Page 1 of 2 123bio.net - Revues - La mucoviscidose 3/27/2009 http ...

Recommendations

Info

123bio.net - Revues - La mucoviscidose http://www.123bio.net/revues/vchappe/1_iii.html Page 1 of 1 3/27/2009 accueil > revues > la mucoviscidose La mucoviscidose. Auteur : Dr. Valérie CHAPPE McGill University, McIntyre Medical Sciences Building, Dept. of Physiology, Montréal, Québec, Canada. Première partie - La mucoviscidose III - Stratégies de correction des phénotypes CF : De nombreuses stratégies sont utilisées pour pallier les désordres physiologiques observés dans les différents tissus CF (Figure 5). Ces études concernent tous les aspects de la biologie et de la biochimie du canal CFTR. Elles incluent notamment des tentatives de thérapie génique, des essais de modulation du transport d’électrolytes par activation d'autres canaux chlorure présents dans les membranes apicales des épithéliums, des études de pharmacologie pour développer des molécules activatrices des canaux CFTR présents à la membrane et des essais de modulation de l'adressage de la protéine. Les essais de thérapie génique ont pour but de délivrer directement dans les cellules le gène codant pour la protéine CFTR sauvage, afin de rétablir une expression du gène et un adressage correct à la membrane apicale. De nombreux véhicules pouvant transférer le gène CFTR sont étudiés. Actuellement aucun traitement efficace n’a été découvert. À côté de ces essais impliquant directement le canal CFTR, des tentatives médicales visent à diminuer les problèmes respiratoires. Dans ce sens, des tentatives ont été réalisées dans l'espoir de fluidifier le mucus. Malheureusement, peu d’effets bénéfiques ont été mesurés. Un autre aspect des affections pulmonaires est l’importante inflammation de ces tissus. L'utilisation de fortes doses d'ibuprofène administrées chez de jeunes enfants avant que n'apparaissent les processus d'inflammation et d'infection pulmonaire pourrait ralentir le déclin des fonctions pulmonaires. haut de page Cours de biologie | Articles de revue | Études | Offres d'emplois | Pense-bête | Sélection de livres | Nouveautés livres | Liens | Forum © 123bio.net - Tous droits réservés.
123bio.net - Revues - La mucoviscidose http://www.123bio.net/revues/vchappe/2.html Page 1 of 1 3/27/2009 accueil > revues > la mucoviscidose La mucoviscidose. Auteur : Dr. Valérie CHAPPE McGill University, McIntyre Medical Sciences Building, Dept. of Physiology, Montréal, Québec, Canada. Deuxième partie - Les épithéliums : La caractéristique principale d’un épithélium est de former une barrière continue entre deux compartiments pour y maintenir des compositions asymétriques. Dans l’organisme les épithéliums forment une barrière continue entre l’environnement extérieur et le milieu interne (épithélium pulmonaire) ou délimitent des espaces spécialisés (glandes endocrines) tout en permettant un transport sélectif d’ions, de solutés et de macromolécules. Les cellules épithéliales sont polarisées avec un domaine apical en contact avec un compartiment muqueux et un domaine basal en contact avec un support (lame basale). L’adressage des constituants de la membrane dans ces deux domaines est asymétrique (Wilson, 1997). La ségrégation des composants de chaque domaine est assurée par la jonction serrée qui procure l’étanchéité de l’épithélium. La membrane apicale des cellules épithéliales est généralement recouverte de microvillosités et dans les épithéliums spécialisés (cellules intestinales), on peut observer une bordure en brosse. La membrane latérale est en contact avec les cellules adjacentes par des desmosomes ou des jonctions communiquantes qui assurent les communications intercellulaires. Cette polarisation est aussi le reflet de l'organisation interne des cellules épithéliales. Les éléments du cytosquelette forment un réseau permettant l’organisation spatiale des organites selon un axe basolatéral-apical, et maintiennent l’intégrité de la barrière cellulaire. Le transport d’électrolytes : Les flux trans-épithéliaux dépendent de la régulation et de la localisation des protéines de transport (Caplan, 1997). Ces protéines sont des canaux ioniques et des transporteurs ou co-transporteurs. L’absorption de Na+ et la sécrétion de Cl- sont des éléments majeurs de la fonction épithéliale. Si l’on considère des épithéliums sécréteurs (Figure 1), la Na/K ATPase produit la force motrice nécessaire au transport actif de chlorure. Les ions Cl- entrent dans la cellule à travers la membrane basolatérale, par des co-transporteurs de type Na+/K+/2Cl-, les ions K+ ressortent de la cellule du côté basal par des canaux potassium, et les ions Cl- sortent du côté apical par diffusion passive à travers les canaux chlorure. Cette sécrétion de Cl- apicale peut être régulée par des seconds messagers. Le canal CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator) apparaît être une des clefs de la régulation par l’AMPc du transport de chlorure dans les cellules épithéliales (Morris et Frizzell, 1994). haut de page Cours de biologie | Articles de revue | Études | Offres d'emplois | Pense-bête | Sélection de livres | Nouveautés livres | Liens | Forum © 123bio.net - Tous droits réservés.
Page 1 and 2: 123bio.net - Revues - La mucoviscid
Page 5: 123bio.net - Revues - La mucoviscid
Page 57 and 58:
123bio.net - Revues - La mucoviscid
Page 59 and 60:
Page 61 and 62:
Page 63 and 64:
show all

Page 1 of 2 123bio.net - Revues - La mucoviscidose 3/27/2009 http ...

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

Delete template?

Save as template?