1999-06 Der «ausgebrannte» Hodentumor: eine seltene ...

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Diskussion 238 Historisch Bei den ausgebrannten Hodentumoren handelt es sich um Keimzelltumoren des Hodens, die sich weitgehend zurückbilden oder sogar verschwinden können. 1927 wurde erstmals eine autoptische Untersuchung beschrieben, bei welcher im Hoden eines an metastasiertem Chorionepitheliom verstorbenen Patienten nur Narbengewebe, aber kein aktives Tumorgewebe mehr gefunden wurde [1]. Der Ausdruck «ausgebrannter (burned-out) Hodentumor» wurde erstmals 1973 gebraucht [2]. Da in der Regel noch kleine Tumorreste erhalten bleiben, sprachen andere Autoren von okkulten Hodentumoren [3–5]. In den letzten Jahren haben Autoren zwischen okkulten und «burnedout»-Hodentumoren unterschieden. Bei okkulten Tumoren können durch sorgfältige Aufarbeitung des gesamten Hodens doch noch kleine Tumorreste gefunden werden, bei ausgebrannten Karzinomen findet sich nur Narbengewebe [6]. Epidemiologie Es gibt nur spärliche Angaben über die Häufigkeit von okkulten Hodentumoren. Diese Tumoren wurden bei 10% der Autopsien von Patienten, die an metastasierenden Keimzelltumoren gestorben waren, gefunden [7]. Bei allen diesen Patienten wurden bei der Autopsie beide Hoden nach Narben oder atypischen Keimzellen vollständig untersucht. In einer 1994 publizierten Arbeit wurden 286 Patienten mit testikulären Keimzelltumoren retrospektiv erfasst und in 2 Untergruppen unterteilt [6]. In der ersten Gruppe waren 250 Patienten (88%), die den Arzt wegen der «typischen» Erscheinungsform des Hodentumors, einer progredienten, schmerzlosen skrotalen Schwellung, aufsuchten. Die 34 Patienten (12%) der zweiten Gruppe zeigten «atypische» (metastatische) Manifestationen des Hodentumors (Abdominalschmerzen, Nierenstauungsschmerzen, Lumbalgien, Darmpassagestörungen). In 22 dieser 34 Patienten war bei einer genauen skrotalen Palpation ein Hodentumor doch feststellbar, bei 9 Patienten wurde ein okkulter Tumor gefunden und bei 3 ein ausgebranntes Karzinom. Kasuistik Schweiz Med Wochenschr 1999;129: Nr 6 Histologie Die Tumoren äussern sich meistens in Form kleiner Narbenherde, die bevorzugt in der Nähe der Rete testis liegen [8]. Auch bei unseren beiden Patienten war der Tumor im Oberpol des Hodens lokalisiert. Charakteristisch sind runde und ovale Hämatoxylin-positive Einschlüsse, die durch eine Basalmembran vom umliegenden Narbengewebe abgegrenzt werden [9]. In der Regel sind in solchen Herden vereinzelte Tumorzellen oder Narbengewebe vorhanden. Klinik und Differentialdiagnose Die ausgebrannten Karzinome des Hodens äussern sich durch ihre Metastasen. Deshalb gibt es keine für den okkulten Hodentumor typische Klinik, sondern diese ist von der Lokalisation der Metastasen abhängig. Falls ein retroperitonealer, lymphogen metastasierender Prozess nachweisbar ist, dessen Histologie «Keimzelltumor» lautet und beide Hoden bei der Palpation unauffällig sind, wird in erster Linie ein primär retroperitonealer Keimzelltumor vermutet. Ein derartiger Primärtumor darf aber nur dann angenommen werden, wenn ein primärer Hodentumor ausgeschlossen werden kann. In einer Serie von 18 scheinbar primär retroperitonealen Keimzelltumoren musste der Autor nach einer sorgfältigen Reevaluation 7 Fälle ausschliessen [10]. In einer anderen Serie von 25 scheinbar primär retroperitonealen Tumoren mussten 2 Fälle nachträglich ausgeschlossen werden, da sich autoptisch Hodennarben nachweisen liessen [11]. Der Hodentumor kann auch längere Zeit nach der Diagnose eines «primär extragonadalen Keimzelltumors» in Erscheinung treten. Von 23 Patienten mit der Diagnose eines «primär extragonadalen Keimzelltumors» wurde bei zwei Patienten 9 bzw. 30 Monate später doch ein Hodentumor entdeckt; in beiden Fällen waren die primär entdeckten Lymphknotenvergrösserungen retroperitoneal gelegen [12]. In der oben beschriebenen, klinischen Situation eines retroperitonealen, lymphogen metastasierenden Prozesses, welcher histologisch als «Keimzelltumor» identifiziert wird, und palpatorisch unauffälliger Hoden ist als nächster diagnostischer Schritt eine skrotale Sonographie zu empfehlen. Die Möglichkeiten der Sonographie bei der Entdeckung von nicht
Schweiz Med Wochenschr 1999;129: Nr 6 Kasuistik palpierbaren, testikulären Raumforderungen wurden in einer 1992 erschienenen Arbeit diskutiert [13]. Innerhalb von 10 Jahren wurde bei 3019 Patienten aus mehreren Gründen ein skrotaler Ultraschall veranlasst. In 15 Fällen (0,5%) wurde eine nicht palpierbare Raumforderung des Hodens entdeckt. Bei allen diesen Patienten wurde eine Hodenfreilegung mit Schnellschnittuntersuchung durchgeführt; die Diagnosen waren Seminom (5), nichtseminomatöser Tumor (6), ausgebranntes Karzinom (2), Lipom (1) und Granulom (1), d.h. dass nicht palpierbare, intratestikuläre Raumforderungen häufig bösartiger Natur sind. Die Autoren empfehlen, bei der Abklärung jüngerer Männer mit retroperitonealen Raumforderungen routinemässig einen skrotalen Ultraschall durchzuführen. In einer 1996 publizierten Serie von 6 Patienten mit der Anfangsdiagnose eines primär retroperitonealen Keimzelltumors konnte in 5 Fällen sonographisch eine intratestikuläre Läsion nachgewiesen werden [14]. Bei palpatorisch unauffälligen Hoden und einem nicht mit Sicherheit als normal zu interpretierenden sonograpischen Befund schlagen wir eine Hodenfreilegung mit Schnellschnittuntersuchung vor. Falls der Pathologe das Hodengewebe nicht als normal beurteilen kann, sollte eine Semikastration durchgeführt werden, unter der Annahme, dass es sich hier um einen «burned-out»-Tumor des Hodens handelt. Eine 1986 publizierte Arbeit zeigte, dass okkulte Hodentumoren vor allem beim Verdacht auf einen primär extragonadalen Keimzelltumor mit Lokalisation im Retroperitoneum gesucht werden sollen [15]. Unter 16 Patienten mit primär extragonadaler Manifestation von Keimzelltumoren wurden bei 10 von 12 Patienten, die an retroperitonealen Tumoren erkrankt waren, nachträglichen Hodenveränderungen festgestellt, die auf einen primären okkulten Hodentumor hinwiesen. Bei den 4 Patienten mit mediastinalen Tumorherden waren dagegen keine entsprechenden Hodenveränderungen zu sehen. Bei primär extragonadalen Keimzelltumoren retroperitonealer Lokalisation schlagen einige Autoren routinemässig eine beidseitige Hodenbiopsie vor [16]. Bei einem Kollektiv von ingesamt 48 Patienten wurde ein Carcinoma in situ des Hodens bei keinem der Patienten mit einem mediastinal lokalisierten Primärtumor, dagegen bei 42% der Patienten mit retroperitonealen Tumoren gefunden. Eine seltene Erscheinungsform der «burned-out»-Tumoren ist anzutreffen, wenn die Neoplasie hormonproduzierend ist. Es wurde über Patienten berichtet, die anfänglich wegen Gynäkomastie abgeklärt [17, 18] und sogar mastektomiert wurden [19]. Die Besonderheit okkulter Hodentumoren ist die schwierige Diagnosestellung gegenüber den primär retroperitonealen Keimzelltumoren. Diagnostischen Bemühungen liegen nicht rein akademische Interessen zugrunde, sondern sie haben wichtige therapeutische Konsequenzen. Therapie Es ist allgemein anerkannt, dass der Hoden ein «sanctuary site» bezüglich Chemotherapie sein kann, d.h., ein primärer Keimzelltumor im Hoden wird oft von einer systemischen Chemotherapie nicht eradiziert [20]. Ein Keimzelltumor des Hodens kann in bis zu 50% der Fälle trotz systemischer Chemotherapie persistieren [15, 21]. Eine «Blut-Hoden-Schranke», analog der «Blut-Hirn-Schranke», wird von mehreren Autoren als die wahrscheinlichste Ursache für dieses Phänomen angegeben [21–24]. So wurden bei 20 Patienten primär ein retroperitonealer Keimzelltumor diagnostiziert und eine Chemotherapie mit Cisplatin durchgeführt [25]. Erst später wurde der ausgebrannte Hodentumor entdeckt und eine Semikastration durchgeführt: Bei 3 dieser Patienten fand man im Operationspräparat ein Embryonalzellkarzinom, bei anderen 6 Patienten ein Teratom. Patienten, bei welchen zunächst ein primär extragonadaler Keimzelltumor vermutet wird, in der Hodenbiopsie aber ein Carcinoma in situ festgestellt wird, sollten bei unilateralem Befall mit einer Semikastration behandelt werden [16]. Bei einem einzelnen Hoden oder bilateralem Befall ist eine Bestrahlung des Skrotums mit 16 Gray empfehlenswert [24]. Mit dieser Behandlung wird der Tumor zerstört, die Testosteronproduktion bleibt jedoch erhalten. Schlussfolgerung Bei einem Patienten mit retroperitonealen, vergrösserten Lymphknoten, deren Histologie «Keimzelltumor» lautet, sollten die Hoden mit grösster Sorgfalt untersucht und eine skrotale Sonographie routinemässig durchgeführt werden. Der Ultraschall kann eine wertvolle Hilfe bei der Entdeckung von nicht palpierbaren, testikulären Raumforderungen sein. Die Diagnose «primär extragonadaler Keimzelltumor» sollte nur nach Ausschluss eines okkulten Hodentumors gestellt werden, besonders wenn die vergrösserten Lymphknoten sich retroperitoneal befinden. Aufgrund der 2 hier beschriebenen Fälle wird deutlich, wie schwierig die 239
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