Inmunodeficiencias

LAD-2
Deficiencia de adhesión de
leucocitos tipo 2
Defecto autosómico recesivo en
un transportador específico del
Golgi para GDP-fucosa.
Defecto en el metabolismo de la
fucosa (falta de enzimas
necesarias para la fucosilacion de
los ligandos selectina) que
resulta en un fracaso para
expresar el ligando de la
selectina E y P, Lewis sialil-X
(CD15s) expresada en los
leucocitos y las células
endoteliales.