Aktualno: Po alergijskem rinitisu še astma / Kako ... - Naša lekarna

MEDICINSKO ZRCALO
Ni astma. Ni anemija.
Ni KOpB * .
Je pljučna arterijska
hipertenzija (pah).
Asist. dr. Katja Prokšelj, dr. med., KliniËni oddelek za kardiologijo, KC Ljubljana
Pljučna arterijska hipertenzija (PAH) je redka kronična bolezen z zelo slabo
prognozo in veliko umrljivostjo. O PAH govorimo, kadar je tlak v pljučnih
arterijah v mirovanju ali med naporom povišan nad normalno vrednost.
* KOPB je kronična obstruktivna pljučna bolezen.
delimo na idiopatsko,
katere vzroka
ne poznamo, dru-
PA H žinsko bolezen in
pah, povezano z drugimi boleznimi (sistemske
vezivnotkivne bolezni, nekatere prirojene srčne
napake, okužba s hIV in druge).
Ne glede na vzrok pah so spremembe na
pljučnem žilju enake. Prizadete so pljučne arterije.
Žilna stena se zadebeli in žile postanejo toge, žilna
svetlina se zoži in na kraju zožitev lahko nastanejo
krvni strdki, ki še dodatno zaprejo žile. Zaradi
sprememb na pljučnem žilju se poveča pljučna
žilna upornost in pljučni arterijski tlaki, kar privede
do popuščanja in odpovedi desnega srca.
Mehanizmi, ki privedejo do nastanka pah, so
številni in še vedno niso dokončno razjasnjeni. Glavni
so: skrčenje žile (vazokonstrikcija), preoblikovanje
žilne stene, vnetje in nastanek krvnih strdkov.
Najprej pride do zoženja žile, ki nastane zaradi nenormalnega
delovanja notranje plasti žilne stene –
endotelija, kar imenujemo endotelijska disfunkcija.
Že dolgo je znano, da je endotelijska disfunkcija
začetni proces tudi pri nastanku poapnenja žil ali
ateroskleroze. Kako pomembna pa je pri nastanku
pah, je postalo jasno šele v zadnjih letih, kar je
omogočilo pomembna nova odkritja pri zdravljenju
pah. Zaradi endotelijske disfunkcije pride do
zmanjšane tvorbe snovi, ki širijo žile (to so vazodilatatorji:
dušikov oksid in prostaciklin), in povečane
tvorbe snovi, ki krčijo žile (to so vazokonstriktorji:
tromboksan A 2 in endotelin-1). Najpomembnejši
od teh je endotelin. Ta se veže na posebne strukture
(receptorje), ki so v telesu, tudi v pljučih. Njegova
vloga je pomembna pri nastanku pah. Poznavanje
mehanizmov, ki sodeljujejo pri nastanku pah, je
omogočilo razvoj zdravil za zdravljenje te bolezni.
Tako kot so podobni mehanizmi pri različnih
oblikah pah, so tudi težave bolnikov s pah ne
glede na etiologijo bolezni enake. Težave, ki jih
navajajo bolniki s pah, so neznačilne in jih lahko
zamenjamo s težavami pri drugih boleznih srca
in pljuč. Zato je bolezen pogosto dolgo časa prikrita
in diagnozo postavimo šele po več mesecih
ali letih, lahko že v napredovali fazi. Glavne
težave so težko dihanje pri naporu, utrujenost,
slabša telesna zmogljivost, bolečina v prsih in izguba
zavesti. Težave so sprva blage in se najprej
pojavijo le pri naporu. Z napredovanjem bolezni
se težave pojavljajo pri vse manjšem naporu in so
v končni fazi lahko navzoče že v mirovanju.
Kadar pri bolniku posumimo na pah, je bolezen
treba čim prej potrditi ali ovreči. Pri odkrivanju
bolezni nam pomaga klinični pregled bolnika,
elektrokardiogram, rentgenogram prsnih
organov, diagnozo pa največkrat potrdimo z ultrazvokom
srca, ki je neinvazivna metoda in s
katero zanesljivo ocenimo pljučni arterijski tlak.
pah dokončno potrdimo z invazivno meritvijo
pljučnih tlakov s kateterizacijo desnega srca, ki
omogoča tudi oceno stopnje bolezni. Po postavitvi
diagnoze moramo ovrednotiti tudi telesno
zmogljivost bolnikov, največkrat s testom pre-
34 NA©A LEKARNA
NA©A LEKARNA 35