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Diagnostik und Differenzialdiagnosen Die Diagnose eines Hämangioms ergibt sich in der Regel allein aus dem klinischen Befund und Verlauf bzw. aus der Anamnese. Weiterführende Diagnostik ist bei großen, subkutanen oder multiplen Hämangiomen indiziert: Größenausdehnung. Jedes Hämangiom sollte vermessen werden. Zur Objektivierung von Wachstum bzw. Regression ist eine Fotodokumentation (mit Maßband) ratsam. Tiefenausdehnung. Bei subkutanen Häm angiomen ist eine (möglichst dreidimensionale) Sonographie indiziert. Sehr große Hämangiome/Hämangiomatose. Bei Hämangiomen mit einem Durchmesser von mehr als 10 cm und bei einer Hämangiomatose (10 oder mehr Hämangiome) sollten eine Echokardiographie und die Bestimmung von Differenzialblutbild (mit Bestimmung der Thrombozytenzahl), Gerinnungsstatus (Fibrinogenverbrauch?) und TSH (Thyreoidea stimulierendes Hormon: Hypothyreose?) veranlasst werden. Insbesondere folgende Differenzialdiagnosen sind zu bedenken: Granuloma pyogenicum Das Granuloma pyogenicum ist nach dem Hämangiom der häufigste Gefäßtumor des Kleinkindesalters (. Abb. 6a). Es ist bevorzugt im Gesicht lokalisiert. Typisch sind F die Manifestation nach dem 6. Lebensmonat (nur 10% treten früher auf) und F die (im Unterschied zum Hämangiom!) ausgeprägte Blutungsneigung. Eine spontane Regression ist nicht zu erwarten. Mittel der Wahl ist die Behandlung mittels Elektrokaustik; gestielte Granulomata pyogenica können auch abgebunden werden. Kaposiformes Hämangioendotheliom Dieser seltene Gefäßtumor (. Abb. 6b) kann sich bereits kongenital oder im ers- Abb. 7 8 Behandlungseffekt von Propranolol (2 mg/kg/Tag), a,b intrakutanes Hämangiom des Oberlids und subkutanes Hämangiom infraorbital vor und nach 6-monatiger Therapie, c,d ulzerierendes Hämangiom vor und nach 4-wöchiger Therapie ten Lebensjahr manifestieren. Im Unterschied zum Hämangiom ist er palpatorisch sehr derb. Er zeigt ein langsames, infiltratives Wachstum. Mit zunehmender Größe steigt die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung einer disseminierten intravaskulären Gerinnung (Kasabach- Merritt-Syndrom). Therapie der Wahl ist, sofern eine Exzision nicht (mehr) möglich ist, die Chemotherapie mit Vincristin in Kombination mit Methylprednisolon. Naevus flammeus Der Naevus flammeus (Feuermal, kapilläre Malformation, . Abb. 6c) ist durch kongenitale Manifestation, ein scharf begrenztes Erythem und lebenslange Persistenz gekennzeichnet. Die Prävalenz liegt bei 0,3%. Erst mit der Pubertät kommt es gelegentlich zu trophischen Effekten, d. h. einer leichten Substanzvermehrung. Feuermale beruhen auf der fehlenden Innervation kapillarer Gefäße. Sie sind häufig segmental angeordnet und können im Rahmen neurokutaner Syndrome mit anderen Fehlbildungen assoziiert sein; in einigen Fällen kann eine Mutation des RASA1-Gens (Chromosom 5q13.3) vorliegen. Die häufigsten dieser Syndrome sind das Sturge-Weber-Syndrom (Naevus flammeus im Segment V.1 mit begleitender leptomeningealer Angiomatose, Buphthalmus/Glaukom und Anfallsleiden) und das Klippel-Trenaunay-Syndrom (Naevus flammeus einer Extremität mit assoziierten venösen Ektasien, Hyper- oder Hypotrophie und variablen weiteren Assoziationen, z. B. Syndaktylien). Venöse Malformationen Sie sind durch ektatische venöse Gefäße gekennzeichnet und können ebenfalls isoliert oder syndromal auftreten (. Abb. 6d). Assoziationen bestehen insbesondere mit lymphatischen Fehlbildungen (lymphatisch-venöse Malformation). Monatsschrift Kinderheilkunde 11 · <strong>2011</strong> | 1115
Tab. 1 Behandlung infantiler Hämangiome mit Propranolol – Empfehlungen zum Vorgehen Untersuchungen vor Therapiebeginn Dosierung und Therapiedauer Therapieeinleitung/Aufdosierung Therapieüberwachung Therapie Da sich Hämangiome in 80–90% der Fälle spontan zurückbilden und die Mehrzahl hinsichtlich Lokalisation, Anzahl und Größe unproblematisch ist, gilt auch im „Propranololzeitalter“: E Zuwarten ist eine legitime Behandlungsoption. Mittlerweile wird Propranolol trotz fehlender Zulassung und möglicher Nebenwirkungen häufig unkritisch weit außerhalb jeglicher Leitlinie auch bei Hämangiomen eingesetzt, die man bedenkenlos der spontanen Regression überlassen könnte. Daher ist es sinnvoll, zunächst die Behandlungsziele zu definieren: Behandlungsziele und -indikation EKG Echokardiographie Fotodokumentation des Hämangioms BZ nüchtern Standarddosierung 2 mg/kg/Tag in 3 Einzeldosen postprandial Dosisanpassung an Alle 4 Wochen Körpergewicht Therapiedauer 6 Monate Schnelle Aufdosierung bei akut drohender Obstruktion Langsame Aufdosierung bei nicht akut bedrohlicher Situation Am wichtigsten sind die Prävention und ggf. Therapie lebensbedrohlicher, obstruierender bzw. funktionell beeinträchtigender oder schmerzhaft ulzerierter Häm angiome. Zur funktionellen Beeinträchtigung kann sicherlich auch eine schwerwiegende kosmetische Beeinträch- Stationäre Aufnahme Tägliche Dosissteigerung von 0,5 bis auf 2,0 mg/kg/ Tag in 3 Einzeldosen (postprandial) Monitorüberwachung Kontrolle von RR und BZ Entlassung bei unauffälligen Befunden 24 h nach Erreichen der Enddosis Ambulante Behandlung Wöchentliche Dosissteigerung von 0,5 bis auf 2,0 mg/ kg/Tag in 3 Einzeldosen (postprandial) RR, Puls und BZ am Tag nach jeder Dosissteigerung Im ersten Behandlungsmonat wöchentliche Kontrolle von RR und BZ,danach alle 2 Wochen Therapieende Wöchentliche Reduktion um 1 Dosis, dann Absetzen BZ Blutzucker, EKG Elektrokardiogramm, RR Blutdruck nach Riva-Rocci 1116 | Monatsschrift Kinderheilkunde 11 · <strong>2011</strong> Leitthema tigung durch größere Gesichtshämangiome gezählt werden. Die Indikation zur Behandlung ergibt sich somit aus F der Lokalisation, F dem Wachstumsverhalten bzw. der Wachstumsphase des Hämangioms sowie F drohenden Komplikationen. Am häufigsten ist eine drohende oder bereits eingetretene Obstruktion der oberen Luftwege oder des Auges Anlass zur Behandlung. Oft ist bei der Erstvorstellung des Kindes noch keine definitive Entscheidung über die Indikation bzw. das optimale Therapieverfahren möglich. Daher sind engmaschige Kontrolluntersuchungen das wichtigste Element bei der Betreuung von Kindern mit Hämangiomen. Verfahren Für die Behandlung stehen verschiedene medikamentöse und operative Methoden zur Verfügung, deren Auswahl wiederum durch Lokalisation, Größe und Wachstumsphase des Hämangioms beeinflusst wird. Aktive Nichtintervention Bei einem nicht wachsenden, nicht obstruierenden Hämangiom außerhalb des Gesichtsbereichs ist aktives Zuwarten die Methode der Wahl. Die Untersuchungsintervalle richten sich nach dem Alter des Kindes, als Faustregel gilt: E Alter des Kindes in Monaten = Untersuchungsintervall in Wochen Es ist ratsam und fördert die Compliance, den jeweiligen Befund im Verlauf zu fotodokumentieren, um sich selbst und die Eltern vom Verlauf der Spontanregression zu überzeugen. Kontaktkryotherapie Für kleine Hämangiome (Durchmesser
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Seite 5: Abb. 5 8 Segmentale Hämangiome, a
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