medtropoleAktuelles aus der Klinik für einweisende Ärzte - Asklepios

Medtropole | Ausgabe 21 | April 2010
Komplexe Erkrankung mit vielfältigen Komplikationen:
Systemische Sklerose oder Sklerodermie
Dr. Keihan Ahmadi-Simab
Die systemische Sklerose (SSc, Sklerodermie) zählt als „entzündlich-rheumatische Systemerkrankung“ zur
Gruppe der Kollagenosen. Sie ist eine Erkrankung des Bindegewebes, die durch eine Akkumulation von Proteinen
der Extrazellularmatrix in der Haut und in inneren Organen gekennzeichnet ist. Klinische Ausprägung und
Verlauf der SSc zeigen eine große Variabilität und sind Ausdruck der pathogenetischen Heterogenität.
Epidemiologie
Die Inzidenz der systemischen Sklerose
liegt bei 1,9 – 5 pro 100.000 Einwohner mit
einer Zunahme in den vergangenen Jahrzehnten.
Die Prävalenz wird mit 5 – 20 pro
100.000 Einwohner angegeben. Die Frequenz
der SSc nimmt mit steigendem Lebensalter
zu. Das weibliche Geschlecht überwiegt,
besonders im jüngeren Erwachsenenalter
(Frauen : Männern 3 – 9:1). Das Durchschnittsalter
bei Erstdiagnose der SSc liegt
bei 50 Jahren, die Mortalität bei 2 – 4 pro
einer Million Einwohner.
Klassifikation
Die internationale Klassifikation der SSc
unterscheidet zwei Grundtypen:
1. Limitierte Form mit Hautbeteiligung
distal der Handgelenke und des
Gesichts bei fehlender oder späterer
Beteiligung der inneren Organe. Eine
Sonderform der limitierten SSc ist das
so genannte CREST-Syndrom, das folgende
Symptome umfasst: Calcinosis
cutis, Raynaud-Syndrom, Ösophagusbeteiligung,
Sklerodaktylie und Tele -
angiektasien (Abb. 1).
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2. Diffuse Form mit Hautfibrose proximal
der Handgelenke und auch des
Stamms mit früher Beteiligung der
inneren Organe. Etwa 20 Prozent der
Patienten werden dem diffusen Typ
zugeordnet.
Pathogenese
Die exakten Mechanismen, die zur Entstehung
der SSc führen und ihr Fortschreiten
begünstigen, sind noch weitgehend unklar.
Typische histopathologische Merkmale der
SSc sind die markante Akkumulation von
Proteinen der Extrazellulärmatrix. Hinzu
kommen morphologische Veränderungen
der kleinen Gefäße sowie Störungen der
zellulären und humoralen Immunantwort
mit dem Auftreten von verschiedenen,
zum Teil krankheitsspezifischen Autoantikörpern.
[1] Diskutiert wird eine mögliche
Veranlagung. Auch externe Faktoren könnten
in Frage kommen. Einmal in Gang
gesetzt, sind an der Entwicklung der systemischen
Sklerose im Wesentlichen drei verschiedene
Zellsysteme beteiligt: Immunzellen,
Endothel-Zellen und Fibroblasten.
Klinisches Erscheinungsbild
Hautbeteiligung
Die Haut ist bei allen Varianten früher oder
später mehr oder weniger beteiligt. Die SSc
beginnt fast immer an den Händen. Die
Hautsklerose verläuft in drei abgrenzbaren
Stadien:
1. Ödematöse Phase: In der initialen ödematösen
Phase bemerken die Patienten
straffe oder aufgedunsene Finger, im
Verlauf meist mit Entwicklung einer
ödematösen und schmerzlosen Schwellung.
Zu den Ursachen des Ödems
zählen erhöhte Ablagerung von Matrixbestandteilen
des extrazellulären Bindegewebes,
Entzündung und mikrovaskuläre
Schäden mit flüssigen
Extravasaten (Abb. 2).
2. Indurative Phase: Die Haut wird
zunehmend glänzend, straff und prall,
haftet stark an der Subkutis an. Während
sich die Dermis in dieser Phase
durch Kollagenablagerung verdickt,
wird die Epidermis zunehmend dünner.
Durch Sklerosierung der Gesichtshaut
(Abb. 3) wird das Gesicht „kleiner“,
die Nase spitzer, die Haut ist