GLANDA TIROIDĂ Rapel anatomic, histologic şi embriologic Glanda ...

Frecvenţa carcinomului folicular este în scădere constantă; conform ultimelor statistici, el
reprezintă 5-10% din totalitatea carcinoamelor tiroidiene. Această diminuare se poate datora instituirii
profilaxiei cu iod – zonele în care există carenţe iodate sunt zone în care CF apare cu predilecţie.
Clinic, modul de prezentare se aseamănă cu al CP sau cu cea a unui adenom folicular –
diagnosticul diferenţial cu acesta nefiind posibil citologic, ci doar în condiţiile evidenţierii invaziei
capsulare şi vasculare. Celulele tumorale au morfologia foarte apropiată de a celor normale cu
excepţia variantelor CF (de exemplu carcinomul oncocitar, cu celule oxifile sau cel cu celule clare), iar
nucleii sunt măriţi de volum, rotunzi, nucleolaţi. Extensia tumorală se face centrifug, prin ruptura
limitată a capsulei ce delimitează nodulul, apoi prin extensie din aproape în aproape. Celulele
tumorale îşi păstreaza capacitatea de sinteză a TG şi chiar a HT, de aceea metastazele
hiperfuncţionale sunt întotdeauna ale unui CF. Deşi mai agresiv ca şi CP, răspunde totuşi la terapia
cu iod radioactiv. Diseminarea carcinomului folicular se face mai ales pe cale hematogenă cu
metastaze osoase, pulmonare, cerebrale.
Carcinomul medular (CM)
Are originea în celulele C (sau parafoliculare). Acestea iau naştere din crestele neurale,
migrează în corpul ultimo-branhial care le va servi drept vector pentru încorporarea în lobii tiroidieni.
Nu vor încorpora iodul radioactiv. Pot secreta ACTH, VIP, prostaglandine, serotonina, antigen
carcino-embrionar, dar principalul produs de secreţie al celulelor C este calcitonina (CT). Este un
hormon cu efect hipocalcemiant prin diminuarea resorbţiei osoase osteoclastice şi reglarea excreţiei
urinare a calciului. Secreţia calcitoninei serice este stimulată de Pentagastrină (PG), produs ce poate
fi utilizat în clinică pentru stimularea secreţiei de CT.
CM reprezintă aproximativ 4-5% din cancerele tiroidiene, cu un raport egal pe sexe. Vârsta de
depistare este foarte variabilă: 50 de ani pentru forma sporadică, mai precoce pentru formele
familiale. Se descriu două forme clinice :
CM sporadice – aproximativ 75% - unilaterale;
CM familiale – aproximativ 25%, ereditare, cu transmitere autozomal dominantă (mutații
germinale activatoare ale protooncogeni RET) având la rândul ei două forme :
o o formă de CM izolat, fără poliendocrinopatie, sau CM-F,
o o formă asociată unei neoplazii endocrine multiple (NEM) de tip II (a sau b):
NEM IIa cuprinde: CM tiroidian bilateral, feocromocitom bilateral, precedat de o
hiperplazie a medulosuprarenalei, hiperparatiroidism (mai curând hiperplazie
decât adenom).
NEM de tip IIb este foarte rar şi cuprinde: CM bilateral, apărut precoce (în 90%
din cazuri înainte de 20 de ani) şi cu evoluţie rapidă, feocromocitom (în 50% din
cazuri), dismorfism (anomalii de tip marfanoid sau scheletice), anomalii ale
fibrelor nervoase: neuromatoză digestivă (sindrom pseudo-Hirschprung), bucală
sau gingivală (Sindromul Gorlin). Nu există hiperparatiroidism. Sindromul NEM
tip IIb pare a fi cel mai adesea sporadic (mutaţii „de novo‖).
Este recomandat ca diagnosticul de CM să se facă preoperator, deoarece tumora necesită o
extirpare chirurgicală extinsă de primă intenţie, ce trebuie efectuată de o echipă specializată. De
altfel, poate exista riscul unui feocromocitom neidentificat, ce poate antrena riscuri anestezice majore.
Acest diagnostic preoperator se face prin examenul citologic sau prin dozajul CT serice bazale şi
după stimulare cu pentagastrină. Măsurarea CT serice de rutină în evalularea nodulilor tiroidieni se
practică în multe centre medicale, cu toate că există multe cazuri fals pozitive.
Celulele tumorale sunt poliedrice, fusiforme sau rotunjite, arhitectura tumorală este variabilă iar
stroma, în cantitate şi repartizare foarte inegală, este fibro-hialină, conţinând plaje de substanţă
amiloidă (Roşu Congo pozitiv), cu calcificări frecvente.
Diagnosticul citologic sau morfopatologic de CM impune screeningul clinic şi paraclinic pentru
unul din sindroamele familiale dar şi căutarea mutaţiilor în proto-oncogena RET.
37