Hirntumor

Lernziele Hirntumore
SS2012
Formen primäre Hirntumore; Metastasen, Meningeosis
Einteilung
Gradierung benigne, maligen Formen
Therapieprinzipien Op/Biopsie; XRT, Chemotherapie
Prognose
Typische klinische Syndrome
Erstsymptome
Komplikationen
1

Aus Masuhr, Neurologie, Duale Reihe
2

Aus Masuhr, Neurologie, Duale Reihe
3

Aus Masuhr, Neurologie, Duale Reihe
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Hirntumor - Symptome
• Unspezifische psychische Symptome
• Vergesslichkeit, Reizbarkeit, verminderte Einsicht,
• verminderter Antrieb, Mangel an Initiative und
Spontaneität
• Kopfschmerzen, Erbrechen
• Epileptische Anfälle
• Neurologische Herdsymptome
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Primäre Tumore des Gehirns und seiner Häute
• Gliome
– Astrozytome, Oligodendrogliome, Glioblastome
• Ependymome
• Meningeome
• Medulloblastome / PNET primitive neuroektodermale Tumore
• Primäre ZNS-Lymphome
• Selläre Tumoren (Hypophysenadenom, Craniopharyngeom)
• Schwannome (z.B. Acusticus-Neurinom)
Hirnmetastasen (u.a. Bronchial-, Darm-, Mamma-Ca., Melanom)
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Glioblastoma multiforme (GBM)
• Hoch maligner, oft multifokal wachsender,
entdifferenzierter glialer Tumor (WHO IV),
• Liquoraussaat möglich
• 30 % aller primären Hirntumoren, 40. - 60. Lj.,
• häufiger bei Männern
• Infauste Prognose mit durchschnittlicher
Überlebenszeit von 9 Monaten
• Verlängerung der Lebenserwartung durch Op.,
Radiatio und Chemotherapie auf mehrere Jahre
• wenige langzeitüberlebende Patienten (> 2 Jahre)
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Astrozytom
• Astrozytäre, oft infiltrierend wachsende Tumoren
unterschiedlicher Malignität (WHO I - III)
• 20 % aller primären Hirntumoren, WHO I-Tumoren
(pilozytisch) oft im Jugendalter in der hinteren
Schädelgrube, WHO II- (diffus) und III- (anaplastisch)
Tumoren 30. - 40. Lebensjahr
• Prognose abhängig von Operabilität und Grad
• Operation; bei WHO III-Tumoren Radiatio und
• Chemotherapie
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Oligodendrogliom
• Oligodendrogliale, oft infiltrierend wachsende
Tumore unterschiedlicher Malignität (WHO I - III),
• auch als Oligoastrozytome
• häufig frontal lokalisiert, im CT Verkalkungen,
• Bis zu 90 % assoziiert epileptische Anfälle
• Prognose besser als bei Astrozytomen
• Operation;
• bei WHO II: Kontrolle, PCV bei Progress
• bei WHO III: PCV, Radiatio bei Progress
• bei Rezidiv: Temozolomid
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Ependymom
• Vom Ependym ausgehende Tumoren des Gehirns
(4. Ventrikel, Seitenventrikel, 3. Ventrikel) und
Rückenmarks (intramedullär, Filum terminale)
• unterschiedlicher Malignität (WHO I - III)
• 2 - 4 % aller primären Hirntumoren, 25 - 45 % aller
intramedullärer Tumoren, 10. - 15. Lj. (Hirn)
• Prognose abhängig von Lokalisation und
• Operabilität, häufig Lokalrezidive, Liquoraussaat
• Operation; bei inkompletter Resektion und Grad III
• Radiatio, evtl. Chemotherapie
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Meningeom
• Benigner, von der Dura ausgehender Tumor,
• multiples Auftreten bei Neurofibromatose möglich
• 20 % aller primären Hirntumoren, 40. - 60. Lj.,
• häufiger bei Frauen
• typischerweise Grad I Tumor
• bei Operabilität Heilung möglich
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Primäres ZNS Lymphom
• Hoch malignes, rein zerebrales (selten spinal), von
B-Zellen ausgehendes Non-Hodgkin-Lymphom,
• Liquoraussaat und Augenbeteiligung möglich
• 1 - 2 % aller primären Hirntumoren, 50. - 70. Lj.,
• gehäuft bei AIDS
• Spontan infauste Prognose mit durchschnittlicher
Überlebenszeit von 3 - 5 Monaten
• Gutes Ansprechen auf Steroide, Radiatio und
Chemotherapie
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Primäres ZNS Lymphom: MRT vor / nach Therapie
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Weitere Gruppen intracranieller Neoplasien
• Tumore der peripheren Nerven und der Hüllen des ZNS
• Tumor der Meningen
– Meningeome
– Mesenchymale Tumore
– Primär melanotische Tumore
• Lymphome und haematopoetische Neoplasmen
• Keimzelltumore
• Tumore der Sella- Region
– Hypophysenadenome
– Kraniopharyngeome
– Granularzelltumore
– Pituicytome
– Spindelzelloncocytome
• Metastasen
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Frontobasales Meningeom
MRT – Meningeom, starke KM-Aufnahme
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Glioblastoma multiforme (GBM)
MRT – maligne Raumforderung mit KM-Aufnahme und Nekrose
im Frontallappen. V.a Glioblastom
MRT – maligne Raumforderung mit KM-Aufnahme und Nekrose
im Frontallappen. V.a Glioblastom
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Maligne Raumforderung mit Nekrose im Kleinhirn
MRT – maligne Raumforderung
mit Nekrose im Kleinhirn
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Angiographie – pathologische Vaskularisation
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Karnofsky-Index (David A. Karnofsky, 1949)
Der Karnofsky-Index (eigentlich Karnofsky performance status scale) ist eine
Skala, mit der symptombezogene Einschränkung der Aktivität,
Selbstversorgung und Selbstbestimmung bei Patienten mit bösartigen Tumoren
bewertet werden können.
Sie reicht von maximal 100 Prozent (keinerlei Einschränkungen) bis zu 0
Prozent (Tod).
Die Abstufung erfolgt in der Regel in 10-Punkt-Schritten. Somit kann der
abstrakte und schwer fassbare Begriff der Lebensqualität mit einer gewissen
Annäherung operationalisiert und standardisiert werden.
Zweck des Index ist es, die Prognose einzuschätzen, Therapieziele zu
definieren und Therapiepläne zu erstellen.
Die Bewertung des Ausgangszustandes des Patienten ist nötig, da sich bei
Krebserkrankungen in verschiedenen Stadien unterschiedliche Ziele stellen
(Heilung, Lebensverlängerung, funktionelle Restitution, Palliativ-medizinische
Versorgung) und unterschiedlich behandelt werden sollte.
Aus Wikipedia
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Aus Masuhr, Neurologie, Duale Reihe
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Liquor-Diagnostik
bei Verdacht auf meningeale Aussaat:
Tumorzellen im Liquor: Meningeosis neoplastica
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Primäres ZNS-Lymphom:
meist hochmaligne B-Zell-Lymphome;
Tumorzellen im Liquor: Meningeosis lymphomatosa
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Hypophysenadenom mit supra-sellärer Ausdehnung:
Kontakt zum Chiasma, Gesichtsfeldstörung,
typischerweise bitemporale Hemianopie,
bei asymmetrischem Wachstum nicht immer vorliegend
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Radiotherapie verbessert die Überlebenszeit
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Höhere Dosis (bis 60 gy) bringt bessere Ergebnisse

Die kombinierte Radio-Chemotherapietherapie
mit Temozolomid verbessert die Überlebenszeit
Standard-Therapie bei GBM bis 65 Jahre
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Erste Hinweise für eine klinische Bedeutung
genetischer Befunde bei hirneigenen Tumoren
epigenetische Modifikation (silencing) des MGMT-
Promotors durch Methylierung
MGMT (O 6 -Methylguanin-Methyltransferase) ist ein DNA
Reparaturenzym und hebt die Wirkung alkylierender
Chemotherapeutika auf.
Patienten mit METHYLIERTEM MGMT-Promotor
profitieren stark,
Patienten mit unmethyliertem MGMT-Promotor nur gering
von der Chemotherapie mit Temozolomid
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Der Methylierungsstatus des MGMT-Promotors
ist ein prognostischer Faktor
für die Wirksamkeit von Temozolomid
Patienten mit METHYLIERTEM
MGMT-Promotor profitieren stark,
Patienten mit unmethyliertem
MGMT-Promotor nur gering von
der Chemotherapie mit
Temozolomid
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Der Methylierungsstatus des MGMT-Promotors
ist ein prognostischer Faktor
für die Wirksamkeit von Temozolomid und XRT bei GBM:
Patienten mit METHYLIERTEM MGMT-Promotor profitieren stark,
Patienten mit unmethyliertem MGMT-Promotor nur gering
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Lernziele Hirntumore
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Formen primäre Hirntumore; Metastasen, Meningeosis
Einteilung
Gradierung benigne, maligen Formen
Therapieprinzipien Op/Biopsie; XRT, Chemotherapie
Prognose
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