Rolle der Aminosäuren im Stoffwechsel - s .uni-sb.d
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Hyperaktive GLDH führt zu<br />
Hypoglykämischer Hyperinsulinämie<br />
Mutationen <strong>im</strong> GLDH-Gen: „gain-of-function“:<br />
erhöhter Umsatz von Glu<br />
keine Hemmung durch ATP/GTP<br />
↓<br />
a) ATP-Synthese =<br />
ATP/ADP-Quotient steigt<br />
↓<br />
Insulin-Ausschüttung<br />
↓<br />
Blutglucosespiegel sinkt<br />
b) erhöhter NH 3 -Spiegel<br />
(Hyperammonämie)