: DermIS - Angiosarkom
Dermatofibrosarcom protuberans (DFSP)
Sarkom der Dermis
Ät.: In 95 % Fusion des Kollagen-Gens COL1A1 mit dem PDGF-Gen via Translokation
t(17;22)
Pathogenese: Fibroblast translatiert statt Kollagen das COL1A1-PDGF-Genprodukt ->
Prozessierung zu PDGF -> Selbststimulation über den PDGF-Rezeptor -> Proliferation
Lok.: Stamm und proximale Extremität
Mikro: Kurze, spindelige Zellen plattenartig angeordnet (storiform pattern), CD 34 +.
Makro/Klinik: Rote, harte, sich über das Hautniveau vorwölbende noduläre oder
multinoduläre Läsion.
Verhalten: Langsam wachsend, häufig Rezidive, Metastasierung in 2 - 7 % der Fälle.
Dermatofibrosarcom protuberans,
Spätrezidiv, H&E.
Idem, CD34-Immunfärbung.
Idem, stärker vergrößert.
Weblinks: DermIS - Dermatofibrosarkoma protuberans, en.wikipedia, [1]
337
Idem, stark vergrößert.

12.8 Hauterscheinungen bei internistischen
Erkrankungen
Hauterscheinungen und äußerer Aspekt bei versch. internistischen Erkrankungen.
Herz-Kreislauf-System und Atmung
Endokarditis
Klinik: Kutane und konjunktivale petechiale Blutungen, Janeway-Läsionen (palmare/plantare
indolente makulöse Hautläsionen), schmerzhafte OSLER-Knötchen palmar/plantar oder an den
Fingerkuppen (Immunkomplexvaskulitis). Mikroembolien an den Akren oder auch subungual
(Splitterhämorrhagien).
Chronische Hypoxie
Ät.: Chronisch obstruktive Lungenerkrankungen, Herzfehler
Makro: Trommelschlegelfinger, Uhrglasnägel
Weblinks: DermIS - Trommelschlegelfinger
Gastroenterologie
Ikterus
Ät.:
• Prähepatisch: Hämolyse
• Intrahepatisch: Hepatitis, Leberzirrhose
• Posthepatisch: Cholestase, Choledocholithiasis
Chronischer Leberschaden
Aszites, Spider Naevi, Caput medusae (oberflächliche Umgehungskreisläufe),
Palmarerythem, Bauchglatze, Hodenatrophie, Ikterus, Hautblutungen.
Endokrinologie und Stoffwechsel
Akromegalie
Weblinks: DermIS - Akromegalie
Morbus ADDISON
Ät.: Nebenniereninsuffizienz, Kortikoidentzug
338

Kachexie, braunes Hautkolorit (auch palmar, plantar, Lippen, Narben).
Weblinks: DermIS - Morbus Addison
CUSHING-Syndrom
Hypercortisolismus
Ät.: CRH-produzierender Tumor, Nebennierenrindenadenom, iatrogen.
Makro: Stammfettsucht, Vollmondgesicht, Büffelnacken, Muskelatrophie und dünne
Extremitäten, Wundheilungsstörungen, Striae distensae, Hautatrophie, Hirsutismus,
Echymosen (Kapillarfragilität).
Myxödem
Ät.: Hypothyreose, Morbus BASEDOW
Pg.: Interstitielle Glucosaminoglykan-Akkumulation.
Makro: Teigig geschwollene, kühle und trockene Haut und Unterhaut ohne Dellenbildung
(DD: Ödem). „Aufgeschwemmtes“ Aussehen.
Porphyrie
Ät.: Verschiedene genetische Defekte von Enzymen der Hämbiosynthese.
Weblinks: DermIS - Porphyria cutanea tarda, DermIS - Porphyria erythropoetica congenita
Hämochromatose
Eisenspeicherkrankheit
Dunkle Hautpigmentierungen
Onkologie
Amyloidose bei Plasmozytom
Pg.: Irreversible Ablagerung vom Amyloid L in den Gefäßwänden. In 10 bis 20 %
Plasmozytom-assoziiert.
Mikro: Homogene Ablagerungen. Nachweis mit Kongorot und Polarisation.
Klinik: Purpura, wachsartige hämorrhagische Papeln.
Weblinks: DermIS - Amyloidose
Acanthosis nigricans maligna
339

Häufigstes kutanes obligates paraneoplastisches Syndrom. Häufig assoziiert mit
Adenokarzinomen des GIT (2/3 Magenkarzinom).
Klinik: Bes. intertriginös und im Nacken auftretende unscharf begrenzte hyperkeratotische
und hyperpigmentierte Hautveränderungen mit baumrindenartiger Auffältelung.
Schleimhautbeteiligung.
DD.: Acanthosis nigricans benigna
Weblinks: DermIS - Acanthosis nigricans maligna, DermIS - Acanthosis nigricans benigna
13. Blutbildendes und immunologisches
System
13.1 Hämatopoetisches System
Risikofaktoren
• Endogen: Chromsomenaberrationen, Down-Syndrom
• Exogen: Benzol, ionisierende Strahlen, Zytostatika, Lost
o Wirkung: Hämatotoxisch, genotoxisch
Leukämien
Leukämien sind generalisierte neoplastische Erkrankungen des blutbildenden Systems
Einteilung nach:
• Verlauf: akut - chronisch
• Differenzierung: unreif - reif
• Zellart: myeloisch, lymphatisch, erythro- usw.
• Ausschwemmung: leukämisch - aleukämisch
Befall primär des Knochenmarks (im Ggs. zu den Lymphomen)
Akute myeloische Leukämie (AML)
Ep.: 40. - 50 Lj., häufigste Leukämie beim Erwachsenen, Inzidenz 3-4/100.000 Jahr, steigt
mit höherem Lebensalter
Ät.: genetische Disposition, Down-Syndrom, Kanzerogene (Benzol), Zweitneoplasie z.B.
nach Bestrahlung und Polychemotherapie
Einteilung: FAB-Klassifikation (M0-M7), allerdings hat diese keine prognostische
Aussagekraft besser zur Prognosebeurteilung geeignet ist die WHO-Klassifikation, die sich
340

neben morphologischen auch an immunhistochemischen und zytogenetischen Methoden
orientiert.
Ursprung: Multipotente Vorläuferzelle mit eingeschränktem Differenzierungspotential
Verhalten: Generationszeit und Proliferation können stark variieren (leukämische,
aleukämische und subleukämische Verläufe), verminderte Zellteilung und Differenzierung,
Infiltration erst des Knochenmarks, dann Befall anderer Organe.
Mikro: in 25 - 40 % Auerstäbchen (abweichende Lysosomen mit thromboplastinartiger
Aktivierung, diese sind beweisend für eine AML (bes. FAB M3)
IHC: CD 34 + (Stammzelle), CD 13 +, CD 33 + (myeloische Vorstufen), CD 41 +
Marker: Myeloperoxidase (MPO,POX) +, unspez. Esterase/alpha-Naphtylazetat-Esterase
(ANAE,CAE) +
Blutausstrich: Hiatus leukaemicus (völlig unreife und wenige reife Zellen, keine
Zwischenstufen)
Kompl.: Hepatosplenomegalie (diffuse Infiltration), Meningiosis leucaemica, Hirnblutung,
alveolokapillärer Block, Priapismus, Athralgie, Knochenschmerzen, Uratnephropathie,
hämorrhagische Diathese, Granulozytopenie mit hoher Infektanfälligkeit, multiple Ulzera im
Darm, Chlorome.
Chronisch myeloische Leukämie (CML)
Kontext: Myeloproliferative Erkrankungen
Ep.: 25. - 60 Lj., hauptsächlich um das 40 Lj.
Ursprung: Alle 3 Zellreihen, bes. Granulozyten mit allen Reifungsstufen
Verlauf:
• Präleukämische Phase 3-6 Jahre
• Chronische Phase 3-4 Jahre
• Terminalphase 3-6 Monate
o Akzelerierte Phase
o Blastenkrise
Blutbild in der chronischen Phase: Leukozytose, pathologische Linksverschiebung,
Myeloblasten und Promyelozyten ca. 10 %, variable Anämie, Eosinophile und Basophile
vermehrt, Anisozytose, Poikilozytose, die Alkalische Leukozytenphosphatase (ALP) ist
vermindert (< 10). Blastenkrise: Blasten > 30 %.
Stadium: normal CML Blastenkrise
341

Granulozyten : Erythrozyten 2:1 bis 4,5:1 10:1 bis 50:1 20.000:1 bis 200.000:1
Mikro Knochenmark: Hyperzellulär, ausgedehnte Infiltration, keine Fettzellen.
Morphologisch wie normale Granulozytopoese, nur sehr viel. Atypische Megakaryozyten,
Knochenmarkfibrose, Blastenkrise: Blasten > 50 %.
Makro: Knochenmark dunkelrot, hyperplastisch, Splenomegalie (> 1000 g), extramedulläre
Infiltration.
Chromosomenanalyse/Molekulargenetik: 90 % Philadelphia-Translokation t(9;22) positiv /
bcr-abl-Fusionsgen positiv
Akute lymphatische Leukämie (ALL)
Ep.: 80 % Kindesalter
Marker: MPO -, ANAE -, PAS +
Klinik: Lymphknotenvergrößerung
Chronische lymphatische Leukämie (CLL)
Siehe unten.
Übersicht Leukämien
Leukämie Eigenschaften
AML CD 13 +, 33 +, 34 +, 41 +, MPO +, ANAE +, Auerstäbchen, Hiatus leukaemicus
CML ALP vermindert, periphere Linksverschiebung, t(9;22)
ALL CD13 -, 33 -, 34 -, 41 -, MPO -, ANAE -, PAS +
CLL
B-CLL (95 %): CD 19 +, CD 20 +, CD 79a +, T-Marker: CD 3 -, CD 4 -, CD 5 -,
CD 8 -
Myeloproliferative Erkrankungen (MPS)
Polyzythämia vera (Pv)
342

Mikro:
• Hyperzelluläres Knochenmark (wenig Fettzellen)
• Megakaryozyten leicht vermehrt
• Proliferation aller 3 Zellreihen, besonders Erys (absolute Erythrozytose):
o Eryzahl: 6 - 10 Mio/µl
o Hb > 18,5 g/dl (m) bzw. > 16,5 g/dl (w)
o -> Störung der Plättchenfunktion -> Kompl.: Thrombosen, Blutungen.
o EPO - (suprimiert)
Klinik: Hepatosplenomegalie, Schmerzen, Sehstörungen (Durchblutungsstörungen), Pruritus
Essentielle Thrombozytämie, Knochenmarkaspirat,
H&E.
Essentielle Thombozytämie
Etwas maligner
343
Idem, Knochenmarkausstrich,
H&E.
Mikro: Megakaryozyten stark vermehrt und liegen mit Akanthozyten zusammen (?).
Chronische idiopathische Osteomyelofibrose
Mikro: Knochenmark fibrosiert, Megakaryozyten vermehrt, extramedulläre Blutbildung in
Leber und Milz (Hepatosplenomegalie).
Chronische myeloische Leukämie
s.o.
Myelodysplastisches Syndrom (MDS)
Ät.: Z.B. Z.n. bestrahltem Mammakarzinom
betroffen sind alle 3 Zellreihen
Stadien:
• 1) Refraktäre Anämie (RA)
• 2) RA mit Ringsideroblasten
• 3) Refraktäre Zytopenie (RC) mit multilinearer Dysplasie (RCMD)

• 4) RA mit < 10 % Blasten (RAEB)
• 5) RA mit < 20 % Blasten (RAEB)
> 20 % Blasten => AML (Blastenschub, Akzeleration).
13.2 Lymphatisches System
Reaktive Lymphknotenveränderungen
Mögliche Ursachen von Lymphknotenvergrößerungen:
• Infekte: Röteln, Masern, Windpocken, EBV (Pfeiffersches Drüsenfieber),
Toxoplasmose, Tbc, Bartonella henselae (Katzenkratzkrankhheit), HIV, Pseudo-Tbc
(Yersiniose)
• Autoimmunerkrankungen: Sarkoidose
• Tumoren: Maligne Lymphome, benigne Lymphome (angiofollikuläre
Lymphknotenhyperplasie - M. Castleman), Metastasen
• Dermatopathische Lymphadenopathie
Histologische Typen:
1) Lymphofollikuläre Hyperplasie
Mikro: Reaktiv, Lymphfollikel (B-Zellen) vergrößert, scharf begrenzt, parafollikulär zonales
Phänomen/Muster, Sternenhimmelbild (eingestreute große, helle Makrophagen)
DD: Malignes follikuläres Lymphom: unscharf begrenzte Follikel, kein zonales Phänomen,
monoton, kein Sternenhimmel.
2) Interfollikuläre Hyperplasie
Ät.: Rheumatische Erkrankungen
Mikro: breite interfollikuläre Zone (T-Lymphozyten, Plasmazellen, eingestreute kleine
Blasten)
3) Sinussoidale Hyperplasie (Sinushistiozytose)
Ep.: Häufig
Ät.: Entzündungen, Tumor, Anthrakose, Rauchen
Mikro: Follikel scharf begrenzt, parafollikuläre Zone, Histiozyten (helle Zellen) in den
Sinusoiden stark vermehrt.
344

Vermehrung der Mastzellen bei Sinushistiozytose.
4) Mischtyp
5) Nekrotisierende Lymphadenitis
Ät.: Katzenkratzkrankheit, Abszesse
Mikro: Lymphknoten mit Nekrosen
6) Granulomatöse Lympadenitis
Granulom: Klein- oder großherdige Ansammlung von Histiozyten, Riesenzellen,
Epitheloidzellen und Lymphozyten mit oder ohne Nekrose.
• Kleine Granulome: Toxoplasmose
• Große Granulome: Sarkoidose, Tbc, Pseudo-Tbc
Andere: Lues Stadium III, Brucellose, viszerale Leishmaniose, Lepra, Schistosomiasis,
Morbus CROHN, WEGENER-Granulomatose, Morbus WHIPLLE
Mikro bei Lymphknotensarkoidose: Granulome aus Epitheloidzellen und Histiozyten, keine
käsige Nekrose, mehrkernige Riesenzellen
Inzidentelles nicht-verkäsendes Granulom in einem axillären Lymphknoten bei
Mammakarzinom, Mastektomiepräparat, H&E.
Maligne Lymphome
345

Lymphopoese
• Knochenmarkstammzelle -> Prä-T-Zelle -> T1-Lymphozyt -> T-Immunoblast -> T2-
Lymphozyt
• Knochenmarkstammzelle -> Prä-B-Zelle -> B1-Lymphozyt
o B1-Lymphozyt -> B-Immunoblast -> Lymphoplasmozytoide Zelle ->
Plasmazelle
o B1-Lymphozyt -> Zentroblast -> B-Immunoblast -> s.o.
o B1-Lymphozyt -> Zentroblast -> Zentrozyt -> B-Immunoblast -> s.o.
Histologie normales Knochenmark
• Knochenbälkchen (Jugend: mehr, Alter/Osteoporose: weniger)
• Markraum
o Fett (Alter: mehr Fett, Fett:Mark = ca. 3:2 mit 60 Jahren)
o Hämatopoetisches Mark
� Erythropoese - Erythroblasten rundlich, dunkel, kompakt in Haufen
gelagert
� Granulopoese - zahlreich entlang der Knochenbälkchen
� Megakaryozytopose - Disseminierte große mehrkernige Zellen
B-Zell-Lymphome
Typen:
• Vorläuferlymphoblastische Lymphome/Leukämien
• CLL (häufigstes NHL, niedrigmaligne)
• Lymphoplasmozytäres Lymphom (Immunozytom, Morbus WALDENSTRÖM)
• Lymphknotenplasmozytom (klinisch hoch-, pathologisch niedrigmaligne keine
Blasten)
• Follikuläre Lymphome I-III (I-II niedrigmaligne, später maligne (RICHTER-
Syndrom!), zentroblastisch, zentrozytisch), ca. 30 %
• Mantelzell-Lymphom (zentrozytisch)
• Marginalzonen-Lymphom (MALT, splenisch, nodal), häufigstes Lymphom im Magen
• Haarzell-Leukämie
• Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom (zentroblastisch, immunoblastisch), ca. 30 %
• Burkitt-Lymphom (hochmaligne)
Diffuses großzelliges B-Zell-
Lymphom der Tonsille, H&E.
Idem, stärkere Vergrößerung,
große helle Tumorzellen z.T.
mit angedeuteten Radspeichen.
346
Idem, Immunfärbung von
CD 20 (B-Zellmarker).

Malignes high-grade B-Zell-Lymphom.
RICHTER-Syndrom
Idem, andere Beleuchtung.
Übergang von niedrigmalignem in hochmalignes Lymphom
Bsp.: Follikuläres Lymphom oder B-CLL -> Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
Chronische lymphatische Leukämie (CLL)
Ep.: häufigste Leukämie in westlichen Ländern, Alter > 40 Jahre, im Mittel 60 Jahre, nicht
selten Zufallsbefund
Subtypen: 95 % B-Zell, 5 % T-Zell
Verhalten: niedrig maligne
Mikro: Primär Infiltration des Knochenmarks, sekundär Ausschwemmung ins Blut (Leukos
15.000 - 100.000)
Blutbild: Starke Vermehrung reifer unauffälliger Lymphozyten, viele Gumprecht-Schatten
(Ausstrich-Artefakte).
Makro: Hepatosplenomegalie (Tumorinfiltrat). Befallene Lymphknoten sind vergrößert,
markig-weich, weißlich.
IHC bei B-CLL:
• B-Marker + : CD 19 +, CD 20 +, CD 79a +
• T-Marker - : CD 3 -, CD 4 -, CD 5 -, CD 8 -
• Proliferationsmarker: MIB1 niedrig (5 %), CD 10 -, Cyclin D1 -
Kompl.: Hypogammaglobinämie, Infekte, RICHTER-Syndrom
Mantelzelllymphom
Makro im Magen: Tumor submucös (DD: Karzinom), Ulcus, Faltenbildung fehlt.
Mikro: Kleine, monotone, blaue Zellen, zentrozytenartig. Lymphom ringförmig um den
normalen Lymphfollikel angeordnet.
347

Immunhistochemie:
• B: CD 20 +, CD 79a +
• T: CD 5 +, CD 3 -, CD 8 -
• Proliferationsmarker: MIB1 niedrig (~10 %) (Ausnahme blastenreicher Typ: hier
MIB-1 (50 - 60 %), CD 10 -, Cyclin D1 +
Pathologisch niedermaligne, klinisch hochmaligne
Plasmozytom
Ep.: Häufigster maligner Tumor des Knochens, 6.-7. Dekade, Dunkelhäutige 3x häufiger
betroffen
Ät.: Unklar, chronische Antigenstimulation, assoziiert mit HLA4c, genetisch-ethnische
Faktoren
Formen:
• Solitäres Plasmozytom
• Multiples Myelom
• Extramedulläres Myelom der Weichteile
Ig-Typ:
• IgG 65 %
• IgA 20 %
• Bence-Jones-Plasmozytom: nur leichte Ketten (meist kappa)
• Andere: selten
Mikro: Knochenmarksverdrängung (-> Anämie, Leukopenie, Thrombopenie), Osteolysen
(Tumor produziert Osteoklastenaktivierenden Faktor): ausgestanzte Defekte in Wirbelsäule,
Schädel (Rö: Schrotschußschädel (eher selten)), Rippen. Extraossäre Infiltrate: periostal
(paravertebral), evtl. Milz, Leber, Lymphknoten. Typische Plasmazellen mit großem rundem
Kern, breitem mantelartigem Zytoplasmasaum, evtl. Atypien.
Immunhistochemie:
• B- und Plasmazell-Marker + : CD 79a +
• Je nach Typ Ig +, kappa/lambda-light-chains +
Weitere Folgen: Amyloidose (10 - 15 %), Hyperviskositätssyndrom, monoklonale
Gammopathie -> Infekte, Gerinnungsfaktor-Antikörper, Plasmozytomniere
(Plasmazellinfiltrate, Amyloid, Tubulusepithelschäden, Kalkablagerungen, chronische
Pyelonephritis).
Klinik: Paraproteinämie, Zytopenien, BSG-Beschleunigung, Osteolysen, Infekte,
Niereninsuffizienz
Klinisch hochmalignes Lymphom, morphologisch nicht immer.
348

Multiples Myelom,
Knochenmarkaspirat, H&E.
Extramedulläres Plasmozytom der Weichteile
Ep.: Selten
Lok.: 75 % im oberen Respirationstrakt
Prg.: Gewöhnlich keine Generalisation
Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz
smouldering plasmocytoma
Syn: MGUS
Ig-Erhöhung über Jahre hinweg
idem, Ausstrichpräparat des Knochenmarkaspirats,
gefärbt nach May-Grünwald-Giemsa.
Prg.: In 10 % nach Jahren Übergang in ein Plasmozytom oder B-zelliges malignes Lymphom
BURKITT-Lymphom
Morphologisch hochmaligne
Ät.: assoziiert mit EBV
Typen:
• Endemisch - Südafrika, Kinder/Jungen 5.-7 Lj., Weichteile des Unterkiefers
• Sporadisch - Ubiquitär, 2% der NHL, 20.-30 Lj., nodal
• Immundefensiv - Bei HIV, nodal
Mikro: Große, montone, blastenartige Zellen. Monotone, große Kerne. Schmaler
Zytoplasmasaum, atypische Mitosen, prominente Nukleolen.
IHC:
• B +: CD 20 +, CD 79 a +
• MIB-1: 90 % +
349

BURKITT-Lymphom, H&E.
T-Zell-Lymphome (WHO-Klassifikation)
T-Zell-Vorläufer-Neoplasien:
BURKITT-Lymphom, touch prep, Wright stain.
• T-Zell-Vorläufer lymphoblastisches Lymphom
Reife/periphere T-Zell-Neoplasien:
• Leukämische/Disseminierte Formen:
o T-lymphozytische Prolymphozytenleukämie
o Chronische granulozytäre Leukämie
o Adultes T-Zell Lymphom/Leukämie
• Kutane Formen:
o Mycosis fungoides
o SÉZARY-Syndrom
o Primär kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom
o Lymphomatoide Papulose
• Extranodale Formen:
o Extranodales NK/T-Zell Lymphom, nasaler Typ
o Enteropathie-assoziiertes T-Zell-Lymphom
o Hepatosplenisches T-Zell Lymphom
o Subkutanes pannikulitisches T-Zell Lymphom
• Nodale Formen:
o Angioimmunoblastisches T-Zell Lymphom
o Peripheres T-Zell Lymphom, unspezifiziert
o Großzellig anaplastisches T-Zell Lymphom
Anaplastisches großzelliges T-Zell Lymphom (ALCL)
Ep.: 3 % der Non-Hodgkin Lymphome bei Erwachsenen, 10 - 30 % der großzelligen
Lymphome bei Kindern. ALK + ALCL häufiger bei jungen Männern, ALK - ALCL häufiger
bei älteren Menschen (leicht erhöhter Frauenanteil).
Lok.: Nodal und extranodal (Haut, Knochen, Weichgewebe, Lunge, Leber, selten zentrales
Nervensystem und Darm).
350

Morph.: Große zytoplasmareiche pleomorphe Zellen, Tumorzellen wachsen kohäsiv in den
Lymphknotensinus.
Immunphänotyp: CD 30 +, häufige Expression von zytotoxischen Proteinen, pan-T Zellgene
häufig nicht exprimiert; Unterteilung in zwei Gruppen (ALK-positive und ALK-negative
ALCL), je nach Vorhandensein einer spezifischen Translokation (Fusionsprotein aus der
„anaplasic lymphoma kinase“ (ALK) und verschiedenen anderen Proteinen, häufig
Nucleophosmin).
Morph. Varianten:
• Allgemeine Variante
• Lymphohistozytische Variante
• Kleinzellige Variante
Prg.: 5-jährige Überlebensrate bei ALK + 80 %, ALK - 40 %.
MALT-Lymphome
• Lymphom des mucosa associated lymphatic tissue (MALT, Prototyp: Peyer-Plaque im
Ileum)
• entsteht primär extranodal
• Selten: Inzidenz 4/100.000/Jahr
• Häufigkeitsverteilung Magen:Dünndarm:Dickdarm = 4:2:1
• Infektion mit Helicobacter pylori scheint wichtige Rolle in der Entwicklung der
MALT-Lymphome des Magens zu spielen
Vorkommen: GIT (Magen, Speicheldrüsen), Bronchialsystem (BALT), Urogenitaltrakt,
Schilddrüse.
Morbus HODGKIN
Ep.: Mittleres Alter
Typen:
• Klassisch lymphozytenreich, nodulär-diffus (ca. 5 %)
• Noduläre Sklerose (ca. 80 %)
• Gemischte Zellularität (ca. 15 %)
• Lymphozytendepletion (selten)
Mikro Lymphknoten: Bindegewebig abgetrennte Knoten, nodulär, zerstörte
Lymphknotenarchitektur, eher wenige REED-STERNBERG-Zellen („Schielaugen“, nur das sind
die Tumorzellen!), viele reaktive Zellen, buntes gemischtzelliges Zellbild.
Makro:
• Beginn in den Lymphknoten: Vergrößert, derb, verbacken
• Typisch: Mediastinaltumor
• Bauernwurstmilz (noduläre Infiltration)
• Leberbefall (Portalfelder)
351

• Knochenmarksbefall u.a.
IHC: CD 30 +, CD 15 +
Klinische Klassifikation nach Ann Arbor:
• I.: Befall einer Lymphknotenstation
• II.: Befall mehrere Lymphknotenstationen auf einer Zwerchfellseite
• III.: Befall mehrere Lymphknotenstationen auf beiden Seiten des Zwerchfells
• IV.: multipler Organbefall
Gemischt-zelluläres HODGKIN-
Lymphom, Lymphknotenbiopsie,
H&E.
Idem, IHC auf CD 30 (Ki-1).
Thymom
Assoziiert mit Myasthenia gravis
Nichtinvasives Thymom Typ
B1, Resektat, H&E.
Idem.
Idem.
352
Idem.
Idem, Immunhistochemie auf
Zytokeratin CAM 5.2.

Milz
Asplenie
Selten. Funktionelle Asplenie mit kleiner vernarbter Milz durch multiple Infarkte bei
Sichelzellenanämie.
Splenomegalie
Vorkommen bei verschiedenen hämatologischen Erkrankungen (Leukämie, Lymphome,
chronische Hämolyse) und chronischen Entzündungen.
Milzruptur
Ät.: Stumpfes Bauchtrauma, erhöhte Gefährdung bei infektiöser Mononukleose.
Kompl.: Hämorrhagischer Schock.
„Bauerwurstmilz“
Noduläre Infiltration der Milz bei Morbus Hodgkin.
Hamartome
Benigne, ausdifferenzierte Gewebsneubildungen an der "falschen Stelle".
Hamartom der Milz.
Histiozytose X
Syn.: LANGERHANS-Zellen-Histiozytose
Systemische oder lokalisierte Proliferation bzw. Tumor der Langerhans-Histiozyten
Morbus ABT-LETTER-SIWE
LANGERHANS-Histiozytose mit Beteiligung von Leber, Lunge und Knochenmark.
Ep.: Manifestation im 1. - 2. Lj.
353

Klinik: Fieber, Petechien, Knochenerweichung, Hepatosplenomegalie, generalisierte
Lymphadenopathie, Lipoideinlagerungen im granulomatösen Gewebe
Prg.: In 50% letaler Verlauf
Morbus HAND-SCHÜLLER-CHRISTIAN
Cholesterinlipidose (Lipoidgranulomatose) mit Cholesterinspeicherung im Monozyten-
Makrophagen-System und Histiozyten-Proliferation.
Ep.: Meist Kinder unter 5 Jahren
Benigne
Klinik: Lytische Knochenläsionen, Exophthalmus, Diabetes insipidus, Landkartenschädel
Eosinophiles Knochengranulom
Ansammlungen von teils mehrkernigen Langerhanszellen mit eosinophilen Granulozyten u.a.
im Knochen
Ep.: Junge Erwachsene
Klinik: Scharf begrenzte osteolytische Herde v.a. im Schädel, proximalen Femur, Becken,
Wirbelsäule
Prg.: Rückbildung spontan oder nach Curretage.
Eosinophiles Knochengranulom des
Kiefers, Knochenbiopsie, H&E.
Idem.
Lymphknotenmetastase
Idem.
Idem, S-100-Immunfärbung.
354
Idem.

Mikro: Zwei Komponenten (Tumorzellen - Lymphat. Gewebe)
Lymphknotenmetastase eines malignen Melanoms.
13.3 Hämatologie
Physiologie
Normale Reifungsstadien der Erythrozyten: Proerythroblast -> Erythroblast -> Normoblast
(basophil -> polychromatisch -> ortochromatisch) -> Retikulozyt (R1: Knochenmark, R2:
peripheres Blut) -> Normozyt.
Morphologische Veränderungen der Erythrozyten
Größe:
• Makrozytose - MCV erhöht
• Mikrozytose - MCV vermindert
Hämoglobingehalt:
• Hyperchromasie - MCH erhöht
• Hypochromasie - MCH vermindert
Weitere morphologische Veränderungen:
• Anisozytose - Variierende Größe (RDW)
• Poikilozytose - Variierende Gestalt
• Polychromasie - Verstärkte Anfärbbarkeit
• Anulozyten - Ringförmiges Aussehen durch verminderten Hämoglobingehalt - bei
Eisenmangel
• Targetzellen (Schießscheibenzellen, Codozyten) - Bei Thalassämie
• Sphärozyten - Runde Zellen ohne zentrale Aufhellung - z.B. bei hereditärer
Kugelzellanämie
• Elliptozyten - Bei hereditärer Elliptozytose
355

• Akanthozyten - Erys mit „Mickymausohren“ o. ä. Zytoplasmaausstülpungen - bei
Abetalipoproteinämie, Verbrennungen
• Echinozyten - Stechapfelform - Artefakt (Trocknung, Hyperosmolarität)
• Fragmentozyten - Stark beschädigte Zellen mit fehlenden Stücken - Bei intravasaler
Hämolyse, hämolytisch-urämischem Syndrom (HUS), Moschkowitz-Syndrom,
Vaskulitis, bei der Poikilozytose („Fragmentozytose“) der Thalassaemia major.
o Keratozyten / Schistozyten / Schizozyten - sichelförmig, helmförmig - v.a. bei
mechanischer Hämolyse (künstliche Herzklappe, Marschhämoglobinurie), bei
Verbrauchskoagulopathie bzw. disseminierter intravasaler Gerinnung (DIC)
oder Nierenerkrankungen.
• Stomatozyten - Zentrale Aufhellung mundförmig - Bei alkoholbedingten
Lebererkrankungen
• Dakryozyten - (Tränentropfen-Erys) - Bei Osteomyelofibrose
• Drepanozyten (Sichelzellen) - Bei Hämoglobinopathien, Sichelzellanämie (hier unter
O2-Abschluss)
• Rouleaux-Bildung („Geldrollen“) - Bei Plasmozytom
Einschlüsse:
• Basophile Tüpfelung - Zeichen der Regeneration, Bleivergiftung (RNA-Reste)
• Howell-Jolly-Körperchen - DNA-Überreste nach Splenektomie
• Heinzkörper - Instabiles Hämoglobin, bei toxisch-hämolytischen Anämien oder
verminderter Reduktaseaktivität
• Parasiten - Malaria-Plasmodien
Spezialfärbungen:
• Berliner-Blau-Reaktion - Nachweis einer Eisenspeicherung in Knochenmark, roten
Vorstufen (Sideroblasten, Ringsideroblasten) oder Erythrozyten (Siderozyten).
In diesem Blutausstrich sind Polychromatophile, Sphärozyten, Echinozyten und Schistozyten
zu sehen. Patienin mit DIC und mikroangiopathischer hämolytischer Anämie.
Anämien
Syn.: Blutarmut
Def.: Verminderung von Hb, Hkt, Erythrozytenzahl.
356

Pathogenetisch-morphologische Klassifikation der Anämien:
• Anämie durch Erythropoesestörung -> Retikulozytenzahl vermindert
o Mit normalem Knochenmark
� Mikrozytär-hypochrom
� Eisenmangel -> Mikrozytäre hypochrome Anämie, RDW
erhöht, Ferritin vermindert, Transferrin erhöht.
� Anämie bei chron. Erkrankung -> Mikro- bis normozytäre
hypo- bis normochrome Anämie, RDW normal, Ferritin erhöht.
� Normochrom-normozytär:
� Renale Anämie (EPO-Mangel) - Normochrome normozytäre
Änämie
� Andere: Unterernährung, Endokrinopathien, Alter, toxisch,
medikamentös.
o Mit reduziertem Knochenmark:
� Aplastische Anämie (z.B. toxisch: Benzol, Chemotherapeutika)
� Osteomyelofibrose
� Knochenmarksverdrängung durch Tumor
o Mit hyperplastischem Knochenmark:
� Megaloblaste Anämie (Zellteilungsstörung durch B12- oder
Folatmangel) - Hyperchrome megalozytäre Änämie
� Sideroblastische Anämie
� Myelodysplasien, Leukämie
• Hämolytische Anämie -> Retikulozytenzahl, ind. Bilirubin und LDH erhöht,
Haptoglobin vermindert
o Korpuskuläre hämolytische Anämien
� Membrandefekte
� Hämoglobinopathien
� Thalassämien
� Enzymdefekte
o Extrakorpuskuläre hämolytische Anämien
� immunologisch
� infektiös
� toxisch
� mechanisch/mikroangiopathisch
Klinik: Blässe bes. der Schleimhäute, reduzierte Leistungsfähigkeit, Tachykardie, hypoxische
Symptome (hydropische Zellschwellung, Hydrops fetalis, Organdysfunktionen).
Eisenmangelanämie
Ät.: Verringerte Zufuhr, erhöhter Bedarf (Schwangerschaft, Wachstum), erhöhte Verluste
(Menstruation, okkulte Blutungen etc.)
Eisenmangel-Symptome: Mikrozytäre hypochrome Anämie, Atrophie der Schleimhäute
(Plummer-Vinson-Syndrom), der Haut und Hautanhangsgebilde, neurologische Störungen,
gastrische Achlorhydrie, Pica (krankhafter Appetit auf Erde oder Eis, sehr selten bei
schwerem Eisenmangel).
Eisenspeicherkrankheiten sind:
357

• Idiopathische Hämochromatose
• Transfusionshämosiderose
• Sekundär bei Lebererkrankungen
Anämie bei chron. Erkrankung
Ät.: Z.B. Tumor, Infektion, Trauma, KHK, Diabetes mellitus
Pg.: Eisenverwertungstörung, verkürzte Ery-ÜLZ
Labor: Mikro- bis normozytäre hypo- bis normochrome Anämie, RDW normal, Ferritin
erhöht.
Renale Anämie
Ät.: Niereninsuffizienz mit verminderter Erythropoetinproduktion
Labor: Normochrome normozytäre Änämie
Aplastische Anämie
Ät.: Toxisch (Strahlung, Zytostatika, Benzol), infektiös (Parvovirus B19), autoaggressiv,
hereditär (Fanconi-Anämie).
Mikro: Knochenmark hypoplastisch
Megaloblastäre Anämie
Ät.: Vitamin B12- oder/und Folat-Mangel
Pg.: Zellteilungsstörung
Mikro: Knochenmark hyperplastisch
Labor: Hyperchrome megalozytäre Änämie
Klinik: B12-Mangel: Perniziöse Anämie, neurologische Symptome, Glossitis, Diarrhoen.
Folat-Mangel: Megaloblastäre Anämie, Diarrhoe, Gewichtsverlust, in der
Frühschwangerschaft Spina bifida und Lippenspalte mit und ohne Gaumenspalte.
Sideroblastische Anämie
Ät.: Hereditär, erworben, myelodysplastisch
Pg.: Störung der Häm- oder Globinkettenbiosynthese
Mikro: Knochenmark hyperplastisch
Hämolytische Anämien
358

Labor: Retikulozytenzahl, ind. Bilirubin und LDH erhöht, Haptoglobin vermindert.
Klinik: Anämiesymptome (s.o.), Splenomegalie, evtl. Ikterus, vermehrt (Bilirubin-
)Gallensteine, bei kongenitalen Formen Expansion des Knochenmarks z.B. in den
Schädelknochen (-> Turmschädel).
Membrandefekte
Korpuskuläre hämolytische Anämien
Ät.:
• Elliptozytose (EL)
o EL1: Erbgang: Autosomal dominant (1p34.2-p33), Ät.: Defekt des Protein 4.1.
OMIM - EL1
o EL2: Gendefekte können das alpha-Spektrin (SPTA), beta-Spektrin (SPTB),
Bande 3-Protein (BND3) o.a. betreffen. OMIM - EL2
• Hereditäre Sphärozytose (HS, Kugelzellanämie) - Erbgang: Autosomal-dominant,
Ät.: Mutationen in den Genen der Erythrozytenmembranproteine Ankyrin 1, Spektrin
beta-1, Bande 4.2 und Bande 3. OMIM - Hereditary spherocytosis
• Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) - Ät.: Defekt des
Glycosylphosphatidylinositol (GPI)-Ankers. OMIM - PNH
• Xerozytose (DHS) - Erbgang: Autosomal-dominant, Ät.: Membranstörung mit
erhöhter Kationendurchlässigkeit -> Kaliumverlust, Belastungshämoglobinurie.
OMIM - Hereditary Xerocytosis
Hämoglobinopathien
Korpuskuläre hämolytische Anämien
• Hämoglobine mit Polymerisationsneigung
o Sichelzellanämie - Ät.: Punktmutation -> Glu->Val-Austausch in der Hb-β-
Kette -> Polymerisation des HbS und Aussicheln der Zellen bei niedrigem
Sauerstoffpartialdruck -> Hämolyse, multiple Infarkte. OMIM - Sickle cell
anemia
o Hämoglobin C-Krankheit. OMIM - Hemoglobin C disease, included
• Instabile Hämoglobine, die zur Präzipitation neigen
o Hämoglobin E-Krankheit. OMIM - Hemoglobin E, included
• Hämoglobine mit abnormer Sauerstoffbindung
o Hb-Chesapeake. OMIM - Hemoglobin Chesapeake, included
• Methämoglobinämie
o Defizienz der NADH-Cytochrom b5-Reduktase. OMIM - Deficiency of
NADH-cytochrome b5 reductase
o Defizienz des Cytochrom b5. OMIM - Deficiency of cytochrome b5
o Hämoglobin M-Krankheit (Freiburg). OMIM - Hemoglobin M, included
Thalassämien
Korpuskuläre hämolytische Anämien
359

Ät.: Defekt der Hämoglobinkettenbiosynthese (Gene der Ketten oder flankierender
Sequenzen).
Pg.: Fehlen der namensgebenden Hämoglobinkette. Kompensatorisch gesteigerte Biosynthese
anderer Ketten.
Formen:
• α-Thalassämie. OMIM - Alpha-thalassemia, included
• β-Thalassämie (HbH, HB-Barts). OMIM - Beta-thalassemias, included
Enzymdefekte
Korpuskuläre hämolytische Anämien
Defekte im:
• Redoxgleichgewicht (verminderte Reduktaseaktivität) durch
o Störungen von Enzymen des Glutathion-Stoffwechsels (Synthese, Reduktase).
o Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase-Mangel (G6PDH-Mangel), ein Enzym
im (Pentosephosphatweg).
• Defekte von Enzymen der Glycolyse.
• Defekte von Enzymen des Purinstoffwechsels (Adenylatkinase, Pyruvatkinase,
Adenosintriphosphatase).
Extrakorpuskuläre hämolytische Anämien
• Immunpathologisch
o Transfusionsreaktionen (ABO, RhD u.a.)
o Morbus haemolyticus neonatorum (RhD-Inkompatibilität: Erstes Kind RhD+ -
> RhD- negative Mutter bildet Antikörper nach Kontakt mit kindlichem Blut
(Geburt) -> Die plazentagängigen Ak schädigen die Erys eines zweiten RhD+
Kindes.)
o Wärmeantikörper
o Kälteantikörper
• Medikamenteninduziert
• Toxisch
o Blei
• Infektiös
o Malaria
• Mechanisch
o Mikroangiopathie, Vaskulitis, AV-Shunts, Hämolytisch-urämisches Syndrom
(HUS, z.B. bei EHEC-Infektion), Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura
(TTP) = Moschcowitz-Syndrom
o Künstlicher Herzklappenersatz
Polyglobulie
Ät.: Chronische Sauerstoffmangelzustände (COPD, Herzinsuffizienz, Höhenaufenthalte)
360

Pg.: Gesteigerte renale Erythropoietinbildung
Blutungen (Hämorrhagien)
Lokalisation und Morphologie:
• Blutung in Körperhöhlen - Bsp.: Intrakranielle Blutung, Hämatothorax, Hämarthros,
GI-Blutung u.a.
• Hämatom - Umschriebene Einblutung in die Weichteile
• Hautblutung (Purpura*):
o Petechien - punktförmig
o Vibices - streifenförmig
o Sugillation - kleinfleckig
o Ekchymose - großfleckig
o Suffusion - flächenhaft
Ätiologie:
*Purpura i.e.S.: Punktförmige bis kleinfleckige Kapillarblutungen
• Rhexisblutung - Gefäßverletzung
o Wandschwäche (Vaskulopathie)
o Arrosionsblutung (Tumorinfiltration, Magensäure/Proteasen)
o Trauma
• Diapedeseblutung - Endothelschädigung (z.B. durch Toxine, Immunkomplexe,
Mikroembolien, Ischämie, Sepsis (z.B. WATERHOUSE-FRIEDERICHSEN-Syndrom bei
Meningokokkensepsis))
• Störungen der Blutstillung (Thrombozytenaggregation) oder der plasmatischen
Gerinnung.
Hämorrhagische Diathesen
Syn.: Blutungsübel
Ursachen:
• Vaskulopathie
o Morbus OSLER-RENDU-WEBER (HHT) - Ät.: Defekt des Endoglin-Gens
(ENG; 9q34.1). OMIM - Hereditary hemorrhagic telangiectasia
o EHLERS-DANLOS-Syndrom - Ät.: Störung der Kollagensynthese. OMIM -
Ehlers-Danlos syndrome
o Gefässfehlbildungen (Hämangiome, vulnerable Tumorgefässe)
o Amyloidangiopathie
• Thrombozytenfunktionsstörungen und/oder -penie
o Morbus WERLHOFF (Idiopathische Thrombozytopenie) - Ät.: Autoantikörper
o Thrombasthenie NAEGELI-GLANZMANN - Ät.: gpIIb/IIIa-Defekt. OMIM -
Glanzmann thrombasthenia
o WISKOTT-ALDRICH-Syndrom (WAS). OMIM - Wiskott-Aldrich syndrome
o Iatrogen (Thrombozytenaggregationshemmer wie ASS, Clopidogrel)
• Hereditäre Störungen der plasmatischen Blutgerinnung
361

o Hämophilie A (HEMA) - Erbgang: X-chrom.-rez., Ät.: Faktor VIII-Mangel.
OMIM - Hemophilia A
o Hämophilie B (HEMB) - Erbgang: X-chrom.-rez., Ät.: Faktor IX-Mangel.
OMIM - Hemophilia B
o VON-WILLEBRAND-JUERGENS-Syndrom - Erbgang: aut.-rez., Ät.: vWF-
Mangel. OMIM - Von Willebrand disease
• Erworbene Störungen der plasmatischen Blutgerinnung
o Leberzirrhose, Leberversagen (Gerinnungsfaktormangel durch
Synthesestörung)
o Nephrotisches Syndrom (Gerinnungsfaktormangel durch renalen Verlust)
o Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) und Verbrauchskoagulopathie -
Ät.: Generalisierte Aktivierung der Gerinnung und Hyperfibrinolyse zB. bei
Schock, SIRS, Sepsis.
o Iatrogen (Cumarine, Fibrinolytika u.a.)
Thombophilie
• Hereditäre Störungen
o APC-Resistenz (Faktor-V-Leyden). OMIM - Factor V deficiency
o Protein C-Defizienz. OMIM - Protein C deficiency
o Protein S-Defizienz. OMIM - Protein S deficiency
o AT-III-Defizienz. OMIM - AT3 deficiency
• Erworbene Störungen
o Heparin-induzierte Thrombozytopenie Typ 1 (HIT 1)
o Heparin-induzierte Thrombozytopenie Typ 2 (HIT 2)
o Anti-Phospholipid-Antikörper
o Paraneoplastisch
o Medikamentös (Kontrazeptiva)
Kompl.: Thombose
Infektiöse Mononukleose
Syn.: Pfeiffersches Drüsenfieber, Kissing disease
Ät.: EBV
Mikro: Atypische Lymphozyten
Kompl.: Milzruptur
362

Atypische Lymphozyten bei
Infektiöser Mononukleose,
Blutausstrich.
14. Stoffwechsel
Gicht
gout
Idem, stärker vergrößert. Idem.
Ep.: 1 - 2 % der Bevölkerung, w < m, korreliert mit Lebensstandard
Ät.: Störungen des Purin-Stoffwechsels.
• Primäre Gicht:
o Familiäre Hyperurikämie - in 99 % Störung der tubulären Sekretion, selten
HPRTase-Mangel oder vermehrte PRPP-Synthese
o LESH-NYHAN-Syndrom - HGPRT-Defizienz (Salvage pathway insuffizient ->
exzessive Purinbiosynthese und Harnsäureproduktion)
• Sekundäre Gicht:
o Ausscheidungsstörungen: z.B. Niereninsuffizienz, Konkurrenz am
Transportmolekül für organische Säuren (Alkohol, ASS -> Acetat), Diuretika,
Blei
o Überproduktion: Tumorlyse unter Chemotherapie
o Vermehrte Zufuhr: Purinreiche Kost (Innereien u.a.)
o Metabolische Faktoren: Übergewicht
Oft Kombination aus Disposition und Lebensführung.
Pg.: Harnsäure hat ein geringes Löslichkeitsprodukt, d.h. Harnsäureanstieg >6,4mg/dl führt
zum Ausfällen von scharfkantigen Uratkristallen im Gewebe (oft lange asymptomatisch) ->
Akute Entzündungsreaktion.
Klinik:
• LESH-NYHAN-Syndrom: Mentale Retardierung, (auto)aggressives Verhalten
(Selbstverstümmelung), spastische Anfälle
• Familiäre und sekundäre Gicht:
o Podagra - Uratablagerung und Entzündung des Großzehengrundgelenks:
Gelenk hochrot geschwollen, überwärmt, schmerzhaft
o Gichttophie (Gichtknoten), gehäuft an der Ohrmuschel, aber auch an anderen
Stellen
o Gouty hot eye - Manifestation am Auge
Verlauf:
• Asymptomatische Phase - Akkumulation der Urate
363

• Erstmaninfestation - Meist als Podagra, Erkrankungswahrscheinlichkeit abhängig vom
Uratspiegel
• Interkritische Phase - Symptomfreies Intervall
• Chronische Phase - Bleibende Gelenkveränderungen (Destruktion), Gichttophie
Die Gicht, Illustration von James Gillray (1799).
Diabetes mellitus
Siehe unter Endokrinium.
Metabolisches Syndrom
Assoziation von Insulinresistenz, Dyslipoproteinämie, Adipositas (und Bewegungsmangel),
Hypertonie und Hyperurikämie.
Folgen: Atherosklerose, Typ-2-Diabetes mellitus, Gicht, stark erhöhtes kardiovaskuläres
Risiko.
Phenylketonurie (PKU)
Ep.: Die PKU tritt bei einem von 8.000 Neugeborenen auf.
Ät.: Autosomal-rezessiv erblicher Mangel an Phenylalaninhydroxylase (PAH) im
Hepatozyten, es sind über 400 Mutationen bekannt.
Historie: 1934 beschreibt Fölling das Krankheitsbild, 1953 schafft Bickel mit der Diät eine
kausale Behandlung, 1963 entwickelt Guthrie einen Bakterienhemmstofftest zur
Frühdiagnose.
Biochemie: Siehe im Buch Biochemie unter Phenylalanin- bzw. Tyrosinstoffwechsels
PP.: Ein Phenylalanin-Spiegel von > 4 mg% und die toxischen Metabolite führen zur
Proteinsynthesestörung im Gehirn, zur Störung der neuronalen Proliferation und
Myelinisierung und zur Störung des Aminsäurentransports. Weiterhin herrscht ein Mangel an
Tyrosin, Katecholaminen und Melanin.
364

Klinik: Zur Bandbreite der Syptome gehören die psychomotorische Retardierung ab dem 2.
Lebensmonat, Krampfanfälle, Unruhe, Trinkunlust, Hautekzeme, Mäuseuringeruch,
Hypopigmentierung und Muskelhypotonie.
Maternale PKU: Ein Diätfehler der Mutter bei unbekannter Schwangerschaft führt zu
schweren Schäden am nicht-PKU-kranken Kind! Daher ist es wichtig PKU-kranke Mädchen
und deren Eltern frühzeitig über diese Gefahr aufzuklären.
Weblinks: OMIM - Phenylketonuria
Galaktosämie
Ep.: 1:40.000
Ät.: Die Galaktosämie ist am häufigsten bedingt durch einen autosomal-rezessiven Mangel
(9p13) an UDP-Glucose-1-Phosphat-Uridyltransferase (Galactose-Stoffwechsel), was zum
vermehrten Anfall von toxischem Galactose-1-phosphat führt.
Symptome: Nach Muttermilchgabe drohen eine akute toxische Hepatopathie mit
Leberfunktionsstörungen bis hin zum Leberkoma, toxische Nierentubulusschäden, eine
reversible Katarakt durch Einlagerung osmotisch wirksamer Metabolite in die Linse und die
Ovarialinsuffizienz.
Prg.: Trotz Therapie sind zentralnervöse Schädigungen (Sprachentwicklung, Ataxie, geistige
Behinderung) möglich, Ursache ist vermutlich die endogene GAL-Produkton und/oder die
Spaltung der Zucker Raffinose (Zuckerrüben, Hülsenfrüchte) und Stachyose (Erbsen,
Sojabohnen), die GAL in α-glykosidischer Bindung enthalten, durch Darmbakterien und die
Resorption.
Weblinks: OMIM - Classic galactosemia
Glykogenosen
• Glykogenose Typ I (VON GIERKE)
• Glykogenose Typ II (Morbus POMPE)
• Glykogenose Typ III (Morbus CORI)
• Glykogenose Typ V (Morbus MCARDLE)
Lysosomale Speicherkrankheiten
• Globoidzell-Leukodystrophie (Morbus KRABBE)
• Metachromatische Leukodystrophie
• Morbus TAY-SACHS
• Morbus FABRY
Peroxisomale Speicherkrankheiten
• Adrenoleukodystrophie
365

Mitochondriale Erkrankungen
• Morbus LEIGH
• FRIEDREICH-Ataxie
15. Histologische Technik
Untersuchungsmaterial und Materialgewinnung
• Shave-Biospie
• Stanzbiopsie
• Exzisionsbiopsie
• Feinnadelbiopsie (FNA)
• Schnellschnitt
• Resektat
Markierung des Resektats mit Fäden (Operateur) zur Nachvollziehbarkeit der räumlichen
Orientierung, falls evtl. nachreseziert werden muss.
Markierung der Schnittränder vom Pathologen mit Tusche, um diese im Präparat auffinden zu
können.
Materialtransport
Nativmaterial (NM)
Natives (unbehandeltes) Gewebe wird benötigt für die Schnellschnittdiagnostik (Anfertigung
von Gefrierschnitten) und für Fluoreszenzfärbungen (IFA), PCR, für die mikrobiologische
Diagnostik (IFT, PCR, Kultur) und den Nachweis enzymatischer Reaktionen.
Nativmaterial ist nicht haltbar, trocknet leicht aus und muss daher so rasch wie möglich
weiterverarbeitet werden, evtl. gekühlter Transport.
Formalin-fixiertes Material (FFM)
Formalin-fixiertes Material ist die Grundlage für die konventionelle histologische
Untersuchung inklusive Immunhistochemie. Hierzu wird das Gewebe unmittelbar in
gepufferte 4 bis 10 %ige Formalinlösung verbracht, um es vor Zersetzung und Austrocknung
zu schützen. Die notwendige Dauer der Fixierung ist abhängig von der Dicke und Konsistenz
des Gewebes und beträgt i.d.R. etwa 24 h.
Zytologie
• Flüssigkeiten, Punktate, Liquor
• Abstriche, Ausstriche
366

Begleitformular
Einige kurze klinische Angaben erleichtern dem Pathologen die Arbeit.
Materialaufbereitung
• Gefrierschnitttechnik (Kryostat)
• Paraffineindeckung
Zuschnitt
• Schnittrandkontrolle
o Peripherie-Methode
o Lamellieren (Brotleibtechnik)
Einbettung
FFM wird entwässert (Alkoholreihe, dann Xylol) und dann in Paraffin eingegossen.
Schnittanfertigung
Vom fertigen Paraffinblock werden mit dem Mikrotom 2-4 µm dünne Schichten geschnitten,
in ein warmes Wasserbad verbracht und dort auf die vorher beschrifteten Objektträger
aufgezogen. Anschließend werden die Paraffinschnitte (PS) im Wärmeschrank bei 37 °C
getrocknet.
In diesem Automaten werden die
Präparate entwässert und mit
Paraffin behandelt.
Vorbereitung des Gewebes
zum Einbetten.
367
Fertige Paraffinblöcke.

An dieser Station werden mit dem
Mikrotom vom Paraffinblock
Schnitte angefertigt und auf
Objektträger aufgezogen.
Anfertigung von Schnitten.
Elektrisches Mikrotom mit
Paraffinblöcken.
Das Aufziehen der
hauchdünnen Schnitte.
368
Ein etwas älteres Modell.
Gefärbt wird per Hand oder
vom Automaten.

Fertige Präparate.
Färbungen
• Hämatoxilin-Eosin (H&E) - Standardübersichtsfärbung. Zellkerne blau, Kollagen,
Muskeln, Nerven rot.
• Perjodsäure-Schiff-Reaktion (PAS) - Färbung von Kohlenhydraten (Glycoproteine,
Mucine, Fibrin, Basalmembran) inklusive Pilzen (Zellmembran), purpurrot
• Giemsa - Differentialfärbung, Lymphomdiagnostik.
• Elastica-van-Gieson (EvG) - Färbung von kollagenen Fasern (Bindegewebe), rot,
elastische Fasern färben sich schwarz-braun.
• Berliner Blau - Färbung von Eisen, z.B. in Siderophagen, blau.
• Grocott-Methenamin-Silber-Färbung - Pilzfärbung (Pilze dunkel vor grünem
Hintergrund).
• Kongorot - Darstellung von Amyloid (rot).
• Alcianblau - Muzin blau
• Papanicolaou (PAP) - Färbung für Exfoliativzytologie, z.B. Zervixabstrich.
• Perjodsäure-Schiff-Methenamin-Silber (PAM)
• Gram - Bakterien
Immunhistochemie (IHC)
Mit der Immunhistochemie können spezifisch bestimmte Zellproteine sichtbar gemacht
werden. Damit lassen sich Zellen bestimmten Zellpopulationen zuordnen oder die Verteilung
innerhalb der Zelle oder in einem Gewebe kann beurteilt werden.
Antigene werden mit einem spezifischen meist monoklonalen Primärantikörper markiert. Der
Antigen-Antikörper-Komplex wird dann mit einem Farbstoffmarkierten Sekundärantikörper
sichtbar gemacht.
Material: Die Immunhistochemie erfolgt überwiegend am Paraffinschnitt. Bestimmte
Lymphommarker sind jedoch nur am Nativmaterial möglich (Lymphomdiagnostik!)
Die fertigen Präparate halten Jahrzehnte. Eine Auswahl häufig genutzer Antikörper finden Sie
unten in der Tabelle „Zytochemische und immunhistochemische Marker“.
Immunfluoreszenz-Techniken (IF)
Immunfluoreszenz-Techniken arbeiten ebenfalls mit Antikörpern und dienen ebenfalls zur
Darstellung von Antigenen.
369

Fluoreszenzmikroskop.
Direkte Immunfluoreszenz (DIF)
Bei der DIF werden Antigene mit einem Fluoreszenz-markierten Antikörper markiert. Diese
können dann in einem speziellen Fluoreszenzmikroskop sichtbar gemacht werden.
Material: Nativ-Material
Molekularbiologische Methoden
Nachweis spezifischer DNA (Erreger wie Tbc oder HPV, Translokationen in Tumoren).
Aufwändig, i.d.R. in Referenzzentren durchgeführt.
Material: An Paraffinmaterial durchführbar, bei Nativmaterial jedoch deutlich höhere
Sensitivität.
Tabelle: Zytochemische und immunhistochemische
Marker
Geordnet nach Gewebe:
Proliferationsmarker
• Ki-67 (MIB-1)
Epithel
• AE1/3 - Panzytokeratin
• Epithelial Membrane Antigen (EMA)
• Zytokeratinfraktionen (CK), ca. 20 verschiedene
Melanozyten
370

• S-100
• HMB45
• Melan A
• Tyrosinase
Mesenchym
• Vimentin
• Aktin
• Desmin
• CD 34
Muskel:
• Glatter Muskel - Smooth Muscle Actin
• Glatter und quergestreifter Muskel - Desmin
Endothel
• Von Willebrand Factor
• CD 31
• CD 34
Neuroepithel
Neuroendokrine Zellen:
• Chromogranin A
• Neuronen spezifische Enolase (NSE)
• Synaptophysin
Nervengewebe:
• S-100
Schilddrüse
• Thyroglobulin
Placenta
Ovar
• Humanes Chorion-Gonadotrophin (HCG)
• CA 125
Mamma - Hormonrezeptoren
• Östrogenrezeptor
• Progesteronrezeptor
371

Prostata
• Sekretorische Zellen: PSA, CK7, 8, 18, 19, Androgenrezeptor
• Prostata-Basalzellen: 34ßE12, Östrogenrezeptoren, Progesteronrezeptoren
• Einzelne neuroendokrine Zellen: Chromogranin A
• Saure Phosphatase
Blut/Knochenmark
• CD 34 - Hämatopoietische Stammzelle, kapilläres Endothel
o Myeloische Zellinie:
� Myeloische Vorstufen:
� CD 13 - Myelomonozytische Zellen
� CD 33 - Myeloide Vorläuferzellen, Monozyten
� CD 34 - Hämatopoietische Vorläuferzellen, kapilläres Endothel
� CD 41 - Thrombozyten, Megakaryozyten
� Granulozyten und Vorstufen (Blasten):
� MPO (Myeloperoxidase)
� CAE (Chlorazetatesterase) - Granulozyten vom frühen
Promyelocyten bis zum reifen Neutrophilen
� ANAE (alpha-Naphtylacetatesterase) - Monozyten und
Megakaryozyten in allen Stadien
� CD68 - Monozyten, Makrophagen (evtl. auch Granulozyten-Vorläufer,
Mastezellen)
� Langerhanszellen - S100, CD 1a
o Lymphozytenlinie:
� T-Zelle:
� CD 3 - Pan-T-Lymphozytenmarker
� CD 4 - T-Helferzellen
� CD 5
� CD 8 - Zytotoxische T-Zellen
� CD 15 - Neutrophile, Eosinophile, Monozyten, Reed-Sternberg-
Zellen
� CD 30 - Ki-1 Antigen (u.a. CD30+ CTCL)
� CD 45 RA - Naive T-Lymphozyten
� CD 45 RO - Memory-T-Lymphozyten
� CD 56 - NK-Zellen
� B-Zelle:
� CD 10 - Mittlere Reifestadien der B-Lymphozyten
� CD 19 - Pan-B-Lymphozytenmarker
� CD 20 - Frühe B-Zellen
� CD 23 - B-Lymphozyten, dendritische Zellen
� CD 79a
Geordnet nach Marker:
• AE1/AE3 - Panzytokeratin
• α-Fetoprotein - HCC, Dottersacktumor
• Calbindin - Cerebelläre Purkinje-Zellen
• CD 31 - Endothelien
• CD 34 - hämatopoetische Vorläufer, Weichteiltumore, Kapillarendothel
372

• S-100 - Glia, Ependymzellen, Melanozyten, häufig auch Speicheldrüsentumore
Weblinks:
• CD-Tabelle - ImmunDefektCentrum Berlin
• http://www.pathologenluebeck.de/Methoden/Immunhistologie/Antikorper/antikorper.html
• http://www.ukneqasicc.ucl.ac.uk/mod1.shtml
• http://www.unipathllc.com/antibodies.html
• http://www.ccpathology.com/page.asp?pageid=3
• http://www.researchd.com/rdicdabs/cdindex.htm
• http://pathologyoutlines.com/stains.html
• http://www.hmds.org.uk/aml.html#CYTOCHEMISTRY
• http://www.cn-pathology.com/shownews.asp?newsid=14
16. Glossar
A
C
D
• Abszess - abgekapselter Eiterherd in einer vorher nicht vorhandenen Körperhöhle
• Adeno- - Drüse-
• Agenesie - fehlende Anlage
• Akanthose - Verdickung des Stratum spinosum der Haut
• alveolär - hohlkugelig (-> alveoläre Drüsen)
• anaplastisch - völliger Verlust der Gewebsdifferenzierung
• aplastisch - nicht entwickelt
• Atresie - angeborener pathologischer Verschluss, zB. Analatresie, Ösophagusatresie
• Atrophie - Gewebereduktion durch Abnahme der Zellgröße und/oder Zellzahl
• azinär - solide kugelig mit wenig Innenvolumen (-> azinäre Drüsen)
• CD - cluster of differentiation (Leukozytenantigene)
• chondroid - knorpelartig, knorpelig
• Cele - „Bruch“, mit Epithel ausgekleidete Aussackung, die noch mit anderen Räumen
kommuniziert
• Cerebrum - Gehirn
• Cerebellum - Kleinhirn
• cribiform - durchlöchert, siebförmig
• desmoplastische Stromareaktion - reaktive Bindegewebsvermehrung um
Karzinomherde herum
• Detritus - Zelltrümmer
• Dolor/dolent - Schmerz/schmerzhaft
373

E
F
G
H
I
K
• Dysplasie - Verlust der typischen Gewebs- und Zelldifferenzierung,
Entdifferenzierung
• ektop - normales Gewebe am falschen Ort
• Empyem - Eiteransammlung in einer präfomierten Körperhöhle
• Epidermis - Oberhaut
• Epithel - Oberflächenbildendes Deckgewebe
• EVG - Elastica-von-Giesson - Bindegewebsfärbung
• Exsudat - entzündliche, eiweißreiche Flüssigkeit
• fibrillär - fädig
• fibrinös - enthält viel Fibrin (Gerinnungseiweiß, oft in entzündlichen Exsudaten,
degeneriertem Gewebe)
• Fistel - mit Epithel ausgekleidetes pathologisches Gangsystem
• glandulär - drüsig
• Granulom, Granulation - von granum: Korn
• Grocott-Methenamin-Silber-Färbung: Pilzfärbung
• H&E - Hämatoxilin-Eosin-Färbung, die Standardfärbung
• Haematom - Lokale Einblutung
• hereditär - erblich
• Herpes - (gr.) „kriechen“
• Hilus - Organpforte
• Hydro - Wasser
• Hyperkapnie - erhöhtes Kohlendioxid im Blut
• Hyperplasie - Gewebevermehrung durch Zunahme der Zellzahl
• Hypertrophie - Zunahme der Organgröße/Gewebemasse durch Zunahme der Zellgröße
• Hypoxie - Sauerstoffmangel
• idem - das gleiche, dasselbe
• Inflammation - Entzündung
• Ischämie - Minderdurchblutung
• -itis - Entzündung
• Karzinom - von Epithelien ausgehender Tumor
374

L
M
N
O
P
• leuko - weiß
• Liquor spinalis/cerebri - Nerven-/Hirnwasser
• Medulla - Mark
• Melan(o)- schwarz
• Meningen - Hirnhäute
• Mesenchym - Bindegewebe
• Metaplasie - Differenzierungsumschlag in ein ähnlich differenziertes Gewebe
• Mitose - ungeschlechtliche Zellteilung, im Präparat an den Mitosefiguren erkennbar
• Morbus - Krankheit
• Mucosa - Schleimhaut
• multi - viel
• muzinös - schleimig, schleimend
• Myelon - Mark
• myo- - Muskel-
• myxoid - verquollen
• nativ - unbehandelt
• Neoplasie - Neubildung
• Nodus/nodulär - Knoten/knotig
• Noxe - schädigendes Agens
• -oid - -gleichend, -ähnlich, -artig
• -om - Tumor
• onko- - Schwellung (Onkozyten), Tumor
• Paralyse - Vollständige Lähmung
• Parenchym - Funktionstragendes Gewebe eines Organs
• para - neben
• PAS - Perjodsäure-Schiff-Reagens, färbt Kohlenhydrate (Glykoproteine, Muzine,
Glykogen)
• -pathie - Erkrankung
• peri - bei
• Plegie - Unvollständige Lähmung
• plexiform - geflechtartig
• Plexus - Geflecht
• polio - grau
• poly - viel
• Polymorphie - Vielgestaltigkeit
375

R
S
T
U
V
Z
• Psammom- - Sand-, Sandgeschwulst
• Pseudozyste - Pathologischer Hohlraum ohne Epithelauskleidung
• purulent, putride - eitrig
• Pus - Eiter
• pyogen - eiterbildend
• pyrogen - Fieber erzeugend
• Retina - Netzhaut
• Rubor - Rötung
• Sarkom - (sarkos = Fleisch) vom Bindegewebe ausgehender Tumor
• serös - eiweißarm, transparent, dünnflüssig
• Spina - Stachel, Dornfortsatz
• spongiform - schwammartig
• squamös - plattenepithelartig
• Stroma - Bindegewebsanteil im Gewebe
• szirrhös - schrumpfend, geschrumpft
• Tuber - Höcker
• tubulär - röhrenförmig
• Tumor - Schwellung, Gewebsneubildung
• Ulcus - Geschwür
• Vas(a) - Gefäss(e)
• vaskulär - die Gefässe betreffend
• Vitium - Fehler
• zerebral - Hirn-
• Zyste - mit Epithel ausgekleideter, abgeschlossener und mit Flüssigkeit, Schleim o.ä.
gefüllter pathologischer Hohlraum
• Zyto- - Zell-
376

17. Weblinks
• http://www-medlib.med.utah.edu/WebPath/webpath.html
• http://info.fujita-hu.ac.jp/~tsutsumi/index.html#
• http://pages.unibas.ch/patho/
• Virtueller Histologiekurs der Uni Zürich
• http://www.hematologyatlas.com/principalpage.htm
• http://path.upmc.edu/cases/
• http://iplab.net/
• http://www.med.uiuc.edu/PathAtlasF/titlePage.html
• http://pathweb.uchc.edu/
18. Literatur
• Werner Böcker: Pathologie, Urban & Fischer (2004) ISBN 3437423819
• Carlos Thomas: Makropathologie, Schattauer (2003) ISBN 3794521862
• K. J. Bühling, J. Lepenies, K. Witt: Intensivkurs Allgemeine und spezielle Pathologie,
Urban & Fischer (2004) ISBN 3437424114
Achtung! Die angegebene Auflage (ISBN) muss nicht die aktuellste sein!
19. Abbildungsverzeichnis
Hinweis: Die Bilder von Ed Uthman, MD sind Public Domain, auch wenn anders angegeben, siehe
http://flickr.com/photos/euthman/sets/72057594114099781/
http://commons.wikimedia.org/wiki/Image:Burkitt_lymphoma%2C_touch_prep%2C_Wright_stain.jpg Ed Uthman, MD , Public Domain
http://commons.wikimedia.org/wiki/Image:Bodybuilder2.jpg en:User:Dierk , GNU-FDL
http://commons.wikimedia.org/wiki/Image:Hyperthyroidism_%283%29.jpg KGH , GNU-FDL
http://commons.wikimedia.org/wiki/Image:Histopathology_of_cytomegalovirus_infection_of_kidney_-_PHIL_09G0036_lores.jpg CDC/Dr.
Haraszti , Public Domain
http://commons.wikimedia.org/wiki/Image:Tuberculous_caseous_granuloma_%282%29_TBLB.jpg KGH , GNU-FDL
http://commons.wikimedia.org/wiki/Image:Aspiration_pneumonia_%282%29.jpg KGH , GNU-FDL
http://commons.wikimedia.org/wiki/Image:Lung_tissue_pathology_due_to_SARS_-_PHIL_3659_lores.jpg CDC/Dr. Sherif Zaki , Public
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21. Lizenz
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• Impressum
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