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<strong>123bio</strong>.<strong>net</strong> - <strong>Revues</strong> - <strong>La</strong> <strong>mucoviscidose</strong><br />
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accueil > revues > la <strong>mucoviscidose</strong><br />
<strong>La</strong> <strong>mucoviscidose</strong>.<br />
Auteur : Dr. Valérie CHAPPE<br />
McGill University, McIntyre Medical Sciences Building, Dept. <strong>of</strong> Physiology, Montréal, Québec, Canada.<br />
Première partie - <strong>La</strong> <strong>mucoviscidose</strong><br />
I - Les phénotypes CF :<br />
<strong>La</strong> <strong>mucoviscidose</strong> est une maladie qui atteint essentiellement les tissus épithéliaux exocrines. On observe des<br />
dysfonctionnements dans de multiples tissus tels que les voies respiratoires, le pancréas, le foie, l'intestin, les vas<br />
déférents, et les glandes sudoripares (Figure 3). Ceci conduit à de nombreux symptômes comme des insuffisances<br />
respiratoires et pancréatiques, une infertilité masculine, et une modification de la concentration saline de la sueur.<br />
Les affections pulmonaires sont la principale cause de mortalité chez les patients CF. L’augmentation de viscosité<br />
du mucus entraîne une occlusion progressive des voies respiratoires et crée un environnement propice aux<br />
infections bactériennes opportunistes. Les tissus respiratoires des malades CF sont rapidement et abondamment<br />
colonisés par des bactéries comme Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae et surtout Pseudomonas<br />
aeruginosa dans les stades tardifs de l’infection. Une fois l'infection bactérienne installée il est très difficile, voir<br />
impossible, de l’éradiquer. On comprend mal pourquoi ces bactéries sont détruites à la surface des épithéliums<br />
normaux mais pas des épithéliums CF. D’après Jeffrey J Smith et collaborateurs il faut une faible concentration en<br />
NaCl dans les fluides recouvrant les épithéliums respiratoires pour permettre la destruction de ces bactéries. A<br />
l’inverse, la forte concentration en NaCl mesurée dans le cas des épithéliums CF expliquerait la persistance des<br />
infections bactériennes (Smith et al., 1996).<br />
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