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Diapositive 1 - Centre hospitalier Esquirol

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Le syndrome dysexécutif<br />

Philippe Thomas<br />

Limoges 15 octobre 2009<br />

www.ch-esquirol-limoges.fr<br />

Syndrome dysexécutif


Le cerveau de la civilisation<br />

Il permet l’ouverture de la boucle sensori-motrice en créant<br />

un espace temporel interposé entre les systèmes moteur et<br />

Syndrome dysexécutif<br />

sensoriel. B Dubois.


Stuss (1991)<br />

Troisième niveau<br />

METACOGNITION<br />

•Attention, autonomie<br />

Deuxième niveau<br />

FONCTIONS EXECUTIVES<br />

•Ajustements, intégration des informations du 1er Niveau<br />

Premier niveau<br />

SENSORIALITE/PERCEPTION et GNOSIE<br />

•Processus automatique basé sur le comportement quotidien<br />

Syndrome dysexécutif


Introduction aux Fonctions exécutives<br />

• Fonctions cognitives élaborées<br />

• Intervenant dans le comportement orienté vers un<br />

but et les activités non routinières<br />

• Approche fonctionnelle<br />

• Impliquent structures pré-frontales et souscorticales<br />

• Non spécifiques mais essentielles: fonctions de<br />

contrôle<br />

• Difficultés fonctionnelles: situations nouvelles,<br />

conflictuelles ou complexes<br />

• Impact sur la qualité et la réussite de la<br />

réadaptation<br />

Syndrome dysexécutif


Complexité des fonctions exécutives<br />

• Stratégie<br />

• Planification<br />

• Maintien de l’attention<br />

• Flexibilité mentale<br />

• Inhibition<br />

Syndrome dysexécutif


Anatomie: Large réseau cérébral<br />

• Cortex pré-frontal<br />

• Structures sous-corticales<br />

– Thalamus<br />

– Striatum<br />

• Aires postérieures (pariétales) (Collette et al,<br />

2006)<br />

Importante hétérogénéité dans les aires<br />

cérébrales associées aux différents<br />

processus<br />

Importance de la localisation, et des interrelationss<br />

Syndrome dysexécutif


cortex sensoriel<br />

associatif<br />

Principales connexions du<br />

cortex préfrontal<br />

messages<br />

environnementaux<br />

système<br />

limbique<br />

messages<br />

internes<br />

CORTEX<br />

PREFRONTAL<br />

intégration<br />

striatum<br />

thalamus<br />

cortex moteur<br />

exécution<br />

procédures<br />

motrices<br />

Syndrome dysexécutif


Connexions<br />

fronto-sous-corticales<br />

PREFRONTAL<br />

-circuit dorso-latéral préfrontal<br />

-circuit orbitofrontal<br />

-circuit cingulaire antérieur<br />

STRIATUM<br />

Permet à l’information de s’organiser<br />

pour obtenir une réponse<br />

Intègre l’information limbique et<br />

émotionnelle dans les réponses<br />

comportementales<br />

Sollicité pour le comportement<br />

motivé<br />

PALLIDUM<br />

THALAMUS<br />

d’après Alexander et al, 1986 et Bonelli et Cummings, 2007<br />

Syndrome dysexécutif


face latérale<br />

Cx DLPF<br />

Cx CA<br />

Cortex dorsolatéral pré-frontal<br />

BA 46,45,9,10 (planification)<br />

Cortex orbito-frontal<br />

BA 47,25,11,10 (Intégration<br />

émotionnelle – Apathie)<br />

Cortex cingulaire antérieur<br />

BA 24c,32 (Motivation)<br />

Cx OF<br />

face mésiale<br />

Syndrome dysexécutif


vécu souvenirs<br />

émotions<br />

cortex préfrontal<br />

environnement<br />

cortex temporal<br />

système limbique<br />

cortex associatifs<br />

cortex primaires<br />

comportement adapté<br />

Syndrome dysexécutif


Spécificité du cortex pré-frontal<br />

• Connexions multiples avec le reste<br />

du cerveau<br />

• inconvénients :<br />

– Une lésion focale dans une autre zone<br />

ou des lésions axonales diffuses peuvent<br />

provoquer un syndrome frontal<br />

– Répercussion sur les autres fonctions<br />

cognitives<br />

Syndrome dysexécutif


Neuro-anatomie et lobe frontal<br />

• Voies dopaminergiques<br />

• Structures de la mémoire et des<br />

émotions<br />

• Afférentations sensorielles<br />

• Lobe frontal:<br />

Cingulaire: Motivation<br />

Orbito-frontal: Intégration Emotionnelle (apathie)<br />

Dorso-latéral: planification, exécutif,<br />

complexité des taches, vitesse d’exécution<br />

(avec le cervelet) Syndrome dysexécutif


Circuit cortico-striato-pallidothalamo-cortical<br />

(Drevet, 1999)<br />

Syndrome dysexécutif


VIEILLISSEMENT CEREBRAL<br />

• Baisse des performances aux tests psychométriques,<br />

liées à l'âge(dès 70-75 ans).<br />

• Baisse de la capacité d'attention liée à la mémoire de<br />

travail : surtout dans les tâches exigeant une attention<br />

"divisée".<br />

• Syndrome dysexécutif lié à un dysfonctionnement frontal:<br />

• Déficit de planification<br />

• Difficultés d'abstraction<br />

• Difficultés d'exécution<br />

• Notion d'intelligence fluide et cristallisée :<br />

• Intelligence cristallisée connaissances et expérience acquises.<br />

• Intelligence fluide créativité innovation, néo-apprentissage et<br />

apprentissage secondaire<br />

• Préservation relative des habiletés verbales<br />

Syndrome dysexécutif


Cinq circuits frontaux sous corticaux<br />

(Alexander et Cummings,93)<br />

• Moteur<br />

• Oculomoteur<br />

• Dorsolatéral, préfrontal<br />

• Latéral, orbitofrontal<br />

• Médiofrontal, cingulaire<br />

antérieur<br />

Syndrome dysexécutif


Circuits Fronto-sous-corticaux<br />

d’Alexander et Cummings (1993)<br />

Circuit dorsolatéral-<br />

Préfrontal<br />

Syndrome dyséxécutif<br />

Déficits de<br />

programmation motrice<br />

Circuit orbito-<br />

Frontal<br />

Irritabilité<br />

Déinhibition<br />

Dépression<br />

N Caudé<br />

G pallidum<br />

Circuit cingulaire<br />

antérieur<br />

Thalamus<br />

Cortex subgénual<br />

Aires 24 et 32 de<br />

Brodman<br />

Apathie<br />

Démotivation<br />

Syndrome dysexécutif


Noradrénaline et sérotonine dans la<br />

dépression<br />

Sérotonine<br />

Durée dans<br />

l’action<br />

Sexualité<br />

Appétit<br />

Impulsivité<br />

Agressivité<br />

Sommeil<br />

Tristesse<br />

Anxiété<br />

Douleurs<br />

physiques<br />

Irritabilité<br />

Troubles<br />

digestifs<br />

Motivation<br />

Ralentissement<br />

Attention<br />

Noradrénaline<br />

Starter de<br />

l’action<br />

Énergie<br />

Baldwin D, 2003<br />

Ressler KJ, 2000<br />

Syndrome dysexécutif


Les systèmes dopaminergiques<br />

1) Système<br />

nigro-strié<br />

(Concerné dans<br />

la maladie de<br />

Parkinson)<br />

2) Système<br />

méso-limbique<br />

(Emotionnel,<br />

motivation)<br />

3) Système<br />

méso-cortical<br />

(Exécutif)<br />

4) Système<br />

infundibulotubérien<br />

(Contrôle de la<br />

libération<br />

hormonale<br />

hypophysaire)<br />

Cortex frontal<br />

Gyrus cingulaire<br />

3<br />

Système limbique<br />

Nucleus accubens<br />

Hypophyse<br />

Hypothalamus<br />

Cortex entorhinal<br />

4<br />

Syndrome dysexécutif<br />

Striatum<br />

1<br />

2<br />

Substance noire<br />

Aire tegmentale ventrale


Déficit en dopamine<br />

Déficit en sérotonine<br />

Émoussement affectif<br />

Hypersomnie, inertie, retrait vis-à-vis<br />

des soins<br />

Anorexie<br />

Indifférence à soi, indifférence à autrui<br />

Perte de recherche de plaisir,<br />

anhédonie, désintérêt<br />

Manque de réactivité affective<br />

Ennui, vécu de monotonie<br />

Désintérêt. Pas de participation spontanée,<br />

désinvestissement<br />

Démotivation, aboulie<br />

Troubles cognitifs<br />

Agressivité<br />

Perte de contrôle<br />

Troubles du sommeil<br />

Troubles du comportement alimentaire<br />

(sucré, boulimie)<br />

Douleurs<br />

Irritabilité<br />

Sautes d'humeur<br />

Impatiences<br />

Anxiété<br />

Idées suicidaires<br />

Repli sur soi, retrait<br />

Syndrome dysexécutif<br />

Intolérance à l'isolement


Les fonctions exécutives (1)<br />

• On parle de fonction exécutive chaque fois qu’un<br />

comportement en cours doit être interrompu et<br />

réorienté<br />

• Elle fait directement référence à la compétence<br />

du cortex préfrontal.<br />

• Est ainsi considéré toute habileté cognitive<br />

permettant de développer et planifier un<br />

comportement dirigé vers un but<br />

• Elles sont donc sollicitées lorsqu’il faut faire face<br />

à une situation nouvelle ou inhabituelle.<br />

Syndrome dysexécutif


Les fonctions exécutives (2)<br />

• Permettent de « superviser » les traitements<br />

cognitifs, d’agir pertinemment en intégrant les l<br />

informations internes et les contraintes de<br />

l’environnement.<br />

• L’adaptation peut alors être<br />

– comportementale (ne pas danser sur la table au dîner de sa<br />

grand-tante)<br />

– ou cognitive (éviter le hors sujet lors d’un examen).<br />

• Chez la personne âgée<br />

– stratégie d’utilisation de son musée plus que néoapprentissage<br />

(Intelligence cristallisée)<br />

– Ralentissement et persévérations plus fréquentes chez la PA<br />

( Stroop et Wisconsin.)<br />

Syndrome dysexécutif


Les fonctions exécutives (3)<br />

• Les fonctions exécutives interviennent lorsqu’il<br />

faut aller au-delà des habiletés cognitives surapprises<br />

ou lorsqu’il faut inhiber un schéma<br />

d’action automatique pour traiter une tâche moins<br />

pré- éminente : choix de stratégie dans des<br />

situations nouvelles<br />

• Il s’agit de contrôler la mise en œuvre d’une<br />

action:<br />

– Anticiper<br />

– Initier<br />

– Élaborer<br />

– être flexible<br />

– Planifier<br />

– inhiber ce qui n’est pas pertinent…<br />

Syndrome dysexécutif


Les fonctions exécutives (4)<br />

• Se diriger en voiture, comme tous les<br />

jours, sur le chemin du travail peut être<br />

considéré comme une action plutôt<br />

automatisée, requérant peu les fonctions<br />

exécutives.<br />

• Mais si un obstacle bloque la route et<br />

oblige à passer par un quartier moins<br />

connu, la même action, se diriger, fera<br />

appel aux fonctions exécutives (prendre<br />

l’initiative de regarder un plan, choisir ,<br />

planifier un nouvel itinéraire, vérifier son<br />

parcours…).<br />

Syndrome dysexécutif


Les activités instrumentales de la vie<br />

quotidienne<br />

• Elles comprennent l’habileté à utiliser le<br />

téléphone, à faire les courses, à préparer les<br />

repas, à s’occuper des taches domestiques, à<br />

faire du bricolage, à s’occuper du linge, à gérer<br />

son argent et à prendre ses traitements, et sont<br />

altérées, d'autant plus qu’une dépression évolue<br />

selon Alexopoulos.<br />

• Ce syndrome s'apparenterait au syndrome<br />

cingulaire antérieur de Cumming<br />

Syndrome dysexécutif


Les fonctions exécutives et<br />

instrumentales<br />

• Les fonctions exécutives permettent d’effectuer<br />

des tâches non habituelles, parce qu ’elles sont<br />

difficiles ou qu ’elles nécessitent une résolution de<br />

problèmes ou une inhibition ⌦ structures<br />

préfrontales: peu latéralisées, transitent par les<br />

régions sous-corticales (circuits en parallèle).<br />

• A la diff. des fonctions instrumentales plus<br />

classiquement en lien avec les structures<br />

postérieures telles que langage, praxies et<br />

activités visuoconstructives ⌦ très latéralisées,<br />

corticales, circuits neuronaux en série.<br />

• Non indépendance des deux concepts<br />

Syndrome dysexécutif


Description clinique<br />

• Intérêt diagnostique, pronostique,<br />

thérapeutique<br />

• Expression clinique multiple et diversifiée<br />

• Troubles comportementaux / Troubles<br />

cognitifs<br />

• Description clinique<br />

– Syndrome dysexécutif comportemental<br />

– Syndrome dysexécutif cognitif<br />

►perturbations pouvant prédominer dans l’un ou l’autre<br />

des domaines<br />

►possibilité de déficit sélectif<br />

Syndrome dysexécutif


Syndrome dysexécutif comportemental<br />

Troubles comportementaux spécifiques<br />

Hypoactivité globale avec aboulie et/ou apathie et/ou aspontanéité<br />

Hyperactivité globale avec distractibilité et/ou impulsivité et/ou désinhibition<br />

Persévérations de règles opératoires et comportement stéréotypé<br />

Syndrome de dépendance à l’environnement<br />

Troubles comportementaux en faveur ou à l’étude<br />

Confabulation et paramnésies reduplicatives<br />

Anosognosie<br />

Troubles émotionnels et du comportement social<br />

Troubles du comportement alimentaire, sexuel et sphinctérien<br />

d’après Godefroy et al, 2004<br />

Syndrome dysexécutif


Syndrome dysexécutif cognitif<br />

Déficits des processus cognitifs les plus fréquents<br />

Déficits d’initiation et d’inhibition de l’action<br />

Déficit de division de l’attention et coordination entre 2 tâches<br />

Déficit de génération d’informations<br />

Déficit de résolution de problèmes, déduction, maintien et<br />

commutation de règles<br />

Déficit de la mémoire épisodique<br />

d’après Godefroy et al, 2004<br />

Syndrome dysexécutif


Évaluation<br />

• Mesurer les capacités et incapacités<br />

• Essayer de prévoir l’autonomie et les<br />

possibilités d’insertion sociale voire<br />

professionnelle<br />

• Reste difficile<br />

• Important de prendre en compte<br />

– Contexte<br />

– Niveau antérieur<br />

– Atteintes éventuelles associées des fonctions non<br />

exécutives<br />

– Fonctionnement habituel dans la vie quotidienne<br />

– Changements dans le comportement<br />

Syndrome dysexécutif


Evaluation : dépistage<br />

• Tests de ‘dépistage’<br />

– Mini Mental Status Examination MMSE (Folstein et al, 1975)<br />

• Pas de syndrome hippocampique si >18<br />

• Désorientation temporelle>>> désorientation spatiale<br />

– Batterie Rapide d’Efficience Frontale BREF (Dubois et al,<br />

2000)<br />

Syndrome dysexécutif


1-Epreuve des similitudes<br />

►élaboration conceptuelle<br />

2-Epreuve de fluence verbale<br />

3-Comportement de préhension<br />

►évocation lexicale,<br />

flexibilité mentale<br />

►autonomie environnementale<br />

4-Séquences motrices de Luria<br />

►programmation<br />

5-Epreuve des consignes conflictuelles<br />

►sensibilité à l’interférence<br />

6-Epreuve de Go – No Go<br />

►contrôle inhibiteur<br />

d’après Dubois et al, 2000<br />

Syndrome dysexécutif 31


Evaluation :cognitif/comportemental<br />

• Syndrome dysexécutif comportemental<br />

– Inventaires comportementaux<br />

• EAD<br />

• Inventaire de Cumming (NPI)<br />

• Syndrome dysexécutif cognitif<br />

– Tests neuropsychologiques<br />

Syndrome dysexécutif


Évaluation : comportemental<br />

• Syndrome dysexécutif comportemental<br />

– EAD<br />

– NPI de Cumming<br />

– Nosger<br />

– DEX [BADS] (Wilson et al, 1996)<br />

– Questionnaire de la batterie du GREFEX<br />

Syndrome dysexécutif


Évaluation de la démotivation : EAD<br />

• Prend il/elle des initiatives dans sa vie<br />

quotidienne<br />

• Prend il/elle des décisions seul(e) sans que vous<br />

le fassiez pour lui/elle <br />

• Cherche t’il/elle à s’occuper au lieu d’attendre que<br />

le temps passe tout seul <br />

• S’occupe t’il/elle de sa personne(hygiène,<br />

habillements, alimentation) <br />

Très souvent: 1 Souvent: 2 Parfois: 3 Jamais: 4 Normale< 10<br />

Syndrome dysexécutif


D’après le NPI de Cummings,<br />

l’inventaire d’apathie de Robert<br />

Chaque catégorie est côté de 0 à 12, avec une partie accompagnant et une partie sujet;<br />

un sous-score de fréquence et de gravité Syndrome dysexécutif


Syndrome Comportementaux et<br />

Pxychiatriques de la Démence.<br />

Évaluation NOSGER<br />

• Grille d’évaluation indirecte remplie par<br />

interrogatoire de la personne prenant en charge le<br />

malade.<br />

• Six rubriques sont parcourues par 5 questions<br />

• Permettent de coter six dimensions à partir de<br />

l’observation quotidienne du malade :<br />

– comportement social, -troubles du comportement<br />

– Activités de la vie quotidienne, -mémoire<br />

– activités instrumentales, -humeur<br />

Syndrome dysexécutif


NOSGER. Population normale<br />

• A Comportement Social<br />

• B Mémoire<br />

• C Activités Instrumentales<br />

• D Activités de la Vie<br />

Quotidienne<br />

• E Humeur<br />

• F Troubles du<br />

Comportement<br />

Syndrome dysexécutif


NOSGER. Population dépressive<br />

• A Comportement Social<br />

• B Mémoire<br />

• C Activités Instrumentales<br />

• D Activités de la Vie<br />

Quotidienne<br />

• E Humeur<br />

• F Troubles du Comportement<br />

Syndrome dysexécutif


NOSGER. Population démente<br />

(DSTA)<br />

• A Comportement Social<br />

• B Mémoire<br />

• C Activités Instrumentales<br />

• D Activités de la Vie<br />

Quotidienne<br />

• E Humeur<br />

• F Troubles du<br />

Comportement<br />

Syndrome dysexécutif


NOSGER et profil des populations<br />

démentes<br />

Comportement social<br />

25<br />

20<br />

Troubles comportement<br />

15<br />

10<br />

Mémoire<br />

5<br />

0<br />

Démence sans dépression<br />

(n=58)<br />

Démence avec dépression<br />

(n=65)<br />

Humeur<br />

Activité Instrumentale<br />

Activité vie quotidienne<br />

Syndrome dysexécutif<br />

ANOVA (Age, MMS, Niveau Culturel)<br />

Mémoire: F=4,412 p=0,038<br />

Activités instrumentales: F= 28,51 p


Valeurs de la BREF en fonction du MMS selon<br />

que le malade est dépressif ou non.<br />

Syndrome dysexécutif


Questionnaire dysexécutif DEX<br />

d’après Wilson et al, 1996<br />

Syndrome dysexécutif


Questionnaire GREFEX<br />

→ inventorier de manière précise les difficultés comportementales dans des<br />

situations de la vie quotidienne<br />

d’après Godefroy et al, GREFEX<br />

Syndrome dysexécutif


Questionnaire GREFEX<br />

Réduction des activités<br />

Le patient a-t-il des difficultés à effectuer spontanément ses activités, y compris des<br />

activités simples de la vie quotidienne qu’il pourrait effectuer sans problème<br />

Cela peut se traduire par une réduction des activités spontanées ou par la nécessité de le<br />

stimuler pour qu’il mette en route une activité et pour qu’il la termine<br />

Non: considérez cette sous-échelle comme inappropriée et passez à la suivante<br />

Oui (ou doute): posez les questions complémentaires ci-dessous<br />

1- Le patient a-t-il tendance à réduire son activité oui non<br />

2- Faut-il le stimuler pour qu’il entreprenne des activités nouvelles oui non<br />

3- Le patient a-t-il des difficultés pour mettre en route des AVQ oui non<br />

4- A-t-il tendance à arrêter ses activités en cours de route oui non<br />

5- Faut-il le stimuler pour qu’il achève une activité en cours oui non<br />

6- Le patient passe-t-il la majorité de son temps à des activités passives comme regarder la<br />

télévision<br />

oui non<br />

7- A-t-il tendance à ne faire que ce qu’on lui demande de faire oui non<br />

8- Reste-t-il le plus souvent couché ou assis sans rien faire oui non<br />

Si la réponse positive à la question préliminaire se trouve confirmée, déterminez la fréquence et la<br />

gravité de cette aboulie-réduction des<br />

Syndrome<br />

activités<br />

dysexécutif<br />

d’après Godefroy et al, GREFEX


Questionnaire GREFEX<br />

Désintérêt<br />

Le patient ressent-il moins fortement les émotions Se désintéresse-t-il de ses activités<br />

Est-il plus indifférente à son entourage<br />

Non: considérez cette sous-échelle comme inappropriée et passez à la suivante<br />

Oui (ou doute): posez les questions complémentaires ci-dessous<br />

1- Le patient exprime-t-il moins fortement les émotions (joie, colère, tristesse)<br />

oui non<br />

2- S’intéresse-t-il moins à ses activités habituelles oui non<br />

3- A-t-il plus de difficultés à exprimer son affection oui non<br />

4- S’intéresse-t-il moins aux activités et aux projets des autres oui non<br />

5- Le patient est-il plus indifférent à sa famille ou à ses amis oui non<br />

6- A-t-il moins d’enthousiasme pour des activités nouvelles oui non<br />

7- Exprime-t-il moins de souhaits, de désirs oui non<br />

8- Est-il indifférent à ses difficultés, à son avenir oui non<br />

Syndrome dysexécutif<br />

d’après Godefroy et al, GREFEX


Questionnaire GREFEX<br />

Troubles des conduites sociales<br />

Le patient a-t-il tendance à se comporter d’une manière peu adaptée par rapport à<br />

l’environnement social Agit-il souvent d’une manière qui peut lui nuire à long terme<br />

parce qu’il ne respecte pas les règles<br />

Non: considérez cette sous-échelle comme inappropriée et passez à la suivante<br />

Oui (ou doute): posez les questions complémentaires ci-dessous<br />

1- Le patient a-t-il des difficultés pour respecter les règles de la vie en société<br />

oui non<br />

2- Exige-t-il une réalisation immédiate de ses désirs sans se préoccuper des autres<br />

oui non<br />

3- Fait-il ou dit-il des choses embarrassantes pour son entourage oui non<br />

4- Eloigne-t-il des membres de sa famille ou des amis parce que sa façon d’agir les blesse<br />

ou les irrite<br />

oui non<br />

5- Le patient a-t-il des conflits fréquents avec l’entourage ou les voisins<br />

Syndrome dysexécutif<br />

d’après Godefroy et al, GREFEX<br />

oui non<br />

6- A-t-il des conduites à risque (vitesse excessive, alcool…) qui peuvent être dangeueuses<br />

pour lui ou pour les autres<br />

oui non<br />

7- Est-il indifférent aux conséquences de ses actes oui non<br />

8- Lui arrive-t-il d’enfreindre les lois oui non


Evaluation: Syndrome dysexécutif cognitif<br />

Processus exécutifs<br />

Initiation<br />

Inhibition<br />

Division de l’attention<br />

Déduction de règles<br />

Maintien d’une règle correcte<br />

Flexibilité conceptuelle<br />

Génération d’informations<br />

Planification et résolution de problèmes<br />

Tests<br />

partie A du TMT<br />

sub-test dénomination du test de Stroop<br />

go/no-go, réponses contrariées (cf BREF)<br />

sub-test interference du test de Stroop<br />

tâches doubles<br />

classement de cartes (Wisconsin)<br />

classement de cartes (Wisconsin)<br />

partie B du TMT<br />

Changement de classement de cartes<br />

(Wisconsin)<br />

fluence verbale (littérale, catégorielle)<br />

fluence non verbale<br />

tour de Londres<br />

Processus stratégiques en mémoire<br />

épreuve de Grober et Buschke<br />

épisodique<br />

Syndrome dysexécutif


Trail Making test A<br />

C<br />

A<br />

B<br />

D<br />

E<br />

Syndrome dysexécutif


Trail Making test B<br />

B<br />

D<br />

A<br />

1<br />

3<br />

2<br />

C<br />

4<br />

Syndrome dysexécutif


Test de Stroop (Stroop, 1935)<br />

• 3 sub-tests<br />

– dénomination de la couleur de rectangles colorés<br />

[initiation]<br />

– lecture de noms de couleurs<br />

VERT JAUNE BLEU ROUGE<br />

[inhibition]<br />

– interférence: dénommer la couleur de l’encre de noms<br />

de couleurs ≠<br />

VERT JAUNE BLEU ROUGE<br />

Syndrome dysexécutif


Wisconsin Card Sorting Test<br />

(Milner, 1964; Nelson, 1976; Heaton, 1981)<br />

[déduction de règles]<br />

[maintien d’une règle correcte]<br />

[changement de règle]<br />

Syndrome dysexécutif


Test de Wisconsin<br />

Syndrome dysexécutif


Tour de Londres (Shallice, 1982)<br />

[planification et résolution de problèmes]<br />

Syndrome dysexécutif


Grober et Buschke (Grober et Buschke,<br />

1987)<br />

• épreuve de rappel libre/rappel indicé<br />

immédiat/différé<br />

• composé de 16 mots de 16 catégories sémantiques<br />

différentes<br />

• comprend :<br />

– 1- une phase de contrôle de l’encodage (sémantique) et un rappel indicé<br />

immédiat<br />

– 2- une phase de trois rappels libres et de trois rappels indicés avec une<br />

tâche interférente de 20 secondes (l’indice catégoriel utilisé lors de<br />

l’encodage est fourni pour les items non évoqués en rappel libre)<br />

– 3- une phase de reconnaissance<br />

– 4- une phase de rappel libre/indicé différé (après 20 mn)<br />

Syndrome dysexécutif<br />

[processus stratégiques en mémoire épisodique]


Mémoire immédiate, rappel libre et indicé en<br />

fonction de l’âge chez le sujet normal<br />

(Grober et Buschke)<br />

16-29<br />

ans<br />

30-49<br />

ans<br />

50-64<br />

ans<br />

65-74<br />

ans<br />

75-<br />

100<br />

ans<br />

16<br />

14<br />

12<br />

10<br />

8<br />

6<br />

4<br />

2<br />

0<br />

Rappel immédiat de<br />

16 mots appris 4 par<br />

4<br />

Rappel libre<br />

Rappel indicé<br />

Total<br />

Syndrome dysexécutif<br />

Calicis F. Et coll.;Manuel d’utilisation


Pathologies et syndrome<br />

dysexécutif<br />

Syndrome dysexécutif


Dépression et syndrome dysexécutif<br />

GC<br />

Cas<br />

Gage<br />

Syndrome athymormique<br />

OF<br />

Syndromes délirants<br />

Am<br />

H GPH LF<br />

circuits de l’émotion<br />

Syndrome dysexécutif<br />

Kluver et Bucy


Phineas Gage<br />

• Contremaître, âgé de 25 ans et travaillait<br />

à la construction de la voie ferrée dans<br />

le Vermont. Le trou dans la tête avait<br />

plus de 9 cm de diamètre : le médecin<br />

pouvait y passer son index !<br />

• Les semaines suivantes, une infection<br />

sévère se développa. Un mois après<br />

l ’accident, il était néanmoins toujours<br />

vivant !<br />

• 1868: « Récupération après la projection<br />

d ’une barre de fer à travers la tête »,<br />

dans lequel sont exposés les<br />

modifications de sa personnalité: « Ce<br />

n’est plus Gage ».<br />

• Il vécut 12 ans après son accident:<br />

aucune autopsie n’eut lieu. Il était<br />

devenu semblable à un enfant<br />

désagréable avec une manifestation<br />

d’émotions fortes en permanence.<br />

Daniel Harlow : « Passage d’une barre de fer à travers le tête » « Récupération après la<br />

projection d’une barre de fer à travers Syndrome la tête » 1888 dysexécutif


Athymhormie<br />

Syndrome dysexécutif


Klüver et Bucy<br />

• Lobectomie ou atrophie temporale<br />

• Astéréognosie : incapacité à reconnaître les objets par<br />

leur forme perçue tactilement.<br />

• Prosopagnosie : incapacité à reconnaître les visages.<br />

• Troubles de la mémoire.<br />

• Émoussement émotionnel (placidité).<br />

• Hyperoralité. Boulimie.<br />

• Besoin d'explorer l'environnement.<br />

• Hypersexualité.<br />

• Disparition de la peur.<br />

• Akathisie.<br />

Syndrome dysexécutif


Étiologies des syndromes<br />

dysexécutifs<br />

• Maladies neuro-dégénératives<br />

– Maladie d’Alzheimer,<br />

– la Démence Fronto-Temporale,<br />

– la Maladie de Parkinson, la maladie à Corps de<br />

Lewy, la Dégénérescence Cortico-Basale.<br />

• Syndrome de Korsakoff<br />

• Maladies psychiatriques parfois associées<br />

aux troubles dégénératifs, telles que la<br />

dépression, la schizophrénie, l’autisme et<br />

certaines autres psychoses.<br />

• Traitements neuroleptiques et psychotropes :<br />

effets sur l’efficience exécutive.<br />

• Boxeurs et traumatisés crâniens<br />

Syndrome dysexécutif


Complexité des troubles<br />

exécutifs<br />

• Il est impossible de différencier DFT et<br />

MA sur les seules données du syndrome<br />

dysexécutif.<br />

• Le syndrome dysexécutif n’est pas<br />

spécifique de la MA, il se voit à fortiori<br />

dans la DFT, mais aussi dans les<br />

démences vasculaires (infarctus bicingulaires,<br />

bithalamiques, état<br />

lacunaires,…), ainsi que dans les<br />

démences infectieuses (CFJ, HIV).<br />

Syndrome dysexécutif


Leucoaraïose et dysfonctions<br />

frontales<br />

Syndrome dysexécutif


Leucoaraïose et hypofrontalité<br />

• Leucoencéphalopathie de la substance blanche<br />

d’origine vasculaire augmente avec l’âge<br />

• Associée à des anomalies des fonctions<br />

exécutives<br />

– BREF, EAD, Wisconsin<br />

Thomas Ph & Hazif Thomas C, 2003<br />

– lenteur Trail Making test, fluences verbales,<br />

difficultés à réaliser des tâches complexes<br />

• Précipite ou aggrave un syndrome démentiel<br />

Syndrome dysexécutif<br />

Chabriat H, 1998<br />

Gallarda T & Lôo H, 2000


Depression-Executive Dysfunction<br />

Syndrome of Late life : état des lieux<br />

• Le syndrome dépressif- dysexécutif de la<br />

personne âgée (SDD) se rencontre dans le grand<br />

âge (Alexopoulos, 2001).<br />

• Cette affirmation est basée sur des<br />

considérations cliniques, neuropathologiques et<br />

de neuro-imagerie suggérant que les dysfonctions<br />

striato-frontales participent toutes à la fois à la<br />

dépression et au syndrome dysexécutif et<br />

influencent le cours de la dépression.<br />

• Des études cliniques ont montré que des infarctus<br />

des Ggl de la base ou des régions frontales<br />

gauches provoquent à la fois des problèmes de<br />

dépression et des dysfct exécutifs.<br />

Syndrome dysexécutif


Depression-Executive Dysfunction<br />

Syndrome of Late life (Alexopoulos 2002)<br />

• 128 personne âgées (>60) avec<br />

dépression majeure<br />

• 53 avec syndrome exécutif, 75 sans<br />

• Syndrome dysexécutif associé<br />

– Âge plus élevé (75.0 vs 70.3), moindre scolarisation (-2.05<br />

ans)<br />

– Altérations frontales: fluences verbales, dénominations<br />

visuelles, rétention visuelle de Benton<br />

– Discrets troubles cognitifs<br />

– Moindre intérêt dans les activités et les engagements<br />

– Altération des IADL et symptomatologie paranoïde<br />

Syndrome dysexécutif


DED : IADL altérés parallèlement à l’importance<br />

de la dépression (Alexopoulos 2002)<br />

IADL<br />

27<br />

25<br />

23<br />

21<br />

25 30 35<br />

40<br />

HAM-D<br />

Syndrome dysexécutif


Quand doit-on évoquer un SDD<br />

• Il doit être évoquée quand les patients<br />

présentent des épisodes dépressifs<br />

majeurs, des troubles cognitifs fins, de la<br />

dépendance,<br />

• Certaines caractéristiques de personnalité<br />

pathologique existent ou préexistent<br />

– notamment des traits paranoïaques<br />

– une rigidité mentale<br />

– une perte d‘intérêt dans les activités<br />

– un ralentissement idéomoteur ou plutôt une<br />

lenteur d’initiation psychomotrice.<br />

Syndrome dysexécutif


Pourquoi doit-on y prêter attention<br />

• Repérer les SDD peut aider les praticiens à<br />

identifier les malades nécessitant une<br />

surveillance particulière lorsque dépression et<br />

syndrome dysexécutif s’associent à:<br />

– une perte d’autonomie<br />

– une résistance au traitement antidépresseur<br />

– une propension aux rechutes ou à la récurrence.<br />

– Tout cela est provoqué par les dysfct exécutifs et<br />

non par l’atteinte mnésique.<br />

• Démotivation et isolement psychologique,<br />

souvent présents dans le SDD, sont bien<br />

mieux acceptés par les aidants que les<br />

comportements perturbants chez la PA (en<br />

particulier en institution).<br />

Syndrome dysexécutif


Spectre du SDD<br />

• Outre dans la dépression gériatrique<br />

tardive, le SDD se voit aussi dans:<br />

– Parkinson, Huntington.<br />

– Démence vasculaire, maladie à<br />

corps de Lewy.<br />

• Dans ce contexte, Alexopoulos<br />

accorde une place particulière dans la<br />

thérapeutique de cette dépression<br />

avec déficits exécutifs:<br />

– aux anticholinesthérasiques,<br />

– aux agents dopaminergiques, notamment<br />

actifs sur le récepteur D 3<br />

– et enfin au Modafinil<br />

Syndrome dysexécutif


Caractéristiques de la<br />

dépression à début tardif<br />

• Age >65 ans (55-60 ans dans certaines séries<br />

américaines…)<br />

• Moins d’histoire familiale de troubles de<br />

l’humeur<br />

• Facteurs de risque vasculaire (HTA, diabète,<br />

coronaropathies)<br />

• Déficits plus importants aux tests<br />

neuropsychologiques<br />

• Plus forte prévalence de troubles démentiels ou<br />

d’évolution démentielle<br />

• Possible élargissement ventriculaire ou de<br />

développement de leucoaraïose sous corticale<br />

en imagerie<br />

Syndrome dysexécutif


MCI dyséxécutif,<br />

Parkinson Troubles<br />

cognitifs<br />

Démotivation<br />

Somatisation,<br />

Rôle du groupe,<br />

de l'institution.<br />

Seule la souffrance du corps<br />

a droit de cité<br />

Hypochondrie, dépression<br />

masquée<br />

( Dopamine, noradrénaline)<br />

Circuit cingulaire antérieur<br />

de Cummings, Dépression à<br />

forme conative, DED<br />

Dépression<br />

Irritabilité,impulsivité,<br />

anxiété<br />

( Sérotonine)<br />

Circuit orbito-frontal de<br />

Cummings<br />

Dépression hostile<br />

Confusion<br />

Délire, hallucinations<br />

Pseudo démence<br />

Syndrome dysexécutif


Conclusion SDD<br />

• Lorsque des troubles exécutifs sont<br />

impliqués, sans doute faudrait-il alors<br />

parler de « perte d’activités ajoutée »<br />

pour dire le poids de la variable<br />

cognitive :<br />

• Le SDD est d’individualisation<br />

fondamentale car de traitement délicat et<br />

probablement en lien avec les formes de<br />

passage vers la pathologie démentielle.<br />

• Une réflexion psychopharmacologique<br />

semble indispensable dans ce contexte.<br />

Syndrome dysexécutif


Les symptômes cognitifs &<br />

bipolarité<br />

• Trouble du cours de la pensée<br />

• Trouble de l’attention et du traitement<br />

de l’information<br />

• Trouble de la fluidité verbale<br />

• Trouble de l’apprentissage des séries<br />

• Trouble de la vigilance dans le<br />

fonctionnement exécutif :<br />

– Difficultés à centrer et soutenir l’attention<br />

– Difficultés à établir les priorités<br />

– Difficultés à moduler son comportement<br />

en fonction des indices donnés par<br />

l’environnement social<br />

Syndrome dysexécutif


Diversification du cadre des<br />

démences<br />

• Démence de type Alzheimer (DTA) 8/10<br />

• Démence Fronto-temporale (DFT) 1/6<br />

• Démence à corps de Lewy (DCL) 1/20<br />

• Démence Vasculaire (DVa)<br />

Syndrome dysexécutif


Spectre des démences<br />

DV DM Maladie d’Alzheimer MCL DFT<br />

Autres<br />

7% 8% 65% 5% 7% 8%<br />

Syndrome dysexécutif


La démence fronto-temporale<br />

• Atrophie cérébrale fronto-temporale<br />

• Début marqué une négligence physique ou<br />

encore une baisse d'intérêt (apathie) associés à<br />

des troubles de l'humeur<br />

• Troubles du comportement qui perturbent leur<br />

vie familiale et sociale en général.<br />

• Ils sont le plus souvent agressifs et ne portent<br />

aucun intérêt à leur entourage.<br />

• Ils présentent également des troubles<br />

compulsifs.<br />

• Par rapport aux autres démences leur mémoire<br />

et leur orientation sont peu atteintes<br />

Syndrome dysexécutif


Aspect post-mortem du cerveau<br />

d'un patient atteint d'une démence<br />

fronto-temporale<br />

Les lésions sont localisées au cortex préfrontal et à la<br />

partie antérieure du lobe temporal.<br />

Syndrome dysexécutif


Circuits fronto-sous-corticaux: application à<br />

la démence fronto-temporale (DFT)<br />

• Les DFT à prédominance frontale auront<br />

surtout des troubles du comportement:<br />

–plutôt apathie si atteinte cingulaire<br />

– désinhibition et conduites antisociales lors<br />

des atteintes orbito-frontales.<br />

– Emoussement affectif et tb cognitifs si<br />

atteintes dorso-latérales.<br />

• Plus d’apathie si forme frontale G, plutôt une<br />

désinhibition si latéralisée à D.<br />

Syndrome dysexécutif


Test de dessin du personnage<br />

1. Dessinez un personnage<br />

2. Je sais plus faire. Je vais écrire mon nom<br />

3. Quel est votre prénom - Roger<br />

Syndrome dysexécutif


NOSGER. Population démente<br />

(DFT)<br />

• A Comportement Social<br />

• B Mémoire<br />

• C Activités Instrumentales<br />

• D Activités de la Vie<br />

Quotidienne<br />

• E Humeur<br />

• F Troubles du<br />

Comportement<br />

Syndrome dysexécutif


DFT et Alzheimer<br />

Présence dans<br />

93% des DFT<br />

Absents dans<br />

97 % des MA<br />

Altération des conduites sociales<br />

Hyperoralité<br />

Absence d’amnésie<br />

Akinésie<br />

Absence se troubles perceptifs<br />

Syndrome dysexécutif


Les conséquences<br />

• Difficultés du diagnostic clinique basé sur des<br />

tests neuropsychométriques:<br />

-BREF<br />

- Trail Making test<br />

- Benton habiletés visuo-spatiales<br />

- test de l’horloge + copie<br />

• Erreurs diagnostiques de l’ordre de 15%<br />

(même pour les centres mémoire de<br />

Ressources et de Recherches )<br />

• Seul diagnostic de certitude = diagnostic<br />

anatomo-pathologique Post-mortem<br />

Syndrome dysexécutif


Objectifs du Développement des<br />

nouvelles méthodes d’investigation<br />

1. Préciser le diagnostic précoce des<br />

démences<br />

2. Conforter le diagnostic différentiel entre<br />

les différents sous types de démences<br />

Syndrome dysexécutif


Anomalies de perfusion observées en TEMP<br />

en 99 Tc-HMPAO et 99 Tc-ECD<br />

Entité<br />

neuropathologique<br />

Maladie d’Alzheimer<br />

Profil d’hypoperfusion<br />

Pariétale bilatérale avec une<br />

hypoperfusion temporale<br />

postérieure<br />

Démence Fronto-temporale Frontales et temporales<br />

Démence avec corps de<br />

Lewy<br />

Démence de type<br />

vasculaire<br />

Cortex frontal et cortex<br />

occipital<br />

Asymétrique, frontal,<br />

thalamus , striatum<br />

Syndrome dysexécutif


99<br />

Tc -ECD<br />

Démence de type Alzheimer<br />

Démence fronto- temporal<br />

Syndrome dysexécutif


Prise en charge - Rééducation<br />

Importante car<br />

• Conséquences invalidantes dans la vie<br />

quotidienne<br />

• Fonctionnement exécutif correct nécessaire à<br />

la rééducation des autres déficits cognitifs<br />

Syndrome dysexécutif


Limites de la Rééducation<br />

• 3 obstacles à l’efficacité de la rééducation<br />

– L’anosognosie<br />

– -La démotivation<br />

– Les troubles de l’initiative<br />

►limite au transfert en vie quotidienne des acquis de<br />

rééducation<br />

►limite à l’utilisation des aides externes et de stratégies<br />

volontaires de compensation<br />

Syndrome dysexécutif


Différentes stratégies de Rééducation<br />

d’après Azouvi<br />

Restauration<br />

• Stimulation intensive de la fonction<br />

déficitaire<br />

• Généralisable à la vie au quotidien <br />

Compensation<br />

• Réorientation vers des fonctions préservées<br />

• Mise en place de routines comportementales<br />

• Thérapies cognitivo-comportementales<br />

Substitution<br />

• Techniques palliatives<br />

• ex: agenda, aide humaine…<br />

Syndrome dysexécutif


Conclusions<br />

• De nombreuses activités quotidiennes,<br />

propres à chaque individu impliquent<br />

les FE (la conduite, l’organisation<br />

chronologique, la résolution de tâches<br />

simultanées… etc).<br />

• Il est important de s’attacher aux<br />

changements suspects qui peuvent<br />

être rapportées par la personne âgée,<br />

le conjoint ou l’entourage.<br />

Syndrome dysexécutif

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