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Abb. 3 8 Kongenitales Hämangiom, Typ RICH mit bereits bei der Geburt bestehenden Regressionszeichen (a, Alter 1 Woche) und schnell voranschreitender spontaner Regression (b, Alter 11 Monate) pie führen. Folge des asymmetrischen Refraktionsfehlers (Anisometropie) ist eine lebenslange Amblyopie. Diese kann auch durch partielle Okklusion der Sehachse aufgrund einer hämangiombedingten Ptose oder durch einen hämangiominduzierten Strabismus verursacht werden [3]. Nasale Hämangiome. Hämangiome der Nasenspitze können eine Verformung der Nase zur Folge haben („Cyrano-de- Bergerac-Nase“). Ihre Rückbildung verläuft langsamer als bei Hämangiomen anderer Lokalisationen. Hämangiome des Naseneingangs können die Nasenatmung behindern (. Abb. 2b,c). Oberlippenhämangiome. Auch sie zeigen eine im Vergleich zu anderen Lokalisationen langsamere Rückbildung (. Abb. 2d). Intertriginös lokalisierte Hämangiome. Hämangiome im Bereich der Halsfalten, der Axillen oder des Anogenitalbereichs neigen zur Ulzeration. Dies erklärt sich durch die auch ohne Hämangiom bereits vorliegende Neigung dieser Hautregionen zur Mazeration, aus der sich Erosionen entwickeln können. Die Blutversorgung der Haut ist im Bereich von Hämangiomen jedoch keineswegs besser, sondern eher schlechter, da ein regelrechtes Kapillarstromgebiet nicht vorliegt. 1112 | Monatsschrift Kinderheilkunde 11 · <strong>2011</strong> Leitthema Paratracheale Hämangiome. Sie können isoliert oder in Assoziation mit kutanen (vorzugsweise im „Bartbereich“ lokalisierten) Hämangiomen auftreten und entweder aufgrund endotrachealer (subglottischer) Lokalisation oder durch Kompression von außen zu einer unmittelbar lebensbedrohlichen Verlegung der oberen Atemwege führen. Das Wachstumsverhalten der paratrachealen und begleitender kutanen Hämangiome verläuft nicht immer parallel. Größe Große Hämangiome können aufgrund einer ausgedehnten Hyperperfusion eine Herzinsuffizienz zur Folge haben. Dies ist insbesondere bei der diffusen neonatalen Hämangiomatose der Fall, die mit multiplen Leberhämangiomen einhergeht. In großen Hämangiomen wird zudem eine Dejodinase exprimiert, sodass es zur sekundären Hypothyreose kommen kann. Besondere Manifestationsformen In den letzten Jahren wurden verschiedene Krankheitsbilder definiert, die sich entweder durch eine andere Manifestation (kongenitales Auftreten, besondere Morphe des Hämangioms), ein anderes (oder fehlendes) Wachstumsverhalten oder syndromale Assoziationen von Abb. 4 8 Retikuläres Hämangiom („infantile hemangioma with minimal or arrested growth“) den klassischen infantilen Hämangiomen unterscheiden. NICH/RICH Diesen beiden seltenen Hämangiomtypen sind ihr kongenitales Auftreten und immunhistologisch die Abwesenheit des hämangiomtypischen Gewebemarkers GLUT1 gemeinsam. NICH („non-involuting congenital haemangioma“) zeichnet sich durch das völlige Fehlen jedweder Regression aus. RICH („rapidly involuting congenital haemangioma“) hingegen weist bereits bei der Geburt klinische Regressionszeichen auf und bildet sich dann meist trotz häufig beachtlicher anfänglicher Größe innerhalb weniger Monate nahezu komplett zurück (. Abb. 3). Überschneidungen zwischen NICH und RICH sind möglich, d. h. einige RICH-Hämangiome verbleiben auf einem bestimmten Regressionsstand, ohne sich weiter zurückzubilden [18]. Retikuläres infantiles Hämangiom Das retikuläre Hämangiom wird als abortive Variante der klassischen Hämangiome aufgefasst. Aufgrund seines allenfalls geringen Wachstums wird es auch als IH-MAG („infantile haemangioma with minimal or arrested growth“) bezeichnet [22]. Vorwiegend an den unteren Extremitäten zeigen sich ein blasser erythematöser Patch mit retikulärer Gefäßzeichnung sowie einzelnen erythematösen Papeln im Randbereich, die einer Proliferation und Regression unterliegen (. Abb. 4).
Abb. 5 8 Segmentale Hämangiome, a PHACE-Syndrom, b PELVIS- oder SACRAL-Syndrom Abb. 6 8 Differenzialdiagnosen des Hämangioms: a Granuloma pyogenicum, b kaposiformes Hämangioendotheliom, c Naevus flammeus, d venöse Malformation Die Abgrenzung vom Naevus flammeus kann schwierig sein. Im Unterschied zu diesem und zum RICH/NICH ist das retikuläre Hämangiom GLUT1-positiv. Eine Assoziation mit urogenitalen, neurologischen und kardialen Fehlbildungen wurde beschrieben [19], scheint jedoch sehr selten zu sein [22]. Hämangiomatosen Bestehen 10 oder mehr Hämangiome bei einem Kind, spricht man von einer Hämangiomatose. Im Säuglingsalter werden 2 Formen unterschieden: 1114 | Monatsschrift Kinderheilkunde 11 · <strong>2011</strong> Leitthema Benigne neonatale Hämangiomatose (BNH). Bei ihr liegt keine extrakutane Beteiligung vor. Nicht selten finden sich 100 und mehr oberflächliche Hämangiome (Durchmesser meist 3–13 mm), die sich wie normale Säuglingshämangiome verhalten und meist keiner Behandlung bedürfen. Diffuse neonatale Hämangiomatose (DNH). Bei ihr treten Hämangiome zusätzlich in mindestens 2 weiteren Organsystemen auf. Am häufigsten betroffen ist die Leber (64%), gefolgt von Zentralnervensystem (54%), Gastrointestinaltrakt und Lungen (je 52%). Komplikationen wie Obstruktion, intestinale Blutungen, Herzinsuffizienz u. a. sind möglich. Segmentale Hämangiome mit assoziierten Fehlbildungen Im Gegensatz zur „reinen Lehre“ der ISSVA-Klassifikation (. Abb. 1) stellen segmentale Hämangiome eine Überlappung zwischen vaskulärem Tumor und Gefäßfehlbildung dar. Sie können isoliert auftreten oder als neurokutanes Syndrom in Assoziation mit einer Vielzahl nichtvaskulärer Fehlbildungen. Sie zeigen die typische Wachstumsdynamik der Hämangiome, allerdings ist die Proliferationsphase intensiver und wesentlich länger als bei den nichtsegmentalen Formen. Die PHACE-assoziierten Hämangiome weisen darüber hinaus eine ausgeprägte Ulzerationstendenz auf. PHACE-Syndrom. Dieses ist durch eine Assoziation von Anomalien der posterioren Schädelgrube mit segmentalen Hämangiomen des Gesichts, arteriellen (Gefäßstenosen), kardialen („cardiac“) und okularen („eye“) Anomalien definiert (. Abb. 5a). Wenn zusätzlich ventral Entwicklungsdefekte vorliegen (Sternumspalte, supraumbilikale Raphe), spricht man vom PHACES- Syndrom. Etwa 20% aller Kinder mit segmentalen Hämangiomen zeigen derartige Assoziationen [17]. Die Gesamtprävalenz liegt damit bei etwa 1:1000. PELVIS- bzw. SACRAL-Syndrom. Hämangiome des Lumbosakralbereichs können mit verschiedenen anogenitalen Fehlbildungen assoziiert sein, die akronymisch verknüpft wurden. Das PELVIS-Syndrom umschreibt die Assoziation von perinealen Hämangiomen, externen genitalen Fehlbildungen, Lipomyelomeningozelen, vesikorenalen Anomalien, Anus imperforatus und „skin tags“ (Hautanhängseln) [7]. Ähnliche Assoziationen werden in dem Akronym SACRAL-Synrom („spinal dysraphism, anogenital, cutaneous, renal and urological anomalies“) zusammengefasst (. Abb. 5b).
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