Sonderheft 2013 - Deutsche Gesellschaft für Endokrinologie

Akromegalie –
Erkennen, Therapieren,
Optimieren
Übersicht
J. Schopohl, M. Grußendorf, J. Honegger, C. Jaursch-Hanke, C. Schöfl
Die Akromegalie ist eine seltene
Erkrankung, die durch eine dauerhafte
Überproduktion von Wachstumshormon
(GH) verursacht wird.
Geschätzt leben in Deutschland
etwa 5000–10 000 Akromegalie-Patienten.
Bis auf
wenige Ausnahmen liegt der Erkrankung
ein GH-produzierendes Hypophysenadenom
zugrunde. Symptomatik
und klinische Manifestationen
sind Folge des GH-Exzesses, der direkt
bzw. indirekt über eine vermehrte
Bildung von IGF-1 (Insulin
like Growth Factor-I) zahlreiche Gewebs-
und Stoffwechselfunktionen
pathologisch verändert. IGF-I-Bildung
findet lokal in allen Geweben
statt, allerdings ist das in der Leber
gebildete IGF-I das im peripheren
Blut messbare IGF-I. Darüber hinaus
können Symptome durch raumfordernde
Effekte des Hypophysenadenoms
auftreten. Die häufigsten klinischen
Manifestationen sind in
Tab. 1 aufgeführt. Begleiterkrankungen
und Symptome führen zu einer
deutlichen Einschränkung der Lebensqualität
und zu einer 1,7-fach
erhöhten Sterblichkeit im Vergleich
zur Normalbevölkerung [1]. Die häufigsten
Todesursachen sind kardiovaskuläre
Ereignisse und Malignome,
wobei insbesondere das Risiko
für Kolonkarzinome verdoppelt zu
sein scheint [2]. Eine erfolgreiche
Therapie mit Normalisierung der
GH-Werte bzw. IGF-1-Spiegel in den
alters- und geschlechtskorrigierten
Referenzbereich führt zu einer annähernd
normalen Lebenserwartung
[3].
Erkennen
Eine frühzeitige Diagnose der Erkrankung
minimiert die bleibenden
Folgen und erhöht die Heilungschancen.
Derzeit liegt das mittlere
Alter bei Diagnosestellung bei 40–45
Jahren. Geschätzt dauert es zwischen
5 und 10 Jahren bis die Erkrankung
erkannt und diagnostiziert
wird. Oft wird die langsame
Umgestaltung und Vergröberung der
Physiognomie vom Patienten selbst
oder seinem Umfeld gar nicht oder
4 Endokrinologie Informationen 2013; Sonderheft