Abstractbuch - Deutsche Arbeitsgruppe KMT / SZT der Pflegenden

AL-Amyloidose – Was ist das ?
Silvana Klemp
Hämatologisch-Onkologische Station von Dusch (KMT/IMC)
Medizinische Klinik V, Universität Heidelberg
INF 410, 69120 Heidelberg
Die AL-Amyloidose stellt mit einer Häufigkeit von 5 bis 13 Erkrankungen pro eine
Million Einwohner / Jahr eine seltene Erkrankung dar.
Sie zählt zu den monoklonalen Immunglobulin-Ablagerungskrankheiten.
Die vorangestellte Kurzbezeichnung AL charakterisiert die vorliegende
Amyloidoseform, wobei das A für Amyloidose und das L für Leichtketten steht,
sodass man auch von einer Leichtkettenamyloidose spricht.
Um dem Ziel einer optimalen Patientenbetreuung sowohl medizinisch als auch
pflegerisch gerecht werden zu können, ist es wichtig das Krankheitsbild der AL-
Amyloidose zu verstehen.
Der AL-Amyloidose liegt eine klonale Plasmazellerkrankung zugrunde.
Die Amyloidablagerungen sind das Ergebnis der von den klonalen Plasmazellen
produzierten Leichtketten, welche im Extrazellularraum als unlösliche Fibrillen zur
amorphen Amyloidsubstanz agglutinieren. Folglich kommt es zu
Amyloidablagerungen.
Diese können sich auf ein einziges Organ oder einen einzigen Gewebetyp
beschränken oder aber auch systemisch verteilt vorkommen. Die AL-Amyloidose
kann sich an jedem Organ manifestieren mit einer daraus resultierenden
Insuffizienzentwicklung .
Die Erkrankung äußert sich neben Allgemeinsymptomen in den jeweils spezifischen
Organinsuffizienzen z.B. Proteinurie bei Befall der Niere oder Kardiomyopathie mit
der Gefahr von Rhythmussstörungen bei Befall des Herzens.
Ein entscheidendes Kriterium zur Diagnosesicherung stellt die histologische
Untersuchung eines Organpräparates einschließlich der Kongorotfärbung und der
Färbung auf Leichtkettenablagerungen dar. Zumeist befindet sich die Erkrankung bei
Diagnosestellung schon im fortgeschrittenem Stadium mit z.T. bereits irreversiblen
Organschädigungen.
Derzeit existiert keine Möglichkeit das Amyloid aktiv aus dem betroffenen Gewebe zu
entfernen. Demnach besteht die momentane Therapie der Erkrankung einerseits in
der symptomatischen Behandlung, andererseits in der Behandlung der zugrunde
liegenden Plasmazellerkrankung. Hier im Therapiezentrum Heidelberg ist
beispielsweise die Hochdosistherapie mit Melphalan und anschließender autologer
Blutstammzelltransplantation eine mögliche Therapieoption.
Generell kann man sagen, dass Patienten mit einer AL-Amyloidose als
Hochrisikopatienten anzusehen sind. Dies liegt in den zumeist schlechteren
Vorraussetzungen vor Therapiebeginn. Als Hauptursachen für das erhöhte Risiko
sind hier z.B. schlechter Allgemeinzustand / Ernährungszustand, Herz-,
Nierenbeteiligung sowie der Befall von mehr als zwei Organsystemen zu nennen.
Demnach ist es aus pflegerischer Sicht von großer Notwendigkeit auf entsprechende
Parameter besonderes Augenmerk zu legen z.B. Blutungszeichen, Vitalparameter,
Wasser- und Elektrolythaushalt um frühzeitig auf entsprechende Komplikationen
adäquat reagieren zu können wie beispielsweise Herzrhythmusstörungen,
Nierenversagen, akute Blutungen und Elektrolytverschiebungen.
Dies erfordert eine engmaschige Patientenbetreuung, -beobachtung, um dem
geforderten Anspruch gerecht werden zu können.