Achalasie: Diagnostic et traitement - Hepato Web

Achalasie: Diagnostic et
Traitements
Le 14/01/10 Marie Lequoy, DES

Définition
Achalasie = trouble moteur primaire de
l’œsophage
absence de péristaltisme oesophagien
absence de relaxation du sphincter
inférieur de l'oesophage en réponse à la
déglutition
Hypertonie du SIO

Physiopathologie
cellules ganglionnaires inhibitrice du
plexus myentérique subissent une
dégénérescence inflammatoire
Augmentation du tonus de repos du SIO
qui empêche la relaxation normale du
sphincter à la déglutition
Les cellules musculaires lisses du corps
de l’œsophage perdent leur péristaltisme

Pistes physiopathologiques
Infection virale (HSV1)
Facteurs environnementaux
Syndrome associé: syndrome d’Allgrove:
alacrymie, achalasie et insuffisance
surrénalienne insensible à l’ACTH
(congénitale prédominance masculine)
Allgrove. Lancet 1978; 1 : 1284-1286
Boeckxtaens. Am J Gastroenterol 2008; 103 : 1610-1612

Epidémiologie
maladie rare avec une incidence annuelle
d'environ 1/100 000 et une prévalence de
1/10 000
à tout âge souvent entre 25 et 60 ans
Sexe ratio à 1
Clouse RE. Gastrointentinal and liver disease. Philadelphia 2006: 855-904
Spechler et al. UpToDate in gastroenterology and Hepatology. Novembre 2008

Diagnostic clinique
Longtemps pauci symptomatique, delai moyen de
diagnostic par rapport aux premiers symptomes 4.7 ans
Dysphagie aux solides 99%
Dysphagie aux liquides 93%
Régurgitation 84%
Douleurs rétrosternales 59%
Perte de poids (entre 5 et 10 Kg) 61%
Toux nocturne 45%
Dyspnée nocturne 20%
Hoquet 8%

Score d'Eckardt
Score Perte de poids Dysphagie Dlrs thoraciques Régurgitations
0 Aucune Aucune Aucune Aucune
1 < 5kg Occasionnelle occasionnelles Occasionnelles
2 5 à 10 kg Journalière Journalières Journalières
3 >10 kg A chaque repas Pls fois par jour A chaque repas
Eckardt VF, Aignherr C, Bernhard G. Predictors of outcomes in patients with
achalasia treated by pneumatic dilatation. Gastroenterology 1992; 103 : 1732-8

Diagnostic : radiographie
Radio de thorax:
− élargissement du médiastin au stade de méga
œsophage
− Poche à air gastrique absente
Transit baryté oesogastrique:
− Aspect en bec d’oiseau de la jonction oeso gastrique
− Dilatation de l’oesophage d’amont
− Stade avancé: œsophage en forme de sigmoide
− Souvent normal à un stade précoce

Transit oesogastroduodénal

Manométrie Oesophagienne
Examen le plus sensible
Pression de repos du SIO élevée (> 45mmHg)
Relaxation du SIO incomplète
Apéristaltisme du corps de l’œsophage: Pas de
contraction propagée lors de la déglutition d’eau
Contractions de grande amplitude non
propagées (achalasie vigoureuse)
Hyperpression intra oesophagienne par rapport
à la pression intra gastrique

Manométrie oesophagienne
Tracé manométrique d’un individu (A) sans et d’un individu (B) avec achalasie.
Figure B : Aperistalsisme, contractions faibles et simultanées et relaxation
incomplète du sphincter inférieur de l’oesophage (LES) après déglutition (swallow).
La pression basale du sphincter inférieur est élevée (40 mmHg).
Dobruscali A et col World J of Gastroenterology 2004

Endoscopie digestive Haute
Diagnostic différentiel de dysphagie (cancer)
Mégaoesophage: œsophage dilaté avec
résidus alimentaires
Muqueuse normale
Stase alimentaire favorise inflammation et
infection à candida albicans
En cas de doute (franchissement du cardia
difficile, aspect nodulaire du cardia,
ulcération suspecte), une échoendoscopie
est recommandée

Traitement
S’assurer qu’il s’agit bien d’une achalasie
primitive et non d’une forme secondaire =
pseudo - achalasie
Processus néoplasiques infiltrant la jonction oeso
gastrique ++
4 options thérapeutiques:
− Traitements médicamenteux
− Dilatation pneumatique au ballonet per
endoscopique
− Injection intrasphinctérienne de toxine botulique
− Intervention chirurgicale: mytomie de Heller

Traitement médical :
Myorelaxants
Dérivés nitrés et inhibiteurs calciques :
relaxation de CML du SIO
En sublingual 10 à 30 min avant les repas (5 à
20 mg)
Souvent inefficace
Effets secondaires: céphalées, hypotension
Réservé aux CI des autres traitements
Gelfond et al. Gastroenterology 1982; 83 : 963-969
Spechler et al. UpToDate in gastroenterology and Hepatology. Novembre 2008

Dilatation endoscopique
pneumatique
- Simple, technique la plus utilisée en france
- sous sédation ou anesthésie courte,
- ambulatoire possible,
- dilatations répétées à différents diamètres de
ballon si nécessaire
- complications : perforation médiastinale, 3%,
souvent première dilatation
Recommandation de la société française d'endoscopie digestive Janvier 2003

Antibioprophylaxie
recommandée au cas par
cas
1. Mise en place du fil-guide
dans l’estomac
4. Mise en place du ballonnet sur
le fil-guide à la hauteur voulue ;
5. Gonflage manuel sous contrôle
fluoroscopique ou sous contrôle
endoscopique, en repassant
l’endoscope à côte du cathéter
porteur. On gonflera jusqu’à
obtention de la pression désirée
ou jusqu’à disparition de l’encoche
imprimée par le cardia sur le
ballon en fluoroscopie
2. Mesure de la distance entre 6.Retrait du ballon et du fil-guide
les arcades dentaires et le
cardia ;
7. Contrôle endoscopique : une
dilatation est classiquement
3. Report de cette distance sur considérée comme efficace quand
le cathéter du ballonnet de elle a rompu la muqueuse au
dilatation en prenant, niveau du cardia et entraîné un
comme point d’origine, le saignement local.

Dilatation pneumatique
endoscopique
Résultat de la dilatation pneumatique, jugé sur la dysphagie et
la manométrie, est bon ou excellent dans 77 % des cas
93 % des malades ressentent au moins une amélioration
Surveillance post-opératoire
critère de succès : patient asymptomatique
Endoscopie de contrôle après l’acte
Examiner dès le réveil du patient (emphysème sous cutané,
douleur, fièvre..)
Contrôle morphologique (radiographie)
Si pas de signes clinique ou radiologique alimentation reprise
dès le soir de l’intervention
Recommandation de la société française d'endoscopie digestive Janvier 2003

Injection de toxine botulique
Mécanisme d’action : suppression de la libération
d’Acétylcholine par les plexus myentériques
Diminue la pression de repos du SIO
100 UI de toxine botulique par injection
per endoscopique, 1cm au dessus ligne Z
25 UI dans chaque quadrant
Injection avec une aiguille à sclérose
Javad Mikaeli et al. Achalasie review of western and Iranian experience.
WJG Oct 2009 28; 15: 5000- 5009

Injection de toxine botulique
Avantages :
− faibles risques de complication
− peuvent être répétées (2 séances
en moyenne)
Inconvénients :
− efficacité transitoire (6 mois)
− récidive dans plus de 50 % des cas
Javad Mikaeli et al. Achalasie review of western and Iranian experience. WJG
Oct 2009 28; 15: 5000- 5009

Comparaison dilatation vs
Toxine botulique
Méta analyse de Leyden et al en 2009
Conclusion: dilatation pneumatique :
meilleur résultat fonctionnel à long terme
et réduction du taux de réintervention
comparé à l'injection de toxine botulique

Myotomie chirurgicale
Myotomie extra muqueuse de Heller : section
longitudinale de fibres musculaires au niveau du
cardia sur une longueur de 1 à 2 cm vers
l’estomac

Myotomie chirurgicale
Actuellement laparoscopie >
laparotomie:
− Meilleure visualisation jonction
oesogastrique
− montage anti reflux associé:
fundoplicature
− Durée d'hospitalisation plus courte ( 2
jours vs 5)
− Morbidite plus faible
Bonavina et al. Minimally surgery for oesophageal achalasie WJG 2006, 12 : 5921- 5925.

Myotomie chirurgicale
Réponse clinique à court terme excellente : 94%
Réponse à long terme

Myotomie chirurgicale
• Complications précoces:
− Mortalité 0,3 % (id dilatation pneumatique)
− Déchirure muqueuses
− perforation: 5 % des cas (non grave si constaté
en per opératoire)
Complications tardives :(Plusieurs années après)
− Echecs : (augmentent avec le temps): 15 %
Dysphagies (Echecs ou montages anti
reflux trop serrés)
RGO (10%) / oesophagite de Barrett/
cancer