Gestationelle und nicht-gestationelle ... - Frauenarzt
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1.1 Staging<br />
Das Staging <strong>gestationelle</strong>r Tropho -<br />
blasterkrankungen erfolgt nach dem<br />
neuen FIGO-Staging- <strong>und</strong> -Risiko-<br />
System (s. Tab. 1).<br />
Im Falle der Hysterektomie erfolgt<br />
die TNM-/pTNM-Klassifikation (s.<br />
Tab. 2). Diese gilt entsprechend den<br />
Festlegungen der UICC für die Blasenmole,<br />
die invasive Mole, das Chorionkarzinom,<br />
den PSTT <strong>und</strong> den ETT,<br />
<strong>nicht</strong> jedoch für die Partialmole, den<br />
Placental Site Nodule <strong>und</strong> die Exaggerated<br />
Placental Site. Eine N-Kategorie<br />
(Lymphknoten) ist <strong>nicht</strong> vorgesehen.<br />
Bei der HCG-Bestimmung im Rahmen<br />
von Diagnostik <strong>und</strong> Therapie ist darauf<br />
zu achten, dass ein Assay benutzt<br />
wird, der auch mit den irregulären<br />
Formen von hCG in einem hohen<br />
Maße kreuzreagiert, da teilweise neben<br />
intaktem hCG auch nicked hCG,<br />
hCG ohne das C-terminale Ende der<br />
β-Untereinheit, hyperglykosiliertes<br />
hCG oder die freie β-Einheit von HCG<br />
von den Trophoblastzellen einer GTD<br />
gebildet werden können.<br />
1.2 Villöse Trophoblast -<br />
erkrankungen<br />
Die Partial- <strong>und</strong> Blasenmole repräsentieren<br />
abnorme Schwangerschaftsprodukte<br />
mit besonderen chromosomalen<br />
Charakteristika infolge einer Befruchtungsstörung.<br />
Sie leiten sich vom villösen<br />
Trophoblasten ab. Konstantes<br />
Merkmal ist der Nachweis differenzierungsgestörter<br />
Chorionzotten.<br />
1.2.1 Partialmole<br />
Der synonym benutzte Begriff der<br />
„partiellen Mole“ sollte <strong>nicht</strong> mehr<br />
verwendet werden. Zytogenetisch<br />
handelt es sich in über 90% der Fälle<br />
um eine Triploidie. Zwei Drittel des<br />
Genoms stammen vom Vater <strong>und</strong> nur<br />
ein Drittel von der Mutter (sog. androgenetischer<br />
Ursprung).<br />
Sonographisch findet sich zumeist<br />
eine vergrößerte Plazenta mit teils<br />
TNM-Klassifikation<br />
TNM-Kategorie FIGO-Stadium<br />
TX Primärtumor kann <strong>nicht</strong> beurteilt werden<br />
T0 kein Anhalt für einen Primärtumor<br />
T1 I Tumor auf den Uterus beschränkt<br />
T2 II Tumor breitet sich auf andere Genitalstrukturen<br />
aus: Vagina, Ovarien, Lig. latum, Tube (Metastasen<br />
oder direkte Ausdehnung)<br />
M1a III Lungenmetastasen, mit oder ohne Nachweis<br />
einer genitalen Lokalisation<br />
M1b IV alle anderen Fernmetastasen (z.B. Hirn) mit<br />
oder ohne Lungenmetastasen<br />
Gültig für die Blasenmole, die invasive Mole, das Chorionkarzinom, den PSTT<br />
<strong>und</strong> den ETT, <strong>nicht</strong> jedoch für die Partialmole, den Placental Site Nodule <strong>und</strong><br />
die Exaggerated Placental Ssite. N-Kategorie <strong>nicht</strong> vorgesehen.<br />
Tab. 2<br />
blasigen Strukturen. Die β-HCG-Werte<br />
sind nur teilweise erhöht. Ein Embryo<br />
bzw. Fetus ist regelmäßig entwickelt<br />
<strong>und</strong> weist unterschiedlich<br />
schwerwiegende Fehlbildungen auf.<br />
Nach Kürettage wird aufgr<strong>und</strong> des Risikos<br />
der Entwicklung einer persistierenden<br />
GTD (0,5–2%) eine sequenzielle<br />
β-HCG-Kontrolle alle 2–3<br />
Wochen für 3–6 Monate empfohlen.<br />
Bei persistierenden HCG-Werten kann<br />
eine Re-Kürettage unter sonographischer<br />
Kontrolle hilfreich sein.<br />
1.2.2 Blasenmole<br />
(syn. komplette Mole)<br />
Zytogenetisch lässt sich bei der Blasenmole<br />
in der Mehrzahl der Fälle ein<br />
46,XX-Chromosomensatz nachweisen.<br />
Eine „leere“ Eizelle – mit <strong>nicht</strong><br />
effektivem Genom – wird durch ein<br />
haploides Spermium befruchtet (androgenetischer<br />
Ursprung).<br />
Sonographisch zeigt sich ein vergrößerter<br />
Uterus mit zystischen Strukturen<br />
ohne eine Fetalanlage. Die<br />
HCG-Werte im Serum bzw. Urin sind<br />
generell erhöht, was eine Hyperemesis,<br />
eine Hyperthyreose oder Symptome<br />
einer Präeklampsie hervorrufen<br />
kann. In ca. 30% treten Thekalu tein -<br />
zysten im Ovar auf. Eine lobuläre<br />
Hyperplasie des Drüsenkörpers der<br />
Mamma ist selten.<br />
Therapeutisch besteht das Ziel in der<br />
vollständigen Ausräumung des Cavum<br />
uteri durch eine Saugkürrettage. Ob<br />
ein Prostaglandin-Priming die Prognose<br />
in Bezug auf das Risiko der Entwicklung<br />
einer GTN ungünstig beeinflusst,<br />
ist derzeit in der Diskussion. Die<br />
Abrasio sollte immer unter sonographischer<br />
Kontrolle durchgeführt werden.<br />
Aufgr<strong>und</strong> des aufgelockerten Uterus<br />
besteht erhöhte Perforations- <strong>und</strong><br />
Blutungsgefahr. Im Falle stärkerer Blutungen<br />
können Uterotonika eingesetzt<br />
werden. Die Hysterektomie stellt bei<br />
lebensbedrohlichen Blutungen im fertilen<br />
Alter die Ultima Ratio dar.<br />
Nach erfolgter Abrasio sollte alle<br />
zwei bis drei Wochen eine HCG-Kontrolle<br />
erfolgen. Beim Erreichen negativer<br />
HCG-Werte erfolgen die Kontrollen<br />
einmal monatlich für ein Jahr.<br />
Im Fall persistierender HCG-Werte bis<br />
1.500 IU/l kann eine Re-Kürettage<br />
noch in utero verbliebenes Tropho -<br />
blastgewebe entfernen.<br />
Eine prophylaktische Chemotherapie<br />
bei Patientinnen, die nach Molenausräumung<br />
abfallende bzw. negative<br />
HCG-Werte aufweisen, ist <strong>nicht</strong> indiziert.<br />
Für die Diagnose einer ges -<br />
tationsbedingten trophoblastären<br />
Neoplasie (GTN) nach der FIGO-Definition<br />
gelten nach Ausräumung einer<br />
Blasenmole folgende Kriterien:<br />
DIE DGGG INFORMIERT<br />
FRAUENARZT � 49 (2008) � Nr.4 357