Téléchargez le hand-out - Société Française de Pathologie
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Tab<strong>le</strong>au 1 : caractéristiques anatomo-cliniques <strong>de</strong>s <strong>de</strong>rmatoses bul<strong>le</strong>uses auto-immunes <strong>de</strong> jonction<br />
Entité Ag cib<strong>le</strong> et<br />
immunotransferts<br />
Pemphigoï<strong>de</strong>s<br />
Dermatose bul<strong>le</strong>use à<br />
IgA linéaire<br />
Dermatite<br />
herpétiforme<br />
BPAg1/BP180 (collagène<br />
XVII, 180 kDa) : portion<br />
extracellulaire (NC16A)<br />
+/-<br />
BPAg2 /BP230 (230 kDa)<br />
I<strong>de</strong>m +/- collagène VII (290<br />
kDa) et antigène <strong>de</strong> 205 kDa<br />
I<strong>de</strong>m +/- antigène <strong>de</strong> 200<br />
kDa<br />
BPAg1/BP180 (collagène<br />
XVII, 180 kDa) : portion<br />
extracellulaire (NC16A)<br />
Carrefour <strong>Pathologie</strong> 2012 - Histoséminaire<br />
Variante Terrain,<br />
associations<br />
Classique<br />
Gravidique<br />
Cicatriciel<strong>le</strong>/<strong>de</strong>s<br />
muqueuses<br />
Lichen<br />
pemphigoï<strong>de</strong><br />
Transglutaminase aucune<br />
Formes Induites,<br />
médicamenteuse<br />
Spontanée<br />
Sujet âgé, tare<br />
neurologique<br />
Médicaments<br />
Lupus bul<strong>le</strong>ux Collagène VII (290 kDa) aucune Adulte<br />
Epi<strong>de</strong>rmolyse<br />
bul<strong>le</strong>use acquise<br />
Collagène VII (290 kDa) aucune<br />
1 ère Grossesse, 3 ème<br />
> 2 nd trimestre<br />
Cancer soli<strong>de</strong><br />
Adulte et enfant,<br />
lichen plan<br />
Enfant et adulte<br />
Enfants et adultes<br />
jeunes<br />
HLAD8, DRW3,<br />
DQW2<br />
Maladie coeliaque<br />
et al<strong>le</strong>rgie au<br />
gluten<br />
Adulte<br />
Maladie <strong>de</strong> Crohn<br />
Clinique<br />
(phase d’état)<br />
Bul<strong>le</strong>s tendues sur peau<br />
lésée, érythémateuses<br />
Lésions muqueuses (75%)<br />
- Gingivite érosive<br />
- Erosions bucca<strong>le</strong>s<br />
- Conjonctivite parfois<br />
synéchiante<br />
- Balanite/vulvite<br />
Erosions cutanées sur fond<br />
cicatriciel (25%)<br />
Bul<strong>le</strong>s tendues sur ou<br />
associées à <strong>de</strong>s papu<strong>le</strong>s <strong>de</strong><br />
LP<br />
Bul<strong>le</strong>s tendues, rosettes<br />
Tronc et racine <strong>de</strong>s membres<br />
inférieurs<br />
Vésicu<strong>le</strong>s<br />
Tronc et racine <strong>de</strong>s membres<br />
Bul<strong>le</strong>s sur la racine <strong>de</strong>s<br />
membres et <strong>le</strong> tronc<br />
- Forme chronique acra<strong>le</strong><br />
Bul<strong>le</strong>s tendues en peau saine<br />
sur <strong>le</strong>s faces d’extension <strong>de</strong>s<br />
membres<br />
Lésions muqueuses possib<strong>le</strong>s<br />
- Forme inflammatoire,<br />
pseudo-PB<br />
- Forme du visage/cuir<br />
chevelu<br />
Histologie IFD<br />
Lésion prébul<strong>le</strong>use/débutante<br />
et/ou périphérie<br />
bul<strong>le</strong>use<br />
- Inflammation non<br />
spécifique, aspect<br />
urticarien ou d’eczéma<br />
- Alignement <strong>de</strong><br />
PNN/PNeo sur la<br />
basa<strong>le</strong> épi<strong>de</strong>rmique<br />
avec vacuolisation<br />
- Micro-décol<strong>le</strong>ments<br />
à la jonction<br />
- Alignement <strong>de</strong> PNN<br />
sur la basa<strong>le</strong><br />
épi<strong>de</strong>rmique avec<br />
vacuolisation<br />
- Formation <strong>de</strong> microabcès<br />
<strong>de</strong> neutrophi<strong>le</strong>s<br />
à la jonction <strong>de</strong>rmoépi<strong>de</strong>rmique<br />
Vacuolisation basa<strong>le</strong><br />
Rares éléments<br />
inflammatoires<br />
Phase d’état<br />
Toit : normal ou nécrose<br />
ischémique secondaire<br />
Contenu : fibrine et<br />
polynucléaires<br />
Plancher : infiltrat riche en<br />
polynucléaires éosinophi<strong>le</strong>s<br />
et neutrophi<strong>le</strong>s<br />
I<strong>de</strong>m + aspect <strong>de</strong> lichen plan<br />
associé<br />
Toit : normal ou nécrose<br />
ischémique secondaire<br />
Contenu : neutrophi<strong>le</strong>s<br />
Plancher : neutrophi<strong>le</strong>s avec<br />
<strong>le</strong>ucocytoclasie<br />
Toit : normal ou nécrose<br />
Contenu : polynucléaires<br />
Plancher infiltrat peu<br />
abondant avec<br />
polynucléaires neutrophi<strong>le</strong>s<br />
- 12 -<br />
- C3 linéaire sur la MB<br />
- IgG et C3 linéaire sur la MB<br />
Peau clivée : marquage sur <strong>le</strong><br />
toit<br />
- IgA et C3 linéaire sur la MB<br />
- IgA, IgG et C3 linéaires sur la<br />
MB<br />
Amas d’IgA dans <strong>le</strong>s papil<strong>le</strong>s<br />
<strong>de</strong>rmiques<br />
Ban<strong>de</strong> lupique<br />
- C3 linéaire sur la MB<br />
- IgG et C3 linéaire sur la MB<br />
Peau clivée : marquage sur <strong>le</strong><br />
plancher<br />
Légen<strong>de</strong> : BPAg : bullous pemphigoid antigen, kDa : kiloDaltons, LP : lichen plan, PNN : polynucléaires neutrophi<strong>le</strong>s, PNeo : polynucléaires éosinophi<strong>le</strong>s
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