Inmunodeficiencias

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En su gran mayoría presentan hipogammaglobulinemia IgG e IgA con niveles variables de IgM. Afecta a ambos sexos por igual y la edad de comienzo de las manifestaciones clínicas por lo general es posterior al segundo año de vida. Muchos presentan hipertrofia del tejido linfático (adenomegalias, amígdalas hipertróficas, esplenomegalia). En la mayoría de los casos el número de linfocitos B es normal. El compromiso celular varía desde mínimas alteraciones hasta cuadros que dificultan la diferenciación con deficiencias combinadas. La gran mayoría de los casos son esporádicos, pero se han notificado transmisiones autosómicas recesivas o dominantes.
Aspectos Clínicos Cl nicos Infecciones piógenas sinopulmonares recurrentes. Altamente susceptibles a Giardia lamblia Herpes simplex Herpes zoster Infecciones por patógenos inusuales Pneumocistis carinii Micobacterias Hongos Enterovirus
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