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Carrefour Pathologie 2012 - Histoséminaire
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Le pemphigus superficiel est une dermatose bulleuse auto-immune acquise dans laquelle sont
impliqués des anticorps IgG anti-desmogléine 1. Il représente environ 20% de l’ensemble des
pemphigus, et est une des formes les moins sévères de ces maladies [1].
La desmogléine 1 est une glycoprotéine desmosomale d’adhésion intercellulaire,
principalement exprimée dans la couche granuleuse de l’épiderme. L’interaction de
l’anticorps sur sa cible antigénique entraîne une perte de cohésion intercellulaire, et la
formation de décollements bulleux sous-cornés dans l’épiderme. Ces bulles sont
superficielles, flasques, fragiles et se rompent facilement.
La desmogléine 3 est la cible antigénique dans le pemphigus profond (pemphigus vulgaris).
C’est une glycoprotéine desmosomale que l’on trouve dans les muqueuses malpighiennes et
dans la partie inférieure de l’épiderme. L’atteinte est beaucoup plus grave, les lésions
muqueuses étant à l’origine de séquelles importantes et d’un retentissement parfois majeur
sur l’état général du patient.
On différencie 3 types de pemphigus dits « superficiels » :
- Le pemphigus superficiel ou séborrhéique ou foliacé (pemphigus foliaceus) : c’est la forme
la plus commune, que l’on trouve partout dans le monde, avec cependant des incidences
variables selon la région. L’incidence en Tunisie est une des plus élevées au monde avec 6.7
cas par million d’habitants par an [2].
- Le fogo selvagem est une variante de pemphigus superficiel endémique décrite en
Amérique du Sud. Il touche surtout les enfants et les jeunes adultes. L’hypothèse d’un
déclenchement lié à un facteur environnemental a été soulevée. Il pourrait s’agir d’un
antigène transmis par piqûre d’insecte, qui sur un terrain génétique de susceptibilité
entraînerait la production d’anticorps réagissant de manière croisée avec la desmogléine 1.
Dans certaines régions du Brésil, la prévalence peut atteindre 3% de la population. D’autres
zones endémiques ont été rapportées en Colombie et au Pérou [3].
- Le pemphigus érythémateux (syndrome de Senear-Usher) représente une faible partie de
l’ensemble des pemphigus. C’est une variante de pemphigus superficiel qui combine des
altérations immunologiques du pemphigus et du lupus. L’atteinte du visage a une topographie
évocatrice de lupus.
Clinique
Les formes endémiques et non endémiques ont un tableau clinique équivalent. Les lésions
élémentaires sont des bulles et vésicules flasques, superficielles, cutanées. Le patient et le