Le glycogène - IBMC
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<strong>Le</strong> glycogène<br />
extrémité<br />
non<br />
réductrice<br />
extrémité<br />
réductrice<br />
Branchement<br />
Point de<br />
branchement<br />
Chaîne principale
(Cori et Cori)<br />
1. Glycogène phosphorylase<br />
II. Dégradation du glycogène<br />
Glycogène<br />
(n résidus)<br />
+ Pi Glycogène<br />
glycogène phosphorylase<br />
PLP (phosphate de pyridoxal)<br />
(n-1 résidus)<br />
+ Glucose 1-P<br />
glycogène<br />
phosphorylase
2. Transférase et enzyme débranchante<br />
Dégradation d’un branchement :<br />
Activité transférase<br />
activité transférase<br />
de l’enzyme<br />
débranchante
Dégradation d’un branchement :<br />
Activité glucosidase<br />
activité<br />
glucosidase de<br />
l’enzyme<br />
débranchante<br />
‣ la chaîne principale peut être dégradée par la glycogène<br />
phosphorylase
Glycogène n<br />
α<br />
Glycogène<br />
phosphorylase<br />
Pi<br />
Glycogène n-1<br />
α<br />
Dégradation à partir de l’extrémité non réductrice<br />
Clivage phosphorolytique
III. Synthèse du glycogène<br />
1. UDP-glucose pyrophosphorylase<br />
Glucose 1-P + UTP<br />
PPi + H 2 O<br />
Réaction irréversible :<br />
Glucose 1-P + UTP + H 2 O<br />
UDP-glucose + PPi<br />
2 Pi<br />
UDP-glucose + 2 Pi
2. Glycogène synthétase<br />
UDP-glucose + Glycogène<br />
n<br />
n = au moins 4<br />
Glycogène n+1 + UDP<br />
nouvelle<br />
extrémité non<br />
réductrice<br />
glycogène<br />
synthétase<br />
Formation de liaisons α 1-4
ADRÉNALINE<br />
HO<br />
HO<br />
H<br />
C CH 2<br />
N<br />
OH<br />
H<br />
H<br />
CH 3<br />
‣ glandes surrénales<br />
‣ dérivé de la tyrosine<br />
GLUCAGON<br />
‣ 29 aa, sécrété par cellules a du pancréas<br />
(diabète I : trop de glucagon)
4. Mécanisme global de régulation hormone dépendant<br />
Adénylate<br />
cyclase<br />
inactive<br />
ATP<br />
Adénylate<br />
cyclase<br />
active<br />
Protéine kinase<br />
inactive<br />
cAMP<br />
Phosphorylase kinase<br />
inactive<br />
Glycogène synthase-P<br />
inactive<br />
Protéine kinase<br />
active<br />
Ca ++<br />
Glycogène synthase<br />
active<br />
Phosphorylase<br />
kinase-P<br />
active<br />
GLUCOSE<br />
GLYCOGÈNE<br />
Phosphorylase b<br />
inactive<br />
Phosphorylase a-P<br />
active<br />
Phosphatase I<br />
inactive<br />
Phosphatase I<br />
active<br />
Inhibiteur-P<br />
actif<br />
Inhibiteur<br />
inactif
Mécanisme global de régulation hormone dépendant<br />
Adénylate<br />
cyclase<br />
inactive<br />
Adrénaline<br />
ATP<br />
Adénylate<br />
cyclase<br />
active<br />
Protéine kinase<br />
inactive<br />
cAMP<br />
Phosphorylase kinase<br />
inactive<br />
Glycogène synthase-P<br />
inactive<br />
Protéine kinase<br />
active<br />
Ca ++<br />
Glycogène synthase<br />
active<br />
Phosphorylase<br />
kinase-P<br />
active<br />
GLUCOSE<br />
GLYCOGÈNE<br />
Phosphorylase b<br />
inactive<br />
Phosphorylase a-P<br />
active<br />
Phosphatase I<br />
inactive<br />
Phosphatase I<br />
active<br />
Inhibiteur-P<br />
actif<br />
Inhibiteur<br />
inactif
Mécanisme global de régulation hormone dépendant<br />
Adénylate<br />
cyclase<br />
inactive<br />
ATP<br />
Adénylate<br />
cyclase<br />
active<br />
Protéine kinase<br />
inactive<br />
cAMP<br />
Phosphorylase kinase<br />
inactive<br />
Glycogène synthase-P<br />
inactive<br />
Protéine kinase<br />
active<br />
Ca ++<br />
Glycogène synthase<br />
active<br />
Phosphorylase<br />
kinase-P<br />
active<br />
GLUCOSE<br />
GLYCOGÈNE<br />
Phosphorylase b<br />
inactive<br />
Phosphorylase a-P<br />
active<br />
Phosphatase I<br />
inactive<br />
Phosphatase I<br />
active<br />
Inhibiteur-P<br />
actif<br />
Insuline<br />
Inhibiteur<br />
inactif
5. Activation / inhibition de la glycogène phosphorylase<br />
Conditions physiologiques<br />
Phosphorylase<br />
kinase<br />
ATP<br />
Glucose 6 P<br />
2 ATP 2 ADP<br />
P<br />
OH<br />
P<br />
HO<br />
P<br />
P<br />
AMP<br />
2 Pi 2 H 2<br />
O<br />
Phosphorylase<br />
phosphatase<br />
glucose<br />
Phosphorylase b<br />
forme R active<br />
Phosphorylase b<br />
forme T inactive<br />
Phosphorylase a<br />
forme T inactive<br />
Phosphorylase a<br />
forme R active
V. Maladies du stockage du glycogène<br />
<strong>Le</strong>s types I à VII sont transmis de façon autosomique récessive. <strong>Le</strong> type VIII est lié au sexe.
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