Téléchargez le hand-out - Société Française de Pathologie
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caractériser <strong>le</strong> mécanisme du décol<strong>le</strong>ment est plus diffici<strong>le</strong>, notamment en ce qui concerne la<br />
recherche <strong>de</strong> signes d’apoptose kératinocytaire, qui caractérise <strong>le</strong>s toxi<strong>de</strong>rmies. Une analyse<br />
fine du lambeau d’épi<strong>de</strong>rme décollé permet cependant <strong>de</strong> discerner au sein <strong>de</strong> l’épi<strong>de</strong>rme<br />
nécrosé la présence ou non <strong>de</strong> kératinocytes apoptotiques. Lorsqu’ils sont présents, ces<br />
<strong>de</strong>rniers forment alors <strong>de</strong>s amas plus compacts, avec trace d’un artéfact <strong>de</strong> rétraction autour,<br />
et volontiers externalisation <strong>de</strong> mélanine au pourtour.<br />
- Le contenu : il s’agit généra<strong>le</strong>ment <strong>de</strong> fibrine, avec <strong>de</strong>s nappes <strong>de</strong> polynucléaires<br />
neutrophi<strong>le</strong>s et éosinophi<strong>le</strong>s altérés.<br />
- Le plancher : il est en règ<strong>le</strong> généra<strong>le</strong> inflammatoire, avec un infiltrat restreint au <strong>de</strong>rme<br />
superficiel, périvasculaire et interstitiel, comportant <strong>de</strong>s polynucléaires neutrophi<strong>le</strong>s et<br />
éosinophi<strong>le</strong>s. La présence <strong>de</strong> nombreux éosinophi<strong>le</strong>s reste d’ail<strong>le</strong>urs un <strong>de</strong>s rares éléments<br />
permettant d’orienter <strong>le</strong> diagnostic vers une pemphigoï<strong>de</strong>, <strong>de</strong>vant une <strong>de</strong>rmatose bul<strong>le</strong>use <strong>de</strong><br />
jonction. Il n’y a pas <strong>de</strong> signe <strong>de</strong> vascularite.<br />
- La bordure <strong>de</strong> bul<strong>le</strong> quant à el<strong>le</strong> peut montrer <strong>de</strong>s lésions pré-bul<strong>le</strong>uses, témoignant alors<br />
d’une extension centrifuge <strong>de</strong>s lésions. On visualise alors <strong>de</strong>s polynucléaires alignés <strong>le</strong> long<br />
<strong>de</strong> la basa<strong>le</strong>, parfois en petits amas, associées à une ébauche <strong>de</strong> clivage, qui, dans sa forme la<br />
plus minima<strong>le</strong> se traduit par une vacuolisation. Ces lésions sont importantes à connaître car<br />
el<strong>le</strong>s peuvent permettre <strong>le</strong> diagnostic <strong>de</strong> la maladie au sta<strong>de</strong> pré-bul<strong>le</strong>ux.<br />
Concernant la recherche in situ d’auto-anticorps, il a été montré que l’on peut très bien <strong>le</strong>s<br />
i<strong>de</strong>ntifier dans <strong>le</strong>s biopsies cutanées fixées en formol et incluses en paraffine par<br />
immunohistochimie classique [1]. Néanmoins, la sensibilité <strong>de</strong>s tests réalisés en<br />
immunofluorescence du fragment congelé reste supérieure et <strong>de</strong>meure <strong>le</strong> « gold standard ». Le<br />
recours à <strong>de</strong>s tests biochimiques (ELISA, western blot) ou à la microscopie é<strong>le</strong>ctronique ne se<br />
justifie que dans certains cas <strong>de</strong> diagnostic diffici<strong>le</strong>.<br />
Le lichen plan pemphigoï<strong>de</strong>,une variante très rare <strong>de</strong> pemphigoï<strong>de</strong><br />
Le lichen plan pemphigoï<strong>de</strong> (LPP) peut être considéré comme une variante particulière, rare,<br />
<strong>de</strong> <strong>de</strong>rmatose bul<strong>le</strong>use auto-immune survenant en association avec un lichen plan.<br />
L’association <strong>de</strong>s ces <strong>de</strong>ux <strong>de</strong>rmatoses ne serait cependant pas fortuite puisque <strong>de</strong> nombreux<br />
auteurs considèrent qu’il existerait une relation étio-pathogénique entre ces <strong>de</strong>ux <strong>de</strong>rmatoses<br />
lorsqu’el<strong>le</strong>s s’expriment ensemb<strong>le</strong> chez un même mala<strong>de</strong>. On pense que l’agression<br />
cytotoxique <strong>de</strong>s kératinocytes par <strong>le</strong>s lymphocytes T cytotoxiques du lichen plan favoriserait<br />
l’exposition au système immunitaire d’antigènes cib<strong>le</strong> <strong>de</strong> la membrane basa<strong>le</strong> épi<strong>de</strong>rmique,<br />
conduisant chez certains mala<strong>de</strong>s à risque au développement d’auto-anticorps dirigés contre<br />
l’antigène cib<strong>le</strong> <strong>de</strong>s pemphigoï<strong>de</strong>s. La maladie survient chez <strong>de</strong>s adultes ou <strong>de</strong>s enfants et se<br />
Carrefour <strong>Pathologie</strong> 2012 - Histoséminaire<br />
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