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Abb. 2 8 Behandlungsbedürftige Hämangiome periokulär (a), nasal (b), infranasal (c) und im Bereich der Oberlippe (d) Verstärkte angiogene und/ oder vaskulogene Aktivität Die Expression des VEGFR1 („vascular endothelial growth factor receptor 1“) ist in Hämangiomendothelzellen reduziert. Daher werden der VEGF-Rezeptor 2 (VEGFR2) und damit die Angiogenese stimuliert. Neuere Untersuchungen deuten darauf hin, dass Hämangiome aus stammzellähnlichen Vorläuferzellen entstehen, die in vivo die Fähigkeit zur Vaskulogenese aufweisen. Histologisch finden sich plumpe, proliferierende, CD31- (von-Willebrand-Faktor-), Integrin-α-, IGF-2- („insulin-like growth factor“-) und VEGF-positive Endothelzellen. Im Zuge der Spontanregression werden diese gegen Ende des ersten Lebensjahres zunehmend durch ein fibrolipomatöses, kollagen- und retikulinhaltiges Gewebe ersetzt. In der Involutionsphase ist die Expression von TIMP („tissue inhibitor of metalloproteinase“), einem Inhibi- 1110 | Monatsschrift Kinderheilkunde 11 · 2011 Leitthema tor der Angiogenese, deutlich erhöht. Diese und andere Befunde sprechen dafür, dass die Entstehung zumindest teilweise auf einem regulatorischen Defekt der Angiogenese in der Frühschwangerschaft (6. bis 10. Ges tationswoche) beruht, der durch einen Verlust Angiogenese inhibierender Signale (TIMP) und ein Überwiegen Angiogenese fördernder bzw. Apoptose inhibierender (IGF-2) Signale gekennzeichnet ist. Bei den seltenen Fällen familiärer Hämangiome fanden sich zudem Hinweise auf eine somatische Mutation im Bereich 5q31–33; Kandidatengene in diesem Areal wären Gefäßwachstumsfaktoren wie FGFR-4 („fibroblast growth factor receptor 4“) und PDGF-β („platelet derived growth factor β“). Bei spontan entstehenden Hämangiomen fand sich in diesem Chromosomenbereich ein „loss of heterozygosity“. Embolisation plazentarer Endothelzellen Infantile Hämangiome weisen hinsichtlich ihrer immunohistochemischen Marker viele Gemeinsamkeiten mit plazentaren Endothelzellen auf [GLUT1, Le Y , Merosin, CCR6 (CC-Chemokinrezeptor 6; CC: C-C-Motiv), CD15 („cluster of differentiation 15“), IDO (Indolamindeoxygenase)]. Plazentahämangiome (Chorangiome) gehen mit einem erhöhten Risiko einer diffusen neonatalen Hämangiomatose einher, was durch eine Embolisation plazentarer Endothelzellen erklärt werden könnte [12]. Molekulargenetische Untersuchungen in solitären Säuglingshämangiomen ergaben keinen Hinweis für einen maternofetalen Chimärismus. Ungeklärte Phänomene Trotz mancher neuer Erkenntnisse zur Ätiologie der Hämangiome bleiben einige krankheitstypische Phänomene weiterhin unerklärt. Hierzu zählen die ungleichmäßige Verteilung der Hämangiome (60– 65% im Bereich von Gesicht/Hals). Prädilektionsstellen finden sich an embryonalen Fusionslinien, was auf eine Beteiligung von Zellen der Neuralleiste hindeuten könnte [9]. Auf bisher unbekannte genetische Faktoren beruhen die erhöhte Prävalenz bei Nordeuropäern (Kaukasiern), das familiäre Auftreten von Hämangiomen bei bis zu 12% und ihre Assoziation mit vaskulären Anomalien. Klinische Charakteristika Entgegen dem leider noch immer weit verbreiteten Sprachgebrauch ist eine strikte Abgrenzung zwischen Hämangiomen und vaskulären Fehlbildungen („kavernöse Hämangiome“, „kapillare Hämangiome“) geboten. Die unterschiedslose Qualifikation aller vaskulären Anomalien als Hämangiom führt regelmäßig zu fehlgeleiteten Behandlungsversuchen und prognostischen Fehleinschätzungen. Die ISSVA („International Society for the Study of Vascular Anomalies“) schlug bereits 1982 eine Klassifikation vaskulärer Anomalien vor, die in . Abb. 1 leicht modifiziert wiedergegeben ist.
Die wichtigsten Charakteristika von Hämangiomen, die sie von anderen Gefäßtumoren und insbesondere von vaskulären Malformationen unterscheiden, sind: Manifestation bei oder kurz nach der Geburt. Ein „Hämangiom“, das nach der 6. Lebenswoche neu auftritt, ist kein Häm angiom! Wachstumsdynamik. Ein „Hämangiom“, das nicht die typische Abfolge von Wachstum und Regression bietet, ist kein Hämangiom, zumindest kein typisches. Die Wachstumsphase dauert in der Regel 6 bis 9 Monate. Bestimmte Hämangiome zeigen eine längere Wachstumsphase, die im Mittel bis zum 17. Monat anhält [1]. Dies betrifft vorzugsweise segmentale Hämangiome mit tiefen dermalen oder subkutanen Komponenten und solche der Parotisloge. Bei größeren Hämangiomen bilden sich vom 2. Lebensjahr an etwa 10% des Hämangiomvolumens pro Jahr zurück [2], sodass mit 5 Jahren noch 50% und mit 9 Jahren noch 10% des Tumorvolumens verbleiben. Bei etwa der Hälfte der größeren Hämangiome verbleiben Residuen wie Teleangiektasien oder Hautfalten. 3 negative Kriterien. Hämangiome F wachsen nicht infiltrativ, F bluten nicht (Ausnahme: Ulzerationen) und F gehen nicht mit Gerinnungsstörungen einher (Ausnahme: diffuse intrahepatische Hämangiomatose). Komplikationen Die Mehrzahl der Hämangiome verläuft unkompliziert, regrediert spontan und bedarf daher keiner Behandlung. Komplikationen können sich aus ihrer Lokalisation und Größe ergeben. Lokalisation Problematisch sind insbesondere periorifizielle und intertriginöse Lokalisationen. Augennahe Hämangiome. Sie können durch direkte Kompression des Oberlids (. Abb. 2a) zu Astigmatismus und Myo- Zusammenfassung · Abstract Monatsschr Kinderheilkd 2011 · 159:1109–1118 DOI 10.1007/s00112-011-2428-0 © Springer-Verlag 2011 P.H. Höger Hämangiome. Neue Aspekte zu Pathogenese, Differenzialdiagnosen und Therapie Zusammenfassung Mit einer Prävalenz von 10–12% im ersten Lebensjahr sind Hämangiome die häufigsten Tumoren bei Säuglingen. Sie zeigen eine charakteristische Wachstumsdynamik und unterliegen in 90% einer spontanen Regression. Neben den klassischen Hämangiomen unterscheidet man Hämangiomatosen, kongenitale, retikuläre und segmentale Hämangiome. Letztere stellen einen Übergang zu den vaskulären Fehlbildungen dar, die ansonsten aufgrund fehlender Dynamik meist leicht von den Hämangiomen abzugrenzen sind. Wichtige Differenzialdiagnosen umfassen das Granuloma pyogenicum, einen häufigen, gutartigen Gefäßtumor vorzugsweise des Gesichtsbereichs mit starker Blutungsneigung, und das Hämangioendotheliom, das infiltra- Hemangioma. New aspects of pathogenesis, differential diagnosis and therapy Abstract With a prevalence of 10–12% infantile hemangiomas (IH) represent the most common skin tumor in infancy. They are characterized by a sequence of growth and, in 90%, spontaneous regression. Special manifestations of IH include hemangiomatosis, congenital hemangioma (RICH/NICH), reticular and segmental hemangiomas (PHACE, PELVIS/SACRAL syndrome). The latter represent a transition between vascular tumor and vascular malformation. Important differential diagnoses of IH include pyogenic granuloma (PG) and hemangioendothelioma (HAE) of which PG is a common, benign vascular tumor with a predilection for the facial region and a proneness to bleed whereas HAE is a slowly grow- tiv wächst und mit einer Verbrauchskoagulopathie (Kasabach-Merritt-Syndrom) einhergehen kann. Die Mehrzahl der Hämangiome bedarf keiner Behandlung. Absolute Behandlungsindikationen sind bei Ulzeration oder drohender Obstruktion gegeben; für diese ist Propranolol das Mittel der ersten Wahl. Eine relative Behandlungsindikation stellen nichtobstruierende Gesichtshämangiome dar, die am besten mittels Kontaktkryotherapie behandelt werden. Schlüsselwörter Hämangiom · Hämangiomatose · Granuloma pyogenicum · Behandlungsindikation · Propranolol ing tumor exhibiting infiltrative growth; unlike IH it is associated with the Kasabach-Merritt syndrome of consumptive coagulopathy. The majority of IHs do not require therapy, however, therapy is absolutely indicated for ulcerating or obstructive IH where propranolol is considered the first-line therapy. Nonobstructive facial IH represents a relative indication for therapy. Cryotherapy is most suitable for IH with diameters below 1 cm and a depth < 4 mm. Keywords Hemangioma · Hemangiomatosis · Granuloma, pyogenic · Treatment indications · Propranolol Monatsschrift Kinderheilkunde 11 · 2011 | 1111
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