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Clinique :
Carrefour Pathologie 2012 - Histoséminaire
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Les manifestations dermatologiques sont des critères majeurs essentiels au diagnostic de
l’affection. Classiquement les manifestations dermatologiques sont classées en 4 grands
stades. Dans la majorité des cas, ces 4 stades se succèdent mais ils peuvent coexister, ne pas
tous être présents et s’observer dès la naissance. La distribution de ces manifestations selon
les lignes de Blashko est hautement évocatrice du diagnostic, et leur régression spontanée
progressive constitue une caractéristique majeure.
Stade I
Il est caractérisé par des vésicules ou des bulles survenant en peau saine ou érythémateuse. Ce
stade est présent dans plus de 90% des cas, et s’observe dans les premiers mois de vie, avec
habituellement une régression complète à partir de l’âge de 4 mois. Ces vésicules peuvent
survenir sur n’importe quel site du tégument. Elles prédominent cependant aux membres et en
particulier aux extrémités où elles ont volontiers une disposition linéaire, peuvent atteindre le
tronc avec une disposition évocatrice mais inconstante selon les lignes de Blashko. Elles sont
uni ou bilatérales, épargnent le visage, mais peuvent siéger au cuir chevelu. Des bulles sont
possibles, trompeuses lorsqu’elles sont isolées en particulier aux extrémités, plus évocatrices
lorsqu’elles se disposent de manière linéaire chez une petite fille. Plusieurs poussées vésiculo-
bulleuses peuvent se succéder.
Stade II
Les lésions verruqueuses et hyperkératosiques sont observées avec une fréquence variable
jusqu’à 80% des cas. Elles débutent généralement dans les deux premiers mois de vie avec
une régression complète à partir de l’âge de 6 mois. Elles siègent plus volontiers sur les
extrémités et les membres, notamment sur la face dorsale des doigts ou des orteils. Elles ont
volontiers une disposition linéaire ou en plaques.
Stade III
Le stade III est le plus classique à l’origine du nom d’Incontinentia Pigmenti.
L’hyperpigmentation selon les lignes de Blashko s’observe dans plus de 90% des cas
débutant habituellement après l’âge de 6 mois et parfois plus tardivement après l’âge de 2-3
ans. Elle peut être présente dès la naissance. L’hyperpigmentation figurée est en tourbillon,
en jet d’eau, en confettis, ou à disposition linéaire. Ces lésions touchent essentiellement le
tronc et les membres. Une des caractéristiques essentielles de cette hyperpigmentation est sa
régression progressive dans le temps avec bien souvent une disparition quasi complète après