carta comunitaria - Fundación Universitaria Juan N. Corpas

CARTA COMUNITARIA
Paciente con Angioedema Familiar Hereditaria
Con los datos adquiridos y el antecedente de la enfermedad se hace el diagnóstico de Angioedema
Familiar “Edema de Quinke”.
Revisión Angioedema Familiar…
El sistema del complemento agrupa un gran número de proteínas plasmáticas y de membrana que
tienen un papel importante en la respuesta inmune inespecífica temprana. Luego de su activación,
se generan una serie de péptidos con actividad pro inflamatoria y opsonizante, algunos de los cuales
permiten la formación del complejo de ataque a la membrana sobre la superficie del
microorganismo o célula extraña, ejerciendo una acción lítica directa. Entre las moléculas producidas
por la fragmentación de estos componentes del complemento están péptidos como el C3a y el C5a,
los cuales desencadenan un incremento en la permeabilidad vascular y producen vasodilatación
mediante la liberación de histamina desde los mastocitos.
El C5a también activa la vía de la lipoxigenasa del metabolismo del ácido araquidónico en los
neutrófilos y monocitos, dando lugar a un incremento en la liberación de mediadores inflamatorios.
Además, el C5a tiene potente actividad quimiotáctica para neutrófilos. Todos estos efectos
aumentan los cambios fisiológicos que acompañan la respuesta inflamatoria.
Simultáneamente, y para evitar la continua fragmentación de las proteínas que componen la
cascada del complemento (y, por ende, la acción de sus derivados), existen unas moléculas
reguladoras que se encargan de evitar o inhibir la activación del complemento. De éstas, la más
importante es el C1-inhibidor (C1-INH), una glicoproteína sintetizada por los hepatocitos,
fibroblastos, monocitos y megacariocitos, que inactiva los componentes C1r y C1s del complemento,
los factores XIa y XIIa de la coagulación, la plasmina del sistema fibrinolítico y la calicreína del
sistema de las cininas. El gen C1-INH está localizado en el cromosoma 11 (11q11-q13), que codifica
para una proteína de 478 aminoácidos y la cual pertenece a la superfamilia de las proteínas
inhibidoras de proteasa.
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