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Inmunodeficiencias

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Deficiencia de C-1Inhibidor<br />

Esta enfermedad genética proviene de la deficiencia del<br />

inhibidor de C1.<br />

Se transmite de forma autosomica dominante.<br />

El suero de los pacientes mas gravemente afectados contiene<br />

del 5-30 % de la concentración normal.<br />

Se los clasifica en:<br />

1.Tipo I: Sintesis disminuida de C1 INH. (85 %)<br />

2.Tipo II: Sintesis normal de C1 INH pero no<br />

funcionales.(15%)

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