Medicijnen bij Cystic Fibrosis - Instituut voor Verantwoord ...

2
De behandeling van Cystic Fibrosis
CF is een erfelijke ziekte die ontstaat door een afwijking in een stukje
van het DNA in de lichaamscellen. Juist dit stukje DNA is verantwoordelijk
voor de toevoeging van water aan lichaamsvloeistoffen, zoals het
slijm in de neusholte, de keel en de longen, verteringssappen in de
darmen, gal en alvleesklier en zweet. Deze vloeistoffen zijn taai of dik
en hebben bij CF-patiënten een andere samenstelling dan bij mensen
zonder CF. Vandaar dat CF ook wel ‘taaislijmziekte’ wordt genoemd.
Met name de luchtwegen en de spijsverteringsorganen functioneren
hierdoor minder goed. Hierdoor ontstaan:
• Luchtweginfecties, zoals bronchitis en longontsteking
• Neusverstoppingen, neuspoliepen en bijholteontstekingen
• Darmverstoppingen
• Verminderde vertering van voedsel en daardoor minder goede
opname van voedingsmiddelen, vooral van vetten. Hierdoor is het
vaak lastig om op gewicht te blijven. Ook kan buikpijn optreden bij
het eten van vettig voedsel.
• Op den duur kan de alvleesklier minder goed gaan werken en kan
diabetes mellitus (suikerziekte) ontstaan.
• Verminderde vruchtbaarheid bij vrouwen en onvruchtbaarheid bij
mannen
We gaan in deze brochure met name in op de verschijnselen waarbij
medicijnen een belangrijke rol spelen in de behandeling. Het gaat
daarbij om medicijnen die verteringsfuncties over nemen, die het slijm
verdunnen of die luchtweginfecties bestrijden. Het totaalbeeld van de
behandeling verschilt van persoon tot persoon, afhankelijk van de ziekteverschijnselen,
bijkomende aandoeningen en alle andere eigenschappen
die ieder mens uniek maken.
Bij een gecompliceerde aandoening als Cystic Fibrosis is een goede
samenwerking tussen de verschillende behandeldisciplines zeer
belangrijk. Enkele ziekenhuizen beschikken om die reden over een
CF-centrum. Het voordeel van deze centra is dat de artsen, verpleegkundigen,
paramedici en andere hulpverleners gespecialiseerd zijn in
de behandeling van CF. Deze behandelaars werken samen in een
multidisciplinair team. Behandeling in een CF-centrum verhoogt de
levensverwachting en wordt dan ook ten stelligste aangeraden.
6