jaarverslag jaarverslag 2010 - CBF

Update onderzoeksprijzen – investeren in diepgang
Onderzoeksprijs 2006, professor Jan Smeitink
In 2006 ging de Onderzoeksprijs neuromusculaire ziekten van € 1,25 miljoen naar prof. dr.
Jan Smeitink, verbonden aan het Universitair Medisch Centrum St. Radboud in Nijmegen.
Het Prinses Beatrix Fonds levert hiermee een bijdrage aan de ontwikkeling van een
geneeswijze voor patiënten met een mitochondriële ziekte, waarbij sprake is van een
aangeboren stoornis in de energieproductie van het lichaam.
Met de financiële bijdrage zijn vijf onderzoekers aangesteld. De nieuwe laboratoriummethoden
die in 2008 ontwikkeld waren, hebben zij in 2009 verder verbeterd. Dat heeft een
breder inzicht opgeleverd in de gevolgen van mitochondriële ziekten op cel- en weefselniveau.
Op basis van deze kennis is, in samenwerking met een Amerikaanse onderzoeksgroep, een
start gemaakt met een uitgebreid mitochondrieel ziektemodel. De eerste pilot, waarin een
potentieel nieuwe klasse van medicijnen is getest, is inmiddels afgerond.
Het inzicht in de pathofysiologie van mitochondriële ziekten is substantieel toegenomen
en op basis van de voorlopige resultaten van de pilot worden nu vervolgstudies opgezet.
Om daadwerkelijk de stap naar de patiënt te maken is nader onderzoek nodig, vanuit
verschillende invalshoeken.
Onderzoeksprijs 2006, professor Chris de Zeeuw
In 2006 hebben wij de Onderzoeksprijs bewegingsstoornissen van € 1,25 miljoen uitgereikt
aan prof.dr. Chris de Zeeuw, verbonden aan het Erasmus Medisch Centrum in Rotterdam.
Zijn onderzoek richt zich op coördinatieproblemen die het gevolg zijn van stoornissen van de
kleine hersenen (het cerebellum). Het project is eind 2006 van start gegaan en er zijn nu vijf
onderzoekers werkzaam op dit project.
Het doel is om de mechanismen van cerebellaire bewegingsstoornissen te ontrafelen. Op
basis van de resultaten kunnen nieuwe therapieën worden ontwikkeld. Het team heeft een
aantal studies verricht naar de rol van verschillende basale mechanismes bij cerebellaire
motorstoornissen. Hieruit bleek dat niet alleen aanpassingsstoornissen bij stimulerende
zenuwcellen een probleem veroorzaken, maar ook die bij remmende zenuwcellen.
Daarnaast is ontdekt dat niet alleen het gemiddelde vuurgedrag bij cerebellaire ziektes
afwijkend is, maar ook het specifieke vuurpatroon in ruimte en tijd. In het afgelopen
jaar zijn deze resultaten gekwantificeerd en bevestigd op gedragsniveau. Dat vertaalt
zich in nieuwe therapeutische strategieën, die op dit moment worden getest.
Wetenschapsprijs 2008, professor Leonard van den Berg
In 2008 ontving prof.dr. Leonard van den Berg de Wetenschapsprijs van € 1 miljoen voor
onderzoek naar ALS. Een zeer ernstige en progressieve spierziekte waaraan mensen
gemiddeld drie tot vijf jaar na de eerste klachten overlijden.
Jaarverslag 2010 Prinses Beatrix Fonds 21