Facharbeit v. M. Sandhofer, 2004 - Williams-Beuren-Syndrom ...
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Abb. 13: Pulmonalstenose<br />
4.3 Periphere Pulmonalstenosen (PPS)<br />
Periphere Pulmonalstenosen sind mehrfache Verengungen der Pulmonalarterien und<br />
kommen bei ca. 86 % der Patienten mit <strong>Williams</strong>-<strong>Beuren</strong>-<strong>Syndrom</strong> im Lungen-<br />
kreislauf vor.<br />
Bei 8% der Patienten kommt es zu einer hochgradigen Hypoplasie (= angeborene<br />
oder anlagebedingte Unterentwicklung eines Organismus bzw. Systems 38 ) des<br />
Pulmonalarteriensystems. Dabei sind die Arterien und anschließend die peripheren<br />
Äste mit zahlreichen Stenosen durchwachsen und weisen einen sehr geringen<br />
Durchmesser auf. „Aufgrund der zahlreichen (...) Verengungen der Pulmonalarterien<br />
nimmt der Widerstand der Lungenstrombahn zu, und der rechtsventrikuläre Druck<br />
[(= Druck in der rechten Herzkammer)] steigt an. (...) Während der Wachstums-<br />
periode nimmt der Schweregrad der Pulmonalstenosen und Hypoplasien ab.“ Meist<br />
bilden sich die Hypoplasien und die schweren Pulmonalstenosen nahezu komplett<br />
zurück. Eine Operation ist dann nicht nötig. 39<br />
<br />
38 Roche Lexikon Medizin 4.Auflage – Hypoplasie<br />
http://195.227.130.172/htdocs/roche/ro15000/r17380.html Fassung vom 14.122003<br />
<br />
39 Wessel, A.: Das <strong>Williams</strong> <strong>Beuren</strong> <strong>Syndrom</strong>. IDKH Schriftenreihe Nr. 51 (2002), hier S.1123.
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