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Kongressbericht ÖGKJ Innsbruck Sichelzellkrankheit bei Kindern: Erfahrung mit einer für Österreich exotischen Entität Auf der 51. Jahrestagung der österreichischen Gesellschaft für Kinder- und Jugendheilkunde in Innsbruck kamen viele Experten und Expertinnen auf diesem Gebiet zusammen, um über die neusten Erkenntnisse in diesem Bereich zu diskutieren. Ein äußerst interessanter Vortrag auf diesem Krongress wurde von Paul Zoubek, Diplomand von Priv-Doz. Dr. Milen Minkov, Leiter der Abteilung für Kinder- und Jugendheilkunde im Krankenhaus Rudolfstiftung, über das Thema “Sichelzellkrankheit bei Kindern: Erfahrung mit einer für Österreich exotischen Entität” gehalten. Die Sichelzellkrankheit zählt zu den häufigsten Erbkrankheiten der Weltbevölkerung und tritt auch immigrationsbedingt in den letzten 20 Jahren vermehrt in Österreich auf. Da die Patientenzahlen in den letzten Jahren rasch anstiegen und im Betreuungsaufwand eine hohe Steigerung zu verzeichnen ist wurde in diesem Zusammenhang, von Paul Zoubek et al., eine Analyse über die ambulaten Vorstellungen statt der Tagesklinichen und stationären Aufnahmen durchgeführt. „Hier wurde ersichtlich, dass in den 11 Jahren der Analyse die Zahl der ambulanten Vorstellungen drastisch gestiegen ist. Die Patientenanzahl stieg zwischen 2000 unid 2010 um das 8,4-fache, tagesklinischen Aufnahmen verdoppelten sich seit 2001 nur und stationäre Aufanhemn wiesen in diesem Zeitraum eine 12,3-fache Steigerung auf,” erklärt Paul Zoubek. Jedoch nicht nur im St. Anna Kinderspital steigt die Anzahl der betreuten Patienten stetig an. Seit 2005 werden durchschnittlich 4-5 neue Fälle der Sichelzellkrankheit pro Jahr diagnostiziert.[1] und -morphologie (Sichelzellen) zur Folge haben. Diese pathologischen Zellen bilden Konglomerate (Sichelzellthromben), die zu disseminierten Gefäßokklusionen mit konsekutiven Organstörungen führen.[2] klinische Symptomatik Heterozygote HbS-Träger (HbAS) weisen keine Anämie auf und sind meist asymptomatisch. Bei der homozygoten Form (HbSS) und den Compound-Anämien manifestiert sich die Erkrankung nach der Geburt mit zunehmender Produktion von HbS. Die markantesten Komplikationen bei SCD sind Schmerzkrisen, akutes Thorax-Syndrom, akute Milzsequestration, Hirninfarkt, Mesenterialinfarkt, Priapismus, aplastische Krise und rezidivierende septische Krankheitsbilder.[2] Krankheitsbild Unter dem Begriff „Sichelzellkrankheit“ werden alle genetisch bedingten Erkankungen zusammengefasst, die durch die Bildung von HbS (Sichelzell-Hämoglobin) hervorgerufen werden. [2] Die Krankheit ist durch eine chronische Hämolyse und Vaso-Okklusionen gekennzeichnet, welche zu Schmerzkrisen und Sequestration von Erythrozyten in Milz, Lunge und anderen Organen führen können. Aufgrund der Multiorganbeteilung der Krankheit bedürfen die Patienten einer multidisziplinären Langzeitbetreuung. [1] Die Erkrankung beruht auf einer Punktmutation des Genbezirks auf Chromosom 11, der für die Synthese der β-Ketten des Hb-Moleküls verantwortlich ist. Diese Mutation führt in Position 6 der β-Ketten zum Einbau von Valin statt Glutamat und somit zur Bildung eines pathologischen Hb-Molekü ls (HbS). Der Vererbungsmodus ist autosomal rezessiv. Aus genetischer Sicht werden drei Gruppen unterschieden: 1. Heterozygote HbS-Träger (HbAS): Der Anteil von HbS am Gesamt-Hb liegt unter 50%. Diese Individuen sind zumeist asymptomatisch, vererben jedoch ihren Gendefekt. 2. Homozygote Form der Sichelzellkrankheit (HbSS): Der Anteil von HbS am Gesamt- Hb liegt stets über 50%; dies geht regelhaft mit einer klinischen Symptomatik einher. 3. Mischformen (sog. Compound-Anämien): Hierzu zählen heterozygote HbS-Träger, die zusätzlich die Merkmale einer Thalassämie aufweisen. Auch Kombinationen mit anderen abnormen Hämoglobinen sind möglich, z.B. die HbSC-Erkrankung. [2] Pathophysiologie Durch Hypoxie und wahrscheinlich auch weitere Noxen (Hypothermie, Azidose, Dehydratation, Infektion etc.) werden bei SCD-Patienten Mechanismen ausgelöst, die erhebliche Veränderungen der Erythrozytenfunktion Methodik Die vorliegende Studie von Paul Zoubek et al. stellt eine retrospektive, deskriptive Analyse der, zwischen 1988 und 2012 im St. Anna Kinderspital mit der Diagnose Sichelzellkrankheit behandelten Kinder (n=55), dar. Aus den Krankenakten wurden die Häufigkeit, Dauer und Therapie von akuten Ereignissen im ambulanten oder stationären Bereich und die in weiterer Folge aufgetretenen chronischen Schäden ermittelt. Darüber hinaus wurden die demographischen und genetischen Daten der Patienten analysiert und die Häufigkeit von ambulanten Vorstellungen, tagesklinischen und stationären Aufnahmen von 2000 bis 2010 ermittelt.[1] Ergebnisse Insgesamt wurden 411 akute Ereignisse im Patientenkollektiv verzeichnet, 34% (n=141) mit ambulanter und 66% (n=270) mit stati- 12
Arzt Kind onärer Therapie. Die häufigsten Ereignisse waren akute Schmerzkrisen (35%, n=144), Fieber mit Fokus (16%, n=68) und Fieber ohne Fokus (13%, n=54). 26% (n=110) der akuten Ereignisse waren nicht krankheitsspezifische Ereignisse (Otitis media, Laryngitis subglottica, Bronchitis, etc.).[1] Paul Zoubek erläutert des Weiteren, dass zum Beispiel das akute Thoraxsyndrom bzw. Milzsekretion und andere mortalitätsassoziierte Komplikationen unterrepresentiert waren. Trotz eines medianen Alters von 7,0 Jahren wiesen 1/4 der Patienten, 26% (n=12), chronische Organschäden (Multiple Osteonekrosen, Sichelzellnephropathie, Linksventrikuläre Hypertrophie, etc.) auf. Paul Zoubek hielt auch fest, dass 4 Patienten eine Sichelzellnepropathie aufwiesen und 5 Patienten eine links entropoläre Hypertrophie festgestellt wurde. Weiters legt er dar, dass bei 1 Patienten eine Kardiomyopathie festgestellt wurde und bei ein und demselben Patienten wurde eine polyphere Rechniopathie und ein Hörverlust links paradiagnostiziert. Acht Patienten wurden durch eine hämatopoetische Stammzelltransplantation nach non-myeloablativer Konditionierung geheilt (OS und DFS von 100%). Die weiteren Ergebnisse vermitteln erstmalig einen Überblick über die demographischen und genetischen Daten der Patienten mit Sichelzellkrankheit in Österreich, über die medizinökonomischen Aspekte der Erkrankung sowie ü ber die angewandten Therapieoptionen.[1] Schlussfolgerungen “In der Bundeshaupstadt ist die Zahl der Sichelzellkrankheiten in den letzte 25 Jahren aufgrund vermehrter Migranten aus Risikoländern drastisch angestiegen,” so Paul Zoubek. Die am St. Anna Kinderspital gemachten Erfahrungen mit der Sichelzellkrankheit zeigen ein breites Spektrum an akuten Ereignissen und chronischen Organschäden auf. Die gewonnenen Daten belegen, dass die Sichelzellkrankheit in einer österreichischen Großstadt wie Wien Einzug in den klinischen Alltag gefunden hat und dementsprechend Beachtung verdient.[1] Am Ende seines Vortrages hält Paul Zoubek fest, dass eine weitere Verbesserung des Managements, um chronische Organschäden frühzeitig zu vermeiden, und die Etablierung internistischer Kompentenzzentren für erwachsene Patienten erstrebenswert wäre, da die Literatur gezeigt hat, dass vor allem in der Übergangsphase zwischen pädiatrischer und erwachsener medizinischer Versorgung eine sehr hohe Mortalitätsrate vorherrscht. Literatur [1] Zoubek P., Lakatos K., Witt V., Havranek A., Matthes S., Kager L., Minkov M. St. Anna Kinderspital, Wien. Sichelzellkrankheit bei Kindern: Erfahrung mit einer für Österreich exotischen Entität. o.J.. verfügbar unter: https://www.uni-kiel.de/mcs/Abs- Man/amAbstractsFinalPrint/PDF/O_III_2fin.pdf (zuletzt abgerufen am 29.10.2013) [2] D. Knüttgen, F. Wappler. Haemoglobinopathies and anaesthesia. Anä sth Intensivmed 2012;53:672- 684 Aktiv Druck & Verlag GmbH. verfügbar unter: http://file.webdozent.com/kurspdf/AI_12- 2012_CME-Knuettgen.pdf (zuletzt abgerufen am 29.10.2013) mein kinderarzt verordnet rdnet mir sicher ein richtiges arzneimittel. zugelassenes 1 Mrd. LCR 35 * /g Arzneimittel * Lactobacillus Casei Rhamnosus wenn ich mal durchfall habe. Das Probiotikum bei Diarrhoen: Egal ob bakteriell oder viral Probiotika-Therapie kassenfrei! GRÜNE BOX 1 Mrd. LCR 35 * /g ABINSAEK1301 Fachkurzinformation Seite 38 rz_ANT_Ins_Kind_210x100_ABINSAEK1301.indd 1 25.01.13 09:39 13
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