Ped Int 11-1 88p - sepeap
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La estenosis pilórica (EP) se caracteriza<br />
por la hipertrofia de las fibras musculares,<br />
sobre todo circulares, del píloro,<br />
que produce una estrechez del canal<br />
pilórico e impide o limita el paso del alimento.<br />
Por ello, se denomina también estenosis<br />
hipertrófica del píloro.<br />
No se conoce la causa de la EP, pero<br />
parecen implicados factores hereditarios<br />
y ambientales. Afecta al 3-6 por mil<br />
de recién nacidos vivos. Es más común<br />
en personas de raza caucásica y en las<br />
que pertenecen a los grupos sanguíneos<br />
B y 0. Existe una predisposición del sexo<br />
masculino, con una relación niño/niña<br />
de 4/1. Es mucho más frecuente en hijos<br />
y hermanos de los pacientes que en la población<br />
general. Cuando la enfermedad<br />
afecta a una niña, los hijos y hermanos de<br />
la misma tendrán EP con más frecuencia<br />
que si el afectado fuera varón. Se ha<br />
descrito su asociación con otras enfermedades<br />
congénitas, como malrotación<br />
intestinal, enfermedad de Hirschprung,<br />
malformaciones renales y deleción en el<br />
brazo largo del cromosoma <strong>11</strong>. En cuanto<br />
a los factores ambientales, el estrés prenatal<br />
y el postnatal podrían producir una<br />
hipersecreción de gastrina, que ocasionaría<br />
una obstrucción pilórica progresiva.<br />
Se ha relacionado el uso de eritromicina<br />
o prostaglandinas en el neonato con el desarrollo<br />
de la enfermedad. Otros posibles<br />
mecanismos patogénicos son la alteración<br />
en la innervación y la reducción de<br />
fibras nerviosas que contienen encefalina<br />
y péptido intestinal vasoactivo en la musculatura<br />
lisa del píloro.<br />
Como consecuencia de la hipertrofia<br />
del músculo liso, todo el píloro está engrosado,<br />
adoptando la forma de una oliva<br />
de unos 2 cm de diámetro y unos 3 cm<br />
de longitud; el canal pilórico se alarga, se<br />
estrecha y obstruye la luz. Con frecuencia<br />
hay un edema de la mucosa que aumenta<br />
la estenosis.<br />
Cuadro clínico<br />
El síntoma cardinal de la estenosis<br />
pilórica es el vómito. Los demás síntomas<br />
son secundarios al mismo y forman<br />
parte del síndrome emetizante.<br />
En la presentación clínica típica, los<br />
vómitos se inician a la edad de 3-4 semanas<br />
de vida. Son proyectivos, “a cho-<br />
rro”, eliminando todo el contenido gástrico.<br />
Son de contenido alimentario y nunca<br />
bilioso. A veces tienen moco y, cuando<br />
los vómitos son muy intensos, pueden tener<br />
restos hemáticos a causa de pequeñas<br />
hemorragias gástricas o esofagitis.<br />
Como consecuencia de los vómitos persistentes,<br />
el niño está continuamente hambriento<br />
y se puede producir deshidratación,<br />
malnutrición, oliguria y estreñimiento.<br />
Las pérdidas de cloro y ácido condicionan<br />
la aparición de una alcalosis metabólica<br />
hipoclorémica. Un 5% de los pacientes<br />
tienen ictericia por bilirrubina no<br />
conjugada, que se atribuye a un déficit de<br />
glucuronil transferasa, y que desaparece<br />
después del tratamiento.<br />
En la inspección, pueden observarse<br />
ondas peristálticas en el tercio superior<br />
del abdomen, que se desplazan de izquierda<br />
a derecha y que corresponden a<br />
contracciones gástricas vigorosas, que<br />
intentan vencer la obstrucción.<br />
En la palpación, se puede detectar la<br />
oliva pilórica, que se encuentra por encima<br />
y a la derecha del ombligo, por fuera<br />
del recto anterior y a unos dos cm por debajo<br />
del reborde hepático. Comprobar<br />
la existencia de la oliva pilórica con frecuencia<br />
no es posible porque la palpación<br />
abdominal no es fácil en un niño irritable,<br />
con hambre, que está continuamente<br />
llorando.<br />
Diagnóstico<br />
La técnica de imagen de elección<br />
para el diagnóstico de la estenosis pilórica<br />
es la ecografía.<br />
La tríada formada por vómitos, ondas<br />
peristálticas visibles y oliva palpable es<br />
patognomónica de EP.<br />
Cuando la clínica es sospechosa y no<br />
se palpa la oliva pilórica, la prueba diagnóstica<br />
de elección es la ecografía. Tiene<br />
una sensibilidad del 95% y una especificidad<br />
del 100%. Se observan unas imágenes<br />
ecográficas típicas en donuts. Los<br />
criterios ecográficos de EP son: grosor de<br />
la pared del píloro mayor de 4 mm, diámetro<br />
de la oliva mayor de 13 mm y una<br />
longitud de ésta mayor de 16 mm.<br />
Habitualmente, con la ecografía finaliza<br />
el proceso diagnóstico; pero si se quiere<br />
descartar la asociación de una hernia<br />
hiatal (síndrome frenopilórico de Roviral-<br />
ta) o persisten dudas diagnósticas, está<br />
indicado un tránsito baritado esófago-gastro-duodenal.<br />
Los signos radiológicos<br />
de EP son el estrechamiento pilórico (signo<br />
de la cuerda) y la impronta distal del<br />
píloro hipertrofiado en el bulbo duodenal<br />
(signo del hongo o del paraguas).<br />
Tratamiento<br />
Ningún niño con estenosis pilórica<br />
debe ser intervenido quirúrgicamente<br />
hasta que se hayan corregido las alteraciones<br />
hidroelectrolíticas y del equilibrio<br />
ácido-base.<br />
El tratamiento es quirúrgico, pero la<br />
cirugía de la EP nunca es una emergencia.<br />
Antes de que el niño entre en el quirófano,<br />
es necesario corregir la deshidratación,<br />
la alcalosis metabólica, la hipocloremia<br />
y la hipopotasemia, para prevenir<br />
complicaciones postoperatorias. Se<br />
colocará una sonda nasogástrica abierta<br />
y se administrarán líquidos y electrólitos<br />
por vía intravenosa.<br />
La técnica quirúrgica de elección es<br />
la piloromiotomía extramucosa de Fredet-<br />
Weber-Ramsted. Puede ser realizada por<br />
laparotomía o por laparoscopia. Consiste<br />
en seccionar longitudinalmente la capa<br />
serosa de la oliva pilórica y después se<br />
va profundizando y separando el músculo<br />
con una pinza hasta que la mucosa se<br />
hernie entre los labios de la incisión, solucionándose<br />
así la obstrucción. Es necesario<br />
que el cirujano investigue exhaustivamente<br />
la posibilidad de perforación<br />
de la mucosa pues, en el caso de pasar<br />
inadvertida, las consecuencias serían<br />
graves.<br />
Generalmente, puede iniciarse la alimentación<br />
oral a las 12-24 horas de la cirugía.<br />
Un porcentaje elevado de niños tienen<br />
vómitos postoperatorios, como consecuencia<br />
de la gran atonía y dilatación<br />
gástricas secundarias a la obstrucción<br />
previa o como consecuencia del edema<br />
de píloro por la manipulación quirúrgica.<br />
Si los vómitos persisten durante más de 7<br />
días, se debe descartar una piloromiotomía<br />
incompleta, que puede precisar una<br />
reintervención quirúrgica.<br />
La mortalidad operatoria es del 0,3%,<br />
casi siempre debida a una inadecuada<br />
corrección preoperatoria de los desequilibrios<br />
hidroelectrolíticos. El diámetro y 45