História da <strong>Esclerose</strong> <strong>Lateral</strong> Amiotrófica <strong>no</strong> <strong>Brasil</strong>History of Amyotrophic <strong>Lateral</strong> Sclerosis in BrazilAbrahão Augusto Juvinia<strong>no</strong> QuadrosFisioterapeuta, Mestre em Ciências da Saúde pela Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista deMedicina. Presidente da ABRELA – Associação <strong>Brasil</strong>eira de esclerose <strong>Lateral</strong> Amiotrófica14A esclerose lateral amiotrófica ainda é pouco conhecida <strong>no</strong> <strong>Brasil</strong>, mesmo após 97 a<strong>no</strong>sda primeira descrição da doença em <strong>no</strong>sso país. Embora sendo considerada como uma doençarara a ELA não afeta somente a pessoa com a doença. Ela causa um grande impacto social eeconômico na família e na comunidade.Esta abordagem apresenta três momentos da a história da ELA <strong>no</strong> <strong>Brasil</strong>: 1) Osprimeiros estudos - de 1909 até 1935, 2) Estudos epidemiológicos – de 1983 até 2002 e, 3)Atuação da Associação <strong>Brasil</strong>eira de <strong>Esclerose</strong> <strong>Lateral</strong> Amiotrófica - ABRELA.1 - Os Primeiros Estudos – 1909 a 1935Este período é caracterizado por estudos de casos clínicos, que proporcionaram asprimeiras contribuições para o entendimento da manifestação da ELA em <strong>no</strong>sso meio. Osestudos se concentraram <strong>no</strong>s Estados do Rio de Janeiro, Rio Grande do Sul e São Paulo,conforme mostrado na tabela 1.A primeira descrição da esclerose lateral amiotrófica <strong>no</strong> <strong>Brasil</strong> coube ao Dr. Cypria<strong>no</strong>de Souza Freitas, professor de anatomia e fisiologia patológica da Faculdade de Medicina doRio de Janeiro. Conhecedor na época de quatro casos de ELA. Escolheu para apresentar <strong>no</strong> IVCongresso Médico Lati<strong>no</strong> America<strong>no</strong> na cidade do Rio de Janeiro em agosto 1909,observações e comentários sobre um caso de ELA e em <strong>no</strong>vembro do mesmo a<strong>no</strong> publicou <strong>no</strong>Brazil-Médico com o título “Sobre um caso de esclerose lateral amyotrophica”, um casoclínico definido por ele como assas interessante, pela:1) Raridade da afecção entre nós;2) Idade de início dos sintomas;3) Dificuldade de formular, desde o começo, um diagnóstico preciso, assumindo osfenôme<strong>no</strong>s de uma forma frustra, bem diversa da forma clássica.<strong>Revista</strong> Neurociências V14 N2 (supl-versão eletrônica) –abr/jun, 2006.
Tratava-se de paciente do sexo masculi<strong>no</strong>, branco, 73 a<strong>no</strong>s de idade, sem antecedenteshereditários dig<strong>no</strong>s de referência. Trabalhava em especulações financeiras e praticava atividadefísica sendo definido como “bom andador”.Começou a sentir ligeiro enfraquecimento da mão direita, sobretudo dos dedos. Afraqueza evoluiu gradualmente acompanhada de atrofia dos músculos da mão.Examinado quatro meses após o início dos sintomas, apresentava paresia bemacentuada do membro superior direito. Atrofia muitíssimo acentuada na região tenar eacentuada na região hipotenar e dos interósseos. Apresentava também atrofia na musculaturado antebraço, braço e cintura escapular, fasciculação nas regiões atrofiadas, leve espasticidadee movimentos espasmódicos nas mãos. A musculatura do membro superior direito, da face,pescoço, tronco, e membros inferiores estava íntegra e com força <strong>no</strong>rmal.O reflexo estava vivo <strong>no</strong> membro afetado e <strong>no</strong>rmal <strong>no</strong>s outros segmentos. Asensibilidade estava <strong>no</strong>rmal em todo o corpo. Os sentidos intactos, inteligência perfeita, semdificuldade para comer e digerir e função esfincteriana <strong>no</strong>rmal.Reavaliado, três meses mais tarde, apresentava atrofia <strong>no</strong>s músculos da mão esquerdacom presença de fasciculação, sensibilidade <strong>no</strong>rmal e reflexos ora se mostravam vivos tanto<strong>no</strong>s membros superiores como os patelares, mas sem sinal de Babinski.Referiu que as vezes tinha embaraço na pronúncia das palavras. Ao exame apresentavaos movimentos de lábios e língua perfeitos, véu do palato simétrico, reflexo faríngeo <strong>no</strong>rmal,porém o reflexo masseteri<strong>no</strong> estava vivo.Um mês mais tarde, sofreu um forte ataque de gripe e ficou acamado por muitos dias.Após a recuperação da gripe, apresentava agravamento dos sintomas da ELA, comaparecimento de atrofia <strong>no</strong>s músculos do tronco e paresia <strong>no</strong>s membros inferiores, reflexospatelares exaltados (maior à direta), continuando a ausência do sinal de Babinski. Apareceramtambém dificuldade para deglutir, fasciculação de língua, impossibilidade de assobiar,insuficiência respiratória e acessos de sufocação, sobretudo a <strong>no</strong>ite.O período de avaliação foi de oito meses, de janeiro a agosto de 1909. Após a primeiraavaliação clínica, o Dr. Cypria<strong>no</strong> confirma o diagnóstico de ELA com o seguinte comentário:“A vista da amiotrofia e da insignificância dos fenôme<strong>no</strong>s espásticos, que exigem procurados,poder-se-ia supor que <strong>no</strong>s achávamos diante de um caso de atrofia muscular do tipo Aran-Duchenne. Mas, atendendo que a paresia não guardava relação com a atrofia e, sobretudo,15<strong>Revista</strong> Neurociências V14 N2 (supl-versão eletrônica) –abr/jun, 2006.
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