Inmunodeficiencias

Severe Combined inmunodeficiency
syndrome (SCIS)
Entidades en las cuales la función inmune adaptativa se halla totalmente
ausente.
Representan las formas más graves de IDP, ya que el 100 % de los casos tiene
un curso fatal de no mediar una reconstitución inmune
Su frecuencia ha sido estimada en 1 cada 75.000 a 100.000 nacimientos.
Las manifestaciones clínicas se presentan en los primeros meses de la vida.
Las infecciones afectan principalmente al aparato respiratorio y al tubo
digestivo.
Se observa candidiasis oral recurrente/crónica, diarrea persistente, neumonitis y
detención del crecimiento.
Diferentes tipos de microorganismos incluyendo virus , bacterias, micobacterias
(BCGitis diseminadas), parásitos (Pneumocystis carinii) y hongos (Candida,
Aspergillus) pueden ser responsables de estas infecciones.
El tejido linfoide se encuentra profundamente hipoplásico.
El timo presenta una arquitectura embrionaria sin diferenciación córticomedular
con ausencia de corpúsculos de Hassal.
Los ganglios linfáticos no son palpables y las amígdalas no son visibles.