Metabolische Diagnostik und Metaphylaxe

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Tab. 9 Abklärungsprogramm Calciumoxalata Basisdiagnostik + Blut Parathormon (bei erhöhtem Calcium) Natrium Kalium Chlorid Urin Urin-pH-Tagesprofil (bei jeder Miktion, mindestens 4 zirkadiane Einzelmessungen) 2-mal 24-h-Sammelurine: - Volumen - Urin-pH - Harndichte - Calcium - Oxalat - Harnsäure - Zitrat - Magnesium aDie Blutuntersuchung bei Kindern sollte zusätzlich eine Blutgasanalyse umfassen. Tab. 11 Abklärungsprogramm Calciumphosphat, Carbonatapatit/Brushit Basisdiagnostik Blut Parathormon (bei erhöhtem Calcium) Natrium Kalium Chlorid Urin Urin-pH-Tagesprofil (bei jeder Miktion, mindestens 4 zirkadiane Einzelmessungen) 2-mal 24-h-Sammelurine: - Volumen - Urin-pH - Harndichte - Calcium - Phosphat - Zitrat Stoffwechselstörungen mit assoziierter Calciumsteinbildung Hyperparathyreoidismus Zum klinischen Erscheinungsbild des Hyperparathyreoidismus (HPT) gehört klassischerweise Knochenabbau, Magenulkus und Urolithiasis. Erhöhte PTH- Spiegel führen zum Anstieg des Calciumturn-over mit der Folge einer Hyperkalzämie und einer resorptiven Hyperkalziurie. Wenn aufgrund der Symptomentrias, des erhöhten Serumcalciums und der PTH-Spiegel ein HPT vermutet werden muss, so ist der nächste Schritt die operative Halsexploration zur Bestätigung der Diagnose einerseits und kausalen Thera- 6 | Der Urologe 9 · 2009 Leitlinien der DGU Tab. 10 Spezifische Metaphylaxe bei Calciumoxalatsteinen Lithogene Risikofaktoren Indikation zur Metaphylaxe Spezifische Metaphylaxe Hyperkalziurie Calciumausscheidung 5–8 mmol/Tag Calciumausscheidung >8 mmol/Tag Hypozitraturie Zitratausscheidung 0,5 mmol/Tag Harnsäureausscheidung >4 mmol/Tag Hyperurikosurie und Hyperurikämie >380 µmol Magnesiumausscheidung 8 mmol/Tag Hydrochlorothiazid: Dos. 25 mg/ Tag initial, bis 50 mg/Tag Urin-pH Urin-pH konstant >6,2 L-Methionin b : Dos. 200–500 mg 3mal täglich, Ziel: Urin-pH=5,8–6,2 aCalciumphosphat ist möglicher Mischpartner bei Struvitsteinen. bCave: L-Methionin ist bei der renal tubuläre Azidose kontraindiziert! kalzinose oder Kalziumoxalatsteinbildung muss an eine PH gedacht werden. Für die Diagnosestellung ist eine Quantifizierung von Oxalat im Urin und Serum des Patienten notwendig. Zur Bestätigung der PH Typ I empfiehlt sich zusätzlich eine Glykolatbestimmung (. Tab. 13). Als pathologisch gelten folgende Tagesexkretionsraten: F Oxalat ≥50 mg/ ,73 m 2 Körperoberfläche (KÖF) und Tag, F Glykolat ≥70 mg/ ,73 m 2 KÖF und Tag. Im Falle einer Anurie lässt sich die Diagnose entweder durch Leberbiopsie und Messung der Enzymaktivität von AGAT stellen oder durch eine Mutationsanalyse für das AGXT-Gen (PH-Typ I) bzw. das GR-Gen (PH-Typ II) sichern.
Das vorrangige Behandlungsziel ist die Verringerung der endogenen Oxalatproduktion, welche bei PH-Patienten auf ein Vielfaches der Norm erhöht sein kann. Ferner eine adäquate Harnverdünnung durch zirkadianes Trinken von 3,5–4,0 l bei Erwachsenen (Kinder ,5 l/m 2 KÖF). Rund ein Drittel der Patienten mit PH- Typ I profitiert von einer Therapie mit Pyridoxin zur Normalisierung der Oxalatausscheidung im Urin. Verstärkte Diurese, Alkalicitrate und Magnesium sind therapeutische Optionen, um den „malignen“ Kristallisationsprozess von Calciumoxalat zu verhindern. Beim terminalen Nierenversagen hilft dem PH-Patienten nur noch eine kombinierte Leber-/Nierentansplantation. Renal-tubuläre Azidose Die renal-tubulär Azidose (RTA) wird durch einen defekten Protonen- und/oder Bikarbonattransport im Nephron verursacht. Diagnostisch richtungweisend sind deshalb Urin-pH-Werte konstant >5,8 im Tagesprofil (nach Ausschluss eines Harnweginfekts). Diagnosesicherung und Differentialdiagnose der RTA Typ I erfolgen mit dem Ammoniumchloridbelastungstest (. Tab. 14). Das primäre therapeutische Ziel ist die Wiederherstellung des Säure-Basen- Äquilibriums. Der RTA liegt eine Säureexkretionsstörung des Nephrons zugrunde. Ungeachtet alkalischer Urin-pH-Werte besteht die zwingende Notwendigkeit zur Alkalisierungsbehandlung. Hierdurch normalisiert sich der sekundär erhöhte Calciumumsatz (Hyperkalzurie) sowie die gesteigerte Zitratrückresorption (Hypozitraturie) im proximalen Nierentubulus. Das Therapiemonitoring bei kompletter RTA sollte mittels venöser Blutgasanalyse (BGA) erfolgen: idealer „base excess“ bei ±2.0. Wenn die Hyerkalziurie (>8 mmol/ Tag) nach Wiederherstellung des Säure- Basen-Äquilibriums persistiert, können zusätzlich Thiazide verabreicht werden. Nephrokalzinose Unter Nephrokalzinose (NC) versteht man eine pathologische Ablagerung von Kristallen in der Nierenrinde und dem -mark. Die NC kann sowohl isoliert als auch in Verbindung mit einer Harnstein- Tab. 13 Konservative Therapie der primären Hyperoxalurie (PH): allgemeine Harnsteinmetaphylaxe Lithogene Risikofaktoren Indikation zur Metaphylaxe Spezifische Metaphylaxe Hyperoxalurie (primär) Oxalatausscheidung >0,5 mmol/Tag bildung auftreten. Eine Vielzahl metabolischer Störungen bzw. Erkrankungen kann für den NC-Prozess verantwortlich sein, darunter der HPT, die PH, die RTA, Störungen des Vitamin-D-Metabolismus, die idiopathische Hyperkalzurie und Hypozitraturie. Auch hereditäre Erkrankungen wie der Morbus Dent oder das Bartter-Syndrom führen zur NC. Die vielfältigen Ursachen begründen das umfassende metabolische Abklärungsprogramm für NC-Patienten (. Tab. 15). Wegen der vielfältigen Ursachen der Nephrokalzinose gibt es keine Standardtherapie. Das therapeutische Augenmerk muss primär auf die zugrunde liegende Harndilution: Tagesurinmenge >3,0 l Pyridoxin (Vitamin B6): Dos. 5–20 mg/kgKG/Tag Cave: regelmäßige Oxalatkontrollen im Urin! Alkalizitrate: Dos. 9–12 g/Tag Normale Calciumzufuhr! Magnesium: Dos. 200–400 mg/Tag Cave: kontraindiziert bei Niereninsuffizienz! Tab. 14 Therapie der RTA: allgemeine Harnsteinmetaphylaxe Lithogene Risikofaktoren Indikation zur Metaphylaxe Spezifische Metaphylaxe Urin-H konstant >5,8 Normalisierung des Säure-Basen- Alkaliztrate: Dos. 9–12 g/Tag Hyperphosphaturie Equilibriums alternativ Hypozitraturie Die Ztratindikation ist unabhän- Natriumbikarbonat: Dos. 1,5 g gig vom Urin-pH-Wert! 3-mal täglich Hyperkalzurie Calciumausscheidung >8 mol/ Hydrochlorothiazid: Dos. 25 mg/ Tag Tag initial, bis 50 mg/Tag Tab. 15 Abklärungsprogramm bei Nephrokalzinose Basisdiagnostik + Blut Intaktes Parathormon (bei erhöhtem Calcium) Vitamin-D- und Vitamin-D-Metabolite Vitamin A Natrium Kalium Magnesium Chlorid Blutgasanalyse Urin Urin-pH-Tagesprofil (bei jeder Miktion, mind. 4 zirkadiane Einzelmessungen) 2-mal 24-h-Sammelurine: - Volumen - Urin-pH - Harndichte - Calcium - Phosphat - Oxalat - Harnsäure - Zitrat - Magnesium Tab. 16 Die wichtigsten ureasebildenden Bakteriena Obligate Ureasebildner (>98%) Proteus spp. Providencia rettgeri Morganella morganii Corynebacterium urealyticum Ureaplasma urealyticum Fakultative Ureasebildner Enterobacter gergoviae Klebsiella spp. Providencia stuartii Serratia marcescens Staphylococcus spp. aCave: 0–5% der Stämme von Escherichia coli, Enterkokken und Pseudomonas aeruginosa bilden Urease Der Urologe 9 · 2009 | 7
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Seite 3 und 4: pH-Werte konstant 5,8 im Tagesprofi
Seite 5: Tag bei Erwachsenen oder >4 mg/Tag/
Seite 9 und 10: ner Säurestarre des Urins. Die Har

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