percorso neuro-muscolare per PDF 08-02-11 - Policlinico S.Orsola ...

More documents

Recommendations

Info

$Z:\Commesse\2862 - Policlinico S.Orsola-Malpighi$

convenzionali che avanzate (imaging di diffusione, DTI; 3D-FSPGR per analisi voxel-based) consente di evidenziare pattern di coinvolgimento (atrofia, alterazione dell’intesità di segnale e dei valori di MD/FA ecc.) utili per l’orientamento diagnostico e/o delle indagini genetiche. I risultati degli esami RM contribuiranno non solo all’orientamento diagnostico ma forniranno anche indicatori di prognosi e, nell’eventuale follow-up longitudinale, di progressione di malattia/risposta terapeutica. Visita presso Centro per la prevenzione dell’aterosclerosi Nell’ambito della prevenzione delle malattie cardiovascolari e in particolare dell’azione sui fattori di rischio lipidici, sono risultati efficaci farmaci come le statine, e in parte i fibrati. Le linee guida internazionali [J Am Coll Cardiol 2004; Eur Heart J 2007] pongono questi farmaci come il trattamento di prima scelta per le ipercolesterolemie genetiche e, in generale, per tutte le ipercolesterolemie primitive. Il loro impiego può essere esteso inoltre ai pazienti con ipercolesterolemie dovute a trattamenti anti-virali nella Sindrome da Immunodeficienza Acquisita. Uno degli effetti collaterali principali delle terapie ipolipemizzanti è la miopatia, la cui incidenza è di 11/100000; l’effetto collaterale più grave è la rabdomiolisi con un incidenza di 3-4/100000 [Armitage J 2007]. Le mialgie associate o no a rialzo dei livelli di CPK, costituiscono inoltre una delle cause più frequenti di sospensione della terapia sia da parte del paziente che da parte del medico. Esistono in letteratura vari articoli che suggeriscono quale comportamento tenere in caso delle evenienze citate [Mc Kenney JM 2006; Jacobon TA 2008]. La sospensione della terapia, tuttavia, in particolare nei soggetti ad alto rischio cardiovascolare, costituisce un evento che deve essere ponderato attentamente da parte del medico, in quanto espone il paziente ad un aumento significativo della probabilità di incorrere in un evento cardiovascolare (definito come infarto miocardio, ictus, arteriopatia periferica). Caso per caso, si potrà infatti considerare terapie alternativa, che comunque al momento non hanno la medesima evidenza di efficacia, o comunque scegliere di intervenire con dosaggi di statine e/o fibrati bassi e accettare livelli di colesterolemia non a target. Riabilitazione La riabilitazione è un processo terapeutico che mira a ridurre i deficit funzionali conseguenti a patologie invalidanti, a prevenire e/o limitare le condizioni di disabilità e a promuovere il massimo di autonomia personale, compatibilmente con la gravità degli esiti della malattia e con le richieste del contesto ambientale. Il programma rieducativo non si limita alla cura della menomazione o alla rimozione del sintomo, ma consiste nella presa in carico sulla base di una valutazione funzionale multi disciplinare [Boccardi 2008], che tiene conto di molteplici aspetti (funzioni vitali, abilità senso-motorie, dimensione sociale e relazionale, autonomia personale, competenza comunicativa). In caso di miopatie, il fine primario del programma terapeutico è quello di preservare il più a lungo possibile l’autonomia e la capacità di partecipazione alla vita sociale, intervenendo sui deficit funzionali, contrastando l’aggravamento dei segni e prevenendo le complicanze evitabili, e, qualora i segni non siano più modificabili, assecondando i compensi più efficaci o utilizzando protesi e altri strumenti di supplenza (ad esempio, ortesi o ausilii). L’obiettivo riabilitativo è comunque vincolato dalla storia naturale della malattia che può avere un decorso lentamente o rapidamente progressivo. Nelle forme rapidamente progressive (ad esempio, DMD e SMO di grado severo), è necessario privilegiare gli interventi che mirino a preservare l’efficienza funzionale mediante accorgimenti tecnici per controllare l’ipostenia, le limitazioni articolari e l’affaticabilità, evitando gli inutili tentativi per il recupero del deficit di forza. Si devono prevedere allineamenti posturali facilitati dall’uso precoce di ortesi leggere, frequenti cambiamenti di posizione, movimenti passivi per mantenere il range articolare, movimenti attivi con rilevanza funzionale, submassimali e interrotti da programmate pause di riposo. Per esempio in un paziente che può ancora mantenere 2-3 ore di ortostatismo e deambulazione al giorno, questa attività adeguatamente distribuita nell’arco della giornata sarà sufficiente per mantenere un buon livello di trofismo muscolare, un sufficiente allenamento cardiaco, un efficace stretching muscolare rallentando retrazioni e deformità muscolo-scheletriche invalidanti [Johnson1981, Allsop 1981, Brooke1989]. Nei pazienti con miopatia, in cui la debolezza ed i disturbi della funzione cardio-respiratoria sono comuni, i programmi di training più utilizzati comprendono il rinforzo muscolare e l’esercizio aerobico. Questi consentono di prevenire l’atrofia da 14
non uso [Vignos 1966] ma possono accelerare la progressione della malattia [Tollbock 1991], anche se nella distrofia miotonica e nella distrofia facio-scapolo-omerale, un esercizio di moderata intensità può avere un effetto positivo, anche se limitato. Nelle forme stabili o lentamente progressive (miopatie congenite BMD, LGMD, FSO, LTM, HMSN), è fondamentale l’uso precoce di ortesi e di ausilii per prevenire retrazioni e deformità e per preservare la funzione. I dati della letteratura rivelano effetti positivi del trattamento. Nella HMSN e nella distrofia miotonica, Lindermann (1998) ha evidenziato un minimo incremento di forza muscolare dopo esercizio submassimale isotonico ma non dopo esercizio eccentrico che va evitato. Milner e Brown (1988) hanno osservato un significativo incremento della CVM (Contrazione Massima Volontaria) nel muscolo quadricipite sottoposto ad elettroterapia abbinata a contrazione volontaria contro debole resistenza. Nelle forme neuromuscolari, infine, Salckley (2007) ha mostrato l’efficacia di interventi sul Foot Drop (debolezza e contrattura dei muscoli della caviglia) basati su FKT, uso di ausilii ed eventuale chirurgia funzionale. Solo per quel che riguarda i disturbi della deglutizione, i protocolli riabilitativi non hanno mostrato una sicura efficacia sul miglioramento della funzione e della qualità della vita [Willig, 1994]. 15
Page 1 and 2: Università Degli Studi di Bologna
Page 3 and 4: INTRODUZIONE Le malattie neuro-musc
Page 5 and 6: GRUPPO DI LAVORO Cognome e Nome Tel
Page 7 and 8: Nota 1 Nota 3 Esame isto-citopatolo
Page 9 and 10: Visita Neurologica e Elettromiograf
Page 11 and 12: 2) nel caso di una sospetta miopati
Page 13: come essi siano colpiti dai differe
Page 17 and 18: 10. Di Nardo G, Blandizzi C, Volta

percorso neuro-muscolare per PDF 08-02-11 - Policlinico S.Orsola ...

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?