Erişkinlerde Görülen İşitme Kayıpları

More documents

Recommendations

Info

MADANOÐLU NA. GÝRÝÞ Ýþitme mekanizmasýnýn senkronize iþlemini engelleyen patolojiler, iþitme fonksiyonunda bozukluklara neden olurlar. Bu bozukluklar, patolojinin lokalizasyonuna göre iþitme kaybýna neden olabileceði gibi; konuþulanlarý anlamama, yüksek sesten rahatsýz olma, ses lokalizasyonunda güçlük gibi, uyaranlarýn algýlanmasýnda çeþitli problemler þeklinde de görülebilir. Ýþitme bozukluklarý, lokal patolojilere baðlý olabileceði gibi, sistemik hastalýklarýn veya vücuttaki daha geniþ kapsamlý bozukluklarýn semptomu olarak da ortaya çýkabilir. Ýþitme kaybýna neden olabilecek patolojiler genel olarak þu þekilde sýnýflandýrýlabilir: • Genetik • Otoimmün bozukluklar • Enfeksiyonlar • Tümörler • Travmalar • Ototoksite • Vasküler olaylar • Nöral bozukluklar • Metabolik bozukluklar • Diðer patolojiler Ayrýca, yukarýdaki sýnýflandýrmada sayýlmayan, fakat eriþkinlikte de etkisi görülen iç kulak displazisi, perinatal hipoksi, teratojenler, hiperbilirübinemi, düþük doðum kilosu, prematürelik, TORCHES gibi konjenital bozukluklarýn da, iþitme kaybýna neden olabildiði bilinmelidir. l. Genetik Bozukluklar Sendromlar: Eriþkinlerde, çeþitli sendromlara baðlý olarak iletim tipi ya da sensorinöral tipte iþitme kaybý gözlenir. Bir kýsým vakalarda iþitme kaybý, ileri yaþta görülür; progresif olma özelliði nedeniyle erken yaþlarda farkedilmezken, iletiþim sorunu eriþkinlik çaðýnda ortaya çýkar. Bazý sendromik hastalýklar, dýþ ve orta kulaðýn anatomik oluþumunu engellediði veya bozuk yapýlaþmaya neden olduðu için, iletim tipi iþitme kaybý meydana getirirler. Treacher-Collins, Nager acrofasial dysostosis, Miller Sendromu, Goldenhar 84 Sendromu gibi vakalarda genellikle bilateral, çok seyrek olarak da unilateral iþitme kaybý görülür. 1 Susac, genellikle 20-40 yaþlarýndaki kadýnlarda ortaya çýkar. Genellikle ensefalopati, retina arterinde oklüzyon ve sensorinöral iþitme kaybý ile tanýmlanýr. Hastalýk 1-2 yýl gözlenir, sonra remisyona girer. Ýþitme kaybýna göre konuþmayý anlama puaný daha düþüktür. Genellikle multiple sklerozla karýþtýrýlýr. 2 Xeroderma pigmentosum, defektif DNA yapýlaþmasýna baðlý kalýtýmsal bir hastalýktýr. Santral ve periferal sinir sisteminde primer nöron dejenerasyonuna neden olur. Bu nedenle, nöral menþeili bir sensorinöral iþitme kaybý geliþir. Her ne kadar hafif derecede bir iþitme kaybý saptanýrsa da, konuþmayý anlama puaný düþüktür. Uyarýlmýþ beyin sapý odyometrisinde dalgalar gözlenmezken, oto-akustik emisyon mevcuttur. 3 Buna karþýlýk yapýsal bozukluðun lokalizasyonuna göre, Brancio-Oto-Renal (BOR) ve Lacrimo- Auriculo-Denta-Digital (LADD) sendromlarýnda mikst tip veya sensorinöral iþitme kaybý gözlenir. Townes-Brocks, Aström, Edwards, Hersh, Refrum gibi sendromlarda ise sensorinöral iþitme kaybý görülür ve progresiftir. 1 Gasparini ve arkadaþlarýnýn yaptýklarý çalýþmaya göre; 45 yaþ altýndaki bireylerin %4'ünde iþitme kaybý geliþir. Ýþitme kaybýna neden olan hastalýklar, geniþ bir yelpaze oluþturur. Konjenital veya geç ortaya çýkmýþ, iletim tipi veya sensorinöral iþitme kayýplarý, sendromik veya sendromik olmayan nedenlere baðlý geliþebilir. Bu çalýþmada, genetik olarak geliþen iþitme kayýplarýnýn %30'unun sendromik, %70'inin ise sendromik olmadýðý saptanmýþtýr. 4 Otoskleroz Otosomal dominant oluþumlu bir patolojidir. Kadýnlarda görülme sýklýðý daha fazladýr. Ýlk evresinde, stapes refleks testinde on-off refleks gözlenir; iþitme kaybý görülmez. Zamanla orta frekanslarda düþme baþlar, hava-kemik yolu eþikleri açýlýr. Alçak frekanslarda düþüþ gözlenerek, iþitme eðrisinin þekli deðiþir ve iletim tipi iþitme kaybý ortaya çýkar. 5 Kemik yolu iþitme eþik- OTOSKOP 2003;2:83-89
lerinde 2 kHz'deki çentik tarzý düþüþ (Carhart notch), otosklerozun tipik özelliði olarak bilinir. 6 Kohlear otoskleroz'un odyolojik bulgularý farklýlýk gösterir. Her ne kadar konfigürasyonu, alçak frekanslarda yüksek, yüksek frekanslarda düþük eþikleri ile otoskleroza benzerlik gösterse de hava-kemik yolu aralýðý gözlenmez. Kelimeleri anlama yüzdesi diðer kohlear patolojilere göre daha yüksektir. Sensorinöral iþitme kaybý progresif olup, yavaþ ilerleyen, diðer bir otosomal dominant vestibulo-kohlear patoloji ise Dandy sendromudur. Stickler sendromunda, (herediter progresif arthro-ophtalmopathy) bilateral presbiakuzi daha çok 4-8 kHz'deki frekanslarda saptanýr. Bu hastalarda, otoskopik muayenede normal kulak zarý görüntüsü izlenirken, elektroakustik impedans bulgularýnda hipermobil orta kulak hareketini yansýtan Tip Ad timpanogram elde edilir. Tip I Stickler sendromunda genellikle progresif iþitme kaybý gözlenmez. 8 Ishikawa'nýn çalýþmasýnda, mitochondrial T75IIC mutasyonuna baðlý, sendromik olmayan, kohlear ve retrokohlear iþitme kaybý vakalarý, gözlenmiþ. Genellikle orta-ileri derecede sensorinöral iþitme kaybý gözlenen vakalarýn bir kýsmýnda retrokohlear komponent saptanmýþ. Beyin sapý uyarýlmýþ davraným odyometresinde, bu vakalarda bozukluk tesbit edilmiþtir. 9 2. Enfeksiyonlar Sifilis: Eriþkin yaþlarda geçirilen sifiliste, kohleovestibüler bulgular elde edilir. Ani iþitme kaybý veya idiopatik progresif iþitme kaybý ortaya çýkar. Tedavi sonrasý bazý vakalarda iþitmenin düzeldiði bilinmektedir. Bazý vakalarda ise, kalýcý retrokohlear iþitme kaybý izlenmektedir. 5,6 Brusella, Tifo gibi bakteriyel enfeksiyonlarda sensori-nöral iþitme kaybý gözlenir. 5 Viral Enfeksiyonlar: Viral enfeksiyonlarda da ani iþitme kaybý görülme insidansý yüksektir. Herpes zoster, Epstein-Barr virüs, herpes simplex, encaphelitis, HIV, CMV'de ayný þekilde sensorinöral iþitme kaybý görülmüþtür. Bazý vakalarda tedavi sonrasýnda iþitmede iyileþme saptanmýþtýr. 5 OTOSKOP 2003;2:83-89 ERÝÞKÝNLERDE GÖRÜLEN ÝÞÝTME KAYIPLARI Bakteriyel Menenjit: Bakteriyel menenjitli vakalarda, ileri derecede sensorinöral iþitme kaybý insidansý yüksekken, fungal menenjitli vakalarda, hafif-orta derecede sensorinöral iþitme kaybý saptanmýþtýr. 5 Lyme Hastalýðý: Borrelia burgdorferi enfeksiyonuna baðlý geliþebilen, bilateral sensorinöral iþitme kaybýdýr. Ýþitme kaybý orta-ileri derecede olabilir ve genellikle birçok nörolojik bozuklukla beraber görülür. Antibiotik tedavisi ile düzelir. 10 3. Otoimmün Bozukluklar Sistemik lupus erythematosus, Rheumatoid hastalýklar, Polyarteritus nodose, sistemik skleroz, giant cell arteritis, Sjögren's sendromu, Behçet hastalýðý, Logan sendromu, Wegener's granulomatosis, polychondritis gibi otoimmün hastalýklarda, sensorinöral iþitme kaybý gözlenir. Bir kýsmýnda iþitme kaybý progresiftir. 5,6 Raut ve arkadaþlarýnýn yaptýðý çalýþmada, romatoid artritli vakalarýn %60'ýnda sensorinöral iþitme kaybý gözlenirken, %17.14'ünde iletim tipi iþitme kaybý tespit edilmiþtir. 11 4. Tümörler a) Akustik Nörinoma (vestibülokohlear schwannoma), serebello-pontin köþe tümörleri genellikle unilateral, progresif sensorinöral iþitme kaybýna neden olurlar. Çok seyrek olarak da bilateral görülebilebilirler. Genelde yüksek frekanslara doðru düþüþ gösteren bir iþitme kaybý eðrisi görülürken, alçak frekanslarda daha fazla iþitme kaybý saptanan vakalar da mevcuttur. Ayrýca ani sensorinöral iþitme kaybý vakalarýnda da akustik nörinoma olasýlýðý dikkate alýnmalýdýr. Bu retrokohlear patolojinin neden olduðu sensorinöral iþitme kaybý; düþük konuþma puaný, ipsilateral, kontralateral akustik refleks kaybý, otoakustik emisyon mevcudiyeti ve bozuk beyin sapý uyarýlmýþ davraným odyometrisi ile tabloyu belirler. b) Diðer extramedullar intrakranial lezyonlardan posterior fossa veya serebellopontin köþe menengiomu, serebellopontin köþede yer alan epidermoid kistler de benzer retrokohlear pataloji bulgularý verirler. 6,12,13 85
Page 1: OTOSKOP 2003; 2:83-89 DERLEME Eriþ
Page 5 and 6: sinir kökündeki lezyonlarýn iþi
Page 7: in genetic and metabolic disorders.

Erişkinlerde Görülen İşitme Kayıpları

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

Delete template?

Save as template?