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Carrefour Pathologie 2012 - Histoséminaire
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plus discrètes. L’examen en immunofluorescence directe (IFD) effectué sur les lésions, est
négatif ce qui permet d’éliminer les acantholyses de mécanisme autoimmun.
Diagnostic différentiel
La maladie fait discuter les dermatoses avec acantholyse, élément prédominant des lésions.
Les pemphigus dont le mécanisme est auto-immun sont éliminés sur la négativité de l’IFD.
A la limite du diagnostic différentiel, les lésions papuleuses dyskérato-acantholytiques
génitopérinéales seraient en effet une forme allèlique de la maladie de Hailey-Hailey.
Parmi les autres causes d’acantholyse associée à une dyskératose, la maladie de Darier et la
maladie de Grover ou dermatose transitoire acantholytique sont les diagnostics les plus
souvent discutés.
La maladie de Darier est également familiale. Les lésions sont kératosiques, non érosives.
Histologiquement, la dyskératose est prédominante. Débutant au-dessus de la basale, la
dyskératose intéresse une colonne de kératinocytes de siège souvent juxtapilaire. En regard
des colonnes de dyskératose, s’observent des corps « ronds » dyskératosiques s’éliminant
dans la couche cornée.
Les patients porteurs d’une maladie de Grover [5] n’ont pas d’histoire familiale, c’est une
maladie aiguë, transitoire. Les lésions ne siègent pas dans les grands plis de flexion, elles se
traduisent par des papules, parfois des vésicules sans érosion. Leur expression histologique
comporte à des degrés variables des foyers de spongiose, d’acantholyse et/ou de dyskératose.
De manière assez fréquente sur les pièces d’exérèse de lésions cutanées, sont observés des
foyers intercurrents d’acantholyse ou de dyskérato-acantholyse au voisinage de lésions
tumorales très banales, bénignes ou malignes, comme une kératose actinique ou séborrhéïque,
un naevus, un carcinome basocellulaire, sans que l’on puisse établir un lieu entre ces foyers
d’acantholyse et la lésion tumorale. L’absence de contexte familial, la localisation des lésions,
l’absence de traduction clinique permettent d’écarter l’hypothèse d’une maladie de Hailey-
Hailey à laquelle on pourrait penser histologiquement.
L’herpès associe aux lésions d’acantholyse et de dyskératose, des images de nécrose
cellulaire et des cellules multinucléées contenant des inclusions nucléaires. L’étalement d’un
liquide de vésicule ou d’un produit de grattage d’une érosion permet souvent le diagnostic.
Toutefois la discussion se complique lorsqu’une surinfection herpétique de lésions de
maladie de Hailey-Hailey est suspectée. Des biopsies faites sur des lésions situées à distance
des lésions suspectes d’herpès sont alors recommandées.