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M. Bechterew war gestern – axiale SpA ist heute OA Univ.-Doz. Dr. Johannes GRISAR 2. Medizinische Abteilung mit Rheumatologie und Gastroenterologie KH der Barmherzigen Schwestern Wien Stumpergasse 13, 1060 Wien Tel.: +43 1 599 88-2119 johannes.grisar@bhs.at Einleitung Die ankylosierende Spondyloarthritis bzw die im deutschen Sprachraum auch M. Bechterew genannte Erkrankung erhielt kürzlich neue Klassifikationskriterien. Die Erkrankung heißt nun axiale Spondyloarthritis (SpA) und man unterteilt sie in die ankylosierende Spondyloarthritis (AS) und die sogenannte nicht-radiographische (oder non-radiographic) SpA (nr-axiale SpA). Diese neuen Kriterien erleichtern die Diagnose und somit auch die Therapie bzw. die therapeutischen Optionen erheblich. Definition und Diagnose Die von der Gruppe um Jürgen Braun und Joachim Siepers ins Leben gerufene ASAS (Assessment of Spondyloarthritis) International Society hat in den letzten Jahren die Klassifikation überarbeitet und neu definiert. Das wesentliche Ziel war es die Spezifität zu erhöhen und somit auch die mittlere Krankheitsdauer zum Zeitpunkt der Diagnose zu reduzieren. In Studien konnte gezeigt werden, dass bei ca. 5% aller Patienten, die an einem chronischen (länger als 3 Monate) anhaltenden Rückenschmerz leiden eine axiale SpA vorliegt. Ein wesentliches Leitsymptom der SpA ist der sogenannte entzündliche Rückenschmerz, der vorliegt wenn 4 von 5 Kriterien (siehe Tabelle 1), die bei Patienten mit chronischen Rückenschmerzen erfragt werden sollten, diagnostiziert wird. Die Definition des entzündlichen Rückenschmerzes ist in der Diagnostik der SpA essentiell, weißt er doch schon alleine eine Spezifität von über 70 % für das Vorliegen einer SpA auf. Er ist ein wichtiges Screeninginstrument in der SpA-Diagnostik. Sind die Kriterien eines entzündlichen Rückenschmerzes erfüllt, sollten jedenfalls weitere diagnostische Schritte eingeleitet werden, welche eine genaue Anamnese, sowie bildgebende und laborchemische Untersuchungen umfassen: Röntgen der Ileosacralgelenke, Lendenwirbelsäule und Brustwirbelsäule mit der Fragestellung nach chronisch entzündlichen Veränderungen. Insbesondere sollte auf eine eventuelle Ankylose oder Usuren bzw. Erosionen der Ileosacralgelenke geachtet werden. Erfragen anderer SpA Manifestationen wie periphere Arthritiden, Enthesiopathien, v.a. an der Achillessehne, positive Familienanamnese, Uveitis, Diarrhoeneigung. Ein weiteres recht typisches SpA-Merkmal ist das gute Ansprechen auf NSAR. Laborchemische Bestimmung von HLA-B27 sowie von C-reaktivem Protein und Blutsenkingsgeschwindigkeit. Beim Vorliegen eines positiven genetischen HLA-B27 Merkmales in Kombination mit einem entzündlichen Rückenschmerz mit oder ohne andere SpA-Manifestationen sollte auf alle Fälle als erstes ein Nativröntgen des Beckens durchgeführt werden. Ist hier im Ileosacralgelenk eine Ankylosierung zu sehen benötigt man keine weiteren bildgebenden Verfahren: es liegt bereits eine axiale SpA vor, welche man in diesem Fall als AS (im Gegensatz zur nr-axialen SpA klassifizieren würde. Zeigt sich im Nativröntgen ein normaler bzw schlecht zu beurteilender Sacroileacalspalt sollte als nächster Schritt eine MRT der Sacroileacalgelenke inklusive der Lendenwirbelsäule durchgeführt werden. Dabei ist darauf zu achten, dass eine bei der Untersuchung der Sacroileacalgelenke ein paracoronale Tab. 1: Definition des entzündlichen Rückenschmerzes lt. ASAS. 4 von 5 Punkten müssen erfüllt sein, damit das Kriterium eines entzündlichen Rückenschmerzes vorliegt. • Alter bei Beginn der Beschwerden < 40 Jahre • Schleichender Beginn • Besserung bei Bewegung • Keine Besserung in Ruhe • Nächtliche Schmerzen mit Besserung durch Ausstehen 4
Der + Rheumatologe Schnittebene gewählt wird und die Sequenzen T1 und STIR, idealerweise mit Kontrastmittel sowie Fettsättigung mitgefahren werden, da nur so eine Sacroiliitis sicher diagnostiziert bzw. ausgeschlossen werden kann. Laut ASAS guidelines muss dann für das Vorliegen einer nicht-radiografischen SpA ein Knochenmarködem in vorliegen. Dieses sollte wenn unilokulär vorhanden zumindest in 2 Schichten sichtbar sein, bei multilokulären (zumindest an 2 Stellen) Ödemen ist jeweils eine Schicht ausreichend. Das Knochenmarksödem kann sowohl unilateral wie bilateral zur Darstellung kommen und jeweils nur das Os sacrum bzw. nur das Os Ileum oder beide Knochen betreffen. Allerdings können auch andere Zeichen der Entzündung wie Synovialitis, Enthesistis oder Kapsulitis im MR zur Darstellung kommen, die aber alleine nicht zur Klassifikation einer Sacroiliitis ausreichen. Bei MR tomographisch gesicherter Spondyloarthritis sollte trotzdem auch noch ein Röntgen der gesamten Wirbelsäule angefertigt werden, da hier auch spezifische Veränderungen, allem voran Syndesmophyten aber auch seltenere Phänomene wie z.B. eine Romanus-läsion (Shiny corner) zur Darstellung kommen können. Hinsichtlich der Akutphaseparameter ist der Name „entzündlicher Rückenschmerz“ vielleicht etwas irreführend, da C-reaktives Protein und Blutsenkungsgeschwindigkeit nicht immer erhöht bzw. positiv sind. Dennoch ist es sinnvoll diese neben dem HLA-B27 mitzubestimmen da sie doch in ca. 50 % der Fälle erhöht sind und somit ein weiteres Indiz für das Vorliegen einer axialen SpA liefern können. Ebenso ist ein erhöhtes CRP ein SpA-Parameter bei den Diagnosekriterien (Tabelle 2). Tab. 2: SpA Parameter für die SpA Diagnose lt. ASAS • entzündlicher Rückenschmerz • periphere Arthritis • Enthesitis (Ferse) • Uveitis • Daktylitis • Psoriasis • M. Crohn/Colitis ulcerosa • Gutes Ansprechen auf NSAR • Positive Familienanamnese für SpA • HLA-B27 • Erhöhtes CRP Laut den ASAS-SpA Klassifikationskriterien muss ein chronischer (also länger als 3 Monate anhaltender) anhaltender Rückenschmerz mit einem Beginn vor dem 45. Lebensjahr vorliegen. Zusätzlich muss dann noch eine Sakroiliitis in der Bildgebung (Röntgen oder MR) und ein SpA-Parameter (Tabelle 2) oder ein positiver HLA-B27 Befund plus 2 andere SpA Parameter vorliegen. Sind diese Kriterien erfüllt liegt eine axiale SpA vor. Von einer nr-axialen SpA spricht man dann, wenn entweder die Sacroiliitis nur MR-tomographisch vorliegt bzw. auch bei völlig blander Bildgebung und dem Vorliegen eines positiven HLA-B27 Befundes und 2 SpA Parametern. Klinik Die axiale SpA ist eine Erkrankung die zumeist im jüngeren Alter auftritt. Neuere Daten zeigen, dass das Verteilungsverhältnis zwischen Mann und Frau nahezu 1:1 betrifft, allerdings dürften Frauen häufiger HLA-B27 negativ sein. Die Angaben zur Prävalenz schwanken je nach Geographie beträchtlich und werden zwischen 0.1-1.5 % angegeben, liegen aber zumeist zwischen 0.5 und 1 %. Wenn man sich diese Zahlen vor Augen führt so ist die axiale SpA also keineswegs selten und liegt nahezu gleichauf mit der chronischen Polyarthritis. Leitsymptom ist, wie auch in den Kriterien zum entzündlichen Rückenschmerz festgehalten, der meist frühmorgendlich auftretende tiefsitzende Rückenschmerz, der die Patienten aufwachen lässt und der dann durch Bewegung rasch besser wird. Weitere wichtige Merkmale auf die in Anamnese und Untersuchung geachtet werden sollte ist eine periphere Gelenksbeteiligung, eine Uveitis, eine Psoriasis, ein Erythema nodosum sowie eine Diarrhoe-neigung (verursacht durch eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung). Eine andere häufige Manifestation einer SpA ist die Enthesitis, die vor allem an der Achillessehne sowie an der Palmarfaszie auftreten kann. Eine Studie von Van der Cruyssen zeigte, dass insgesamt 42 % aller Patienten mit einer ankylosierenden Spondylitis zumindest anamnestisch über eine einmal aufgetretene extra-artikuläre Manifestation berichten. Die allerdings häufigste extra-artikuläre Manifestation ist die meist einseitig auftretende, und häufig rezi- divierende Uveitis, nach der unbedingt auch immer gefragt werden sollte. Ein weiteres Merkmal ist das exzellente Ansprechen auf NSAR über das die Patienten in der Anamnese auch häufig berichten. Infiltrationen hingegen bringen meist nur eine kurzfristige, wenige Tage anhaltende Besserung. Therapie Die Therapie der axialen SpA beruht wie bei vielen rheumatischen Erkrankungen auf mehreren Säulen und sollte unbedingt von einem erfahrenen Rheumatologen durchgeführt werden. Wenn die Diagnose einmal gestellt ist, ist die adäquate Aufklärung des Patienten über seine Erkrankung essentiell. Häufig können die Beschwerden schon durch Schulung, Bewegungstherapie, Physiotherapie und Selbsthilfegruppen deutlich gebessert werden (sog. Nicht-pharamakologische Säule). Die Krankengymnastik soll auf alle Fälle nach entsprechender Einschulung auch zu Hause weitergeführt werden und dient außerdem der Erhaltung der Mobilität der Wirbelsäule. In der pharmakologischen Säule sind nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) die erste Wahl. Wichtig ist an dieser Stelle, dass die NSAR initial immer in der zugelassenen Höchstdosis verschrieben werden sollten und dass es bei der Wahl des Präparates keine spezifische Präferenz gibt. Die individuellen Unterschiede sind sehr groß, es macht daher Sinn bei schlechtem Ansprechen auf ein anderes Präparat zu wechseln. Weiters sollten die NSAR gemeinsam mit einem Magenschutz eingenommen bzw. bei entsprechender Voranamnese ein Cox-2 selektives Präparat bevorzugt werden. Weiters ist auf die kardiovaskuläre Anamnese des Patienten bei der Wahl des Präparates zu achten. Für die NSAR konnte in klinischen Studien gezeigt werden, dass sie bei kontinuierlicher Einnahme auch die radiologische Progression verhindert, d.h., dass hier neben der analgetischen Komponente auch der antiphlogistische Effekt zum Tragen kommt. Es kommt aber leider nur bei etwa der Hälfte der Patienten durch eine NSAR-Therapie zu einer zufriedenstellenden und dauerhaften Besserung der Beschwerden. 5
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