T é M O I g n A g EÉlise DelibesÉlise Delibes est née le 31 janvier 2010,elle est décédée à 9 mois le 19 octobre2010. Elle était atteinte de la maladie deKrabbe. Ses parents témoignent et luirendent un dernier hommage.“Quel bonheur en ce 31 janvier 2010 :Élise vient au monde, c’est notredeuxième enfant. La première a 19 mois,elle va bien. À la maternité, Élise pleurebeaucoup mais c’est un bébé dequelques jours, quoi de plus normal…À la maison, les nuits sont courtes, Élisepleure beaucoup, elle n’arrive pas àdormir plus d’une heure consécutive.Pareil la journée : ni les bras de mamanni ceux de papa ne la calment… Malgréles différents soins, les promenades ettoutes les attentions, rien n’y fait.Les urgences pédiatriques restentimpuissantes et s’orientent sur destraitements sans succès. Les hurlements- on ne parle plus de pleurs - sont quasipermanents, notre bébé ne dort pas.Une semaine d’hospitalisation avec touteune batterie d’examens : tout est normal.Et pourtant, c’est insupportable : ellehurle, elle hurle et nous sommes dépitéset épuisés.Après 24 heures à la maison, toute lafamille est à bout : l’entourage familial etamical sourit en nous disant que lapremière nous a trop bien habitués. Nousavons l’intime conviction que notre bébéne rentre pas dans la normalité. Nousdécidons d’hospitaliser à nouveau Élise.Une ponction lombaire est pratiquée.Une semaine d’attente pour les résultats,une semaine interminable qui sembledurer une éternité…Le ciel nous tombe sur la tête : maladiedu métabolisme, rare, orpheline, grave,leucodystrophie… maladie de Krabbeprécoce. En quelques minutes, on nousdit que notre bébé de 3 mois va mourir.Quand ? Personne ne peut nous dire.Qu’allons-nous dire à sa sœur de 21 mois ?Que nous sommes en 2010 et que nous38ne pouvons pas sauver sa sœur, notrebébé… Nous rentrons à la maisonSEULS… Nous allons regarder notrebébé mourir ! La tristesse nous aenvahis, la colère nous ronge, on veutcomprendre cette leucodystrophie,maladie rare, orpheline et fatale, mais quipeut nous aider ?On décide de se battre pouraccompagner Élise dans les meilleuresconditions possibles. Les informationsnécessaires à ce bon accompagnement,nous n’avons pu les trouver qu’auprès depersonnes “spécialisées” dans lesleucodystrophies et les maladies rares.<strong>ELA</strong> nous a permis de rentrer en contactavec des professionnels qui nous ontexpliqué le processus de la maladie, lesdifférents paliers que nous allionsfranchir : anti-douleur, gastrostomie,morphine, oxygène… et ils nous ontconfirmé qu’aucun traitement n’existait.Mais pourquoi ? Parce que très peu decas, nombreuses catégories deleucodystrophie, pas d’essai clinique encours faute de moyens financiers…Alors, nous avons accompagné Élisejusqu’au bout, le 19 octobre 2010.Pour notre bébé, tout était douleur : lebruit, la lumière, le toucher, la nutrition, lebain, la digestion. Difficile de simplementregarder son bébé et de lui administrerdes antidouleurs qui la font dormir pourne pas souffrir. Insupportable de ne paspouvoir tenir son enfant dans les bras,d’angoisser pour le moindre transport, deréfléchir à toutes les manipulations avantd’agir pour éviter de déclencher desdouleurs. Incompréhensible d’être isoléssocialement par peur de la “contagion”et trop difficile de voir un bébé en trainde mourir. Intolérable de se heurter ausystème administratif et de prise encharge parce qu’on ne rentre pas dansdes cases.Oui, nous sommes en colère, mais qui nele serait pas à notre place?Les leucodystrophies sont nombreuses etpeu connues du public. Seule lasolidarité peut faire avancer la rechercheet aider les parents sur le plan logistiqueet psychologique.On croit toujours que ça n’arrive qu’auxautres.”Céline et Sébastien, ses parents.D é c è Sl Marie-Claire Grenet etGeorges-Henri LargerC’est avec tristesseque nous avonsappris le décès deMarie-ClaireGrenet, survenu le 5janvier dernier.Militante de lapremière heure,Marie-Claire étaitprésente à Woippyle 15 février 1992 lors de l’AssembléeGénérale constitutive de l’association<strong>ELA</strong>. Avocate au Barreau de la Cour, ellea mis ses compétences au profit del’association en participant activement àla rédaction des statuts ainsi qu’à lareconnaissance d’utilité publique del’association <strong>ELA</strong>. Marie-Claire étaitporteuse du gène del’adrénoleucodystrophie. Maman de 4enfants, deux de ses fils étaientégalement atteints de cette forme deleucodystrophie. Durement confrontée àla difficile réalité de la maladie enperdant un de ses fils à l’âge de 12 ans,Marie-Claire s’est battue à nos côtés et aété administratrice de l’associationjusqu’en 2000. Et c’est avec la mêmetristesse que nous avons appris queGeorges-Henri Larger, son autre filsatteint de leucodystrophie, s’en est alléégalement, le 19 janvier <strong>2011</strong>, soit deuxsemaines après sa maman. Nousprésentons toutes nos condoléances àleur famille.l Maksim BoutleuxMaksim est décédéen février dernieraux Pavillons-sous-Bois (93). Il avait 6ans. Sa famille nousadresse cemessage :“Maksim tu devaisfêter tes 7 ans le 10mars, nous venions de fêterl’anniversaire de maman et tu étaisencore tout sourire. Ton courage pour tebattre au quotidien contre la maladiesans jamais te plaindre et tout en gardantun sourire toujours malicieux nous abeaucoup aidé à supporter cette périodedifficile, mais la maladie ne t’a pas laissécette chance, continuer de vivre pourcourir, t’amuser et nous faire rire commetu le faisais si bien.Petit prince, comme t’appelait ta grandmère,tu nous manques énormément.Aujourd’hui notre petit Loulou est partirejoindre les étoiles, il nous suffira delever les yeux au ciel pour le voir brillerencore et toujours.La vie continue mais plus rien ne seracomme avant, tes bisous et tes câlinsnous manquent.”
Qu’est ce qu’un ergothérapeute ?Les aides techniquesL’Association Nationale Française des Ergothérapeutes (ANFE) : l’ergothérapeute est unprofessionnel de santé. Membre d’une équipe pluridisciplinaire, il est l’intervenantcentral dans le processus de réadaptation, d’adaptation et d’intégration sociale despersonnes aux prises avec des problèmes de fonctionnement dans leur quotidien. Il estformé et habilité à accompagner les personnes en situation de handicap et leur familledans leur démarche d’amélioration de leur qualité de vie. L’objectif premier consiste àaméliorer leur niveau d’autonomie tout en ayant connaissance de toutes les réactions,de tous les impacts que peut amener l’acquisition d’une aide technique, qu’elle soitdéfinitive ou provisoire, dans la vie quotidienne de ces patients.I n F O S S O c I A L E Slll Les aidestechniques au coursdes dernières annéesEn 1995, le rapport Rouch définitclairement ce qu’est l’aide technique :“…tout produit, instrument, équipementou système technique utilisé par unepersonne handicapée, fabriquéspécialement ou existant sur le marché,destiné à prévenir, compenser, soulagerou neutraliser la déficience, l’incapacitéou le handicap”.Cette définition va permettre dedifférencier clairement et médicalementles aides techniques qui vont être prisesen charge par la sécurité sociale (TIPS).Catherine KellerErgothérapeute dans un centre deréadaptation de la région Lorrainedepuis plus de vingt ans, CatherineKeller prend en charge des patientsatteints d’affections neurologiquesinnées ou acquises. Elle estquotidiennement confrontée auxbesoins des personnes en situation dehandicap, que ce soit dans les gestesessentiels du quotidien, dans leur viesociale ou dans leur vieprofessionnelle.Elle est également enseignantevacataire àl’écoled’ergothérapiede Nancy (54) eta été référentependant 2 années (2006 et2008) pour les dossiers del’Institut Régional deRéadaptation en collaborationavec la Maison Départementaledes Personnes Handicapées deMeurthe-et-Moselle.En 2003, le rapport Lecomte propose uneclassification de la prise en charge desaides techniques. Il définit ainsi unefrontière entre les aides techniques ditesmédicales et celles dites sociales.La Liste des Produits et PrestationsRemboursables (LPPR), définie parl’Assurance maladie et prévue à l’articleL.165-1 du Code de la sécurité sociale,contient par exemple les dispositifsmédicaux destinés au diagnostic, autraitement des maladies ou desblessures, au matériel d’aide à la viequotidienne, à des aliments diététiques àdes fins médicales, aux pansements,orthèses, prothèses externes, à desimplantations ou à l’aménagement devéhicules pour personnes en situation dehandicap physique.Cette liste définit, au-delà desmédicaments, les produits qui sontconsidérés comme potentiellementimportants dans la prise en chargethérapeutique globale (des produits dontl’utilité médicale a été démontrée) et dontle coût sera, le cas échéant, pris encharge par l’Assurance maladie.La LPPR est préparée par la HauteAutorité de Santé (Commission nationaled’évaluation des dispositifs médicaux etdes technologies de santé). Elle estpubliée au Journal Officiel, et consultableen ligne, par code ou par chapitre, sur lewww.ameli.frPour être remboursés, les produits de laLPPR doivent avoir été prescrits par unmédecin sur une ordonnance distinctedes autres prescriptions. De plus, ilsdoivent avoir été prescrits dans le cadred’une maladie pour laquelle leur usage aété autorisé.39