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Carrefour <strong>Pathologie</strong> 2012 - Histoséminaire<br />
- 10 -<br />
une protéine <strong>de</strong> 180 kiloDaltons <strong>de</strong> nature collagène (collagène XVII), transmembranaire,<br />
située au pô<strong>le</strong> basal <strong>de</strong> l’hémi-<strong>de</strong>smosome. Une extension <strong>de</strong> la réaction auto-immune peut se<br />
faire, avec production d’anticorps dirigés contre <strong>de</strong>s constituants <strong>de</strong> 230kDa, comme dans la<br />
pemphigoï<strong>de</strong>, mais éga<strong>le</strong>ment <strong>de</strong> 200 kDa [6], traduisant un phénomène d’« epitope<br />
spreading ». Des étu<strong>de</strong>s moléculaires fines ont montré que la seu<strong>le</strong> différence avec la<br />
pemphigoï<strong>de</strong> bul<strong>le</strong>use rési<strong>de</strong> dans l’épitope reconnu par l’auto-anticorps (MCW-4), qui<br />
diffère <strong>de</strong>s quelques dizaine d’aci<strong>de</strong>s aminés avec la pemphigoï<strong>de</strong> bul<strong>le</strong>use (épitopes MCW-0<br />
à MCW-3) [7]. Le traitement du LPP repose sur la dapsone, ou la corticothérapie loca<strong>le</strong> ou<br />
généra<strong>le</strong>.<br />
Points importants à retenir<br />
• La pemphigoi<strong>de</strong> est la forme la plus fréquente <strong>de</strong>s <strong>de</strong>rmatoses bul<strong>le</strong>uses auto-immunes.<br />
• Les variantes classiques <strong>de</strong> la pemphigoï<strong>de</strong> sont la pemphigoï<strong>de</strong> <strong>de</strong> la grossesse et la<br />
pemphigoï<strong>de</strong> cicatriciel<strong>le</strong> (ou <strong>de</strong>s muqueuses).<br />
• Le lichen pemphigoï<strong>de</strong> peut-être considéré comme une forme rare <strong>de</strong> pemphigoï<strong>de</strong>, survenant<br />
en association ou au décours d’un lichen plan. Son diagnostic repose sur l’association <strong>de</strong><br />
lésion <strong>de</strong> lichen plan et <strong>de</strong> pemphigoï<strong>de</strong> avec positivité <strong>de</strong> l’immunofluorescence directe, sur<br />
une même lésion ou sur <strong>de</strong>s territoires cutanés distincts.<br />
• Les principaux diagnostics différentiels du lichen plan pemphigoï<strong>de</strong> sont <strong>le</strong> lichen plan<br />
bul<strong>le</strong>ux, où <strong>le</strong> clivage est dû à l’apoptose kératinocytaire et non au dépôt d’auto-anticorps<br />
anti-membrane basa<strong>le</strong>, et <strong>le</strong> pemphigus paranéoplasique.<br />
REFERENCES<br />
[1] Magro CM, Dyrsen ME. The use of C3d and C4d immunohistochemistry on formalin-<br />
fixed tissue as a diagnostic adjunct in the assessment of inflammatory skin disease.J Am Acad<br />
Dermatol. 2008;59:822-33.<br />
[2] Cohen DM, Ben-Amitai D, Feinmesser M, Zvulunov A. Childhood lichen planus<br />
pemphigoi<strong>de</strong>s: a case report and review of the literature. Pediatr Dermatol. 2009;26:569-74.<br />
[3] Gawkrodger DJ, Stavropoulos PG, McLaren KM, Buxton PK. Bullous lichen planus and<br />
lichen planus pemphigoi<strong>de</strong>s--clinico-pathological comparisons. Clin Exp Dermatol.<br />
1989;14:150-3.
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