Zur chirurgischen Behandlung von Weichteilsarkomen der ...

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Zur chirurgischen Behandlung
von Weichteilsarkomen der
Extremitäten
Horst Aschoff, Claudia Lunow
Einleitung
Weichteilsarkome stellen ein seltenes Krankheitsbild
dar und machen beim Erwachsenen
nicht mehr als ein Prozent aller Malignome aus.
Hinsichtlich der Lokalisation ist die untere Extremität
mit etwa 45 Prozent die am häufigsten
betroffene Körperpartie, gefolgt vom Körperstamm
(ca. 30 Prozent), der oberen Extremität
(ca. 15 Prozent) sowie Kopf und Hals (ca. zehn
Prozent).
Weichteiltumore bedürfen hinsichtlich der Differenzialdiagnostik
eines besonderen Augenmerks.
Die vielfältigen Erscheinungsbilder all-
Tumorart
Lokalisation
Gutartiges
Lipom
Liposarkom
Schultergürtel 1
Oberarm 1
myogenes
Sarkom
Hand 1
Gluteal 2 1
Oberschenkel 2 3 1
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fälliger Weichteilgeschwülste an Stamm und
Extremitäten führen häufig seitens des Patienten
zur Bagatellisierung als auch seitens ärztlicher
Begutachtung zu Fehlinterpretationen, so
dass bei etwa 20 Prozent aller Weichteilsarkome
mehr als sechs Monate bis zur endgültigen Diagnosestellung
verstreichen.
Die verschiedenen Tumortypen treten dabei in
ganz unterschiedlicher Häufigkeit auf und zeigen
in Abhängigkeit vom Typ und vom histologisch
zu erfassenden Grading jeweils auch sehr
unterschiedlichem Verhalten hinsichtlich Malignität
und Prognose. Therapie und Prognose
werden weiterhin entscheidend von Tumorgröße
und -lokalisation beeinflusst. Nach wie vor
stellt die radikale chirurgische Resektion des
Tumors im Gesunden die wichtigste therapeutische
Maßnahme bei der Behandlung der Weichteilsarkome
dar. Das Auftreten von Lokalrezidiven
und Fernmetastasen, vornehmlich in Lunge
und Leber, korreliert eng mit einer unvollstän-
fibröses
Sarkom
Unterschenkel 1
Tab. 1: Häufigkeit und Lokalisation der beobachteten Weichteiltumore
Abb. 1: Schwellung rechter Oberarm Abb. 2: Benignes Lipom
digen Primärtumorentfernung, die Überlebensrate
wird dabei mehr von den Komplikationen
durch eine Fernmetastasierung
denn durch Lokalrezidive negativ beeinflusst.
Die Tatsache, dass die Klinik für Plastische,
Hand- und Rekonstruktive Chirurgie
der Sana Kliniken Lübeck in den vergangenen
drei Jahren gehäuft mit solcher Art
Tumore konfrontiert wurde, hat uns veranlasst,
diese Fälle aufzuarbeiten und einige
Kasuistiken vorzustellen.
Fallvorstellungen
Insgesamt wurden in den
Jahren 2005 bis heute 13
auffallend große und z. T.
sehr schnell wachsende
Weichteiltumore der Extremitäten
mit einem Durchmesser
von bis zu 25 cm behandelt
(Tab. 1).
Bei fünf dieser Weichteiltumore
handelte es sich um
gutartige Lipome ohne Anhalt
für Malignität (Abb. 1
u. 2). Interessant ist dabei

jedoch, dass die endgültige
histologische Diagnose
in einigen dieser Fälle
erst nach Einholen einer
Referenzbegutachtung
durch einen zweiten Pathologen
gestellt wurde.
Die histologische Aufarbeitung
solcher Lipome
erscheint also aufwändig
und birgt offensichtlich
Falltüren.
Insgesamt acht der von
uns behandelten Tumoren
entpuppten sich als
maligne Weichteilgeschwülste,stellvertretend
sollen hier vier Kasuistiken
kurz dargestellt
werden.
Abb. 3: 67-jähriger Patient, schnell wachsender
Tumor, MRT re. Oberschenkel, glatt begrenzte
Raumforderung dorsal
Kasuistik 1
67- jähriger ansonsten gesunder Pat. mit schnell
großer Raumforderung am rechten Oberschenkel
dorsal. Der Patient sei vor kurzem auf einer
Treppe ausgerutscht, die Geschwulst sei angeblich
innerhalb weniger Tage aufgetreten, gemäß
MRT nicht infiltrierend und gut abgrenzbar, was
durchaus einem möglichen Lipom entsprechen
könnte (Abb. 3). Hinweise für eine Lymphknotenvergrößerung
oder spezifische Prozesse thoracal,
abdominell oder retroperitoneal konnten
präop. per CT und Sonographie ausgeschlossen
werden. Die operative Entfernung des Tumors
gestaltete sich vergleichsweise einfach, histologisch
fand sich ein hoch differenziertes Liposarkom,
RO reseziert (Abb. 4). Der postoperative
Verlauf war unkompliziert bei vollständig erhaltener
Funktion des rechten Beines (Abb. 5).
Diese Art Tumor neigt mit ca. 60 Prozent zu
Lokalrezidiven, ohne dass sie metastasieren, eine
Metastasierung tritt erst auf nach möglicher
Entdifferenzierung eventueller Lokalrezidive.
Das postoperative Management folgt den spezifischen
Empfehlungen anerkannter Sarkomzentren
und beschränkt sich auf regelmäßige MRT-
Kontrollen des Lokalbefundes zum Ausschluss
eines Lokalrezidivs.
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Kasuistik 2
Die 62-Jährige wurde nach vorausgegangener
Punktion einer
sonografisch nachweisbaren z. T.
flüssigkeitsäquivalenten Raumforderung
rechts gluteal zugewiesen.
Punktiert worden sei hämolytischer
Cysteninhalt (Abb. 6).
Zurückgeführt wurde das Geschehen
auf einen bereits längere
Zeit zurückliegenden Sturz auf
das Gesäß. Immer noch unter
der Vorstellung eines Hämatoms
erfolgte dann der Versuch einer
minimalinvasiven Entlastung,
das gewonnene Punktat war zytologisch
unauffällig. Wg. der
Ausbildung eines scheinbaren,
neuerlichen Hämatoms erfolgte
im Anschluss daran die offene
Abb. 4: RO-Resektion eines hoch differenzierten Liposarkoms
(Abbildungen/Quelle: Dr. Horst Aschoff)
Abb. 5: Unkomplizierter postoperativer Verlauf, keine
Funktionseinbuße
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Abb. 6: 62-jährige Patientin mit sonografisch z. T. flüssigkeitsäquivalenter
RF re. gluteal
Abb. 8: RO-Resektat des hochmalignen pleomorphen
Liposarkoms
Revision mit Gewinnung großer Anteile von
zerfallendem Weichgewebe, bei dem es sich histologisch
um ein hochmalignes pleomorphes Liposarkom
handelte. Bei der anschließenden
MRT-Diagnostik kam ein ausgedehnter, teils
intragluteal gelegener Weichteilprozess zur Darstellung
mit enger Beziehung zum pararectalen
Fettgewebe, allerdings sicher in seiner Ausdehnung
verfälscht durch das postoperative Ödem
(Abb. 7). Die RO-Resektion des Tumors erfolgte
dann in Kooperation mit den Allgemeinchirurgen
im Hause mit unkompliziertem postoperativem
Verlauf (Abb. 8, 9).
Wg. der statistisch erhöhten Wahrscheinlichkeit
für eine Fernmetastasierung erfolgen in zunächst
dreimonatigem Abstand eine CT-Kontrolle
des Thorax, zum Ausschluss eines Lokalrezidivs
ein MRT. Vier Wochen postoperativ
wurde die lokale Bestrahlung der Glutealregion
re. eingeleitet. Bis dato ergab sich kein Hinweis
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Abb. 7: MRT eines re. intragluteal gelegenen Weichteilprozesses
Abb. 9: Befund ca. vier Wochen postoperativ
für ein Lokalrezidiv oder eine Filiarisierung des
Tumors.
Kasuistik 3
Es handelte sich um eine 65-jährige Patientin
mit einer seit einigen Wochen bestehenden
Schwellung im Bereich der linken Oberschenkelinnenseite
(Abb. 10). Eine einmalige Punktion
durch den Hausarzt war unauffällig und zeigte
Hämatomflüssigkeit. Auch hier vermutete
die Pat. selbst ein länger zurückliegendes Unfallereignis,
nämlich eine Zerrung des li. Oberschenkels
als Ursache für das Geschehen. Im
MRT fand sich dann eine glatt begrenzte Raumforderung
in der gesamten Adduktorenloge ohne
Zeichen einer Infiltration der Umgebung
(Abb. 11). Eine durch uns per sog. „true cut
biopsie“ gewonnene Gewebeprobe zeigte zerfallendes
Weichgewebe, histologisch einem Leiomyosarkom
entsprechend. Angesichts des güns-

Abb. 10: Schwellung li. Oberschenkelinnenseite nach
Sturz vor mehreren Wochen
Abb. 12: RO-Resektion eines Leiomyosarkoms
tigen MRT-Befundes erfolgte die komplette
Ausräumung der Adduktorenloge (Abb. 12).
Die histologische Aufarbeitung des Gewebes
zeigte ein im Gesunden resiziertes, gering differenziertes
Leiomyosarkom, also am ehesten um
ein Sarkom, ausgehend von der glatten Muskulatur
einer Gefäßwand. Der postop. Verlauf war
durch eine Lymphfistel kompliziert, drei Monate
postop. allerdings war diese trocken abgeheilt
und es zeigte sich eine überraschend geringe
Funktionsminderung des Beines. Eine an sich
erforderliche Radiatio des li. Oberschenkels
wurde wg. der Lymphfistel zunächst ausgesetzt,
sieben Monate nach Ersteingriff imponierte bei
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Abb. 11: MRT li. OS - glatt begrenzte Raumforderung in
der Adduktorenloge
der Patientin dann trotz der histologisch nachgewiesenen
RO-Resektion ein Lokalrezidiv,
welches neuerlich mittels großzügiger Resektion
sämtlicher tumortragender Anteile unter Mitnahme
von M. satorius, M. semitendinosus sowie
der angrenzenden Bereiche behandelt wurde.
Die im Laufe der postop. Phase durchgeführte
Diagnostik mit Lungen-CT und CT der Leber
zeigte im Vergleich zur Voruntersuchung neu
aufgetretene, pulmonale Rundherde in beiden
Lungenflügeln. Die überaus rasche Progredienz
dieses Befundes führte zum Ableben der Patientin
knapp ein Jahr nach Diagnosestellung.
Kasuistik 4
Ein 83-jähriger Pat. wird wg. eines schnell
wachsenden Tumors im Bereich der li. Oberschenkelinnenseite
zugewiesen, vorausgegangen
sei ein Sturz etwa acht Wochen vor Einweisung,
Unfallgeschehen und Raumforderung werden
seitens des Patienten in kausalem Zusammenhang
gesehen. Der Befund zeigt einen derben,
weit nach dorsal umgreifenden Tumor, vom
Aspekt her malignomverdächtig. Die präoperative
Diagnostik zeigte im MRT einen soliden
Tumor im Bereich der Adduktorenloge mit Einscheidung
des N. ischiadicus (Abb. 13), außerdem
fand sich im CT eine Filiasierung in Lunge
und Leber. Makroskopisch konnte der Tumor
radikal ohne Verletzung von Gefäß oder Nerv
entfernt werden (Abb. 14), histologisch ent-
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Abb. 13: 83-jähriger Patient, acht Wochen nach Sturz,
schnell? wachsender Tumor li. Oberschenkel
sprach dieser einem hoch und herdförmig mittelgradig
differenzierten Liposarkom.
Diskussion
Kennzeichnend für alle vorgestellten Fälle ist
der relativ lange Zeitraum zwischen dem ersten
Bemerken einer Raumforderung und der endgültigen
Sicherung der Diagnose. Dem Kausalitätsbedürfnis
der Patienten entsprechend werden
Schwellungen leicht auf Bagatelltraumen
zurückgeführt, nur die exakte Anamnese und
klinische Untersuchung schützen den Arzt vor
Fehldiagnosen.
Bei jedem begründeten Verdacht auf das mögliche
Vorliegen einer durch äußere Umstände
nicht plausibel zu erklärenden Weichteilschwellung
muss eine umfassende Diagnostik in Gang
gesetzt werden.
Die Sonografie kann dem erfahrenen Untersucher
erste Hinweise auf das Vorliegen einer malignen
Raumforderung geben, für die Extremitäten
ist aber das Kontrastmittel gestützte MRT
die Untersuchung der ersten Wahl bei der Darstellung
von Weichteilsarkomen.
Die histologische Sicherung sollte mittels so genannter
„True-Cut-Technik“, also mittels offen
chirurgischer Gewebsentnahme und nicht mittels
Punktion oder Stanzbiopsie erfolgen, um
falsch negative Ergebnisse zu vermeiden.
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Ziel jeder chirurgischen Therapie muss die RO-
Resektion des Tumors im Gesunden sein, da
hiervon entscheidend das Nicht-Auftreten von
Lokalrezidiven als auch von Fernmetastasen abhängt.
Der Radikalität der chirurgischen Maßnahme
werden jedoch durch den drohenden
Verlust der Funktion einer Extremität Grenzen
gesetzt, da in mehreren Studien keine signifikanen
Unterschiede hinsichtlich der Überlebensrate
zwischen primärer Amputation und
Extremitätenerhalt gesehen wurden. Das Überleben
des Patienten hängt in jedem Fall mehr
vom Vorliegen von Fernmetastasen als von
Komplikationen ab, die durch das Auftreten
von Lokalrezidiven entstehen. Anzustreben für
Abb. 14: R1-Resektat eines pleomorphen Liposarkoms
die Behandlung der Weichteilsarkome ist demnach
die extremitätenerhaltende chirurgische
Behandlung. Sowohl durch Verfeinerung der
chirurgischen Techniken als auch durch Fortschritte
in der onkologischen Behandlung
konnte der Anteil der initial für erforderlich gehaltenen
Extremitätenamputationen auf ca.
fünf Prozent aller behandelten Fälle gesenkt
werden. Ausreichend engmaschige Nachkontrollen
mit regelmäßigen Kontroll-MRT und -
CT sind ein weiterer unverzichtbarer Baustein
der erfolgreichen Behandlung der Weichteilsarkome.
Dr. Horst Aschoff, Sana Kliniken Lübeck, Krankenhaus
Süd, Abt. Plastische und Handchirurgie, Kronsforder
Allee 71-73, 23560 Lübeck