AUSGABE 2 - Herzzentrum

CHRONISCH THROMBOEMBOLISCHE PULMONALE HYPERTOMIE (CTEPH)
Chronisch thromboembolische
pulmonale Hypertonie (CTEPH) –
Die korrekte Diagnose ist wichtig!
– Stephan Rosenkranz, Thorsten Wahlers –
Die chronisch-thromboembolische pulmonale
Hypertonie (CTEPH) tritt als Folge klinisch nicht
selten inapparent verlaufender Lungenembolien
auf. Sie ist eine schwerwiegende Erkrankung,
die mit einer besonders schlechten Prognose
behaftet ist (Hoeper et al., 2006). So beträgt die
5-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit
unbehandelter CTEPH lediglich 30%. Aufgrund
aktueller Daten ist davon auszugehen, dass die
Inzidenz der CTEPH nach einer Lungenembolie
bis zu 8,8% beträgt (Dentali et al., 2009; Pengo
et al., 2004; Becattini et al., 2006). Das Risiko für
die Entwicklung einer CTEPH ist bei zentralen
Lungenembolien besonders hoch (Er et al.,
2009). Die korrekte Diagnosestellung ist für die
Patienten eminent wichtig, da sie auch bei
chronischen Gefäßverschlüssen häufig einer
operativen Therapie mit kurativem Behandlungsziel
zugeführt werden können. Für
inoperable Patienten mit CTEPH wird eine
medikamentöse Therapie analog der pulmonal
arteriellen Hypertonie (PAH) empfohlen,
obgleich die Datenlage hier eingeschränkt ist
und formal bislang keine Zulassung für PAH-
Medikamente besteht.
Diagnostisches Vorgehen
Zunächst gilt es, bei Patienten mit Belastungsdyspnoe
und entsprechenden Hinweisen an die
Möglichkeit einer CTEPH zu denken. Dies gilt in
zweierlei Hinsicht: Zum einen muss bei Patienten,
die eine akute Lungenembolie erlitten haben,
insbesondere bei anhaltender oder progredienter
Dyspnoe-Symptomatik an das Vorliegen
einer CTEPH gedacht und eine entsprechende
Diagnostik eingeleitet werden. Zum anderen
muss bei nachgewiesener pulmonaler Hypertonie
eine thromboembolische Genese konsequent
diagnostiziert oder ausgeschlossen werden.
Die wichtigste nicht-invasive Untersuchungsmethode
zum Nachweis eines Lungenhochdrucks
ist die Echokardiographie. Hier kann
neben der Beurteilung der Größe und Funktion
des rechten Herzens insbesondere der systolische
pulmonal arterielle Druck (PAPsyst)
abgeschätzt werden. Vor allem nach zentralen
Lungenembolien sollte nach einem gewissen
Intervall (3-6 Monate) ein echokardiographisches
Screening erfolgen. Lässt sich ein erhöhter
PAPsyst messen, so ist zur Sicherung der
Diagnose und zur Bestimmung weiterer hämodynamischer
Parameter die invasive Diagnostik
mittels Rechtsherzkatheter indiziert. Die
invasive Bestätigung ist wichtig, da echokardiographisch
und invasiv gemessene Werte zum
Teil erheblich variieren können (Fisher et al.,
2009).
Zum Nachweis oder Ausschluss chronischer
pulmonaler Thromboembolien kommen verschiedene
bildgebende Verfahren zum Einsatz.
Die Computertomographie mit Kontrastmittel
stellt eine wesentliche Hilfe zum Nachweis von
Lungenembolien dar. Mit ihrer Hilfe sind
Thromboembolien sowohl in den zentralen als
auch den peripheren Abschnitten der Pulmonalarterien
bis in die Subsegmentebene als Kontrastmittelaussparungen
und Gefäßabbrüche
gut nachweisbar. Zu bedenken ist jedoch, dass
die bildmorphologischen Veränderungen bei
chronischen thromboembolischen Verschlüssen
häufig anders aussehen als bei akuten Embolien.
Zum Ausschluss chronisch-rezidivierender Embolien
bei Patienten mit chronischer pulmonaler
Hypertonie kann auch die Lungenszintigraphie
hilfreich sein. Hierbei zeigen sich typische
segmentale Ausfälle in der Perfusionsszintigraphie.
Zur Erhöhung der Spezifität sollte bei
pathologischem Perfusionsbefund stets eine
ergänzende Ventilationsszintigraphie durchgeführt
werden. Ein Perfusionsausfall bei erhaltener
Ventilation („Mismatch“) ist beweisend
für eine Lungenembolie.
Zur Beurteilung der Operabilität und Operationsplanung
kommt der selektiven Pulmonalisangiographie
eine wichtige Bedeutung zu.
Sie stellt nach wie vor den Goldstandard zum
Nachweis bzw. Ausschluss pulmonaler
Thrombembolien dar. Im Rahmen der Pulmonalisangiographie
können Gefäßverschlüsse,
umspülte Thromben und eine verminderte
pulmonale Perfusion erkennbar werden. Die
Pulmonalisangiographie ist bei unklaren und
diskrepanten nicht-invasiven Befunden sowie
vor einer geplanten chirurgischen Thrombendarteriektomie
indiziert.
Primäre Therapieoption und potenzielle
Heilungschance:
Pulmonalis-Endarteriektomie (PEA)
Wann immer möglich, sollten Patienten mit
CTEPH einer chirurgischen Therapie zugeführt
werden, da die Beseitigung des thrombotischen
Materials mittels Pulmonalis-Endarteriektomie
(PEA) einen potenziell kurativen
Behandlungsansatz darstellt. Diese schwierige
und komplikationsträchtige Operation, die in
tiefer Hypothermie durchgeführt wird, sollte
ausgewählten Chirurgen mit viel Erfahrung auf
diesem Gebiet vorbehalten sein. Kandidaten
für einen solchen Eingriff sind Individuen, bei
denen die Gefäßobstruktion proximal genug
gelegen ist, um chirurgisch erreichbar zu sein.
Die PEA desobliteriert proximale und periphere
Gefäße und führt daher in aller Regel zu einer
signifikanten Verbesserung der hämodynamischen
Parameter, der klinischen Symptomatik
und wahrscheinlich auch der Prognose (Abb. 1).
In erfahrenen Zentren liegt die Letalität dieses
Eingriffs bei