Medisch Journaal - 2017 - 2

Casuïstiek
van het hart een mitralisklepinsufficiëntie graad 1-2 met een lichte
stenose en aortaklepinsufficiëntie graad 1-2 passend bij een carditis.
Tevens was er een compliantie stoornis van de linker ventrikel met
een goede systolische functie. Er wordt gestart met een intensief
behandelschema (tabel 1) dat onder meer antibiotica en
ontstekingsremming bevat en valproïnezuur om de klachten van de
chorea te verminderen. In de hierop volgende weken treedt langzaam
verbetering van de chorea op en blijven de cardiale afwijkingen
stabiel. In de hierop volgende maanden treedt langzaam verbetering
van de chorea op en verbeteren de echocardiografische bevindingen
eveneens stapsgewijs.
Omdat er sprake is van een forse ziektelast met onder meer langdurig
schoolverzuim is de medische psychologie ingeschakeld en wordt de
patiënt door een fysiotherapeut begeleid om zijn conditie weer op te
bouwen.
Commentaar
De diagnose acuut reuma kan worden gesteld aan de hand van de
gemodificeerde Jones criteria (tabel 2). De patiënt in de casus heeft
chorea, echografische kenmerken passend bij een carditis en
huiduitslag passend bij erythema marginatum. Als minor criteria
komen daar nog de gewrichtspijnen van de voeten en verhoogde
ontstekingsparameters bij. Hij en zijn ouders kunnen zich geen
keelontsteking herinneren.
Het opvallendste symptoom bij deze patiënt, dat geleid heeft tot
diagnose is de chorea. De chorea bij acuut reuma wordt ook wel
chorea van Sydenham, chorea minor of Sint Vitus dans genoemd. Dit
symptoom is al eeuwen bekend, met een eerste beschrijving in 1686. 9
Chorea van Sydenham ontwikkelt zich bij ongeveer een kwart van de
kinderen met acuut reuma. 9,10 Het is een laat symptoom dat ontstaat
na één tot zes maanden. 10 Hoewel de chorea zelflimiterend is en vaak
na enkele maanden herstelt, komen recidieven bij 20 tot 60% van de
patiënten voor. 10 Als de chorea te veel klachten veroorzaakt kunnen
de symptomen behandeld worden met anti-epileptica als
valproïnezuur of carbamazepine of met dopamine receptor blokkers
als haloperidol. Valproïnezuur is hierbij het eerste keus middel
vanwege de hoogste effectiviteit en een relatief gunstig
bijwerkingenprofiel. 10 Naast de neurologische bewegingsstoornis
komen ook psychiatrische symptomen voor, zoals emotionele
labiliteit, angst, obsessief compulsieve klachten en
persoonlijkheidsveranderingen. Met name de mogelijke
psychiatrische symptomen zijn bij de voorgeschiedenis met het
syndroom van Asperger en de daarmee al verhoogde kans op
psychiatrische comorbiditeit een zorg. 11
De lange termijn prognose van acuut reuma wordt vooral bepaald
door de cardiale betrokkenheid. Naar schatting 20 tot 30% van de
patiënten in Westerse landen ontwikkelt na acuut reuma chronische
reumatische hart ziekte. 2 Met name patiënten met ernstige carditis
bij presentatie of herhaalde opvlamming van het acuut reuma
hebben een verhoogd risico hierop. 12 Chronische reumatische
Tabel 2. Gemodificeerde Jones Criteria voor de diagnose van
acuut reuma
Major criteria
- Carditis
- Polyartritis
- Chorea
- Erythema marginatum
- Subcutane nodules
Minor criteria
- Koorts
- Gewrichtspijnen
- Verhoogde CRP of bezinking
- Verlengd PR interval
Aanwijzingen voor een groep A streptokokken infectie.
- Positieve keelswab
- Positieve streptokok antigeen test.
- Verhoogde streptokok antilichaam titer
Diagnostische criteria voor acuut reuma. Diagnose te stellen bij 2
major criteria, 1 major en 2 minor criteria of 2 minor criteria en
aanwijzingen voor een groep A streptokokken infectie.
hartziekte wordt gekenmerkt door klepafwijkingen, waarbij de
mitralisklep het meest is aangedaan. Het is geassocieerd met onder
meer hartfalen, infectieuze endocarditis, atriumfibrilleren en
beroertes. 7 Om een nieuwe streptokokken infectie en daarmee
opvlamming van het acuut reuma te voorkomen is antibiotische
profylaxe geïndiceerd. Dit kan met penicilline antibiotica zoals
benthazinebenzylpenicilline en feneticilline of met macrolide
antibiotica als erytromycine. 13,14 Deze behandeling moet in ieder geval
tot volwassen leeftijd en minimaal vijf jaar worden voortgezet en
afhankelijk van de ernst van de hartafwijking soms zelfs tot
levenslang. 15 De recidiefkans van acuut reuma daalt hiermee van 60
à 75% naar 5%. 14
Literatuur
1. Burke RJ, Chang C. Diagnostic criteria of acute rheumatic fever.
Autoimmunity reviews. 2014;13:503-507.
2. Wieringa JW, Ramaker C, Wolf BH. Acuut Reuma bij kinderen; een
diagnostisch probleem. Nederlands tijdschrift voor geneeskunde.
2006;150:1101-1104.
3. Markham R, Tulloh R. Fifteen-minute consultation: rheumatic
fever. Archives of disease in childhood Education and practice
edition. 2015;100:176-179.
4. Cunningham MW. Streptococcus and rheumatic fever. Current
opinion in rheumatology. 2012; 24:408-416.
5. Cunningham MW. Post-Streptococcal Autoimmune Sequelae:
Medisch Journaal - jaargang 46 - nummer 2 - 2017
75