Diapositive 1 - Centre hospitalier Esquirol
Diapositive 1 - Centre hospitalier Esquirol
Diapositive 1 - Centre hospitalier Esquirol
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
Le syndrome dysexécutif<br />
Philippe Thomas<br />
Limoges 15 octobre 2009<br />
www.ch-esquirol-limoges.fr<br />
Syndrome dysexécutif
Le cerveau de la civilisation<br />
Il permet l’ouverture de la boucle sensori-motrice en créant<br />
un espace temporel interposé entre les systèmes moteur et<br />
Syndrome dysexécutif<br />
sensoriel. B Dubois.
Stuss (1991)<br />
Troisième niveau<br />
METACOGNITION<br />
•Attention, autonomie<br />
Deuxième niveau<br />
FONCTIONS EXECUTIVES<br />
•Ajustements, intégration des informations du 1er Niveau<br />
Premier niveau<br />
SENSORIALITE/PERCEPTION et GNOSIE<br />
•Processus automatique basé sur le comportement quotidien<br />
Syndrome dysexécutif
Introduction aux Fonctions exécutives<br />
• Fonctions cognitives élaborées<br />
• Intervenant dans le comportement orienté vers un<br />
but et les activités non routinières<br />
• Approche fonctionnelle<br />
• Impliquent structures pré-frontales et souscorticales<br />
• Non spécifiques mais essentielles: fonctions de<br />
contrôle<br />
• Difficultés fonctionnelles: situations nouvelles,<br />
conflictuelles ou complexes<br />
• Impact sur la qualité et la réussite de la<br />
réadaptation<br />
Syndrome dysexécutif
Complexité des fonctions exécutives<br />
• Stratégie<br />
• Planification<br />
• Maintien de l’attention<br />
• Flexibilité mentale<br />
• Inhibition<br />
Syndrome dysexécutif
Anatomie: Large réseau cérébral<br />
• Cortex pré-frontal<br />
• Structures sous-corticales<br />
– Thalamus<br />
– Striatum<br />
• Aires postérieures (pariétales) (Collette et al,<br />
2006)<br />
Importante hétérogénéité dans les aires<br />
cérébrales associées aux différents<br />
processus<br />
Importance de la localisation, et des interrelationss<br />
Syndrome dysexécutif
cortex sensoriel<br />
associatif<br />
Principales connexions du<br />
cortex préfrontal<br />
messages<br />
environnementaux<br />
système<br />
limbique<br />
messages<br />
internes<br />
CORTEX<br />
PREFRONTAL<br />
intégration<br />
striatum<br />
thalamus<br />
cortex moteur<br />
exécution<br />
procédures<br />
motrices<br />
Syndrome dysexécutif
Connexions<br />
fronto-sous-corticales<br />
PREFRONTAL<br />
-circuit dorso-latéral préfrontal<br />
-circuit orbitofrontal<br />
-circuit cingulaire antérieur<br />
STRIATUM<br />
Permet à l’information de s’organiser<br />
pour obtenir une réponse<br />
Intègre l’information limbique et<br />
émotionnelle dans les réponses<br />
comportementales<br />
Sollicité pour le comportement<br />
motivé<br />
PALLIDUM<br />
THALAMUS<br />
d’après Alexander et al, 1986 et Bonelli et Cummings, 2007<br />
Syndrome dysexécutif
face latérale<br />
Cx DLPF<br />
Cx CA<br />
Cortex dorsolatéral pré-frontal<br />
BA 46,45,9,10 (planification)<br />
Cortex orbito-frontal<br />
BA 47,25,11,10 (Intégration<br />
émotionnelle – Apathie)<br />
Cortex cingulaire antérieur<br />
BA 24c,32 (Motivation)<br />
Cx OF<br />
face mésiale<br />
Syndrome dysexécutif
vécu souvenirs<br />
émotions<br />
cortex préfrontal<br />
environnement<br />
cortex temporal<br />
système limbique<br />
cortex associatifs<br />
cortex primaires<br />
comportement adapté<br />
Syndrome dysexécutif
Spécificité du cortex pré-frontal<br />
• Connexions multiples avec le reste<br />
du cerveau<br />
• inconvénients :<br />
– Une lésion focale dans une autre zone<br />
ou des lésions axonales diffuses peuvent<br />
provoquer un syndrome frontal<br />
– Répercussion sur les autres fonctions<br />
cognitives<br />
Syndrome dysexécutif
Neuro-anatomie et lobe frontal<br />
• Voies dopaminergiques<br />
• Structures de la mémoire et des<br />
émotions<br />
• Afférentations sensorielles<br />
• Lobe frontal:<br />
Cingulaire: Motivation<br />
Orbito-frontal: Intégration Emotionnelle (apathie)<br />
Dorso-latéral: planification, exécutif,<br />
complexité des taches, vitesse d’exécution<br />
(avec le cervelet) Syndrome dysexécutif
Circuit cortico-striato-pallidothalamo-cortical<br />
(Drevet, 1999)<br />
Syndrome dysexécutif
VIEILLISSEMENT CEREBRAL<br />
• Baisse des performances aux tests psychométriques,<br />
liées à l'âge(dès 70-75 ans).<br />
• Baisse de la capacité d'attention liée à la mémoire de<br />
travail : surtout dans les tâches exigeant une attention<br />
"divisée".<br />
• Syndrome dysexécutif lié à un dysfonctionnement frontal:<br />
• Déficit de planification<br />
• Difficultés d'abstraction<br />
• Difficultés d'exécution<br />
• Notion d'intelligence fluide et cristallisée :<br />
• Intelligence cristallisée connaissances et expérience acquises.<br />
• Intelligence fluide créativité innovation, néo-apprentissage et<br />
apprentissage secondaire<br />
• Préservation relative des habiletés verbales<br />
Syndrome dysexécutif
Cinq circuits frontaux sous corticaux<br />
(Alexander et Cummings,93)<br />
• Moteur<br />
• Oculomoteur<br />
• Dorsolatéral, préfrontal<br />
• Latéral, orbitofrontal<br />
• Médiofrontal, cingulaire<br />
antérieur<br />
Syndrome dysexécutif
Circuits Fronto-sous-corticaux<br />
d’Alexander et Cummings (1993)<br />
Circuit dorsolatéral-<br />
Préfrontal<br />
Syndrome dyséxécutif<br />
Déficits de<br />
programmation motrice<br />
Circuit orbito-<br />
Frontal<br />
Irritabilité<br />
Déinhibition<br />
Dépression<br />
N Caudé<br />
G pallidum<br />
Circuit cingulaire<br />
antérieur<br />
Thalamus<br />
Cortex subgénual<br />
Aires 24 et 32 de<br />
Brodman<br />
Apathie<br />
Démotivation<br />
Syndrome dysexécutif
Noradrénaline et sérotonine dans la<br />
dépression<br />
Sérotonine<br />
Durée dans<br />
l’action<br />
Sexualité<br />
Appétit<br />
Impulsivité<br />
Agressivité<br />
Sommeil<br />
Tristesse<br />
Anxiété<br />
Douleurs<br />
physiques<br />
Irritabilité<br />
Troubles<br />
digestifs<br />
Motivation<br />
Ralentissement<br />
Attention<br />
Noradrénaline<br />
Starter de<br />
l’action<br />
Énergie<br />
Baldwin D, 2003<br />
Ressler KJ, 2000<br />
Syndrome dysexécutif
Les systèmes dopaminergiques<br />
1) Système<br />
nigro-strié<br />
(Concerné dans<br />
la maladie de<br />
Parkinson)<br />
2) Système<br />
méso-limbique<br />
(Emotionnel,<br />
motivation)<br />
3) Système<br />
méso-cortical<br />
(Exécutif)<br />
4) Système<br />
infundibulotubérien<br />
(Contrôle de la<br />
libération<br />
hormonale<br />
hypophysaire)<br />
Cortex frontal<br />
Gyrus cingulaire<br />
3<br />
Système limbique<br />
Nucleus accubens<br />
Hypophyse<br />
Hypothalamus<br />
Cortex entorhinal<br />
4<br />
Syndrome dysexécutif<br />
Striatum<br />
1<br />
2<br />
Substance noire<br />
Aire tegmentale ventrale
Déficit en dopamine<br />
Déficit en sérotonine<br />
Émoussement affectif<br />
Hypersomnie, inertie, retrait vis-à-vis<br />
des soins<br />
Anorexie<br />
Indifférence à soi, indifférence à autrui<br />
Perte de recherche de plaisir,<br />
anhédonie, désintérêt<br />
Manque de réactivité affective<br />
Ennui, vécu de monotonie<br />
Désintérêt. Pas de participation spontanée,<br />
désinvestissement<br />
Démotivation, aboulie<br />
Troubles cognitifs<br />
Agressivité<br />
Perte de contrôle<br />
Troubles du sommeil<br />
Troubles du comportement alimentaire<br />
(sucré, boulimie)<br />
Douleurs<br />
Irritabilité<br />
Sautes d'humeur<br />
Impatiences<br />
Anxiété<br />
Idées suicidaires<br />
Repli sur soi, retrait<br />
Syndrome dysexécutif<br />
Intolérance à l'isolement
Les fonctions exécutives (1)<br />
• On parle de fonction exécutive chaque fois qu’un<br />
comportement en cours doit être interrompu et<br />
réorienté<br />
• Elle fait directement référence à la compétence<br />
du cortex préfrontal.<br />
• Est ainsi considéré toute habileté cognitive<br />
permettant de développer et planifier un<br />
comportement dirigé vers un but<br />
• Elles sont donc sollicitées lorsqu’il faut faire face<br />
à une situation nouvelle ou inhabituelle.<br />
Syndrome dysexécutif
Les fonctions exécutives (2)<br />
• Permettent de « superviser » les traitements<br />
cognitifs, d’agir pertinemment en intégrant les l<br />
informations internes et les contraintes de<br />
l’environnement.<br />
• L’adaptation peut alors être<br />
– comportementale (ne pas danser sur la table au dîner de sa<br />
grand-tante)<br />
– ou cognitive (éviter le hors sujet lors d’un examen).<br />
• Chez la personne âgée<br />
– stratégie d’utilisation de son musée plus que néoapprentissage<br />
(Intelligence cristallisée)<br />
– Ralentissement et persévérations plus fréquentes chez la PA<br />
( Stroop et Wisconsin.)<br />
Syndrome dysexécutif
Les fonctions exécutives (3)<br />
• Les fonctions exécutives interviennent lorsqu’il<br />
faut aller au-delà des habiletés cognitives surapprises<br />
ou lorsqu’il faut inhiber un schéma<br />
d’action automatique pour traiter une tâche moins<br />
pré- éminente : choix de stratégie dans des<br />
situations nouvelles<br />
• Il s’agit de contrôler la mise en œuvre d’une<br />
action:<br />
– Anticiper<br />
– Initier<br />
– Élaborer<br />
– être flexible<br />
– Planifier<br />
– inhiber ce qui n’est pas pertinent…<br />
Syndrome dysexécutif
Les fonctions exécutives (4)<br />
• Se diriger en voiture, comme tous les<br />
jours, sur le chemin du travail peut être<br />
considéré comme une action plutôt<br />
automatisée, requérant peu les fonctions<br />
exécutives.<br />
• Mais si un obstacle bloque la route et<br />
oblige à passer par un quartier moins<br />
connu, la même action, se diriger, fera<br />
appel aux fonctions exécutives (prendre<br />
l’initiative de regarder un plan, choisir ,<br />
planifier un nouvel itinéraire, vérifier son<br />
parcours…).<br />
Syndrome dysexécutif
Les activités instrumentales de la vie<br />
quotidienne<br />
• Elles comprennent l’habileté à utiliser le<br />
téléphone, à faire les courses, à préparer les<br />
repas, à s’occuper des taches domestiques, à<br />
faire du bricolage, à s’occuper du linge, à gérer<br />
son argent et à prendre ses traitements, et sont<br />
altérées, d'autant plus qu’une dépression évolue<br />
selon Alexopoulos.<br />
• Ce syndrome s'apparenterait au syndrome<br />
cingulaire antérieur de Cumming<br />
Syndrome dysexécutif
Les fonctions exécutives et<br />
instrumentales<br />
• Les fonctions exécutives permettent d’effectuer<br />
des tâches non habituelles, parce qu ’elles sont<br />
difficiles ou qu ’elles nécessitent une résolution de<br />
problèmes ou une inhibition ⌦ structures<br />
préfrontales: peu latéralisées, transitent par les<br />
régions sous-corticales (circuits en parallèle).<br />
• A la diff. des fonctions instrumentales plus<br />
classiquement en lien avec les structures<br />
postérieures telles que langage, praxies et<br />
activités visuoconstructives ⌦ très latéralisées,<br />
corticales, circuits neuronaux en série.<br />
• Non indépendance des deux concepts<br />
Syndrome dysexécutif
Description clinique<br />
• Intérêt diagnostique, pronostique,<br />
thérapeutique<br />
• Expression clinique multiple et diversifiée<br />
• Troubles comportementaux / Troubles<br />
cognitifs<br />
• Description clinique<br />
– Syndrome dysexécutif comportemental<br />
– Syndrome dysexécutif cognitif<br />
►perturbations pouvant prédominer dans l’un ou l’autre<br />
des domaines<br />
►possibilité de déficit sélectif<br />
Syndrome dysexécutif
Syndrome dysexécutif comportemental<br />
Troubles comportementaux spécifiques<br />
Hypoactivité globale avec aboulie et/ou apathie et/ou aspontanéité<br />
Hyperactivité globale avec distractibilité et/ou impulsivité et/ou désinhibition<br />
Persévérations de règles opératoires et comportement stéréotypé<br />
Syndrome de dépendance à l’environnement<br />
Troubles comportementaux en faveur ou à l’étude<br />
Confabulation et paramnésies reduplicatives<br />
Anosognosie<br />
Troubles émotionnels et du comportement social<br />
Troubles du comportement alimentaire, sexuel et sphinctérien<br />
d’après Godefroy et al, 2004<br />
Syndrome dysexécutif
Syndrome dysexécutif cognitif<br />
Déficits des processus cognitifs les plus fréquents<br />
Déficits d’initiation et d’inhibition de l’action<br />
Déficit de division de l’attention et coordination entre 2 tâches<br />
Déficit de génération d’informations<br />
Déficit de résolution de problèmes, déduction, maintien et<br />
commutation de règles<br />
Déficit de la mémoire épisodique<br />
d’après Godefroy et al, 2004<br />
Syndrome dysexécutif
Évaluation<br />
• Mesurer les capacités et incapacités<br />
• Essayer de prévoir l’autonomie et les<br />
possibilités d’insertion sociale voire<br />
professionnelle<br />
• Reste difficile<br />
• Important de prendre en compte<br />
– Contexte<br />
– Niveau antérieur<br />
– Atteintes éventuelles associées des fonctions non<br />
exécutives<br />
– Fonctionnement habituel dans la vie quotidienne<br />
– Changements dans le comportement<br />
Syndrome dysexécutif
Evaluation : dépistage<br />
• Tests de ‘dépistage’<br />
– Mini Mental Status Examination MMSE (Folstein et al, 1975)<br />
• Pas de syndrome hippocampique si >18<br />
• Désorientation temporelle>>> désorientation spatiale<br />
– Batterie Rapide d’Efficience Frontale BREF (Dubois et al,<br />
2000)<br />
Syndrome dysexécutif
1-Epreuve des similitudes<br />
►élaboration conceptuelle<br />
2-Epreuve de fluence verbale<br />
3-Comportement de préhension<br />
►évocation lexicale,<br />
flexibilité mentale<br />
►autonomie environnementale<br />
4-Séquences motrices de Luria<br />
►programmation<br />
5-Epreuve des consignes conflictuelles<br />
►sensibilité à l’interférence<br />
6-Epreuve de Go – No Go<br />
►contrôle inhibiteur<br />
d’après Dubois et al, 2000<br />
Syndrome dysexécutif 31
Evaluation :cognitif/comportemental<br />
• Syndrome dysexécutif comportemental<br />
– Inventaires comportementaux<br />
• EAD<br />
• Inventaire de Cumming (NPI)<br />
• Syndrome dysexécutif cognitif<br />
– Tests neuropsychologiques<br />
Syndrome dysexécutif
Évaluation : comportemental<br />
• Syndrome dysexécutif comportemental<br />
– EAD<br />
– NPI de Cumming<br />
– Nosger<br />
– DEX [BADS] (Wilson et al, 1996)<br />
– Questionnaire de la batterie du GREFEX<br />
Syndrome dysexécutif
Évaluation de la démotivation : EAD<br />
• Prend il/elle des initiatives dans sa vie<br />
quotidienne<br />
• Prend il/elle des décisions seul(e) sans que vous<br />
le fassiez pour lui/elle <br />
• Cherche t’il/elle à s’occuper au lieu d’attendre que<br />
le temps passe tout seul <br />
• S’occupe t’il/elle de sa personne(hygiène,<br />
habillements, alimentation) <br />
Très souvent: 1 Souvent: 2 Parfois: 3 Jamais: 4 Normale< 10<br />
Syndrome dysexécutif
D’après le NPI de Cummings,<br />
l’inventaire d’apathie de Robert<br />
Chaque catégorie est côté de 0 à 12, avec une partie accompagnant et une partie sujet;<br />
un sous-score de fréquence et de gravité Syndrome dysexécutif
Syndrome Comportementaux et<br />
Pxychiatriques de la Démence.<br />
Évaluation NOSGER<br />
• Grille d’évaluation indirecte remplie par<br />
interrogatoire de la personne prenant en charge le<br />
malade.<br />
• Six rubriques sont parcourues par 5 questions<br />
• Permettent de coter six dimensions à partir de<br />
l’observation quotidienne du malade :<br />
– comportement social, -troubles du comportement<br />
– Activités de la vie quotidienne, -mémoire<br />
– activités instrumentales, -humeur<br />
Syndrome dysexécutif
NOSGER. Population normale<br />
• A Comportement Social<br />
• B Mémoire<br />
• C Activités Instrumentales<br />
• D Activités de la Vie<br />
Quotidienne<br />
• E Humeur<br />
• F Troubles du<br />
Comportement<br />
Syndrome dysexécutif
NOSGER. Population dépressive<br />
• A Comportement Social<br />
• B Mémoire<br />
• C Activités Instrumentales<br />
• D Activités de la Vie<br />
Quotidienne<br />
• E Humeur<br />
• F Troubles du Comportement<br />
Syndrome dysexécutif
NOSGER. Population démente<br />
(DSTA)<br />
• A Comportement Social<br />
• B Mémoire<br />
• C Activités Instrumentales<br />
• D Activités de la Vie<br />
Quotidienne<br />
• E Humeur<br />
• F Troubles du<br />
Comportement<br />
Syndrome dysexécutif
NOSGER et profil des populations<br />
démentes<br />
Comportement social<br />
25<br />
20<br />
Troubles comportement<br />
15<br />
10<br />
Mémoire<br />
5<br />
0<br />
Démence sans dépression<br />
(n=58)<br />
Démence avec dépression<br />
(n=65)<br />
Humeur<br />
Activité Instrumentale<br />
Activité vie quotidienne<br />
Syndrome dysexécutif<br />
ANOVA (Age, MMS, Niveau Culturel)<br />
Mémoire: F=4,412 p=0,038<br />
Activités instrumentales: F= 28,51 p
Valeurs de la BREF en fonction du MMS selon<br />
que le malade est dépressif ou non.<br />
Syndrome dysexécutif
Questionnaire dysexécutif DEX<br />
d’après Wilson et al, 1996<br />
Syndrome dysexécutif
Questionnaire GREFEX<br />
→ inventorier de manière précise les difficultés comportementales dans des<br />
situations de la vie quotidienne<br />
d’après Godefroy et al, GREFEX<br />
Syndrome dysexécutif
Questionnaire GREFEX<br />
Réduction des activités<br />
Le patient a-t-il des difficultés à effectuer spontanément ses activités, y compris des<br />
activités simples de la vie quotidienne qu’il pourrait effectuer sans problème<br />
Cela peut se traduire par une réduction des activités spontanées ou par la nécessité de le<br />
stimuler pour qu’il mette en route une activité et pour qu’il la termine<br />
Non: considérez cette sous-échelle comme inappropriée et passez à la suivante<br />
Oui (ou doute): posez les questions complémentaires ci-dessous<br />
1- Le patient a-t-il tendance à réduire son activité oui non<br />
2- Faut-il le stimuler pour qu’il entreprenne des activités nouvelles oui non<br />
3- Le patient a-t-il des difficultés pour mettre en route des AVQ oui non<br />
4- A-t-il tendance à arrêter ses activités en cours de route oui non<br />
5- Faut-il le stimuler pour qu’il achève une activité en cours oui non<br />
6- Le patient passe-t-il la majorité de son temps à des activités passives comme regarder la<br />
télévision<br />
oui non<br />
7- A-t-il tendance à ne faire que ce qu’on lui demande de faire oui non<br />
8- Reste-t-il le plus souvent couché ou assis sans rien faire oui non<br />
Si la réponse positive à la question préliminaire se trouve confirmée, déterminez la fréquence et la<br />
gravité de cette aboulie-réduction des<br />
Syndrome<br />
activités<br />
dysexécutif<br />
d’après Godefroy et al, GREFEX
Questionnaire GREFEX<br />
Désintérêt<br />
Le patient ressent-il moins fortement les émotions Se désintéresse-t-il de ses activités<br />
Est-il plus indifférente à son entourage<br />
Non: considérez cette sous-échelle comme inappropriée et passez à la suivante<br />
Oui (ou doute): posez les questions complémentaires ci-dessous<br />
1- Le patient exprime-t-il moins fortement les émotions (joie, colère, tristesse)<br />
oui non<br />
2- S’intéresse-t-il moins à ses activités habituelles oui non<br />
3- A-t-il plus de difficultés à exprimer son affection oui non<br />
4- S’intéresse-t-il moins aux activités et aux projets des autres oui non<br />
5- Le patient est-il plus indifférent à sa famille ou à ses amis oui non<br />
6- A-t-il moins d’enthousiasme pour des activités nouvelles oui non<br />
7- Exprime-t-il moins de souhaits, de désirs oui non<br />
8- Est-il indifférent à ses difficultés, à son avenir oui non<br />
Syndrome dysexécutif<br />
d’après Godefroy et al, GREFEX
Questionnaire GREFEX<br />
Troubles des conduites sociales<br />
Le patient a-t-il tendance à se comporter d’une manière peu adaptée par rapport à<br />
l’environnement social Agit-il souvent d’une manière qui peut lui nuire à long terme<br />
parce qu’il ne respecte pas les règles<br />
Non: considérez cette sous-échelle comme inappropriée et passez à la suivante<br />
Oui (ou doute): posez les questions complémentaires ci-dessous<br />
1- Le patient a-t-il des difficultés pour respecter les règles de la vie en société<br />
oui non<br />
2- Exige-t-il une réalisation immédiate de ses désirs sans se préoccuper des autres<br />
oui non<br />
3- Fait-il ou dit-il des choses embarrassantes pour son entourage oui non<br />
4- Eloigne-t-il des membres de sa famille ou des amis parce que sa façon d’agir les blesse<br />
ou les irrite<br />
oui non<br />
5- Le patient a-t-il des conflits fréquents avec l’entourage ou les voisins<br />
Syndrome dysexécutif<br />
d’après Godefroy et al, GREFEX<br />
oui non<br />
6- A-t-il des conduites à risque (vitesse excessive, alcool…) qui peuvent être dangeueuses<br />
pour lui ou pour les autres<br />
oui non<br />
7- Est-il indifférent aux conséquences de ses actes oui non<br />
8- Lui arrive-t-il d’enfreindre les lois oui non
Evaluation: Syndrome dysexécutif cognitif<br />
Processus exécutifs<br />
Initiation<br />
Inhibition<br />
Division de l’attention<br />
Déduction de règles<br />
Maintien d’une règle correcte<br />
Flexibilité conceptuelle<br />
Génération d’informations<br />
Planification et résolution de problèmes<br />
Tests<br />
partie A du TMT<br />
sub-test dénomination du test de Stroop<br />
go/no-go, réponses contrariées (cf BREF)<br />
sub-test interference du test de Stroop<br />
tâches doubles<br />
classement de cartes (Wisconsin)<br />
classement de cartes (Wisconsin)<br />
partie B du TMT<br />
Changement de classement de cartes<br />
(Wisconsin)<br />
fluence verbale (littérale, catégorielle)<br />
fluence non verbale<br />
tour de Londres<br />
Processus stratégiques en mémoire<br />
épreuve de Grober et Buschke<br />
épisodique<br />
Syndrome dysexécutif
Trail Making test A<br />
C<br />
A<br />
B<br />
D<br />
E<br />
Syndrome dysexécutif
Trail Making test B<br />
B<br />
D<br />
A<br />
1<br />
3<br />
2<br />
C<br />
4<br />
Syndrome dysexécutif
Test de Stroop (Stroop, 1935)<br />
• 3 sub-tests<br />
– dénomination de la couleur de rectangles colorés<br />
[initiation]<br />
– lecture de noms de couleurs<br />
VERT JAUNE BLEU ROUGE<br />
[inhibition]<br />
– interférence: dénommer la couleur de l’encre de noms<br />
de couleurs ≠<br />
VERT JAUNE BLEU ROUGE<br />
Syndrome dysexécutif
Wisconsin Card Sorting Test<br />
(Milner, 1964; Nelson, 1976; Heaton, 1981)<br />
[déduction de règles]<br />
[maintien d’une règle correcte]<br />
[changement de règle]<br />
Syndrome dysexécutif
Test de Wisconsin<br />
Syndrome dysexécutif
Tour de Londres (Shallice, 1982)<br />
[planification et résolution de problèmes]<br />
Syndrome dysexécutif
Grober et Buschke (Grober et Buschke,<br />
1987)<br />
• épreuve de rappel libre/rappel indicé<br />
immédiat/différé<br />
• composé de 16 mots de 16 catégories sémantiques<br />
différentes<br />
• comprend :<br />
– 1- une phase de contrôle de l’encodage (sémantique) et un rappel indicé<br />
immédiat<br />
– 2- une phase de trois rappels libres et de trois rappels indicés avec une<br />
tâche interférente de 20 secondes (l’indice catégoriel utilisé lors de<br />
l’encodage est fourni pour les items non évoqués en rappel libre)<br />
– 3- une phase de reconnaissance<br />
– 4- une phase de rappel libre/indicé différé (après 20 mn)<br />
Syndrome dysexécutif<br />
[processus stratégiques en mémoire épisodique]
Mémoire immédiate, rappel libre et indicé en<br />
fonction de l’âge chez le sujet normal<br />
(Grober et Buschke)<br />
16-29<br />
ans<br />
30-49<br />
ans<br />
50-64<br />
ans<br />
65-74<br />
ans<br />
75-<br />
100<br />
ans<br />
16<br />
14<br />
12<br />
10<br />
8<br />
6<br />
4<br />
2<br />
0<br />
Rappel immédiat de<br />
16 mots appris 4 par<br />
4<br />
Rappel libre<br />
Rappel indicé<br />
Total<br />
Syndrome dysexécutif<br />
Calicis F. Et coll.;Manuel d’utilisation
Pathologies et syndrome<br />
dysexécutif<br />
Syndrome dysexécutif
Dépression et syndrome dysexécutif<br />
GC<br />
Cas<br />
Gage<br />
Syndrome athymormique<br />
OF<br />
Syndromes délirants<br />
Am<br />
H GPH LF<br />
circuits de l’émotion<br />
Syndrome dysexécutif<br />
Kluver et Bucy
Phineas Gage<br />
• Contremaître, âgé de 25 ans et travaillait<br />
à la construction de la voie ferrée dans<br />
le Vermont. Le trou dans la tête avait<br />
plus de 9 cm de diamètre : le médecin<br />
pouvait y passer son index !<br />
• Les semaines suivantes, une infection<br />
sévère se développa. Un mois après<br />
l ’accident, il était néanmoins toujours<br />
vivant !<br />
• 1868: « Récupération après la projection<br />
d ’une barre de fer à travers la tête »,<br />
dans lequel sont exposés les<br />
modifications de sa personnalité: « Ce<br />
n’est plus Gage ».<br />
• Il vécut 12 ans après son accident:<br />
aucune autopsie n’eut lieu. Il était<br />
devenu semblable à un enfant<br />
désagréable avec une manifestation<br />
d’émotions fortes en permanence.<br />
Daniel Harlow : « Passage d’une barre de fer à travers le tête » « Récupération après la<br />
projection d’une barre de fer à travers Syndrome la tête » 1888 dysexécutif
Athymhormie<br />
Syndrome dysexécutif
Klüver et Bucy<br />
• Lobectomie ou atrophie temporale<br />
• Astéréognosie : incapacité à reconnaître les objets par<br />
leur forme perçue tactilement.<br />
• Prosopagnosie : incapacité à reconnaître les visages.<br />
• Troubles de la mémoire.<br />
• Émoussement émotionnel (placidité).<br />
• Hyperoralité. Boulimie.<br />
• Besoin d'explorer l'environnement.<br />
• Hypersexualité.<br />
• Disparition de la peur.<br />
• Akathisie.<br />
Syndrome dysexécutif
Étiologies des syndromes<br />
dysexécutifs<br />
• Maladies neuro-dégénératives<br />
– Maladie d’Alzheimer,<br />
– la Démence Fronto-Temporale,<br />
– la Maladie de Parkinson, la maladie à Corps de<br />
Lewy, la Dégénérescence Cortico-Basale.<br />
• Syndrome de Korsakoff<br />
• Maladies psychiatriques parfois associées<br />
aux troubles dégénératifs, telles que la<br />
dépression, la schizophrénie, l’autisme et<br />
certaines autres psychoses.<br />
• Traitements neuroleptiques et psychotropes :<br />
effets sur l’efficience exécutive.<br />
• Boxeurs et traumatisés crâniens<br />
Syndrome dysexécutif
Complexité des troubles<br />
exécutifs<br />
• Il est impossible de différencier DFT et<br />
MA sur les seules données du syndrome<br />
dysexécutif.<br />
• Le syndrome dysexécutif n’est pas<br />
spécifique de la MA, il se voit à fortiori<br />
dans la DFT, mais aussi dans les<br />
démences vasculaires (infarctus bicingulaires,<br />
bithalamiques, état<br />
lacunaires,…), ainsi que dans les<br />
démences infectieuses (CFJ, HIV).<br />
Syndrome dysexécutif
Leucoaraïose et dysfonctions<br />
frontales<br />
Syndrome dysexécutif
Leucoaraïose et hypofrontalité<br />
• Leucoencéphalopathie de la substance blanche<br />
d’origine vasculaire augmente avec l’âge<br />
• Associée à des anomalies des fonctions<br />
exécutives<br />
– BREF, EAD, Wisconsin<br />
Thomas Ph & Hazif Thomas C, 2003<br />
– lenteur Trail Making test, fluences verbales,<br />
difficultés à réaliser des tâches complexes<br />
• Précipite ou aggrave un syndrome démentiel<br />
Syndrome dysexécutif<br />
Chabriat H, 1998<br />
Gallarda T & Lôo H, 2000
Depression-Executive Dysfunction<br />
Syndrome of Late life : état des lieux<br />
• Le syndrome dépressif- dysexécutif de la<br />
personne âgée (SDD) se rencontre dans le grand<br />
âge (Alexopoulos, 2001).<br />
• Cette affirmation est basée sur des<br />
considérations cliniques, neuropathologiques et<br />
de neuro-imagerie suggérant que les dysfonctions<br />
striato-frontales participent toutes à la fois à la<br />
dépression et au syndrome dysexécutif et<br />
influencent le cours de la dépression.<br />
• Des études cliniques ont montré que des infarctus<br />
des Ggl de la base ou des régions frontales<br />
gauches provoquent à la fois des problèmes de<br />
dépression et des dysfct exécutifs.<br />
Syndrome dysexécutif
Depression-Executive Dysfunction<br />
Syndrome of Late life (Alexopoulos 2002)<br />
• 128 personne âgées (>60) avec<br />
dépression majeure<br />
• 53 avec syndrome exécutif, 75 sans<br />
• Syndrome dysexécutif associé<br />
– Âge plus élevé (75.0 vs 70.3), moindre scolarisation (-2.05<br />
ans)<br />
– Altérations frontales: fluences verbales, dénominations<br />
visuelles, rétention visuelle de Benton<br />
– Discrets troubles cognitifs<br />
– Moindre intérêt dans les activités et les engagements<br />
– Altération des IADL et symptomatologie paranoïde<br />
Syndrome dysexécutif
DED : IADL altérés parallèlement à l’importance<br />
de la dépression (Alexopoulos 2002)<br />
IADL<br />
27<br />
25<br />
23<br />
21<br />
25 30 35<br />
40<br />
HAM-D<br />
Syndrome dysexécutif
Quand doit-on évoquer un SDD<br />
• Il doit être évoquée quand les patients<br />
présentent des épisodes dépressifs<br />
majeurs, des troubles cognitifs fins, de la<br />
dépendance,<br />
• Certaines caractéristiques de personnalité<br />
pathologique existent ou préexistent<br />
– notamment des traits paranoïaques<br />
– une rigidité mentale<br />
– une perte d‘intérêt dans les activités<br />
– un ralentissement idéomoteur ou plutôt une<br />
lenteur d’initiation psychomotrice.<br />
Syndrome dysexécutif
Pourquoi doit-on y prêter attention<br />
• Repérer les SDD peut aider les praticiens à<br />
identifier les malades nécessitant une<br />
surveillance particulière lorsque dépression et<br />
syndrome dysexécutif s’associent à:<br />
– une perte d’autonomie<br />
– une résistance au traitement antidépresseur<br />
– une propension aux rechutes ou à la récurrence.<br />
– Tout cela est provoqué par les dysfct exécutifs et<br />
non par l’atteinte mnésique.<br />
• Démotivation et isolement psychologique,<br />
souvent présents dans le SDD, sont bien<br />
mieux acceptés par les aidants que les<br />
comportements perturbants chez la PA (en<br />
particulier en institution).<br />
Syndrome dysexécutif
Spectre du SDD<br />
• Outre dans la dépression gériatrique<br />
tardive, le SDD se voit aussi dans:<br />
– Parkinson, Huntington.<br />
– Démence vasculaire, maladie à<br />
corps de Lewy.<br />
• Dans ce contexte, Alexopoulos<br />
accorde une place particulière dans la<br />
thérapeutique de cette dépression<br />
avec déficits exécutifs:<br />
– aux anticholinesthérasiques,<br />
– aux agents dopaminergiques, notamment<br />
actifs sur le récepteur D 3<br />
– et enfin au Modafinil<br />
Syndrome dysexécutif
Caractéristiques de la<br />
dépression à début tardif<br />
• Age >65 ans (55-60 ans dans certaines séries<br />
américaines…)<br />
• Moins d’histoire familiale de troubles de<br />
l’humeur<br />
• Facteurs de risque vasculaire (HTA, diabète,<br />
coronaropathies)<br />
• Déficits plus importants aux tests<br />
neuropsychologiques<br />
• Plus forte prévalence de troubles démentiels ou<br />
d’évolution démentielle<br />
• Possible élargissement ventriculaire ou de<br />
développement de leucoaraïose sous corticale<br />
en imagerie<br />
Syndrome dysexécutif
MCI dyséxécutif,<br />
Parkinson Troubles<br />
cognitifs<br />
Démotivation<br />
Somatisation,<br />
Rôle du groupe,<br />
de l'institution.<br />
Seule la souffrance du corps<br />
a droit de cité<br />
Hypochondrie, dépression<br />
masquée<br />
( Dopamine, noradrénaline)<br />
Circuit cingulaire antérieur<br />
de Cummings, Dépression à<br />
forme conative, DED<br />
Dépression<br />
Irritabilité,impulsivité,<br />
anxiété<br />
( Sérotonine)<br />
Circuit orbito-frontal de<br />
Cummings<br />
Dépression hostile<br />
Confusion<br />
Délire, hallucinations<br />
Pseudo démence<br />
Syndrome dysexécutif
Conclusion SDD<br />
• Lorsque des troubles exécutifs sont<br />
impliqués, sans doute faudrait-il alors<br />
parler de « perte d’activités ajoutée »<br />
pour dire le poids de la variable<br />
cognitive :<br />
• Le SDD est d’individualisation<br />
fondamentale car de traitement délicat et<br />
probablement en lien avec les formes de<br />
passage vers la pathologie démentielle.<br />
• Une réflexion psychopharmacologique<br />
semble indispensable dans ce contexte.<br />
Syndrome dysexécutif
Les symptômes cognitifs &<br />
bipolarité<br />
• Trouble du cours de la pensée<br />
• Trouble de l’attention et du traitement<br />
de l’information<br />
• Trouble de la fluidité verbale<br />
• Trouble de l’apprentissage des séries<br />
• Trouble de la vigilance dans le<br />
fonctionnement exécutif :<br />
– Difficultés à centrer et soutenir l’attention<br />
– Difficultés à établir les priorités<br />
– Difficultés à moduler son comportement<br />
en fonction des indices donnés par<br />
l’environnement social<br />
Syndrome dysexécutif
Diversification du cadre des<br />
démences<br />
• Démence de type Alzheimer (DTA) 8/10<br />
• Démence Fronto-temporale (DFT) 1/6<br />
• Démence à corps de Lewy (DCL) 1/20<br />
• Démence Vasculaire (DVa)<br />
Syndrome dysexécutif
Spectre des démences<br />
DV DM Maladie d’Alzheimer MCL DFT<br />
Autres<br />
7% 8% 65% 5% 7% 8%<br />
Syndrome dysexécutif
La démence fronto-temporale<br />
• Atrophie cérébrale fronto-temporale<br />
• Début marqué une négligence physique ou<br />
encore une baisse d'intérêt (apathie) associés à<br />
des troubles de l'humeur<br />
• Troubles du comportement qui perturbent leur<br />
vie familiale et sociale en général.<br />
• Ils sont le plus souvent agressifs et ne portent<br />
aucun intérêt à leur entourage.<br />
• Ils présentent également des troubles<br />
compulsifs.<br />
• Par rapport aux autres démences leur mémoire<br />
et leur orientation sont peu atteintes<br />
Syndrome dysexécutif
Aspect post-mortem du cerveau<br />
d'un patient atteint d'une démence<br />
fronto-temporale<br />
Les lésions sont localisées au cortex préfrontal et à la<br />
partie antérieure du lobe temporal.<br />
Syndrome dysexécutif
Circuits fronto-sous-corticaux: application à<br />
la démence fronto-temporale (DFT)<br />
• Les DFT à prédominance frontale auront<br />
surtout des troubles du comportement:<br />
–plutôt apathie si atteinte cingulaire<br />
– désinhibition et conduites antisociales lors<br />
des atteintes orbito-frontales.<br />
– Emoussement affectif et tb cognitifs si<br />
atteintes dorso-latérales.<br />
• Plus d’apathie si forme frontale G, plutôt une<br />
désinhibition si latéralisée à D.<br />
Syndrome dysexécutif
Test de dessin du personnage<br />
1. Dessinez un personnage<br />
2. Je sais plus faire. Je vais écrire mon nom<br />
3. Quel est votre prénom - Roger<br />
Syndrome dysexécutif
NOSGER. Population démente<br />
(DFT)<br />
• A Comportement Social<br />
• B Mémoire<br />
• C Activités Instrumentales<br />
• D Activités de la Vie<br />
Quotidienne<br />
• E Humeur<br />
• F Troubles du<br />
Comportement<br />
Syndrome dysexécutif
DFT et Alzheimer<br />
Présence dans<br />
93% des DFT<br />
Absents dans<br />
97 % des MA<br />
Altération des conduites sociales<br />
Hyperoralité<br />
Absence d’amnésie<br />
Akinésie<br />
Absence se troubles perceptifs<br />
Syndrome dysexécutif
Les conséquences<br />
• Difficultés du diagnostic clinique basé sur des<br />
tests neuropsychométriques:<br />
-BREF<br />
- Trail Making test<br />
- Benton habiletés visuo-spatiales<br />
- test de l’horloge + copie<br />
• Erreurs diagnostiques de l’ordre de 15%<br />
(même pour les centres mémoire de<br />
Ressources et de Recherches )<br />
• Seul diagnostic de certitude = diagnostic<br />
anatomo-pathologique Post-mortem<br />
Syndrome dysexécutif
Objectifs du Développement des<br />
nouvelles méthodes d’investigation<br />
1. Préciser le diagnostic précoce des<br />
démences<br />
2. Conforter le diagnostic différentiel entre<br />
les différents sous types de démences<br />
Syndrome dysexécutif
Anomalies de perfusion observées en TEMP<br />
en 99 Tc-HMPAO et 99 Tc-ECD<br />
Entité<br />
neuropathologique<br />
Maladie d’Alzheimer<br />
Profil d’hypoperfusion<br />
Pariétale bilatérale avec une<br />
hypoperfusion temporale<br />
postérieure<br />
Démence Fronto-temporale Frontales et temporales<br />
Démence avec corps de<br />
Lewy<br />
Démence de type<br />
vasculaire<br />
Cortex frontal et cortex<br />
occipital<br />
Asymétrique, frontal,<br />
thalamus , striatum<br />
Syndrome dysexécutif
99<br />
Tc -ECD<br />
Démence de type Alzheimer<br />
Démence fronto- temporal<br />
Syndrome dysexécutif
Prise en charge - Rééducation<br />
Importante car<br />
• Conséquences invalidantes dans la vie<br />
quotidienne<br />
• Fonctionnement exécutif correct nécessaire à<br />
la rééducation des autres déficits cognitifs<br />
Syndrome dysexécutif
Limites de la Rééducation<br />
• 3 obstacles à l’efficacité de la rééducation<br />
– L’anosognosie<br />
– -La démotivation<br />
– Les troubles de l’initiative<br />
►limite au transfert en vie quotidienne des acquis de<br />
rééducation<br />
►limite à l’utilisation des aides externes et de stratégies<br />
volontaires de compensation<br />
Syndrome dysexécutif
Différentes stratégies de Rééducation<br />
d’après Azouvi<br />
Restauration<br />
• Stimulation intensive de la fonction<br />
déficitaire<br />
• Généralisable à la vie au quotidien <br />
Compensation<br />
• Réorientation vers des fonctions préservées<br />
• Mise en place de routines comportementales<br />
• Thérapies cognitivo-comportementales<br />
Substitution<br />
• Techniques palliatives<br />
• ex: agenda, aide humaine…<br />
Syndrome dysexécutif
Conclusions<br />
• De nombreuses activités quotidiennes,<br />
propres à chaque individu impliquent<br />
les FE (la conduite, l’organisation<br />
chronologique, la résolution de tâches<br />
simultanées… etc).<br />
• Il est important de s’attacher aux<br />
changements suspects qui peuvent<br />
être rapportées par la personne âgée,<br />
le conjoint ou l’entourage.<br />
Syndrome dysexécutif