carta comunitaria - Fundación Universitaria Juan N. Corpas

CARTA COMUNITARIA
La fragmentación de varias de las proteínas del complemento lleva a la formación de péptidos que
desencadenan incremento en la permeabilidad vascular, vasodilatación y acúmulo de células en el
foco inflamatorio. Para evitar la continua fragmentación de dichas proteínas existen moléculas
reguladoras como el C1-inhibidor, que inactiva a los componentes C1r y C1s del complemento y a
otros factores pro inflamatorio. La importancia de estos sistemas reguladores del complemento se
demuestra con el Angioedema Hereditario (AEH), una enfermedad autonómica dominante producida
por la deficiencia del C1-inhibidor.
Presentamos un caso de Angioedema Familiar desde la correlación clínica y antecedentes familiares.
Caso que se presentó en la Clínica Juan N. Corpas.
Caso clínico…
Paciente de 28 años procedente de Santa Marta, residente en Bogotá. Quien consulta con cuadro
de un día consistente en sensación de masa en mejilla izquierda, con posterior edema a nivel de
labios y mucosas asociado a dolor y malestar general.
Antecedentes
Patológicos: angioedema hereditario diagnosticado a la edad de 10 años.
Familiares: angioedema familiar, el cual es presente en todas las generaciones familiares desde la
abuela.
La madre muere a la edad de 30 años por crisis de edema que le obstruyó la vía aérea lo cual
dificultó el acceso a la vía aérea.
Figura 1. Antecedentes del paciente
Historia de la enfermedad: presentó último episodio hace ocho meses. Refiere que la enfermedad se
ha manifestado en otros episodios con edema unilateral extremidades, refiere que en el último
episodio cursó con edema en escroto.
Al examen físico: Paciente en buenas condiciones generales con signos vitales. T/A 130/78 F.C 89
lat/min F.R 18 resp/min Temp 36.5 ºc SatO2 94%.
El paciente presenta edema significativo a nivel de los labios bucales.
El resto del examen físico es normal.
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