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carta comunitaria - Fundación Universitaria Juan N. Corpas

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CARTA COMUNITARIA<br />

Los edemas pueden afectar el tejido subcutáneo de piel (cara, extremidades, genitales, glúteos), vía<br />

respiratoria superior (laringe) u órganos abdominales (estómago, intestino, vejiga) produciendo<br />

crisis consistentes en dolor abdominal tipo cólico acompañado de náuseas, vómito e incluso diarrea.<br />

Las crisis que afectan las extremidades son más frecuentes; sin embargo, la obstrucción de las vías<br />

aéreas mayores es la principal complicación fatal.<br />

Tabla 1. Características diagnósticas que obligan al estudio<br />

de la deficiencia del inhibidor de la esterasa C1<br />

Angioedema<br />

Recurrente<br />

>24 horas<br />

No pruriginoso<br />

No responde a antihistamínicos<br />

Exantema serpiginoso<br />

Sin urticaria<br />

Dolor abdominal no explicado<br />

Recurrente<br />

“Cólico”<br />

Historia familiar<br />

C4 bajo<br />

Son diversos los factores que precipitan o desencadenan crisis de angioedema, tales como el estrés<br />

emocional, la ansiedad, medicamentos como los IECAS (Inhibidores de la enzima convertidora de<br />

angiotensina) y los traumatismos; así como, factores hormonales como el embarazo, la pubertad y<br />

los estrógenos que pueden afectar la actividad de la enfermedad, por lo cual estos últimos están<br />

contraindicados en esta enfermedad.<br />

Diagnóstico y tratamiento…<br />

El diagnóstico presuntivo de Angioedema Hereditario se realiza con base en la historia clínica<br />

característica y la evaluación de algunas fracciones de complemento que se pueden cuantificar<br />

fácilmente en el laboratorio, como son el C4, el cual suele estar disminuido mientras el C3 se<br />

encuentra normal. El diagnóstico se confirma con la detección de niveles bajos de C1-inhibidor o por<br />

disminución de la actividad funcional del mismo, con prueba de ELISA.<br />

El tratamiento de los ataques agudos se hace de acuerdo a su localización y es diferente al utilizado<br />

convencionalmente en los edemas de tipo alérgico (corticoesteroides, antihistamínicos y epinefrina)<br />

debido a su ineficacia en esta condición. Las siguientes son las medidas básicas dependiendo de la<br />

localización del angioedema:<br />

Edemas de extremidades: no requieren tratamiento a menos que sean tan frecuentes y<br />

severos que afecten la actividad diaria del paciente, casos en los cuales se debe instaurar<br />

tratamiento profiláctico a largo plazo.<br />

Edema laríngeo: tiene riesgo de producir asfixia y aún muerte, por lo que debe ser<br />

manejado como una urgencia, incluso con intubación si es necesario.<br />

Ataques agudos abdominales: se requiere terapia analgésica (muchas veces narcóticos) y<br />

reposición de líquidos.<br />

Sin embargo, lo ideal durante las crisis es la administración de concentrado del C1-inhibidor<br />

purificado a partir de múltiples muestras de plasma humano, el cual logra reducir el angioedema en<br />

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