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98 건강 e-mail: enews4989@gmail.com<br />
60회<br />
158회<br />
보행장애<br />
62세의 남자 환자가 걸음걸이가<br />
불편해진다는 이유로 필자를<br />
찾아왔다. 환자는 약 2-3년 전부터 보<br />
행에 문제가 시작되어 자주 넘어지게<br />
되었다. 처음에는 걸음걸이가 느려지<br />
기 시작하였으며, 돌아서는 동작에서<br />
매우 어려움을 느꼈다고 한다. 보행이<br />
불편해진 얼마 후 환자는 말하는 것에<br />
도 문제를 느꼈는데, 어느 순간 부턴가<br />
말이 어눌해지는 경우가 생겼으며, 또<br />
한 음식물을 삼키거나 물을 마시는데<br />
목에서 자주 걸리고 입주위에 침을 자<br />
주 흘리는 것을 느끼게 되었다고 한다.<br />
환자의 동작은 매우 느려서 일상 생활<br />
을 하는데 매우 지장을 초래하였으며<br />
주위 사람의 도움이 필요하게 되었다.<br />
약 1년 전부터는 환자는 밝은 빛에 매<br />
우 민감해져서 눈부심이 심하게 나타<br />
났으며, 눈물 또한 매우 자주 나온다<br />
고 하였다. 환자는 특히 책이나 신문<br />
등을 읽는데 매우 어려워 졌다고 했는<br />
데 페이지의 활자를 따라 보는데 매우<br />
장애가 초래되었다고 하였다.<br />
진찰시 환자는 인지 기능(cognitive<br />
function) 중 특징적으로 실행 능력<br />
(executive function)이 매우 떨어져<br />
있었으며, 신경학적 검사 상에서 안구<br />
운동의 이상이 관찰되었다. 전두엽 실<br />
조 증상과 더불어 목 근육의 경직이<br />
있었으며, 손가락 및 발가락의 미세<br />
운동의 장애가 보였다. 특히 환자의 보<br />
행은 매우 특징적으로 회전시 문제가<br />
나타나는 'turn en bloc'과 위치반사능<br />
력(postural reflex)의 감소가 현저히<br />
관찰되었다.<br />
환자의 상태는 '리차드슨 증후군<br />
(Richardson syndrome)' 이라는 특<br />
징적인 안구 운동 이상과 더불어 조<br />
기의 보행장애로 시작되는 파킨슨 증<br />
후군의 하나로 '진행성 상부핵 마비<br />
(progressive supranuclear palsy,<br />
PSP)' 라는 질병의 한 형태로 진단할<br />
수 있었다. 다행스럽게도 환자에게 이<br />
질환에 효과가 있다고 알려진 치료를,<br />
진단과 동시에 시작할 수 있어서, 이<br />
후 환자 증상의 상당한 호전을 이룰<br />
수 있었다. 이 질병의 다른 이름은 '<br />
스틸 - 리차드슨 - 올스제프스키 증<br />
후군(Steele-Richardson-Olszewski<br />
syndrome)' 으로, 이는 원래 다름아<br />
닌 이 질병 이름에 포함된 세사람의<br />
신경내과 의사(neurologist)들이 필<br />
자의 환자와 증상이 유사한 8명의 환<br />
자들을 1963년 미국 신경내과 협회<br />
(American Neurology Association)<br />
모임에서 처음 보고함으로써 세상에<br />
알려지기 시작하였다. 이 질환은 특징<br />
적인 파킨슨 증후군의 한 형태로, 오늘<br />
날 흔히 파킨슨 플러스 증후군(Parkinson<br />
Plus)의 대표적인 질환으로 알<br />
려진 '진행성 상부핵 마비'라는 신경계<br />
질환의 한 형태(subtype)이다. 진행성<br />
상부핵 마비라는 질환에는 현재 적어<br />
도 5가지 이상의 주 형태(main phenotype)가<br />
있음이 알려져 있다.
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