Metabolische Diagnostik und Metaphylaxe
Metabolische Diagnostik und Metaphylaxe
Metabolische Diagnostik und Metaphylaxe
Erfolgreiche ePaper selbst erstellen
Machen Sie aus Ihren PDF Publikationen ein blätterbares Flipbook mit unserer einzigartigen Google optimierten e-Paper Software.
Das vorrangige Behandlungsziel ist die<br />
Verringerung der endogenen Oxalatproduktion,<br />
welche bei PH-Patienten auf ein<br />
Vielfaches der Norm erhöht sein kann.<br />
Ferner eine adäquate Harnverdünnung<br />
durch zirkadianes Trinken von 3,5–4,0 l<br />
bei Erwachsenen (Kinder ,5 l/m 2 KÖF).<br />
R<strong>und</strong> ein Drittel der Patienten mit PH-<br />
Typ I profitiert von einer Therapie mit Pyridoxin<br />
zur Normalisierung der Oxalatausscheidung<br />
im Urin.<br />
Verstärkte Diurese, Alkalicitrate <strong>und</strong><br />
Magnesium sind therapeutische Optionen,<br />
um den „malignen“ Kristallisationsprozess<br />
von Calciumoxalat zu verhindern.<br />
Beim terminalen Nierenversagen hilft<br />
dem PH-Patienten nur noch eine kombinierte<br />
Leber-/Nierentansplantation.<br />
Renal-tubuläre Azidose<br />
Die renal-tubulär Azidose (RTA) wird<br />
durch einen defekten Protonen- <strong>und</strong>/oder<br />
Bikarbonattransport im Nephron verursacht.<br />
Diagnostisch richtungweisend sind<br />
deshalb Urin-pH-Werte konstant >5,8 im<br />
Tagesprofil (nach Ausschluss eines Harnweginfekts).<br />
Diagnosesicherung <strong>und</strong> Differentialdiagnose<br />
der RTA Typ I erfolgen<br />
mit dem Ammoniumchloridbelastungstest<br />
(. Tab. 14).<br />
Das primäre therapeutische Ziel ist<br />
die Wiederherstellung des Säure-Basen-<br />
Äquilibriums. Der RTA liegt eine Säureexkretionsstörung<br />
des Nephrons zugr<strong>und</strong>e.<br />
Ungeachtet alkalischer Urin-pH-Werte<br />
besteht die zwingende Notwendigkeit<br />
zur Alkalisierungsbehandlung. Hierdurch<br />
normalisiert sich der sek<strong>und</strong>är erhöhte<br />
Calciumumsatz (Hyperkalzurie) sowie die<br />
gesteigerte Zitratrückresorption (Hypozitraturie)<br />
im proximalen Nierentubulus.<br />
Das Therapiemonitoring bei kompletter<br />
RTA sollte mittels venöser Blutgasanalyse<br />
(BGA) erfolgen: idealer „base excess“<br />
bei ±2.0.<br />
Wenn die Hyerkalziurie (>8 mmol/<br />
Tag) nach Wiederherstellung des Säure-<br />
Basen-Äquilibriums persistiert, können<br />
zusätzlich Thiazide verabreicht werden.<br />
Nephrokalzinose<br />
Unter Nephrokalzinose (NC) versteht<br />
man eine pathologische Ablagerung von<br />
Kristallen in der Nierenrinde <strong>und</strong> dem<br />
-mark. Die NC kann sowohl isoliert als<br />
auch in Verbindung mit einer Harnstein-<br />
Tab. 13 Konservative Therapie der primären Hyperoxalurie (PH):<br />
allgemeine Harnsteinmetaphylaxe<br />
Lithogene Risikofaktoren Indikation zur <strong>Metaphylaxe</strong> Spezifische <strong>Metaphylaxe</strong><br />
Hyperoxalurie (primär) Oxalatausscheidung<br />
>0,5 mmol/Tag<br />
bildung auftreten. Eine Vielzahl metabolischer<br />
Störungen bzw. Erkrankungen<br />
kann für den NC-Prozess verantwortlich<br />
sein, darunter der HPT, die PH, die<br />
RTA, Störungen des Vitamin-D-Metabolismus,<br />
die idiopathische Hyperkalzurie<br />
<strong>und</strong> Hypozitraturie. Auch hereditäre Erkrankungen<br />
wie der Morbus Dent oder<br />
das Bartter-Syndrom führen zur NC. Die<br />
vielfältigen Ursachen begründen das umfassende<br />
metabolische Abklärungsprogramm<br />
für NC-Patienten (. Tab. 15).<br />
Wegen der vielfältigen Ursachen der<br />
Nephrokalzinose gibt es keine Standardtherapie.<br />
Das therapeutische Augenmerk<br />
muss primär auf die zugr<strong>und</strong>e liegende<br />
Harndilution: Tagesurinmenge >3,0 l<br />
Pyridoxin (Vitamin B6): Dos.<br />
5–20 mg/kgKG/Tag<br />
Cave: regelmäßige Oxalatkontrollen<br />
im Urin!<br />
Alkalizitrate: Dos. 9–12 g/Tag<br />
Normale Calciumzufuhr!<br />
Magnesium: Dos. 200–400 mg/Tag<br />
Cave: kontraindiziert bei Niereninsuffizienz!<br />
Tab. 14 Therapie der RTA: allgemeine Harnsteinmetaphylaxe<br />
Lithogene Risikofaktoren Indikation zur <strong>Metaphylaxe</strong> Spezifische <strong>Metaphylaxe</strong><br />
Urin-H konstant >5,8 Normalisierung des Säure-Basen- Alkaliztrate: Dos. 9–12 g/Tag<br />
Hyperphosphaturie<br />
Equilibriums<br />
alternativ<br />
Hypozitraturie<br />
Die Ztratindikation ist unabhän- Natriumbikarbonat: Dos. 1,5 g<br />
gig vom Urin-pH-Wert!<br />
3-mal täglich<br />
Hyperkalzurie Calciumausscheidung >8 mol/ Hydrochlorothiazid: Dos. 25 mg/<br />
Tag<br />
Tag initial, bis 50 mg/Tag<br />
Tab. 15 Abklärungsprogramm bei Nephrokalzinose<br />
Basisdiagnostik +<br />
Blut Intaktes Parathormon (bei erhöhtem Calcium)<br />
Vitamin-D- <strong>und</strong> Vitamin-D-Metabolite<br />
Vitamin A<br />
Natrium<br />
Kalium<br />
Magnesium<br />
Chlorid<br />
Blutgasanalyse<br />
Urin Urin-pH-Tagesprofil (bei jeder Miktion, mind. 4 zirkadiane Einzelmessungen)<br />
2-mal 24-h-Sammelurine:<br />
- Volumen<br />
- Urin-pH<br />
- Harndichte<br />
- Calcium<br />
- Phosphat<br />
- Oxalat<br />
- Harnsäure<br />
- Zitrat<br />
- Magnesium<br />
Tab. 16 Die wichtigsten ureasebildenden<br />
Bakteriena Obligate Ureasebildner (>98%)<br />
Proteus spp.<br />
Providencia rettgeri<br />
Morganella morganii<br />
Corynebacterium urealyticum<br />
Ureaplasma urealyticum<br />
Fakultative Ureasebildner<br />
Enterobacter gergoviae<br />
Klebsiella spp.<br />
Providencia stuartii<br />
Serratia marcescens<br />
Staphylococcus spp.<br />
aCave: 0–5% der Stämme von Escherichia coli,<br />
Enterkokken <strong>und</strong> Pseudomonas aeruginosa bilden<br />
Urease<br />
Der Urologe 9 · 2009 |<br />
7
Change language