nr. 1 · marts 2012 · 24. årgang - Landsforeningen Rett Syndrom

Center for Rett Syndrom
RESuMÉ AF ARTIKEL
Center for Rett syndrom vil i fremtiden bringe resumé af udvalgte artikler,
og nedenstående er forårets udgave:
Change in Gross Motor Abilities of Girls and Women With Rett Syndrome
over a 3-to-4-Year Period. Kitty-Rose Foley, Jenny Downs, Ami Bebbinton,
Peter Jacoby, Sonya Girdler, Walter E. Kaufmann and Helen Leonard.
Journal of Child Neurology, ref. 26(10)1237-1245,2011.
Artiklen er fra Australien, hvor forskere
fra den Australske Rett Syndrome Da-
tabase har indsamlet data fra 70 perso-
ner med Rett syndrom, og har undersøgt
ændringer i pigernes motoriske funktion
over en 3-4-årig periode.
I 2004 blev familier med Rett piger
opfordret til at videofilme pigerne i deres
kendte omgivelser med særligt fokus på
forskellige områder som: håndfunktion,
spisesituationer, grovmotoriske funktion
og kommunikation. 99 piger indsendte
en video, og herudfra blev deres funk-
tionsniveau analyseret og scoret ud fra
15 funktioner. Disse funktioner blev
opdelt i: Generelle grovmotoriske funk-
tioner og komplekse funktioner. De 10
generelle aktiviteter er at: Sidde på gulvet,
sidde på en stol med ryglæn, sidde
på en stol, stå i 3 sek., stå i 10 sek., stå
i 20 sek., rejse sig fra stol, gå 10 skridt,
gå til siden og dreje 180 grader. De 5
komplekse funktioner er: At rejse sig fra
gulv, bøje sig og røre gulvet, gå over en
forhindring, gå på en sliske og løbe.
Alle funktioner er scoret med point,
hvor 4 point betyder at opgaven kan løses
uden støtte, 3 point med et minimum
af støtte, 2 point med moderat støtte og
1 point for maksimal støtte/eller kan
ikke. For personer med bedst motorisk
funktion kan denne skala give en total
score på 40 point i generelle funktioner
og 20 point i de komplekse funktioner,
hvorimod den laveste score kan være 10
i generelle funktioner og 5 i komplekse.
Landsforeningen Rett Syndrom
I 2007 blev de samme familier opfordret
til at gentage videofilmen, og der
deltog 70 ud af de 99 familier. Resultaterne
fra undersøgelsen bygger på forskellen
mellem den enkeltes score fra 2004 og til
2007, og kan ses som en udvikling ved
en højere score og et fald i funktion ved
en lavere score. Gennemsnitsalderen var
i 2004 13,7 år. Pigerne blev inddelt i 4
grupper (19 år).
ForFAtternes overorDneDe
resUltAter oG konklUsion
Over den 3-4-årige periode lærte 1 pige
at gå uden støtte, mens 3 piger som tidligere
kunne gå nu havde brug for støtte.
Funktionerne var hos 40% af deltagerne
lidt forbedret eller vedligeholdt,
mens der hos 60% sås en lille tilbagegang.
Ud fra skalaen med generelle
grovmotoriske point var gennemsnittet
i forbedring på 2 point og på 3,9 point i
funktionsnedgang. I de komplekse funktioner
var forbedringen i gennemsnit
1,8 point og tilbagegang i gennemsnit
2,6 point.
Teenagere og kvinder, som kunne gå
i 2004, havde mindre tendens til at miste
komplekse funktioner i forhold til
de yngre piger. Halvdelen af pigerne/
kvinder kunne gå selvstændigt i 2004.
Forfatterne konkluderer, at selv om
den 3-4-årige periode er relativ kort, ses
at ældre piger og kvinder har en bemærkelsesværdig
motorisk stabilitet, uagtet
om de er gående eller ikke gående, mens
der ses en tendens til nedgang i funktion
særligt hos de yngste piger.
Forfatterne mener desuden, at der
med denne undersøgelse er vist, at der
er mulighed for motorisk udvikling efter
regressionsperioden. De anbefaler, at der
i dagligdagen indføres kreativ stimulerende
aktivitet for at vedligeholde og
evt. forbedre motoriske funktioner, og
at der iværksættes specifik gangtræning
for at udnytte pigernes og kvindernes
potentialer.
vores kommentArer
Vi kan understøtte anbefalingen om
livslang aktiv træning.
M.h.t. metode viser artiklen, hvor
brugbar videooptagelse er, når funktionsniveau
hos personer med Rett syndrom
skal beskrives og sammenlignes over tid.
Dette oplever vi også som nyttigt i vores
kliniske hverdag, når vi rådgiver.
Observationsperioden på 3-4 år er
relativ kort set i forhold til livslængden.
Australierne planlægger at følge op over
tid, hvilket vi håber, de senere offentliggør.
På vores center er vi også allerede i
gang med dette, og flere personer med
Rett syndrom er videofilmet en eller to
gange. Vi har således mulighed for at
følge den enkeltes og den danske Rett
populations udvikling over tid.
Resumeret af Birgit Syhler, fysioterapeut,
februar 2012.
27